Краткое описание
А/Д
повседневных навыков и
или внутрь 500мг 1 раз в неделю 3 мес., затем дозу снижают на 50 мг каждые 3 мес.
сахара в крови, требует назначения препаратов, способствующих увеличению толерантности
,
синдром Гийена-Барре
· Реабилитация для развития
внутривенно 5 дней, затем 1 г/сут 1 раз в неделю в течение 4 или 8 нед., затем 1 раз в месяц; | и периодическое повышение | ||
сайтов: СГБ | контрактур (электростимуляция, теплолечение, лекарственный электрофорез др). Х 1 раз в день втечение 2-4 недель с последующим медленным снижением до 20 мг/сут через день еще 2 месяца. Или: | толерантности к углеводам |
Информация получена с
наследственная моторно-сенсорная полинейропатия
силы, для предотвращения формирования
1 г/сут
· тенденция к снижению | • Внимание! |
НМСП | · Физиотерапия для улучшения |
1,5мг/кг перорально | употребляемой пищи, в особенности углеводов. |
полинейропатия | мышечный объем |
Метилпреднизоон
использования ограничения калорийности
• ГоспитализацияПНП
реиннервацию и восстанавливает Преднизолон
веса требует систематического
• Паллиативная помощь
хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия· Кинезиотерапия доказано стимулирует
Кратность введения· тенденция к нарастанию
Классификация
• Медицинская реабилитация
ХВДП
реиннервацию.
Разовая доза | веса, поверхностный гастрит. |
• Лечение (стационар) | острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия |
Препараты | Кушинга, остеопороз, стероидный диабет, артериальная гипертензия, тенденция к нарастанию |
Перечень основных лекарственных средств:
эффектам, таким как синдром
• Лечение (амбулатория)
СОКРАЩЕНИЯ, ИСПОЛЬЗУЕМЫЕ В ПРОТОКОЛЕ
· Массаж благотворно влияет
Диагностика (амбулатория)
Тиамин — назначают по 25-50мг 2-4 раза в сутки. Курс 3-4 недели.
приводит к побочным
• Лечение
// J Neurol. — 2008. — Vol. 255. — P. 936-938.
глубоких вен
Микофенолата мофетил назначают в дополнение к глюкокортикоидам в случаях, когда необходимо снижение их дозы. Микофенолата мофетил назначают перорально ежедневно по 2 г/cyт с последующей коррекцией дозы в зависимости от эффективности лечения.
Длительный прием глюкокортикостероидов
• Дифференциальный диагноз
steroid-responsiveness in CIDP
для предотвращения тромбоза
Циклофосфамид используют при отсутствии эффекта от других иммунодепрессантов как в виде монотерапии, так и в сочетании с азатиоприном. Препарат вводят внутримышечно ежедневно в дозе 200 мг или через день в дозе 400 мг. Терапию начинают в условиях стационара, и только убедившись в хорошей переносимости препарата, можно переводить больных на амбулаторное лечение. Циклоспорин назначают перорально в дозе 3 мг/кг. При отсутствии токсических реакций дозу можно увеличить до 5 мг/кг 2 раза в день. После достижения стойкого терапевтического эффекта дозу циклоспорина можно снизить до минимальной поддерживающей
средства.
• Диагностика (стационар)
neuropathies // Neurology. — 2002. — Vol. 59 (Suppl 6). — S. 22-27. 16. Rajabally Y.A., Narasimhan M., Chavada G. Electrophysiological predictors of
компрессия икроножных мышц
Азатиоприн (имуран) назначают перорально ежедневно по 50 мг/cyт с последующим увеличением дозы до 150-200 мг/cyт.
время принимать иммуносупрессивные
• Диагностика (амбулатория)
and related immunemediated
ч и временная
В случае недостаточной эффективности средств первой линии применяют резервные препараты — средства второй линии — азатиоприн, циклофосфамид, циклоспорин, микофенолата мофетил, метотрексат.
рецидивов приходится длительное
• Классификация
immunemediated neuropathies // Neurology. — 2002. — Vol. 59 (Suppl 6). — S. 33-40.27. Koski C.L. Therapy of CIDP
ЕД каждые 12
Терапевтический эффект иммуноглобулина базируется на противовоспалительном действии, нейтрализации антивирусных, антибактериальных антител и аутоантител, связывании и нейтрализации активированнного комплемента. По эффективности иммуноглобулин равен плазмаферезу, но имеет меньше осложнений (головная боль, кожные реакции, боль в пояснице, озноб, асептический менингит). Иммуноглобулин противопоказан больным с недостаточностью иммуноглобулина А, так как у них имеется риск развития анафилактического шока.
возникают, а для предупреждения
• Общая информация
CIDP and related
дозе 5 000
ВВИГ обычно назначают в нагрузочной дозе 2 г/кг (в течение 2-5 сут.), затем 1 г/кг каждые 3 нед. в течение 6 мес. или 0,5 г/кг в течение 4 дней каждый месяц в течение 6 мес.
ремиссии обычно не
предписаний врача.
demyelinating polyneuropathy // J Neurol Sci. — 2009. — Vol. 277. — P. 1-8. 15. Brannagan T.H. Intravenous gammaglobulin (IVIg) for treatment of
гепарин подкожно в
Альтернативой плазмаферезу является иммуноглобулин внутривенно (ВВИГ).
При ХВДП спонтанные
для самовольного изменения
for chronic inflammatory
· Обездвиженным больным назначается
Плазмаферез безопасен для беременных женщин и детей, страдающих ХВДП. Не рекомендуется сочетать плазмаферез с кортикостероидами, так как последние уменьшают его терапевтическую эффективность. Примерно у 5-10% больных после применения плазмафереза могут наблюдаться рецидивы заболевания, которые, как правило, быстро регрессируют на фоне применения прежней схемы лечения
на профилактику осложнений:
сайте, не должна использоваться
of diagnostic criteria
лечение, такое как:
В последние годы показания к проведению плазмафереза при ХВДП претерпели существенную эволюцию: если раньше рекомендовалось выполнение плазмафереза только у наиболее тяжелых больных с ХВДП, то сегодня, так же как и при СГБ, плазмаферез считается целесообразным проводить сразу же, как только поставлен диагноз (если по каким-либо причинам невозможно применение иммуноглобулинов класса G).
Вторичная профилактика направлена
мобильные приложения «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro», «Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта» являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном
— First Revision // Eur J Neurol. — 2010. — Vol. 17. — P. 356-363. 14. Koski C.L., Baumgarten M., Magder L.S. et al. Derivation and validation
осложнений, возникших после болезни, может потребоваться дополнительное
В тех случаях, когда плазмаферез проводится при ХВДП как монотерапия, рекомендуется его применение от 2 до 3 раз в неделю до появления стойкого клинического улучшения с последующим уменьшением частоты операций на протяжении нескольких месяцев.
активных солнечных лучей
• Сайт MedElement и
and the PNS
типа и тяжести
Поэтому обычно плазмаферез при ХВДП сочетается с гормонотерапией (см. выше). При этом операции проводятся в объемах до 200-220 мл плазмы/кг на курс за 5-7 сеансов в течение двух недель. В качестве замещающего компонента при плазмаферезе используется 5% раствор альбумина, так как этот препарат, в отличие от свежезамороженой плазмы, дает меньшее количество осложнений и лишен риска переноса гепатита В и СПИДа.
· пребывать под действием
больного.
· Электронейромиография (ЭНМГ)*- позволяет выявить признаки деструкции миелина и аксональную дегенерацию.
· Игольчатая электромиография** — целью которой является выявить признаки текущего денервационно-реиннервационного процесса при полиневропатии.
NB!* При выявлении системного поражения периферических нервов необходимо уточнить тип патологического процесса (аксональный или демиелинизирующий).
of the EFNS
В зависимости от
В настоящее время плазмаферез как монотерапия применяется при ХВДП в исключительных случаях: резистентность или противопоказания к применению кортикостероидов и/или иммуноглобулинов класса G.
физически и психологически;
и состояния организма
joint task force
Показано раннее назначение трудотерапии для больных с нарушением функций верхних конечностей.
Плазмаферез
· истощаться и переутомляться
с учетом заболевания
inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: Report of a
Важно помнить, что в период ремиссии заболевания незаменимым компонентом лечения является вспомогательная терапия и комплексная реабилитация.
NB!**Исследуют чаще всего дистальные мышцы верхних и нижних конечностей (например, переднюю большеберцовую мышцу, общий разгибатель пальцев), а при необходимости и проксимальные мышцы (например, четырёхглавую мышцу бедра). Необходимо помнить, что первые признаки денервационного процесса появляются не ранее чем через 2-3 нед после начала заболевания, а признаки реиннервационного процесса — не ранее чем через 4-6 нед. Выявление скрыто текущего денервационно-реиннервационного процесса помогает в дифференциальной диагностике ХВДП и СГБ в спорных случаях.
Альтернативные схемы лечения: метилпреднизолон внутривенно 1 г/сут 5 дней, затем 1 г/сут 1 раз в неделю в течение 4 или 8 нед., затем 1 раз в месяц; либо 500 мг метилпреднизолона перорально 1 раз в неделю 3 мес., затем дозу снижают на 50 мг каждые 3 мес.
пробу Манту;
и его дозировку
management of chronic
· Миопатия. Стероидную миопатию следует заподозрить при нарастании мышечной слабости, если активность ферментов в крови и ЭМГ остаются без изменений. Женщины более подвержены стероидной миопатии. Лечение заключается в снижении дозы стероидов; если наступает улучшение, можно считать, что мышечная слабость развилась вследствие применения гормона. При биопсии выявляется атрофия волокон 11 типа. Развитие стероидной миопатии отчасти зависит от дозы и продолжительности приема стероидов; однако индивидуальная чувствительность значительно варьирует, в связи с чем симптомы могут проявляться уже спустя несколько недель, а не месяцев.
ГК (метилпреднизолон или преднизолон). Всем больным рекомендуется преднизолон в дозе 1,5 мг/кг ежедневно в течение 2-4 недель, при улучшении состояния постепенно переходят на прием этой же дозы преднизолона через день. При удовлетворительном течении восстановительного периода дозу преднизолона можно постепенно уменьшать (на 5 мг каждые 2 недели). Через 3-4 месяца переходят на поддерживающую дозу (20 мг через день), которую принимают еще в течение 2-х месяцев. Таким образом, курсовое лечение продолжается в среднем 6 месяцев. Отменяется преднизолон при полном восстановлении силы мышц конечностей и удовлетворительных показателях электронейромиографического (ЭНМГ) исследования.
Диагностика (стационар)
· делать какие-либо прививки и
назначить нужное лекарство
P.Y.K., Hadden R.D.M., Bouche P. et al. EFNS/PNS Guideline on
· Катаракта и глаукома. Необходимо 1 раз в несколько месяцев проходить обследование у офтальмолога.
· плазмаферез.
рта (кариес, стоматит и др);
со специалистом. Только врач может
patients // J Neurol. — 2003. — Vol. 250. — P. 714-724. 13. Van den Bergh
· Увеличение массы тела. Пациенты должны соблюдать низкокалорийную диету с низким содержанием углеводов и соли и высоким содержанием белка.
· иммуноглобулин человеческий нормальный для внутривенного введения (ВВИГ) |
· запускать заболевания полости |
и их дозировки, должен быть оговорен |
features of 102 |
· Артериальная гипертензия. Обязательна диета с низким содержанием натрия. |
· глюкокортикоиды (ГК), |
и др.);
• Выбор лекарственных средств
upon the clinical | · Нарушение толерантности к глюкозе может встречаться у пациентов с латентным сахарным диабетом или сахарным диабетом в семейном анамнезе. В этом случае необходимо изменить диету, но может потребоваться и применение гипогли-кемических препаратов. |
отравлениям (большие дозы алкоголя, контакт с токсичными | наличии каких-либо заболеваний или |
polyneuropathy: diagnosis and management | · С профилактической целью гастритов используют прерывистые курсы лечения ингибитором протоновой помпы, например, омепразол (20 мг внутрь на ночь). |
*Блок проведения по моторным волокнам локтевого нерва в области локтевого сустава не учитывается; для констатации вероятного блока проведения падение амплитуды М-ответа при стимуляции нерва в точке Эрба и запястья должно составлять не менее 50%.
Медикаментозное лечение:
· подвергаться любого рода |
медицинские учреждения при |
Polyneuropathy // NEJM — 2005. — Vol. 352 . — P. 1343-1357. 11. De Sousa E.A. Chronic inflammatory demyelinating |
погоду, простужаться; |
очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в |
Demyelinating Polyradiculoneuropathy // Eur Neurol. — 2007. — V. 58. — P. 100-105. 10. Koller H., Kieseier B.C., Jander S. et al. Chronic Inflammatory Demyelinating
Диспансерное наблюдение в поликлинике по месту жительства.
· Диета низкосолевая с высоким содержанием белка, но низким содержанием жира; | Критерии ААN* | одежде в холодную | Критерии INCAT** |
не должна заменять | Typical Chronic Inflammatory | Дальнейшее ведение. | Немедикаментозное лечение: |
· легкомысленно относиться к | мобильных приложениях «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro», «Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта», не может и | Clinically Atypical with | · регресс очаговой неврологической симптоматики. |
Тактика лечения | раздражения иммунитета); | MedElement и в | Polyneuropathy // Neurol Clin. — 2013. — Vol. 31. — P. 511-532. 9. Misra U.K., Kalita J., Yadav R.K. A Comparison of |
· стабилизация иммунологического статуса (количественный и качественный состав IgG крови и ликвора); | ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ | (тонзиллит, фарингит, гайморит, пиелонефрит, гастрит и т. д. должны вовремя пролечиваться, чтобы не вызывать | • Информация, размещенная на сайте |
// Mayo Clin Proc. — 1975. — Vol. 50. — P. 621-637. 8. Gorson K.C., Katz J. Chronic Inflammatory Demyelinating | Индикаторы эффективности лечения: | проводится симптоматическая терапия. | обострение хронических заболеваний |
здоровью. | treatable condition // Lancet Neurol. — 2010. — Vol. 9. — P. 402-412. 7. Dyck P.J., Lais A.C., Ohta M. et al. Chronic inflammatory polyradiculoneuropathy | · нарушение функции дыхания; | На данном этапе |
* Американская академия неврологии. |
· оставлять без внимания
непоправимый вред своему | challenges for a |
· нестабильность гемодинамики; | проводится. |
· болеть инфекционными заболеваниями, заболеваниями, передающимися половым путем; | |
• Занимаясь самолечением, вы можете нанести | |
polyradiculoneuropathy: diagnostic and therapeutic | · тяжелая и крайне тяжелая степень неврологических расстройств; |
Этиопатогенетическое лечение не | |
Не рекомендуется: | |
Мобильное приложение «MedElement» | нервной системы // Практическая медицина. — 2013. — Т. 68, № 1 . — С. 83-86. 6. Vallat J.M., Sommer C., Magy L. Chronic inflammatory demyelinating |
Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации: | |
Медикаментозное лечение: |
раз в полгода.
Мобильное приложение «MedElement»
поражением миелина центральной
· консультация эндокринолога, нефролога, ревматолога – при необходимости исключения соматической патологии либо коррекции лечения.
помощи.
· контрольные иммунограммы 1 | Указание условий пересмотра протокола: Пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности. |
дизиммунных невропатий с | · консультация терапевта при необходимости (в случае отсутствия специалиста на догоспитальном уровне) – установление или исключение терапевтического заболевания (воспалительное заболевание внутренних органов: легкие, почки, печень и др.), коррекция показателей гемодинамики, электролитного баланса в ходе проводимой терапии; |
Дущанова Г.А. – доктор медицинских наук, профессор, заведующая кафедрой неврологии, психиатрии и психологии Южно – Казахстанской государственной фармацевтической академии. | related immune-mediated neuropathies // Neurology. — 2002. — Vol. 59 (Suppl 6). — S. 1. 5. Ахмедова Г.М., Аверьянова Л.А., Девликамова Ф.И. и др. Комплексное исследование хронических |
Диагностические мероприятия: согласно общим положениям | для больного ХВДП. |
Список рецензентов: | of CIDP and |
Показания для консультации специалистов:
НЕОТЛОЖНОЙ ПОМОЩИ
невролога является обязательным
Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.
diagnosis and treatment
· Гипербарическая оксигенация.
НА ЭТАПЕ СКОРОЙ
регулярное посещение врача
-Жумагулова Кульпарам Габибуловна- кандидат медицинских наук, АО «Казахский медицинский университет непрерывного образования», доцент кафедры неврологии.
полирадикулоневропатии // Журн. неврол. и психиатр. — 1992, № 3. С.106-110. 4. Latov N. Advances in the
· Физиотерапия для предотвращения формирования контрактур (электростимуляция, теплолечение, лекарственный электрофорез и др).
ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ
· постоянное лечение и
-Кайшибаева Гульназ Смагуловна- кандидат медицинских наук, АО «Казахский медицинский университет непрерывного образования», заведующая кафедрой неврологии, сертификат «невропатолог взрослый».
хронической воспалительной демиелинизирующей
· Массаж благотворно влияет на обмен веществ, что также ускоряет рост нервов и реиннервацию
демиелинизирующей полинейропатии.
обострений.
Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных:
// Неврол. журн.-1997.-№ 2.-С.4-9. 3. Мозолевский Ю. В., Дубанова Е. А., Иванов М. И. Клиника и лечение
· Лечебная физкультура
· отсутствие обострения воспалительной
Первичная профилактика: направлена на профилактику
глюкокортикоиды
и лечения полиневропатий
Дифференциальный диагноз
Больному необходимо: | Индикаторы эффективности лечения: | Профилактические мероприятия: | ГК |
Всегда следует помнить об исключительной важности комплекса реабилитационных мероприятий, и для профилактики осложнений вследствие обездвиженности больного и для поддержания функционального состояния мышц до появления достаточного объема самостоятельных движений. | соматической патологии | иммуноглобулин человеческий нормальный для внутривенного введения | в неврологии (Обзор литературы и |
· консультация онколога – при необходимости онкопоиска | внутрь 2-4 раза в сутки | т.п.), в которых регистрируются: | органов: легкие, почки, печень и др.) |
медицинской документации учреждения | • Протоколы заседаний Объединенной | внутривенно 1-2 раза в сутки | согласно правилам ведения |
выставленным диагнозом ХВДП. | Мониторинг состояния пациента | специалистов: | число сердечных сокращений |
Показания для консультации | Трентал (пентоксифиллин) | сутки.). Чаще проявляются при | периферических парезах. |
1 раз в день, ежедневно или через день в дозе 400 мг. | скорость оседания эритроцитов | с хронической воспалительной | 200 мг в/м |
· гипербарическая оксигенация; | Циклофосфамид | · при симпатикотонии (повышение АД, тахикардия, беспокойство вплоть до | · лечебная физкультура; |
спинномозговая жидкость | сутки 10 дней). | · физиотерапевтическое лечение; | СМЖ |
· иглорефлексотерапия; | Азатиоприн (имуран) | помпы (омепразол 20 мг | · плазмоферез; |
ПЦР | лечения ингибитором протоновой | Другие виды лечения: |
Лечение
магнитно-резонансная томография |
· ПсихотерапияРазовая доза |
Лечение (амбулатория)
используют прерывистые курсы · симптоматической терапии
МРТулучшения передвижения
Препараты· для профилактики гастритов неотложных ситуациях:
центральная нервная системадругие вспомогательные методы
Перечень дополнительных лекарственных средств:нагрузкам.
Алгоритм действий при ЦНС
ортопедические средства или
в течение 2-5 сут., затем 1 г/кг каждые 3 нед. в течение 6 мес. или 0,5 г/кг в течение 4 дней каждый месяц в течение 6 меспереносимости к углеводным · антихолинэстеразные препараты (неостигмин 0,5 мг/сут).периферическая нервная система
· Больному могут потребоваться 2 г/кглипидов и сокращению
невропатических болей (габапентин 1200-1800 мг/сут, амитриптилин 75 мг/сут);
ПНСжизни.Внутривенный ммуноглобулинк углеводам, нормализации перекисного окисления
· Посиндромная терапия.
артериальная гипертонияиспользования адаптивных продуктов, помогающих в повседневной
· препараты для купирования Медикаментозное лечение:
переутомление может спровоцировать
· избежать повторения атак уровне — три основных направления:
УРОВНЕ
ЭНМГ, конс. терапевта, конс. врача-реаниматолога
Следует выяснить первичные причины: провести онкопоиск
Паранеопластичес-кая полинейропатия
ЭНМГ, конс. терапевта, при необходимости — конс. эндокринолога, либо нефролога, либо ревматолога, либо инфекциониста
· Необходимы соответствующие лабораторные исследования
Нутритивная полинейропатия
Алкоголь, промышленные соединения (например акриламид), металлы (например свинец), лекарственные препараты (например платиносодержащие средства, амиодарон, пергексилин, такролим, хлорохин и сурамин)· Необходимы соответствующие лабораторные исследования, а также биопсия мышц и икроножного нерва (по показаниям);
Полинейропатии, сопряженные с системными воспалительными и иммунными заболеваниямиЭНМГ, конс. терапевта, конс. инфекциониста
СПИД· диагностика заболевания основывается исключительно на иммуноферментных анализах;
Примеры:· мышечные атрофии симметричные;· Начинается в 10—35 лет;
Наследственные полинейропатии
· Для СГБ более характерен болевой синдром: боли локализуются в области поясницы, шеи, крупных суставов, в мышцах бедер, голеней, предплечий и усиливаются при движениях;Полинейропатический синдром
Обследования
· Игольчатая электромиография;Перечень основных диагностических мероприятий:
· Анализ ликвора на иммунограмму — Локальный синтез IgG может быть повышен. Возможно также повышение уровня Q-альбумина, что свидетельствует о повреждении гематоневрального или гематоэнцефалического барьеров;· Дистальная форма Двигательные и чувствительные нарушения в дистальных отделах конечностей, без вовлечения проксимальных.Клинические варианты ХВДПКлинически типичная или атипичная ХВДП, отсутствие критериев исключения + ЭМГ критерий 3
либо: возможная ХВДП + не менее 2 поддерживающих признаков.
Диагностическая категорияДиагноз ХВДП считается достоверным при наличии всех диагностических критериев.
При биопсии икроножного нерва картина демиелинизации и ремиелинизации, включая потерю миелиновых волокон и периваскулярную инфильтрацию
Симметричная проксимальная и дистальная слабость верхних и/или нижних конечностей
Диагностические критерии ХВДП (Hughes R., 2000)Анализ СМЖ рекомендуется, но не является обязательным2 из 4 электрофизиологических критериев AANСнижены или отсутствуют
Продолжительность (месяцы)Критерии SapersteinОбъективное клиническое улучшение при иммуномодулирующей терапии
Повышение концентрации белка в ликворе при цитозе менее 10 лейкоцитов в мклВероятный(б) уменьшение СРВ по моторным волокнам в двух нервах на ≥30% нижней границы нормы;Блок нейрофизиологических критериев подразумевает проверку соответствия результатов стимуляционной ЭМГ достоверным (definite), вероятным (probable) или возможным (possible) ЭМГ признакам демиелинизирующего поражения.
Наследственная демиелинизирующая невропатия· нейрофизиологические критерии;
ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕДиагностическая панель, предложенная Л.К. Коски (L.С. Koski, 2009) включает клинические и нейрофизиологические диагностические критерии ХВДП.
· увеличение резидуальной латентности (более 2,5-3 м/с);· наличие блоков, про водящих возбуждение;
· УЗИ — щитовидной железы – для проведения дифференциального диагноза ХВДП с метаболической полинейропатией;· иммуноэлектрофорез мочи на моноклональный протеин, белок БенсДжонса позволяет исключить моноклональную гаммапатию и миеломную болезнь.
· исследование крови на гормоны щитовидной железы – и тиреотоксикоз, и гипотиреоз могут вызывать мышечную слабость, полинейропатический синдром;• сухожильная гипорефлексия в конечностях, где отмечается мышечная слабость; отсутствие ахилловых рефлексов.
-гипо- или арефлексия во всех четырех конечностях.· выраженная мышечная гипотония и гипотрофия рук и ног; • 3 балла — пациент оказывает сопротивление усилиям изменить положение конечности, но оно незначительно.Лишь изредка можно обнаружить клинические признаки вовлечения ЦНС — рефлекс Бабинского или оживление сухожильных рефлексов. Вегетативные нарушения (общий и акрогипергидроз, преходящая сердечная аритмия с развитием обмороков, прогрессирующее уменьшение массы тела на 10-20 кг в течение года при нормальной температуре, отсутствии желудочно-кишечной дисфункции и гипертиреоза) отмечаются в большинстве случаев ХВДП. Дыхательная недостаточность при ХВДП встречается редко.Физикальное обследование:· не злоупотребляет ли пациент алкоголем;
Первыми обычно поражаются нижние конечности — затрудняются ходьба, подъем по ступенькам, подъем из кресла, возникают падения; при вовлечении верхних конечностей возникают затруднения при пользовании кухонной утварью, завязывании шнурков, захвате объектов.Диагностические критерии· хронический монофазный — симптомы постепенно достигают максимальной выраженности, а затем подвергаются полному или частичному регрессу, в дальнейшем заболевание не прогрессирует и не рецидивирует;· асимметричный вариант: сенсорные и двигательные нарушения асимметричны или локализуются в области иннервации отдельных нервов (мультифокальная приобретенная демиелинизирующая сенсорная и моторная невропатия, синдром Льюиса — Самнера);Характеристика
с вами?Облачная МИС «МедЭлемент»Автоматизация клиники: быстро и недорого!Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с не высоким риском систематической ошибки (+).
АДругие воспалительные полинейропатииКод МКБ-9от «29» ноября 2016 годаХВДП-кортикостероиды, плазмаферез, иммуноглобулин.пробу Манту.и отдыха (физическое и психологическое чувствительность (ремиелинизация);
ХВДП на амбулаторном ЛЕЧЕНИЕ НА АМБУЛАТОРНОМ Полинейропатический синдромЭНМГ, конс. терапевта, Р-гр. органов грудной клетки, УЗИ органов брюшной полости и органов малого таза, ФГДС и др., конс. онколога· Амилоидная полиневропатия характеризуеются развитием сенсорно-вегетативной полиневропатии, характеризующей-ся жжением, дизестезиями, на фоне резкого уменьшения массы тела;Полинейропатический синдром
ЭНМГ, конс. терапевта, при необходимости — конс. эндокринолога· Соответсвующие изменения в лабораторных и клинических данныхПримеры:ЭНМГ, конс. терапевта, конс. ревматолога· При дифтерии необходим бактериальный посев для выявления возбудителя
Полинейропатический синдромПримеры:· Клинически проявляется изолированно сенсорными нарушениями в конечностях;Полинейропатия, ассоциированная с моноклональной гаммапатией· сухожильные рефлексы быстро угасают;ЭНМГ, конс. терапевта, конс. врача-генетика
· оценка общего состояния · проведение игольчатой ЭНМГ помогает в дифференциальной диагностике ХВДП и СГБ в спорных случаях;· наличие предшествующей инфекции при СГБ;
(Острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия)
· оценка неврологического статуса.
Обоснование для дифференциальной диагностики
· Анализ ликвора на иммуноглобулины;Диагностический алгоритм ХВДП:
Лечение (скорая помощь)
· Анализ спинномозговой жидкости — с целью выявления типичных признаков ХВДП: повышения содержания белка (уровень белка обычно превышает 0,6 г/л) и нормального или слегка повышенного цитоза;· Формы с минимальной симптоматикой. Легкие чувствительные симптомы раздражения с минимально повышенной утомляемостью мышц в дистальных отделах конечностей; как правило, в дальнейшем трансформируются в более клинически манифестные формы ХВДП.Физикальное обследование: см. амбулаторный уровень.
Возможная ХВДПлибо: вероятная ХВДП + не менее 1 поддерживающего признака;Диагностические градации ХВДП
Изменения при биопсии нерва, несовместимые с диагнозом ХВДП
Уровень белка в ликворе более 0,45 г/л, клеточный состав менее 10 клеток в 1 мм³Прогрессирующая или ремитирующая мышечная слабость в течение 8 и более недель
Процедура обязательна только в случае электрофизиологических нарушений всего в 2 двигательных нервахУровень белка свыше 45 мг/дл; количество лейкоцитов более 10 клеток/мм(вспомогательный критерий)
Лечение (стационар)
Наличие 3 из 4 следующих критериев: частичная блокада проводимости в 1 и более двигательных нервах, снижение скорости проведения импульса в 2 и более двигательных нервах, пролонгированная дистальная латентность 2 и более двигательных нервов, пролонгированная латентность F-волн 2 и более двигательных нервов или отсутствие указанных волн
Рефлексы
Прогрессирующий или рецидивирующий мотосенсорный дефицит с вовлечением более чем одной конечности
Признаки
b) снижение СРВ менее 80% нижней границы нормы (менее 70%, если амплитуда сенсорного потенциала действия менее 80% нижней границы нормы), либо: повышение латентности ССВП в отсутствие патологии ЦНС
Признаки, поддерживающие диагноз ХВДП
(ж) увеличение продолжительности дистального М-ответа (интервала между началом первого негативного пика и точкой пересечения изолинии последнего негативного пика) в ≥1 нерве (срединный нерв ≥6,6 мс, локтевой нерв ≥6,7 мс, малоберцовый нерв ≥7,6 мс, большеберцовый нерв ≥8,8 мс) + ≥1 другой признак демиелинизации в ≥1 другом нерве
(а) увеличение моторной дистальной латентности двух нервов на ≥50% верхней границы нормы (при исключении синдрома запястного канала);
Наличие других причин развития демиелинизирующих невропатий, включая синдром POEMS (полиневропатия, органомегалия, эндокринопатия, M-протеин и кожные изменения), остеосклеротическую миелому; диабетическую и недиабетическую пояснично-крестцовую радикулоплексопатию; лимфому ПНС и амилоидоз
Инфекция, вызываемая Borrelia burgdorferi (болезни Лайма), дифтерия, лекарственные или токсические воздействия, способные вызвать развитие полиневропатии
· клинические критерии;
Нейрофизиологический критерий включает наличие хотя бы одного из признаков демиелинизации (увеличение дистальной латентности, или снижение СРВ, или повышенная латентность F-волны) не менее чем в 50% исследованных нервов (при условии, что М-ответ регистрируется не менее чем в 75% исследованных нервов). Указанные диагностические критерии обладают вполне приемлемой чувствительностью и специфичностью (более 85%) и удобны для практического применения.
Диагностический алгоритм:
· увеличение длительности и полифазия М — ответа;
· нормальная или незначительно сниженная скорость про ведения возбуждения по моторным и сенсорным аксонам периферических нервов;
· МРТ — головного мозга – для исключения демиелинизирующего процесса в центральной нервной системе (обнаружение очагов демиелинизации в мозговом стволе, перивентрикулярно, субкортикально);
· иммуноэлектрофорез сыворотки крови – исследование крови на белок, белковые фракции, на моноклональный протеин — для исключения диспротеинемической полинейропатии;
· ОАМ — для исключения воспалительного заболевания внутренних органов, сопровождающееся полинейропатическим синдромом;
• прогрессирование свыше 6 недель, следующее за эпизодами улучшения и ухудшения силы в конечностях по крайней мере в течение 3 месяцев, или мед ленное нарастание слабости в конечностях свыше 6 недель вплоть до нескольких месяцев.
-прогрессирующая либо рецидивирующая слабость в конечностях продолжительностью свыше 6 мес.;
· преимущественно дистальный или смешанный (дистальный и проксимальный) характер парезов конечностей;
• 2 балла — пациент удерживает вес конечности, но сопротивление, оказываемое исследователю, минимально.
У части больных поражаются черепные нервы (обычно лицевой и бульбарные, реже глазодвигательные). Краниальная нейропатия всегда указывает на активность ХВДП. Мышечная слабость в конечностях сопровождается сенсорными нарушениями в виде гиперестезии или анестезии. Чувствительные нарушения (парестезии, гиперестезии, гиперпатии, гипералгезии по типу «носков», «перчаток») также усиливаются при обострении заболевания, но никогда не выходят в клинике на первый план.
Заболевание возникает в любом возрасте, включая детский. ХВДП имеет постепенное начало с предвестниками и постепенным развитием симметричной слабости в проксимальных и дистальных отделах нижних конечностей и парезами, нарастающими в течение 8 недель.
· как давно появились симптомы полинейропатии (онемение кожи, мышечная слабость и т.п.);
· на неустойчивость при ходьбе;
ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ
ХВДП имеет четыре основных варианта течения [3,4]:
Атипичная ХВДП | Варианты | Как удобнее связаться |
в месяц Облачная МИС «МедЭлемент» | С Шкала уровня доказательности: | Воспалительная полиневропатия неуточненная |
средства патогенетиченского лечения | инфекциям, отравлениям, делать какие-либо прививки и | · соблюдение режима труда |
· восстановить проводимость нервов, силу мышц и
В плане лечения | применения | Полинейропатия, сопряженная с сепсисом, полиорганной недостаточностью или длительной интубацией | |
Полинейропатический синдром | · Уремическая полиневропатия обычно возникает на фоне хронического заболевания почек, сопровождающегося почечной недостаточностью; | Диабетическая полинейропатия и полинейропатия при нарушениях толерантности к глюкозе; уремическая, печеночная и акромегалическая полинейропатия; гипотиреоидная полинейропатия | |
Полинейропатический синдром | · Преобладает аксональное поражение, а не демиелинизация | Токсические полинейропатии | |
Полинейропатический синдром | · Дифтерийная полиневропатия развивается через 2-4 нед после дифтерийного фарингита. Через 8-12 нед происходит генерализация процесса с поражением мышц конечностей, затем состояние больных быстро улучшается, и через несколько недель или месяцев наступает полное (иногда неполное) восстановление функции нервов. | полинейропатии | |
· диагноз наследственной полиннейропатии подтверждают с помощью молекулярно-генетических методов; Полинейропати-ческий синдром | · при НМСП В большей степени поражаются разгибатели и абдукторы стоп отмечают высокие своды стоп либо их деформацию по типу «конской»; | Полинейропатический синдром |
· поражение черепных нервов: наиболее часто в процесс вовлекаются VII, IX и X нервы;
· Мышечная слабость прогрессирует около 1 месяца;
Синдром Гийена-Барре
Диагноз
Перечень дополнительных диагностических мероприятий:
Инструментальные исследования: см.амбулаторный уровень.
Лабораторные исследования: см. амбулаторный уровень (дополнительно к нему)
· Исключительно сенсорная полиневропатия. Чувствительные симптомы раздражения и выпадения в дистальных отделах конечностей без мышечной слабости.
Жалобы и анамнез: см. амбулаторный уровень.
либо: возможная ХВДП + не менее 1 поддерживающего признака
Клинически типичная или атипичная ХВДП, отсутствие критериев исключения + ЭМГ критерий 1;
Кроме того, предусмотрено выделение ХВДП (любой степени определенности) с сопутствующими заболеваниями.
Семейные случаи
Снижение скорости проведения импульса менее 70% нижней границы нормы не менее чем по 2 двигательным нервам
Клинические
Как правило, признаки демиелинизации наличие воспаления не обязательно
Количество лейкоцитов более 10 клеток/мм; отрицательные результаты венерологических исследований; повышенный уровень белка (вспомогательный критерий)
Результаты электрофизиологических исследований
Более 2 месяцев
Большие: симметричная слабость проксимальных и дистальных отделов конечностей. Малые: только слабость или чувствительный дефицит в дистальных отделах
Диагностические критерии ХВДП
a) снижение амплитуды сенсорного потенциала действия при исследовании срединного (при исключении синдрома запястного канала) или лучевого нерва, и нормальная амплитуда сенсорного потенциала действия при исследовании икроножного нерва, либо:
любой из признаков, перечисленных в критерии 1, но выявленные только в 1 нерве
(е) аномальная временная дисперсия (увеличение продолжительности негативного пика М-ответа при проксимальной и дистальной стимуляции свыше 30%) в ≥2 нервах;
По крайней мере, 1 из критериев, перечисленных ниже:
Моноклональная IgM гаммапатия с высоким титром антител к MAG
Критерии, исключающие диагноз ХВДП
Диагностические критерии ХВДП Рабочей группы по ХВДП Европейской федерации неврологических сообществ / Европейского общества по изучению периферической нервной системы (EFNS/EPNS) 2010 г. включают три блока:
— наличие слабости в четырех конечностях и наличие проксимальной слабости не менее, чем в одной конечности.
При ХВДП на ЭМГ выявляются изменения потенциалов двигательных единиц, характерные для денервации, и различной степени выраженности фибрилляции, что зависит от продолжительности и тяжести поражения. Скорость проведения по двигательным и сенсорным волокнам на верхних и нижних конечностях обычно замедляется более чем на 20% (если демиелинизирующий процесс не ограничивается только корешками спинномозговых нервов и проксимальными нервами). Могут выявляться различной степени выраженности блоки проведения и временная дисперсия суммарного мышечного потенциала действия или потенциалов действия нервных волокон. Дистальные латенции при этом заболевании обычно удлинены.
· снижение скорости проведения возбуждения по моторным и сенсорным аксонам периферических нервов (на руках менее 50 м/с, на ногах менее 40 м/с);
Паллиативная помощь
· снижение амплитуды М — ответа;· УЗИ органов брюшной полости – заболевания внутренних органов ( печени, почек и др) могут сопровождаться полинейропатией, сходной с ХВДП;· исследование крови на ВИЧ-инфекцию – для исключения полинейропатии, связанной с ВИЧ-инфекцией;· исследование крови на сахар, креатнин, мочевину, АСТ, АЛТ, билирубин, на электролиты — биохимические исследования крови помогают исключить метаболические полиневропатии;
• парестезии в кончиках пальцев рук и ног.ХВДП диагностируется при наличии двух облигатных клинических признаков:К отличительным клиническим признакам ХВДП относятся: • 1 балл — минимальные движения в мышце, но вес конечности пациент не удерживает.Парезы всегда преобладают в ногах, что проявляется затруднениями при ходьбе по лестнице, при вставании из положения на корточках и падениями. Слабость может наблюдаться как в проксимальных, так и в дистальных мышцах. Выраженные парезы не сопровождаются нарастающей атрофией, даже если существуют несколько месяцев. Характерны диффузная гипотония мышц. Выраженный болевой синдром встречается нечасто. Ранним и характерным для ХВДП является снижение с последующим выпадением сухожильных рефлексов. Наиболее постоянно выпадение ахиллова рефлекса.· не было ли подобных симптомов у кого-то из ближайших родственников.Выясняют:· на онемение и парестезии в кистях и стопах;
· неуклонно- прогрессирующий — медленное непрерывное нарастание симптомов.· изолированный сенсорный вариант (включая хроническую иммунную сенсорную полирадикулопатию): исключительно чувствительные нарушения.· подразумевает выделение одного из перечисленных ниже вариантов, остальные характеристики (период нарастания симптоматики, течение) соответствуют таковым типичной ХВДП (сухожильные рефлексы в непораженных конечностях могут быть нормальными): преимущественно дистальный вариант: сенсорные и двигательные нарушения локализуются только в дистальных отделах конечностей (дистальная приобретенная симметричная демиелинизирующая полиневропатия)Клиническая классификация ХВДП
из 4 стран— 800 RUB / 5500 KZT / 27 BYN — 1 рабочее место Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.
Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортных или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с не высоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.Категория пациентов: дети, взрослые.Другие воспалительные полинейропатии
Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9Объединенной комиссией по качеству медицинских услугХВДП включает:существуют три основных
· противопоказаны инсоляции, подвергаться любого рода Немедикаментозное лечение:и разрушение нервов;(патогенетические) и неспецифические (симптоматические).
(H02A) Кортикостероиды для системного
Госпитализация
Примеры:Полинейропатия при лимфоме или раке
· Для диабетической полиневропатии характерна медленно прогрессирующая гипестезия нижних конечностей в сочетании с чувством жжения и другими болевыми проявлениями в стопах;
Примеры:Недостаточность витаминов В1, В6, В12 или ЕЭНМГ, конс. терапевта, конс. токсиколога· Для системных васкулитов и коллагенозов характерно развитие мононевропатии с выраженным болевым синдромом у больного с признаками системного процесса (поражение лёгких, ЖКТ, сердечно-сосудистой системы, общая слабость, похудание, лихорадка) ЭНМГ, конс. терапевта
Саркоидоз; амилоидоз; васкулиты, включая узелковый периартериит, синдром Чарга-Штрауса, ревматоидный артрит, синдром Шегрена, гранулематоз Вегенера, системная красная волчанка, системный склероз, гигантоклеточный артериит, синдром Бехчета, криоглобулинемия, болезнь Кастлмана· При лепре полинейролпатия, как правило, начинается с чувствительного дефицита, легкая слабость развивается на поздних стадиях
Боррелиоз (в том числе болезнь Лайма)Инфекционные
Источники и литература
Полинейропатический синдром· выявление при стимуляционной ЭМГ резко повышенного порога вызванных М -ответов, выраженного снижения скорости проведения по нервам;· клиническая картина наследственной полинейропатии характеризуется преобладанием слабости разгибателей мышц стоп, степпаж, отсутствие ахилловых сухожильных рефлексов;(Наследственные мотосенсорные полинейропатии НМСП; наследственная полинейропатия со склонностью к прессорным парезам Аутосомно-рецессивные наследственные полинейропатии)
· СГБ часто сопровождают вегетативные нарушения: нарушение сердечного ритма, неустойчивость АД, гипергидроз или сухость кожи туловища или конечностей;· Заболевание СГБ начинается остро;диагноза· Биопсия икроножного нерва.· Электронейромиография.· Биопсия икроножного нерва — может иметь определенное диагностическое значение, выявляя признаки воспаления и демиелинизации, а иногда и выраженный отек миелиновой оболочки. Биопсия особенно рекомендуется при подозрении на ХВДП, у пациентов, невральная проводимость у которых не свидетельствует о демиелинизации, или при вероятном васкулите.· Форма с поражением ЦНС Сочетание клинических и параклинических признаков поражения миелина центральной и периферической нервной системы.· Асимметричная невропатия. Асимметричные двигательные (могут напоминать таковые при боковом амиотрофическом склерозе) или чувствительно-двигательные расстройства; переходная форма между ХВДП и мультифокальной моторной или сенсомоторной невропатией.Достоверная, вероятная или возможная ХВДП + сопутствующее заболеваниеКлинически типичная или атипичная ХВДП, отсутствие критериев исключения + ЭМГ критерий 2;Достоверная ХВДПВ зависимости от сочетания выявленных клинических, нейрофизиологических критериев и поддерживающих признаков диагноз ХВДП может быть достоверным, вероятным и возможным.Наличие системных болезней и токсического фактораЛабораторныеДиагностические признакиДоказательства в пользу демиелинизации и ремиелинизацииСМЖСнижены или отсутствуют2 и более месяцевДвигательный и чувствительный дефицит с вовлечением более чем одной конечностиДиагностические критерии ХВДП были предложено сразу несколькими экспертными группами (табл.5).Патологические отклонения при исследовании проводимости по сенсорным волокнам не менее чем в 1 нерве:Возможный(г) отсутствие F-волн в двух нервах при наличии дистального М-ответа, амплитуда которого превышает нижнюю границу нормы на ≥20% + ≥1 другой признак демиелинизации в ≥1 нерве;ДостоверныйМультифокальная моторная невропатия с блоками проведенияБлок клинических критериев предусматривает проверку на соответствие клинических характеристик рассматриваемого случая одному из вариантов ХВДП — типичному или атипичным (см. табл.1), а также проверку на наличие критериев исключения.Классическая ХВДП характеризуется симметричной слабостью мышц проксимальных и дистальных отделов конечностей, прогрессирующей более 2 месяцев. Она также ассоциируется с чувствительными нарушениями, ослаблением или исчезновением сухожильных рефлексов, повышением содержания белка в спинномозговой жидкости (СМЖ), изменениями, типичными для демиелинизации при электрофизиологических исследованиях, и признаками демиелинизации по результатам биопсии. Ее течение может быть рецидивирующим или непрерывно прогрессирующим, причем последнее более характерно для молодых пациентов.— симметричное начало либо симметричность поражения при объективном исследовании,· расширение диапазона латентности F-волн.Основные критерии демиелинизующего процесса:Основные критерии аксонального процесса:· Обзорная Р-графия органов грудной клетки – для исключения скрытой туберкулезной инфекции, онко-заболевания легких, при которых возможно развитие полинейропатического синдрома;· ПЦР крови на вирусы гепатита – для исключения полинейропатического синдрома при гепатите;· ОАК – для исключения воспалительного заболевания внутренних органов, сопровождающееся полинейропатическим синдромом (например, при системных заболеваниях отмечают повышение СОЭ и лейкоцитоз, при витамин Вl2-дефицитной полиневропатии — гиперхромную анемию и т.д.);• двусторонняя относительно симметричная слабость конечностей.· крайне редко — присоединение дыхательных и тазовых расстройств.• 5 баллов — сила мышцы соответствует возрастной и конституциональной норме обследуемого. • 0 баллов — движения в мышце отсутствуют.· неврологический статус: уровень сознания, общемозговая симптоматика, менингеальные знаки, черепные нервы, двигательно-рефлекторная сфера, чувствительная сфера, координаторная функция, функции тазовых органов, когнитивные функции, вегетативная нервная система, психоэмоциональный статус.· имеет ли пациент сахарный диабет (заболевание, характеризующееся периодическим или постоянным подъемом уровня глюкозы в крови, что токсически сказывается на всех органах и тканях);В большинстве случаев появлению неврологических симптомов не предшествует какая-либо инфекция, необходимо уточнить наследственный анамнез, особенно наличие у родственников утомляемости и слабости мышц ног, изменений походки, деформаций стоп, высокий подъём.· на слабость в дистальных или проксимальных отделах ног, иногда асимметричную;
· ступенчато- прогрессирующий — прогрессирующее ступенеобразное нарастание симптомов;
· изолированный двигательный вариант: исключительно двигательные нарушения; | · симметричные проксимальная и дистальная слабость и чувствительные нарушения во всех конечностях, развившиеся в течение более 2 мес., сопровождающиеся отсутствием или снижением сухожильных рефлексов во всех конечностях, возможно поражение черепных нервов. Течение хронически прогрессирующее, ступенеобразно прогрессирующее, рецидивирующе-ремиттирующее. |
Клиническая классификация ХВДП (Рабочая группа по ХВДП EFNS/EPNS 2010 г.) с выделением типичного и атипичных вариантов представлена ниже. | • Подключено 500 клиник |
из 4 стран | D |
В | Пользователи протокола: ВОП, терапевты, невропатологи (взрослые, детские). |
G61.9 | Под хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатией (ХВДП) в настоящее время понимают все те случаи воспалительных демиелинизирующих полинейропатий, которые имеют подострое начало и хроническое (свыше 2 месяцев) течение, характеризующееся в части случаев обострениями и ремиссиями. [1,2] |
Одобрено | Симптоматическая терапия при |
· В настоящее время | обострение); |
ХВДП. | · остановить аутоиммунное воспаление |
Тактика лечения: лечебные мероприятия, проводимые при ХВДП, подразделяют на специфические | (J06BA) Иммуноглобулин нормальный человеческий |
Полинейропатия критических состояний | Примеры: |
· Необходимы соответствующие лабораторные исследования | Метаболические полинейропатии |
Примеры: | Полинейропатический синдром |
· По показаниям — биопсия мышц и икроножного нерва; | |
Примеры: | · Необходимы соответствующие лабораторные исследования |
Лепра | · Следует выяснить первичные причины |
Полинейропатия при остеосклеротической миеломе, моноклональных гаммапатиях и макроглобулинемии Вандельстрема | · нарушения поверхностной чувствительности стойкие; |
· Следует тщательно собрать семейный анамнез: при обследовании родственников возможно выявить субклинически протекающие формы HMCH; | Примеры: |
· при СГБ выявляются положительные симптомы корешкового натяжения (Ласега, Кернига), болезненность пальпации нервных стволов на конечностях; | ЭНМГ, игольчатая ЭНМГ, консультация терапевта, инфекциониста. |
Критерии исключения | · МРТ нервных сплетений; |
· Анализ спинномозговой жидкости;
· иммуноэлектрофорез мочи на моноклональный протеин, белок БенсДжонса позволяет исключить моноклональную гаммапатию и миеломную болезнь;
· Сенсорная полирадикулоневропатия Атактическая форма ХВДП, проявляющаяся исключительно нарушением глубокой чувствительности с сенситивной атаксией.
· Исключительно двигательная полиневропатия. Слабость в конечностях (обычно в дистальных отделах) без сенсорных симптомов.
ХВДП, ассоциированная с какой-либо патологией
Вероятная ХВДП
Необходимые критерии
Прикреплённые файлы
Вероятным диагноз ХВДП признаётся при условии всех клинических и исключающих, а также 2-го и 3-го лабораторных признаков.
Исключающие
Внимание!
Снижение или отсутствие рефлексов в поражённых конечностяхКритерииРезультаты биопсии
Частичная блокада проводимости в 2 и более двигательных нервах и патологическая скорость проведения импульса, либо дистальная латентность или латентность F-волн в 1 из нервов другой локализации; или, при отсутствии частичной блокады проводимости, патологическая скорость проведения импульса, дистальная латентность или латентность F-волн в 3 двигательных нервах; либо электрофизиологические данные, свидетельствующие о демиелинизации в 2 нервах, плюс гистологическое подтверждение последнейСнижены или отсутствуют2 и более месяцевКлиническое течениеОднозначные признаки демиелинизации и/или ремиелинизации в биоптате нерва (исследование расщепленных волокон или электронная микроскопия)Накопление контраста и/или гипертрофия конского хвоста, пояснично-крестцового или плечевого сплетения, корешков шейных или пояснично-крестцовых спинномозговых нервов по данным МРТуменьшение амплитуды проксимального М-ответа на ≥30% в сравнении с дистальным М-ответом (за исключением большеберцового нерва), если дистальный М-ответ ≥20% нижней границы нормы, в двух нервах, либо в одном нерве + ≥1 другой признак демиелинизации в ≥1 другом нерве.(в) увеличение латентности F-волн в двух нервах на ≥30% верхней границы нормы (на ≥50%, если амплитуда дистального М-ответа менее 80% нижней границы нормы);
Нейрофизиологические критерии ХВДПВыраженные сфинктерные нарушения· поддерживающие признаки.Диагностические критерии на стационарном уровне: Клинические критерии включают:· наличие блоков проведения возбуждения;· увеличение амплитуды F-волн, появление крупных F-волн с амплитудой, превышающей 5% амплитуды М — ответа.· Рентгенография плоских костей — проводят при выявлении парапротеинемии для исключения миеломной болезни
Инструментальные исследования:· исследование крови на СКВ (определение антинуклеарных антител) — клиника ХВДП бывает обусловлена системным заболеванием;Лабораторные исследования:Диагностические критерии ХВДП (A . RopperEWijdicks, В. Truax, 1991)· более частые и стойкие чувствительные и вегетативные нарушения в конечностях;
• 4 балла — пациент хорошо сопротивляется усилиям изменить положение конечности, но имеется некоторое снижение силы.
В клинической практике для оценки степени выраженности двигательных расстройств используют шкалу силы мышц конечностей (А. Szobor,1976).
· общесоматический статус: общее состояние и его тяжесть, температура тела, измерение веса пациента, осмотр кожных покровов, дыхание, пульс, АД, состояние внутренних органов (легкие, сердце, печень, почки и др.)
· связана ли его профессиональная деятельность с какими-либо химическими веществами (бензин, соли тяжелых металлов);
Анамнез: Неврологическая симптоматика нарастает более медленно, часто в течение нескольких месяцев, исподволь либо подостро, обычно с симметричной слабости в конечностях и утраты чувствительности. В дальнейшем приобретает прогрессирующий, рецидивирующий или хронически монофазный характер.
Жалобы:
· хронический рецидивирующе-ремиттирующий — четко очерченные эпизоды усиления симптоматики с последующим обратным развитием — рецидивы, сменяются периодами стабилизации состояния, во время которых заболевание не прогрессирует — ремиссия;
· фокальный вариант: сенсорные и двигательные нарушения локализуются в области иннервации плечевого или пояснично-крестцового сплетения, или одного и более периферических нервов в одной верхней или нижней конечности);
Типичная ХВДП
Классификация [3,4]
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 500 клиник
Результаты, которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
Дата разработки/пересмотра протокола: 2016 год. G61.8
Протокол № 16