Атаксия мозжечка у человека

Мозжечок ( лат. cerebellum — дословно «малый мозг») — отдел головного мозга, относящийся к заднему мозгу. Участвует в координации движений, регуляции мышечного тонуса, сохранении позы и равновесия тела. У высших животных и человека состоит из непарного червя (vermis) и парных полушарий (hemisplieria cerebelli)[1].

История изучения функции мозжечка

Согласно Л. Лучани, мозжечок является вспомогательным органом головного мозга в координации работы двигательного аппарата; он оказывает регулирующее влияние на образования центральной нервной системы и периферическую нервно-мышечную систему путем тонического, статического и трофического действий. Исследованиями Л. Лучани было показано активное участие коры больших полушарий, в частности её сенсомоторной области, в компенсации моторных мозжечковых расстройств (функциональная компенсация), а также возможность замещения дефектов движения, вызванных частичным удалением мозжечка, сохранившимися его участками (органическая компенсация). В 19 в. сформировалось три основных направления в учении о мозжечка. Идея Л. Роландо о диффузном мозжечковом влиянии на всю моторную активность зародила гипотезу Л. Лучани о тоническом облегчающем влиянии мозжечка на центральные структуры, контролирующие активность скелетных мышц. Концепция М. Флуранса о связи мозжечка с координацией движений была поддержана и усовершенствована Ф. Люссана и М. Левандовским , которые попытались скоррелировать функции мозжечка с мышечной чувствительностью. Гипотеза Ф. Мажанди нашла свое дальнейшее развитие в работах Д. Ферриера , А. Стефани , В. М. Бехтерева и А. Тома ; в них мозжечок рассматривается как орган равновесия, тесно связанный с вестибуляторным аппаратом. Все перечисленные исследования были выполнены методом удаления мозжечка. В конце XIX в. Ч. Шеррингтоном , М. Левенталем и В. А. Х. Хорсли почти одновременно было обнаружено, что децеребрационная ригидность может быть заторможена раздражением мозжечка.

Это наблюдение явилось началом новой линии нейрофизиологических исследований, выявивших наличие тесных связей мозжечка со всеми системами супраспинального контроля. В последующем сочетание этих двух методов экспериментального изучения привело к выводу об особой роли мозжечка в процессе двигательного управления, а клинические наблюдения, подтвердив преимущественно двигательную направленность мозжечковой симптоматики, обнаружили общность в картине поражения мозжечка у человека и животных. В. М. Бехтерев считал мозжечок сложным органом регуляции моторной и сенсорной деятельности организма, включая его высшие нервные функции. Л. А. Орбели (1938, 1940) и его сотрудниками была выдвинута принципиально новая точка зрения о функциях мозжечка. Их многочисленные исследования показали наличие тесной функциональной связи между мозжечком и вегетативной нервной системы. Мозжечок рассматривался как орган адаптационно-трофического влияния, как универсальный модулятор рефлекторной деятельности организма, контролирующий наряду с двигательным аппаратом различные его вегетативные и афферентные функции. В последующие годы были выяснены многие механизмы этого модулирующего влияния мозжечка[2].

Особенности коры мозжечка

• Стереотипное строение и связи;

• Большое количество афферентных входов и единственный аксонный выход — клетки Пуркинье;

• Мозжечок связан со структурами переднего мозга, ствола и спинным мозгом.

Функции мозжечка

Несмотря на исключительную упорядоченность нейронной организации мозжечка его функциональная роль раскрыта ещё не полностью.

Клинические проявления, развивающиеся при поражении мозжечка, а также эффекты, наблюдаемые при его раздражении или экстирпации, свидетельствуют о важной роли мозжечка в осуществлении статических, статокинетических рефлексов и других процессов управления двигательной активностью, автоматически регулирующих работу двигательного аппарата.

Клиническая картина при удалении или повреждении мозжечка

Второй характерный симптом, обнаруживаемый после удаления мозжечка,- атаксия. Она выражается в том что, движение плохо координированы, нет соответствия между характером выполненных движений и силой сокращения отдельных групп мышц. Конечности при ходьбе поднимаются очень высоко, с силой ударяются об пол, слишком широко расставляются, выбрасываются в сторону, а иногда очень близко ставятся одна к другой. Прежде чем попасть мордой в кормушку, собака несколько раз наклоняет и запрокидывает голову, как маятник. Любое движение после удаления мозжечка становится грубым, неуклюжим, неточным.

Третий характерный симптом это атония. Снижение тонуса мышц. Животные и человек не может стоять неподвижно, а всё время качается то с право налево, то спереди назад. Голова тоже не держится в постоянном положении: качается с право налево, часто опускается и поднимается. Полное удаление мозжечка или его передней доли у животных приводит к повышению тонуса мышц-разгибателей, в то время как раздражение передней доли — к снижению этого тонуса.

При отсутствие мозжечка также наблюдают астению- при работе мускулатура очень быстро утомляется. По-видимому, это обусловлено тем, что из-за атаксии и астазии человеку и животному приходится совершать много лишних движений при выполнение самых простых актов (еда, ходьба, и т. д.)

Четвёртый характерный симптом это тремор небольшие по амплитуде колебательные движения, возникающие синхронно в различных участках тела. Мозжечковый тремор отмечается не в состоянии покоя, а во время движения. При целенаправленных действиях амплитуда периодических движений становиться столь размашистой, что мешает достигать цели движения (пальценосовая проба);

Восьмой признак это дистония — непроизвольное повышение или понижение тонуса мышц. Локальные повреждения небольших участков коры передней доли мозжечка позволили выявить локализацию в ней представительства различных участков скелетной мускулатуры;

Девятый признак дизартрия — дефект речи, при котором речь больного становиться замедленной, невнятной, нечленораздельной (наблюдается при двустороннем повреждении коры мозжечка);

Таким образом, мозжечок активно участвует в поддержании тонуса мышц и позы, поддержании равновесия тела в пространстве, программировании предстоящих движений и их осуществлении, участие в организации координации сложных движений. Мозжечок играет важную роль в процессах моторного обучения.

О мозжечковой атаксии

Любые движения тела или конечностей – результат согласованной работы множества мышц, которые управляются нервной системой. Для реализации нужного движения необходима информация о положении тела от вестибулярной системы, состоянии и напряжении мышц и о том, как и какое движение необходимо выполнить. Здесь задействуются не только пути, по которым сигнал передается от нервной системы к опорно-двигательному аппарату, но и своевременная обратная связь о состоянии мышечного каркаса, идущая по проводящим путям в мозг.

Термин «атаксия» пришел из греческого языка. Он состоит из двух частей: «а» означает отрицание, «таксис» – порядок, расположение, что вместе дает нам беспорядок. Под атаксией понимают нескоординированность движений. Атаксии бывают нескольких типов:

• Мозжечковая атаксия (А.) – возникает из-за поражения мозжечка.

• Корковая А. – развивается при возникновении проблем в коре головного мозга, в ее лобной или височно-затылочной частях.

Большая часть атаксий приходится на мозжечковые. Мозжечок состоит из тела (или червя) – часть, которая находится посередине между полушариями, и самих полушарий по бокам. Если повреждается тело мозжечка, возникает статическая атаксия, которую иначе называют туловищной. Когда страдают полушария мозжечка, развивается динамическая атаксия – возникают трудности в координации движений конечностей.

Причины возникновения мозжечковой атаксии

Причины мозжечковой атаксии можно разделить по формам проявления болезни: острые, эпизодические, хронические. К острым можно отнести:

• инсульт – сбой кровообращения в мозге из-за недостатка кровоснабжения (ишемия) или при кровоизлиянии (геморрагия);

• травмы головы с повреждением мозжечка;

• ряд инфекционных болезней;

• отравление токсическими химическими веществами (включая алкоголь, тяжелые металлы) или лекарственными препаратами (нейролептики, лекарства при химиотерапии);

• аутоиммунные и атрофические (дегенеративные) заболевания;

• дефицит глюкозы при инсулиноме.

К хроническим причинам развития атаксии мозжечка относятся:

• рассеянный склероз – болезнь, связанная с разрушением белка миелина, из которого состоит защитная оболочка нервных волокон. Из-за разрушения защитной оболочки затрудняется проведение сигнала по нервным волокнам;

• мозжечковые и системные новообразования;

• гидроцефалия – отек мозга;

• алкоголизм и хронические интоксикации химическими веществами органической и неорганической природы;

• наследственные генетические аномалии;

• гипотиреоз – недостаток гормонов щитовидной железы, который приводит к дегенеративным изменениям в мозжечке;

• глютеновая болезнь (непереносимость глютена);

• несоблюдение рекомендаций по приему некоторых лекарственных средств;

• дегенеративные синдромы.

Симптомы мозжечковой атаксии

Пациенты с атаксией в первую очередь сталкиваются со следующими проявлениями поражений мозжечка:

• рассогласованность работы мышц;

• трудности при удержании равновесия;

• расстройства ходьбы (широко расставленные ноги, неуверенная походка);

• развитие чрезмерной или наоборот недостаточной амплитуды движений (например, высокое поднимание ног при ходьбе);

• сложности при чередовании быстрых повторяющихся движений (например, постучать пальцами одной руки по кисти другой);

• трудности ускорить или затормозить начатое движение.

Также при поражении мозжечка развивается дрожание (тремор) конечностей при удержании позы или в конце целенаправленного движения (например, при движении для касания пальцем носа).

У пациентов с атаксией может появиться мышечная слабость (гипотония) или повышение утомляемости мышц. Также в некоторых случаях развиваются непроизвольные движения глазами (нистагм).

• Дефицит питательных веществ, например дефицит витамина B12.

• Побочные эффекты лекарств, включая противоэпилептические средства, бензодиазепины и иммунодепрессанты.

Ряд состояний и факторов увеличивают риск развития атаксии. К ним относятся:

• Семейная история атаксии.

• История инфекционных заболеваний.

• Неврологические заболевания в анамнезе.

• Чрезмерное употребление алкоголя.

• Травма головы.

• Диабет 2 типа.

• Повышенное артериальное давление.

Атаксия: симптомы патологического состояния

Затруднения при ходьбе являются распространенным признаком атаксии. Чаще всего встречается шатание или шарканье ног в характерной, нескоординированной манере.

• Потеря баланса
Неспособность поддерживать равновесие, известная как сенситивная атаксия, является еще одним распространенным признаком этого состояния. Пациент также может испытывать потерю проприоцепции, то есть ощущения своего тела в пространстве. Это может затруднить оценку местоположения внешних объектов по отношению к телу.

• Потеря координации движений
Атаксия также влияет на способность координировать и контролировать движения. Это приводит к трудностям с письмом от руки, набором текста, завязыванием шнурков и другими действиями. Кроме того, прогрессирующие случаи могут привести к полной потере способности ходить.

• Тремор
Тремор — неконтролируемое дрожание кистей, рук, ног или ступней — также является признаком атаксии. Состояние также вызывает хорею, характеризующуюся внезапными, неконтролируемыми судорожными движениями.

• Проблемы с речью
Потеря двигательной функции из-за атаксии также может повлиять на способность формировать слова и говорить, что приводит к невнятной речи. Часто это связано с другим симптомом — дисфагией, которая характеризуется затруднением или неспособностью глотать.

• Нистагм
Нистагм относится к неконтролируемым, ритмичным движениям глаз из стороны в сторону, вверх и вниз или круговым движениям. Это состояние может повлиять на зрение и вызвать его размытие.

Виды атаксии

Сенситивная атаксия

Возникает при потере естественной сенсорной способности, называемой проприоцепцией. Это способность отслеживать физическую ориентацию своего тела в пространстве. При потере проприоцепции невозможно полностью восполнить дефицит информации с помощью зрения или других органов чувств. В результате развиваются симптомы атаксии, которые могут включать:

• «топающую» походку из-за неправильной постановки стопы;

• потерю баланса тела, которая ухудшается в условиях плохой освещенности;

• кинетический тремор, появляющийся только при закрытии глаз;

• псевдоатетоз — беспорядочные движения пальцев на вытянутых руках с закрытыми глазами;

• походку с высоким шагом: когда пациенты не видят своих ног (например, в темноте), шаг значительно увеличивается.

У большинства людей сенситивная атаксия развивается при повреждении спинного мозга или периферических нервов, идущих от спинного мозга к рукам и ногам. Потенциальные основные причины этих проблем включают:

• осложнения рассеянного склероза;

• осложнения сахарного диабета 1 или 2 типа;

• воздействие токсинов;

• физическое сдавление спинного мозга.

Мозжечковая атаксия

Возникает из-за повреждения мозжечка. К хорошо известным симптомам относятся:

• широкая и неустойчивая походка;

• плохая зрительно-моторная координация;

• медленная и несвязная речь;

• диплопия (двоение в глазах);

• нистагм (непроизвольные движения глаз);

• трудности при глотании;

• гипотония (вялость);

• асинергия (отсутствие координации между органами и частями тела);

• дисхронометрия (трудности в оценке течения времени);

• дисдиадохокинез (неспособность выполнять быстрые и чередующиеся движения);

• • Мозжечковая атаксия сама по себе является просто симптомом и может не иметь одной четкой причины. Многие случаи поздней мозжечковой атаксии являются идиопатическими, что означает, что дегенерация мозжечка происходит без очевидной причины.

Иногда мозжечковая атаксия может иметь генетическое происхождение. Это известно как аутосомно-доминантная мозжечковая атаксия и является результатом наследственных мутаций в форме экспансии триплетных повторов в генах от SCA1 до SCA37. Мутации являются доминантными и, следовательно, могут легко передаваться.

Одной из частых причин мозжечковой атаксии является алкоголизм. При длительном злоупотреблении алкоголем напрямую повреждается мозжечок, что приводит к утрате возможности нормального функционирования.

Иногда мозжечковая атаксия у человека может быть результатом инфекции, которая вызывает воспаление в мозжечке, нарушая его способность нормально функционировать. Атаксия чаще вызывается вирусными инфекциями, такими как ветряная оспа, но также может быть вызвана бактериальными инфекциями, такими как болезнь Лайма. Это приводит к внезапному или острому приступу атаксии у ранее здорового пациента и гораздо чаще встречается у детей, чем у взрослых. Этот вид мозжечковой атаксии часто называют острой мозжечковой атаксией или острой постинфекционной атаксией.

Как раковые, так и доброкачественные опухоли могут привести к мозжечковой атаксии, поражая структуру мозжечка, оказывая на него давление или вызывая его воспаление,

Вестибулярная атаксия

Вестибулярная система состоит из внутреннего уха и слуховых проходов. Они “считывают” движения головы и поддерживают баланс и пространственную ориентацию. При поражении нервов вестибулярной системы могут возникнуть:

• затуманенное зрение и другие проблемы с глазами;

• тошнота и рвота;

• шатающаяся походка;

• головокружение.

Корковая атаксия

Мозжечковая Пьера-Мари атаксия

Атаксия-телеангиэктазия

Пациенты с атаксией-телеангиэктазией, как правило, имеют большое количество белка, называемого альфа-фетопротеином (АФП), в крови. У пациентов с атаксией-телеангиэктазией часто ослабленная иммунная система, и у многих развиваются хронические легочные инфекции. У них также повышен риск развития рака, особенно рака кроветворных клеток (лейкоза) и рака клеток иммунной системы (лимфомы). Атаксия-телеангиэктазия неизлечима, хотя лечение может улучшить некоторые симптомы. Эти методы включают физическую и логопедическую терапию, а также терапию дефицита иммунной системы и изменение питания.

Семейная атаксия Фридрейха

Большинство людей с атаксией Фридрейха начинают испытывать признаки и симптомы расстройства в возрасте от 5 до 15 лет. Плохая координация и равновесие часто являются первыми заметными признаками.

Диагностика атаксии

Цели диагностики атаксии двояки: выяснить, что может быть причиной симптомов, и исключить другие условия, которые их вызывают. Процесс обычно начинается с тщательной оценки текущего состояния здоровья, семейной истории атаксии, лекарств, которые принимает пациент, и текущих симптомов.

Общий и неврологический осмотры являются неотъемлемой частью диагностики атаксии. Полное неврологическое обследование, включая психическое состояние, черепно-мозговые нервы и обследование мозжечка, имеет решающее значение. Степень и уровень функциональной нетрудоспособности можно оценить с использованием таких систем оценки, как Международная шкала оценки атаксии, краткая шкала оценки атаксии, а для пациентов с атаксией Фридрейха— шкала оценки атаксии Фридрейха.

Лабораторные исследования

Назначение лабораторных анализов необходимо для диагностики конкретных причин атаксии. Обычно назначается общий и биохимический анализы крови, а также генетические исследования (ДНК-диагностика). Могут потребоваться анализы крови на дефицит конкретных веществ (например, витаминов), а также на токсины.

Визуализация головного мозга включает компьютерную томографию в качестве начального исследования, но магнитно-резонансная томография (МРТ) имеет решающее значение для визуализации структурных повреждений, инсультов и врожденных или приобретенных аномалий. Визуализация спинного мозга с помощью МРТ показана при подозрении на поражение позвоночника.

Для диагностики некоторых видов атаксии назначают электроэнцефалограмму головного мозга.

Осложнения атаксии

Наряду с атаксией возникает несколько сопутствующих заболеваний, наиболее распространенными из которых являются:

• Сколиоз.

• Гипертрофическая кардиомиопатия: это утолщение стенок сердца, состояние, наблюдаемое почти в половине случаев атаксии.

• Развитие аномально высокого свода стопы, которое наблюдается примерно в одном из трех случаев.

• Диабет: генетические мутации, вызывающие атаксию Фридрейха, предрасполагают к диабету.

• Переломы костей: из-за влияния атаксии на равновесие и координацию она может вызывать падения и повышать риск переломов костей.

• Потеря слуха. Аномалии внутреннего уха, связанные со спиноцеребеллярной атаксией, могут влиять на потерю слуха и вызывать глухоту.

• Потеря зрения: повреждение нерва (невропатия), связанное с атаксией Фридрейха, может поражать зрительный нерв глаза, серьезно ухудшая зрение.

• Депрессия: Жизнь с прогрессирующим состоянием, таким как атаксия, также может повлиять на психическое здоровье, что приводит к увеличению вероятности развития клинической депрессии.

Лечение атаксии

Наследственная атаксия неизлечима. Однако приобретенные атаксии можно лечить путем устранения основного заболевания. Лечение атаксии направлено на купирование симптомов и улучшение качества жизни. Лекарства могут помочь предотвратить или уменьшить симптомы. Физическая и логопедическая терапия могут помочь укрепить мышцы или улучшить речь.

Прогноз при атаксии

Прогноз во многом зависит от типа и причины атаксии. Пациенты с прогрессирующей атаксией могут страдать от ухудшения симптомов с годами и нуждаются в симптоматическом лечении. Наследственная атаксия часто связана с не сокращенной продолжительностью жизни, однако некоторые люди доживают до пятого или шестого десятка. Тяжелые формы могут привести к смерти в детском возрасте.

Если причина носит приобретенный характер, например атаксия, вызванная алкоголем или лекарствами, необходимо лечить основную причину и устранять провоцирующие факторы для улучшения прогноза.

Профилактика атаксии

Хотя многие виды атаксии невозможно предотвратить, существуют эффективные стратегии, снижающие частоту и тяжесть симптомов. Как и в случае лечения, стратегии профилактики зависят от конкретных случаев и могут включать:

• Прием добавок витамина Е, В12 и других в случаях дефицита витаминов.

• Отказ от алкоголя.

• Обеспечение достаточной физической активности и физических упражнений.

• Управление диетой и обеспечение получения достаточного количества питательных веществ.

---

Информация получена с сайтов:

, , ,