Фиброз — это медицинский термин, который означает рубцевание, так что легочный фиброз – это образование рубцов в легких.
При фиброзе снижается эластичность и растяжимость легочной ткани, затрудняется прохождение кислорода и углекислого газа через стенку альвеол (легочных пузырьков, в которых происходит контакт вдыхаемого воздуха с кровью).
Фиброз может быть:
• односторонним;
• двусторонним;
• очаговым (поражается небольшой участок легкого)4
• тотальным (распространяется на все легкое).
Это хроническое заболевание, приводящее к необратимым процессам. Лечению поддается очень трудно, направлена терапия на облегчение состояния. Данная патология более распространена среди мужчин. Обнаруживается фиброз чаще у людей старше 60 лет.
Причины
Легочный фиброз может быть вызван различными причинами, в том числе:
• хроническими воспалительными процессами в легких (например, саркоидозом или гранулематозом Вегенера);
• инфекциями, влиянием факторов окружающей среды (асбест, кремний, воздействие некоторых газов);
• воздействием ионизирующих газов (например, лучевой терапии, применяемой для лечения опухолей груди);
• хронических аутоиммунных заболеваний (волчанка, ревматоидный артрит);
• приемом некоторых лекарств.
При аллергической пневмонии фиброз легких может развиваться как следствие повышенной иммунной реакции на органическую пыль или химические вещества, которые попадают в легкие во время вдоха.
У некоторых людей фиброз может развиваться без какой-то определенной причины. В этом случае, как правило, говорят об идиопатическом легочном фиброзе, который не поддается терапевтическому лечению, в то время как при других типах фиброза (к примеру, интерстициальной пневмонии) состояние пациента улучшается при правильно подобранном лечении.
Симптомы
Характерные для фиброза легочной ткани симптомы: постоянная одышка, усиливающаяся после физических нагрузок; приступы сухого кашля; непрекращающаяся боль в области грудной клетки; хрипы при дыхании; цианоз (посинение ногтей, губ); увеличение в размерах фаланг пальцев; потеря веса; быстрая утомляемость.
Схожими симптомами обладают и другие легочные заболевания, поэтому при первых проявлениях необходимо обратиться к врачу.
Диагностика и лечение
Для диагностики легочного фиброза врач-пульмонолог проводит следующие анализы и исследования: общий анализ крови; рентгенография грудной клетки; компьютерная томография легких, магнитно-резонансная томография легких; биопсия легкого; дыхательные тесты.
Лечение фиброза легкихопределяется квалифицированным специалистом в зависимости от особенностей течения заболевания у конкретного человека. К тяжелым формам фиброза применяются глюкокортикоиды, цитостатики и иммунодепрессанты. Пораженные фиброзом легкие часто становятся благоприятной средой для присоединения патогенной микрофлоры и развития воспаления. Чтобы воспрепятствовать этому, назначаются антибактериальные препараты, полезными будут кислородные ингаляции и сердечные гликозиды. При изнуряющем кашле и одышке назначаются бронхорасширяющие препараты.
Медикаментозное лечение фиброза легких должно быть подкреплено лечебной дыхательной гимнастикой, в то время как крупные физические нагрузки больному противопоказаны. Также необходимо исключить воздействие на организм провоцирующих фиброз факторов.
Разработка ученых ЛЭТИ позволит повысить эффективность испытаний лекарств от фиброза легких
Новое приложение ускорит доклинические исследования потенциальных лекарственных препаратов, останавливающих развитие фиброза легких, при помощи алгоритмов искусственного интеллекта.
Фиброз является патологическим разрастанием соединительной ткани в различных органах человека, которое обычно возникает в результате хронических воспалений и заболеваний. Такое замещение ткани приводит к постепенной утрате и дисфункции пораженного органа. При этом пока не существует способа полностью вылечить фиброз, а действующие в медицине методы и препараты для терапии могут только затормозить этот процесс.
Одним из наиболее опасных является легочный фиброз, который характеризуется разрастанием соединительной ткани в сосудах. Он приводит к постепенному снижению дыхательной функции вплоть до критического для здоровья человека уровня. Поэтому научные группы по всему миру ведут разработки новых препаратов для терапии фиброза легких.
«Доклинические исследования препаратов от фиброза проводятся на грызунах: ученые делают микрофотографии легочной артерии в разрезе, чтобы изучить как на них повлияло потенциальное лекарственное соединение. Поскольку это очень долгая и напряженная аналитическая работа с большим объемом информации, медики попросили нас разработать программное обеспечение для автоматической оценки развития и распространения фиброза в тканях легких», – рассказывает студентка 4 курса факультета радиотехники и телекоммуникаций СПбГЭТУ «ЛЭТИ» Ксения Санарова
Принцип работы приложения основан на обработке электронных микрофотографий легочных тканей с фиброзом, которые представлены в виде цветовой пиксельной сетки. Каждый пиксель несет в себе информацию о состоянии ткани (красный цвет – норма, синий – патология). Программа при помощи алгоритмов искусственного интеллекта автоматически может локализовать области с фиброзом, а также определить соотношение больной и здоровой ткани.
При проведении исследования ученые ЛЭТИ использовали 90 микрофотографий подопытных грызунов. Изображения были предоставлены сотрудниками НИЛ патологии малого круга кровообращения института экспериментальной медицины НМИЦ им. В.А. Алмазова Андреем Александровичем Карповым и Леонидом Алексеевичем Шиленко под руководством профессора РАН Михаила Михайловича Галагудзы
«Приложение оперирует численными данными, то есть помогает медикам объективно, а не «на глаз» оценивать действия препаратов на конкретные участки образцов ткани. Также благодаря алгоритмам искусственного интеллекта, нам не только удалось повысить скорость обработки информации, но и точность проведения доклинических испытаний, от которых в конечном счете зависит эффективность работы исследователей».
Студентка 4 курса факультета радиотехники и телекоммуникаций СПбГЭТУ «ЛЭТИ» добавляет Ксения Санарова
Исследование является частью большой научной работы сотрудников кафедры радиотехнических систем СПбГЭТУ «ЛЭТИ» по созданию и внедрению медицинских приложений. Например, ранее ученые разработали программное обеспечение, которое помогает выявлять патологии поджелудочной железы по КТ-изображениям с помощью алгоритмов искусственного интеллекта.
Что такое фиброз лёгких Виды фиброза лёгких Причины фиброза лёгких Факторы риска развития фиброза лёгких Симптомы фиброза лёгких Осложнения фиброза лёгких К какому врачу обращаться при симптомах фиброза лёгких Лабораторная диагностика Инструментальная диагностика Лечение фиброза лёгких Прогноз при фиброзе лёгких Профилактика фиброза лёгких Источники
Что такое фиброз лёгких
Лёгкие — это парный орган дыхательной системы, расположенный в грудной полости. Главная задача лёгких — поддерживать газообмен, то есть насыщать кровь кислородом, поступающим извне, и отводить из неё углекислый газ.
Анатомия лёгких
Газообмен производится через альвеолы — крошечные пузырьки, расположенные на концах бронхиол и оплетённые густой сетью капилляров.
Все структуры лёгкого образуют его функциональную ткань. В норме они работают слаженно. Однако при лёгочном фиброзе функциональная лёгочная ткань замещается соединительной. Из-за этого лёгким становится всё труднее выполнять свою задачу. Со временем это может привести к дыхательной недостаточности, отёку лёгких и даже летальному исходу.
Здоровое лёгкое и лёгочный фиброз
Виды фиброза лёгких
Единой классификации фиброза лёгких не существует, однако по сочетанию специфических признаков можно выделить несколько разновидностей болезни.
Виды фиброза лёгких по локализации:
• дольковый — повреждены небольшие участки лёгких, дыхательная функция, как правило, не нарушена;
• сегментарный — повреждены целые сегменты лёгких (участки лёгочной ткани, которые снабжает кровью одна артерия);
• диффузный — соединительная ткань разрослась по всему лёгкому.
Отдельно в медицине выделяют линейную форму лёгочного фиброза. Это достаточно редкий вид болезни — в лёгких формируются участки соединительной ткани, которые на рентгене или КТ выглядят как вертикальные или горизонтальные полосы.
Виды фиброза лёгких по происхождению:
• инфекционный — вызван вирусной, бактериальной или грибковой инфекцией;
• аутоиммунный — развивается, когда иммунная система человека начинает атаковать ткани лёгких;
• идиопатический — точные причины болезни неизвестны.
Виды фиброза лёгких по структуре поражённой области:
• солидный — рубец представляет собой единый очаг плотной соединительной ткани;
• кистозный — в лёгком обнаруживаются очаги соединительной ткани и полости, заполненные жидкостью (кисты).
Также фиброз лёгких может быть односторонним или двусторонним. В первом случае очаги соединительной ткани появляются только в одном лёгком, во втором — сразу в обоих.
Причины фиброза лёгких
Лёгочный фиброз, как правило, встречается у людей старше 50 лет, у мужчин в несколько раз чаще, чем у женщин.
Основные причины лёгочного фиброза:
• инфекционные заболевания лёгких — вирусные, бактериальные, грибковые;
• аутоиммунные заболевания — полимиозит, системная красная волчанка, ревматоидный артрит;
• заболевания соединительной ткани — дерматомиозит, склеродермия;
• регулярное вдыхание органической и неорганической пыли — угольной, кремниевой, зерновой, асбестовых волокон, частиц птичьего помёта и фекалий животных;
• лучевая терапия — воздействие ионизирующего излучения при лечении рака лёгких или молочной железы;
• приём некоторых лекарственных средств — антибиотиков (макродантин, макробид и другие), противовоспалительных и противоопухолевых препаратов (метотрексат, циклофосфамид), средств от аритмии (амиодарон);
• ожог лёгких — вдыхание раскалённого дыма при пожаре.
Люди, работающие в промышленности и сельском хозяйстве, входят в группу риска по развитию лёгочного фиброза
Факторы риска развития фиброза лёгких
Помимо основных причин, есть также факторы, которые повышают риск развития фиброза лёгких.
Факторы риска развития лёгочного фиброза:
• возраст: болезнь чаще развивается у людей старше 50 лет;
• курение;
• гастроэзофагеальный рефлюкс (ГЭРБ) — хроническое заболевание, при котором в пищевод забрасывается содержимое желудка и происходит его аспирация (вдыхание);
• сахарный диабет — хроническое заболевание, при котором в крови повышается уровень глюкозы;
• гипотиреоз — нехватка гормонов щитовидной железы;
• генетические предпосылки.
Симптомы фиброза лёгких
На ранней стадии лёгочный фиброз может не проявлять себя симптомами. В некоторых случаях у человека после интенсивных физических нагрузок возникает одышка — при этом её легко списать на усталость от занятий. По мере прогрессирования болезни появляются характерные симптомы.
Основные симптомы фиброза лёгких:
• одышка даже в покое;
• поверхностное учащённое дыхание;
• сухой непродуктивный кашель;
• распирающие боли в грудной клетке;
• синюшность кожи, обусловленная хронической нехваткой кислорода в тканях;
• изменение ногтевых фаланг по типу барабанных палочек;
• деформация ногтей в виде часовых стёкол;
• характерный хрустящий «целлофановый» звук, который возникает на вдохе;
• боль в мышцах и суставах.
Барабанные пальцы (пальцы Гиппократа) — колбовидное утолщение ногтевых фаланг, которое наблюдается при хронических заболеваниях лёгких
Ногти в виде часовых стёкол: ногтевая пластина утолщена и несколько закруглена вокруг пальца
Осложнения фиброза лёгких
Без лечения фиброз лёгких может привести к серьёзным осложнениям, которые существенно подрывают здоровье, а в некоторых случаях и вовсе могут привести к летальному исходу.
Осложнения лёгочного фиброза:
К какому врачу обращаться при симптомах фиброза лёгких
Диагностикой и лечением лёгочного фиброза занимается пульмонолог — специалист по заболеваниям лёгких.
На приёме врач уточняет, когда у пациента появились одышка и кашель, курит ли человек (как долго, сколько сигарет в день выкуривает). Спрашивает, были ли в семье случаи болезней лёгких, приходится ли пациенту контактировать с вредными веществами.
Пульсоксиметр — небольшой прибор, который надевается на палец руки и измеряет два показателя: частоту пульса и сатурацию (процент кислорода в крови)
Лабораторная диагностика
Для оценки состояния здоровья врач может направить пациента на общий и биохимический анализы крови.
Вен. кровь (+150 ₽) 1 день
50 бонусов
500 ₽
1 день
Вен. кровь 150 ₽
500 ₽
Вен. кровь (+150 ₽) 1 день
210 бонусов
2 100 ₽
1 день
Вен. кровь 150 ₽
2 100 ₽
Обнаружить воспалительный процесс позволяет прицельный анализ на C-реактивный белок.
Код 1.50.
C-реактивный белок — ранний и наиболее чувствительный индикатор воспалительного процесса. Исследование помогает определить степень воспаления, оценить риски осложнений, контролировать лечение.
34 бонуса
340 ₽
1 день
Вен. кровь 150 ₽
340 ₽
34 бонуса
1 день
Вен. кровь 150 ₽
340 ₽
Исключить или подтвердить аутоиммунные заболевания, которые могли привести к фиброзу лёгких, позволят анализы на ревматоидный фактор и на антитела CCP (антитела к циклическому цитруллинсодержащему пептиду).
Вен. кровь (+150 ₽) 1 день
37 бонусов
370 ₽
1 день
Вен. кровь 150 ₽
370 ₽
Вен. кровь (+150 ₽) 2 дня
144 бонуса
1 440 ₽
2 дня
Вен. кровь 150 ₽
1 440 ₽
Инструментальная диагностика
Основной метод диагностики фиброза лёгких — мультиспиральная компьютерная томография грудной клетки высокого разрешения (МСКТ ВР)
Перед процедурой пациент ложится на кушетку, которая затем заезжает внутрь аппарата с излучателями рентгеновских лучей и принимающими датчиками. Во время исследования пациенту нужно лежать неподвижно.
Томограф для проведения МСКТ
В течение нескольких минут аппарат сканирует лёгкие, а затем строит чёткую визуальную картину.
Противопоказания к МСКТ грудной клетки:
• беременность на любом сроке;
• возраст пациента меньше 14 лет;
• психические расстройства, которые исключают способность мыслить адекватно и понимать происходящее;
• невозможность сохранять неподвижное положение (так бывает при сильных болях или гиперкинезах — непроизвольных движениях);
• вес пациента более 120 кг.
Ещё один метод диагностики фиброза лёгких — компьютерная томография (КТ) органов грудной клетки. Это исследование позволяет получить изображение лёгких, оценить их структуру, выявить изменения по типу «сотового лёгкого» «Сотовое лёгкое»Состояние, при котором в лёгочной ткани образуются многочисленные воздушные полости диаметром от 2 до 10 мм. Структура лёгких при этом напоминает пчелиные соты..
Кроме того, для исключения или подтверждения диагноза пациенту могут назначить спирографию или исследование диффузионной способности лёгких.
Во время спирографии пациент садится и зажимает во рту специальный мундштук (загубник). Затем человеку необходимо дышать так, как говорит врач. Воздух проходит через мундштук и попадает на датчик, который фиксирует силу, скорость и объём воздушного потока. Затем компьютер обрабатывает полученные данные и чертит графики, дающие представление о дыхательной функции человека.
Исследование диффузионной способности лёгких по монооксиду углерода (diffusing capacity of the lungs for carbon monoxide, DLCO) показывает способность альвеол транспортировать кислород в кровь. В норме показатель DLCO должен быть не ниже 80%.
Во время процедуры на пациента надевают маску, просят его сделать глубокий вдох, задержать дыхание, а затем выдохнуть.
Если инструментальные исследования не дали однозначного результата, врач может направить пациента на биопсию лёгких. Это наиболее достоверный метод диагностики лёгочного фиброза, однако, как и у других хирургических вмешательств, у него есть противопоказания и осложнения, одно из которых — обострение болезни.
В последнее время стали появляться исследования, подтверждающие, что весьма информативным дополнением и даже альтернативой биопсии лёгочной ткани может быть бронхоальвеолярный лаваж (БАЛ)
Также вместо биопсии назначают трансбронхиальную криобиопсию лёгкого (ТБКБЛ). Это малоинвазивная процедура — образец тканей берут через небольшой прокол в грудной клетке. Все манипуляции проходят под контролем УЗИ.
Лечение фиброза лёгких
Полностью вылечить лёгочный фиброз невозможно. Главная задача терапии — замедлить разрастание соединительной ткани в лёгких и улучшить дыхательную функцию. Достичь этого можно при помощи немедикаментозных методов, главным из которых считается кислородная терапия — ингаляции с применением специальных препаратов, дыхательная гимнастика.
Консервативная терапия
Как правило, пациентам с признаками фиброза и «сотовым лёгким» назначают препараты, которые замедляют разрастание соединительной ткани — антифибротические лекарственные средства (антифибротики).
Чаще всего с этой целью используют препараты на основе действующих веществ нинтеданиба и пирфенидона. Нинтеданиб способствует снижению одышки, повышает переносимость физических нагрузок, замедляет прогрессирование болезни. Сходным эффектом обладает и пирфенидон.
Чтобы уменьшить риск развития воспаления лёгких, пациентам также назначают глюкокортикостероиды. В некоторых случаях показана вакцинация от гриппа и пневмококковой инфекции.
Хирургическое лечение
Иногда единственной возможностью спасти жизнь пациента становится трансплантация лёгких. Суть этой операции состоит в частичной или полной замене лёгких, поражённых болезнью, на здоровые, взятые у донора.
Абсолютные противопоказания к трансплантации лёгких:
• злокачественные заболевания в анамнезе;
• тяжёлые заболевания других жизненно важных органов (сердца, печени, почки, центральной нервной системы);
• атеросклероз лёгких;
• хроническая инфекция любой локализации;
• туберкулёз в активной фазе;
• выраженная деформация позвоночника или грудной клетки;
• ожирение 2-й или 3-й степени (индекс массы тела больше 35);
• психические расстройства;
• зависимость от алкоголя, никотина и других психоактивных веществ.
Относительные противопоказания к трансплантации лёгких:
• возраст старше 65 лет;
• ожирение 1-й степени (ИМТ 30–34,9);
• истощение (ИМТ менее 15);
• тяжёлый остеопороз;
• операции на лёгких в анамнезе;
• хронические вирусные гепатиты B или C;
• ВИЧ, СПИД. Если противопоказаний у пациента нет, его включают в лист ожидания для донорства органов.
Прогноз при фиброзе лёгких
Прогноз зависит от причины заболевания, скорости его прогрессирования и степени вовлечения лёгких в патологический процесс.
Более благоприятное течение наблюдается, если поражение лёгких незначительное, а очаги разросшейся соединительной ткани небольшие. Если же у человека сформировалось «сотовое лёгкое», то прогноз значительно хуже — продолжительность жизни в таком случае может составить от 2 до 6 лет.
Профилактика фиброза лёгких
Специфической профилактики лёгочного фиброза не существует. Чтобы снизить риск развития заболевания, следует отказаться от курения и, если возможно, сменить профессию (относится к сотрудникам строительства, производств и ферм, на которых используются вредные химические вещества). Также важно контролировать хронические заболевания, такие как сахарный диабет и ГЭРБ (гастроэзофагеальный рефлюкс), регулярно сдавать анализы и посещать врача — терапевта, эндокринолога, гастроэнтеролога.
• Идиопатический лёгочный фиброз : клинические рекомендации / Российское респираторное общество. 2021.
• Илькович М. М. Диффузные паренхиматозные заболевания лёгких. М., 2021.
• Бестаев Д. В., Каратеев Д. Е., Насонов Е. Л.Тактика ведения больных с фиброзом лёгких // Клиническая медицина. 2014. № 2. C. 15–23.
Частые вопросы
Что такое фиброз лёгких?
Фиброз лёгких — это заболевание, при котором функциональная ткань лёгких замещается соединительной. В результате в лёгких возникают рубцы. Повреждённые участки органа больше не могут выполнять свою задачу и участвовать в газообмене. Со временем это может привести к дыхательной недостаточности, отёку лёгких и летальному исходу.
Что такое пневмофиброз?
Пневмофиброз — это другое название фиброза лёгких. При этом заболевании функциональная ткань лёгких замещается соединительной. В результате в лёгких возникают рубцы. Повреждённые участки органа больше не могут выполнять свою задачу и участвовать в газообмене. Со временем это может привести к дыхательной недостаточности, отёку лёгких и летальному исходу.
Фиброз лёгких — это опасно или нет?
Фиброз лёгких — опасное необратимое заболевание, которое может существенно снизить продолжительность жизни (пациент с этим диагнозом в среднем живёт от 2 до 6 лет).
Как остановить фиброз лёгких?
Полностью остановить заболевание нельзя, поэтому главная задача терапии — замедлить разрастание соединительной ткани в лёгких и улучшить дыхательную функцию.
Что такое линейный фиброз лёгких?
Линейный лёгочный фиброз — это достаточно редкий вид болезни: в лёгких формируются участки соединительной ткани, которые на рентгене или КТ выглядят как вертикальные или горизонтальные полосы.
Какой врач лечит фиброз лёгких?
Диагностикой и лечением лёгочного фиброза занимается пульмонолог — специалист по заболеваниям лёгких.
Информацию проверил
врач-эксперт
Ольга Уланкина
Акушер-гинеколог, кандидат медицинских наук
Информация получена с сайтов:
, 
, 
, 