Паренхиматозные углеводные дистрофии



10.Паренхиматозные углеводные дистрофии

Основные запасы гликогена находятся в печени и скелетных мышцах.

При сахарном диабете

За счёт усиления процессов гликогенолиза, обусловленного инсулинопенией, запасы гликогена в депо(особенно в гепатоцитах) уменьшаются, что способствует развитию жировой дистрофии клеток. При этом в ядрах гепатоцитов появляются включения гликогена. В то же время в почках (вследствие синтеза в цитоплазме гликогена) возникает вызванная гиперглюкозурией «гликогенная инфильтрация» эпителия проксимальных канальцев. Уменьшение кол-ва гликогена в клетках возможно при гипоксии любого генеза (например, в мышцах после физ.нагрузки), но эти изменения носят транзиторный характер.

Микроскопически. Многие секретирующие клетки погибают, выводные протоки желез обтурируются слизью, что ведет к развитию кист. Нередко в этих случаях присоединяется воспаление. Слизь может закрывать просветы бронхов, следствием чего является возникновение ателектазов и очагов пневмонии.

Иногда в железистых структурах накапливается не истинная слизь, а слизеподобные вещества (псевдомуцины). Эти вещества могут уплотняться и принимать характер коллоида. Тогда говорят о коллоидной дистрофии, которая наблюдается, например, при коллоидном зобе.

Причины слизистой дистрофии разнообразны, но чаще всего это воспаление слизистых оболочек в результате действия различных патогенных раздражителей (катаральное воспаление).

Слизистая дистрофия лежит в основе наследственного системного заболевания, называемого муковисцидозом, для которого характерно изменение качества слизи, выделяемой эпителием слизистых желез: слизь становится густой и вязкой, она плохо выводится, что обусловливает развитие ретенционных кист и склероза (кистозный фиброз). Поражаются экзокринный аппарат поджелудочной железы, железы бронхиального дерева, пищеварительного и мочевого тракта, желчных путей, потовые и слезные железы. Исход в значительной мере определяется степенью и длительностью избыточного слизеобразования. В одних случаях регенерация эпителия приводит к полному восстановлению слизистой оболочки, в других – она атрофируется, в дальнейшем склерозируется, что, естественно, отражается на функции органа.

12) МЕЗЕНХИМАЛЬНЫЕ (СТРОМАЛЬНО-СОСУДИСТЫЕ) БЕЛКОВЫЕ ДИСТРОФИИ: МУКОИДНОЕ НАБУХАНИЕ, ФИБРИНОИДНОЕ НАБУХАНИЕ, ГИАЛИНОЗ КАК СТАДИИ ЕДИНОГО МОРФОЛОГИЧЕСКОГО ПРОЦЕССА.

Причины, патогенез, исходы.

— мукоидное набухание Поверхностная и обратимая дезорганизация соединительной ткани. Характеризуется накоплением в основном веществе соединительной ткани гликозоаминогликанов (преимущественно гиалуроновой кислоты), что приводит к повышению сосудисто-тканевой проницаемости и выходу мелкодисперсных плазменных белков — альбуминов.

Механизм развития— инфильтрация.

Мукоидное набухание чаще встречается в стенках артериол и артерий, клапанах сердца, пристеночном эндокарде.

Макроскопическая картина: орган или ткань обычно не изменены.

Микроскопическая картина: выявляется феномен метахромазии, особенно с толуидиновым синим: в фокусах мукоидного набухания видно накопление гликозоаминогликанов, дающих метахроматичное (сиреневое) окрашивание.

— фибриноидное набухание В основе лежит деструкция основного вещества и волокон соединительной ткани, сопровождающаяся резким повышением сосудистой проницаемости и выходом грубодисперсных плазменных белков, в первую очередь фибриногена с последующим превращением в фибрин.

Механизм развития— инфильтрация и декомпозиция.

В зоне фибриноидных изменений выявляются деструкция коллагеновых волокон и фибрин.

Процесс необратимый, завершается фибриноидным некрозом, гиалинозом, склерозом.

-гиалиноз Характеризуется накоплением в тканях плотных полупрозрачных масс, напоминающих гиалиновый хрящ.

Возникает в исходе фибриноидного набухания, плазморрагии, склероза, некроза.

Гиалин — сложный фибриллярный белок.

Механизм образования гиалина складывается из разрушения волокнистых структур и пропитывания их фибрином и другими плазменными компонентами (глобулинами, b-липопротеидами, иммунными комплексами и пр.).

Выделяют гиалиноз собственно соединительной ткани и гиалиноз сосудов; оба эти вида гиалиноза могут быть распространенными и местными.

Примером местного гиалиноза собственно соединительной ткани, развившегося в исходе мукоидного набухания и фибриноидных изменений, является гиалиноз створок клапанов сердца при ревматизме (ревматический порок сердца). Распространенный гиалиноз артериол возникает при гипертонической болезни и сахарном диабете как исход плазморрагии. При гипертонической болезни вследствие гиалиноза артериол развивается артериолосклеротический нефросклероз, или первично-сморщенные почки: маленькие плотные почки с мелкозернистой поверхностью и резко истонченным корковым слоем. Исход в большинстве случаев неблагоприятный, но возможно и рассасывание гиалиновых масс.

— амилоидоз – Характеризуется появлением в строме органов и в стенках сосудов не встречающегося в норме сложного белка амилоида.

13. Амилоидоз — это мезенхимальный диспротеиноз, сопровождающийся образованием в мезенхиме сложного вещества — амилоида. • Характеризуется появлением в строме органов и в стенках сосудов не встречающегося в норме сложного

белка амилоида.

Амилоид выпадает по ходу ретикулярных (периретикулярный амилоидоз) или коллагеновых (периколлагеновый амилоидоз) волокон.

Выраженный амилоидоз ведет к атрофии паренхимы и склерозу органов, что сопровождается развитием их функциональной недостаточности.

Амилоид состоит из фибриллярного белка (F-компонент), связанного с плазменными глюкопротеидами (Р-компонент).

Фибриллы амилоида синтезируются клетками — макрофагами, плазматическими клетками, кардиомиоцитами, гладкомышечными клетками сосудов, апудоцитами и др. из белков-предшественников. Классификация амилоидоза.

1. Классификация основанная на этиологическом принципе:

первичный (идиопатический), вторичный (приобретенный, реактивный), наследственный (генетический, семейный), старческий амилоидоз.

2. По распространенности процесса:

генерализованные формы: первичный, вторичный, наследственный, старческий амилоидоз;

локальные формы: инсулярная и церебральная формы старческого амилоидоза, АПУД-амилоид и др.

1) первичный (идиопатический) амилоидоз, возникающий без предшествующего «причинного» заболевания;

2) вторичный (реактивный) амилоидоз, возникающий как осложнение ряда болезней, сопровождающихся хроническим воспалением,— ревматоидного артрита, бронхоэктатической болезни, туберкулеза, остеомиелита, язвенного колита, болезни Крона и пр.

3) некоторые формы наследственного амилоидоза:

периодическая болезнь (семейная средиземноморская лихорадка) — заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования, характеризующееся рецидивирующими полисерозитами с болевым синдромом; болеют преимущественно армяне, евреи, арабы;

Морфологическая диагностика амилоидоза.

Макроскопическая диагностика амилоидоза:

при действии на ткань люголевского раствора и 10% серной кислоты амилоид приобретает сине-фиолетовый или грязно-зеленый цвет.

Микроскопическая диагностика амилоида:

а) при окраске гематоксилином и эозином амилоид представлен аморфными эозинофильными массами;

б) при окраске конго-красным (специфическая окраска на амилоид) амилоид окрашивается в кирпично-красный цвет;

При выраженном амилоидозе органы увеличиваются, становятся очень плотными и ломкими, на разрезе приобретают сальный вид.

Амилоидоз селезенки.

• Амилоид откладывается в лимфоидных фолликулах, которые приобретают на разрезе вид полупрозрачных зерен — саговая селезенка (I стадия) или диффузно по всей пульпе — сальная селезенка (II стадия).

Амилоидоз сердца.

• Амилоид обнаруживается под эндокардом, в строме и сосудах. • Сердце резко увеличивается (кардиомегалия), становится плотным, приобретает сальный блеск.

Амилоидоз кишечника.

• Амилоид обнаруживается в базальной мембране эпителия, в стенках мелких сосудов; в виде очагов в строме подслизистого слоя.

• Проявляется синдромом мальабсорбции, диареей и пр.

По этиологическому принципу ожирение может быть первичным и вторичным. Виды вторичного ожирения:

• алиментарное (несбалансированное питание, гиподинамия),

• церебральное (развивается при травме головного мозга, опухолях головного мозга, нейроинфекциях),

• эндокринное (Иценко-Кушинга и др.),

• наследственное.

По внешнему виду различают:

• симметричное (универсальное) ожирение,

• верхний тип,

• средний тип,

• нижний тип.

По морфологическим изменениям жировой ткани различают 2 варианта ожирения: —гипертрофический вариант (жировые клетки увеличены в объеме, течение болезни злокачественное); -гиперпластический вариант (увеличено число жировых клеток, течение болезни доброкачественное).

Значение ожирения: особенно опасно ожирение сердца, когда жир откладывается под эпикардом и между мышечными волокнами вызывая их атрофию. Больные умирают от разрыва сердца, недостаточности сердца.

Ограничение


Информация получена с сайтов:

,