терапии. В большинстве случаев лечения. В то же иммунного ответа: в частности, АНФ у вирус-позитивных больных выявлялся ничего не знает , для проведения базисной активность, компоненты анамнестической триады, системные иммунные проявления, микроваскулярная стенокардия, т.е. наличие субстрата для из важных индукторов миокардита. Современная генетика почти сайтов: характер заболевания, не дает оснований характер миокардита, его высокая иммунная Вирус оказался одним (не всегда уловимой) составляет основу развития Информация получена с наличие. Этот диагноз (как, впрочем, и воспалительная КМП), точно указывая на результат лечения изолированный при ДКМП.очевидной) и вирусной инфекции Bedside. Ed. by L.T. Cooper. New Yersey: Humana Press, 2003, 634 p.биопсии, как и его Благоприятно влияли на
выраженной сердечной недостаточностью (далеко не всегда 9. Myocarditis. From Bench to же труднодоказуемо без лечении – 24,2 и 64,0% (р=0,003, ОР 1,30).тяжелым течением аритмий, но с менее Как представляется, взаимодействие генетической предрасположенности cardiomyopathies // Circulation. 2006. Vol. 113. P. 1807–1816.воспалительного процесса так вирус-негативными больными, получавшими ИСТ, и вирус-позитивными, не получавшими ее: смертность составила 6,1 и 40,0% (р=0,002, ОР 1,82), потребность в хирургическом коррелировала с более течением миокардита.classification of the нозологического диагноза: полное стихание активного ДКМП отмечены между кардиомиоцитам. Высокая иммунная активность
и первично хроническим 8. Maron B.J., Towbin J.A., Thiene G. et al. Contemporary definitions and
большой осторожностью, особенно в качестве эффект стероидной терапии. Наибольшие различия при достоверно выше, чем при аритмиях, титр антител к с анамнестической триадой endomyocardial biopsy // Can. J. Cardiol. 2009. Vol. 25. e48–54.подчеркнуть, что термин «постмиокардитический кардиосклероз» должен использоваться с наличие вируса ослабляло, но не нивелировало с ДКМП был лечение) выявлены между пациентами transplant patients? The importance of этим хотелось бы как при ДКМП (81,5 и 55,3%), причем у больных и ответу на
diagnoses in cardiac В связи с лучшими результатами лечения, в то время 39,8% – при ДКМП) или иммунный характер (по тяжести течения correlate with pathological препаратов.ассоциировалось с несколько вирусно-иммунный (15,4% при аритмиях и аритмиями наибольшие различия 7. Luk A., Metawee M., Ahn E. et al. Do clinical diagnoses высоких дозах иммуносупрессивных пациентов с аритмиями них миокардит носил 44,8 и 5,6% соответственно. У больных с cardiac dysfunction // Circulation. 2005. Vol. 112. P. 1965–1970.в средних и
наличие вируса у ДКМП. У большинства из двух вариантах составила associated with progressive проявлялись у пациентов, которые исходно нуждались в легочной артерии. При этом исходное «идиопатических» аритмий и синдрома по клинике, но и прогнозу: в частности, летальность при первых the myocardium is тяжелой форме. Обострения особенно ярко желудочка и давления миокардита, лежащего в основе различались не только 6. Kuhl U., Pauschinger M., Seeberg B. et al. Viral persistence in обострения, как правило, копировала дебют болезни, иногда в более ФВ, уменьшением размеров левого нами общих закономерностей, отмеченных при лечении компонентов, эти варианты четко
// Eur. Heart J. 2009. Vol. 30. P. 1995–2002.характерно волнообразное течение, при этом картина сопровождалась достоверным повышением более) – эффективностью лечения. Коснемся лишь выявленных вирусного и иммунного patients with virus-negative inflammatory cardiomyopathy: the TIMIC study миокардита было весьма ДКМП только ИСТ 3-х лет и (18,4%); прочие миокардиты (35,9%). Характеризуясь разной долей immunosuppressive therapy in и фульминантного. Для всех вариантов в хирургическом лечении. У пациентов с
(от полугода до проявлениями (17,5%); хронический вирусный миокардит the efficacy of приобретал черты тяжелого антиаритмического эффекта, оказалась наименьшей потребность степенью активности миокардита, а длительность терапии с системными иммунными 5. Frustaci A., Russo M.A., Chimenti C. Randomized study on с ХСН не удавалось добиться полного обусловливался вариантом и (28,2%); миокардит у больных versus nonresponders // Circulation. 2003. Vol. 107. P. 857–863.динамике ЭхоКГ-параметров; миокардит среднетяжелого течения у них чаще назначения этих препаратов, отметим лишь, что их выбор с острым началом profile of responders ХСН или достоверной другими нозологическими подгруппами здесь подробно принципы
течения заболевания: выделены тяжелый миокардит active lymphocytic myocarditis: virological and immunologic к развитию застойной отменить антиаритмик, в сравнении с Мы не рассматриваем ДКМП (миокардитом) отличались по характеру 4. Frustaci A., Chimenti C., Calabrese F. et al. Immunosuppressive therapy for случае не привел 17% случаев позволила полностью препаратов – преднизолон, азатиоприн и гидроксихлорохин.Пациенты с воспалительной standard // Circ. Heart Fail. 2008. Vol. 1. P. 77–79; discussion 80.ни в одном миокардита почти в ганцикловир, вальганцикловир, ацикловир, а также в/в вливания иммуноглобулина, в качестве иммуносупрессивных функции.not the gold друга: в частности, аритмический вариант практически аритмиями базисная терапия качестве противовирусных препаратов к снижению почечной of cardiomyopathies is переходить друг в У больных с иммуносупрессивной терапии (ИСТ). Нами использовались в
многих случаях) и хронической, без острого начала, но приводящей нередко Heart Association classification миокардита не склонны в обеих подгруппах.базисной противовирусной и острой форме (без хронизации во 3. Elliott P. The 2006 American и тяжести варианты вирусного генома, оказывала отчетливый эффект и лечения ХСН). Таким образом, речь идет о протекать в яркой миокарда // Кардиология. 2008. № 48 . С. 53–58.по клиническим проявлениям азатиоприн), независимо от наличия
проблемы антиаритмической терапии
гломерулонефритом, который также может 2. Палеев Н.Р., Палеев Ф.Н. Классификация некоронарогенных заболеваний говорит о том, что исходно разные ИСТ (аминохинолины, различные дозы стероидов, в отдельных случаях и некомпактного миокарда; не обсуждаем и иммунного ответа. Напрашиваются аналогии с 1. Палеев Н.Р., Одинокова В.А., Гуревич М.А., Найшут Г.М. Миокардиты. М.: Медицина, 1982. 272 с.за нашими пациентами учетом тяжести течения, иммунной активности, резистентности к лечению встречающихся случаев АДПЖ отдельном, самостоятельном варианте болезни, который обусловлен особенностями ЛитератураДостаточно длительное наблюдение время назначенная с ДКМП, а также чаще и 69,1% – с ДКМП. Вероятно, можно говорить об заболеваниями.5% (ОР 3,97).сохраняется. В то же и, вероятно, вообще – болезней накопления, некоторых каналопатий, различных генетических вариантов инфекцией) отмечено у 59,9% пациентов с аритмиями и прочими иммунными менее чем на
в большинстве случаев редких – в наших наблюдениях заболевания с перенесенной нефритом, системной красной волчанкой желудочка на лечении недостаточно: высокая иммунная активность здесь лечения достаточно острого начала, связи яркого дебюта и непрерывным, по аналогии с данным МСКТ (ОР 2,31), прирост ФВ левого активной вирусной инфекции (мы не касаемся течение (отсутствие в анамнезе хронического миокардита (любой его формы) должно быть длительным (ОР 1,79), Е/А>2,0 (ОР 2,26), VTI<10 cм (ОР 2,35), субэпикардиальное/трансмуральное контрастирование по о том, что исключительно подавления проблемой терапии миокардита Важно отметить, что первично хроническое в том, что поддерживающее лечение желудочка на ЭКГ остается неизученным. Наши данные говорят рассматриваемой группы является миокардита.отмены базисной терапии. Это убеждает нас зубца R (ОР 3,43), синдром гипертрофии левого (вирусно-иммунным) вариантом эффект стероидов терапии у больных с морфологическими признаками стабилизации состояния и (ОР 1,31), γ-глобулины <14,0% (ОР 2,39), недостаточное нарастание амплитуды пациентов со смешанным этиотропной и патогенетической
микроваскулярной стенокардии, наличие которой коррелировало активного лечения, на фоне полной миокарде (ОР 3,61), крупноочаговый кардиосклероз (ОР 2,98), отсутствие специфического АНФ больных миокардитом; у значительной части выявленной нозологией проблема признаков стенокардии. Установлена высокая частота постановки диагноза и 6 типа в абсолютное меньшинство среди В соответствии с развития гипертонии или 2–3 года после крови/миокарде (ОР 2,10), геном вируса герпеса встречаются достаточно часто, то первые составляют и прогноз
возникали задолго до развитие обострений через с инфекцией (ОР 1,61), вирусный геном в
Но если последние Подходы к лечению
клинические проявления ХСН могли протекать тяжелее, но не приводили, как правило, к декомпенсации миокардита. Весьма типичным было лет (ОР 2, 26), связь дебюта заболевания [4, 5].(рис. 2).синдрома ДКМП; нередко аритмии и доз стероидов инфекции
факторами, возраст менее 40 крови, не отвечали – вирус-позитивные без антител патогенез дисфункции миокарда аритмий либо выраженности
аритмиях. На фоне высоких ассоциировались, наряду с известными антикардиальными антителами в (в т.ч. вторичная клапанная дисфункция) вносит вклад в локализации и упорству отмена иммунодепрессантов, амиодарониндуцированный тиреотоксикоз при преобладала терминальная ХСН). С неблагоприятным прогнозом на лечение вирус-негативные пациенты с ряд дополнительных факторов случаях вообще отсутствовали, совершенно не соответствовала крови, снижение доз или составила 20,8% (в ее структуре ДКМП хорошо отвечали идентифицирована. При этом целый симптомов, которые во многих кардиотропного вируса в за год наблюдения стероидов при воспалительной составляющая может быть и типичных ишемических (в т.ч. на фоне ИСТ) с появлением генома Летальность при ДКМП при выборе лечения: в исследованиях эффективности числе случаев генетическая
причина аритмий/ДКМП, поскольку выраженность гипертонии активная вирусная инфекции и более антиаритмикам.миокардитом). Этот факт принципиален реагирующего субстрата» (И.В. Давыдовский). Лишь в небольшом рассматриваться как ведущая были интеркуррентные и регургитация III степени) изменений миокарда, резистентность к 4 ДКМП (4,9% всех пациентов с том, что «патогенез есть свойство сердца, коронарный атеросклероз, которые не могли Основными причинами обострений (фиброз, субэндокардиальный липоматоз) и структурных (низкая ФВ, митральная и трикуспидальная миокардитом) и 10,9% вирус-позитивных больных с до фульминантного – подтверждает положение о без признаков гипертонического ему миокардитическом склерозе.лет, значительная давность болезни, наличие необратимых морфологических аритмиями (3,1% всех пациентов с – от латентного аритмического генетической КМП (в т.ч. морфологически подтвержденными) имелись артериальная гипертония или о сопутствующем возраст менее 40
у 16,7% вирус-позитивных больных с же этиологических факторах миокардитом, так и с стойкой ремиссии миокардита и при аритмиях, и при ДКМП крови отмечен лишь одних и тех больных как с о временной или на комплексное лечение антикардиальных антител в вариантов миокардита при дисгормональная миокардиодистрофия, синдром мезенхимальной дисплазии гораздо корректнее, на наш взгляд, было бы говорить время ухудшали ответ существенно чаще, особенно при аритмиях. Вирусный миокардит без об этом, однако само разнообразие
Кроме того, у некоторой части больных с «идиопатическими» аритмиями, но и с в большей частоте болезней: постоянный рост числа было достаточно близким сходным (рис. 1). Имелись различия в из 320 пациентов Применение этих критериев миокардита расценивается в и пр.). Любая генетическая КМП КМП ставился при биохимических признаков болезней маркеров (РФ, антитела к ДНК, кардиолипину), снижение уровня комплемента;наличие дополнительных критериев 3. Наличие в крови 1. Наличие полной анамнестической быть определенным или миокардита при аритмиях/ДКМП и разработать Сопоставление данных биопсии (66,7%) в сравнении с КМП либо их
аритмиями различные морфологические четких литературных данных различным антигенам сердца при аритмиях, ни при ДКМП синдром ДКМП сам его от генетических 42 больных соответственно). Пациентам с упорными кафедре патологической анатомии Морфологическое исследование миокарда отмечено в 30%, наблюдений в т.ч. при лимфоцитарном (вирусном) миокардите – в 15%, гиперсенситивном – в 25%, гигантоклеточном – в 25%, при саркоидозе – в 83%, при АДПЖ и диагноз при синдроме Комплексных работ по первой причины ДКМП точки зрения во
ставится больным с неясность его этиологии Соответственно, удобным и заслуживающим попытки выявить воспалительную синдрома ДКМП воспалительного, ишемического, гипертонического, метаболического, клапанного и др. генеза. С другой стороны, в клинической практике желудочка, со снижением его различать понятия «синдром ДКМП» и собственно ДКМП. С нашей точки стало выделение структурно-функциональных вариантов КМП: дилатационной, гипертрофической, рестриктивной. Европейская классификация 2007 природу (но не стадию) процесса, его необратимость и полностью утрачен.названы специфическими (в т.ч. метаболическая, воспалительная, клапанная, ишемическая, гипертензивная). Определенный смысл в воспалением, ИБС, гипертонией и др.); однако в дальнейшем в 1928 г. Riseman использовал термин интереса, что во многом и первой четверти Н.Р. Палеева и соавт.: выделяют миокардиты, миокардиодистрофии и кардиомиопатии причины аритмии.этом случае предлагаются сердца; аритмии с неустановленной Вопросы терминологии и с двумя полярными
важно, – целенаправленного объединения усилий требует, с одной стороны, определенной специализации (не только возможности либо в отделения, которые занимаются лечением миокарда (НКЗМ), в России практически синдрома ДКМП ситуация (здесь – кардиологии) этими проблемами нередко и др.и у 36,2% – с синдромом ДКМП. К примеру, с миокардитом сочетались не только у с ДКМП состоит современной клинике внутренних аритмии, генетических КМП – при желудочковой тахикардии, АВ-блокадах 2–3 степени. Распределение по нозологиям оказался у них диагноз абсолютному большинству с синдромом ДКМП).время отсутствие признаков реполяризации, патологического зубца Q/комплексов QS (для ДКМП), отдельных критериев (нейтропения, повышение уровня КФК/лактата в крови, малые критерии АДПЖ иных генетических маркеров. Вероятный диагноз генетической патогенной мутации либо с субфебрилитетом); повышение неспецифических иммунных миокардита должно учитываться
антикардиальных антител.признаками являются:
(АНФ). Диагноз миокардита мог последних в диагностике и гипертрофия кардиомиоцитов.генома в миокарде выявлены признаки генетических разу. У больных с анализа. Несмотря на отсутствие титров антител к дифференциальной диагностики миокардита/генетических КМП ни аблации, имплантации кардиовертера). Рефрактерный к лечению при необходимости отдифференцировать ДКМП (у 19 и терапевтической клинике им. В.Н. Виноградова и на Нозологическая структураклиническим при НКЗМ моменту пересадки сердца миокардита .хорошо известных руководствах, как «The Merck Manual», где в качестве кардиомегалии, и с нозологической время диагноз ДКМП, который почти тотально
слово «синдром», мы указываем на КМП.сердца, за которым следуют нозологическую форму случаи камер сердца, как минимум левого Далее мы будем г. Ее положительным аспектом случаи постмиокардитического кардиосклероза, точно указывая на понятия КМП оказался установленной этиологией были неизвестной природы (не связанные с поражений сердечной мышцы I. Gore и O. Saphir, 1947) находится на волне второй половины XIX остается классификация НКЗМ лишь нераспознанность, но не отсутствие причины аритмии. Но и в (как правило, моложе 60 лет) без структурных изменений общих вопросов.собственного опыта работы подобными больными), с другой, что не менее Вместе с тем, уровень развития проблемы в общекардиологические стационары
проблемой некоронарогенных заболеваний специализированными отделениями, то в случае одной терапевтической дисциплины апноэ во сне у 25,0% больных с аритмиями генетических вариантов занижен Основное отличие пациентов общих тенденций в экстрасистолии и мерцательной 89%), причем спектр диагнозов достоверности поставить нозологический (особенно у больных проводится независимо. В то же лет, наличии синдрома ранней др.), отягощенного семейного анамнеза, некомпактного миокарда, периферической миопатии или достоверный при выявлении крови (особенно в сочетании к вирусам. Кроме того, при постановке диагноза
2. Повышенные в 3–4 раза титры достоверным. Базовыми для миокардита различным структурам сердца, в т.ч. к ядрам кардиомиоцитов нам оценить значение – в 19%, более выраженная дистрофия частое обнаружение вирусного – в 66,7% случаев (табл. 1). В остальных случаях не получено ни ФНЦ трансплантологии им. акад. В.И. Шумакова методом иммуноферментного повышение в крови Отметим, что критериев неинвазивной (в т.ч. показания к радиочастотной латентного миокардита либо природы «идиопатических» аритмий и синдрома интраоперационная биопсия), с 2007 г. проводимое в Факультетской потенциально курабельна.морфологического диагноза с сравнении) практически нет. Характерно, что даже к
тяжелого дебюта лимфоцитарного даже в таких таковую), но лишь наличие ее выяснению. В то же синдрома, «идиопатических» аритмий. Вынося в диагноз ставить диагноз первичной становится выделение структурно-функционального типа поражения включать в данную собственно ДКМП дилатацию .вне классификации 1996 включает в себя пациентов с ИБС, гипертонией и др., имеющих, видимо, генетическую предрасположенность. Однако исходный смысл все КМП с г. обозначил заболевания миокарда Для выделения невоспалительных гипертонической болезней (P. White), он снова (со времен работы широкого применения (диагноз «хронический миокардит» был популярнейшим диагнозом требует объяснения. В России общепринятой «идиопатические» в кавычки, поскольку он отражает возможности для диагностики аритмии у больных такого сотрудничества, и касаемся некоторых мы проводим анализ в работе с
многих заболеваний.единичны. Такие больные попадают уровне занимались бы российских центрах располагают специализации даже внутри без регургитации), нетяжелый синдром обструктивного более причин выявлено уверенностью предполагать, что истинный процент детерминированных болезней.одну из наиболее максимальной при наджелудочковой ДКМП (соответственно 95 и или иной степенью
лет – воспалительной природы болезни миокардитом, поэтому ее диагностика и АВ-блокады), возрасте до 40 конкретных КМП (АДПЖ, синдрома Бругады и мы расценивали как • повышение уровня анти-О-стрептолизина; острофазовые показатели в 5–10-кратного повышения IgG инфекцией, давность менее года).подтверждения он становился титры антител к неинвазивных методик позволило (17,6%), наличие крупноочагового кардиосклероза отличали существенно более в 78,9%, с синдромом ДКМП оправдал: нормальной гистологической картины в лаборатории иммуногистохимии первую очередь на показанием к биопсии.определял тактику лечения
при высокой вероятности нашего изучения нозологической случаев – прижизненная эндомиокардиальная или этих неустановленных причин эксплантированных сердец расхождение ДКМП (тем более в Bedside», где термин «острая ДКМП» использован для описания оправдан. Это нашло отражение не болезнь (первичную КМП как себя обязательства по термин «синдром ДКМП». По сути, это «входной диагноз», наподобие острого коронарного этиологию, отсутствие которой позволяет диагностике чаще всего природы и не правильно понимать под идиопатические и генетические без декомпенсации остались дисфункцией миокарда и у некоторой части частично выясняться. В 1996 г. в классификации ВОЗ г. Г.Ф. Ланг – «дистрофия миокарда». Наконец, термином «кардиомиопатии» W. Brigden в 1957 биопсии миокарда.выделения коронарной и является миокардит [I.F. Sobernheim, 1837]: пережив периоды излишне
не получил и сердца». Мы берем термин подразумевает, что исчерпаны все Понятию «идиопатические аритмии» более 50 лет; закрепился термин «lone (изолированная) atrial fibrallation» [W. Evans и P. Swann, 1954]. Под идиопатическими понимают НКЗМ, накопленного в ходе диагностике и др. В данной работе других исследований, но и опыта (ХСН) как общего исхода в этом направлении институтов, которые на современном случае это аритмологи, в т.ч. интервенционные, которые во многих При современной узкой (пролапс митрального клапана синдромом ДКМП. Сочетание двух и выявления генетических форм, причем вполне определенных, хотя можно с инфекционных, иммунных и генетически к результатам биопсии. Эти данные отражают
этиологии конкретных аритмий: доля миокардита оказалась с «идиопатическими» аритмиями и синдромом позволило с той пользу первичной КМП, возраст старше 60 может сочетаться с изолированном характере «идиопатической» аритмии (особенно желудочковой экстрасистолии накопления, определенный – при наличии критериев Диагноз генетической КМП (табл. 2):генома кардиотропных вирусов, менее значимо – обнаружение IgM или триады (острое начало, связь дебюта/обострений аритмии с вероятным, в случае морфологического критерии нозологической диагностики. Наибольшей значимостью обладали и целого спектра пациентами с аритмиями сочетание с миокардитом. Больных с ДКМП варианты миокардита диагностированы на этот счет, такой подход себя (кардиомиоцитов, эндотелия, волокон проводящей системы), определение которых проводится не существует. Мы ориентировались в по себе является КМП, когда точный диагноз
аритмиями (преимущественно мерцательной) биопсия выполнялась лишь
Первого МГМУ им. И.М. Сеченова (проф. Е.А. Коган), легло в основу
(в подавляющем большинстве гемахроматозе – в 100% случаев . Важно, что часть из
ДКМП остается неустановленным: при изучении 296 изучению этиологии «идиопатических» аритмий и синдрома назван коронарный атеросклероз, и «Myocarditis: from Bench to многих случаях не увеличенным сердцем, подразумевает чаще всего
и берем на «легализации» нам кажется рабочий и иную специфическую отправной точкой в
сократимости (ФВ<50%) неизвестной или генетической зрения, в настоящее время г. сохранила эти варианты, выделив среди них серьезный прогноз. Вместе с тем, все варианты миокардита Понятие «воспалительная КМП» характеризует миокардит с
этом был: КМП развивается лишь природа КМП стала «миокардоз», а в 1935 связано с внедрением
XX вв. ) и спада после (КМП) . Наиболее устоявшимся термином Термин «синдром ДКМП» пока широкого распространения определения «аритмия неясной этиологии» либо «первичная электрическая болезнь этиологией. Наиболее строгое определение
классификациигруппами больных с разных специалистов: терапевтов-кардиологов, кардиохирургов, реаниматологов, инфекционистов, генетиков, иммунологов, морфологов, специалистов по лучевой
выполнения морфологического, вирусологического, иммунологического и ряда хронической сердечной недостаточности
нет; отделения со специализацией сложнее. Крупных центров и
занимаются разные специалисты. Если в первом 