Классификация атаксий
Врачи классифицируют атаксию зависимо от того, какая зона мозга была поражена. Всего выделяют четыре формы заболевания.
• При поражении вестибулярного аппарата диагностируют вестибулярную атаксию.
• Больным с поражением лобной или высочно-затылочной области ставят диагноз корковой атаксии.
• Мозжечковую атаксию выявляют у больных с поражением мозжечка.
Симптомы атаксии
Сенситивная атаксия
В большинстве случаев данная патология возникает из-за поражения задних столбов, задних нервов, периферических узлов, зрительного бугра, коры теменной доли мозга. Признаки сенситивной атаксии могут наблюдаться как во всех конечностях сразу, так и только в одной из них. Зачастую врачи диагностируют признаки атаксии, возникающей из-за расстройства суставо-мышечного чувства в ногах.
Мозжечковая атаксия
Возникает из-за серьезного поражения червя мозжечка, а также его ножек и полушарий. Однако стоит отметить, что мозжечкова атаксия может быть симптомом таких заболеваний, как рассеянный склероз, энцефалит, злокачественное новообразование в мозжечке или стволе мозга. Пациенты с этой патологией при ходьбе обычно заваливаются в сторону поврежденного полушарий мозжечка. Во время таких эпизодов возможны даже падения.
Вестибулярная атаксия
Данная патология возникает вследствие поражения вестибулярного нерва, лабиринта, коркового центра и ядер в стволе мозга. Наблюдается данный вид атаксии при различных болезнях уха, стволовом энцефалите, синдроме Меньера, опухолях IV желудочка мозга. Главным признаком патологии считается регулярное сильное головокружение, в результате которого больному начинает казаться, что все предметы двигаются в одном направлении. Поворачивая голову, пациент чувствует усиление головокружения.
Сильное головокружение приводит к шаткости походки и падениям. Заметно и то, что больной старается делать очень осторожные движения головой. Для вестибулярной атаксии свойственны также и такие симптомы, как рвота, тошнота и горизонтальный нистагм.
Мозжечковая Пьера-Мари атаксия
Основным проявлением заболевания является мозжечковая атаксия. Возникает заболевание из-за гипоплазии мозжечка, атрофии моста мозга и нижних олив. Обычно первые признаки патологии проявляются у больного в возрасте 35 лет.
• недостаточность конвенгерции;
• птоз;
• парез отводящего нерва;
• симптом Аргайла-Робертсона;
• снижение остроты зрения;
• сужение полей зрения;
• атрофия зрительных нервов.
Атаксия-телеангиэктазия
Эта разновидность атаксии также является наследственной и передается по аутосомно-рецесивному типу. Зачастую первые симптомы патологии проявляются уже в очень раннем возрасте. Заболевание прогрессирует очень быстро, поэтому в возрасте 10 лет ребенок практически полностью теряет способность ходить самостоятельно. Патология может сопровождаться поражением черепных нервов и умственной усталостью.
Семейная атаксия Фридрейха
Данное заболевание является наследственным и возникает из-за поражения спинальных систем. В результате исследований было установлено, что у многих больных этой разновидностью атаксии в родословной нередко встречаются кровные браки. Главным симптомом атаксии считается неуверенная и неуклюжая походка.
Диагностика атаксии
• Больным, у которых есть подозрение на атаксию, необходим неврологический осмотр. Этот осмотр предполагает оценку координации движений и походки, оценку силы в конечностях и мышечного тонуса, наличие нистагма, силы в конечностях.
• Для корректной оценки слуха потребуется также осмотр отоларинголога.
Лабораторные исследования
Большое значение в диагностике атаксии имеют лабораторные анализы.
• Обязательно проводится анализ крови, так как при атаксии возможно появление признаков воспаления в крови и увеличение уровня лейкоцитов.
• Проводится также определение концентрации витамина В12 в крови.
Дополнительные анализы
Для более детального исследования заболевания потребуется консультация нейрохирурга, а также проведение ряда инструментальных исследований.
• В частности, немало сведений о заболевании можно получить с помощью электроэнцефалографии. Данная методика оценивает электрическую активность самых разных участков мозга, которая имеет свойство изменяться при разного рода заболеваниях.
• Обнаружить опухоли в мозге и оценить целостность артерий в черепе позволит магниторезонансная ангиография.
Осложнения атаксии
Лечение атаксии должно быть своевременным, так как в ином случае возможны серьезные осложнения. Одним из наиболее опасных осложнений атаксии считается сердечная недостаточность. Это острое или хроническое состояние, которое сопровождается одышкой, отеками, частой утомляемостью. Опасность патологии в том, что она может стать причиной отека легких. На сегодняшний день сердечная недостаточность — одна из распространенных причин смертности. Не менее опасными осложнениями атаксии являются также повторные инфекционные заболевания и дыхательная недостаточность.
Лечение атаксии
Лечение атаксии направлено на устранение этиологического фактора, который спровоцировал развитие. Зависимо от конкретного заболевания, могут быть назначены следующие операции:
• удаление опухоли;
• устранение кровоизлияния;
• удаление гнойника и последующая антибактериальная терапия.
В редких случаях может понадобиться процедура снижения давления в задней черепной ямке. А именно, данную процедуру проводят в случае обнаружения у больного аномалии Арнольда-Киари, для которой характерно небольшое опущение части мозжечка в отверстие черепа, что в итоге приводит к сильному сдавливанию ствола мозга. Причиной атаксии может стать также гидроцефалия, для которой свойственно скопление ликвора в желудочковой системе мозга. В этом случае врачи создают отток ликвора, за счет чего происходит нормализация обмена веществ в мозге.
Привести к развитию атаксии могут также болезни уха. В случае инфекционного поражения мозга, вызванного патологией уха, назначается курс антибиотикотерапии. При недостатке витамина В12, его необходимо компенсировать. Для устранения отравления назначаются витамины группы А, В, С. При демиелинизирующих болезнях показано назначение гормональных препаратов, а также проведение плазмафереза. Данная процедура предусматривает удаление плазмы крови, но при этом сохранение клеток крови.
• Больным атаксией стоит держать помещение всегда хорошо осветленным, чтобы повысить глубину восприятия и избежать травм. Особенно опасен больным полумрак.
• Многие пациенты испытывают серьезные трудности с подъемом на лестницу. Чтобы избежать травмирования, необходимо во время подъема на лестницу обязательно держаться за перила или же пользоваться посторонней помощью.
• В случае появления чувства тошноты или сильного головокружения, необходимо сразу же присесть или прилечь.
Профилактика атаксии
Для профилактики заболевания врачи советуют вести активный образ жизни. А именно, ежедневно стоит гулять на свежем воздухе, соблюдать правильный режим сна и бодрствования, придерживаться принципов здорового питания, заниматься спортом. Желательно своевременно лечить все инфекционные заболевания, а также постоянно вести контроль за артериальным давлением.
Определение болезни. Причины заболевания
Атаксия
Атаксия — это не болезнь, а симптом различных заболеваний. Она может возникнуть в любом возрасте. Среди детей атаксия встречается в 26 случаях из 100 000 .
Причины атаксии
Если выявить и устранить причину, можно полностью излечить или остановить развитие атаксии.
В зависимости от причин выделяют три основные группы атаксий:
• спиноцеребеллярные, или мозжечковые, — наиболее распространены, вызваны повреждениями или заболеваниями мозжечка;
• вестибулярные, или лабиринтные, — возникают при болезнях вестибулярного аппарата;
• сенситивные — вызваны поражением проводящих чувствительных путей.
Мозжечковые атаксии
Хронические атаксии при поражении мозжечка могут быть генетическими и негенетическими. Наследственные атаксии встречаются в 10 случаях на 100 000 человек .
Вестибулярная атаксия (вестибулопатия чаще всего развивается при заболеваниях вестибулярного аппарата:
• лабиринтите и вестибулярном нейроните — воспалении внутреннего уха и вестибулярного нерва;
• травме внутреннего уха;
• невриноме преддверно-улиткового нерва;
• очаговом поражении вестибулярных ядер в головном мозге;
При поражениях внутреннего уха может развиться как острая, так и хроническая атаксия. При вестибулярной форме речь, координация рук и ног чаще всего в норме, но снижается или пропадает слух, появляется тошнота, рвота и озноб, повышается артериальное давление .
Сенситивные атаксии возникают в результате поражения задних столбов спинного мозга, чаще при нейросифилисе, алкогольной и диабетической полинейропатии, очаговом поражении ствола и зрительного бугра головного мозга, дефиците витаминов Е и B12 .
Иногда причины атаксии выявить не удаётся. Такие формы называют идиопатическими, или спорадическими (случайными) .
При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением — это опасно для вашего здоровья!
Симптомы атаксии
Мозжечковые атаксии могут быть фокальными, т. е. проявляться в одной области (в одной руке или ноге), или генерализованными (атаксия всего тела, рук и ног).
Также при мозжечковых атаксиях замедляются движения и могут дрожать руки по мере приближения к цели, например при попытке поднести ложку ко рту вначале движения дрожание будет минимальным, но у рта усилится. Для такой атаксии характерны промахивания, когда пациент либо «перепрыгивает» объект, либо не достаёт до него руками или ногами.
Промахивание характерно и для глаз: чтобы зафиксировать взгляд на предмете, нужны дополнительные движения. Также при атаксии может возникать нистагм — спонтанные плавающие движения глаз в различных плоскостях . Чем более выражен нистагм, тем сильнее головокружение. Нистагм может быть скрытым и обнаруживаться только при обследовании и явным, когда даже окружающие люди могут увидеть, что глаза пациента беспрерывно двигаются. Особенностью мозжечковой формы является то, что закрывание глаз на выраженность атаксии не влияет.
При вестибулярной атаксии
Сенситивные атаксии возникают реже других форм и являются следствием поражения нервных дуг глубокой чувствительности. Такие атаксии проявляются одним важным признаком — усилением неустойчивости при закрытых глазах. Чтобы оценить этот симптом, проводят пробу Ромберга: человека просят встать, поставить ноги вместе и поднять руки. При сенситивной атаксии пациент падает . Также при такой форме атаксии сложно ходить в темноте. Если сенситивная атаксия выражена в руках, то трудно выполнять самые простые действия, например застёгивать пуговицы на одежде. Также пациент будет промахиваться при просьбе дотронуться указательным пальцем до кончика носа.
Атаксия может начинаться медленно и неуклонно прогрессировать или возникать внезапно, например при инфаркте мозжечка или остром лабиринтите .
Патогенез атаксии
Главным органом равновесия является мозжечок, но чтобы плавно и чётко двигаться, требуется слаженная работа всех трёх систем равновесия: мозжечка, вестибулярного аппарата и глубокой чувствительности мышц, связок и суставов.
Мозжечковая атаксия развивается при поражении мозжечка и его проводящих путей. Мозжечок получает импульсы от всех систем организма, в том числе слуховые, вестибулярные, зрительные, и отвечает за координацию движений и равновесие тела. Дополнительно он влияет на красное ядро и ретикулярную формацию ствола головного мозга, которые регулируют мышечный тонус, поэтому при поражении мозжечка, как правило, наблюдается слабость мышц .
При сенситивной атаксии организм перестаёт получать информацию о положении тела в пространстве. Нервные проводниковые пути могут быть повреждены на разных уровнях, от чего будет зависеть степень тяжести атаксии.
Вестибулярная атаксия связана с поражением любой структуры вестибулярного анализатора — центральной (при поражении вестибулярных ядер в головном мозге) или периферической (например, при болезни Меньера).
Классификация и стадии развития атаксии
Атаксию классифицируют по времени начала, расположению и наследственному фактору.
Атаксии по времени начала:
По локализации:
• Фокальные атаксии — проявляются в одной руке или ноге, вызваны инсультами в вертебробазилярном бассейне, рассеянным склерозом, опухолями, метастазами или абсцессами мозжечка.
• Симметричные атаксии
Атаксии могут быть генетическими и негенетическими, т. е. наследоваться от родителей или нет. Чаще всего встречается аутосомно-доминантный и аутосомно-рецессивный тип наследования . В первом случае достаточно повреждённого гена у одного родителя, во втором — мутантный ген передаётся от обоих родителей.
Аутосомно-доминантные атаксии:
• спиноцеребеллярная атаксия различных типов;
• эпизодические атаксии I и II типов.
Аутосомно-рецессивные и митохондриальные:
• абеталипопротеинемия;
• атаксия-телеангиэктиазия;
• болезнь Рефсума;
• спиноцеребеллярная атаксия с аксональной нейропатией I типа;
• синдромы MELAS, MERRF, NARP .
Осложнения атаксии
Пациенты с атаксией могут часто падать, им сложно работать и самостоятельно ухаживать за собой, например одеваться или принимать пищу. При прогрессирующей атаксии человек часто вынужден передвигаться с помощью трости, костылей, ходунков или коляски, может нуждаться в постоянном постороннем уходе. При полной неподвижности и неправильном уходе могут развиться пролежни .
Диагностика атаксии
При атаксии нужно обязательно посетить невролога. Доктор выявит все симптомы, соберёт анамнез заболевания и определит причину атаксии. Если есть документы о диагностированных заболеваниях и других результатах обследований, можно показать их врачу напрямую или открыть доступ к своей электронной медкарте.
Лабораторная диагностика
При подозрении на дефицитарные состояния оценивают уровень витаминов группы В: тиамина (B1), пиридоксина (В6) и цианокобаламина (В12).
Инструментальная диагностика
К инструментальным методам диагностики относится магнитно-резонансная томография головы (МРТ), которая особо информативна при ишемических, опухолевых и дегенеративных поражениях мозжечка. Компьютерная томография (КТ) для исключения инсульта в мозжечке не подходит .
Генетические исследования
При подозрениях на генетическую форму заболевания исследуются панели генов, которые вызывают наследственные атаксии. Так как панелей генов для тестирования очень много, то их выбирают на основе симптомов, лабораторных исследований и данных МРТ мозга. Например, предположить вид наследственной атаксии помогают анализы на уровень витамина Е, липопротеин, альфа-фетопротеин и иммуноглобулины . Не рекомендуется назначать генетический тест без оценки симптомов, лабораторных исследований и результатов МРТ: это финансово затратно для пациента, а после перечисленных обследований тест может не потребоваться .
Лечение атаксии
Лечение основывается на причине атаксии и может быть лекарственным или хирургическим. Конкретного лечения непосредственно самой атаксии не существует: чтобы устранить симптом, необходимо лечить причину.
При передозировке лекарствами, отравлении различными химическими веществами или алкоголем необходимо прекратить принимать эти вещества.
При опухолях и менингиомах задней черепной ямки может помочь хирургическое лечение и иссечение новообразования.
При вестибулярных формах лечение проводится вестибулярными супрессантами и вестибулярной реабилитацией. Также лечат основное заболевание — вестибулярный нейронит или лабиринтит.
Вестибулярная реабилитация — это упражнения, которые пациент может выполнять дома самостоятельно, или занятия в реабилитационном центре с применением стабилографических установок и биологической обратной связи.
Упражнения позволяют сохранять, а в некоторых случаях улучшить равновесие. Примеры таких упражнений: стоять на одной ноге, постепенно увеличивая время, затем добавить закрытие глаз; ходьба с поворотами головы в сторону и др.
Вестибулярная реабилитация позволяет перенести вестибулярный контроль с одного органа на другой. При нейроните она способствует быстрому возвращению человека к нормальной жизни, так как вестибулярную функцию на время повреждения нерва берёт на себя центральная нервная система.
При сенситивных поражениях вестибулярная реабилитация способствует улучшению проводимости между нейронами, а при спиноцеребеллярных поражениях может на время остановить прогрессирование симптомов атаксии.
На данный момент исследуется генно-инженерная терапия наследственных атаксий, но эти препараты пока находятся на стадии разработки .
Пациенту с атаксией, особенно с наследственной, важно работать с психологом. Также необходимо создать безопасную среду, например прикрепить поручни и удерживающие приспособления, особенно в ванной комнате.
Прогноз. Профилактика
Прогноз зависит от причины атаксии. Если она возникла из-за опухоли в задней черепной ямке, то при иссечении новообразования атаксия часто проходит. При передозировке лекарственными и иными химическими препаратами, детоксикационные мероприятия также улучшают состояние пациента. При коррекции заболевания щитовидной железы прогноз тоже благоприятный.
Хороший прогноз и у вестибулярных атаксий, например атаксия при вестибулярном нейроните успешно лечится и не возникает повторно.
Хуже прогноз при наследственных атаксиях. Они чаще всего прогрессируют и плохо поддаются лечению, поэтому человек может стать инвалидом . Обычно люди с наследственной атаксией живут меньше других, хотя некоторые пациенты могут дожить до 50–60 лет и более .
Атаксии возникают при различных заболеваниях, поэтому профилактика в каждом случае индивидуальна, например при злоупотреблении алкоголем важно рассказать человеку, что алкоголь может вызвать поражение мозжечка и атаксию.
Информация получена с сайтов:
, 
, 