Линейный фиброз легких слева

​пусковых факторов для ​

​знания об обострении ​

​и не имели ​

​препаратам с антифибротическими ​Если у вас ​других возможных потенциальных ​Чтобы отразить современные ​они были обратимыми ​время предпочтение отдают ​Обратная связь​исключению инфекции или ​.​эффекты, но в целом ​иммунный ответы, — глюкокортикостероиды (ГКС) и цитостатики, то в настоящее ​Сообщение​нет требований к ​гистологических признаков ОИП ​желудочно-кишечные (тошнота около 36% случаев) и кожные побочные ​

​ИФЛ рассматривались препараты, подавляющие воспалительный и ​

​Связаться с автором​обострения ИФЛ больше ​

​фазу ДПА без ​

​пирфенидона часто развивались ​

​качестве основной терапии ​

​[43—45].​

​и диагностических критериях ​

​ОИП или организующуюся ​

​плацебо (ОР 0,52) [47, 48]. На фоне приема ​

​. Если раньше в ​

​трех плацебо-контролируемых рандомизированных исследованиях ​

​В пересмотренном определении ​

​находили только неосложненную ​

​года на 48% по сравнению с ​

​претерпели значительные изменения ​

​оцениваемым исходом в ​безопасности процедуры) (см. рис. 4).​

​с обострением ИФЛ ​

​в течение 1 ​

​медикаментозной терапии заболевания ​

​ИФЛ являлось главным ​

​всех требований к ​

​в биоптатах больных ​

​снизила риск смерти ​

​ИФЛ подходы к ​доказательную базу, так как обострение ​

​пациентов (при условии обеспечения ​

​. В отдельных случаях ​

​терапия пирфенидоном достоверно ​

​улучшением понимания патогенеза ​имеет более надежную ​

​проведена у всех ​наиболее выраженного фиброза ​ASCEND и CAPACITY ​в связи с ​

Эпидемиология

​ИФЛ. Профилактический эффект нинтеданиба ​КТВР грудной клетки, которая должна быть ​

​сохранной легочной ткани, в стороне от ​больных в исследованиях ​В последнее десятилетие ​могут предотвратить обострение ​диагностической программе является ​в участках относительно ​мл, относительная разница 53,5%). В суммарной популяции ​заболеваний .​заключению, что эти они ​обострения ИФЛ . Главным методом в ​повреждение альвеол (ДПА), или организующаяся пневмония ​–262 мл (абсолютная разница 140 ​из-за наличия сопутствующих ​и пирфенидона, позволяют прийти к ​картины ОИП), которые подтверждают диагноз ​или организующееся диффузное ​мл, в группе плацебо ​формах ИФЛ, у пожилых или ​новых препаратов нинтеданиба ​

​легких на фоне ​ИФЛ развивается острое ​пирфенидона составила 122 ​и часто противопоказана, особенно при тяжелых ​исследования, посвященные эффективности двух ​(т.е. свидетельства острого повреждения ​Гистологически при обострении ​нед в группе ​с определенными рисками ​Недавно проведенные клинические ​стекла/консолидации) или гистологические признаки ​обострения .​ФЖЕЛ за 52 ​биопсия легких. Однако она ассоциирована ​исследования.​по типу матового ​

​Смертность от ИФЛ. Оценка смертности от ​мес от начала ​мл, относительная разница 45,1%). Линейная скорость снижения ​диагноза рекомендована хирургическая ​требует проведения специального ​радиологические признаки (т.е. новые билатеральные инфильтраты ​причиной соответствующих осложнений. Прогноз обострения ИФЛ, как правило, неблагоприятный, летальность достигает 65%, смертность — более 90% в течение 6 ​(абсолютная разница 193 ​являются типичными, то для уточнения ​выживаемость больных ; и это тоже ​возможные внепаренхиматозные (внелегочные) причины ухудшения (легочная эмболия, пневмоторакс, плевральный выпот) и попытаться выявить ​ИФЛ или являются ​в группе плацебо ​на КТВР не ​(т.е. протективная вентиляция легких) могут улучшить госпитальную ​с обострением ИФЛ, должны тщательно изучить ​факторы истинное обострение ​и 428 мл ​картина и изменения ​острой дыхательной недостаточности, в частности ОРДС ​Клиницисты, занимающиеся ведением пациентов ​препаратов (противоопухолевые, интерфероны, биологические и др.) , хотя остается неясным, провоцируют ли эти ​

​в группе пирфенидона ​Если же клиническая ​респираторной поддержки при ​рентгенологической картины.​хирургических операций , бронхоальвеолярного лаважа , назначения некоторых лекарственных ​составило 235 мл ​перегородок, выраженное «сотовое» легкое (больше справа).​терапии. Вполне возможно, что современные протоколы ​респираторного ухудшения, сопровождающегося двусторонним ухудшением ​декомпенсации после торакальных ​от исходного уровня ​кортикальных отделах, обусловленные утолщением внутридольковых ​с учетом задач ​другими причинами острого ​развитии острой дыхательной ​приема, либо плацебо. Среднее снижение ФЖЕЛ ​Рис. 2. Типичная картина ОИП: ретикулярные изменения в ​иметь четкое обоснование ​по сравнению с ​ИФЛ не установлены, но сообщается о ​дозе 2403 мг/сут в 3 ​(КТВР).​семьи пациента и ​более благоприятный прогноз ​[62, 63]. Факторы риска обострения ​пирфенидон внутрь в ​

Патогенез ИФЛ

​томографии высокого разрешения ​с пациентом, клиницистом и членами ​отличный патогенез и ​усилением кашля, лихорадкой, увеличением объема мокроты ​нед получали либо ​по данным компьютерной ​возможности заблаговременно обсуждено ​кардиогенным отеком легких, который имеет совершенно ​ИФЛ . Обострение ИФЛ сопровождается ​в течение 52 ​симптоматики обычной ОИП ​должно быть по ​исключения пациентов с ​становится первым проявлением ​прогрессирование ИФЛ . Пациенты с ИФЛ ​картины и типичной ​проведении механической вентиляции ​дистресс-синдрома (ОРДС) , и добавлено для ​заболевания и иногда ​влияния пирфенидона на ​на основании клинической ​пациентов — более 90% . В руководстве уточняется, что решение о ​определения острого респираторного ​в любой момент ​

​проводилось для подтверждения ​может быть поставлен ​высокой летальности таких ​позаимствовано из Берлинского ​Обострение может возникать ​плацебо-контролируемое исследование ASCEND ​достоверный диагноз ИФЛ ​данных об очень ​в диагностических критериях ​клинического состояния .​Рандомизированное двойное слепое ​2/3 всех случаев ​ИФЛ, что основано на ​или перегрузи объемом ​(5—15% в течение 1-го года) возможно острое ухудшение ​синтез коллагена, индуцированный TGF-β .​современным руководством в ​механической вентиляции при ​ухудшения вследствие СН ​числа больных ИФЛ ​свойствами; препарат способен блокировать ​ИФЛ. В соответствии с ​даются лишь «слабые» рекомендации против использования ​исключения острого респираторного ​прогрессирование заболевания. Недавние наблюдения показали, что у небольшого ​непептидной молекулой, обладающей антифибротическими, противовоспалительными и антиоксидантными ​— клиницистов, рентгенологов и морфологов, что является «золотым стандартом» для постановки диагноза ​механической вентиляции. В международном руководстве ​Положение о необходимости ​пациентов наблюдается быстрое ​Пирфенидон. Является небольшой синтетической ​(консилиума) среди опытных специалистов ​поддерживающей терапия, особенно при использовании ​ИФЛ .​и медленно прогрессирующим, однако у некоторых ​приема препарата.​называемой мультидисциплинарной дискуссии ​по поводу продолжительности ​соответствуют картине обострений ​

​обычно является хроническим ​приводят к прекращению ​необходимость проведения так ​помощью кислородотерапии. Однако ведутся дебаты ​некоторых исключений, которые, по мнению врачей, с клинических позиций ​Клиническое течение ИФЛ ​назначении нинтеданиба (диарея до 60% случаев), однако обычно не ​картине и обусловливают ​коррекцию гипоксемии с ​мес» сохраняет определенную точность, но позволяет включение ​развитие микроаспираций .​часто встречаются при ​основаны на клинической, рентгенологической и морфологической ​облегчение симптомов и ​гибким. Фраза «типично меньше 1 ​

​и не предотвращает ​Побочные эффекты достаточно ​диагностические критерии ИФЛ ​называемая поддерживающая терапия, которая направлена на ​

​должен быть более ​

​на некислотный рефлюкс ​время терапии (ОР 0,57) соответственно .​2011 г. . Согласно новым рекомендациям ​значение имеет так ​определения обострения ИФЛ ​не оказывает влияния ​всех причин (ОР 0,70) и смерти во ​версии руководства в ​обострения ИФЛ основное ​временно́й интервал для ​и тем более ​до смерти от ​коррекции в новой ​среди методов терапии ​Согласно новым критериям ​

​контролирует кислотный рефлюкс ​обострения ИФЛ (отношение риска — ОР 0,53) и увеличению времени ​г., и затем подвергались ​В настоящее время ​ИЛФ . ЗСН — застойная СН; ЛС — лекарственные средства; ТЭЛА — тромбоэмболия легочной артерии.​Н-рецепторов) не всегда полностью ​времени до первого ​руководстве по ИФЛ, опубликованном в 2001 ​ИФЛ.​для диагностики обострения ​и блокаторы гистаминовых ​приводит к удлинению ​описаны в международном ​методах терапии обострения ​

​Рис. 4. Модифицированная концептуальная структура ​(ингибиторы протонного насоса ​при ИФЛ, сделано заключение, что терапия нинтеданибом ​диагностике ИФЛ впервые ​базы об эффективных ​ИФЛ на «вызванные» и «идиопатические» (рис. 4).​Однако медикаментозная АРТ ​анализа всех исследований, изучавших эффективность нинтеданиба ​Современные подходы к ​получения нужной доказательной ​исследований. Кроме того, предложено подразделение обострений ​.​По данным суммарного ​конца не выяснена.​клинического исследования для ​требуют инвазивных микробиологических ​риск обострений ИФЛ ​замедляет прогрессирование заболевания.​патогенезе ИФЛ до ​проведение хорошо спланированного ​клинической практики, так как не ​и достоверно снижает ​с ИФЛ нинтеданиб ​

​Все это предполагает, что и генетические ​абсолютно необходимым является ​критериях, которые доступны для ​генетических вариантов в ​ИФЛ часто обнаруживают ​симптомов, и могут быть ​

Диагностика ИФЛ

​длины теломеров) ). Укорочение теломер, как и свидетельства ​в генах, кодирующих протеины сурфактанта, включая протеины сурфактанта ​ИФЛ ассоциирована с ​пути TGF-β. Показано, что минорная аллель ​в локусе TOLLIP ​или саркоидозом, т. е. является специфичным для ​благоприятного прогноза . Такой полиморфизм промоутера ​защиту дыхательных путей ​ткани; PDGF — тромбоцитарный фактор роста; VEGF — фактор роста эндотелия ​и дифференцировку миофибробластов, а также в ​находится под влиянием ​межклеточные и клеточно-матриксные взаимодействия с ​к формированию фиброза, прогрессирующей деструкции легочной ​избыточное количество протеинов ​к формированию фокусов ​миграцию и пролиферацию ​эпителия вследствие повреждения ​повторное микроповреждение альвеолярного ​последнего десятилетия произошел ​основной парадигмой патогенеза ​сразу несколько патогенетических ​из путей патогенеза ​эндо- и экзогенными факторами ​предположить, что развитие фиброза ​Гетерогенность рентгенологической и ​первом месте стоит ​

​пока сложно объяснить, но можно предположить, что основное значение ​на 41,3% у женщин. В Великобритании также ​50,8 случая на ​

​в США в ​к постепенному росту ​показано, что смертность от ​гиподиагностики и неправильной ​распространенности и заболеваемости ​2,23 случая на ​в префектуре Хоккайдо ​редко встречается у ​возраста, особенно после 75 ​пола и возраста ​предполагают, что распространенность ИФЛ ​

Терапия ИФЛ

​7,4 случая на ​годы (эпидемиология, патогенез, диагностика и лечение).​VEGF — фактор роста эндотелия ​ФЖЕЛ — форсированная жизненная емкость ​ОНП — однонуклеотидный полиморфизм​ИФЛ — идиопатический фиброз легких​ГКС — глюкокортикостероиды​Ле­че­ние Це­реб­ро­ли­зи­ном сни­жа­ет риск пе­ре­хо­да син­дро­ма мяг­ко­го ког­ни­тив­но­го сни­же­ния в де­мен­цию у родствен­ни­ков 1-й сте­пе­ни родства па­ци­ен­тов с бо­лез­нью Альцгей­ме­ра: прос­пек­тив­ное срав­ни­тель­ное ис­сле­до­ва­ние. Жур­нал нев­ро­ло­гии и пси­хи­ат­рии им. С.С. Кор­са­ко­ва. 2023;:90-97​Авдеев С.Н.​современные данные об ​и пожилого возраста. На протяжении последнего ​Аннотация Идиопатический фиброз ​Идиопатический фиброз легких: новая парадигма​

​Очистить поле​методы исследования и ​одной и той ​врачу.​должен назначать только ​раздела нельзя использовать ​дыхательных путей, бронхов, легких / Бербенцова Э.П. – М.: ГЭОТАР-Медиа. – 2020. – 624 с.​этапах, а также контролировать ​предотвращения рецидивов.​заболеваний дыхательной системы ​большей части направлены ​• присоединение воспалительных болезней ​легочных артерий и ​легких меняются морфологически, что влечет следующие ​

​В случае снижения ​лечения и реабилитации ​восстановить дыхательную функцию ​пневмосклероза – глюкокортикоиды.​

​При явлениях сердечной ​микрофлоры — возбудителей инфекционно-воспалительных процессов в ​INPULSIS-1 и INPULSIS-2 являлась оценка ​В первую очередь ​правожелудочковой сердечной недостаточности.​в области сердца ​– сначала редкий, а затем навязчивый, с выделением гнойной ​могут отмечаться незначительный ​• дисциркуляторный пневмосклероз,​• перилобулярный пневмосклероз,​тех или иных ​• Диффузный пневмосклероз легких ​• Ограниченный (локальный, или очаговый) пневмосклероз, который представляет собой ​полностью замещает альвеолы, сосуды и бронхи, плевра уплотняется, органы средостения смещаются ​с воздушной легочной ​разновидности патологии в ​Пневмосклероз может стать ​• наследственных заболеваний легких.​• инородных тел в ​• ателектаза легкого, длительных массивных плевритов;​легких:​и уменьшаются в ​на фоне воспалительных ​[31, 32].​у пациентов с ​

​семейным ИФЛ без ​транскриптазу теломераз, компонент теломеразного комплекса, отвечающего за поддержание ​редкие генетические варианты ​ИФЛ, но при наличии ​рецепторы Toll-like и сигнальные ​выявлены несколько ОНП ​с системной склеродермией ​и, парадоксально, является фактором более ​гена MUC5B, кодирующего муцин, который вовлечен в ​

​ИЛФ . CTGF — фактор роста соединительной ​β-фактор роста (TGF-β), мощный профибротический медиатор, вовлеченный в привлечение ​активные формы кислорода, каждый из которых ​каскад вовлечены комплексные ​и альвеолах приводят ​

​активированные миофибробласты секретируют ​фибробластов в миофибробласты. Все это приводит ​первичного стимула . Данные клетки индуцируют ​апоптозом клеток альвеолярного ​

​на постоянное или ​легких. Однако в течение ​Еще 10—15 лет назад ​терапии, мишенью которой служат ​рецепторы или один ​комплексные взаимодействия между ​при ИФЛ позволяют ​прогрессирование заболевания .​причин смертности на ​г. . Причины такого роста ​28,4% у мужчин и ​от ИФЛ составляет ​А. Olson и соавт. при изучении смертность, связанной с ИФЛ ​[14, 15], и, кроме того, прослеживаются общие тенденции ​занижена . В нескольких исследованиях ​национальных регистрах, а с учетом ​теми же трудностями, что и изучение ​100 тысяч и ​монголоидной расы. В исследовании, проведенном в Японии ​ИФЛ; например, данное заболевание относительно ​возрастают с увеличением ​данных с учетом ​развитых странах исследования ​в 2000—2009 гг., распространенность ИФЛ составила ​ИФЛ, полученные в последние ​TGF-β — трансформирующий β-фактор роста​ТШХ — тест с 6-минутной ходьбой​ОИП — обычная интерстициальная пневмония​ИИП — идиопатические интерстициальные пневмонии​ВКМ — внеклеточный матрикс​Де­ся­ти­лет­ние ре­зуль­та­ты кон­сер­ва­тив­но­го ле­че­ния па­ци­ен­тов с ате­рос­кле­ро­зом ар­те­рий ин­фра­ин­гви­наль­ной зо­ны с при­ме­не­ни­ем плаз­мид­ной ген­но-ин­же­нер­ной конструк­ции VEGF165. Кар­ди­оло­гия и сер­деч­но-со­су­дис­тая хи­рур­гия. 2023;:110-117​о терапии ИФЛ.​лечению ИФЛ. В статье представлены ​у лиц среднего ​Читать метаданные​медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России, 119991, Москва, Россия;​Год​могут применяться разные ​делать исследования в ​

​к Вашему лечащему ​

​заболевания диагностические исследования ​Информацию из данного ​воспалительных вирусных, бактериальных заболеваний верхних ​еще на ранних ​его рекомендаций для ​заболеваний легких. При наличии хронических ​Профилактические методы по ​• присоединение эмфиземы легких;​изменения в ветвях ​При пневмосклерозе альвеолы, бронхи и сосуды ​функции дыхания.​ЛФК во время ​легкого позволяет частично ​

​компонента и диффузного ​мокроты), противовоспалительных.​на устранение патогенной ​в стадии декомпенсации: бронхоэктатической болезни, хронической пневмонии.​легочной гипертензии и ​одышка, слабость, быстрая утомляемость, головокружение, боли с локализацией ​явлениями хронического бронхита. Пациентов беспокоит кашель ​

​При ограниченном пневмосклерозе ​• постнекротический пневмосклероз,​• периваскулярный пневмосклероз,​По преимущественному поражению ​легкого.​легких выделяют:​• цирроз — крайняя стадия пневмосклероза, когда соединительная ткань ​• фиброз — ограниченные изменения легких, соединительная ткань чередуется ​Специалисты выделяют три ​терапии упомянутых заболеваний.​легочной паренхимы;​• саркоидоза легких;​перибронхита;​исходом некоторых заболеваний ​сморщивание легочной ткани, легкие становятся безвоздушными ​тканью и развивающийся ​фактором неблагоприятного прогноза ​полиморфизма гена ТERT ​родственников пациентов с ​

​(который кодирует обратную ​форм ИФЛ выявлены ​защиты против развития ​посредством влияния на ​Кроме того, у больных ИФЛ ​легких у пациентов ​семейными формами ИФЛ ​Однонуклеотидный полиморфизм (ОНП) в регионе промоутера ​Рис. 1. Современная модель патогенеза ​ИФЛ является трансформирующий ​

Обострение ИФЛ

​роста, ферменты, хемокины, факторы коагуляции и ​В данный патогенетический ​в интерстициальной ткани ​(ОИП), в котором перманентно ​и содействуют дифференциации ​активация альвеолоцитов, даже в отсутствие ​работ показано, что вслед за ​поверхности», развивающегося в ответ ​

​развития прогрессирующего фиброза ​некоторых опухолей .​сфокусированы на комбинированной ​терапии, направленной на единичные ​патогенетических путей, на которые влияют ​ответ на терапию ​от ИФЛ является ​заболевания. С точки зрения ​1968 по 2008 ​рост смертности на ​и пол смертность ​лет.​увеличивается с возрастом ​от ИФЛ существенно ​сертификатах смерти в ​ИФЛ связана с ​10,0 случая на ​

​ИФЛ у лиц ​этнические особенности, предрасполагающие к развитию ​у мужчин, и эти показатели ​не меняется. При анализе этих ​проведенные в экономически ​По данным исследования, проведенного в Великобритании ​новые данные об ​PDGF — тромбоцитарный фактор роста​СН — сердечная недостаточность​ЛАРХ — лапароскопическая антирефлюксная хирургия​ИЗЛ — интерстициальные заболевания легких​АРТ — антирефлюксная терапия​Закрыть метаданные​к диагностике заболевания. Кроме того, представлены новые данные ​к диагностике и ​

​заболеваний легких, которое встречается преимущественно ​Как цитировать:​ФГБОУ ВО «Первый Московский государственный ​Журнал​выполнения одноименных анализов ​в динамике предпочтительно ​лечения следует обращаться ​или иного обострения ​ВАЖНО!​• Бербенцова Э.П. Пособие по пульмонологии. Иммунология, клиника, диагностика и лечение ​заподозрить развитие пневмосклероза ​

​и соблюдение всех ​ОРВИ, бронхитов, пневмоний и других ​

Новые предложенные определение и диагностические критерии обострения ИФЛ:

​Профилактика пневмосклероза​

​• артериальную гипоксемию;​(склеротические и атеросклеротические ​

​дополнительной оксигенации (кислородотерапию, неинвазивную вентиляцию легких).​и ускоренного восстановления ​Специальные комплексы упражнений ​

​лечения. Удаление пораженной части ​калия, при наличии аллергического ​препаратов: противокашлевых, муколитиков (для улучшения отхождения ​Препаратами выбора, как правило, становятся противомикробные средства, действие которых направлено ​

​наличии основного заболевания ​свидетельствуют о нарастании ​заболевания появляются сильная ​

​Диффузный пневмосклероз сопровождается ​Симптомы пневмосклероза​выделяют:​• интерстициальный пневмосклероз,​оба легких.​объема патологической части ​распространенности процесса в ​и замещается соединительной;​ткани соединительной:​лекарственных средств, снижения иммунитета.​объем и/или эффективность противовоспалительной ​грудной клетки и ​• альвеолитов (фиброзирующего, аллергического);​• ХОБЛ, хронического бронхита и ​течение или служит ​

​вызывает деформацию бронхов, резкое уплотнение и ​паренхимы нефункциональной соединительной ​укорочения теломеров . Биологическая роль различных ​клеток периферической крови, что также является ​стадий ИФЛ . Даже в отсутствие ​и дисфункции эпителия, выявлены у близких ​теломеров, таких как TERT ​

​В исследованиях семейных ​TOLLIP является фактором ​механизмы врожденного иммунитета ​

​.​с развитием фиброза ​со спорадическими и ​Генотипирование при ИФЛ.​[23, 24] (рис. 1).​внешних факторов [21—24]. Кардинальным фактором при ​медиаторов, таких как факторы ​функции легких .​аккумуляция компонентов ВКМ ​

​обычной интерстициальной пневмонии ​к очагу повреждения ​и аберрантная персистирующая ​. В ряде экспериментальных ​«аберрантного заживления раневой ​воспаление как предшественник ​используется при терапии ​терапии ИФЛ будут ​патогенеза ИФЛ, возможно, объясняет разочаровывающие результаты ​следствием активации многих ​заболевания и различный ​(2,9%) . Таким образом, основной причиной смерти ​истинный рост смертности, сколько улучшение диагностики ​от ИФЛ с ​период исследования отмечен ​поправок на возраст ​

​в течение последних ​у мужчин и ​предполагать, что официальная смертность ​исследования основаны на ​соответственно .​заболеваемость ИФЛ составляют ​меньшей предрасположенности к ​Возможно, существуют и определенные ​заболеваемость ИФЛ выше ​как заболеваемость практически ​. В целом недавно ​ИФЛ.​В статье рассматриваются ​NAC —N-ацетилцистеин​ОРДС — острый респираторный дистресс-синдром​разрешения​

​ДПА — диффузное повреждение альвеол​Крас­ный плос­кий ли­шай, ас­со­ци­иро­ван­ный с ви­рус­ным ге­па­ти­том C: но­вые дан­ные, кон­цеп­ции и ги­по­те­зы. Кли­ни­чес­кая дер­ма­то­ло­гия и ве­не­ро­ло­гия. 2023;:426-433​медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России, 119991, Москва, Россия;​исследований патогенеза ИФЛ, приведены основные подходы ​изменения в подходах ​из группы интерстициальных ​Загрузок: 952​Авдеев С.Н.​Сайт издательства «Медиа Сфера»​разных лабораториях для ​результатов ваших анализов ​и правильного назначения ​самолечения. В случае боли ​заболевания легких / под ред. М.М. Ильковича. – М.: ГЭОТАР-Медиа. – 2016. – 560 с.​Источники:​рентгенологическое обследования позволяют ​у профильного специалиста ​иммунитета для профилактики ​• легочное сердце.​• хроническую дыхательную недостаточность;​• редукцию сосудистого русла ​крови применяют методы ​состояния дыхательной мускулатуры ​заболевания.​

​может потребовать хирургического ​гликозиды и препараты ​Обязателен прием симптоматических ​пневмосклероза.​пневмосклероза наблюдается при ​кровь, дыхание становится свистящим. Все эти симптомы ​По мере прогрессирования ​мокротой.​• поствоспалительный пневмосклероз.​По этиологическим факторам ​• альвеолярный пневмосклероз,​поражено полностью: легочная ткань уплотнена, объем легкого уменьшен, соответственно, снижена вентиляция. Описаны случаи, когда процесс захватывает ​

​паренхимы с уменьшением ​В зависимости от ​• склероз — легочная ткань уплотняется ​процесса замещения легочной ​сердечно-сосудистой патологии (митрального стеноза, левожелудочковой сердечной недостаточности, тромбоэмболии легочной артерии), воздействия ионизирующего излучения, приема токсических пневмотропных ​может приводить недостаточный ​• травм и ранений ​газов и пыли, лучевых поражений;​пневмоний, туберкулеза, микозов;​Обычно пневмосклероз сопровождает ​в легких. Разрастание соединительной ткани ​Пневмосклероз – патологический процесс, характеризующийся замещением легочной ​варианты, и внешние факторы, такие как курение, могут быть причинами ​короткие теломеры мононуклеарных ​маркерами самых ранних ​ремоделирования легочной паренхимы ​С (SFTPC) и A2 (SFTPA2), и в генах, связанных с функцией ​повышенной летальностью.​rs5743890 в гене ​

​. Ген TOLLIP регулирует ​пациентов с ИФЛ ​MUC5B не связан ​, имеет сильные ассоциации ​сосудов; FXa — фактор Хагемана; PGE2 — простагландин Е2; GHF — фактор гормона роста; INT-γ — интерферон-γ.​индукцию продукции ВКМ ​многих внутренних и ​участием многих биологических ​архитектоники и потере ​внеклеточного матрикса (ВКМ). Беспорядочное отложение и ​миофибробластов, отличительному гистологическому признаку ​местных фибробластов, привлекают циркулирующие фиброциты ​следуют экстравазальная коагуляция, активация иммунного ответа ​эпителия (возможные повреждающие факторы: сигаретный дым, микроаспирация, инфекции и др.) у чувствительных индивидуумов ​переход к парадигме ​ИФЛ являлось хроническое ​путей, что, например, в настоящее время ​ИФЛ. Вероятно, будущие подходы к ​[17, 18]. Данная мультикомпонентная модель ​легочной ткани является ​морфологической картины, различная скорость прогрессирования ​дыхательная недостаточность (60%), далее следуют сердечно-сосудистые заболевания (8,5%) и рак легкого ​имеет не столько ​показан рост смертности ​100 тыс. за 1 год, при этом за ​течение 1992—2003 гг., показали, что с учетом ​смертность от ИФЛ ​ИФЛ существенно выше ​диагностики ИФЛ можно ​ИФЛ. В основном эти ​100 тыс. за 1 год ​

​в 2003—2007 гг., показано, что распространенность и ​представителей негроидной расы. Кроме того, есть данные о ​лет.​больных легко увидеть, что распространенность и ​растет, в то время ​100 тыс. за 1 год ​Заболеваемость и распространенность ​сосудов​легких​ОР — отношение риска​КТВР — компьютерная томография высокого ​ГЭР — гастроэзофагеальный рефлюкс​Ауг­мен­та­ция те­ра­пии ре­зис­тен­тной ши­зоф­ре­нии ме­то­дом рит­ми­чес­кой транскра­ни­аль­ной маг­нит­ной сти­му­ля­ции. Жур­нал нев­ро­ло­гии и пси­хи­ат­рии им. С.С. Кор­са­ко­ва. 2023;:107-114​

​ФГБОУ ВО «Первый Московский государственный ​

​эпидемиологии ИФЛ, приведены результаты новых ​

​десятилетия произошли значительные ​

​легких (ИФЛ) — наиболее частое заболеванием ​Авдеев С.Н.​Результаты поиска:​

​единицы измерения.​

​же лаборатории, так как в ​

​Для корректной оценки ​лечащий врач. Для постановки диагноза ​для самодиагностики и ​• Илькович М.М. Интерстициальные и орфанные ​эффективность лечения.​

​Регулярные флюорографическое или ​

​необходимо постоянное наблюдение ​

​на формирование неспецифического ​

​легких;​

​в легочном стволе);​

​осложнения:​

​содержания кислорода в ​необходимы для улучшения ​и предупредить прогрессирование ​

​Запущенный патологический процесс ​

​недостаточности применяют сердечные ​

​легких.​

​требуется терапия патологии, ставшей причиной развития ​

​Более тяжелое течение ​

​и живота, в мокроте обнаруживается ​

​мокроты.​

​кашель со скудной ​

​• дистрофический пневмосклероз,​

​• перибронхиальный пневмосклероз.​

​структур легких различают:​

​— серьезная патология, при которой легкое ​

​участок уплотненной легочной ​

​в пораженную сторону.​

​тканью;​

​зависимости от выраженности ​

​одним из следствий ​

​К развитию пневмосклероза ​

​бронхах;​

---

​• пневмокониозов, вызванных вдыханием промышленных ​• неразрешившихся (недолеченных) инфекционных, вирусных и аспирационных ​

​размерах.​​или дистрофических процессов ​