Эпилепсия у взрослых


Краткое описание

Скорость наращивания дозы
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан
от «9» июня 2016 года
Протокол № 4

Одобрено

Эпилепсия – это стойкое церебральное расстройство разной этиологии, при котором отмечаются высокая вероятность развития эпилептических приступов в будущем и связанных с ними нейробиологические, когнитивные, психологические и социальные последствия .

Фармакорезистентная эпилепсия – состояние, при котором имеется отсутствие полного контроля эпилептических приступов при правильно поставленном диагнозе эпилептического синдрома, в течение, по крайней мере, 12 месяцев, и адекватном лечении 2 антиэпилептическими препаратами, выбранными в соответствии с основными клиническими рекомендациями .

Коды МКБ-10
G40 Эпилепсия
Эпилепсия не одно состояние, а группа разнообразных расстройств. Международная лига по борьбе с эпилепсией (ILAE) и Международное бюро по эпилепсии (IBE) дают следующее определение:
G40.1 Локализованная (фокальная) (парциальная) симптоматическая эпилепсия и эпилептические синдромы с простыми парциальными приступами
G40.2 Локализованная (фокальная) (парциальная) симптоматическая эпилепсия и эпилептические синдромы с комплексными парциальными судорожными приступами
G40.3 Генерализованная идиопатическая эпилепсия и эпилептические синдромы
G40.4 Другие виды генерализованной эпилепсии и эпилептических синдромов
G40.0 Локализованная (фокальная ) (парциальная) идиопатическая эпилепсия и эпилептические синдромы с судорожными приступами с фокальным началом
G40.6 Приступы grand mal неуточненные (с малыми припадками [petit mal] или без них)
G40.7 Малые припадки [petit mal] неуточненные без припадков grand mal
G40.8 Другие уточненные формы эпилепсии
G40.9 Эпилепсия неуточненная

G40.5 Особые эпилептические синдромы

Пользователи протокола: невропатологи (детские, взрослые), врачи общей практики, анестезиологи — реаниматологи, врачи скорой и неотложной помощи, психиатры (детские, взрослые), нейрохирурги (детские, взрослые), врачи-эксперты.

Категория пациентов: дети, взрослые (в том числе пожилые) и беременные женщины.

Шкала уровня доказательности:
Соотношение между степенью убедительности доказательств и видом научных исследований

Дата разработки протокола: 2016 год.

Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.

В

Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортных или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с не высоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.

С

А

D

Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.

Классификация

Рисунок – 1. Классификация приступов (ILAE, 1981) [5,6]

МЕЖДУНАРОДНАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ЭПИЛЕПСИЙ Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с не высоким риском систематической ошибки (+), результаты, которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.(рекомендована в 1989 году Международной лигой против эпилепсии)

1. ЛОКАЛИЗАЦИОННО-ОБУСЛОВЛЕННЫ (ФОКАЛЬНЫЕ, ПАР- ЦИАЛЬНЫЕ) ЭПИЛЕПСИИ И СИНДРОМЫ

И ЭПИЛЕПТИЧЕСКИХ СИНДРОМОВ с возрастом):
– доброкачественная эпилепсия детского возраста с центрально — темпоральными спайками
1.1. Идиопатические формы (начало приступов связано затылочными пароксизмами на ЭЭГ
– первичная эпилепсия чтения.

1.2. Симптоматические формы:
– эпилепсия детей с эпилепсия (синдром Кожевникова);
– синдромы со специфическими причинами провокации приступов (рефлекторная эпилепсия);
– хроническая прогредиентная парциальная

1.3. Криптогенные формы (неопределенные формы)

2. ЭПИЛЕПСИЯ И СИНДРОМЫ С ГЕНЕРАЛИЗОВАННЫМИ ПРИСТУПАМИ

2.1. Идиопатические (начало приступов связано – лобно-, височно-, теменно-, затылочно-долевая эпилепсия.
– доброкачественные семейные неонатальные судороги;
– доброкачественные идиопатические неонатальные судороги;
с возрастом):эпилепсия;
– эпилепсия с пикнолептическими абсансами (пикнолептическая, абсанс-эпилепсия у детей);
– детская абсансная эпилепсия;
– доброкачественные младенческая миоклоническая
– эпилепсия с генерализованными тонико-клоническими судорогами при пробуждении;
– другие формы генерализованной – ювенильная миоклоническая эпилепсия;
– эпилепсия со специфическими провоцирующими факторами (рефлекторная и старт-эпилепсия).

2.2 Криптогенные или симптоматические формы (связанные с возрастом идиопатической эпилепсии;
– синдром Веста (инфантильные спазмы);
– синдром Леннокса-Гасто;
– эпилепсия с миоклонически-астатическими приступами;
– эпилепсия с миоклоническими появления приступов):

2.3 Симптоматические формы:

2.3.1. Неспецифической этиологии
– ранняя миоклоническая энцефалопатия
– младенческая энцефалопатия с абсансами.
– другие симтоматические генерализованные формы эпилепсии

2.3.2 Специфические синдромы

3. ЭПИЛЕПСИЯ И СИНДРОМЫ, НЕОПРЕДЕЛЕННЫЕ ОТНОСИТЕЛЬНО ТОГО, ЯВЛЯЮТСЯ ЛИ ОНИ участками изоэлектрической ЭЭГ

3.1. Вместе генерализованные и фокальные приступы:
– приступы новорожденных;
– тяжелая миоклоническая эпилепсия ФОКАЛЬНЫМИ ИЛИ ГЕНЕРАЛИЗОВАННЫМИ
– эпилепсия с длительными пик-волнами на ЭЭГ во время медленной фазы сна;
раннего детского возраста;
– другие неопределенные формы эпилепсии.

3.2. Без определенных генерализованных и фокальных признаков – синдром афазии-эпилепсии (Ландау-Клеффнера);тонико-клонических судорог, которые по данным клиники и ЭЭГ нельзя отнести к другим формам эпилепсии (многие случаи генерализованных случаи больших судорожных приступов во время сна).

4. СПЕЦИАЛЬНЫЕ СИНДРОМЫ

данной классификации, а также многие
– Фебрильные судороги;
– Приступы, связанные исключительно с острым воздействием метаболических или токсических факторов, а также депривация 4.1. Ситуативные (случайные) приступы:

4.2. Изолированные судороги или изолированный эпилептический статус

Рисунок – 2. Электроклинические синдромы и другие эпилепсии, с группированные по (лишение) сна, алкоголь, лекарства, эклампсия и т.д.

Диагностика (амбулатория)

ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии

Жалобы: Собираются как у специфичности диагнозовсвидетеля приступа и родственников больного.
Жалобы на пароксизмальные состоянияприступы):
пациента, так и у

Анамнез:
· первый или повторный;
· наличие в анамнезе неонатальных и фебрильных · характер приступа: с утратой сознания, без утраты сознания, судорожные, бессудорожные), частота, продолжительность, наличие ауры;
· наследственной отягощенности по эпилепсии;
· возраст дебюта;
· наличие токсических, гипоксически-ишемических, травматических и инфекционных приступов;

· постприступное состояние (описание, видеозапись, ведение дневника приступов).

Физикальное обследование:
· общесоматический статус: общее состояние и его тяжесть, дыхание, пульс, АД, температура тела, измерение массы и поражений мозга, включая внутриутробный период;
· неврологический статус: уровень сознания, общемозговая симптоматика, менингеальные знаки, черепные нервы, двигательно-рефлекторная сфера, чувствительная сфера, координаторная функция, функции тазовых органов, когнитивные функции, вегетативная нервная система, психоэмоциональный статус.

Лабораторные исследования:
· общий анализ крови – при длительном приеме роста пациента, окружности головы, осмотр кожных покровов,действия со стороны крови: снижение количества тромбоцитов, снижение свертываемости крови;
· биохимический анализ крови (АЛТ, АСТ, тимоловая проба, билирубин общий амилаза, щелочная фосфатаза, общий белок, мочевина, креатинин (по показаниям) –гепатотоксичность антиэпилептических препаратов антиэпилептических препаратов, могут возникнуть побочные параметров для оценки изменений со стороны печени, поджелудочной железы 2 раза в год;
необходим контроль биохимических (общий анализ мочи) 2 раза в год;
· определение уровня АЭП в крови необходимо:
· исследование мочи общеклиническое
– начало антиэпилептической терапии, изменение дозы, изменение торговой версии препарата, изменение сопутствующей терапии;
– оценки побочных эффектов АЭП;
– низкая эффективность терапии;комплаентости терапии;
– беременность, другие сопутствующие заболевания – для коррекции дозы данного препарата в – доказательства стойкого снижения
· определение уровня альфафетопротеина (АФП) – необходимо для раннего выявления врожденной аномалии плода у беременных крови.– 15 неделе, принимающих АЭП.

Инструментальные исследования:
· Электроэнцефалография – рутинная, позволяет определить наличие патологической электрической активности, указывает на расположение женщин на 14

· МРТ головного мозга – для выявления органической патологии;
· КТ головного мозга эпилептического очага;и при противопоказаниях;
· МРТ головного мозга (по показаниям) ПО эпилептологическому протоколу – метод диагностики входящий – при отсутствии МРТ обследования, фармокорезистентных формах эпилепсии, для диагностики мезиального темпорального склероза, сосудистых мальформаций, дисгенезий мозга, дифференцировка патологического участка между ФКД и глиальными образованиями, при метаболических, митохондриальных энцефалопатиях и в структуру предоперационного этиологии;
· Нейросонография;
· УЗИ органов брюшной полости.

при очагах неясной
Рисунок – 3. Алгоритм действий при пароксизмальных состояниях.

Диагностика (скорая помощь)

ДИАГНОСТИКА НА ЭТАПЕ СКОРОЙ НЕОТЛОЖНОЙ ПОМОЩИ

Диагностический алгоритм:приступа, контроль АД, частоты дыхания, пульс, температуру.

Диагностика (стационар)

ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерий на Диагностические мероприятия: уровень сознания, характер и продолжительность

Жалобы и анамнез: см. амбулаторный уровень.

Физикальное обследование: см. амбулаторный уровень.

Лабораторные исследования:
· общий анализ крови стационарном уровне:антиэпилептических препаратов, могут возникнуть побочные действия со стороны крови: снижение количества тромбоцитов, снижение свертываемости крови;
· биохимический анализ крови – при длительном приеме необходим контроль биохимических параметров для оценки изменений со стороны печени, поджелудочной железы 2 (глюкозы, АЛТ, АСТ, тимоловая проба, билирубин общий, амилаза, щелочная фосфатаза, общий белок, мочевина, креатинин (по показаниям) – гепатотоксичность антиэпилептических препаратов

Инструментальные исследования:
· Электроэнцефалография – рутинная, позволяет определить наличие патологической электрической активности, указывает на расположение эпилептического очага;

раза в год;– для выявления органической патологии;
· КТ головного мозга – при отсутствии МРТ;

· МРТ головного мозга

Перечень основных диагностических мероприятий:
· общий анализ крови с подсчетом тромбоцитов;
Диагностический алгоритм: см. амбулаторный уровень.(глюкозы, АЛТ, АСТ, тимоловая проба, билирубин общий, амилаза, щелочная фосфатаза, общий белок, мочевина, креатинин);
· ЭЭГ;
· КТ/МРТ головного мозга;

Перечень дополнительных диагностических · биохимический анализ крови
· Нейросонография;
· Электроэнцефалография;
· Видеомониторинг электроэнцефалограммы (1-3-5 часов);
· Ночной видеомониторинг электроэнцефалограммы;
мероприятий:полости;
· МРТ головного мозга (по показаниям) ПО эпилептологическому протоколу – метод диагностики входящий · УЗИ органов брюшной обследования, фармокорезистентных формах эпилепсии, для диагностики мезиального темпорального склероза, сосудистых мальформаций, дисгенезий мозга, дифференцировка патологического участка между ФКД и глиальными образованиями, при метаболических, митохондриальных энцефалопатиях и в структуру предоперационного этиологии
· Исследование спинномозговой жидкости (по показаниям): при подозрении на инфекцию или опухоль при очагах неясной
· Определение лактатдегидрогиназы (ЛДГ);
· Определение кальция (Ca) в сыворотке крови;
· Определение лактата (молочной кислоты) в сыворотке крови;
· определение уровня АЭП мозга;
· определение уровня альфафетопротеина (АФП).
· общий анализ мочи 2 раза в в крови;
· определение уровня АЭП в крови;

Лечение

Вальпроевая кислота (Valproic Acid)

Диазепам (Diazepam)

год;

Клоназепам (Clonazepam)

Ламотриджин (Lamotrigine)

Леветирацетам (Levetiracetam)

Лоразепам (Lorazepam)

Карбамазепин (Carbamazepine)

Тиопентал-натрий (Thiopental sodium)

Топирамат (Topiramate)

Фенобарбитал (Phenobarbital)

Лечение (амбулатория)

ЛЕЧЕНИЕ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Окскарбазепин (Oxcarbazepine)
· купировать приступы;
· предупреждение развития эпилептического статуса;
· отбор пациентов для оперативного лечения при фармокорезистентных формах.

Немедикаментозное лечение:
Тактика лечения:
2. Кетогенная диета (КД) – рацион питания, характеризующийся высоким содержанием жиров, ограниченным количеством белков и относительно низким содержанием углеводов, предназначеный для лечения детей и взрослых, страдающих эпилепсией. Соотношение питательных веществ: или части жиров к части белков и углеводов вместе взятых .

Медикаментозное лечение:

Цель лечения:
· сохранение качества жизни пациента;
1. Режим II;
· профилактика побочных эффектов лечения.

Основные принципы терапии:
1. Выбор адекватного антиэпилептического препарата (в соответствии с типом приступа, форме эпилепсии, синдрому);
2. Монотерапия – является эффективной более чем у 60 % пациентов с эпилепсией. ;
· контроль эпилептических приступов;
4. Регулярность приема – без перерывов. Самостоятельная отмена и коррекция дозы не допускается!
5. Длительность – прием антиэпилептического препарата продолжается в течение 2 – 5 лет после последнего приступа без снижения эффективной дозы!

Принцип применения ПЭП (выбор тактики ведения пациента):
1. Монотерапия – контроль приступов у 60-80% больных, нет лекарственного взаимодействия, меньше вероятность побочных эффектов;
2. Политерапия – при неэффективности монотерапии – контроль приступов у 20% больных, лекарственные взаимодействия и токсические эффекты.

Контроль эффективности лечения:
1. Клинический – ведение дневника приступов!
2. Контроль за приступами и приемом препаратов у детей, родителями
3. Нейрофизиологический (ЭЭГ, видео-ЭЭГ-мониторинг)
4. Терапевтический лекарственный мониторинг
5. Лабораторно-биохимический мониторинг
6. Ревизия
7. Прогноз

Особенности лечения отдельных групп пациентов.

Особенности терапии у пожилых пациентов
Необходимо начинать лечение с малых доз и тщательного титрования дозы (из-за снижения метаболизма ряда противоэпилептические препаратов). Необходим учет взаимодействия препаратов между собой и с другими лекарствами (большинство противоэпилептические препаратов взаимно снижают концентрацию друг друга в сыворотке крови, исключения: при параллельном приеме вальпроатов и ламотриджина период полувыведения ламотриджина увеличивается до 60 ч, у леветирацетама лекарственное взаимодействие с другими противоэпилептическими препаратами практически отсутствует).

Рисунок – 4. Особенности диагностики и лечения эпилепсии у девочек и женщин фертильного возраста

Особенности приема противоэпилептических препаратов при беременности и кормлении грудью

Парциальная эпилепсия, за исключением редких случаев, не является противопоказанием для беременности и родов, беременность необходимо планировать.
Женщины должны быть информированы о возможности тератогенного действия противоэпилептических препаратов. Желательна подготовка к беременности, оптимизация противоэпилептической терапии (с учетом потенциально тератогенного действия препаратов) до ее наступления. Препаратами с наименьшим тератогенным действием являются ламотриджин, леветирацетам, карбамазепин.
За месяц до планируемого зачатия и в течение первых 12 недель беременности на фоне приема противоэпилептических препаратов рекомендуется прием фолиевой кислоты (5 мг/сут).
Грудное вскармливание возможно при приеме большинства противоэпилептических препаратов в терапевтических дозах.

Исходы беременности на фоне приема ПЭП
1. Группа без пороков развития;
2. Группа с большими пороками развития. Под БПР понимают выраженные аномалии органов и систем, видные (проявляющиеся) сразу при рождении или в течение первых 6 недель жизни и требующие специального лечения
3. Группа с другими аномалиями (малые пороки развития (дисэмбриогенетические стигмы), хромосомные нарушения, дефекты одного гена). Задержку развития плода и дисморфии, по тяжести не попадающие в категорию больших пороков, даже если они значительны косметически, относили в группу малых структурных аномалий.

Таблица – 1. АЭП применяемые в пожилом возрасте

Препарат

Начальная доза

Связывание с белками

Период полувыведения

Путь выведения, метаболизм

УД

Карбамазепин (КБЗ)

4–6 мг/кг/сут

75 – 85%

(ЛТД)

Печень

Связывание с белками снижается при уменьшении альбумина, необходима расчетная доза д.б. на 40% меньше, чем у молодых

А

Ламотриджин
А

25–50 мг/сут

31 час

Печень

Нет необходимости в коррекции дозы

Почки

Леветирацетам (ЛТЦ)

750 мг/сут

Меньше 10%

9 час

2мг/кг/сут

При необходимости на 30-50%

А

Фенобарбитал
(ФБ)

Топиромат

Почки, печень

А

Печень, почки
(ТПМ)

25мг/сут

9–17%

80–95%

При нарушении функции почек- снижение дозы

А

Вальпроевая кислота (ВПК)

5 –10мг/кг/сут

Таблица – 2. АЭП применяемых у взрослых пациентов (старше 16 лет)

11–17 час

Печень

Необходимо снижение дозы на 30-40%

А

Скорость наращивания дозы (увеличение суточной дозы (мг)/ временной интервал)

Препарат

Стартовая доза мг/сут

Режим дозирования
(кол-во приема препарата в сутки)

200 мг

Поддерживающая доза мг/сут

Максим. Доза мг/сут

Терапевтическая концентрация в плазме мкг/мл

Карбамазепин

Клоназепам

3 раза в день (пролонгированные дозы 2 раза в день)

200 мг/неделя

600 –1200

4 – 12

0,02 – 0,08

1,5 мг

3 раза в день

0,5/4 дня

2 – 6

Ламотриджин

2 раза в день

1000/2недели

Не установлено

Леветирацетам

500 – 1000 мг

2 раза в день

1 раз в день

1000-3000

Не установлено

Фенобарбитал

0,05 – 0,1 г

25 – 50 мг

0,05 – 0,1/4 недели

10 – 40

Топирамат

Вальпроевая кислота

2 раза в день

200 – 400

Не установлено

4000 (60мг/кг/сут)

500 – 1000 мг

2 раза в день

250/неделя

1000 –3000

Поддерживающая доза

50 –150

Таблица – 3. АЭП применяемые у пациентов детского возраста

Препарат

Суточная доза

Режим дозирования

Терапевтическая концентрация препаратов в плазме мкг/мл

Карбамезапин

Меньше 6 лет: 10–15мг/кг/сут; 6–12 лет: 100 мг (на 2 приема в сут)

3раза

Меньше 6 ти лет:5мг/кг/неделя; старше 6ти лет: 100–200 мг/неделю

10–30 мг/кг/сут

4–12

Клоназепам

Меньше 10 лет или масса тела меньше 30 кг: 0,01–0,3мг/кг/сут; больше 10 лет: 1–1,5мг/сут

3 – 4 раза в день

Меньше 10 лет: 0,02мг/кг/неделю; больше 10 лет: 0,5мг/неделю

0,1 – 0,3мг/кг/сут

0,02 – 0,08

Ламотриджин

В комбинации с фермент-индуцирующими АЭП: 1мг/кг – сут; в комбинации с вальпроатами 0,3 –0,5мг/кг/сут; в комбинации с ингибиторами ферментов печени 0,-0,3мг/кг/сут; в монотерапии 0,5мг/кг/сут

2 – 3 раза в день

От 0,3 – 0,5-1мг на кг в 2 недели

15мг/кг/сут в комбинации с фермент-индуцирующимиАЭП: 10мг/кг/сут в комбинации с вальпроатами; 5мг/кг/сут в комбинации с ингибиторами ферментов печени; 10мг/сут в монотерапии.

Фенобарбитал

Меньше года: 3 – 5 мг/кг/сут; больше 1года: 2 – 4 мг/кг/сут

Комментарий

1 – 2 раза в день

1 – 2 мг/кг/2 недели

Меньше года: 3 – 5 мг/кг; больше 1года: 2 – 4 мг/кг

10 – 40

Топирамат

1 – 3 мг/сут
(до 2-х лет возраста по информированному согласию родителей)

2 раза в день

1 – 3 мг/кг/неделя

5 – 8 мг/кг/сут

Вальпроевая кислота

10 – 20мг/кг/сут

2 – 3 раза в день

5 – 10 мг/кг/сут

30 – 80 мг/кг/сут

50 – 100

Таблица – 4. Выбор препарата в соответствии с типом приступов

Тип приступа

Препарат 1 линии

Препарат 2 линии

Дополни-тельный препарат

Не рекомендуемые препараты

Генерализованный тонико-клонический приступ

Карбамазепин
Ламотриджин
Вальпроевая кислота

Ламотриджин
Вальпроевая кислота
Леветирацетам
Топирамат

(Если имеется сочетание с абсансами, миоклоническими приступами или установлен диагноз юношеской миоклонической эпилепсии)
Карбамазепин
Окскарбазепин

Тонический или атонический

Вальпроевая кислота

Ламотриджин

Топирамат

Карбамазепин
Окскарбазепин

Абсансы

Вальпроевая кислота

Ламотриджин
Вальпроевая кислота

Леветирацетам
Топирамат

Карбамазепин
Окскарбазепин

Миоклонии

Вальпроевая кислота
Леветирацетам
Топирамат

Леветирацетам
Топирамат
Вальпроевая кислота

Пироцетам

Карбамазепин
Окскарбазепин
Ламотриджин

Фокальный

Карбамазепин Ламотриджин
Леветирацетам
Окскарбазепин
Вальпроевая кислота

Карбамазепин
Ламотриджин
Леветирацетам
Топирамат
Окскарбазепин
Вальпроевая кислота

Фенобарбитал
Прегабалин

Пролонгированный или повторяющиеся приступы и эпилептический судорожный статус (догоспитальный этап)

Диазепам в/венный
Вальпроевая кислота

Эпилептический судорожный статус (госпитальный этап)

Вальпроевая кислота

Рефрактерный статус судорожных приступов

Тиопентал

Таблица – 5. Выбор препарата в зависимости от эпилептического синдрома

Эпилептический синдром

Препарат 1 линии

Препарат 2 линии

Дополнительный препарат

Не рекомендуемый препарат

Детская абсансная эпилепсия

Вальпроевая кислота
Ламотриджин

Вальпроевая кислота

Леветирацетам
Топирамат

Карбамазапин
Окскарбазепин

Ювенильная абсансная эпилепсия

Вальпроевая кислота

Вальпроевая кислота

Леветирацетам
Топирамат

Карбамазапин
Окскарбазепин

Ювенильная миоклоническая эпилепсия

Вальпроевая кислота Леветирацетам
Топирамат

Леветирацетам
Топирамат
Вальпроевая кислота

Карбамазапин
Окскарбазепин

Эпилепсия с генерализованными тонико-клоническими приступами

Карбомазапин
Ламотриджин
Окскарбазепин
Вальпроевая кислота

Ламотриджин
Леветираце-там
Топирамат
Вальпроевая кислота

Идиопатическая генерализованная эпилепсия

Вальпроевая кислота
Топирамат

Ламотриджин
Леветирацетам
Топирамат
Вальпроевая кислота

Карбамазапин
Окскарбазепин

Инфантильные спазмы (не на фоне туберозного склероза)

Гормональная терапия

Доброкачественная эпилепсия детства с центротемпоральными спайками

Карбомазепин
Ламотриджин
Леветирацетам
Окскарбазе-пин
Вальпроевая кислота

Карбомазепин
Ламотриджин
Леветирацетам
Топирамат
Окскарбазе-пин
Вальпроевая кислота

Фенобарбитал

См Панайотопулоса

Вальпроевая кислота

Карбамазепин
Ламотриджин
Леветирацетам
Топирамат
Окскарбазепин Вальпроевая кислота

Фенобарбитал

См Гасто (поздняя затылочная эпилепсия)

Ламотриджин
Леветирацетам
Окскарбазепин
Вальпроевая кислота

Вальпроевая кислота

Фенобарбитал

См Драве

Вальпроевая кислота
Топиромат

Карбамазапин
Окскарбазепин

См Леннокса-Гасто

Вальпроевая кислота

Ламотриджин

Топирамат

Карбамазапин
Окскарбазепин

Перечень основных лекарственных средств:

Препараты

УД

Вальпроевая кислота

А

Ламотриджин

А

Карбамазепин

А

Леветирацетам

А

Топирамат

А

Фенобарбитал

А

Окскарбазепин

А

Лоразепам

А

Тиопентал

А

Диазепам

А

Перечень дополнительных лекарственных средств: по показаниям.

Другие виды лечения: хирургическое, кетогенная диета.

Показания для консультации (узких) специалистов:
· консультация офтальмолога – для исключения поражения органа зрения;
· консультация нейрохирург – при отсутствии положительной динамики от консервативной терапии;
· консультация эндокринолога – при нарушении функции щитовидной железы или наличия других эндокринологических заболеваний;
· консультация гастроэнтеролога – для мониторинга побочного действия АЭП;
· консультация психиатра – при сопутствующих психических нарушениях;
· консультация нейропсихолога – для уточнения нарушения высшей нервной деятельности;
· консультация кардиолога – для исключения сердечно – сосудистых заболеваний;
· консультация дефектолога – при наличии ментального дефицита.

Профилактические мероприятия:
· борьба с гипертермией свыше 38°С у детей фебрильно спровоцированных приступах;
· соблюдать режим дня;
· необходим полноценный ночной сон (не менее 8 ч), противопоказана работа, при которой развитие приступа у больного может угрожать жизни или безопасности самого больного или окружающих (на высоте, около открытого огня, водоёма, вождение автотранспорта (при сохранении приступов), около движущихся механизмов;
· алкоголь может провоцировать эпилептические приступы, может вызвать симптомы передозировки противосудорожных средств из-за взаимодействия с противоэпилептическими препаратами. Его необходимо исключить;
· ограничить компьютер, телевизор, мелькание света при фотосенситивных формах эпилепсии.

Мониторинг состояния пациента:
· дневник введения приступов;
· видеорегистрация приступа (на телефон);
· контроль общеклинических анализов и ЭЭГ.

Индикаторы эффективности лечения:
1. Электроклиническая ремиссия: полный контроль – отсутствие приступов в течение более 3х лети и патологической активности на ЭЭГ;
2. Неполный контроль приступов – редукция частоты приступов более чем на 50%;
3. Неконтролируемые приступы – отсутствие эффекта лечения;
4. Аггравация приступов – аггравации под влиянием ПЭП, предложенная E. Perucca и соавт. в 1998 г., , подразделяет этот феномен на два типа:
• тип А – парадоксальная интоксикация – увеличение частоты приступов как проявление чрезмерной для данного пациента лекарственной нагрузки;
• тип В – специфическая (фармакодинамическая) аггравация – специфичный для пациента или типа заболевания феномен, при котором определенные типы приступов появляются, возобновляются или учащаются под влиянием определенных ПЭП в связи с их механизмом действия.

Лечение (скорая помощь)

ЛЕЧЕНИЕ НА ЭТАПЕ СКОРОЙ НЕОТЛОЖНОЙ ПОМОЩИ

Медикаментозное лечение: уложить пациента на бок, защита головы от удара во время приступа, расстегнуть ворот, доступ свежего воздуха, подача кислорода.

Диазепам 0,5% р-р д/ин.в/в и в/м амп 2 мл/10 мг,
0,1 мл/0,5 мг/кг;0,05 мл/0,25 мг
РД 3-6 мес: 0,5 мл;
6 мес-2л: 0,5-1 мл; меньше 2 л: 1,5-2 мл.
У детей РД не более 2 мл. Максимальная суточная доза не более 40 мг
Основной побочный эффект – угнетение дыхания .
Вальпроевая кислота Р-р д/ин.в/в и в/м амп. 5 мл №5 (100 мг/мл)
В/в медленно НД 15 мг/кг в течении 5 мин 20 мг/кг/сут у взрослых.

Лечение (стационар)

ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Тактика лечения: см. амбулаторный уровень.

Хирургическое вмешательство: Решение принимается группой специалистов-экспертов – мультидисциплинарной бригадой – имеющих подготовку по эпилептологии, нейрофизиологии, нейропсихологии, нейрорадиологии, прехирургической диагностике и хирургическому лечению эпилепсии в соответствии со стандартами ILAE.
Результаты хирургического лечения зависят от правильности выбора пациентов, поэтому необходимо использовать строгий протокол для отбора больных (рекомендации ILAE). Если пациенту не показано хирургическое лечение, то необходимо рассмотрение других методов лечения, например, стимуляции блуждающего нерва, кетогенная диета.

Показания для проведения оперативного лечения: фармокорезистентость, при установлении у больного фармакорезистентной эпилепсии требуется решение вопроса о хирургическом лечении (подобных больных не более 10—15%).

Противопоказаниями для проведения оперативного лечения являются:
– Наличие психоза.
– Глубокое слабоумие.
– Наличие «псевдоэпилептических» приступов.
– Негативное отношение к приему антиконвульсантов.

– Другие виды лечения: стимуляция блуждающего нерва.

Показания для консультации специалистов: см. амбулаторный уровень.

Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации :
наличие повторных эпизодов эпилептических приступов без периодов восстановления сознания, продолжающихся более 30 минут у взрослых, для детей, пожилых и беременных-15 минут

Таблица – 6 . Индикаторы эффективности лечения

Наименование исхода

Частота развития %

Критерий признаки

Ориентировочное время достижения исхода

Преемственность и этапность оказания мед. помощи

Стабилизация

Отсутствие припадков в течении более, чем одного года при применении АЭП

1 год

Продолжает применение препаратов

Развитие ятрогенных осложнений

Появление новых заболеваний или осложнений, обусловленных принимаемой терапией

На любом этапе

Оказание мед. помощи согласно протоколу соответствующего заболевания

Возобновление припадков после ремиссии

Возобновление приступов на фоне принимаемой терапии

На любом этапе

Продолжает применение препаратов согласно модели срыва ремиссии

Летальный исход

Наступление смерти в результате заболевания

На любом этапе

Дальнейшее введение:
3. Индивидуальная эффективная доза (оценка профиля эффективность/переносимость);
· пациенту необходимо заполнять дневник наблюдений за симптомами и показывать его при каждом визите врачу.
· родственникам больного необходимо помнить о возможности развития эпилептического приступа у больного и по возможности, стремиться обеспечить условия, при которых приступ (при возникновении) был бы наименее травматичным.

Госпитализация

посещение врача 2 раза в год с результатами ЭЭГ до 5ти лет от момента последнего приступа с последующим снятием с учета.Показания для плановой
госпитализации:· впервые возникшие эпилептические приступы у взрослых или детей (для выявления этиологических факторов, уточнения характера, частоты приступов, подбора препаратов, отработки адекватной схемы
лечения);· при неэффективности амбулаторного
лечения;· появление у больного
других неврологических симптомов;· увеличение частоты приступов или изменение их

стереотипа;Показания для экстренной
госпитализации:
· учащение приступов;
· эпилептический статус, серийные приступы, сумеречное расстройство сознания;· необходимость хирургического лечения

Источники и литература

(в нейрохирургический стационар).• Протоколы заседаний Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг МЗСР

РК, 2016

Сокращения, используемые в протоколе

ILAE

–International League against

Epilepsy

NICE

–National Institute for Health and Clinical

Excellence

LTME

Long-term monitoring EEG

ППП

простой парциальный приступ

СПП

сложный парциальный приступ

ФЭ

фокальная эпилепсия

ГЭ

генерализованная эпилепсия

ФРЭ

фармакорезистентная эпилепсия

ГСЭП

генерализованный судорожный приступ

ВГСЭП

Вторично–генерализованный судорожный приступ

ЖКТ

желудочно-кишечный тракт

ОАК

общий анализ мочи

ОАМ

общий анализ крови

УЗИ

ультразвуковое исследование

EL (Evidence level)

уровень доказательности

ПЭТ

Позитронно–эмиссионная томография

ОФЭТ

Однофотонно–эмиссионная томография

ЭС
УД


эпилептический статус
уровень доказательности

Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных

Ф.И.О.

Должность

Подпись

Жусупова Алма Сейдуалиевна

доктор медицинских наук, профессор, врач невропатолог высшой категории, АО «Медицинский университет Астана» заведующая кафедрой невропатологии с курсом психиатрии и наркологии, главный внештатный невропатолог МЗСР РК, председатель ОЮЛ «Ассоциации неврологов РК».

Даирбаева Лейла Оралгазиевна

исполнительный директор, ОО Казахской Национальной Лиги против эпилепсии, ассистент кафедры неврологии, докторант ВШОЗ.

Елубаева Алтынай Мукашкызы

кандидат медицинских наук, врач невропатолог высшой категории, АО «Медицинский университет Астана» доцент кафедры невропатологии с курсом психиатрии и наркологии, директор ТОО «Центр неврологии и эпилептологии», «Ассоциации детских неврологов РК».

Кайшибаева Гульназ Смагуловна

кандидат медицинских наук, АО «Казахский медицинский университет непрерывного образования», заведующая кафедрой неврологии, сертификат «невропатолог взрослый», член «Всемирной Ассоциации неврологов», член «Ассоциации неврологов РК», член Лиги неврологов РК.

Жаркинбекова Назира Асановна

кандидат медицинских наук, врач невропатолог высшой категории Южно-Казахстанская областная клиническая больница, заведующая неврологическим отделением.

Джумахаева Алия Сериковна

кандидат медицинских наук, заведующая неврологическим отделением ГБ № 2 г. Астаны, врач невропатолог высшей категории, член ОЮЛ «Ассоциации неврологов РК».

Жумагулова Кульпарам Габибуловна

кандидат медицинских наук, АО «Казахский медицинский университет непрерывного образования», доцент кафедры неврологии, член «Всемирной Ассоциации неврологов», член «Ассоциации неврологов РК», член Лиги неврологов РК.

Кенжегулова Раушан Базаргалиевна

кандидат медицинских наук, АО «Национальный научный центр материнства и детства» врач невролог — нейрофизиолог детский, врач высшей категории, член «Ассоциации детских неврологов РК».

Лепесова Маржан Махмутовна

доктор медицинских наук, профессор, АО «Казахский медицинский университет непрерывного образования», заведующая кафедры детской неврологии, президент «Ассоциации детских неврологов РК», действительный член Международной, Европейской, Азиатско — Океанской, Балтийской ассоциации детских неврологов.

Ибатова Сырданкыз Султанхановна

кандидат медицинских наук, АО «Национальный научный центр нейрохирургии», врач невролог, член «Ассоциации детских неврологов РК», член «Ассоциации нейрофизиологов РК», член «Ассоциации нейрохирургов РК».

Тулеутаева Райхан Есенжановна

кандидат медицинских наук, заведующая кафедрой фармакологии и доказательной медицины ГМУ. г Семей, член «Ассоциации врачей терапевтического профиля».

Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.

Список рецензентов: Гафуров Б. Г. – доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой неврологии Ташкентского института усовершенстования врачей, главный невропатолог Узбекистана.

Указание условий пересмотра протокола: Пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Внимание!

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.

• Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro», «Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта», не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.

• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.

• Сайт MedElement и мобильные приложения «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro», «Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта» являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.

• Общая информация

• Классификация

• Диагностика (амбулатория)

• Диагностика (скорая помощь)

• Диагностика (стационар)

• Лечение

• Лечение (амбулатория)

• Лечение (скорая помощь)

• Лечение (стационар)

• Госпитализация

• Прикреплённые файлы

• Внимание!



Информация получена с сайтов:

,