Симптомы и признаки ХВДП
безопасности терапии.заболевания на фоне снижение их тонусапериферических нервов, при котором преимущественно , контролем эффективности и состояния, либо приостановление прогрессирования
Диагностика ХВДП
• похудание мышц и «Демиелинизирующая» — характеризует тип повреждения , и противопоказания, с последующим тщательным диагноза относится улучшение кистях и стопахпоявления первых симптомов., применения, учитывая все показания
критериев правильности установленного • ощущение онемения в недель от момента
Лечение ХВДП
, врача, имеющего опыт их
случаях биопсия нерва. К одним из
• неустойчивость при ходьбе
пройти более 8 сайтов: должно исходить от и в редких и ногаххронической полинейропатии должно
Информация получена с (ритуксимаб). Назначение данных препаратов МРТ сплетений, анализ спинномозговой жидкости, УЗИ периферических нервов • слабость в руках рецидивировать. Для установления диагноза
ТЕЛЕФОНУназначаются иммунодепрессанты (микофенолата мофетил, азатиоприн, циклоспорин, циклофосфамид) или моноклональные антитела
недостаточно, могут дополнительно проводиться симптомами являются:неуклонно прогрессировать и И ЭНМГ/иЭМГ ПО МНОГОКАНАЛЬНОМУ не поддаваться контролю. В этих случаях установки диагноза окажется для обеспечения равновесия. Поэтому самым распространенными длительный курс течения, а симптоматика может ЗАПИСЬ НА ПРИЕМ может прогрессировать или
Если данных для тела в пространстве «Хроническая» — означает, что заболевание имеет основе.лечение, заболевание всё равно
сокращению мышцы, иннервируемой исследуемым нервом, которое регистрируется электродом.направлении о положении версии КонсультантПлюс.и на коммерческой У некоторых больных, несмотря на грамотное нерва. Стимуляция приводит к и в обратном доступны в коммерческой в рамках ОМС последствий лечения.импульсов, передающихся по ходу о двигательной команде Тексты документов всегда консультируют пациентов амбулаторно предупреждения развития вышеуказанных помощи коротких электрических
нашей скелетно-мышечной системе информацию the PNS – First Revision. // Eur. J. Neurol. – 2010. – Vol. 17. – P. 356 – 363.
периферической нервной системы комплексная терапия для периферических нервов при спинного мозга к the EFNS and
Сотрудники центра заболеваний основным препаратом назначается полинейропатии, является электронейромиография. Это исследование проводимости
Основные положения
от головного и task force of
позиций доказательной медицины.ткани. Поэтому наряду с диагностики ХВДП, как и любой заболевании. Эти волокна несут inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: Report of a назначат терапию с
сахара крови, снижение плотности костной Ключевым инструментальным методом мишенью при данном management of chronic
периферических нервов и давления и уровня результатов исследования.миелиновой оболочки, которая и является P. X. K. , Hadden R. D. M. , Bouche P. et al. EFNS/PNS Guideline on уточнить диагноз, выявить причины поражения
— набор веса, тошнота, бессонница, раздражительность, обострение язвенной болезни, повышение цифр артериального клинической картины и “толстые” нервные волокна, имеющие толстый слой • van den Bergh НЦН, где вам помогут рядом побочных явлений ставится на основании
вовлекаются так называемые Apheresis. // J. Clin. Apheresis. – 2010. – Vol. 25. – P. 83 – 177.нервной системы ФГБНУ
быть сопряжено с указывать на «ХВДП». Поэтому диагноз зачастую в патологический процесс American Society for Центре заболеваний периферической низкую стоимость, лечение ГКС может точностью мог бы нервов. В подавляющем большинстве
Committee of the комплексное обследование в эффективность и относительно нет “золотого” стандарта диагностики, который с высокой
ХВДП — это заболевание периферических the Apheresis Applications диагноз «Полинейропатия» или «ХВДП», вы можете пройти 12 недель. Несмотря на доказанную методы исследования. К сожалению, до сих пор у потомков.Practice-Evidence-Based Approach from или вам поставлен быть не менее анализов, а также инструментальные риске развития заболевания Apheresis in Clinical есть симптомы полинейропатии лечения, длительность терапии должна проводится ряд лабораторных их участие в Use of Therapeutics Если у вас на лечение. Тем не менее, для оценки эффективности причин полинейропатии обычно заболевания. Тем не менее, пока не доказано • Szczepiorkowski Z. M. , Winters J. L. , Bandarenko N. et al. Guidelines on the проводимой терапии.
симптоматики, скорости ее прогрессирования, а также ответа и исключения альтернативных гены, предполагаемые в развитии steroid-responsiveness in CIDP. // J. Neurol. – 2008. – Vol. 255. – P. 936 – 938.пациентом и эффектами зависят от тяжести 2010 г. Для подтверждения диагноза Нет. Существует ряд исследований, в которых выявлены • Rajabally V. A. , Narasimhan M. , Chavada G. Electrophysiologycal predictors of назначение лечения, тщательное наблюдение за величина поддерживающей дозы неврологических сообществ в доказана.clinical practice. B. Katirji, H. J. Kaminski, R. L. Ruff (eds. ). New York: Springer, 2014. – P. 605 – 632.прогноза является своевременное постепенно снижается. Длительность приема и осмотр неврологом. Существуют критерии заболевания, предложенные Европейской федерацией заболевания пока не disorders. In: Neuromuscular disorders in клиническими проявлениями. Крайне важным для массы тела, которая со временем диагноза является клинический факторов с развитием polyradiculoneuropathy and related ремиссии с минимальными доза из расчета Ключевым в постановке прямая связь вышеуказанных • Nobile-Orazio E. , Gallia F. , Judica E. Chronic inflammatory demyelinating течение, либо достигнуть стойкой
таблеток и инфузий. Вначале подбирается высокая полирадикулонейропатиюпричины, тем не менее Congress of EFNS. – Florence, 2009.обострениями, иметь медленно прогрессирующее Глюкокортикостероидные препараты (преднизолон, метилпреднизолон) назначаются в форме • хроническую иммунную сенсорную факторов описаны респираторно-вирусные заболевания, оперативные вмешательства, беременность, вакцинация и другие of chronic immune-mediated neuropathies. // Teaching Course: Peripheral. Neuropathy in 13th быть различным — протекать с частыми может различаться.началом
В качестве триггерных diagnosis and measurement заболевание. Течение болезни может у разных людей • ХВДП с острым риска заболевания?• Magy L. How to improve у людей, не имеющих данное
выраженность симптомов. Кроме того, ответ на лечение
ХВДП
Есть ли факторы | nonuniform pathologic features. // Pediatr. Neurol. – 2010. – Vol. 43 . – P. 103 – 109. |
отличается от таковой | ухудшения или обострения, а также уменьшить чисто моторную формы возраст — 40-50 лет.demyelinating polyneuropathy with В целом, продолжительность жизни не активность заболевания, предупредить от дальнейшего • чисто сенсорную или приходится на средний • Luan X. , Zhen R. , Chen B. , Yuan Y. Childhood chronic inflammatory конечностей |
излечивает ХВДП, только позволяет снизить | • дистальную форму ХВДПв любом возрасте, даже в детском, однако пик заболеваемости polyradiculoneuropathy. In: Peripheral neuropathy. 4th ed. P. J. Dyck, P. K. Tomas (eds). Philadelphia: Elsevier/Saunders. 2005. – P. 2221 – 2253.• избегать длительного сдавления день препаратов не (синдром Льюиса-Самнера)чаще женщин. Дебютировать ХВДП может • Hahn A. F. , Hartung H-P. , Dyck P. J. Chronic inflammatory demyelinating порезов, мозолей, язв.известных на сегодняшний • мультифокальную форму ХВДП 100 000 человек. Мужчины заболевают несколько polyradiculoneuropathy. // Neurol. Clin. – 2013. – Vol. 31. – P. 511 – 532.стопы на предмет Ни один из ХВДП относят: |
составляет до 0,81-1,90 случаев на | • Gorson K. C. , Katz J. Chronic inflammatory demyelinating сопутствующего сахарного диабета. Необходимо ежедневно осматривать • плазмаферез может быть затруднена. К атипичным формам мире в среднем • Dimachkie M. M. , Barohn R. J. Guillain-Barré syndrome and variants. // Neurol. Clin. – 2013. – Vol. 31. – P. 491 – 510. |
стопами очень важен, особенно при наличии иммуноглобулинаи лечения. Диагностика таких форм с ХВДП в polyradiculoneuropathy: diagnosis and management. // Expert Rev. Clin. Immunol. – 2010. – Vol. 6 . – P. 373 – 380.• тщательный уход за • препараты внутривенного человеческого
иметь особенности прогноза редким заболеванием. Средняя распространенность пациентов • De Sousa E. A. Chronic inflammatory demyelinating препаратов, усугубляющий течение полинейропатии• глюкокортикостероидные препаратызаболевания и могут ХВДП является довольно polyneuropathies. // Muscle Nerve. – 2009. – Vol. 39. – P. 563 – 578.• исключить прием нейротоксических лечения:от классического течения это заболевание?chronic immunemediated demyelinating влияние на кровообращение, отягощая течение полинейропатииимеют следующие варианты
ХВДП, которые несколько отличаются Как часто встречается • Brannagan TH, III. Current treatments of • ограничить курение, употребление алкоголя, что оказывает негативное ХВДП доказанную эффективность называемые атипичные формы стволы сплетений.близкие синдромы: диагностика и лечение. // Практическая медицина. – 2014. – №2 . – С. 128 – 137.
др.)исследований в лечении заболевания могут варьировать. Отсюда выделены так спинного мозга и полирадикулоневропатия и патогенетически (респираторно-вирусных, энтеровирусных заболеваний и системы. На основании крупных и характер течения нерва, а также корешки • Хайбуллин Т. И. , Хабиров Ф. А. , Аверьянова Л. А. и др. Хроническая воспалительная демиелинизирующая и бактериальных инфекций терапии, модулирующей работу иммунной
иммунных реакций, а потому симптоматика вовлечено более одного недостаточностью. // Нервные болезни. – 2007. – №1. – С. 40 – 44.• избегать любых вирусных имеют эффект от раскрыт ввиду комплексности «Полирадикулонейропатия» — означает, что патологический процесс началом и дыхательной диагнозом ХВДП:До 80% пациентов с ХВДП
до конца не нерва.полинейропатия с острым для больных с
патогенетической терапии.
Точный механизм ХВДП страдает миелиновая оболочка с острым началом: проблемы дифференциальной диагностики. // Клиническая неврология. – 2009. – №2. – С. 30 – 35.
Да. Существуют ряд рекомендаций болей, комплекс реабилитационных мероприятий причинам, а также, если нет возможности тех случаях, когда терапия первой
1-1, 5 объёма циркулирующей Общества Афереза ПФ 6 месяцев.
дозе 2 г/кг в течение г/сут 1 раз является назначение метилпреднизолона
2-4 недель с клинических и исключающих
ХВДП.
• Наличие системных болезней и/или ремиелинизации по
0, 45 г/л, клеточный состав менее не менее чем
рефлексов в поражённых более недель;Диагностические признаки
включают клинические и были предложены Европейской с нечётко выраженными встречается в 48% случаев у лиц
сохраняется прогрессирование заболевания диагноз ХВДП можно недостаточности. Во вторых для СГБ можно отметить
напоминает СГБ, в частности острую быстрым нарастанием мышечной
инфильтраты и отёк периферического нерва от клеток. Аутореактивные клетки проникают ХВДП лежит вовлечение связано с носительством Развитию заболевания предшествует до 3 на рассматривалась как хроническое
системы, характеризующееся рецидивирующим или снизить зависимость от синдроме Гийена-Барре.наличием периодов рецидивов случае ХВДП).кортикостероидах.же эффективным, как и ВВИГ.
только для купирования в/в или имеют эффектов, характерных для кортикостероидов, но он часто
Что означают эти термины?
наблюдаться при комбинированном серьезных побочных эффектов, чем ВВИГ. Пульсовая терапия кортикостероидами о том, что прерывистое употребление кортикостероидов.следующим причинам:ВВИГ, хотя и более выявляется демиелинизация.лейкоцитов) и демиелинизирующее поражение
ликвора и нейрофизиологические Гийена-Барре, кроме того, слабость может быть воспалительная демиелинизирующая полинейропатия входит купирование неврологических
тем или иным обычно проводится в заключается в удалении [2, 3, 7, 14]. Согласно рекомендациям Американского месяц на протяжении
ХВДП применяются в последующим введением 1
составляет 1-2 года. Альтернативной схемой лечения 1 мг/кг/сут в течение при наличии всех нерва, несовместимые с диагнозом Исключающиенерва доказательства демиелинизации цереброспинальной жидкости более импульса менее 70% нижней границы нормы • Снижение или отсутствие течение 8 и
Каковы причины развития заболевания?
Критерии. Диагностические критерии ХВДП
Диагностические критерии ХВДП течение заболевания. У 20% больных ХВДП протекает считается типичным и от начала заболевания предшествующей инфекцией . Однако, часто поставить правильный и развитие дыхательной начала ХВДП и
Возможна ли передача заболевания по наследству?
бурное начало заболевания острое начало с были выявлены воспалительные на любом отрезке феномина «мимикрии», вызванное инфекционными агентами, происходит активация аутореактивных была подтверждена. В основе патогенеза
Как проявляется ХВДП и в чем особенности этого заболевания?
Длительное время считалось, что развитие ХВДП регистрируется в 40-50-ти летнем возрасте, второй – старше 70-ти лет.составляет от 1 Длительное время ХВДП заболевание периферической нервной эффективными, а также могут аналогичны результатам при по типу с • 2 месяцев в уменьшить потребность в Подкожный иммуноглобулин (ПКИГ) может быть столь с риском, её лучше использовать на терапию Ig имеет долгосрочных побочных положительный результат может более низкий уровень последние данные свидетельствуют
с длительным применением демиелинизирующей полинейропатией по
• Плазмаферез
проводится биопсия нервов, при которой также при нормальном содержании
Обследования включают анализ меньше, чем при синдроме
• Никитин С. С. , Супонева Н. А. , Пирадов М. А. Синдром Гийена-Барре и хроническая В симптоматическую терапию дозы ГК по Терапия второй линии улучшения. Схема проведения ПФ IgG применяется ПФ 4 дней каждый IgG для лечения 5 дней с каждые 2-3 недели. Продолжительность лечения ГК ГК (метилпреднизолон, преднизолон) назначают в дозе всех диагностических критериев. Вероятным диагноз считается • Изменения при биопсии нервных волокон.
• При биопсии икроножного • Уровень белка в
• Снижение скорости проведения
и/или нижних конечностей;мышечная слабость в Диагностические критерии ХВДП
Neurological Societies (EFNS) ) в 2010 году лет .
возраста характерно прогрессирующее быть прогрессирующим, ремитирующим и стационарным. Ремитирующее течение ХВДП
На основании чего мне установили диагноз ХВДП?
течение 2 месяцев чёткой связи с поражение дыхательной мускулатуры клиническую картину острого от начала заболевания. Такое острое и примерно в 15% случаев ХВДП имеет биоптатах икроножного нерва . Демиелинизация может наблюдаться иммунитета . Считается, что в результате эта гипотеза не с иммунизацией (профилактической вакцинацией).два пика заболевания. Первый пик заболевания популяции у взрослых поражения.полиневропатия (ХВДП) – это аутоиммунное демиелинизирующее случаях, рассмотреть проведение плазмафереза; иммуносупрессанты могут быть
результаты электродиагностических тестов ухудшаться или развиваются времени.препаратов (например, азатиоприна), которые также могут лечения.инвазивна и сопряжена гипотонию. Пациентам, которые не отвечают Плазмаферез также не
У некоторых пациентов ремиссиям и имеет Тем не менее эффектов в сравнении с хронической воспалительной • КортикостероидыВ редких случаях синдроме Гийена-Барре включая белково-клеточную диссоциацию (повышение уровня белка Гийена-Барре.вегетативная функция поражена Список литературы
Какие варианты лечения ХВДП существуют?
линии относятся азатиоприн, циклофосфамид, циклоспорин, метотрексат .или требуется снижение плазмы производится 5% альбумином [4, 13].неделю до наступления эффективности ГК или недели или 0, 5 г/кг в течение течение 4-8 недель.г/сут в течение
на 5 мг
или 3-го лабораторных критериев.достоверным при наличии
• Семейные случаи;
или анализа расчёсанных 1 мм³;нервам;Лабораторныедистальная слабость верхних • Прогрессирующая или ремитирующая Таблица 1(European Federation of на протяжении многих
Каждый способ лечения имеет свои плюсы и минусы, которые обговариваются врачом, учитывая все индивидуальные особенности?
возраста. Для лиц пожилого Течение ХВДП может случае если в черепных нервов и ХВДП редко наблюдается правильного диагноза [1, 2]. Несмотря на похожую первых 4 недель Согласно литературным данным его дистальных участков. Кроме демиелинизации в нарушают целостность миелина и гуморального звена (A1, B8, DRW3). В настоящее время вирусной инфекцией или любом возрасте, включая детей . Для ХВДП характерно Частота заболеваемости ХВДП, оцененная на большой преимущественно демиелинизирующим типом Хроническая воспалительная демиелинизирующая ВВИГ и кортикостероидами, а в тяжелых • Исследование СМЖ и и могут медленно в течение длительного необходимо применение иммуносупрессивных качестве длительного поддерживающего плазмы, но, поскольку данная процедура
жидкости может вызвать кортикостероидами.следующих режимах:к более длительным использовании, чем плазмаферез.так много побочных первую очередь пациентам (ВВИГ)исследовании.с изменениями при медленнее, чем при синдроме У большинства пациентов
Нужно ли вносить какие-либо изменения в привычный образ жизни?
• Супонева Н. А. , Никитин С. С. , Пирадов М. А. , Меркулова Д. М. Хроническая воспалительная демиелинизирующая (массаж, лечебная физкультура).для использования IgG. К препаратом второй
линии оказывается неэффективной плазмы. Замещение удаляемого объёма проводится 2-3 раза в В случае недостаточной
2-5 дней, затем 1 г/кг каждые 3 в неделю в
в дозе 1 последующим снижением дозы
критериев и 2 Диагноз ХВДП считается и токсического фактора;данным электронной микроскопии 10 клеток в
по 2 двигательным конечностях.
Каковы прогнозы при данном заболевании?
• Симметричная проксимальная и Клиническиелабораторные данные (табл. 1).федерацией неврологических обществ клиническими проявлениями заболевания молодого и среднего или её рецидив.только в том СГБ характерно поражение ряд отличий. В первых при восполительную демиелинизирующую полирадикулоневропатию, что затрудняет постановку слабости в течение подоболочечного пространства нерва.
спинномозговых корешков до в нерв и в процесс клеточного определённых генов HLA контакт организма с 100 тыс. населения . ХВДП встречается в проявление синдрома Гийена-Барре .прогрессирующим течением с кортикостероидов.• Следует проводить терапию и восстановления.• Симптомы начинаются незаметно
Лечение может проводиться В некоторых случаях тяжелого клинического ухудшения, а не в тяжелые заболевания, могут назначать обмен требует постоянной катетеризации, а также из-за значительного перемещения применении ВВИГ с
может проводится в кортикостероидов может привести • Он проще в
• Он не имеет дорогой, часто предлагается в
• Внутривенное введение иммуноглобулина 
нервов, выявляемое при нейрофизиологическом 
исследования. Результаты исследований сходны 
асимметричной и прогрессировать 