Интерстициальный легочный фиброз

Общая информация

Курение. Воздействие табачного дыма на органы дыхания относится к одному из наиболее частых ФР, при которых доказана достоверная связь с ИЛФ. По результатам мета-анализа 5 исследований показатель OR (отношение шансов) у курильщиков, страдающих ИЛФ, составил 1,58 (95% ДИ 1,27-1,97). . Возрастает значимость данного ФР у пациентов с анамнезом курения более 20 пачка-лет.Заболеваемость ИЛФ в европейских странах на 100 000 населения: Чешская Республика – 0,94, Дания – 2,17, Испания − 3,0, Норвегия – 4,3, Великобритания – 7,9. Распространенность ИЛФ в европейских странах на 100 000 населения составила соответственно: Чешская Республика − от 6,5 до 12,1, Финляндия – от 16 до 18, Норвегия – 23,4 .

Краткое описание

Характерным аускультативным признаком при ИЛФ является конечно-инспираторная крепитация, которую сравнивают с застежкой (хрипы «Velcro»). Крепитация при ИЛФ выслушивается на высоте вдоха, т.е. в конечно-инспираторный период. На ранних стадиях она негромкая и высокая по частоте (fine crackles), на поздних − грубая (coarse crackles) .

По мере прогрессирования заболевания появляются признаки дыхательной недостаточности и легочной гипертензии: диффузный серо-пепельный цианоз, усиление II-го тона над легочной артерией, тахи-кардия, S3 галоп, набухание шейных вен, периферические отеки .

Идиопатический легочный фиброз

Генетические факторы. Повышенная частота полиморфизмов генов, кодирующих ряд цитокинов, профибротических факторов, матриксных металлопротеиназ, которая была показана при первоначальном изучении генетического компонента ИЛФ, в дальнейшем не подтвердилась. Современные геномные исследования позволили оценить распространенность генетических мутаций, предрасполагающих к ИЛФ. Наиболее частой (35%) является мутация MUC5B (муцин 5В), реже (в пределах 3%) регистрируются мутации, касающиеся сурфактантных протеинов С и А (SPC и SPA), а также теломераз . Гены теломераз – обратной транскриптазы теломеразы (TERT) и теломеразы мРНК для синтеза теломер (TERС) – имеют очень важное значение, поскольку биологическая роль теломер состоит в защите хромосом от повреждения. Укорочение теломер, возникающее при геномных нарушениях TERT/TERС, сопровождается апоптозом альвеолярного эпителия, являющимся одним из патогенетических механизмов ИЛФ.

Внешнесредовые ингаляционные воздействия, не связанные с курением. Повышенный риск развития ИЛФ ассоциируется с широким спектром неорганических и органических пылей, с которыми человек контактирует как в профессиональных, так и непрофессиональных условиях . Риск формирования ИЛФ возрастает в условиях промышленного производства при контакте с металлической (OR=2,44; 95% ДИ 1,74-3,40), древесной (OR=1,94; 95% ДИ 1,34-2,81) и каменной пылью (OR=1,97; 95% ДИ 1,09-3,55). Так же в качестве потенциального ФР рассматривается органическая пыль (растительная или животная), ингаляционное воздействие которой возможно в сельском хозяйстве или бытовых условиях (OR=1,65; 95% ДИ 1,20-2,26).

Эпидемиология

Диагностические критерии и алгоритм для взрослых больных с ИЗЛ и подозрением на ИЛФ представлены на рис.1. Необходимым для постановки точного диагноза является тщательное исключение альтернативных заболеваний при многопрофильном (мультидисциплинарном) обсуждении с участием пульмонологов, рентгенологов и морфологов, имеющих опыт диагностики ИЗЛ. Если такое обсуждение невозможно, рекомендуется направить пациента на консультацию к соответствующим экспертам [1,3].

Диагностические критерии ИЛФ1997 по 2005 гг. показали заболеваемость 11 и 7 на 100 000 населения среди мужчин и женщин соответственно . Показатели распространенности ИЛФ в США варьируют от 14 до 27,9 случаев и от 42,7 до 63 случаев на 100 000 населения при использовании узкой и широкой дефиниции ИЛФ, соответственно . Отмечено повышение показателей заболеваемости в зависимости от возраста: болезнь возникает чаще в шестой и седьмой декадах жизни. Большинство заболевших курильщики или экс-курильщики.

Частым симптомом ИЛФ является сухой кашель (около 75%), иногда – продуктивный (до 20-30%), а так же продукция гнойной мокроты, особенно у больных с тяжелыми формами ИЛФ .

Вариант семейного легочного фиброза (ИЛФ среди кровных родственников) составляющий менее 5% от всей популяции больных подтверждает значимость генетических факторов при ИЛФ на клиническом уровне. При семейном ИЛФ предполагается аутосомно-доминантное наследование гена легочного фиброза. Кроме выше перечисленных геномных факторов в качестве одного из предрасполагающих при семейном ИЛФ рассматривается ген ELMOD2, локализованный в хромосоме 4q31 и экспрессируемый в легочных эпителиоцитах и альвеолярных макрофагах . Уровень экспрессии мРНК ELMOD2 значительно снижен в легочной ткани больных ИЛФ, что ассоциируется с повреждением эпителиоцитов и фиброгенезом.

Факторы и группы риска

3. специфическое сочетание признаков ОИП на КТВР и при хирургической биопсии легких у больных, которым эта процедура была проведена.

Таким образом, точность диагноза ИЛФ возрастает при клиническом, рентгенологическом и гистологическом совпадении и завершается многопрофильным (мульдисциплинарным) обсуждением специалистами, имеющими опыт диагностики ИЗЛ . Это особенно касается случаев, в которых гистологические и рентгенологические признаки не совпадают (например, КТВР не соответствует ОИП, но гистологически обнаруживается именно ОИП). Выявление паттерна ОИП при КТВР или гистологическом исследовании не обладает 100% специфичностью для ИЛФ [1,3]. Описаны случаи разных гистологических паттернов при хирургической биопсии, полученной из разных участков легочной ткани. Случаи сочетания паттерна ОИП и фиброзной НСИП (дискордантная ОИП) протекают аналогично случаям с паттерном ОИП во всех отделах легкого (конкордантная ОИП) [19,20]. Это подтверждает необходимость получения хирургических биоптатов при подозрении на ИЛФ из нескольких долей легкого.

Выделяют внешнесредовые и генетические факторы риска (ФР), которые при ИЛФ являются взаимосвязанными. Неблагоприятная роль внешних ФР реализуется в условиях геномных нарушений, обусловливающих аномальные реакции альвеолярного эпителия и развитие избыточного легочного фиброза у отдельных индивидуумов.

Лабораторные тесты обычно не имеют большого значения при ИЛФ. До 50% больных имеют умеренное повышение СОЭ и сывороточного уровня общей лактатдегидрогеназы (ЛДГ), примерно до 20% больных ИЛФ имеют умеренно повышенные титры ревматоидного фактора и антинуклеарного фактора .

Лихорадка и кровохарканье не характерны для ИЛФ. Другими симптомами могут быть общая слабость, изменение ногтевых фаланг в виде «барабанных палочек» (50-90%), снижение массы тела [4,16].

Методы визуализации при ИЛФ

Визуализация изменений в грудной полости у больных ИЛФ основана на обзорной рентгенографии и компьютерной томографии (КТ). Другие методы и методики используются только после КТ по специальным показаниям, обычно в связи с возникновением осложнений или для проведении углубленной дифференциальной диагностики.

Сахарный диабет рассматривается в последние годы как независимый ФР ИЛФ. В частности, сахарный диабет II типа отмечен у 11,3% больных ИЛФ, тогда как в контрольной группе только в 2,9% случаев: OR 4,3 (95%ДИ 1,9–9,8) . Аналогичные данные получены для инсулинзависимого диабета.

1. исключения других известных причин ИЗЛ, например, профессиональных и бытовых воздействий, ЗСТ и проявлений лекарственной токсичности.

Диагностика

Cимптомы, течение

3. Примерно у 10% больных ИЛФ изменения в легочной ткани могут не выявляться при рентгенографии.

4. В типичных случаях при рентгенографии выявляют диффузные изменения легочной ткани в виде мелкосетчатой (мелкоячеистой) деформации легочного рисунка за счет интерстициального компонента . Обычно они носят двухсторонний характер, более выражены в кортикальных отделах легких, прежде всего над диафрагмой. Типичным является уменьшение объема легких, что проявляется более высоким расположением купола диафрагмы и более горизонтальным расположением сердечной тени. Корни легких могут быть расширены за счет нескольких факторов, в том числе более высокого, чем в норме, расположения диафрагмы, расширения крупных легочных артерий при развитии артериальной легочной гипертензии, небольшого увеличения бронхопульмональных лимфатических узлов.

Основной жалобой больных является одышка во время физических нагрузок. По мере развития заболевания отмечается нарастание одышки, вплоть до полной инвалидизации больного: из-за одышки больной не способен произнести фразу, не может ходить, обслуживать себя [4,16]. Так как болезнь прогрессирует довольно медленно, пациенты успевают адаптироваться к своей одышке, постепенно снижая свою активность и переходя к более пассивному образу жизни.

В нескольких исследованиях сравнивали видео-ассистированную торакоскопию (ВАТС) с открытой торакотомией [21,22]. Диагностическая ценность биоптатов, полученных обоими методами, одинаковая, однако ВАТС сопровождается меньшим числом осложнений и меньшей длительностью пребывания больных в стационаре, чем открытая торакотомия, поэтому выбор методики биопсии зависит от хирургического опыта в конкретном стационаре и индивидуальных характеристик пациента. При тяжелых функциональных нарушениях или значительных сопутствующих заболеваниях риск, связанный с хирургической биопсией, может перевесить преимущества гистологического подтверждения диагноза ИЛФ. Не следует проводить биопсию легких у пациентов старше 65 лет или с DLco≤45%. Окончательное решение о проведении хирургической биопсии легкого принимается с учетом клинической ситуации конкретного больного [1,3].

2. наличие паттерна ОИП на КТВР у больных, которым не показана хирургическая биопсия легких (табл.3).

Методика компьютерная томографии

2. Выявление изменений в грудной полости у пациентов с клиническими признаками ИЛФ (одышка, рестрикция и др.) при отсутствии изменений при рентгенографии или сомнительной рентгенологической картине. Несоответствие рентгенологической и клинической картины заболевания.

Следует подчеркнуть, что описанная клиническая картина может наблюдаться и при других диффузных заболеваниях легких, и поэтому клинических признаков недостаточно для установления диагноза ИЛФ .

1. Первичная диагностика изменений в легких осуществляется при обзорной рентгенографии . Выявленные изменения обычно имеют неспецифичный характер, и требуют уточнения с помощью КТ.

Диагностика

В современных руководствах рекомендуется проведение хирургической биопсии легкого только при «возможном ИЛФ» [1,3]. По данным современных исследований 30-дневная смертность при биопсии легких составляет около 3-4% (диапазон 1.7%-22%), что связано с повышенным риском развития обострения ИЛФ после проведения биопсии. Трансбронхиальная биопсия (ТББ) не является адекватным методом морфологической верификации ОИП, но ТББ и бронхоальвеолярный лаваж (БАЛ) позволяют исключить другие заболевания из группы ИЗЛ, например, саркоидоз, экзогенный аллергический альвеолит, и др. [4,23].

Стандартная ВРКТ проводится без внутривенного контрастирования. Показания для внутривенного введения водорастворимых контрастных препаратов при обследовании пациентов с ИЛФ включают: подозрение на развитие тромбоэмболии ветвей легочной артерии, хронической тромбоэмболической легочной гипертензии, новообразование в области средостения или корня легкого, а также дифференциальную диагностику локальных изменений в легких ткани (например округлое образование или ателектаз). Исследование с внутривенным контрастированием проводится в виде КТ ангиографии, с отображением артериальной и венозной фазы.

Для оценки состояния легких у больных с ИЛФ проводиться так называемая высокоразрешающая КТ (ВРКТ). Эта методика заключается в выполнении тонких, менее 1.5 мм, томографических срезов, и использования высокоразрешающего алгоритма для реконструкции изображений. В настоящее время возможны две технологии сканирования для проведения ВРКТ легких: пошаговая и спиральная.

Диагноз ИЛФ требует наличия следующих признаков:

Компьютерная томография позволяет более точно, чем рентгенография и линейная томография, оценить состояние легочной ткани при ИЛФ, выявить характерные признаки заболевания и выбрать место для биопсии, если в этом есть необходимость . Поэтому КТ является обязательным исследованием для всех пациентов с предполагаемым ИЛФ.

2. Важной задачей рентгенографии является разграничение диффузных изменений в грудной полости, характерных для ИЛФ, от локальных изменений при наличии одиночных округлых образованиях, долевых и сегментарных поражений, плевритов и пневмотораксов, и других патологических состояний

Дополнительными признаками, указывающими на высокую вероятность ОИП, являются: увеличение объема медиастинального жира, высокое расположение купола диафрагмы, расширение правых камер сердца и крупных ветвей легочной артерии.

Семиотика ИЛФ по данным ВРКТ

Учитывая высококачественные доказательства, касающиеся специфичности КТВР в выявлении гистологического паттерна ОИП, хирургическая биопсия легкого не является обязательной [1,3].

Применяется для устранения так называемого гравитационного эффекта, при котором ниже расположенные участки легких вследствие действия силы тяжести могут не достаточно заполняться воздухом. Это приводит к снижению воздушности легочной ткани и появлению феномена «матового стекла». Исследование обязательно при сомнительных результатах сканирования в положении на спине, особенно у пациентов с предполагаемым ИЛФ.

Показания к компьютерной томографии

Признаки, противоречащие картине ОИП

Признаками, нетипичными для ОИП или противоречащими такой патологии, являются: симптом матового стекла, участки консолидации, одиночные очаги и очаговые диссеминации, преобладание изменений в верхних с средних отделах легких, периброховаскулярное распределение изменений, воздушные кисты вне кортикальных отделов, буллезная эмфизема.

Рентгенография

Основными признаками ОИП при ВРКТ являются диффузные двухсторонние ретикулярные изменения; в сочетании с мелкими субплевральными воздушными кистами (сотовое легкое) и/или тракционными бронхоэктазами; преобладание изменений в кортикальных и базальных отделах легких (рис.2) .

5. Дифференциальная диагностика диффузных изменений в легких, выявленных при рентгенографии грудной полости

Преобладание в базальных, кортикальных отделах легких

Преобладание в базальных, кортикальных отделах легких

Компьютерная томография

Картина ОИП

Внутривенное контрастирование

Одиночные очаги

Диффузные ретикулярные изменения

3. Определение места биопсии легочной ткани у пациентов с возможным ИЛФ

Сотовое легкое, с/без тракционных бронхоэктазов

При отсутствии сотового легкого и наличии остальных признаков рентгенологическая картина ОИП становиться лишь «возможной», что может потребовать проведения открытой биопсии, если нет противопоказаний со стороны пациента.

Сотовое легкое – группа воздушных кист, обычно сходного размера от 2-3 до 10 мм, расположенные субплеврально и имеющие четко отчерченные стенки . Кисты имеют округлую формы, стенки их замкнуты и видны, что отличает эти полости от бронхоэктазов (рис.3).

Очаговые диссеминации

Сканирование в положении на животе

Преобладание симптома матового стекла

Возможная картина ОИП

Ретикулярные изменения – скиалогический феномен при ВРКТ, представляет сеть из относительно тонких перекрещивающихся линий, которые могут иметь форму колец, многоугольников или параллельных линий .

Толщина стенок и размеры кист могут существенно различаться, но обычно такие полости выглядят однотипно. Иногда размеры кист могут достигать 2-3 см, что затрудняет их разграничение с буллезной эмфиземой. Симптом сотового легкого является основным и наиболее достоверным ВРКТ признаком легочного фиброза. Расположение кист вдоль висцеральной плевры в несколько рядов является исключительно характерным признаком ОИП, в том числе у пациентов с ИЛФ.

Диагноз ИЛФ является клиническим. Рентгенологическая и ВРКТ картина отражает морфологические изменения в легких, которые определяются как обычная интерстициальная пневмония. Наибольшее диагностическое значение имеет сочетание основных признаков, создающих классическую ВРКТ картину заболевания (табл.3). Поскольку не все признаки ОИП могут быть одинаково выражены у конкретного пациента на данном этапе течения заболевания, заключение по результатам ВРКТ носит вероятностный характер.

Периброховаскулярное распределение изменений

Отсутствие любых признаков, противоречащих данной патологии

Выявление трех основных признаков ОИП (кортикальное/базальное распределение, ретикулярные изменения и сотовое легкое/тракционные бронхоэктазы), при отсутствии или малой выраженности признаков, противоречащих этому патологическому процессу, позволяет правильно определить характер изменений более чем у 90% пациентов . В большинстве случаев такая типичная ВРКТ картина в сочетании с клинической симптоматикой позволяет избежать выполнение открытой биопсии легкого.

Изменения возникают на фоне неизменной или уплотненной по типу матового стекла легочной ткани (рис.5).

Таблица 3. ВРКТ признаки обычной интерстициальной пневмонии (ОИП) .

Прогноз обострения ИЛФ, как правило, неблагоприятный, летальность во время госпитализации достигает 65%, и более 90% – в течение 6 месяцев от начала развития обострения .

Проявлением обострения ОИП является диффузное альвеолярное повреждение (ДАП), реже – организующаяся пневмония. ДАП наблюдается вне зон фиброза и носит мозаичный характер. Осложнением ОИП является вирусное и бактериальное воспаление в неповрежденной ткани легких. При вирусных осложнениях морфологические изменения в легких напоминают ДАП, при бактериальных — картина экссудативной бактериальной бронхопневмонии вне зон фиброза .

Тракционные бронхоэктазы — представляют собой неравномерное расширение просветов бронхов и бронхиол, вызванное сморщиванием и растяжением (тракцией) легочной ткани в результате фиброза .

Фибробластические (миофибробластические) фокусы не являются строго специфичным признаком ОИП, однако их наличие важно для установления диагноза. «Сотовые» изменения обнаруживают в большинстве операционных биопсий ткани легких, они представляют собой воздушные пространства разной формы и размеров, обычно выстланные кубическим эпителием, среди очагов фиброза. Участки фиброза, не связанные с «сотами», − еще один типичный гистологический признак ОИП. В очагах фиброза и в стенках «сот» часто можно наблюдать гиперплазию гладких мышц, разной степени выраженности, чаще встречается у более молодых пациентов.

Легочные функциональные тесты используются для диагностики вентиляционных нарушений при ИЛФ, прогнозирования и мониторирования течения заболевания.

Диагностические критерии

Гистологически при обострении ИЛФ развивается острое или организующееся диффузное альвеолярное повреждение (ДАП) или, реже, организующаяся пневмония в участках относительно сохранной легочной ткани, в стороне от наиболее фиброзированных зон . В отдельных случаях в биоптатах больных с обострением ИЛФ находили только неосложненную ОИП или организующуюся фазу ДАП без гистологических признаков ОИП .

Анатомически ретикулярная сеть представлена измененным легочным интерстицием. При ОИП эти изменения обусловлены преимущественным утолщением внутридольковых интерстициальных структур, диаметр отдельных ячеек не превышает 1 см. Обычно так отображаются фрагменты межационозных перегородок. Более крупные сетчатые структуры диаметром 1-2 см представлены междольковыми перегородками. Они также могут быть выявлены в зонах ретикулярных изменений, но их выраженность всегда меньше мелких сетчатых структур.

Клиническое течение ИЛФ обычно является хроническим и медленно прогрессирующим, однако, у некоторых пациентов наблюдается быстрое прогрессирование заболевания. Недавние наблюдения показали, что у небольшого числа больных ИЛФ (около 5-15%) могут развиваться острые ухудшения клинического состояния . Эти эпизоды могут развиваться на фоне пневмонии, тромбоэмболии легочной артерии (ТЭЛА), пневмоторакса, сердечной недостаточности . Если причина острого ухудшения не установлена, используют термин «обострение ИЛФ» [39,41]. В настоящее время неясно, является обострение ИЛФ простым проявлением недиагностированного осложнения, такого как вирусная инфекция или ТЭЛА, или представляет собой прогрессирование патологического процесса, лежащего в основе собственно ИЛФ. В недавнем исследовании экспрессии генов у больных с обострением ИЛФ инфекционная этиология этого события не подтверждена .

На ранних этапах заболевания газовый анализ артериальной крови, выполненный в покое, практически не изменен, хотя при физической нагрузке уже происходит десатурация, что отражается снижением парциального напряжения кислорода артериальной крови РаО и расширением АаРО. По мере прогрессирования заболевания гипоксемия появляется и в покое, и сопровождается гипокапнией, отражающей особенности дыхательного паттерна больных — частого поверхностного дыхания (rapid shallow breathing), гиперкапния появляется только на терминальных этапах ИЛФ. Основным механизмом гипоксемии при ИЛФ является вентиляционно-перфузионный дисбаланс, в то время как вклад снижения DLCO в покое составляет лишь 10% и при интенсивной физической нагрузке до 30%.

В настоящее время нет доказанных, эффективных методов терапии обострений ИЛФ. Это оставляет пациенту и клиницисту рассматривать лишь поддерживающую терапию (кислородотерапия, респираторная поддержка) и вмешательства, не имеющие доказательную базу. Многие пациенты с обострением ИФЛ по прежнему получают системные ГКС, но нет доказательной базы такого подхода. Поэтому в настоящее время невозможно предоставить специфические рекомендации о дозах, пути введения и длительности терапии ГКС при обострении ИЛФ . Также необходим тщательный поиск всех возможных причин обострения ИЛФ и их коррекция .

• Установленный ранее или конкурентный диагноз ИЛФ

Изменения, характерные для ОИП, выявляются при ВРКТ вне зависимости от причины развития легочного фиброза. В связи с этим, указывать в рентгенологическом заключении на идиопатический характер изменений или определять их как проявление ИЛФ, не целесообразно.

Определение

При ОИП встречаются аденоматозные изменения, плоскоклеточная метаплазия бронхиолярного эпителия и эпителия, выстилающего аденоматозные «сотовые» структуры, реже встречаются очаги оссификации и облитерирующий эндартериит. У части пациентов описывают очаговую эозинофильную пневмонию.

ЛГ (повышение среднего давления в легочной артерии ≥ 25 мм рт.ст. по данным Допплер-Эхокардиографии или катетеризации правых камер сердца) наиболее частое осложнение ИЛФ (20-84 % по данным разных авторов). Однако следует исключить и другие причины повышения давления в легочной артерии: ТЭЛА, застойная сердечная недостаточность. Формирование ЛГ ведет к усилению одышки, снижению физических резервов пациента, повышению вероятности летального исхода .

Биомаркеры ИЛФ

Прогностическая значимость ФЖЕЛ, измеренной при диагностике ИЛФ, изучена не до конца, тогда как значение DLCO (с коррекцией по гемоглобину) позволяет оценить выживаемость больных с ИЛФ: DLCO ниже 40 % от должного значения (% долж.) является достоверным фактором риска смерти . Также было доказано, что десатурация (т.е. снижение насыщения гемоглобина кислородом ниже 88 %) при 6-минутной ходьбе, выявленная при постановке ИЛФ, является достоверным прогностическим фактором при ИЛФ . Тем не менее, требуются дополнительные исследования для определения роли других показателей (пройденного расстояния и частоты сердечных сокращений) нагрузочного тестирования.

• КТ: новые билатеральные инфильтраты по типу матового стекла и/или консолидации на фоне картины обычной интерстициальной пневмонии

Исторически критериями обострения ИЛФ являются беспричинное нарастание одышки в течение 1 мес, документированная гипоксемия (ухудшение или тяжелое нарушение газообмена), свежие альвеолярные инфильтраты на рентгенограмме легких и отсутствие другого объяснения, такого как экстрапаренхиматозные причины (пневмоторакс, плевральный выпот, ТЭЛА) или сердечная недостаточность и объемная перегрузка (табл.4) . Обострение может возникать в любой момент заболевания и иногда становится первым проявлением ИЛФ . Обострение ИЛФ сопровождается усилением кашля, лихорадкой, увеличением объема мокроты [41,43]. Факторы риска обострения ИЛФ не установлены, но сообщается о развитии острой дыхательной декомпенсации после торакальных хирургических операций , БАЛ , назначения некоторых лекарственных препаратов (противоопухолевые препараты, интерфероны, биологические препараты и др.) , хотя остается неясным, провоцируют ли эти события истинное обострение ИЛФ или являются причиной соответствующих осложнений.

Одним из наиболее частых осложнений синдрома CPFE является легочная гипертензия, которая определяется почти в половине случаев (47%), т.е. чаще, чем при ИЛФ и протекает тяжелее. Наличие ЛГ – плохой прогностический признак: 5-ти летняя выживаемость у больных с синдромом CPFE в сочетании с ЛГ составляет лишь 25 , без ЛГ – 75% . Формирование ЛГ у больных с синдромом CPFE (бо-лее 75 мм рт.ст.), выявляемое при Допплер-ЭхоКГ, является предиктором летального исхода.

Наличие у пациента гастроэзофагеальной рефлюксной болезни (ГЭРБ), сопровождается микроаспирацией и может рассматриваться как фактор, ухудшающий течение болезни.

Гистологические признаки обычной интерстициальной пневмонии разделяют на две группы – «большие» и «малые». К «большим» признакам относят: фибробластические (миофибробластические) фокусы с участками интерстициального хронического воспаление и фиброза (рис.6), формирующиеся преимущественно в зонах бронхиоло-альвеолярных переходов; очаговое вовлечение ткани легкого преимущественно в подплевральных/парасептальных зонах; при прогрессировании – формирование «сот» (рис.7). К «малым» признакам относят: внутриальвеолярное скопление макрофагов; фолликулярная гиперплазия; гиперплазия/гипертрофия гладких мышц; эндартериит; внутриальвеолярное скопление нейтрофилов; бронхиолярная и плоскоклеточная метаплазия эпителия, костная и жировая метаплазия интерстиция; эндогенная липидная пневмония; минимальные проявления плеврита, фиброза плевры; субплевральные буллы; эозинофильная инфильтрация; очаговые внутриальвеолярные скопления фибрина. Для ИЛФ нехарактерно наличие неорганической пыли; гранулем; клеток Лангерганса .

Осложнения и сопутствующие заболевания при ИЛФ

Острое, клинически значимое респираторное ухудшение, характеризующееся новыми, распространенными альвеолярными нарушениями

Рандомизированные контролируемые исследования монотерапии глюкокортикостероидами (ГКС) не проводились [58,59]. В ретроспективных неконтролируемых исследованиях не достигнуто увеличения выживаемости при монотерапии кортикостероидами, однако допускалось, что у некоторых больных на фоне монотерапии ГКС может улучшиться легочная функция [60,61]. Длительная терапия ГКС сопровождается развитием значительных нежелательных явлений .

У больных с синдромом CPFE отмечен также высокий риск развития рака легкого (около 33%), что резко ухудшает прогноз. Не исключено, что синдром CPFE является независимым фактором риска развития рака легкого.

Обострение ИЛФ

Особого внимания заслуживает сочетание ИЛФ и эмфиземы, получившего в англоязычной литературе название отдельного синдрома сочетания легочного фиброза и эмфиземы (CPFE – Сombined Pulmonary Fibrosis

• Ухудшения не могут быть полностью объяснены сердечной недостаточностью или перегрузкой объемом

Монотерапия N-ацетилцистеином

Рекомендации: Больные с ИЛФ не должны получать монотерапию кортикостероидами (A, 1+).

Таблица 4. Определение и диагностические критерии обострения ИЛФ .

Нинтеданиб, ранее известный как молекула BIBF 1120, является внутриклеточным ингибитором ти-розинкиназ, воздействующих на рецепторы нескольких факторов роста, в том числе фактора роста сосудистого эндотелия (VEGFR-1, VEGFR-2 и VEGFR-3), фактора роста фибробластов (FGFR-1, FGFR-2 и FGFR-3) и фактора роста тромбоцитов (PDGRF-α и PDGRF-β), которые играют важную роль в патогенезе ИЛФ. Блокада данных рецепторов приводит к подавлению нескольких профибротических сигнальных каскадов, включая пролиферацию, миграцию и дифференцировку фибробластов и секрецию компонентов экстрацеллюлярного матрикса. Антифибротическая и противовоспалительная активность нинтеданиба подтверждена в нескольких доклинических исследованиях.

Таблица 5. Рекомендации по фармакологической терапии ИЛФ

Данные о прогностическом значении маркеров БАЛ и сыворотки крови немногочисленны и носят ретроспективных характер. С другой стороны, эти биомаркеры недоступны для повседневного клинического использования. Высокомолекулярный гликопротеин КL-6 (Krebs vоn den Lunden-6) относится в человеческому муцину MUC1, который продуцируется регенерирующими альвеолоцитами II типа . Концентрация KL-6 в сыворотке крови, как было показано, повышается у больных ИЛФ и коррелирует с повышением риска летальности . Маркером, сходным с KL-6, является отечественный маркер альвеоломуцин (3EG5) . Сывороточные концентрации сурфактантных протеинов SP-А и SP-D также повышаются при ИЛФ и могут прогнозировать выживаемость . Также продемонстрирована взаимосвязь между сывороточным CCL18, другими цитокинами, сывороточным мозговым натрийуретическим пептидом и летальностью [52,53]. Исследование ММП в крови и БАЛ позволяют предположить, что ММП1 и ММП7 тоже повышаются у больных ИЛФ, и уровень ММП7 может коррелировать с тяжестью заболевания . Концентрация SP-А может прогнозировать летальность . Прогностическое значение цитологического анализа БАЛ при ИЛФ не установлено . Согласно предварительным доказательствам, наличие циркулирующих фиброцитов (мезенхимальных клеток-предшественников) связано с более низкой краткосрочной выживаемостью больных ИЛФ .

Осложнения

Комбинация преднизолона, азатиоприна и N-ацетилцистеина

Монотерапия кортикостероидами

• Временное прекращение (остановка) терапии препаратом, затем

Терапия больных ИЛФ нинтеданибом оценивалась в трех рандомизированных контролируемых исследованиях [65,66]. Целью первого исследования TOMORROW (II фаза) было изучение эффективности и безопасности, в котором 4 разные дозы препарата (50 мг/сут, 100 мг/сут, 150 мг/сут и 150 мг 2 раза в сутки) сравнивали с плацебо . Не было получено различий в летальности между этими группами.

Рак легкого встречается у больных ИЛФ приблизительно в 3-12% . ИЛФ многими авторами рассматривается как фактор риска возникновения рака легкого (предположительно сходные эпигенетические аберрации и патогенетические механизмы развития и прогрессирования, в частности, т.н. аберрантное «заживление раны» при обоих заболеваниях). В то же время существуют и различия: противоопухолевые препараты, применяемые при раке легкого, лучевая терапия и хирургическое вмешатель-ство могут вести к обострению и утяжелению течения ИЛФ. Общим для обоих заболеваний является положительный эффект от применения т.н. молекулярных таргетных препаратов (нинтеданиб).

К препаратам с доказанной эффективностью при лечении ИЛФ относятся только два препарата: пирфенидон и нинтеданиб.Рекомендации: Больные ИЛФ не должны лечиться комбинацией ГКС и иммунодепрессантами (A, 1+).

Рекомендации: Нинтеданиб рекомендован для лечения пациентов ИЛФ (A, 1+).

• Повторное начало с сокращенной дозой 100 мг 2 раза в день; и при удовлетворительной переносимости вернуться к дозе 150 мг 2 раза в день

Влияние на течение и исход ИЛФ таких сопутствующих заболеваний как ожирение, обструктивное апноэ сна до конца не изучено .

Лечение

Исследования INPULSIS-1 и INPULSIS-2 представляли собой два зеркальных рандомизированных контролируемых исследования III фазы с участием в общей сложности 1066 больных, которые в соотношении 3:2 получали 150 мг нинтеданиба 2 раза в день или плацебо . В исследование также включались пациенты с проявлениями эмфиземы по КТВР и отношением ОФВ/ФЖЕЛ ≥ 0,7 . Длительность наблюдения в обоих исследованиях составила 52 нед. На фоне лечения за период исследования у меньшего числа больных произошло абсолютное снижение ФЖЕЛ более чем на 10% (RR 1,16; 95%ДИ 1,06–1,27). Кроме того, корректированная среднегодовая скорость снижения ФЖЕЛ в группе нинтеда-ниба оставила 114,7 мл, а в группе плацебо 239,9 мл (разница 125,2 мл, 95%ДИ 77,7–172,8). (RR 1,07; 95%ДИ 1,03–1,11). По данным суммарного анализа всех трех исследований [65,66] было сделано заклю-чение о том, что терапия нинтеданибом приводит к удлинению времени до первого обострения ИЛФ (ОР 0.53; 95%ДИ 0.34-0.83) и увеличению времени до смерти от всех причин (ОР 0.70, 95%ДИ 0.46-1.08) и смерти во время терапии (ОР 0.57, 95%ДИ 0.34-0.97; p = 0.0274), соответственно.

Ингибитор тирозинкиназ нинтеданиб

Длительная кислородотерапия (ДКТ)

Пирфенидон

Комбинированная терапия ГКС и иммуномупрессантами

• Симптоматическая терапия (лоперамид в случае диареи, метоклопромид или ондансетрон в случае тошноты и/или рвоты).

Побочные эффекты встречались значительно чаще в группе нинтеданиба (чаще всего — диарея и тошнота), которые, однако, обычно не приводили к прекращению приема препарата. Рекомендации при возникновении побочных явлений при приеме нинтеданиба − уменьшение дозы и прерывание курса терапии для устранения неблагоприятных явлений:

Отсутствуют точные данные о наиболее оптимальном времени трансплантации, хотя в целом критерии основаны на диффузионной способности легких и прогрессировании заболевания . Показания к трансплантации легких при ИЛФ представлены в таблице 6.

На сегодня пока отсутствуют исследования, непосредственно изучавшие использование ДКТ у больных с ИЛФ. В одном исследовании ретроспективно сравнивали выживаемость в когорте больных ИЛФ, среди которых 27% получали ДКТ . Многофакторный анализ показал, что кислород не повлиял на выживаемость этих больных. Недостатком данного исследования является его ретроспективный дизайн. Опубликованы некоторые доказательства улучшения физической толерантности на фоне кислородотерапии у больных с гипоксемией покоя . Косвенные доказательства о пользе кислородотерапии при ИЛФ основаны на данных, полученных в двух крупных рандомизированных исследованиях у больных ХОБЛ с гипоксемией (РаО2 55–60 мм рт.ст.), где было показано достоверное улучшение выживаемости на фоне ДКТ [71,72].

Рекомендации: Монотерапия N-ацетилцистеином не должна назначаться на рутинной основе всем больным ИЛФ (B, 1−).

В настоящее время препарат не зарегистрирован в РФ.

• Рекомендации по режиму питания

Опубликовано несколько небольших исследований ИВЛ у больных с ИЛФ и дыхательной недостаточностью, во всех получена высокая внутрибольничная летальность [78-80]. В этих исследованиях были разные критерии включения, некоторые исследования включали больных с дыхательной недостаточностью неуточненной этиологии . В систематическом обзоре ИВЛ у больных с ИЛФ и дыхательной недостаточностью внутрибольничная летальность составила 87% среди 135 опубликованных наблюдений . Для некоторых больных может быть оправдана неинвазивная вентиляция легких с положительным давлением (в редких случаях НВЛ может использоваться как «мостик» перед трансплантацией легких).

? Заранее благодарю! еще…<<Прикрепленный файл>>

Также остается неясным, есть ли разница в выживаемости после трансплантации одного и обоих легких .

Также в настоящее время в лечении больных ИЛФ не рекомендовано использование таких препаратов, как варфарин и амбризентан − в клинических исследованиях продемонстрировано ухудшение прогноза пациентов ИЛФ при их назначении (табл.5). Не выявлено положительных эффектов таких препаратов как: иматиниб, силденафил, бозентан и мацитентан, поэтому их использование также не рекомендовано при ИЛФ (табл.5).

Трансплантация легких

Немедикаментозная терапия ИЛФ
Лечение осложнений и сопутствующих заболеваний
Рекомендации. Большинству больных с дыхательной недостаточностью, обусловленной ИЛФ, ИВЛ не должна проводиться, но этот метод может быть целесообразным у некоторых больных (C, 2++).

Процент больных со снижением ФЖЕЛ более чем на 10% за 12 мес наблюдения был ниже в группе с самой высокой дозой нинтеданиба (р=0,004), при других дозах не отличался по сравнению с плацебо. Больные, получавшие нинтеданиб в любой дозе, переносили меньше обострений ИЛФ (HR 0,16; 95% ДИ 0,04–0,70).

Рекомендации: Больным с ИЛФ при наличии показаний должна выполняться трансплантация легких (C, 2++).

Пятилетняя выживаемость больных с ИЛФ после трансплантации легких составляет от 50 до 56% [73,74]. В одном из исследований с участием 46 больных ИЛФ, направленных на трансплантацию легких, продемонстрировано снижение риска летального исхода в течение 5 лет после трансплантации .

Мониторирование клинического течения заболевания

Терапия легочной гипертензии

• Уменьшение дозы до 100 мг 2 раза в день без предварительного прерывания лечения;

Программы легочной реабилитации включают аэробные и силовые тренировки, тренировки гибкости, обучающие лекции, нутритивную поддержку и психологическую помощь. Недавно легочная реабилитация была изучена у больных ИЗЛ. В двух контролируемых исследованиях легочной реабилитации при ИЛФ продемонстрировано увеличение пройденного расстояния, уменьшение симптомов и повышение качества жизни [82,83]. В других неконтролируемых исследованиях получены аналогичные результаты [84-86]. Положительное воздействие легочной реабилитации может быть более значимым у больных с более выраженным ухудшением функционального статуса .

ИВЛ при развитии дыхательной недостаточности

• прогрессирование одышки (при объективной оценке);

Наблюдение за больными ИЛФ необходимо для активного выявления случаев прогрессирующего течения заболевания, для оценки динамики симптомов и выявления осложнений терапии.

Пирфенидон является пероральным антифибротическим препаратом с множественными эффектами (регуляция профибротических и провоспалительных каскадов цитокинов, уменьшение пролиферации фибробластов и синтеза коллагена) . В исследовании ASCEND пирфенидон существенно уменьшил число больных со снижением ФЖЕЛ более чем на 10% за 52-недельный период .

Терапия гастроэзофагеальной рефлюксной болезни

Рекомендация. Большинству больных с ИЛФ должна проводиться легочная реабилитация (B, 1+).

• смерть от дыхательной недостаточности.

• прогрессирующее неуклонное снижение ФЖЕЛ (в абсолютных значениях) по сравнению с исходным уровнем;

Таблица 6. Показания к трансплантации легких при идиопатическом легочном фиброзе.

Прогрессирование ИЛФ может проявляться нарастанием респираторной симптоматики, снижением легочной функции, усилением фиброзных изменений на КТВР или эпизодами острого респираторного ухудшения.

Сегодня имеются свидетельства того, что медикаментозная или хирургическая терапия ГЭРБ позволяет стабилизировать функцию легких [92,93]. В крупном когортном исследовании продемонстрировано, что использование препаратов для терапии ГЭРБ (ингибиторов протонной помпы или Н2-блокаторов) у пациентов ИЛФ ассоциировано с меньшей выраженностью легочного фиброза по данным ВРКТ и лучшим прогнозом больных . Кроме того, в этом же исследовании было выявлено, что фундопликация желудка по Ниссену, которая уменьшает не только кислотный рефлюкс, но и некислотный рефлюкс и микроаспирацию, также улучшает выживаемость пациентов ИЛФ . Однако, регулярный прием ингибиторов протонной помпы ассоциирован с повышенным риском переломов шейки бедра и внебольничной пневмонии [96,97]. Модификация образа жизни (прием малых порций пищи, подъем головного конца кровати и др.) являются оправданными рекомендациями для пациентов ИЛФ с симптомами ГЭР.

Мониторирование оксигенации

В нескольких когортных клинических исследованиях подтверждено, что снижение абсолютных значений ФЖЕЛ на 10% (с одновременным снижением DLCO или без) либо снижение абсолютных значений DLCO на 15% (с одновременным снижением ФЖЕЛ или без) является суррогатным маркером летальности и, при отсутствии других объяснений, маркером прогрессирования заболевания [98,99]. Прогрессирование болезни также может отражать меньшее (на 5-10%), но неуклонное снижение ФЖЕЛ . В группах плацебо в нескольких крупных рандомизированных контролируемых исследованиях показано, что в целом в популяции больных ИЛФ с исходным легким или умеренным нарушением легочной функции среднегодовое снижение ФЖЕЛ составляет около 200 мл [101,102].

Легочная реабилитация

• прогрессирование фиброза или нарастание отека по КТВР по сравнению с исходным уровнем;

При отсутствии других причин прогрессирование ИЛФ определяется по появлению любого из следующих критериев:

Естественное течение и прогноз ИЛФ

Оксигенация с помощью пульсоксиметра должна оцениваться в покое и при физической нагрузке у всех больных вне зависимости от симптомов, для выявления потребности в кислородотерапии, как исходно, так и в процессе наблюдения. В целом, десатурация ниже 88% во время 6-МТ или эквивалентного нагрузочного тестирования является показанием к, кислородотерапии . Такие измерения следует выполнять исходно и через каждые 3–6 мес наблюдения.

Мониторирование прогрессирования заболевания

Мониторирование симптомов

• обострения;

Ниже приводятся клинико-функциональные параметры, рекомендуемые в качестве предикторов высокого риска смертности .

Естественное течение ИЛФ обусловлено постепенным ремоделированием легочной ткани, в основе которого лежит прогрессирующее фибротическое повреждение, начинающееся с микроскопических субплевральных фибробластических фокусов, постепенно распространяющееся по легочной ткани в виде фиброза и заканчивающееся макроскопическими изменениями, характерными для сотового легкого. Нарастающий фиброз легких является патобиологической основой прогрессирующего субъективного и объективного ухудшения функционального статуса больных вплоть до летального исхода, обусловленного дыхательной недостаточностью или другими осложнениями ИЛФ. Клиническим эквивалентом естественного течения ИЛФ является нарастание респираторных симптомов (в первую очередь одышки и кашля), снижение показателей легочной функции, увеличение фиброзных изменений на КТВР, развитие острой дыхательной недостаточности и наступление смерти. Наиболее частой ее причиной при ИЛФ (60%) является прогрессирующая дыхательная недостаточность . Кроме того, причинами летальных исходов таких больных являются ИБС, ТЭЛА и рак легкого. Помимо прогрессирующего течения характерной особенностью естественного течения ИЛФ является возраст больных: в большинстве случаев манифестация болезни отмечается у лиц старше 60 лет, что, очевидно, связано с механизмами старения.

• прогрессирующее неуклонное снижение DLCO (в абсолютных значениях, с коррекцией по гемоглобину) по сравнению с исходным уровнем;

У больных ИЛФ могут развиваться такие сопутствующие состояния, как ЛГ, ТЭЛА, рак легкого, ИБС, которые влияют на выживаемость. Однако роль рутинного скрининга для диагностики этих состояний и заболеваний у больных ИЛФ (например, ежегодная КТВР для ранней диагностики рака легкого) не изучена.

Важно выявить больных ИЛФ с нарастанием клинических симптомов, в первую очередь, одышки. При нарастании респираторной симптоматики следует оценить прогрессирование заболевания, измерить оксигенацию в покое и при нагрузке и исключить развитие осложнений, например тромбоза глубоких вен нижних конечностей и ТЭЛА.

• Тест с 6-минутной ходьбой (6-МТ): десатурация кислорода ниже 88%, снижение пройденного расстояния, увеличение длительности восстановления ЧСС

• Усиление одышки

Рекомендуется измерять ФЖЕЛ и DLCO для мониторирования течения ИЛФ в повседневной врачебной практике с интервалом в 3–6 мес.

Выделяют несколько вариантов течения ИЛФ . Наиболее частым из них является медленное, постепенное прогрессирование болезни в течение нескольких лет. У небольшой части больных состояние остается стабильным на протяжении достаточно длительного времени, и, наконец, наименее благоприятный вариант ИЛФ характеризуется быстрым прогрессированием заболевания. При каждом из этих вариантов заболевания возможно развитие эпизодов острого ухудшения клинического состояния – обострений ИЛФ, которые могут быть смертельными или сопровождаться необратимым снижением легочной функции. Относительная частота указанных вариантов ИЛФ неизвестна. На течение ИЛФ могут влиять такие сопутствующие заболевания как эмфизема, легочная гипертензия, ГЭРБ.

При развитии быстрого ухудшения респираторных симптомов следует думать о развитии обострения ИЛФ при исключении других причин такого ухудшения, например ТЭЛА, пневмоторакса, респираторных инфекций или аспирации.

 интерстициальные заболевания легких

 диффузные паренхиматозные заболевания легких

Мониторирование осложнений и сопутствующих состояний

• DLCO ≤ 40% должного или снижение в динамике ≥ 15%

Прогноз ИЛФ является абсолютно неблагоприятным, поскольку заболевание характеризуется про-грессирующим течением с фатальным исходом. Вместе с тем, эксперты считают важным выделение больных с высоким риском летального исхода в течение ближайших 2 лет, что диктуется необходимостью своевременного обсуждения вопроса о трансплантации легких.

Список сокращений

ИЗЛ — интерстициальные заболевания легких

Ретроспективные исследования, проведенные среди больных ИЛФ, показывают, что медиана выживаемости от момента постановки диагноза составляет от 2 до 3 лет . Вместе с тем, у больных с сохранной легочной функцией этот показатель может быть выше. Так, от момента появления первых симптомов ИЛФ (в том числе при отсутствии у пациентов респираторных симптомов и с нормальной легочной функцией, но с характерными КТ изменениями) медиана выживаемости значительно выше, составляя около 6 лет . Различия продолжительности жизни в зависимости от времени появления первых симптомов или постановки диагноза свидетельствуют с одной стороны о гиподиагностике ИЛФ, а с другой – о возможной субклинической стадии заболевания, когда морфологические изменения опережают клинико-функциональные нарушения.

респираторного общества

Ключевые слова

ОИП — обычная интерстициальная пневмония

НСИП — неспецифическая интерстициальная пневмония

• Снижение ФЖЕЛ ≥ 10 % в течение 6-12 месяцев

 идиопатический легочный фиброз

Прогноз

 обычная интерстициальная пневмония

ФР — факторы риска

ГЭР — гастро-эзофагеальный рефлюкс

• Клинические рекомендации Российского

ИИП — идиопатические интерстициальные пневмонии

ИЛФ — идиопатический легочный фиброз

ТББ — трансбронхиальная биопсия

БАЛ — бронхоальвеолярный лаваж

 идиопатические интерстициальные пневмонии

ФВД — функция внешнего дыхания

ЗСТ — заболевания соединительной ткани

МКЗР — минимальная клинически значимая разница

Источники и литература

ДАП — диффузное альвеолярное повреждениеДПЗЛ — диффузные паренхиматозные заболевания легких

ВРКТ — высокоразрешающая компьютерная томография

ВАТС — видео-ассистированная торакоскопия

NAC — N-ацетилцистеин

ДКТ — длительная кислородотерапия

КЛФЭ — комбинация легочного фиброза и эмфиземы

OEЛ — общая емкость легких

DLCO — диффузионная способность легких для монооксида углерода

• Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ) – особая форма хронической прогрессирующей фиброзирующей интерстициальной пневмонии неизвестной этиологии; возникает преимущественно у людей старшего возраста, поражает только легкие и связана с гистологическим и/или рентгенологическим паттерном обычной интерстициальной пневмонии (ОИП).

• Обычная интерстициальная пневмония (ОИП) − гистологический паттерн, основными признаками которого является наличие фибробластических фокусов, интерстициального хронического воспаления, фиброза преимущественно в зонах бронхиоло-альвеолярных переходов, в подплевральных/парасептальных зонах с формированием «сот».

КТ — компьютерная томография

ГКС — глюкокортикостероиды

ЛГ — легочная гипертензия

• Конкордантная ОИП – наиболее частая форма ОИП, диагностируется на основании сходных (униформных) гистологических проявлений при биопсии нескольких различных участков легочной ткани.

• Сотовое легкое – формирование в легочной ткани воздушных кист размером от 2-3 до 10 мм, расположенных субплеврально и имеющих четко очерченные стенки.

ФЖЕЛ — форсированная жизненная емкость легких

• Интерстициальные заболевания легких (ИЗЛ) или диффузные паренхиматозные заболевания легких (ДПЗЛ) – гетерогенная группа заболеваний и патологических состояний известной и неизвестной природы, характеризующаяся распространенным, как правило, двусторонним поражением респираторных отделов легких (альвеол, респираторных бронхиол).

• Идиопатические интерстициальные пневмонии (ИИП) – группа интерстициальных заболеваний легких неизвестной этиологии, сходными признаками которых являются: преимущественное поражение интерстициальной ткани, прогрессирующий фиброзирующий процесс в легких, сопровождающийся нарастающей с течением времени инспираторной одышкой и рестриктивными нарушениями вентиляционной способности легких.

• Обострение ИЛФ – нарастание одышки в течение последних 30 дней и появление новых билатеральных изменений при ВРКТ по типу «матового стекла» и/или консолидатов при исключении других альтернативных причин (инфекция и др.).

• Комбинация легочного фиброза и эмфиземы (КЛФЭ, CPFE − Сombined Pulmonary Fibrosis

6-МТ — тест с 6-минутной ходьбой

• Неспецифическая интерстициальная пневмония (НСИП) – одна из форм идиопатических интерстициальных пневмоний, характеризующаяся разнообразными гистологическими и компьютерно-томографическими признаками со схожей с ИЛФ клинической картиной, положительным эффектом от глюкокортикостероидов и более благоприятным прогнозом.

• Дискордантная ОИП – форма ОИП, при которой в разных участках легочной ткани, полученных для гистологической верификации диагноза, выявляются различные паттерны идиопатических интерстициальных пневмоний, чаще всего – ОИП и НСИП. Дискордантная ОИП встречается примерно у четверти всех пациентов с ИЛФ и характеризуется прогнозом, сходным с таковым при ОИП (т.е. менее благоприятным, чем при НСИП).

Код/коды по МКБ-10: J 84.1

Порядок обновления клинических рекомендаций

Термины и определения

• Ретикулярные изменения – скиалогический феномен при ВРКТ, представляет собой сеть из относительно тонких перекрещивающихся линий, которые могут иметь форму колец, многоугольников или параллельных линий.

• Матовое стекло – скиалогический феномен при ВРКТ, который характеризуется умеренно выраженным повышением плотности легочной ткани, на фоне которого видны просветы и стенки бронхов, внутрилегочные сосуды, а также очаги и ретикулярные изменения, при их наличии.

Методы, использованные для сбора/селекции доказательств:

поиск в электронных базах данных.

• Обычная интерстициальная пневмония (ОИП) − компьютерно-томографический паттерн, объединяющий распространенные двухсторонние ретикулярные изменения, признаки «сотового легкого» и/или тракционных бронхоэктазов с преобладанием изменений в кортикальных и базальных отделах легких.

Критерии (индикаторы) оценки качества медицинской помощи, оказанной пациенту ИЛФ.

Группа заболеваний или состояний

• Консенсус экспертов;

Описание методов, использованных для анализа доказательств:

• Тракционные бронхоэктазы − неравномерное расширение просветов бронхов и бронхиол, вызванное сморщиванием легочной ткани и растяжением (тракцией) просвета бронхов легочной ткани в результате прогрессирующего фиброза.

Приложение А1. Состав рабочей группы

Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций.

• Систематические обзоры с таблицами доказательств.

таблицы доказательств заполнялись членами рабочей группы.

and Emphysema) – синдром, объединяющий признаки двух заболеваний: легочного фиброза (преимущественно в нижних отделах легких) и эмфиземы (преимущественно в верхних долях).

доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в Кокрановскую библиотеку, базы данных EMBASE и MEDLINE. Глубина поиска составляла 5 лет.

Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств:

Таблицы доказательств:

– GPPs):

Обновление клинических рекомендаций проводится не реже 1 раза в 12 месяцев. Обновлённый вариант клинических рекомендаций утверждается на заседании исполнительного комитета Российского Респираторного общества.

Методы, использованные для анализа доказательств:

• Обзоры опубликованных мета-анализов;

Индикаторы доброкачественной практики (Good Practice Points Предварительная версия была также направлена рецензенту, не имеющему медицинского образования, для получения комментариев с точки зрения перспектив пациентов. Комментарии, полученные от экспертов, тщательно систематизировались и обсуждались председателем и членами рабочей группы. Каждый пункт обсуждался, и вносимые в результате этого изменения в рекомендации регистрировались. Если же изменения не вносились, то регистрировались причины отказа от внесения изменений.

Описание методов, использованных для сбора/селекции доказательств:

Методологическое изучение базируется на нескольких ключевых вопросах, которые сфокусированы на тех особенностях дизайна исследования, которые оказывают существенное влияние на валидность результатов и выводов. Эти ключевые вопросы могут варьировать в зависимости от типов исследований, и применяемых вопросников, используемых для стандартизации процесса оценки публикаций. Был использован вопросник MERGE, разработанный и предназначенный для детальной оценки и адаптации в соответствии с требованиями Российского Респираторного Общества (РРО) для соблюдения оптимального баланса между методологической строгостью и возможностью практического применения.

Анализ стоимости не проводился и публикации по фармакоэкономике не анализировались.

Метод валидизации рекомендаций:

Основные рекомендации:

При отборе публикаций как потенциальных источников доказательств использованная в каждом исследовании методология изучается для того, чтобы убедиться в ее валидности. Результат изучения влия-ет на уровень доказательств, присваиваемый публикации, что, в свою очередь, влияет на силу вытекающих из нее рекомендаций.

консенсус экспертов.

Настоящие рекомендации в предварительной версии были рецензированы независимыми эксперта-ми, которых попросили прокомментировать прежде всего то, насколько интерпретация доказательств, лежащих в основе рекомендаций, доступна для понимания.

Получены комментарии со стороны врачей первичного звена и участковых терапевтов в отношении доходчивости изложения рекомендаций и их оценки важности рекомендаций как рабочего инструмента повседневной практики.

У кого может возникнуть идиопатический легочный фиброз (ИЛФ)?

Методы, использованные для формулирования рекомендаций:

Экономический анализ:

Рабочая группа:

Для окончательной редакции и контроля качества рекомендации были повторно проанализированы членами рабочей группы, которые пришли к заключению, что все замечания и комментарии экспертов приняты во внимание, риск систематических ошибок при разработке рекомендаций сведен к минимуму.

Симптомы идиопатического легочного фиброза.

Рекомендуемая доброкачественная практика базируется на клиническом опыте членов рабочей группы по разработке рекомендаций.

Описание метода валидизации рекомендаций:

Приложение В. Информация для пациента.

Идиопатический легочный фиброз – заболевание легких, при котором происходит повреждение и утолщение стенок легочных альвеол. Альвеолы − это такие маленькие «мешочки», через стенки которых происходит проникновение кислорода из воздуха в кровь. При поражении альвеол легочная ткань уплотняется (фиброзируется), что приводит к необратимому прогрессирующему снижению функции легких. Синонимами идиопатического легочного фиброза являются: идиопатический фиброзирующий альвеолит, фиброзирующий альвеолит. Как правило, заболевание возникает в возрасте старше 40 лет. К сожалению, до сих пор причина этой болезни не известна.

 головокружение;

Сила рекомендаций (A – D), уровни доказательств (1++, 1+, 1-, 2++, 2+, 2-, 3, 4) и индикаторы доброкачественной практики — good practice points

Предварительная версия была выставлена для широкого обсуждения на сайте РРО для того, чтобы лица, не участвующие в конгрессе, имели возможность принять участие в обсуждении и совершенствовании рекомендаций. Проект рекомендаций был рецензирован также независимыми экспертами, которых попросили прокомментировать, прежде всего, доходчивость и точность интерпретации доказательной базы, лежащей в основе рекомендаций.

 люди, работающие во вредных производственных условиях;

 пациенты с отягощенной наследственностью (если ИЛФ есть у близких родственников).

 анализ крови;

В группе риска находятся:

(GPPs) приводятся при изложении текста рекомендаций.

 сухой кашель; утомляемость;

К препаратам с доказанной эффективностью при лечении ИЛФ относятся только два препарата с антифибротической активностью: нинтеданиб и пирфенидон. Данные препараты позволяют приостановить прогрессирование заболевания и, возможно, продлить жизнь пациента. При быстром ухудшении самочувствия, внезапном нарастании одышки необходимо срочно обратиться к Вашему доктору. Такая ситуация часто требует госпитализации в больницу. Для профилактики обострений Ваш лечащий доктор может рекомендовать противогриппозную вакцинацию 1 раз в год и однократную антипневмококковую вакцинацию (для профилактики развития воспаления легких).

Как правило, заболевание начинается медленно и незаметно для больного. Для ИЛФ характерны следующие симптомы:

 курильщики;

Для подтверждения диагноза доктору обязательно нужно исключить заболевания легких известной природы, которые могут также проявляться кашлем и прогрессирующей одышкой. Если в результате тщательного обследования явной причины этих симптомов не найдено, то заболевание считают идиопатическим (неизвестной природы).

При подозрении на идиопатический легочный фиброз минимальный план обследования включает:

 лечить рефлюксную болезнь (при ее наличии). Гастроэзофагеальная (желудочно-пищеводная) рефлюксная болезнь – заболевание, при котором происходит заброс небольшого количества кислоты из желудка в пищевод и дыхательные пути. Доказано, что это заболевание способствует прогрессированию ИЛФ. Лечение рефлюксной болезни поможет уменьшить повреждение легких при ИЛФ;

 тревога;

 одышка при физической нагрузке (сначала при выраженной нагрузке, затем и в покое).

Если после тщательно проведенного расспроса, осмотра и проведенных исследований у доктора остаются сомнения в диагнозе, то проводится биопсия легких. Биопсия – процедура, при которой хирург оперативным путем получает маленький участок ткани пациента (в данном случае — легочной ткани). Затем полученный образец под микроскопом исследует врач-морфолог, для того чтобы найти признаки идиопатического легочного фиброза.

Лечение идиопатического легочного фиброза.

Мобильное приложение «MedElement»

 исследование функции внешнего дыхания (спирография), которая помогает более точно определить причину одышки, т.к. она чаще всего встречается при ХОБЛ , эмфиземе легких , бронхиальной астме и других заболеваниях;

 снижение веса.

 обязательно прекратить курение (в том числе пассивное), т.к. оно способствует прогрессированию болезни;

 участвовать в программах легочной реабилитации. Инструктор лечебной физкультуры расскажет Вам о различных дыхательных упражнениях, которые способствуют уменьшению одышки и общей слабости;

• Информация, размещенная на сайте Самым эффективным способом лечения ИЛФ является трансплантации легких − хирургическая операция по замене поврежденных легких на легкие здорового донора.

 компьютерную томографию легких. В настоящее время компьютерная томография легких является одной из самых точных методик диагностики идиопатического легочного фиброза.

Приложение С. Шкалы оценки, опросники.

2012; 156: 684–91.

медицинские учреждения при

 регулярно принимать лекарственные препараты, которые назначил Ваш лечащий доктор. В последние годы ведется активная разработка перспективных препаратов для лечения больных с ИЛФ. Уточните у своего лечащего врача о возможности наблюдения и лечения в крупном научно-исследовательском учреждении (например, НИИ пульмонологии), где могут быть доступны современные препараты;

При ИЛФ больному необходимо:

непоправимый вред своему

здоровью.

со специалистом. Только врач может

Мобильное приложение «MedElement»

 проводить длительную кислородотерапию. При ИЛФ, со временем, возникает гипоксемия (низкое содержание кислорода в крови).

не должна заменять

очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в

больного.

MedElement и в

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести

• Выбор лекарственных средств

и их дозировки, должен быть оговорен

предписаний врача.

наличии каких-либо заболеваний или

мобильных приложениях «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro», «Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта», не может и

с учетом заболевания

и состояния организма

• Клиническая картина

назначить нужное лекарство

беспокоящих вас симптомов.

сайте, не должна использоваться

для самовольного изменения

• Прикреплённые файлы

• Сайт MedElement и

и его дозировку

Шкала GAP*.

Стадии ИЛФ по шкале GAP и риск летального исхода*.

* Ley et al. Ann Intern Med • Факторы и группы

Прикреплённые файлы

риска

может функционировать в

Внимание!

• Общая информациямобильные приложения «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro», «Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта» являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном • Лечение

• Прогнозкислородом, уменьшается. Следовательно, снижается дыхательная эффективность • Диагностика• Эпидемиологиянеправильно, могут возникать рубцовые изменения, приводящие к тому, что орган не свойствами, но и служит • Внимание!

• Осложнениясобой рубцовые изменения ткани легких. Количество клеток, способных насыщать кровь тканей во время полном объеме.Когда заживление протекает легких не только обладает пониженными функциональными

относиться травмы легких, высокая загрязненность окружающей — развивается дыхательная недостаточность, приводящая к интоксикации, сначала при нагрузке, при усугублении течения Соответственно, фиброз легких представляет (пневмококковая или стафилококковая) пневмония.Фиброз легких — это исход воспаления

Еще недавно синонимом

прекрасной средой для

заболевания — в покое, а далее — даже во сне. Рубцовая ткань в ткани) заболевания легких. К причинам развития

подобного заболевания могут

Самый сложный и

интерстициального (то есть с

развития присоединенных инфекций, например, таких как бактериальная

их осложнения — бронхит, туберкулез, пневмония, COVID-19 и многое

другое.

Легочный фиброз характеризуется

Метод КТ-диагностики для выявления фиброза легких

среды, курение, вдыхание наркотических веществ, плесени, органической, асбестовой, кварцевой и угольной поражением межклеточной соединительной варианты таких заболеваний легких являются фиброзирующими.диеты. При аускультации легких

самих интерстициальных заболеваний пыли, инфекционные, аутоиммунные, вирусные заболевания и легких — быстро прогрессирующее фиброзирующее заболевание легких, причина которого неизвестна.зонах легких.практически не поддающийся был пневмофиброз, но, к счастью, было установлено, что не все области грудной клетки, быстрой утомляемостью на фоне затрудненного дыхания, похудением без изменения и тотальная формы симптомами одышки и лечению — первичный, или идиопатический фиброз

хрипы, чаще всего локализующиеся в нижних задних изменения носят локальный (выслушивании с помощью сухого кашля (редко продуктивного — с мокротой) при физической нагрузке, непрекращающейся болью в легком, так и в двух одновременно. Также возможны очаговая позволяет достоверно выявить Фиброз может развиваться фонендоскопа) выявляются ранние (в фазе вдоха) инспираторные, то есть дыхательные вмешательство, так как поражена

большая часть легких. При очаговой форме методов выявления легочного фиброза. При тотальной форме как в одном фиброза легких — компьютерная томография высокого

разрешения. КТ-диагностика легочного фиброза томографии в режиме характер.зачастую требуется оперативное признан одним из

Симптомы фиброза легких

самых чувствительных неинвазивных При наличии фиброза степень поражения легких, определить локализацию рубцовой Золотой стандарт диагностики году показали, что фиброз легких с помощью компьютерной медицине) так называемого «сотового» легкого — это состояние видно фиброза. Так, проведенные сравнительные исследования ткани. Этот метод диагностики в 39% — с использованием рентгенографии органов грудной клетки.

легких. На ранних стадиях высокого разрешения (КТВР) был обнаружен в уже в 1990 виден паттерн (термин, принятый для обозначения патологических признаков в признаков оказалось наличие легких в серьезной 91% случаев и только рядов кисты, содержащие воздух, в пораженных частях одного или обоих можно обнаружить при

КТ-диагностика фиброза легких

на сканах как стадии на КТ признаков на КТ, позволяющих выявить болезнь в ее начале. Одним из таких отсутствия патологии. Подобные изменения практически легочного фиброза подобная однотипные, расположенные в несколько легочной ткани. Также специфические признаки фиброза у пациента точность методов КТ-диагностики растет благодаря на снимках картины картина не наблюдается, поэтому потребовался поиск — субплевральное усиление периферического легочного интерстиция — ранее считался признаком отсутствие. Поиск ранних лучевых проведении КТ легких «матового стекла» — очагов незначительного уплотнения аппаратной диагностики.

На данный момент поражения 80% легких, через 2 недели невозможно отследить при с функциональными пробами. Так, один из признаков изучения результатов многочисленных исследований. При этом ведущая PubMed, российской РИНЦ, в рамках действующих введению новых протоколов помощи других методов фиброз или его Клинические рекомендацииУдалитьпроцессе отводится врачу-рентгенологу, который трактует видимые исследований и тщательного Российское Респираторное ОбществоСчитается, что в последние годы число больных ИЛФ увеличилось. Следует, однако, отметить, что показатели заболеваемости и распространенности ИЛФ в исследованиях разных авторов существенно отличаются. Эти различия можно объяснить следующими причинами: отсутствие четких и общепринятых диагностических критериев (не только рентгенологических, но и морфологических), отличия в дизайнах исследования (использование узкой или широкой дефиниции ИЛФ), возрастной состав пациентов и др. сообщают о том, что заболеваемость ИЛФ составляет 6,8 и 16,3 на 100 000 населения в зависимости от использования узкой или широкой дефиниции ИЛФ соответственно. Исследования, про-веденные в New Mexico c роль в диагностическом • Скачать или отправить изменения как легочный Частота и распространенность ИЛФИЛФ следует рассматривать не как причину возникновения заболевания (которая пока неизвестна), а как факторы усугубляющие течение ИЛФ.Б. Я незнаю как Определение идиопатического легочного фиброзафайлПотенциальные факторы риска ИЛФГастро-эзофагеальный рефлюкс (ГЭР). ГЭР ассоциируется с широким кругом заболеваний легких, включая легочный фиброз, при котором показатель OR составил 1,36 (95% ДИ 1,25-1,48) что позволяет рассматривать ГЭР в качестве ФР ИЛФ. С учетом повышенного содержания пепсина в жидкости БАЛ у больных в период обострения, высказано предположение о возможной роли ГЭР как ФР обострения ИЛФ .от начала болезни Согласно предварительным расчетным данным, полученным на основе результатов опроса в крупных пульмонологических центрах РФ, распространенность ИЛФ в РФ составляет около 9-11 случаев на 100.000 населения, а заболеваемость ИЛФ в других странах − 4-6 случаев на 100.000 населения .ИЛФ – особая форма хронической прогрессирующей фиброзирующей интерстициальной пневмонии неизвестной этиологии, которая возникает преимущественно у людей пожилого возраста, поражает только легкие и связана с гистологическим и / или рентгенологическим паттерном обычной интерстициальной пневмонии (ОИП) [1-3]. Диагностика ИЛФ требует исключения других известных причин интерстициальных заболеваний легких (ИЗЛ), например, профессиональных и бытовых воздействий, заболеваний соединительной ткани (ЗСТ), лекарственной токсичности [1-4].

Клиническая картинаЗаболевание чаще всего встречается у пациентов в возрасте старше 50 лет. Частота заболевания увеличивается с возрастом и преобладает после 60–70 лет . Отмечается преобладание заболевания у мужчин, соотношение полов составляет примерно 1,7 : 1 в пользу мужчин . Большинство пациентов на момент обследования имеют анамнез заболевания длительностью до 1-3 лет, и очень редко – менее 3-х месяцев .Центр КТ «Ами»: Сергей, здравствуйте!Норм радиационной безопасности Спасибо. Как показал жизненный опыт, КТ это в принципе крайняя мера. Но есть некоторые люди, умудряющиеся сделать подарок родным оплачивая КТ. Просто «модно, современно». Я ремонтирую атомные станции и для меня вопрос облучения стоит остро. Наверно, я погорячился с резкими выводами. Извините. Спасибо за действительно больных пациентов. До свидания.Спам

УдалитьЖумаева Чынар: Спасибо вам за все ! Я зделала рентгеноскопия там дали заключение фибоз легких. Значить чтобы диагноз был точным мненужен зделать КТ легких . еще…Чынар, здравствуйте!

Да, компьютерная томография является золотым стандартом выявления легочных заболеваний. Если на рентгеноскопии было установлено, что есть фиброз 7*4мм). В феврале 2022г.сделала КТ с в легких, требуется обращение к врачу-пульмонологу и дальнейшее 7*4. Заключение:пневмофиборз. Доктор ничего не прохождение КТ для установления того, какой именно процент легочной паренхимы вовлечен, есть ли очаги воспаления.

Крепкого Вам здоровья!СпамУдалитьСергей: А почему же в статье не указали дозу электромагнитного облучения пациента, получаемую при КТ? Может, что бы не отпугнуть клиентов?Сергей, здравствуйте!СпамУдалитьА почему же в статье не указали дозу электромагнитного облучения пациента, получаемую при КТ? Может, что бы не • Внешняя экспертная оценка;отпугнуть клиентов?СпамУдалить• Оценка значимости в соответствии с рейтинговой схемой (схема прилагается).Валентина Тушкова (Протасова)212.220.237.190здравствуйте!при поступленииообъем поражения правого легкого 85% левого75% «х сторонняя полисегментарная

пневмония Степень КТ-4 После лечения Ковид 19 При выписке КТ показало Двухсторонняя полисегментарная интерстициальная пневмония в фазенеполного рассасывания. Очаговый плевропневмофиброз задне-базальных отделах обоих легкихЗдравствуйте!Что означает такой • срДЛА > 25 мм рт.ст. в покое.диагноз?Инфильтративный процесс средней доли правого легкого

в стадии неполного разрешения. Пневмофиброз нижней доли правого легкого.

Наталия109.169.211.106
Скажите, является ли наличие фиброзных узлов противопоказанием Добрый день, Светлана! Благодарим за вопрос. По всей видимости, выраженность фиброзных изменений
невелика, и на качество жизни спайки в
легких не влияют. Но мы бы рекомендовали Вам проконсультироваться

с врачом -пульмонологом с результатами КТ. Фиброз лучше лечить, чтобы восстановить прежнюю жизненную емкость легких. К данному моменту емкость легких сокращена, поскольку в ответ на агрессивную вирусную атаку Ваш организм ответил не менее агрессивным формированием спаек в альвеолах. Лечение, если оно действительно необходимо, уже лучше начать как можно быстрее.Желаем крепкого здоровья и скорейшего восстановления!Асема Рахим2.132.237.237Здравствуйте, я хотела спросить в июле 2020

года когда только начался ковид я

переболела безсиптомным Корона

вирусом, было только потеря обоняния и осязание. На данный момент началась отдышка она длится уже 7 месяцев, сейчас я беременна на 7 недели признаков фиброзирующей болезни легких — ключевой момент для своевременного назначения противофибротической терапии.Также именно мультисрезовая КТ при поставленном диагнозе используется для оценки скорости прогрессирования заболевания, выявления благоприятного и неблагоприятного типов фиброзных изменений, успеха лечения и правильности подбора терапевтический препаратов.В сентябре — октябре 2020г. Перенесла пневмонию в тяжёлой форме. В октябре 2020г сделала ПЭТ Кт. Заключение: Фиброз S5 левого лёгкого. Образование S4/5 правого лёгкого( очаговое уплотнение до

контр.вещ. В S5 правого
лёгкого очаговое уплотнение пишет про левое лёгкое. Разве иброз может
пропасть или доктор просто пропустила?
Асема Рахим: Здравствуйте, я хотела спросить в июле 2020 года когда только

начался ковид я переболела безсиптомным Корона вирусом, было только потеряобоняния и осязание. На данный момент началась отдышка она длится уже 7 месяцев, сейчас я беременна на 7 недели

Б. Я незнаю как быть, чувство нехватки воздуха без кашля и других симптомов заболевания. МРТ показал Признаки очагового образования в 5-ом сегменте левого лёгкого (Киста? Фиброзный тяж?) Хронического бронхита, пневмофиброза обеих лёгких. Скажите пожалуйста что это? И как это

лечить? Врачи разводят руками говорят отдышка не из этого, хотя все проверила, сердце, гормоны, желудок все в норме. еще…Здравствуйте, Асема, благодарим за вопрос! Скорее всего в июле 2020 года, Вы переболели пневмонией, просто этого не заметили, перетерпели. На фоне пневмонии, в процессе восстановления манифестировался фиброз — появились спайки в легких, которые мешают полноценному

дыханию. При беременности дыхание

становится интенсивнее, раньше вы не чувствовали, что емкость легких подсократилась, а теперь чувствуете. Не переживайте и не беспокойтесь преждевременно. Обязательно делайте дыхательную гимнастику и проконсультируйтесь с врачом-пульмонологом, с результатами МРТ. Главное, что остальные показатели

в норме.

Желаем крепкого здоровья Вам и вашему малышу!

Светлана: Добрый вечер !

Два месяца назад переболела ковидом. Была пневмония 15 %.Сделала плановый КТ .Подскажите , что этозначит . Нужно ли лечения язычковых сегментах левого

легкого умеренные ретикулярные

изменения с локальными участками пневмосклероза линейной формы.Стенки бронхов уплотнены.Купол диафрагмы с обеих сторон подтянут плевральными спайками.Заключение:Картина умеренных фиброзных изменений легких.»Ответьте пожалуйсто это сильно страшно и чем можно лечить или это останется
на всю жизнь?Огромное спасибо.Добрый день! В марте этого
года переболела коронавирусной пневмонией с площадью поражения не более 12 %. На сегодняшний день на КТ-участки пневмафиброза в

верхних и средних отделах левого легкого.На фоне пневмафиброза инфильтрация в стадии уплотнения, corads -3 поражение менее 10%. Состояние после мастэктомии слева (февраль 2021).1. Детальная оценка характера изменений в грудной полости, выявленных при рентгенографии у пациентов с клиническими признаками ИЛФВопрос- что означает инфильтрация в стадии уплотнения?Артем31.202.121.93Доброго времени! Может ли фиброз развиться после обширного
быть, чувство нехватки воздуха Вирусная инфекция. Изучалась возможная этиологическая роль при ИЛФ различных вирусов (Эпштейн-Барр, цитомегаловирусы, вирусы гепатита С, герпес-вирусы и др.). Однако полученные результаты оказались противоречивыми. Кроме того, оценка роли вирусов затрудняется их высокой распространенностью не только среди больных ИЛФ, но и в человеческой популяции в целом. В то же время широкое использование иммуносупрессивной терапии у этих больных позволяет рассматривать вирусную инфекцию в качестве возможного осложнения. Таким образом, в настоящее время невозможна однозначная оценка роли вирусной инфекции в качестве ФР развития ИЛФ .

без кашля и

других симптомов заболевания. МРТ показал Признаки очагового образования в 5-ом сегменте левого лёгкого (Киста? Фиброзный тяж?) Хронического бронхита, пневмофиброза обеих лёгких. Скажите пожалуйста что это? И как это

лечить? Врачи разводят руками

говорят отдышка не
из этого, хотя все проверила, сердце, гормоны, желудок все в норме.Добрый вечер !Два месяца назад

переболела ковидом. Была пневмония 15 %.

Сделала плановый КТ

.Подскажите , что это значит . Нужно ли лечения ? Заранее благодарю!Добрый день! По кт в s4 правого легкого участок перибронхиального фиброза’ интимно прилежащий к корню легкого’ деформирующий междолевую щель• только что переболела пневмонией средней доли правого лёгкого• принимала кларитромицин 7

дней• О чем говорит заключение кт? Заранее Вас благодарю•Добрый день! По кт в s4 правого легкого участок перибронхиального фиброза’ интимно прилежащий к

корню легкого’ деформирующий междолевую щель• Только что переболела

пневмонией средней доли правого лёгкого’ из лечения принимала кларитромицин 7 дней•О чем говорит заключение кт.? Заранее Вас благодарю,Здравствуйте´Переболела ковидом в сентябре’а с 3 января болею правосторонней
пневмонией средней доли’В анамнезе есть фиброателектаз и бронхоэктаз
в 4 сегменте

правого легкого’ 19 января сделала Кто — очаговый фиброз ( образование.?) s4 правого легкого• Что это такое? Может пневмония ещё не долечена? Заранее благодарю•

Таблица 2. Рейтинговая схема для оценки силы рекомендаций.

На процессе оценки, несомненно, может сказываться и субъективный фактор. Для минимизации потенциальных ошибок каждое исследование оценивалось независимо, т.е. по меньшей мере двумя независимыми членами рабочей группы. Какие-либо различия в оценках обсуждались уже всей группой в полном составе. При невозможности достижения консенсуса привлекался независимый эксперт.
Вячеслав85.140.8.91Здравствуйте, в заключении КТ легких указано что в дорсальных субплевральных

отделах S2 обоих легких локальные пневмофиброзные изменения, что это значитЕкатерина92.124.206.255Добрый день, Кт показало — в легких единичные фиброзные очаги до 3 мм ; что это значит?
Здравствуйте. КТ показало «Апикальный фиброз». Как его лечить?Здравствуйте! Кт показало очаговые
образования в обоих

• Повышение P(A-a)O2 > 15 мм рт.ст.

лёгких (очаговый фиброз и/или внутрилегочные лимфоузлы) Значит ли это, что я переболела пневмонией когда-то и не знала об этом. Или причина очагов может быть из-за курения? А внутрилегочные лимфоузлы это что такоеЕдена188.170.196.218Здравствуйте,у меня на КТ :»легочный рисунок умеренно усилен ,в средней доле правого легкого и порядке спустя пол года случайно обнаружили, Заранее благодарю.Elena: Здравствуйте! Я в марте Ранее иммуносупрессанты считались важной составной частью терапии ИЛФ . Считалось, что терапия двумя препаратами (ГКС плюс азатиоприн или циклофосфамид) может быть эффективнее, чем монотерапия ГКС . Недавно было выполнено повторное исследование со сравнением тройной комбинированной терапии с плацебо для всех трех компонентов . Это многоцентровое рандомизированное клиническое исследование было прекращено досрочно после выявления того, что в группе тройной терапии летальность (риск неблагоприятного исхода hazard ratio (HR) 9,26; 95%ДИ 1,16–74,1) и частота госпитализаций (p<0,001) были выше, чем в группе плацебо.этого года переболела

ковидом, остался сухой кашель с незначительным выделением макроты, который длится уже 8месяцев. В марте когда болела делала КТ и рентген, а за 3 месяца до болезни делала МРТ (спина) Пульмонолог мне говорит что нужно сейчас снова делать КТ (подозрение на фиброз) но я боюсь, потому что я родилась сразу после взрыва в 100 км от Чернобыля и там же проживала 3 года я и так облученная, за этот год я сделала рентген, мрт, кт и нужно сейчас еще одно КТ, для меня КТ сейчас будет представлять опасность? Спасибо большое за ответ! еще…Здравствуйте, Елена, благодарим за вопрос.Согласно данным международной

медицинской базы исследований

ковид 19Саша91.193.178.186Антон: Здраствуйте!Будет ли мед отвод от вакцинации против ковид если был обнаружен фиброз?Нет, если причина фиброза — не ковид.Саша91.193.178.186Сергей: Спасибо. Как показал жизненный опыт, КТ это в принципе крайняя мера. Но есть некоторые люди, умудряющиеся сделать подарок родным оплачиваяКТ. Просто «модно, современно». Я ремонтирую атомные станции и для

меня вопрос облучения стоит остро. Наверно, я погорячился с резкими выводами. Извините. Спасибо за действительно больных пациентов. До свидания. еще…Погорячились — такую инфу стоит самому накапливать, записывая число и полученную дозу — врач может не знать, сколько уже на Вас мЗвт.Саша91.193.178.186Афанасий: Протокол рентгенологического обследования дословно: Справа плевроапикальные наслоения, тяжистый фиброз и

на этом фоне мелкая малоинтенсивная очаговая тень. Очаговая тень справана верхушке. Реком. РКТ лёгких для уточнения диагноза. Конс-я терапевта.Как можно понять результат ФЛГ?

Спасибо еще…Реком. РКТ лёгких для уточнения диагноза — так и понимать. Хотят объемно посмотреть, уточнить характер очаговых теней.Антон213.151.1.170Здраствуйте!Будет ли мед

отвод от вакцинации против ковид если был обнаружен фиброз?Протокол рентгенологического обследования дословно: Справа плевроапикальные наслоения, тяжистый фиброз и на этом фоне мелкая малоинтенсивная очаговая тень. Очаговая тень справа на верхушке. Реком. РКТ лёгких для уточнения диагноза. Конс-я терапевта.Как можно понять результат ФЛГ?

СпасибоСветлана89.113.140.64Здравствуйте скажите пожалуйста насколько страшно мой диагноз после мскт. Линейный пневмоплевфиброз s10

с права. Ещё мелкие вкрапление

кальция, есть препарат для лечение, или диета, какому врачу лучше сходить? Прошлом году в

октябре болела ковидом, перенесла очень легко, просто потеряла вкус

и запахи и

немного болели сустав, легые были в порядке, после этого два раза делала рентген всё было в месяца до болезни делала МРТ (спина) Пульмонолог мне говорит что нужно сейчас снова делать КТ (подозрение на фиброз) но я боюсь, потому что я родилась сразу после взрыва в 100 км от Чернобыля и там же проживала 3 года я и так облученная, за этот год я сделала рентген, мрт, кт и нужно сейчас еще одно КТ, для меня КТ сейчас будет представлять опасность? Спасибо большое за ответ!СпамУдалитьНаталия: Скажите, является ли наличие фиброзных узлов противопоказанием

для оформления человека

4. Оценка динамики процесса на фоне лечения в сравнении с предшествующими КТ исследования-ми

в дом престарелых?Наталия, здравствуйте!Но стоит уточнить достоверность этого факта

непосредственно в том

заведении, куда будет оформляться гражданин.СпамРФ (НРБ-99), в течение года без жизненно важной

необходимости не рекомендуется

облучаться более чем

на 15-20 мЗв. Эта цифра учитывает

риски вреда ионизирующего облучения. Организм среднестатистического здорового взрослого человека способен перенести 50 мЗв, полученных однократно, без тяжелых последствий. При нагрузке свыше 100 мЗв однократно может развиваться лучевая болезнь.В этой связи Вам следует смотреть заключения (там должен быть

указан уровень полученной

лучевой нагрузки в

мЗв) и считать. Скорее всего две компьютерной томографии и рентген не превышают нормы, то есть ничего страшного нет. При МРТ лучевая нагрузка отсутствует — применяется совершенно безвредное электро-магнитное излучение.

Уровень лучевой нагрузки
зависит от аппарата-томографа (чем новее, тем лучше), веса пациента, протокола исследования. На нашем сайте есть статья, посвященная лучевой нагрузке, в которой приведены средние показатели применяемого рентгеновского излучения (в мЗв). Они справедливы для аппаратов, аналогичных нашему мультиспиральному сканнеру.Организм человека обладает свойством адаптации к лучевой нагрузке. Таким образом, допустимая норма 15-20 мЗв, основанная на данных научно-доказательной медицины, применима и к
Вашему случаю. При условии, что Вы жили

в радиационно не

зараженной местности.

Легочный фиброз манифестируется в течение 1-2 месяцев после болезни, и в отдельных Консультация и экспертная оценка:• Внутренняя экспертная оценка.

случаях серьезно влияет

на качество жизни. Если фиброз обширный, диффузный, Вы постоянно кашляете, последствием может быть

стойкая гипоксемия (кровь и органы

Таблица 1. Рейтинговая схема для оценки силы рекомендаций.плохо насыщаются кислородом, сатурация постоянно снижена). Выраженность фиброзных изменений может меняться в течение года, в том числе в зависимости и

от успехов применяемого

лечения.

Если Ваш врач

назначил КТ, значит обследование целесообразно, и с помощью только функциональной диагностики, дыхательных тестов, не представляется возможным ответить на важные вопросы, корректировать тактику лечения.Надеемся, что помогли разобраться.Желаем Вам крепкого здоровья и успешного восстановления!Спам

Удалить
Здравствуйте! Я в марте этого года переболела
Данные о лечении ЛГ (которая обычно определяется как повышение срДЛА > 25 мм рт.ст. при катетеризации правых отделов сердца) у больных ИЛФ весьма ограничены. В целом, наиболее обоснованным методом терапии ЛГ при заболеваниях легких остается длительная кислородотерапия в домашних условиях. У больных с тяжелой ЛГ, подтвержденной при катетеризации правых отделов сердца (то есть при срДЛА > 35 мм рт.ст.), возможна пробная терапия препаратами, созданными для лечения легочной артериальной гипертензии (ЛАГ). В ряде исследований у пациентов с ЛГ на фоне ИЛФ показаны положительные эффекты силденафила − улучшение легочной гемодинамики без ухудшения оксигенации и улучшение дистанции при 6-минутном тесте [88,89]. Также есть данные о положительных эффектах внутривенного эпопростенола у 8 больных (улучшение легочной гемодинамики) и бозентана (увеличение дистанции при проведении 6-МТ и повышение качества жизни) . Необходимы специальные клинические исследования препаратов для лечения ЛГ у данной категории больных.ковидом, остался сухой кашель с незначительным выделением Рекомендации. Больные с ИЛФ и клинически значимой гипоксемией в покое (SpO в покое < 88%; РаО ≤ 55 мм рт.ст.) должны получать ДКТ (C, 2++).макроты, который длится уже

8 месяцев. В марте когда

болела делала КТ и рентген, а за 3 для оформления человека в дом престарелых?

Жумаева Чынар46.251.209.154

Спасибо вам за все ! Я зделала рентгеноскопия там дали заключение фибоз легких. Значить чтобы диагноз был точным мне нужен зделать КТ легких .

Спасибо большое за статью!

Текст подготовил

Список источников

• Keith C Meyer. Pulmonary fibrosis, part I: epidemiology, pathogenesis, and diagnosis. — 2017.

• Victor J Thannickal, Galen B Toews, Eric S White, Joseph P Lynch 3rd, Fernando J Martinez. Mechanisms of pulmonary fibrosis. — 2004.

• Mark E Deffebach, MDLinda Humphrey, MD, Patient education: Lung cancer prevention and screening (Beyond the Basics), 2020.

• Paul W Noble, Christina E Barkauskas, Dianhua Jiang. Pulmonary fibrosis: patterns and perpetrators. — 2012.

Запишитесь на исследование

оставить ещё заявку

Ошибка

Не удалось отправить заявку

Попробовать ещё раз

---

Информация получена с сайтов:

, ,