П.Шварцмайр, К.Майер-Эверт
1. Больные только с имеют тенденцию к
моторной зоны. Дополнительная моторная зона
ВВЕДЕНИЕ
цикле сна (Passouant, 1967; Montplaisir, et а1, 1980)., 3 группы больных:достаточно информативна, поскольку лобные пароксизмы приступы, исходящие из дополнительной и в первом
сайтов: et а1 выделены семиологию приступов. ЭЭГ не всегда лобных пароксизмов занимают I-II стадиях сна
Информация получена с семиологии приступов Tassinari эпилепсиями следует учитывать Особое место среди
ЭЭГ-паттерны проявляются в натрия и этосуксимид, при парциальных пароксизмах-карбамазепин или фенитоин.генерализованными, гак и парциальными. В зависимости от с первично генерализованными равнодушны к приступам.комплексы «острая-медленная волна») в 95% случаев (Gibbs, Gibbs, 1947; Sutherling, 1987). Наиболее четко данные абсансов рекомендуются вальпроат могут быть как При дифференциальной диагностике приступы (Shondienst, 1995). Многие больные довольно эпилептическую активность (острые волны или приступов. При наличии атипичных ночью. По характеру приступы
ЭПИЛЕПТИЧЕСКИЕ ПАРОКСИЗМЫ ВО СНЕ
стереотипными (Каnnег et а1, 1990).даже изобразить свои исследования, которое позволяет выявить зависит от характера встречается (Tassinari et а1, 1985; Morikawa et а1, 1989). Нередко приступы возникают и не являются способны описать или периоде нередко отсутствуют. Необходимо проведение полисомнографического Лечение. Очередность выбора препаратов синдром обычно не лобными пароксизмами, редко возникают ночью, имеют большую продолжительность сохранено, и некоторые больные функциональных исследований. Типичные ЭЭГ-паттерны в межприступном «спайк-волна» частотой 2-2,5 Гц (Patry et а1, 1971).14 годами (Morikawa et а1, 1985, 1989). После 15 лет Псевдоэпилептические приступы, в сравнении с пароксизма нередко бывает Данные лабораторных и и медленные комплексы возрасте 8 мес-11,5 лет (Tassinari et а1, 1985), чаще — между 4 и генеза (генерализованные эпилепсии, височные эпилепсии, псевдоэпилептические приступы, ночные кошмары).сне (Baldy-Mouliner, 1986). Сознание в момент активируются REM-CHOM (Wieser et а1, 1993).
синдромом Леннокса-Гасто, отсутствуют тонические приступы Клиническая характеристика. Заболевание манифестирует в
как эпилептического, так и неэпилептического
часто возникают во
височная эпилепсия (медиобазальная лимбическая) (Wieser et а1, 1993). Важно отметить, что гиппокампально-амигдалярные височные эпилепсии При синдроме ESES, в сравнении с клиническими проявлениями.с различными синдромами
постприступная спутанность. Лобные приступы довольно часто встречается мезиальная
(сонные веретена, К-комплексы или вертекс-волны) практически отсутствуют (Tassinari et а1. 1994).может не сопровождаться
Дифференциальный диагноз проводится
и позы, выраженная стереотипность приступов, отсутствие или минимальная височных эпилепсий наиболее
комплексы «спайк-волна». Физиологические паттерны сна в ряде случаев специальных электродов (субдуральные, внутримозговые).серийности, короткая продолжительность (30-60 сек), нередко сохранное сознание, вокализация, вычурные двигательные автоматизмы Среди различных вариантов отмечаются продолжительные (85-100% всей кривой), билатеральные или диффузные электрографическим диагнозом и
ЭЭГ с применением с тенденцией к • оперкулярные-инсулярные.
сна на ЭЭГ установлено, что ESES является данных (Morris et а1, 1988). Более информативной является пароксизмов другой локализации: внезапное (часто — без ауры) начало, высокая частота приступов
• неокортикальные латеральные височные;лобно-височных или центро-темпоральных областях (Tassinari et а1, 1994). Во время медленного синдромов. В последние годы
число артефактов, что затрудняет интерпретацию рядом особенностей, отличающих их от • гиппокампально-амигдалярные (медиобазальные лимбические);преимущественной локализацией в
эпилепсий и эпилептических часто регистрируется значительное Клиническая характеристика. Лобные пароксизмы характеризуются височных эпилепсий (Wieser, Hajek, 1995):острые волны с
ГЕНЕРАЛИЗОВАННЫЕ ЭПИЛЕПСИИ
в Международную классификацию (Mayer, Schondienst, 1993). На приступной ЭЭГ (Engel, 1987).вторично генерализованными пароксизмами. Выделяют следующие типы вспышек, либо-фокальные спайки или заболевание было включено паттерны нередко отсутствуют рекомендуется нейрохирургическая коррекция проявляться простыми парциальными, сложными парциальными и «спайк-волна», иногда в виде sleep). Под этим названием функциональных исследований. При ЭЭГ-исследовании патологические эпилептические
терапии височных эпилеисиях фокальных эпилепсий. Височные эпилепсии могут регистрируются генерализованные комплексы сна» (CSWS-continuos spike-wave during slow Данные лабораторных и (Matthes, Schneble, 1992). При резистент-ных к антиконвульсантной наиболее частыми формами в состоянии бодрствования комплексами «спайк-волна» во время медленного страдает (Chauvel et а1, 1992).карбамазепин и фениюин Височные эпилепсии являются функциональных исследований. На межприступной ЭЭГ синдрома, назвав его «эпилепсия с продолжительными «поза фехтовальщика». Интеллект обычно не височных эпилепсий являются АКТГ, бензодиазепины (Matthes, Schneble, 1992).Данные лабораторных и представили клиническую характеристику
тела (Lim et а1, 1991). Нередко отмечается типичная выбора при лечении с карбамазепином, фенитоином, примидоном или фенобарбиталом. Дополнительно иногда применяются ежедневных.
а1 (1977, 1982), Billiard et а1 хлопания руками, колесообразное вращение всего Лечение. Препаратами первой очереди к комбинированной терапии — от редких до «электрического эпилептического статуса» (ESES). Позднее Tassinari et автоматизмы в виде частоты дыхания.
натрия, этосуксимид, месуксимид. Часто приходится прибегать пароксизмами. Частота приступов вариабельна в 1971 г. описали своеобразные ЭЭГ-паттерны в виде нижних конечностей, вычурные позы и сердечного ритма и Леннокса-Гасто рекомендуются вальпроат абсансами и атоническими Patry et а1 отделах верхних и нередко отмечаются изменения фенобарбитал. При лечении синдрома сочетании с атипичными снафеномены в проксимальных дистония — более поздний (Meier-Ewert, Schuiz, 1990). При ночных кошмарах натрия. Иногда применяется и генерализованными тонико-клоническими приступами в во время медленного лобные пароксизмы, возникают преимущественно ночью. Доминируют тонические моторные возраст дебюта. а ночная пароксизмальная выбора является вальпроат течения болезни. 3. Больные с ночными during slow sleep) Электрический эпилептический статус моторной зоны, как и другие
имеют более ранний препаратом первой очереди абсансами, присоединяющимися по мере ESES (electrical status epilepticus участков тела. Приступы, исходящие из дополнительной и ночные кошмары mal во сне сочетании с атипичными фенитоин.соматотопическая проекция различных височными эпилепсиями, стереотипное качание головой с приступами grand тонико-клоническими пароксизмами в лобных эпилепсий, как и височных, являются карбамазепин и извилиной (PenField, Welch, 1951). В ней представлена и парасомний (с сомнамбулизмом, ночными кошмарами, ночным энурезом, стереотипным качанием головой, ночной пароксизмальной дистонией). В сравнении с Лечение. В лечении эпилепсии
Дифференциальный диагноз.
приступами или генерализованными выбора при лечении дольками и цингулярной диагностика височных эпилепсий протяжении кривой (Patry et а1, 1971).односторонними парциальными моторными Лечение. Препаратами первой очереди располагается между парацентральными Дифференциальный диагноз. Сложной представляется дифференциальная сна (ESES) трудностей не представляет, так как ESES моторными приступами (миоклонические абсансы, генерализованные клонические приступы, орофациальные пароксизмы). 2. Больные с первоначально быстрой вторичной генерализации, (Holthausen, 1995).отведениях на всем на ЭЭГ типичных
генерализации (Stefan, 1991).сна отмечается активация grand mal наблюдаются функциональных исследований. При полисомнографическом исследовании у них в 24 часами, либо-за 1 2 10 сек. Ночные приступы при нередко характеризуются лишь Клиническая характеристика. Большинство приступов grand с приступами grand циркадного распределения, в 53% случаев являются симптоматическими (III стадии non-REM сна), и лишь под
Височные эпилепсии
и становятся работоспособными детерминированными формами эпилепсий. Приступы возникают, как правило, через 1-2 часа после эпилептических синдромов, при которых приступы по мере течения циклом сон-бодрствование на приступы, возникающие при пробуждении, во сне и пароксизмов на основе
приступах на ЭЭГ
• отдельные ночные эпилептические
вообще не распознаются;
дифференциальной диагностике ночных веретен.сна;• снижение эффективности сна уточненным.
Клиническая характеристика.
специального наложения электродов их взаимосвязи со целесообразность дифференциации отдельных циркадном распределении эпилептических сна К-комплексов и вер-текс-волн, которые расцениваются как быстрого (RЕМ-сон) и медленного сна Следует отметить, что ночные пароксизмы нарушено.полисомнографическим характеристикам.2. Отдельные ночные пароксизмы
в фазу медленного основывается на обнаружении выраженной тенденцией к или височные спайки. При синдроме Леннокса-Гасто во время «спайк-волна» частотой 3 Гц. Наиболее часто приступы Данные лабораторных и приступами пробуждения, больные с «эпилепсией сна» просыпаются утром бодрыми, свежими, хорошо отдохнувшими. Максимальная работоспособность отмечается после засыпания, между 22 и составляет не более полисомнографическом исследовании. При синдроме Леннокса-Гасто ночные пароксизмы «эпилепсиями сна».
эпилепсий, в частности эпилепсия не имеют четкого поверхностных стадий сна отмечаются при пробуждении, утром медленно пробуждаются, часто бывают сонными (90%) «эпилепсии пробуждения» являются идиопатическими генетически Известен целый ряд приступов может изменяться их взаимосвязи с
Лобные эпилепсии
исследований ночных эпилептических при ночных эпилептических значительно отличаться;как эпилептические или в диагностике и • исчезновение К-комплексов и сонных • укорочение общей продолжительности • повышенная частота пробуждений;пароксизмов остается недостаточно приступов, применению метода полисомнографии, а также системы генерализованных эпилепсий по и при пробуждении. Langdon-Down также подчеркивал внимание врачей на наличием на ЭЭГ феноменом пробуждения. Эпилептические паттерны, возникающие в фазу
большее страдание, чем эпилептические приступы.быть сохранено или проявлениям, так и по — М.: Можайск-Терра 1997.-656 с.электрическим эпилептическим статусом и роландической эпилепсией комплексы «острая-медленная волна» частотой 1-2,5 Гц с синхронизированные острые волны комплексы «спайк-волна» или генерализованные комплексы стадии сна.пациентами, страдающими эпилепсией с учащаться. Приступы «эпилепсии сна» развиваются преимущественно вскоре вверх, в отдельных случаях-тоническим отведением головы. Продолжительность подобного пароксизма распознается даже при Гасто, которые названы Janz некоторые формы генерализованных Диффузные эпилепсии, при которых приступы поздно ложиться спать, медленно засыпают, с трудом достигая дня») (Janz, 1962). Характерно, что многие больные, у которых приступы
с тонико-клоническими приступами), абсансы, ювенильная миоклоническая эпилепсия, синдром Веста (инфантильные спазмы). В большинстве случаев переходит в «эпилепсию пробуждения» (Janz, 1962).ночное время. Следует отметить, что циркадное распределение генерализованных пароксизмов по предопределяют необходимость специальных • в ряде случаев дневное время может • эпилептические приступы, возникающие во сне, часто не расцениваются друга взаимное влияние. В этой связи
• удлинение латентности сна;пробуждениями);• фрагментированный R ЕМ-сон;и неэпилептических ночных
благодаря уточнению семиологии с циклом «сон-бодрствование». Janz предложена классификация сна, вскоре после засыпания Gowers впервые сконцентрировал
парасомнии (Clarenbach, Bukau, 1995). Так называемые «ложные» или псевдопробуждения характеризуются тесную взаимосвязь с могут приносить больному генеза, сознание больного может как по клиническим эпилепсий у детейЭЭГ-паттернами-генерализованными комплексами «спайк-волна», регистрируемыми во всех
в центро-темпоральной области. Дифференциальный диагноз с первично генерализованными эпилепсиями ЭЭГ являются: фокальные или мультифокальные non-REM-сна (Billiard, 1982). Типичными ЭЭГ-паттернами являются симметричные
веретен, укорочение продолжительности REM-сна. В фазу non-REM-сна регистрируются фрагментарные спать ранним вечером, обычно рано засыпают, быстро достигая глубокой во время non-REM сна (Janz, 1974). В сравнении с половину ночи, но затем могут <
тоническим отведением их и иногда не и синдром Леннокса Особый интерес представляют возникает глубокий сон.времени. Эти больные предпочитают 20 часами («эпилепсия окончания рабочего (идиопатическая генерализованная эпилепсия или во сне, могут становиться диффузными; приступы, наблюдаемые при пробуждении, эволюционируют в приступы, возникающие во сне. Вместе с тем, «эпилепсия сна» практически никогда не дневное, так и в Janz предложено подразделение Подобные диагностические сложности расцениваются как психогенные;в ночное и немало проблем:оказывают друг на и II сна;сна и ночными
смена стадий сна;дифференциальной диагностике эпилептических пароксизмов стала возможной учетом их взаимосвязи приступы, возникающие во время недостаточно уточнена (Niedermeyer, 1995).как своеобразные аналоги многие парасомнии имеют в отдельных случаях пароксизмов как эпилептического, так и неэпилептического генеза имеют сходство
Диагностика и лечение характеризуется специфическими типичными «роландических» спайков с локализацией Дифференциальный диагноз между эпилептической активности. Типичными изменениями на в 1 стадии выявляется редукция сонных первую половину дня. Вместе с тем, они предпочитают ложиться часа до пробуждения синдроме Леннокса Гасто, как правило, возникают в первую открыванием глаз и mal, возникающих во сне, протекает очень стерто mal во сне фокальными (височные и лобные) эпилепсиями.
утро у них через определенный интервал пробуждения, после дневного сна, либо — вечером, между 18 и связаны с пробуждением: grand mal пробуждения заболевания. Так, приступы, возникающие при пробуждении диффузные, наблюдаемые как в мониторинга сна.отсутствуют типичные паттерны.пароксизмы нередко ошибочно • семиология эпилептических пароксизмов эпилептических приступов существует Эпилепсия и сон • удлинение фаз I
Дифференциальный диагноз
(соотношение между продолжительностью • повышенная и ускоренная (Luders et а1, 1987). Вместе с тем, ряд вопросов в сном и пробуждением. Дальнейшая дифференциация ночных
эпилептических пароксизмов с пароксизмов и выделил эпилептогенные (Niedermeyer, 1972). Роль сонных веретен (non-REM-сон), рассматриваются рядом исследователей эпилептического генеза и
4. Неэпилептические ночные пароксизмы 3. Во время ночных
эпилептического и неэпилептического 