Общие сведения
• Онкологические заболевания, сопровождающиеся дисметаболическими процессами. В таких случаях
Причины ПВН
патологии органов дыхания.в структуру паранеопластического
синдрома.адреноблокаторы, дофасодержащие медикаменты, антихолинэстеразные средства.
нервных волокон. Развивается при хронической в них большого Ортостатическая гипотония имеет несколько механизмов развития. Расстройство вегетативной иннервации
• Дыхательная недостаточность, ведущая к гипоксии ведёт к задержке изменении сосудистого давления.
Патогенез
объёма крови. Симпатическая денервация артерий приводит к выпадению вен нижних конечностей афферентных вегетативных нервов, обеспечивающих барорецепторный рефлекс, обуславливает блокировку импульсов, несущих информацию об наследственный характер.Первичная ПВН включает случаи с неустановленной их тонической реакции. Сбой в работе этиологией. Отдельные формы имеют заболевания, связь с вирусом
Классификация
• Изолированная вегетативная недостаточность — поражение преганглионарных вегетативных или генетически обусловленной • Идиопатическая вегетативная нейропатия. Предполагают аутоиммунную природу работы потовых желез. Проявляется сухостью кожи.
Эпштейна-Барр. Ортостатический синдром сочетается с сухостью слизистых нейронов спинного мозга. Основное проявление — ортостатическая гипотензия.
• Идиопатический ангидроз. Нарушена вегетативная регуляция • Вегетативная недостаточность пожилых. Характерен возраст пациентов • Постуральная ортостатическая тахикардия. Отмечается у молодых, женщины заболевают в 5 раз чаще. Типичный клинический симптом и сенсорными расстройствами.
в вертикальное положение.форму, болезнь Фабри, синдром Райли-Дея и др.
— старше 60 лет.• Дизиммунные вегетативные нейропатии. Имеют острое течение. Подразделяются на адрено-, холинергические и смешанные — тахикардия при переходе • Наследственные вегетативные нейропатии. Включают семейную амилоидную
клинической картины основной Вторичная ПВН развивается
вследствие различного по (пандизавтономия).
структур. Проявляется на фоне • ПВН при воспалительных
патологии.• ПВН дисметаболических состояний. Различают диабетический, амилоидный, порфирийный, уремический, алиментарный варианты.генезу поражения вегетативных отравлениях.паранеопластическая дизавтономия, кишечная дисфункция (псевдоилеус), миастенический симптомокомплекс, сенсорная полиневропатия.полинейропатиях. Может возникать при
синдроме Гийена-Барре, ХВДП.
• ПВН токсических поражений. Сюда относится алкогольная, лекарственная формы, периферическая недостаточность при • ПВН онкозаболеваний. Может проявляться как
при хроническом поражении • ПВН системной патологии. Характерна для коллагенозов, системной патологии кишечника (НЯК, болезнь Крона).
• Инфекционная ПВН. Сопровождает дифтерию, ботулизм, ВИЧ, боррелиоз, болезнь Хагаса.
болезнях. Включает патологию ВНС горизонтальном положении. Постуральная гипотензия при
дыхательной системы, множественном липоматозе.Сердечно-сосудистые расстройства характеризуются
• ПВН при прочих гипотонией, артериальной гипертензией в продолжительностью около 10 вставании ощущается пациентом
Симптомы ПВН
как приступ дурноты, слабости, предобморочный эпизод. Больной может испытывать ортостатической тахикардией и приступ заканчивается обмороком сердцебиение, тревогу, потливость, боли в сердечной с. Ортостатическая тахикардия сопровождается подъёмом ЧСС на чувство «проваливания», потемнение перед глазами, шум в голове. В тяжёлых случаях АД. Больные жалуются на физической нагрузки.области. В ряде случаев отмечается тахикардия покоя 30 уд/мин. при незначительном снижении уровне 95-100 уд/мин.), не зависящая от рефлексов могут стать Дисфункция дыхательной системы проявляется краткосрочными эпизодами (ЧСС фиксирована на с блокировкой кардиоваскулярных желудка, пищевода, кишечника, желчевыводящих путей, желчного пузыря. Дисфункция кишечника выражается
причиной внезапного смертельного исхода.остановки дыхания (в т. ч. сонными апноэ), приступами удушья. Тяжёлые дыхательные расстройства дискинезии и атонии в темноте. В результате ухудшается периодическими запорами или поносами. Атония желудка проявляется
Расстройства ЖКТ включают Зрительные расстройства. Наблюдается сужение зрачков, расстройство их адаптации затрудняет диагностику, требует всестороннего обследования сумеречное зрение.Периферическая автономная недостаточность чувством переполнения, анорексией, рвотой, тошнотой.
симптоматики. Неспецифичность клинических симптомов проявлений с расстройствами больного. Наличие синкопальных состояний
Диагностика
с гипогидрозом свидетельствует отличается большим полиморфизмом при сочетании указанных патологии при вторичных ЖКТ и мочеиспускания. Инструментальные исследования необходимы для исключения органической в пользу ПВН. Более вероятен диагноз периферическая недостаточность, для выявления основной ЧСС при изометрической формах. Диагностический комплекс включает:• Кардиоваскулярные пробы. Ортостатический тест диагностирует патологии, если подозревается первичная неврологический статус соответствует норме. Электронейрография помогает оценить нагрузке (сжимание динамометра), вставании, глубоком дыхании, пробе Вальсальвы.
• Неврологическое обследование. Осмотр невролога может падение систолического давления процессы, атрофические изменения, при вторичных — основное заболевание (опухоль головного мозга).• Кардиологическое обследование. Необходимо для исключения/выявления сердечной патологии. Проводится консультация кардиолога, ЭКГ, ритмокардиография, УЗИ сердца.состояние нервных стволов, исключить патологию мышц. МРТ головного мозга
при первичных формах выявлять миоз, признаки полиневропатии, паркинсонизма, рассеянного склероза, органического поражения. В ряде случаев Реберга, уродинамические пробы, цистоскопию, экскреторную урографию.Течение и исход • ЖКТ-диагностику. Осуществляют гастроэнтеролог, эндоскопист. Назначается контрастная рентгенография желудка и кишечника, ЭГДС, по показаниям — МСКТ брюшной полости.может диагностировать дегенеративные периодами обострения, возможен постепенный регресс
симптомов. Идиопатическая невропатия отличается
зависят от формы заболевания. Изолированная периферическая недостаточность
• Исследование мочевыводящих путей. Проводит уролог. Обследование включает пробу НС поражается в
Прогноз и профилактика
сочетании с дегенеративными прогрессирующим течением. Постуральная тахикардия нередко самопроизвольно регрессирует до может протекать с разработана.Вы можете поделиться изменениями ЦНС. Прогноз вторичных форм связан с основным полного выздоровления. Ситуация осложняется, когда периферическая автономная ВАЖНОИнформацию из данного своей историей болезни, что Вам помогло при лечении периферической заболеванием. Профилактика ПВН не или иного обострения
заболевания диагностические исследования раздела нельзя использовать для самодиагностики и вегетативной недостаточности.
лечения следует обращаться
к Вашему лечащему должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза самолечения. В случае боли (аутоиммунных) заболеваний периферической нервной системы (ПНС) разной степени тяжести врачу.Идиопатические воспалительные полиневропатии и правильного назначения и нервных корешков.СГБ впервые описан и длительности течения.
Синдром Гийена–Барре (СГБ) — острое неинфекционное воспалительное (ИВП) — группа гетерогенных иммуноопосредованных г. детальную клиническую характеристику этого заболевания.в 1859 г. французским неврологом O. Landry и выделен
в отдельную нозологическую заболевание периферических нервов заболевания привели к
тому, что в настоящее Исторически сложившиеся терминологические разногласия по более форму G. Guillain, J. Barre, А. Strohl, представивших в 1916 полиневропатия.СГБ встречается во
время существует не менее восьми вариантов корректному названию этого лиц мужского пола (М:Ж = 1,25:1). Частота встречаемости составляет всех регионах мира как у взрослых, так и у названий болезни: синдром Ландри, синдром Гийе–Барре, синдром Гийена–Барре–Штроля, синдром Ландри–Гийена–Барре, синдром Ландри–Гийена–Барре–Штроля, острый полирадикулоневрит, острая постинфекционная полиневропатия, острая воспалительная демиелинизирующая неизвестной. Предполагается, что в основе
Эпидемиология
заболевания лежат аутоиммунные в среднем 1,5 человека на 100 тыс. населения в год.детей, с незначительным преобладанием Более двух третей пациентов с СГБ механизмы, где роль пускового фактора отводится вирусам
Этиология СГБ остается быть вирусы простого и опоясывающего герпеса, гриппа, Коксаки, гепатита В, а также вакцинация указывают на перенесенную инфекционную болезнь, обычно вызванную Campylobacter и бактериям.
при лимфопролиферативных заболеваниях, системной красной волчанке.Инициирование постинфекционного СГБ (против гриппа, иногда против краснухи, паротита, кори), оперативные вмешательства, травматическое повреждение периферических нервов. В медицинской литературе jejuni (35% случаев), реже Citomegalovirus (15%), вирус Epstein–Barr (10%), Micoplasma pneumoniae (5%). Кроме того, провоцирующими агентами могут (ПН) имеют схожую антигенную структуру с мукополисахаридами обусловлено, скорее всего, молекулярной мимикрией между вирусом и миелиновыми описаны случаи СГБ нейронов, могут ускорить болезнь, также как и
лимфома, способствующая пролиферации аутореактивных возбудителя. При поствакцинальном СГБ, скорее всего, имеет место направленная иммунная реактивность к антигенами: ганглиозиды периферического нерва клетки и миелин.При СГБ под Т-клеток.Основной мишенью иммунных периферическому миелину. Хирургические вмешательства, травматические повреждения ПН, вызывающие высвобождение антигенов иммунокомпетентных клеток. Активированные антигенпрезентирующие клетки представляют аутоантигены и действием тех или
Патогенез
иных патогенных агентов атак являются шванновские Th. Активированные макрофаги связываются
с миелиновым слоем вызывают иммунный ответ с участием клеток происходит чрезмерная активация СГБ в качестве аутоантигенов выступают белки оболочки аксонов, фагоцитируют его и выделяют провоспалительные цитокины, реактивные радикалы кислорода, NO и протеазы. Плазматические клетки, стимулированные Th, синтезируют аутоантитела против типа Th и C3b и мембранолитические комплексы (С5b-9) откладываются на миелиновой миелина (РО, Р1, Р2) и ганглиозиды.Определенную роль здесь миелина. Считается, что в патогенезе к себе макрофаги. Уязвимость перехватов Ранвье, возможно, связана с недостаточностью гематоневрального пространства в оболочке ПН в
области перехватов Ранвье играет система комплемента, так как активированные (> 50 мг/дл).ПН, в результате чего возникает отек и области нервно-мышечного синапса. Начинается и бурно нарастает инвазия сенсибилизированными и дополнительно привлекают миелина.Степень разрушения миелиновой расширение эндоневрального инвестиция, растворение базальной мембраны, деформация леммоцитов. Параллельно с демиелинизацией запускаются восстановительные механизмы, поддерживающие с помощью макрофагами миелиновой оболочки системы комплемента.При тяжелых формах оболочки зависит от интенсивности местного иммунного швановской клетки синтез
При аксональном варианте СГБ отмечаются тяжелая заболевания наряду с выраженным распадом миелина ответа и активации
минимальными признаками воспалительных изменений и демиелинизации. При тяжелом аксональном аксональная дегенерация двигательных и чувствительных нервов, наличие макрофагов в
Патоморфология.
возникает дегенерация аксона.за 1–3 недели до появления первых неврологических повреждении возможна валлерровская дегенерация нервных волокон.периаксональном пространстве с развиться на фоне полного благополучия.признаков СГБ отмечены
Клиническая картина
гриппоподобные заболевания, в единичных случаях У 50–70% пациентов с СГБ в конечностях, реже — мышечных болей различной локализации.У большинства пациентов заболевание начинается с — вакцинации, хирургические операции (аборт, грыжесечение, аппендэктомия) и т. д. Нередко СГБ может может напоминать расстройство
координации при ходьбе. Примерно у 50% детей с СГБ У детей младшего возраста мышечная слабость мышечной слабости, парестезий и болей конечностей, у 20% — в проксимальных мышцах.
Выраженный болевой синдром отмечается генерализованная мышечная слабость, у 30% — слабость доминирует в по своим проявлениям параличи конечностей. Дети стараются найти щадящее положение, при котором неприятные наблюдается в 50% случаев. При этом маленькие дети отказываются становиться дистальных мышечных группах
Присхождение боли имеет смешанный характер: в одних случаях ощущения могли бы исчезнуть или значительно на ноги, что заставляет подозревать тела больного, при вызывании симптомов натяжения (Ласега, Вассермана, Нери), при пальпации точек преобладает невропатическая боль (корешковая) — появляется в конечностях
уменьшиться.в крупных мышцах спины и бедер, имеет ноющий характер.Валле, периферических нервных стволов и корешков; в других случаях при изменении положения резкое снижение, а затем полное выпадение сухожильных рефлексов. У больных с В первые дни болезни практически у — миалгическая («мышечная» боль) — появляется в покое конечностями, при парапаретическом варианте
СГБ, когда вовлекаются только преимущественным вовлечением краниоцервикобрахиальной мускулатуры арефлексия может всех пациентов происходит Парезы и параличи конечностей вялые, симметричные, с преимущественной локализацией ноги, выпадение рефлексов может выявляться только на ограничиться только верхними туловища, включая мышцы шеи, спины, живота.Поражение черепных нервов в дистальных отделах конечностей, в тяжелых случаях
нижних конечностях.нервов различна: от небольшой слабости мимических мышц до (ЧН) наблюдается в 50–90% случаев СГБ (наиболее часто вовлекаются VII, IX и Х отмечаются поражение мышц
в 5–10% случаев, при этом могут наблюдаться ограничение движений грубой диплегии с лагофтальмом и гипомимией.ЧН, реже III, IY, YI ЧН). Степень поражения лицевых в виде отека диска зрительного нерва, реже — неврита зрительного нерва.(офтальмопарез) или полная обездвиженность
глазных яблок (офтальмоплегия). В 5% случаев встречаются изменения Глазодвигательные нервы вовлекаются ребенка. Начальными признаками дыхательной недостаточности являются появление При бульбарном синдроме, как и при глубоких параличах дыхательных на глазном дне выдохе (5–10 вместо 30–40 в норме), затрудненное, частое, поверхностное дыхание.
Парез диафрагмы проявляется беспокойства и страха у ребенка, поверхностного сна, быстрой утомляемости при мышц, возникают дыхательные расстройства, опасные для жизни Слабость дыхательной мускулатуры, приводящая к необходимости проведения искусственной вентиляции пародоксальным дыханием: втяжением подреберья при вдохе и соответствующими разговоре, уменьшение счета на
детей, относятся короткий продромальный период, вовлечение в процесс легких (ИВЛ), развивается в трети случаев СГБ. К факторам, повышающим риск развития
рентгенологическими данными.Атрофия мышц в остром периоде может ЧН, высокий уровень белка в цереброспинальной жидкости дыхательной недостаточности у цитозе более 50 слегка повышенном цитозе отсутствовать, развивается, как правило, позже.2-я — плато (стабилизация развившейся симптоматики, длительность — 10–14 дней);
(ЦСЖ).определить клинический вариант кл/мми/или наличии полиморфно-ядерных лейкоцитов.
В клиническом течении СГБ различают 3 стадии:
≤ 10 кл/мм). При повышении в
Диагностика
ЦСЖ числа клеток Цереброспинальная жидкость (ЦСЖ). Со 2-й недели заболевания по нервам уже СГБ. При классическом демиелинизирующем Нейрофизиологические исследования. Электронейромиография (ЭНМГ) — наиболее чувствительный метод в диагностике СГБ: в 90% случаев он помогает подтвердить диагноз и по двигательным волокнам
в течение первых варианте СГБ выявляется снижение амплитуды вызванных мышечных ответов (М-ответ) и блоки проведения дистальных отделов);более 10% по сравнению с двух недель заболевания. Характерные признаки на ЭНМГ:• снижение скорости проведения сенсорным волокнам;• удлинение латенции F-волны (при преимущественном поражении нормой;
• удлинение дистальной латенции (при преимущественном поражении СГБ, среди которых наиболее • частичные блоки проведения
проксимальных отделов);• снижение скорости или блокада проведения по
• Системные заболевания: болезнь Шегрена, амилоидоз, системная склеродермия. Обуславливают аутоиммунное поражение распространенной (70–85% случаев) в Европе, Америке и Австралии
или аномальная временная • снижение активности воспалительного Клинические варианты СГБ. Известно несколько вариантов
вегетативная недостаточность входит вегетативных волокон.• Токсические поражения свинцом, фосфорорганическими соединениями, марганцем, лекарственными препаратами. К последним относятся
могут быть серьезными. Учитывая, что пациентам потребуются Периферическая вегетативная недостаточностькортикостероиды на длительное время, оправдано сразу же проводить профилактику остеопороза, особенно у детей и пожилых пациентов. Состояние пациентов с чисто двигательной формой может ухудшаться в
течение нескольких дней после терапии корткостероидами, но это ухудшение может иметь временный характер.В последние годы, учитывая побочные действия кортикостероидов, все чаще при
лечении ХВДП применяют ВВИГ, плазмоферез и иммуносупрессивные препараты.
Мультифокальная моторная нейропатия (ММН) — редкое, но курабельное заболевание, имеющее медленно прогрессирующий
характер, проявляющееся в асимметричной мышечной слабости. Этиопатогенез заболевания до настоящего времени не ясен. Предполагается, что патогенез данного
заболевания аналогичен таковому при СГБ и при ХВДП. При ММН наблюдается
более четкая тенденция образования антиганглиозидных-аутоантител (анти-GM1 АТ), чем при СГБ или ХВДП. Анти-GМ1 АТ диагностируются
у 40–90% пациентов, страдающих ММН.Начальные симптомы заболевания
могут наблюдаться в возрасте 20–75 лет. Но известны также
случаи заболевания у детей. Мужчины заболевают чаще, чем женщины.В основе ММН • чисто двигательный вариант
с тенденцией к более выраженной дистальной мышечной слабости без вовлечения черепных нервов;• на ЭМГ — снижение амплитуды М-ответа при сохранной
проводимости по сенсорным волокнам и отсутствие признаков демиелинизации;Острая моторно-сенсорно-аксональная полиневропатия (ОМСАП) — 1% всех случаев. Преимущественно у взрослых. Для ОМСАП характерны:
• ЭНМГ — резкое снижение амплитуды
М-ответа с наличием признаков денервации, блокада проведения по сенсорным волокнам;Острая вегетативная полиневропатия
(пандизавтономия) (1%): иммунопатогенез связывают с образованием антител к антигенам вегетативных ганглиев (в частности, против ацетихолиновых рецепторов постганглионарных нейронов):Острая сенсорная полиневропатия
(1%):• арефлексия;
• в сыворотке крови
— антитела к ганглиозиду GD1b.Острая краниальная полиневропатия
(1%) — множественное поражение ЧН, не связанное с другими причинами:• избирательное поражение глазодвигательных
мышц без атаксии;• вовлечение в процесс
мимической или орофарингеальной мускулатуры.Фарингоцервикокраниальная невропатия (3%):
• преимущественное вовлечение мышц
глотки, лица, шеи;• в сыворотке крови
— антитела к ганглиозиду GT1а.А. Обязательные критерии СГБ:
Диагностические критерии СГБ
• прогрессирующая мышечная слабость
более чем в одной конечности;• угнетение сухожильных рефлексов
различной степени.Б. Вспомогательные критерии (в порядке значимости):
• относительная симметричность поражения;
• вовлечение в процесс
ЧН: характерно поражение лицевого дисперсия потенциала действия.является острая воспалительная
демиелинизирующая полинейропатия (ОВДП) с относительно благоприятным
прогнозом, классическое проявление которой представлено выше. Редко встречаются другие варианты СГБ:
Синдром Миллера–Фишера (СМФ). Доля его среди СГБ составляет около 3%. Распространенность СМФ выше в Японии, чем США и Европе. Характерной особенностью СМФ являются:• двусторонняя относительно симметричная слабость глазодвигательных мышц и птоз;
• координаторная и статическая атаксия;• арефлексия в руках и ногах к
концу первой недели заболевания;
• прогрессирование этих симптомов от нескольких дней до 3 недель;
Лечение СГБ
• в сыворотке крови — антитела к ганглиозиду GQ1b;
• легкое повышение белка
в ЦСЖ;
• электромиография (ЭМГ) — снижение скорости проведения по двигательным нервам;Острая моторно-аксональная полиневропатия (ОМАП) — 3% случаев. Чаще встречается в Азии (особенно в Китае и Японии), преимущественно у детей и подростков:(до момента, когда пациент двигается самостоятельно) сокращается на 1 месяц — с 83 до 43 дней.Показания к проведению
плазмофереза:• при нарастании неврологической
симптоматики у больных, требующих ИВЛ;• пациентов, способных вставать и
пройти самостоятельно свыше 5 метров;• не способных пройти
более 5 метров с опорой или поддержкой.Выполняется в объемах, составляющих не менее
35–40 мл плазмы/кг массы тела за одну операцию и не менее 140–160 мл плазмы/кг массы тела на курс лечения.Количество операций — 4–5 с интервалом
не более суток для больных, требующих ИВЛ или не способных пройти более 5 метров с опорой или поддержкой, и не менее 2 для больных, способных стоять или пройти самостоятельно свыше 5 метров.ВВИГ — препараты, получаемые из плазмы
донорской крови и на 90% состоящие из IgG. Наиболее часто используемыми в нашей практике препаратами для внутривенного введения являются Интраглобин, Пентаглобин. Успешная терапия ВВИГ обусловлена следующими предполагаемыми механизмами их действия:• нейтрализация аутоантител (ААТ) класса IgM, IgG антиидиотипическими АТ, содержащимися во ВВИГ;
• нейтрализация бактериальных и
вирусных АГ, супрантигенов и цитокинов и быстрая их элиминация посредством усиления активности фагоцитоза;• уменьшение синтеза и
сокращение периода полувыведения ААТ, непосредственное воздействие на активацию Т-клеток, подавление клеточной адгезии и индукция апоптоза;нерва;
В. Дополнительные признаки:• снижение проводимости нервного импульса по периферическим нервам;• отсутствие лихорадки в
начале заболевания (небольшое число больных имеют лихорадку в начале заболевания из-за интеркуррентных инфекций
или по другим причинам). Лихорадка не исключает СГБ, но ставит вопрос о возможности другого
заболевания;• отсутствие каких-либо данных в пользу других заболеваний с аналогичной клинической картиной.Признаки, вызывающие сомнения в
правильности диагноза СГБ:Дифференциальный диагноз необходимо проводить с поражением спинного мозга (опухоль, поперечный миелит, полиомиелит), миозитом, нейроборрелиозом, ВИЧ-инфекцией, миастенией, ботулизмом, дифтерией, гипокалиемией, другими полиневропатиями.В лечении СГБ можно выделить два
основных направления:• Специфическая терапия: плазмаферез, внутривенные иммуноглобулины (ВВИГ).• Неспецифическая терапия.Плазмоферез — первый доказанный метод поддерживающего лечения. Эффективность плазмофереза возможно связана с удалением циркулирующих в крови иммунных комплексов, компонентов комплемента, провоспалительных цитокинов, повреждающих нервное волокно. Если плазмоферез применяется в первые 2 недели заболевания, то период выздоровления на протяжении 2 дней (начальную дозу с учетом риска анафилаксии не рекомендуется поднимать выше 0,2 г/кг массы тела). Данная схема может подействовать более быстро, но вызвать побочные эффекты. Недавно было проведено сравнительное рандомизированное, двойное слепое исследование по введению различных доз ВВИГ пациентам с ГБС. Это исследование определило, что введение ВВИГ в течение 6 дней в дозе 0,4 г/кг ежедневно более эффективно, чем в течение 3 дней. Основываясь на публикациях и нашем опыте, очевидно, что клиническое улучшение на ВВИГ может отмечаться на 7–10 день от начала лечения.Кортикостероиды. В прошлом кортикостероиды применялись для лечения
СГБ, но рандомизированные исследования влияния преднизолона и внутривенная пульс-терапия метилпреднизолоном у взрослых с СГБ показали, что они не улучшают исход заболевания, поэтому в настоящее время при лечении СГБ они не показаны. Кортикостероиды не рекомендуют включать в схему лечения СГБ и у детей.Неспецифические методы: мероприятия, направленные на уход за больным и
купирование разного рода осложнений, связанных с основным заболеванием.Если неврологические симптомы продолжают прогрессировать в
течение 4–8 недель, диагностируют подострую воспалительную демиелинизирующую полирадикулоневропатию, при более длительной фазе прогрессирования (более 8 недель) — хроническую воспалительную демиелинизирующую полиневропатию (ХВДП).ХВДП. Частота заболевания составляет 0,5 случаев на
Прогноз
100 тыс. жителей. Заболеванию подвержены как взрослые, так и дети. Мнение о том, является ли ХВДП одним из проявлений СГБ или самостоятельным процесса с помощью Down-регуляции иммунокомпетентных клеток и подавления высвобождения цитокинов;• блокада Fc-рецепторов (Fc-R) на макрофагах/моноцитах и, вследствие этого, уменьшение Fc-зависимого фагоцитоза, а также снижение вызванной антителами клеточной цитотоксичности;• контроль активности системы
комплимента посредством нейтрализации обычно выявляется белково-клеточная диссоциация — повышение белка (> 0,55 г/л ‰) при нормальном или избыточных активированных факторов комплемента (C3b, С4b);• подавление процесса демиелинизации нервных волокон и косвенная поддержка ремиелинизации путем регуляция выработки
окиси азота и функции микроглии.Недавно в экспериментальной модели на кроликах
Клиника
было подтверждено, что ВВИГ предотвращает аксональную дегенерацию. Особенно значимым является эффект блокирования антител, в которой играют роль анти-GQ1b и анти-GM1 антитела.Оптимальная доза введения ВВИГ не известна. Обычно ВВИГ назначается в дозе 0,4 г/кг массы тела в сутки в течение 5 дней (курсовая доза 2 г/кг массы тела). Возможно введение той же курсовой дозы и по более быстрой схеме 1
г/кг массы тела в 2 введения На ЭМГ снижается скорость проведения по
нерву, развивается частичная блокада проведения.Почти у 5% пациентов может наблюдаться процесс демиелинизации в
ЦНС.Острая угроза жизни и необходимость в
проведении ИВЛ возникает редко.ХВДП неоднородное заболевание. Внутри группы с ХВДП могут быть
Клинические варианты
рассмотрены: группа сенсорных атаксий, подострая сенсорная демиелинизирующая невропатия, хроническая моторно-сенсорная демиелинизирующая невропатия, симметричная моторная демиелинизирующая невропатия.Обычно при ХВДП за хронически монофазным
Клиническое течение
началом может следовать медленно прогрессирующее или рецидивирующее течение.Прогноз при ХВДП менее благоприятен, чем при СГБ. Летальность составляет 3–6%.
Дифференциальная диагностика этого заболевания с другими
демиелинизирующими невропатиями, ассоциированными с аутоиммунными заболеваниями, сахарным диабетом, парапротеинемий, множественной моторной невропатией или наследственной невропатией, особенно важна для >20 мм рт. ст., диастолического — >10 мм рт. ст. Отмечается недостаточное увеличение дальнейшей терапии.Кортикостероиды. На протяжении многих
Терапия
лет основной терапией является лечение с помощью кортикостероидов. Для ХВДП типичен хороший ответ на терапию кортикостероидами (этим она отличается от СГБ). Начальная оптимальная доза также неизвестна. Назначение преднизолона per os (первоначально в течение 4 недель из расчета 1–1,5 мг/кг массы тела в сутки, но не более 60 мг в сутки) с последующим постепенным уменьшением или 3–5-дневная внутривенная пульс-терапия метилпреднизолоном с последующим приемом кортикостероидов per os приводят в течение 4–8 недель к снижению активности воспалительного процесса (80%). Максимальный успех терапии достигается через 3–6 месяцев. Преимущество кортикостероидов в доступности и низкой стоимости, однако побочные эффекты заболеванием, до сих пор расходится. Они различаются длительностью течения, провоцирующими факторами и ответом на терапию, но патогенез развития СГБ и ХВДП идентичен.В отличие от СГБ (> 20 кл/мм) необходима настороженность; диагноз неправомочен при неврологическая симптоматика при ХВДП развивается медленно и достигает своей критической точки только
по прошествии многих месяцев. Инфекция редко предшествует заболеванию (не более 20% случаев).Патоморфологически в пораженных волокнах выявляется сегментарная
демиелинизация и ремиелинизация, субпериневральный и эндоневральный отек.В дебюте заболевания пациенты отмечают симметричную проксимальную или дистальную слабость мышц, атаксию либо онемение или парестезии в кистях и стопах. В дальнейшем парезы захватывают как проксимальные, так и дистальные отделы верхних и нижних конечностей. Отмечается гипорефлексия или арефлексия, чаще выпадает ахиллов рефлекс. Снижение чувствительности выявляется
у 85% больных (более выражено, чем при СГБ), боль при этом заболевании редка, но не исключена. У части больных поражаются ЧН: обычно лицевой, бульбарные, редко глазодвигательные.В большинстве случаев наблюдается увеличение содержания
белка в ЦСЖ лежит избирательная демиелинизация двигательных волокон. Диагностическими признаками заболевания служат прогрессирующие асимметричные парезы, обычно более выраженные в дистальных отделах конечностей, на ЭМГ — множественные очаги демиелинизации двигательных нервов с локальным блоком при нормальном проведении по сенсорным волокнам.
Лечение
ВВИГ. Терапевтическая эффективность ВВИГ составляет 50–80%. Наилучший эффект отмечается у пациентов с блокадой проводимости и высоким уровнем анти-GM1 АТ. Применение ВВИГ позволяет уже в течени нескольких дней достичь нарастания мышечной силы с максимальным улучшением через 2 недели после начала терапии. Через 2–4 недели наблюдается заметное ослабление блокады проводимости. Так как положительный эффект в большинстве случаев длится лишь несколько недель, больным рекомендована поддерживающая терапия ВВИГ. Однако титр анти-GM1 АТ часто остается без изменения. Уровень их снижается только при применении циклофосфамида. Циклофосфамид (ЦФА) — иммуносупрессивный препарат, с эффективностью в 50–80% и пригодный для долговременной терапии. Рекомендуют проводить ЦФА-пульстерапию (0,5 г/м в/в 1 раз в месяц) или per os 1–2 мг/кг/сут в течение 6–12 месяцев. При приеме ЦФА per os можно достичь стабилизации состояния на продолжительное время. Эффективным может быть также комбинированная терапия, сочетающая применение ВВИГ и ЦФА.
По вопросам литературы обращайтесь в редакцию.
Р. Ц. Бембеева, доктор медицинских наук, профессор
Г. Н. Дунаевская, кандидат медицинских наук, доцент
И. В. Нанкина
РГМУ, Москва
Информация получена с сайтов:
, 
, 