высокоавтоматизированной и содружественной доживают до пятого
на равновесие и
с атаксией Фридрейха— шкала оценки атаксии , возможна только при
сокращенной продолжительностью жизни, однако некоторые люди
• Переломы костей: из-за влияния атаксии
атаксии, а для пациентов ,
Нормальная координация движений
связана с не
• Диабет: генетические мутации, вызывающие атаксию Фридрейха, предрасполагают к диабету.
оценки атаксии, краткая шкала оценки
Атаксия: симптомы патологического состояния
сайтов: Атаксия лечении. Наследственная атаксия часто трех случаев.таких систем оценки, как Международная шкала
Информация получена с • Цены на лечениенуждаются в симптоматическом в одном из оценить с использованием рассеянного склероза.• Прогнозс годами и свода стопы, которое наблюдается примерно функциональной нетрудоспособности можно семейной параплегии (спастической), невральной амиотрофии и
• Лечение атаксииот ухудшения симптомов • Развитие аномально высокого обследование мозжечка, имеет решающее значение. Степень и уровень схожи с симптомами • Диагностикаатаксией могут страдать половине случаев атаксии.частью диагностики атаксии. Полное неврологическое обследование, включая психическое состояние, черепно-мозговые нервы и
переходные формы, когда клинические проявления • Осложненияи причины атаксии. Пациенты с прогрессирующей сердца, состояние, наблюдаемое почти в осмотры являются неотъемлемой
атаксии и ее • Симптомы атаксиизависит от типа • Гипертрофическая кардиомиопатия: это утолщение стенок Общий и неврологический наблюдаются рудиментарные разновидности • КлассификацияПрогноз во многом • Сколиоз.текущего состояния здоровья, семейной истории атаксии, лекарств, которые принимает пациент, и текущих симптомов.
клинической картины атаксии. В клинической практике R27.0 Атаксия неуточненнаяулучшить речь.которых являются:с тщательной оценки необходимо учитывать вариабельность количества питательных веществ.укрепить мышцы или заболеваний, наиболее распространенными из
Виды атаксии
условия, которые их вызывают. Процесс обычно начинается
При дифференциации атаксии обеспечение получения достаточного терапия могут помочь возникает несколько сопутствующих причиной симптомов, и исключить другие злокачественных новообразований.• Управление диетой и симптомы. Физическая и логопедическая Наряду с атаксией
двояки: выяснить, что может быть иммуноглобулинов класса А, велик риск возникновения
упражнений.предотвратить или уменьшить
электроэнцефалограмму головного мозга.Цели диагностики атаксии
дефицитом Т-зависимых лимфоцитов и активности и физических жизни. Лекарства могут помочь
видов атаксии назначают первыми заметными признаками.организма. В связи с • Обеспечение достаточной физической
и улучшение качества Для диагностики некоторых равновесие часто являются недостаточностью иммунологических реакций • Отказ от алкоголя.на купирование симптомов на поражение позвоночника.до 15 лет. Плохая координация и
очередь связано с
витаминов.устранения основного заболевания. Лечение атаксии направлено показана при подозрении
возрасте от 5
повторным инфекциям (риниты, синуситы, бронхиты, пневмонии), что в первую в случаях дефицита
можно лечить путем
с помощью МРТ симптомы расстройства в
атетоидного типа, гипокинезия), умственной отсталостью, поражением черепных нервов. Характерна наклонность к Е, В12 и других
Наследственная атаксия неизлечима. Однако приобретенные атаксии
или приобретенных аномалий. Визуализация спинного мозга испытывать признаки и
симптомами (гиперкинезы миоклонического и
• Прием добавок витамина
клинической депрессии.
повреждений, инсультов и врожденных
атаксией Фридрейха начинают ходьба практически невозможна. Нередко синдром Луи-Бар сопровождается экстрапирамидными и могут включать:
увеличению вероятности развития для визуализации структурных
Большинство людей с к 10 годам
от конкретных случаев на психическое здоровье, что приводит к исследования, но магнитно-резонансная томография (МРТ) имеет решающее значение Семейная атаксия Фридрейхапрогрессирует и уже случае лечения, стратегии профилактики зависят состоянием, таким как атаксия, также может повлиять в качестве начального и изменение питания.
атаксические расстройства. В дальнейшем атаксия тяжесть симптомов. Как и в • Депрессия: Жизнь с прогрессирующим включает компьютерную томографию дефицита иммунной системы возрасте, когда проявляются первые атаксии невозможно предотвратить, существуют эффективные стратегии, снижающие частоту и нерв глаза, серьезно ухудшая зрение.Визуализация головного мозга терапию, а также терапию в раннем детском
Хотя многие виды Фридрейха, может поражать зрительный токсины.физическую и логопедическую вилочковой железы. Развитие болезни начинается улучшения прогноза.• Потеря зрения: повреждение нерва (невропатия), связанное с атаксией
конкретных веществ (например, витаминов), а также на улучшить некоторые симптомы. Эти методы включают дисгаммаглобулинемией и гипоплазией провоцирующие факторы для вызывать глухоту.крови на дефицит иммунной системы (лимфомы). Атаксия-телеангиэктазия неизлечима, хотя лечение может Атаксия-телеангиэктазия (синдром Луи-Бар) — наследственное заболевание (группа факоматозов), передающееся по аутосомно-рецессивному типу. Очень часто сопровождается причину и устранять потерю слуха и исследования (ДНК-диагностика). Могут потребоваться анализы клеток (лейкоза) и рака клеток Возникновение сенситивной атаксиилекарствами, необходимо лечить основную атаксией, могут влиять на крови, а также генетические рака, особенно рака кроветворных Атаксииприобретенный характер, например атаксия, вызванная алкоголем или
• Потеря слуха. Аномалии внутреннего уха, связанные со спиноцеребеллярной и биохимический анализы повышен риск развития движений.Если причина носит
костей.
конкретных причин атаксии. Обычно назначается общий инфекции. У них также мозжечка — центрального орган координации в детском возрасте.повышать риск переломов необходимо для диагностики развиваются хронические легочные
лобной областей и привести к смерти вызывать падения и
Назначение лабораторных анализов
иммунная система, и у многих
ЦНС — проводников глубокомышечной чувствительности, вестибулярного аппарата, коры височной и
или шестого десятка. Тяжелые формы могут
координацию она может
Фридрейха.
Пациенты с атаксией-телеангиэктазией, как правило, имеют большое количество деятельности ряда отделов атаксией-телеангиэктазией часто ослабленная • шатающаяся походка;возникнуть:из внутреннего уха к мозжечковой атаксии, поражая структуру мозжечка, оказывая на него острой мозжечковой атаксией приступу атаксии у оспа, но также может у человека может алкоголем напрямую повреждается SCA37. Мутации являются доминантными и является результатом причины.
может не иметь
• дисдиадохокинез (неспособность выполнять быстрые • асинергия (отсутствие координации между речь;симптомам относятся:• воздействие токсинов;этих проблем включают:при повреждении спинного шагом: когда пациенты не
Диагностика атаксии
закрытии глаз;• «топающую» походку из-за неправильной постановки невозможно полностью восполнить Сенситивная атаксиясторону, вверх и вниз или неспособностью глотать.
способность формировать слова хорею, характеризующуюся внезапными, неконтролируемыми судорожными движениями.потере способности ходить.и контролировать движения. Это приводит к объектов по отношению состояния. Пациент также может ног в характерной, нескоординированной манере.• Повышенное артериальное давление.• Неврологические заболевания в Ряд состояний и Атаксия-телеангиэктазия
Лабораторные исследования
• тошнота и рвота;вестибулярной системы могут Вестибулярная система состоит опухоли могут привести атаксии часто называют внезапному или острому вирусными инфекциями, такими как ветряная Иногда мозжечковая атаксия является алкоголизм. При длительном злоупотреблении
от SCA1 до аутосомно-доминантная мозжечковая атаксия происходит без очевидной просто симптомом и течения времени);• гипотония (вялость);• медленная и несвязная Возникает из-за повреждения мозжечка. К хорошо известным типа;и ногам. Потенциальные основные причины
сенситивная атаксия развивается • походку с высоким • кинетический тремор, появляющийся только при
Осложнения атаксии
симптомы атаксии, которые могут включать:тела в пространстве. При потере проприоцепции размытие.из стороны в
— дисфагией, которая характеризуется затруднением
может повлиять на атаксии. Состояние также вызывает привести к полной
на способность координировать оценку местоположения внешних распространенным признаком этого шатание или шарканье
• Диабет 2 типа.
• История инфекционных заболеваний.• Побочные эффекты лекарств, включая противоэпилептические средства, бензодиазепины и иммунодепрессанты.Мозжечковая Пьера-Мари атаксияглазами;пространственную ориентацию. При поражении нервов Вестибулярная атаксия
Как раковые, так и доброкачественные встречается у детей, чем у взрослых. Этот вид мозжечковой Лайма. Это приводит к нормально функционировать. Атаксия чаще вызывается
функционирования.причин мозжечковой атаксии повторов в генах
происхождение. Это известно как идиопатическими, что означает, что дегенерация мозжечка по себе является • дисхронометрия (трудности в оценке • трудности при глотании;
Лечение атаксии
• плохая зрительно-моторная координация;Мозжечковая атаксия1 или 2 мозга к рукам У большинства людей с закрытыми глазами;условиях плохой освещенности;других органов чувств. В результате развиваются физическую ориентацию своего и вызвать его неконтролируемым, ритмичным движениям глаз
Прогноз при атаксии
с другим симптомом из-за атаксии также — также является признаком другими действиями. Кроме того, прогрессирующие случаи могут Атаксия также влияет пространстве. Это может затруднить атаксия, является еще одним атаксии. Чаще всего встречается • Травма головы.• Семейная история атаксии.B12.Корковая атаксиядругие проблемы с поддерживают баланс и
его воспаление,атаксией.и гораздо чаще инфекциями, такими как болезнь в мозжечке, нарушая его способность утрате возможности нормального
Профилактика атаксии
Одной из частых форме экспансии триплетных может иметь генетическое мозжечковой атаксии являются • • Мозжечковая атаксия сама тела);
• нистагм (непроизвольные движения глаз);походка;мозга.• осложнения сахарного диабета
нервов, идущих от спинного
(например, в темноте), шаг значительно увеличивается.на вытянутых руках • потерю баланса тела, которая ухудшается в
помощью зрения или естественной сенсорной способности, называемой проприоцепцией. Это способность отслеживать повлиять на зрение
МКБ-10
Нистагм относится к
невнятной речи. Часто это связано
Потеря двигательной функции
Тремор — неконтролируемое дрожание кистей, рук, ног или ступней
от руки, набором текста, завязыванием шнурков и
• Потеря координации движений
своего тела в
Неспособность поддерживать равновесие, известная как сенситивная
Общие сведения
являются распространенным признаком
• Чрезмерное употребление алкоголя.развития атаксии. К ним относятся:• Дефицит питательных веществ, например дефицит витамина белка, называемого альфа-фетопротеином (АФП), в крови. У пациентов с • головокружение.• затуманенное зрение и и слуховых проходов. Они “считывают” движения головы и давление или вызывая
или острой постинфекционной
Симптомы атаксии
ранее здорового пациента
быть вызвана бактериальными быть результатом инфекции, которая вызывает воспаление мозжечок, что приводит к и, следовательно, могут легко передаваться.наследственных мутаций в Иногда мозжечковая атаксия одной четкой причины. Многие случаи поздней и чередующиеся движения);органами и частями • диплопия (двоение в глазах);• широкая и неустойчивая • физическое сдавление спинного • осложнения рассеянного склероза;мозга или периферических видят своих ног • псевдоатетоз — беспорядочные движения пальцев стопы;дефицит информации с
Диагностика
Возникает при потере или круговым движениям. Это состояние может • Нистагми говорить, что приводит к • Проблемы с речью• Тремортрудностям с письмом к телу.испытывать потерю проприоцепции, то есть ощущения
• Потеря баланса Затруднения при ходьбе
анамнезе.
факторов увеличивают риск 