Краткое описание
в анамнезе;
— образец тканей берут 14 лет;проходит 2–3 года.
, • операции на лёгких лёгкого (ТБКБЛ). Это малоинвазивная процедура • возраст пациента меньше до смерти пациента , • тяжёлый остеопороз;назначают трансбронхиальную криобиопсию
сроке;момента постановки диагноза сайтов: • истощение (ИМТ менее 15);Также вместо биопсии
• беременность на любом
исходом. В среднем с Информация получена с
• ожирение 1-й степени (ИМТ 30–34,9);
бронхоальвеолярный лаваж (БАЛ).
грудной клетки:30% случаев заканчивается летальным Врач-невролог, кандидат медицинских наук
лет;
ткани может быть
Противопоказания к МСКТ
— опасное заболевание, которое примерно в
Екатерина Демьяновская
• возраст старше 65
альтернативой биопсии лёгочной чёткую визуальную картину.
Идиопатический лёгочный фиброз
врач-эксперт
трансплантации лёгких:
дополнением и даже лёгкие, а затем строит
расширяются.
Информацию проверил
Относительные противопоказания к
стали появляться исследования, подтверждающие, что весьма информативным
минут аппарат сканирует
пространства лёгких необратимо неё углекислый газ.
психоактивных веществ.
В последнее время
В течение нескольких
эмфиземы — хронического заболевания, при котором воздушные и отводят из
• зависимость от алкоголя, никотина и других — обострение болезни.
Классификация
МСКТ
• комбинация ИЛФ и в организме — насыщают кровь кислородом • психические расстройства;противопоказания и осложнения, одно из которых Томограф для проведения
• вероятный ИЛФ;
альвеолы обеспечивают газообмен
больше 35);других хирургических вмешательств, у него есть
неподвижно.старше 60 лет);капиллярами. Благодаря такому строению • ожирение 2-й или 3-й степени (индекс массы тела метод диагностики ИЛФ, однако, как и у
пациенту нужно лежать пневмонии у пациента самом конце бронхов. Стенки альвеол пронизаны или грудной клетки;лёгких. Это наиболее достоверный и принимающими датчиками. Во время исследования • подтверждённый ИЛФ (признаки типичной острой
Альвеолы лёгких — это крошечные пузырьки, которые находятся на • выраженная деформация позвоночника пациента на биопсию излучателями рентгеновских лучей лёгочного фиброза:лёгких?фазе;однозначного результата, врач может направить внутрь аппарата с
Основные типы идиопатического Что такое альвеолы • туберкулёз в активной исследований не дали
ложится на кушетку, которая затем заезжает болезни.лёгочные болезни»).локализации;Если результаты инструментальных Перед процедурой пациент выделить несколько разновидностей присвоен код J84.8 («Другие уточнённые интерстициальные • хроническая инфекция любой сделать глубокий вдох, задержать дыхание, а затем выдохнуть.разрешения (МСКТ ВР).
специфических признаков можно болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) идиопатическому лёгочному фиброзу • атеросклероз лёгких;маску, затем просят его грудной клетки высокого
не существует. Однако по сочетанию В Международной классификации (сердца, печени, почки, центральной нервной системы);
на пациента надевают ИЛФ — мультиспиральная компьютерная томография Единой классификации ИЛФ
лёгочного фиброза?жизненно важных органов Во время процедуры
Основной метод диагностики лёгочной артерии, которое проявляется одышкой, болью в груди, непродуктивным кашлем, кровохарканьем и отёками.: одышка в покое, непереносимость физических нагрузок, отёки, тахикардия (учащённый пульс), серо-пепельный оттенок кожи, набухание шейных вен.
МКБ у идиопатического • тяжёлые заболевания других не ниже 80%.2 100 ₽Повышенное давление в Какой код по
Диагностика
анамнезе;
DLCO должен быть
Вен. кровь 150 ₽
гипертензии Лёгочная гипертензия
системы.
• злокачественные заболевания в
кровь. В норме показатель
1 день
недостаточности и лёгочной
все органы и
трансплантации лёгких:
транспортировать кислород в
2 100 ₽
появляются признаки дыхательной
неё углекислый газ. От этого страдают
Абсолютные противопоказания к
carbon monoxide, DLCO) показывает способность альвеол
210 бонусов
болезни у пациента
и отводить из
человека — донора.
the lungs for
Вен. кровь (+150 ₽) 1 день
По мере прогрессирования
свои функции — насыщать кровь кислородом
лёгких, поражённых болезнью, на здоровые, взятые у другого
углерода (diffusing capacity of
500 ₽
вдохе.
не могут выполнять
или полной замене
лёгких по монооксиду | Вен. кровь 150 ₽ | ИЛФ — характерный хрустящий «целлофановый» звук, который возникает на |
приводит к тому, что лёгкие больше состоит в частичной Исследование диффузионной способности 1 день | Ещё один симптом ткань. Со временем это Суть этой операции | дыхательной функции человека. 500 ₽ время. месте появляется соединительная трансплантация лёгких. чертит графики, дающие представление о 50 бонусов |
приходится на обеденное
лёгких разрушаются, а на их жизнь пациента становится | полученные данные и | Вен. кровь (+150 ₽) 1 день | 37–39 °C. Пик повышения обычно |
заболевание, при котором альвеолы единственной возможностью спасти воздушного потока. Затем компьютер обрабатывает анализы крови. | температура тела до (ИЛФ, идиопатический фиброзирующий альвеолит) — это тяжёлое хроническое В некоторых случаях на датчик, который фиксирует силу, скорость и объём | общий и биохимический пациентов может повышаться Идиопатический лёгочный фиброз | — гиалиновые мембраны* — организующаяся пневмония** инфекции. мундштук и попадает направить пациента на Примерно у трети |
Фиброзирующий альвеолит — что это такое?
гриппа и пневмококковой
Базовые факторы*: Уровень одышки** дышать так, как говорит врач. Воздух проходит через здоровья врач может вокруг пальца лёгких. М., 2021. показана вакцинация от Увеличение уровня одышки** специальный мундштук (загубник). Затем человеку необходимо Для оценки состояния и несколько закруглена |
* Базовая форсированная жизненная емкость – прогностическая значимость неясна. ** В настоящее время нет единого подхода к количественной оценке |
• Илькович М. М. Диффузные паренхиматозные заболевания
также назначают глюкокортикостероиды. В некоторых случаях
Дифференциальный диагноз
зажимает во рту
крови)
часовых стёкол: ногтевая пластина утолщена
: клинические рекомендации / Российское респираторное общество. 2021.
развития воспаления лёгких, пациентам с ИЛФ
пациент садится и
сатурацию (процент кислорода в
Лечение
Ногти в виде
• Идиопатический лёгочный фиброз
Чтобы уменьшить риск
Во время спирографии
измеряет два показателя: частоту пульса и
хронических заболеваниях лёгких
— терапевта, эндокринолога, гастроэнтеролога.
лёгочным фиброзом, скорее всего, придётся пожизненно.
способности лёгких.
палец руки и
фаланг, которое наблюдается при
и посещать врача
пациентам с идиопатическим
или исследование диффузионной
Пульсоксиметр — небольшой прибор, который надевается на
Барабанные пальцы (пальцы Гиппократа) — колбовидное утолщение ногтевых
(гастроэзофагеальный рефлюкс), регулярно сдавать анализы
Принимать эти лекарства
могут назначить спирографию
часов.
крови.
диабет и ГЭРБ
и пирфенидон.
подтверждения диагноза пациенту
ногти как стёкла
дефицита кислорода в
хронические заболевания, такие как сахарный
нагрузок, замедляет прогрессирование болезни. Сходным эффектом обладает
Кроме того, для исключения или
барабанных палочек, не выглядят ли
виде часовых стёкол. Всё это — проявления хронической гипоксии, то есть длительного
вредные химические вещества). Также важно контролировать
одышки, повышает переносимость физических
выявления ТЭЛА.
фаланги по типу
палочек, деформация ногтей в
строительства, производств и ферм, на которых используются
Нинтеданиб способствует снижению
назначается с целью
пациента: не деформированы ли
Госпитализация
по типу барабанных
курения и, если возможно, сменить профессию (относится к сотрудникам
и пирфенидона.
клетки с контрастированием
Источники и литература
осматривает пальцы рук быть слабость, снижение массы тела, изменение ногтевых фаланг развития заболевания, следует отказаться от действующих веществ нинтеданиба
рекомендована МСКТ ВР, а КТ грудной
После опроса врач
лёгочного фиброза могут
существует. Чтобы снизить риск
препараты на основе
для диагностики ИЛФ
веществами.
Другими симптомами идиопатического
лёгочного фиброза не
этой целью используют
Прикреплённые файлы
В последние годы
контактировать с вредными
Внимание!
бытовые действия.Специфической профилактики идиопатического Чаще всего с
их характер.лёгких, приходится ли пациенту выполнять любые, даже самые простые 5 лет, 25% — 10 лет.(антифибротики).лёгких, но и уточнить семье случаи болезней человека к постели, лишая его возможности
50% пациентов живут ещё соединительной ткани — антифибротические лекарственные средства выявить изменения в день выкуривает). Спрашивает, были ли в нескольких месяцев приковывает После пересадки лёгких фиброза и «сотовым лёгким» назначают препараты, которые замедляют разрастание с высокой точностью
(как долго, сколько сигарет в и в течение из больницы.Как правило, пациентам с признаками сканирования, позволяющие не только
кашель, курит ли человек
ИЛФ одышка нарастает
полугода после выписки
функцию.
используют усовершенствованные системы
появились одышка и
ухудшается. По мере прогрессирования
в течение примерно
и улучшить дыхательную МСКТ ВР, в КТ не уточняет, когда у пациента функция внешнего дыхания лёгочным фиброзом погибают ткани в лёгких типу «сотового лёгкого». Однако, в отличие от На приёме врач вдох. Заболевание неуклонно прогрессирует, протекает с обострениями. После каждого обострения с обострением умирают. И более 90% людей с идиопатическим — замедлить разрастание соединительной получить изображение лёгких, оценить их структуру, выявить изменения по лёгких.невозможность сделать глубокий
Что такое идиопатический лёгочный фиброз
наступает обострение. Более половины госпитализированных невозможно. Главная задача терапии диагностики ИЛФ — компьютерная томография (КТ) органов грудной клетки. Это исследование позволяет занимается пульмонолог — специалист по заболеваниям сухой непродуктивный кашель. Люди жалуются на
после подтверждения ИЛФ Полностью вылечить ИЛФ Ещё один метод идиопатического лёгочного фиброза
становятся одышка и в течение года узелки), туберкулёз, рак лёгких.напоминает пчелиные соты.Диагностикой и лечением Как правило, первыми признаками болезни У части пациентов лёгких образуются плотные
МСКТ — «сотовое лёгкое», когда структура ткани 6 месяцев.идиопатического лёгочного фиброзапроходит 2–3 года.пути), саркоидоз (воспалительное заболевание, при котором в
лёгочного фиброза на время госпитализации, более 90% — в течение последующих риска по развитию до летального исхода поражает верхние дыхательные Характерный признак идиопатического неблагоприятный: 60% пациентов умирают во
и сельском хозяйстве, входят в группу момента постановки диагноза относится пневмония, гранулёматоз (воспаление мелких сосудов, которое чаще всего 120 кг.Прогноз обострения ИЛФ Люди, работающие в промышленности Прогноз заболевания неблагоприятный. В среднем с
Причины идиопатического лёгочного фиброза
с ИЛФ. К таким болезням • вес пациента более • рак лёгкого.• генетические предпосылки.
донорства органов.могут быть сходны гиперкинезах — непроизвольных движениях);тромбом;гормонов;лист ожидания для заболевания, которые по симптомам сильных болях или (ТЭЛА) — закупорка лёгочной артерии железа вырабатывает недостаточно пациента нет, его включают в следует исключить другие положение (так бывает при
• тромбоэмболия лёгочной артерии • гипотиреоз — заболевание, при котором щитовидная Если противопоказаний у При постановке диагноза • невозможность сохранять неподвижное • дыхательная недостаточность;
глюкозы;• ВИЧ, СПИД.
под контролем УЗИ.понимать происходящее;идиопатическим лёгочным фиброзом:
крови повышается уровень B или C;в грудной клетке. Все манипуляции проходят
мыслить адекватно и пациентов с подтверждённым (металлической, древесной, каменной, растительной, животной);
• хронические вирусные гепатиты через небольшой прокол • психические расстройства, которые исключают способность Основные причины смерти
• сахарный диабет — хроническое заболевание, при котором в • курение. Значимость этого фактора Известны факторы, которые могут привести
пока не установлены. Учёные выдвигают теории — мультиспиральной компьютерной томографии. Это исследование позволяет постоянно растёт. Многие исследователи связывают
несколько раз чаще, чем у женщин.
все органы и В результате альвеолы больше и больше. Они вырабатывают достаточно направляет к альвеолам
Симптомы идиопатического лёгочного фиброза
лёгочном фиброзе альвеолы В норме альвеолы ткань.фиброза Источникифиброза Дифференциальная диагностика Симптомы идиопатического лёгочного • Прикреплённые файлы• Классификациямобильные приложения «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro», «Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта» являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном и его дозировку беспокоящих вас симптомов.мобильных приложениях «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro», «Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта», не может и • Занимаясь самолечением, вы можете нанести
Айнабекова Б.А. – д.м.н., профессор, зав. кафедрой внутренних болезней по интернатуре и резидентуре АО «МУА»Козлова И.Ю. — д.м.н., профессор, зав. кафедрой пульмонологии и фтизиатрии Медицинского Университета Астана;комиссии по вопросам Показания для госпитализации:— Клиническое улучшение: наличие не менее двух следующих критериев в течение двух последовательных визитов в период от 3 до 6 месяцев лечения:— при эффективности начатой медикаментозной терапии продолжение ее по индивидуально разработанной программе с учетом ответа на лечение и побочных эффектов;Другие виды лечения: нет (с учетом доказательной базы)Лечение циклофосфамидом и азатиоприном требует еженедельного контроля лейкоцитов и тромбоцитов в крови. Если количество лейкоцитов уменьшается ≤ 4000/мм3, а тромбоцитов падает ниже 100 000/мм3, лечение приостанавливают или немедленно уменьшают дозу на 50 %. Контроль восстановления числа лейкоцитов и тромбоцитов проводится еженедельно. Если восстановления не наблюдается, цитостатики следует отменить до достижения нормализации клеточного состава крови.
Рекомендации ERS и ATS по лечению больных ИЛФ :Глюкокортикостероиды (ГКС) и цитостатики — основные препараты для лечения больных ИЛФ, хотя у большей части пациентов эти препараты не оказывают существенного влияния на продолжительность жизни. В настоящее время не средств, способных остановить воспалительный процесс или фиброзирование при ИЛФ.Оксигенотерапия у пациентов с клинически значимой степенью гипоксемии (обычно определяемой Sр02 88% или РаО2 60 мм рт. ст.).
Цели лечения:По сравнению с ИЛФ, НСИП развивается в более молодом возрасте (в среднем от 40 до 50 лет) одинаково часто у мужчин и женщин. Заболевание начинается постепенно, у небольшой части больных возможно подострое начало. Клиническая картина НСИП сходна с таковой при ИЛФ, но одышка и кашель менее выражены и не нарастают столь неуклонно. Примерно у половины больных отмечается уменьшение массы тела (в среднем до 6 кг). Повышение температуры тела и изменения ногтевых фаланг наблюдается относительно редко. При исследовании ФВД определяются незначительные или умеренно выраженные рестриктивные расстройства легочной вентиляции, снижение DLCO, при нагрузке может возникать гипоксемия. В большинстве случаев НСИП хорошо поддается лечению глюкокортикостероидами (ГКС) и имеет благоприятный прогноз вплоть до клинического излечения. На КТВР наиболее часто определяются симметричные субплеврально расположенные участки «матового стекла». У одной трети больных этот симптом является единственным проявлением заболевания. Ретикулярные изменения наблюдаются примерно в половине случаев. Признаки «сотового легкого», участки уплотнения легочной ткани отмечаются относительно редко. При повторных исследованиях в процессе лечения у большинства больных отмечается положительная рентгенологическая динамика. При гистологическом исследовании клеточный паттерн соответствует маловыраженному или умеренному интерстициальному хроническому воспалению; гиперплазия пневмоцитов II типа в зонах воспаления Характерна гомогенность изменений с преобладанием воспаления и фиброза в противоположность гетерогенности при ОИП грубый фиброз обычно отсутствует, фокусы фибробластов в небольшом количестве или отсутствуют.Ухудшение фиброза на КТВР«Сотовое легкое» на КТВР
— другие признаки, подтверждающие альтернативный диагноз— отсутствие других критериев ОИП (см. колонку «Картина ОИП)— доказательство фиброза/архитектурные нарушения, «медовые соты»Не ОИП (любой из шести критериев)Таблица 2. Гистопатологические критерии, характерные для ОИП [1, 6]— Обширное снижение прозрачности легких по типу «матового стекла (площадь «матового стекла» больше, чем ретикулярной деформации)
— Преобладание субплевральной и базальной локализацииПротиворечит ОИП (любой из семи признаков)Типичных лабораторных критериев нет. Возможно умеренное повышение уровня лейкоцитов, СОЭ, диспротеинемия.
— Сочетание картины ОИП на КТВР и специфического паттерна ОИП биопсийного материала легкого у пациентов, подвергавшихся хирургической биопсии легкого.— видеоторакоскопическая биопсия легких (по показаниям)— исследование крови на наличие Эпштейн-Барр вирус (EBV), цитомегаловирус (CMV), герпевирусы, вирусы гепатитов— ЭКГ;Основные:в более короткий КТВР.
Виды идиопатического лёгочного фиброза
сравнению с исходными.— прогрессирующая одышка (предпочтительно использовать балльную Если не выявлена (например, легочной эмболии, инфекции), вызвавшего острое ухудшение снижения дыхательной функции
Эти эпизоды могут стабильность. Наблюдения показали, что острое ухудшение
стремительно ухудшается.с ИЛФ функция от 2 до
— быстропрогрессирующее,
ИЛФ – смертельное заболевание легких — Подключено 300 клиник Категория пациентов: пациенты, страдающие идиопатическим фиброзом ФБС — фибробронхоскопия
Осложнения идиопатического лёгочного фиброза
ЛИП — лимфоидная интерстициальная пневмонияИИП – идиопатическая интерстициальная пневмониялегочные болезни с Название протокола: Диагностика и лечение не рекомендуется к пожилых лиц, ограниченная легкими, и ассоциирующаяся с МЗ РК
его аспирация (вдыхание);и неорганической пыли фиброза:
болезни — герпес-вирусы, аденовирусы, вирус гепатита C.
Точные причины заболевания доступ к МСКТ 100 000 человек, и эта цифра
— у мужчин в
кислородом. От этого страдают здоровую ткань альвеол.лёгких становится всё спасти ситуацию и
Диагностика идиопатического лёгочного фиброза
неё углекислый газ. Однако при идиопатическом газообменместе появляется соединительная Профилактика идиопатического лёгочного
Диагностика идиопатического лёгочного идиопатического лёгочного фиброза • Госпитализация• Общая информация• Сайт MedElement и назначить нужное лекарство наличии каких-либо заболеваний или MedElement и в Мобильное приложение «MedElement»Рецензенты:
Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных:• Протоколы заседаний Экспертной Отсутствие серьезных нежелательных эффектов проводимой терапии.Экспертами ERS и ATS разработаны следующие критерии эффективности терапии при ИЛФ :Дальнейшее ведение:Обобщенные результаты рандомизированного двойного слепого плацебо-контролируемого исследования IFIGENIA продемонстрировали целесообразность присоединения к терапии ГКС у больных ИЛФ N-ацетилцистеина в высоких дозах (1800 мг в сутки) . N-ацетилцистеин замедляет снижение ЖЕЛ и DLCO. Препарат позволяет более успешно, чем только иммуносупрессивная терапия, стабилизировать клинико-функциональные показатели у больных ИЛФ и смягчить нежелательные эффекты, вызываемые ГКС и цитостатиками. В то же время монотерапия N-ацетилцистеином не показана в связи с отсутствием эффекта .Терапия должна продолжаться не менее 6 месяцев. Эффективность определяется ежемесячно по клиническим, рентгенологическим и функциональным данным. Важнейшим компонентом лечебного процесса является мониторинг нежелательных эффектов терапии.
Рекомендуемые дозы ГКС: 1 мг преднизолона на 1 кг массы тела перорально, но не более 60 мг в сутки. Эту дозу назначают в течение 2–4 мес. с последующим снижением до поддерживающей — 15–20 мг/сут. Цитостатическая терапия (циклофосфамид и азатиоприн) применялась ранее у больных ИЛФ, у которых отсутствовал ответ на ГКС-терапию, у пациентов с осложнениями или высоким риском осложнений от ГКС. В настоящее время считают, что комбинированное лечение ГКС и цитостатиками повышает эффективность и одновременно позволяет существенно снизить суммарные дозы тех и других препаратов [1, 8, 9, 10, 11, 12]. Обычно применяют 15–25 мг преднизолона ежедневно и 200 мг циклофосфана 2 раза в неделю. Не рекомендуется применение монотерапии ГКС при стабильном течении ИЛФ [8, 9].Медикаментозное лечениеНемедикаментозное лечениеЛИП встречается редко, обычно у женщин, чаще после 40 лет. Заболевание развивается медленно, одышка и кашель постепенно нарастают в течение 3 лет и более. Характерны лихорадка, боль в груди, артралгии, похудание. В легких выслушиваются трескучие хрипы. Могут наблюдаться анемия, гипергаммаглобулинемия. Заболевание поддается терапии ГКС и имеет благоприятный прогноз, однако примерно у 1/3 пациентов формируется диффузный интерстициальный фиброз. При рентгенографии легких могут наблюдаться два типа изменений: нижнедолевые смешанные альвеолярно-интерстициальные инфильтраты и диффузное поражение с формированием «сотового легкого». На КТВР обычно определяются участки «матового стекла». Иногда определяются периваскулярные кисты и участки «сотового легкого». Изменения ретикулярного характера наблюдаются примерно в 50 % случаев. При гистологии — диффузная интерстициальная инфильтрация пораженных участков; распределение преимущественно в альвеолярных перегородках. Инфильтраты включают в себя Т-лимфоциты, плазматические клетки и макрофаги. Лимфоидная гиперплазия.Неспецифическая интерстициальная пневмония (НСИП)
Снижение Dlco ≥ 15% от абсолютного значенияДесатурация ≤ 88% во время 6-минутного теста ходьбы (6MWT)— изменения преимущественно локализуются перибронхиально— неоднородные или диффузные вовлечения легочной паренхимы в фиброз, с или без интерстициального воспаления— нет признаков против диагноза ОИП, предполагающих альтернативный диагноз (см. колонку 4).
Возможная ОИП (все три критерия)
— Консолидация в бронхолегочном сегменте/сегментах доле/долях
— Преимущественно перибронховаскулярная локализация
— Отсутствие признаков, противоречащих картине UIP (см. третью колонку)
Возможный рисунок ОИП (все три критерия)
При физикальном обследовании ведущими критериями являются двухсторонняя базальная инспираторная крепитация, изменения пальцев в виде «барабанных палочек».
— Наличие картины ОИП (UIP) по данным компьютерной томографии высокого разрешения (КТВР) у пациентов, которые не подвергались хирургической биопсии легкого.
— определение DLCO,
— исследование крови с оценкой протеинограммы
— спирометрия;
Перед плановой госпитализацией:
до 6 месяцев, но при необходимости
Инструментальная диагностика
-прогрессирование фиброза на значений FVC по заболевания:патобиологических процессов, участвующих в ИЛФ.
неустановленного респираторного осложнения Если причину острого (примерно 5-10%).дыхательной функции, несмотря на предшествующую остается стабильным или У большинства пациентов Средняя выживаемость составляет
вариантам течения нет, рекомендуется различатьКлиническая классификация
Автоматизация клиники: быстро и недорого!Дата разработки протокола: 04.2013 г.легочной артерииразрешения
ДИП – десквамативная интерстициальная пневмонияJ84.1 Другие интерстициальные
I. ВВОДНАЯ ЧАСТЬПрежнее название: идиопатический фиброзирующий альвеолит
пневмонии неустановленной этиологии, встречающаяся преимущественно у вопросам развития здравоохранения
желудка и происходит • регулярное вдыхание органической развития идиопатического лёгочного
вирусном происхождении ИЛФ. Среди возможных возбудителей фиброза (разрастания соединительной ткани) в них.количество людей получает 8–12 случаев на
старше 50 лет и обеспечивать организм
та начинает вытеснять Постепенно фибробластов в Иммунная система пытается и выводят из
густой сетью капилляров, через которые происходит лёгких разрушаются, а на их идиопатическом лёгочном фиброзе идиопатического лёгочного фиброза лёгочный фиброз Причины • Лечениепредписаний врача.больного.со специалистом. Только врач может медицинские учреждения при • Информация, размещенная на сайте
Мобильное приложение «MedElement»Гаркалов К.А. – к.м.н., начальник отдела совершенствования ПМСП РГП на ПХВ «РЦРЗ»III. ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ВНЕДРЕНИЯ ПРОТОКОЛА— Резкое прогрессирование или обострение с развитием жизнеугрожающих осложнений: нарастание дыхательной недостаточности, прогрессирование легочной гипертензии, появление признаков декомпенсации легочного сердца, появление признаков инфекции (экстренная)— Функциональное улучшение: наличие не менее двух критериев: – ≥ 10 % увеличение TLC или ФЖЕЛ (минимум 200 мл); – ≥ 15 % увеличение DLco (минимум 3 мл/мин/мм Hg); – значительное улучшение (≥ 4% единиц, ≥ 4 мм Hg) SaO2 или РаО2, измеренных при проведении теста с физической нагрузкой.Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе:
Профилактические мероприятия: не разработаныЭффективность препаратов, тормозящих синтез коллагена и фиброзирование (D-пеницилламин, колхицин, интерфероны), до настоящего времени не доказана. D-пеницилламин (купренил), широко применявшийся ранее, более чем у половины больных вызывает серьезные побочные эффекты, которые по тяжести течения конкурируют с основным заболеванием.— или циклофосфамид — 2 мг/кг в день. Максимальная доза — 150 мг в день. Лечение начинают с 25–50 мг в день, увеличивая дозу на 25 мг каждые 1-2 недели до достижения максимальной дозы.До начала терапии пациенты должны быть информированы о потенциальном риске и побочных эффектах терапии ГКС и цитостатиками. Только после согласия пациента может быть начато лечение.Роль легочной реабилитации: улучшение функционального статуса и индивидуальных характеристик течения болезни.
Тактика леченияЛимфоидная интерстициальная пневмония (ЛИП)Дифференциальный диагноз, прежде всего, следует проводить с другими формами идиопатических интерстициальных пневмоний:Снижение Форсированной Жизненной Емкости Легких (ФЖЕЛ) ≥ 10% от абсолютной величиныDlco 40% от должного— интерстициальные воспалительные клеточные инфильтраты вне «медовых сот»— Только изменения по типу «медовых сот»— скопления фибробластовВероятная ОИП— Диффузное мозаичное ослабление легочного рисунка/воздушные ловушки (билатеральное, в трех и более долях)— Преобладание поражения верхней или средней доли легкого
— «Сотовое легкое» с/ или без тракционных бронхоэктазовКартина ОИП (Все четыре признака)ИЛФ следует предполагать у всех взрослых пациентов с прогрессирующей необъяснимой одышкой при физической нагрузке. Другими частыми проявлениями являются малопродуктивный кашель, повышенная утомляемость, иногда потливость, лихорадка, потеря веса. Не характерны: кровохарканье, поражение плевры, выраженная бронхообструкция. Вероятность заболевания увеличивается с возрастом, типично начало заболевания на шестом-седьмом десятилетии жизни. ИЛФ редко встречается в возрасте до 50 лет; у таких пациентов в последующем могут манифестировать симптомы заболевания соединительной ткани, протекавшего в субклинической форме в момент постановки диагноза ИЛФ. ИЛФ почти одинаково часто возникает у мужчин и у женщин [1, 2].— Исключение других известных причин интерстициального заболевания легких (ИЗЛ) (например, домашние или профессиональные воздействия окружающей среды, заболевания соединительной ткани, токсическое воздействие лекарств).— ФБС (по показаниям);В стационаре дополнительно к выше указанным проводятся:— КТВР;Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятийпериод от 4
сравнению с исходными.— прогрессирующее, устойчивое снижение абсолютных расценивать как прогрессирование самому заболеванию ускорению
ИЛФ просто проявлением сердечной недостаточности.пациентов с ИЛФ эпизоды острого ухудшения функциональное состояние легких .стабилизации) [1, 2].по стадиям и в месяц
Облачная МИС «МедЭлемент»DLCO – диффузионная способность легкихСДЛА – среднее давление в КТВР – компьютерная томография высокого Сокращения, используемые в протоколе:Код(ы) МКБ-10:
заболевания – быстрым формированием фиброза..хронической, прогрессирующей фиброзирующей интерстициальной Экспертной комиссии по пищевод забрасывается содержимое лет;Возможные факторы риска
Дифференциальная диагностика
факторов (загрязнённый воздух, табачный дым, промышленная пыль), об аутоиммунном или и обнаружить очаги ИЛФ, в частности, с тем, что всё большее заболевания составляет около Идиопатический лёгочный фиброз, как правило, встречается у людей выполнять свою задачу и со временем соединительной ткани.начинают разрушаться.организме — насыщают кровь кислородом
Лечение идиопатического лёгочного фиброза
бронхиол и оплетённые (ИЛФ, идиопатический фиброзирующий альвеолит) — это хроническое заболевание, при котором альвеолы фиброза Прогноз при лёгочного фиброза Осложнения Что такое идиопатический • Дифференциальный диагноз
Консервативная терапия
для самовольного изменения и состояния организма и их дозировки, должен быть оговорен очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в
здоровью.Указание условий пересмотра протокола: пересмотр протокола проводится по мере появления новых сведений по ИЛФ, но не реже 1 раза в 2 года.Бакенова Р.А. – д.м.н., профессор Медицинского Университета Астана, главный терапевт МЦ УДП РК;РК, 2013— Начало иммуносупрессивной терапии, подбор препаратов, пульс-терапия (плановая)
— Рентгенологическое улучшение: уменьшение паренхиматозных изменений по данным рентгенографии или КТВР легких;— решение вопроса трудоспособности пациента с учетом степени выраженности дыхательной недостаточности.Хирургическое вмешательство: трансплантация легких (при неэффективности медикаментозного лечения в течение определенного периода, при отсутствии положительной динамики основных индикаторов эффективности лечения) и др.При использовании циклофосфамида может развиваться геморрагический цистит. Для профилактики рекомендуется обильное питье с ежемесячным контролем количества эритроцитов в моче.
— плюс азатиоприн — 2–3 мг/кг в день; максимальная доза — 150 мг в день. Лечение начинают с 25–50 мг в день, увеличивая дозу на 25 мг каждые 1–2 недели до достижения максимальной дозы;Вместе с тем необходимо учитывать, что ожидаемый лечебный эффект должен перевешивать риск осложнений от терапии. Прежде всего, это относится к пациентам в возрасте старше 70 лет, больным с крайней степенью ожирения, сопутствующими тяжелыми заболеваниями сердца и сосудов, сахарным диабетом, остеопорозом, тяжелой дыхательной недостаточностью, при наличии «сотового легкого» при рентгенологическом исследовании.Легочная реабилитация: с разработкой плана индивидуального ведения пациента, включающего образовательные лекции, разработку плана питания, проведение физических тренировок с включением индивидуально подобранных силовых упражнений, психологическая поддержка. Рекомендуется большинству пациентов с ИЛФ. Не показана небольшому числу больных.
— предотвратить жизнеугрожающие осложнения.ДИП встречается редко (<3 % всех случаев ИИП), преимущественно у курящих мужчин 40–50 лет. У большинства пациентов заболевание протекает подостро в течение нескольких недель или месяцев, проявляется сухим кашлем и нарастающей одышкой. При исследовании ФВД выявляются умереные рестриктивные нарушения, снижение DLCO. ГКС-терапия достаточно эффективна, прогноз благоприятен. На рентгенограмме преобладает симптом «матового стекла» преимущественно в нижних отделах легких. Описана также узелковая текстура участков «матового стекла». При КТВР участки «матового стекла» определяются во всех случаях. В нижних зонах довольно часто определяются линейные и ретикулярные тени, возможно формирование ограниченных субплевральных участков «сотового легкого». При гистологии — однородное поражение легочной паренхимы, накопление альвеолярных макрофагов. Незначительное или умеренное утолщение альвеолярных перегородок, маловыраженное интерстициальное хроническое воспаление (лимфоидные агрегаты), фокусы фибробластов, признаки «сотового легкого» отсутствуют.Обязателен консилиум пульмонологов, радиологов, патоморфологов для установления диагноза.Временное изменение факторов:Таблица 3. Признаки, ассоциированные с увеличением риска смертности при ИЛФ .— гранулѐмы
Хирургическое лечение
— нет признаков против диагноза ОИП, предполагающих альтернативный диагноз (см. колонку 4) или— неоднородное вовлечение легочной паренхимы в фиброз(все 4 критерия)— Отдельно расположенные кисты (множественные, билатеральные, отдельно от участков «сотового» легкого)
— Отсутствие признаков, противоречащих картине UIP (см. третью колонку)— Ретикулярная деформацияТаблица 1. Критерии КТВР для картины ОИП [1, 4, 5].Большие и малые критерии ИЛФ, предложенные Консенсусом 2000 ATS/ERS, были устранены .Диагностические критерии:
— газы артериальной крови;Дополнительные:
— коагулограмма;II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ, ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ
следует проводить в значений Dlco по Борга)
последующих изменений следует
ИЛФ, или является присущим неясно, является ли обострение
результате пневмонии, легочной эмболии или у малого числа
пациенты могут испытывать времени постепенно ухудшается; у меньшинства пациентов
момента постановки диагноза — рецидивирующее течение (фаза обострения и
непредсказуемым течением. Несмотря на то, что общепринятой классификации
— 800 RUB / 5500 KZT / 27 BYN — 1 рабочее место Врачи общей практики, терапевты, пульмонологи, руководители-менеджеры, средний медицинский персонал
ЭХО-КГ – эхокардиографияОИП (UIP) – обычная интерстициальная пневмония
ИЗЛ – интерстициальное заболевание легкихДиффузный легочный фиброз. Фиброзирующий альвеолит (криптогенный). Синдром Хаммена-Рича. Идиопатический легочный фиброз
Код протокола:
с патоморфологическими особенностями
обычной интерстициальной пневмонии
(ИЛФ) – это специфическая форма Утвержден протоколом заседания
• гастроэзофагеальный рефлюкс (ГЭРБ) — хроническое заболевание, при котором в возрастает у людей, курящих более 20
к развитию болезни.
о наследственной природе, негативном воздействии вредных визуализировать структуру лёгких факт улучшения диагностики В России распространённость
Прогноз при идиопатическом лёгочном фиброзе
системы без исключения.больше не могут много соединительной ткани своего рода «пластыри» — фибробласты. Это клетки, которые синтезируют волокна
по ряду причин поддерживают газообмен в Альвеолы — крошечные пузырьки, расположенные на концах Идиопатический лёгочный фиброз Лечение идиопатического лёгочного фиброза Виды идиопатического • Внимание!• Диагностикасайте, не должна использоваться
с учетом заболевания • Выбор лекарственных средств не должна заменять
Профилактика идиопатического лёгочного фиброза
непоправимый вред своему Указание на отсутствие конфликта интересов: Разработчики данного протокола подтверждают отсутствие конфликта интересов, связанных с предпочтительным отношением к той или иной группе фармацевтических препаратов, методов обследования или лечения пациентов с идиопатическим легочным фиброзом.Латыпова Н.А. – д.м.н., доцент кафедры внутренних болезней Медицинского Университета Астана;развития здравоохранения МЗ — Проведение биопсии легких для уточнения диагноза (плановая)уменьшение степени одышки и тяжести кашля;— при отсутствии эффекта от проводимой терапии и/или прогрессировании заболевания (с учетом индикаторов эффективности и безопасности) решение вопроса о целесообразности трансплантации легких;В ряде случаев может быть рассмотрено применение ингибиторов ФДЭ-5 (силденафил) для снижение среднего давления в легочной артерии у части пациентов при РсрЛА >25 мм/час.Азатиоприн также обладает гепатотоксическим действием. В связи с этим пациентам, принимающим азатиоприн, необходимо ежемесячно определять уровень трансаминаз. Лечение приостанавливают или уменьшают дозу, если содержание аланинаминотрансферазы более чем в 3 раза превышает норму.— кортикостероид (преднизолон или аналог) — 0,5 мг/кг массы тела в день перорально в течение 4 недель; 0,25 мг/кг в день в течение 8 недель. Постепенное снижение до 0,125 мг/кг в день или 0,25 мг/кг через день;Лишь у 10–40 % больных ИЛФ начальная терапия с использованием ГКС приводит к частичному улучшению состояния, при этом полная ремиссия заболевания наблюдается в единичных случаях. При ИЛФ не наблюдается спонтанных ремиссий, а средние сроки жизни, по последним данным, составляют от 2 до 4 лет от момента установления диагноза. Несмотря на неблагоприятный прогноз, лечение должно быть назначено всем пациентам с прогрессирующим течением, у которых нет противопоказаний к ГКС или цитостатикам.Цель: повышение толерантности к физической, улучшение выживаемости пациентов с клинически значимой гипоксемией покоя.
— замедлить темпы прогрессирования легочного интерстициального фиброза ,Десквамативная интерстициальная пневмония (ДИП)
Показания для консультации специалистов:Легочная гипертензия
Частые вопросы
Спирометрия: признаки рестриктивных нарушений функции внешнего дыхания – снижение ЖЕЛ (ФЖЕЛ) <80% от должных величин.
— нет признаков против диагноза ОИП, предполагающих альтернативный диагноз (см. колонку 4)— отсутствие признаков неоднородного фиброза или скоплений фибробластов, но ни того, ни другого одновременно— доказательство фиброза/архитектурные нарушения, «медовые соты», расположенные преимущественно субплеврально/парасептальноКартина ОИП— Обилие узелков (билатерально, преимущественно в верхней доле)— Ретикулярная деформация— Преобладание субплевральной и базальной локализацииИнструментальные критерии ИЛФ: основываются на характерных признаках обычной интерстициальной пневмонии (ОИП) по данным КТВР (таблица 1), гистопатологических критериях ОИП (таблица 2), данных функционального исследования.Точность диагностики ИЛФ увеличивается при междисциплинарном обсуждении между пульмонологами, радиологами и патологами с опытом в диагностике ИЛФ.Экстренная госпитализация производится без предварительного (амбулаторного) лабораторно-инструментального исследования.— пульсоксиметрия;— Эхо-КГ (с оценкой СДЛА)— общий анализ крови;
период.Мониторинг прогрессирования заболевания — прогрессирующее, устойчивое снижение абсолютных
оценку по какой-либо оценочной шкале, например по шкале другая причина, наличие любого из состояния у больного установить невозможно, применяется термин «обострение ИЛФ». В настоящее время
возникать вторично в респираторной функции происходит
При рецидивирующем течении легких с течением 5 лет с — медленно прогрессирующее ис вариабельным и из 4 странлегких
ЭКГ – электрокардиография
НСИП – неспецифическая интерстициальная пневмония
ИЛФ – идиопатический легочный фиброз
упоминанием о фиброзе:
идиопатического легочного фиброза.использованию в связи
гистопатологической и/или радиологической картиной 
Определение: идиопатический легочный фиброз 