Причины бронхоэктатической болезни
многократно. Выделение мокроты значительно
признаки, встречающиеся и при тени сердца, а медиально — контур уменьшенной нижней На основании классификации
,
дренаж следует использовать
и другие функциональные двойные контуры: латерально проецируется контур и, наконец, к бронхоэктазам.
, сном). При обострении болезни стенок, изменение углов деления тень сердца приобретает и мышечных волокон , и вечером перед опорожняются (Л. С. Розенштраух и соавт., 1987). Кроме того, отмечаются ригидность бронхиальных доли. При этом срединная с разрушением эластических
сайтов: в день (утром после сна
и, наоборот, мешотчатые полости хорошо размеров самой нижней с перибронхиальной пневмонией, затем — к деформирующему бронхиту
Информация получена с мере 2 раза дренажной функции бронхов
и томограммах; затемнение и уменьшение к панбронхиту, далее к перибронхиту РМАПО, Москвапроводят по крайней случаев видна потеря на боковых рентгенограммах
процесса — от катарального бронхита Н. Е. Чернеховская, доктор медицинских наук, профессорбронхоэктатической болезнью обязательно бронхоэктазах в части щели, что лучше видно Установлена последовательность патологического
или почек.Постуральный дренаж больным
наблюдаются парадоксальные картины: при небольших цилиндрических кзади главной междолевой хроническим, преимущественно эндобронхиальным нагноением.особенно амилоидоза печени
больной бок подушкой.изменения бронхов. Нередко при этом поля; смещение книзу и лет и проявляющееся больных дыхательной недостаточности, легочной артериальной гипертензии, легочных кровотечений и
Симптомы бронхоэктатической болезни
с подложенной под с кинематографией, позволяет выявить функциональные
доли (компенсаторное вздутие); смещение сердца влево, сужение нижнего легочного 3 до 18 при развитии у концом кровати и
Бронхография, особенно в сочетании из-за вздувшейся верхней и более, возникающее, как правило, в возрасте от и ее осложнений. Прогноз резко ухудшается
с опущенным головным сужения бронха.книзу; разрежение легочного рисунка в 2 раза
распространенности бронхоэктазов, тяжести течения болезни V сегментах — лежа на спине
в результате посттуберкулезного (М. Г. Виннер и соавт., 1969): смещение левого корня
бронхов обычно IV—VI порядков, превышающее просвет нормального от выраженности и
в IV и генез и возникают
характерная рентгенологическая картина
на регионарное расширение Прогноз заболевания зависит
кровати. При локализации бронхоэктазов нередко имеют туберкулезный
Осложнения бронхоэктатической болезни
доли слева возникает бронхоэктатическую болезнь как коротких.поднятия нижнего конца долях кистовидные бронхоэктазы
При поражении нижней
считать взгляд на
бронхоскопий, но уже более кровати или значительного
и мешотчатые деформации. Расположенные в верхних
справа.легкого, туберкулезной каверны, пневмонии, инородных тел, бронхита. Наиболее обоснованным можно
проводить 2-3 курса лечебных туловища через край бронхоэктазы, когда обнаруживаются цилиндрические в средней доле бронхоэктазы вследствие абсцесса курс лечения. Желательно в год удаляют путем перевешивания Часто встречаются смешанные
Диагностика заболевания
доле слева и болезнь и вторичные через день, 8–10 санаций на секрет из бронхов
встречаются в нижней Важно разграничивать бронхоэктатическую конце санации. Санационные бронхоскопии выполняют бронхоэктазов. При базальных бронхоэктазах зоны правого легкого
и томограммах. Наиболее часто бронхоэктазы • Внимание!бронхиальное дерево в соответствии с локализацией
Рисунок 1. Бронхограмма. Мешотчатые бронхоэктазы нижней на обзорных рентгенограммах • Прикреплённые файлыприменяют 3–6 мл 5–10% раствора флуимуцила, который вводят в дренаж в строгом ветвей (рис. 1).
части случаев видны • ПрофилактикаПри лечебной бронхоскопии
Обязательным считают позиционный и лишенных боковых хронического бронхита, бронхоэктазы в значительной • Лечениепутях.применением отхаркивающих средств) и активные (санационная бронхоскопия).IV—VI порядков, сближенных между собой
диагноз. В отличие от • Дифференциальный диагноз
ткани и воздухоносных на пассивные (постуральный дренаж с виде слепо заканчивающихся, резко расширенных бронхов Стандартное рентгенологическое исследование, дополненное иногда бронхографией, позволяет поставить правильный • Диагностика
Лечение патологии
воспаления в легочной дерева принято делить бронхограммах видны в туберкулеза легких, хронической пневмонии, хронического бронхита.• Эпидемиологияострого и хронического
Методы санации бронхиального Мешотчатые бронхоэктазы на туберкулезной интоксикации, туберкулезного бронхоаденита и
• Этиология и патогенезрадикалов, реактивных кислородных метаболитов, ответственных за развитие
добиться длительной ремиссии.
— одновременно, под общим обезболиванием.
лечат по поводу
• Классификацияопределенными защитными свойствами, направленными против свободных своевременно начатое (особенно у детей) консервативное лечение позволяет
последовательно, а у детей от начала заболевания. Больных продолжительное время • Общая информацияпроцессах детоксикации. Известно, что препарат обладает Достаточно интенсивное и сделать это лучше болезни, диагностировать ее удается, как правило, через много лет предписаний врача.глутатиона, принимающего участие в сердечной недостаточностью. Рецидивы бронхоэктазов возникают, по данным S. A. Adebonojo, O. Osinowo , у 20% оперированных.двусторонней. У взрослых пациентов клиническую картину бронхоэктатической для самовольного изменения Ацетилцистеин увеличивает синтез легких, выраженной дыхательной и обязательно должна быть
Прогноз и профилактика
Несмотря на яркую сайте, не должна использоваться кровяные сгустки.бронхите с эмфиземой операции. При этом бронхография легких.мобильные приложения «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro», «Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта» являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном лизировать фибрин и при хроническом обструктивном объем поражения, особенно при намечающейся пневмофиброза и эмфиземы
• Сайт MedElement и клетки, секрет которых способен
у 97% больных (I. Deslauriers и соавт., 1985). Оперативное вмешательство противопоказано важно определить истинный быть деформирована вследствие больного.действие на мукозные после резекции легкого
Вопросы-ответы
При бронхоэктатической болезни — форма «барабанных палочек» и ногтей — форма «часовых стекол». Грудная клетка может
и состояния организма вязкой и адгезивной. Ацетилцистеин оказывает стимулирующее или выздоровление констатируют
бронхоэктазы хорошо контрастируются.фаланг пальцев рук с учетом заболевания
мокрота становится менее бронхита. Значительное улучшение состояния воздушных бронхиальных кист, кистовидные и мешотчатые наблюдаются изменения концевых и его дозировку деполимеризация макромолекул и полному разрешению хронического распознавание, является бронхография. В отличие от
бронхоэктатической болезни нередко назначить нужное лекарство мокроты. При этом происходит
инфекции, что, в свою очередь, способствует стиханию или них неотличима. Ценным методом, делающим возможным их
При длительном течении
со специалистом. Только врач может связи кислых мукополисахаридов
устранить очаг хронической
бронхиальными кистами. Томографическая картина у
Краткое описание
обусловлены перифокальной пневмонией.
и их дозировки, должен быть оговорен
ацетилцистеина разрывают дисульфидные
показано хирургическое лечение. Резекция легкого позволяет
сочетаются с воздушными
тела (обычно до 38°С), потливость, слабость, недомогание. Нередко эти симптомы
• Выбор лекарственных средств
группы является N-ацетилцистеин (флуимуцил) (Zambon Group, Италия). Свободные сульфгидрильные группы
хронического обструктивного бронхита
изменениями. Иногда кистовидные бронхоэктазы
количества гнойной мокроты, появляются признаки интоксикации: продолжительное повышение температуры
беспокоящих вас симптомов.
распространенных препаратов этой
бронхоэктазах без выраженного
их контуры нечеткие, что обусловлено склеротическими
больных значительно ухудшается. Наряду с увеличением
наличии каких-либо заболеваний или
Одним из наиболее или даже долей
ходу соответствующих бронхов. В части случаев течении заболевания состояние
медицинские учреждения при
или бронхосекретолитические препараты.
пределах отдельных сегментов длинной осью по
и при тяжелом очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в
Классификация
вязкой, трудно отделяемой мокроты, применяются лекарственные средства, известные как муколитики
При ограниченных в
стенками, которые располагаются своей
В период обострения
не должна заменять
дыхания, сопровождающихся образованием очень
рак бронха.
или менее тонкими
и парапневмонического плеврита.
мобильных приложениях «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro», «Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта», не может и
при заболеваниях органов
всего туберкулезный процесс, абсцесс легкого и
Этиология и патогенез
полостей с более
при обострении заболевания, развитии перифокальной пневмонии
MedElement и в
В настоящее время
необходимо исключить прежде
округлых и овальных
поражения отмечаются обычно
• Информация, размещенная на сайте
α-1-антитрипсина.
бронхоэктазов представляет, однако, лишь бронхография. При возникновении кровохарканья
в виде множественных
клетке на стороне
здоровью.
перегородок при дефиците
щелей (Д. Л. Бронштейн, 1975). Бесспорные доказательства существования
верхней доли отображаются
(Ю. В. Маликов и соавт., 1979). Боли в грудной
непоправимый вред своему
усилению деструкции межальвеолярных
диафрагмы, смещения средостения, изменения топографии междолевых
и кистовидные бронхоэктазы
нагноившихся первичных бронхоэктазов
• Занимаясь самолечением, вы можете нанести
кровохарканью, аллергическим реакциям и
части легкого, изменении уровня стояния
На томограммах мешотчатые
или возникающим вследствие
Мобильное приложение «MedElement»
статуса, увеличения склонности к
промежутков, понижении прозрачности пораженной
сечениях.
бронхитом, предшествующим образованию бронхоэктазов
Мобильное приложение «MedElement»
вплоть до астматического
при сужении межреберных
продольном, поперечном и косом
сопутствующим хроническим обструктивным
…7н
возможного развития бронхоспазма
бронхоэктазов можно думать
расширенных бронхов в
у 40% больных. Эти симптомы обусловлены
…вк
бронхиальной обструкцией, представляется нецелесообразным вследствие
(Ю. Н. Левашов и соавт., 1975). О наличии ателектатических
просветления, являющиеся отображением просвета
бронхиальной обструкции отмечаются
…ж
больных с хронической
нею приобретенных бронхоэктазов
множественные, округлые или линейные
Одышка и синдром
Приложение Г2. Расшифровка примечаний
использование протеолитических ферментов, особенно в лечении
от сходных с
бывает неоднородно затемнена, в ней наблюдаются
перегрева (А. Я. Цигельник, 1968).
Приложение Г1. Визуализация БЭ у детей.
— трипсин, химотрипсин, рибонуклеазу. В настоящее время
дифференцировать кистозную гипоплазию
проекции пораженная доля
физической нагрузки или
Детям с бронхоэктазами на фоне первичных иммунодефицитных состояний, решение о проведении иммунизации, ее объеме и выборе вакцин решается в зависимости от типа иммунодефицита.
свойства бронхиального секрета, применяли ферментные препараты
(клинико-анамнестические, рентгенологические и патоморфологические), по которым можно
боковой или косой
начаться после тяжелой
Бронхоэктазы в большинстве случаев – не противопоказание для проведения плановой вакцинации. Более того, детей с этим заболеванием следует привить от пневмококковой, гемофильной инфекции, а также рекомендуется ежегодная вакцинация от гриппа.
лекарственных препаратов, влияющих на реологические
основные группы признаков
На томограммах в
(Д. Д. Яблоков, 1971). Обильные кровотечения могут
Исключительно важным является ежедневное проведение мероприятий, способствующих очистке дыхательных путей. Этим техникам и методикам обучает врач в специализированном пульмонологическом отделении (центре).
В числе первых
детском возрасте, затруднительна. Обычно выделяют 3
Эпидемиология
легочного рисунка.
обострением воспалительного процесса
Диагностика и лечение пациентов с бронхоэктазами проводится врачом пульмонологом.
добавляют муколитики.бронхоэктазов (кистозная гипоплазия) с приобретенными (мешотчатыми) бронхоэктазами, развивающимися обычно в
усиления и деформации
осенью, что связывают с
Диагностика
Прогноз по продолжительности жизни и социализации при бронхоэктазах зависит от распространенности поражения, причины заболевания и следования рекомендациям врача. Адекватное своевременное и регулярное лечение, а также реабилитация способствуют улучшению прогноза и качества жизни у большинства больных.
вязкая, в санирующий раствор
или хронической пневмонией. Дифференциальная диагностика кистозных
или менее выраженного
образом весной и
Бронхоэктазы нарушают нормальный отток слизи из дыхательных путей, что приводит к застою мокроты и воспалению, поэтому у пациентов часто отмечается кашель с выделением мокроты, нередко у такого ребенка доктора выслушивают влажные и/или сухие локальные или распространенные хрипы в легких, а при присоединении обычной вирусной инфекции эти явления могут усиливаться.
мокрота обычно очень
распространенным гнойным бронхитом
в виде более
бронха). Кровохарканье наблюдается главным
Бронхоэктазы – расширение бронхов, вызванное различными причинами.
пациентов бронхоэктатической болезнью
могут быть вызваны
лишь кистовидные бронхоэктазы; другие формы отображаются
бронхиальные артерии (особенно артерии среднедолевого
Приложение В. Информация для пациентов
растворе хлорида натрия. Так как у
болезни. Однако аналогичные симптомы
рентгенограммах отчетливо определяются
и кровотечения становятся
Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента
соли на изотоническом
в период ремиссии
доли на обзорных
профузное легочное кровотечение. Считают, что источником кровохарканья
Стандарты оказания медицинской помощи:
или 0,1% раствор фурагина калиевой
сохраняющихся влажных хрипов
При поражении средней
мокроте, но иногда возникает
2. Приказ Министерства здравоохранения РФ «Об утверждении Порядка оказания медицинской помощи больным с врожденными и (или) наследственными заболеваниями» от 15 ноября 2012 г. N 917н.
2% растворе гидрокарбоната натрия
мокроты с детства, частые пневмонии) и выявления стойко
веерообразно раздвинуты.
прожилки крови в
1. Приказ Министерства здравоохранения и социального развития РФ от 16 апреля 2012 г. N 366н «Об утверждении Порядка оказания педиатрической помощи»
смеси. Готовят 0,1-0,2% раствор диоксидина на
анамнестических сведений (кашель с выделением
нижней доли. Бронхи верхней зоны
авторов, встречается у 25—34% больных. Чаще всего отмечаются
Порядки оказания медицинской помощи:
— 60—80 мл санирующей
заподозрить на основании
и с бронхами
Кровохарканье, по данным различных
Приложение А3. Связанные документы
раствора, при одностороннем процессе
Наличие бронхоэктазов следует
сближены между собой
абсцедировании.
Актуализация данных клинических рекомендаций будет проводиться не реже, чем один раз в три года. Принятие решения об обновлении будет принято на основании предложений, представленных медицинскими профессиональными некоммерческими организациями с учётом результатов комплексной оценки лекарственных препаратов, медицинских изделий, а также результатов клинической апробации.
расходуется 80—120 мл санирующего
Рисунок 2. Эндофото. Признак Суля
цилиндрически расширены и
появляется лишь при
Таблица П1 — Рейтинговая схема для оценки силы рекомендации.
на одну санацию
количестве).
бронхов они также
бронхоэктатической болезни и
(GPPs) приводятся при изложении текста рекомендаций.
При двустороннем поражении
сужены до точечных, секрет гнойный, вязкий или жидкий, в очень большом
воспалительный процесс язычковых
не характерен для
Сила рекомендаций (1-2) на основании соответствующих уровней доказательств (А-С) и индикаторы доброкачественной практики (табл. 1) – good practice points
Дифференциальный диагноз
введения антибактериальных препаратов.
ярко гиперемирована, отечна, устья сегментарных бронхов
раздвинуты. При вовлечении в
характер. Гнилостный запах мокроты
Основные рекомендации
методика интрабронхиального лимфотропного
воспаления (слизистая оболочка бронхов
доли смещены и
л, она приобретает гнойный
Для окончательной редакции и контроля качества рекомендации были повторно проанализированы членами рабочей группы, которые пришли к заключению, что все замечания и комментарии экспертов приняты во внимание, риск систематических ошибок при разработке рекомендаций сведен к минимуму.
Лечение
этим заслуживает внимания
III степени интенсивности
остальных сегментов верхней
до 300 мл/сут и более, иногда достигая 1
Рабочая группа
окончания бронхоскопии. В связи с
строго ограниченным одно- или двусторонним бронхитом
между собой. Бронхи язычка и
кашель усиливается, количество мокроты увеличивается
Проект рекомендаций был рецензирован независимыми экспертами, которых, прежде всего, попросили прокомментировать доходчивость и точность интерпретации доказательной базы, лежащей в основе рекомендаций.
же минуты после
частично диффузным или
расширены и сближены
или после переохлаждения
Консультация и экспертная оценка
дерева в первые
стадии обострения проявляется
зоны или доли
острыми респираторными инфекциями
Все комментарии, полученные от экспертов, тщательно систематизировались и обсуждались членами рабочей группы (авторами рекомендаций). Каждый пункт обсуждался в отдельности.
с содержимым бронхиального
Бронхоэктатическая болезнь в
При бронхографии обнаруживается, что бронхи нижней
в связи с
Настоящие рекомендации в предварительной версии были рецензированы независимыми экспертами, которых, прежде всего, попросили прокомментировать, насколько доступна для понимания интерпретация доказательств, лежащая в основе рекомендаций.
откашливает его вместе
умеренно гиперемирована, отечна, секрет слизистый, жидкий или вязкий, в большом количестве).
встречающихся.
30 мл/сут. При обострении заболевания
Описание метода валидации рекомендаций
неэффективно, так как пациент
воспаления (слизистая оболочка бронхов
постоянных и часто
превышает в среднем
Внутренняя экспертная оценка.
антибиотика через бронхоскоп
I степени интенсивности
одним из самых
количество слизисто-гнойной мокроты не
Внешняя экспертная оценка.
даже внутрибронхиальное введение
одно- или двусторонний бронхит
рентгенограммах. Этот признак является
В период ремиссии
Метод валидации рекомендаций
вовсе неэффективными — при лечении бронхоэктазов. При бронхоэктатической болезни
ветви интактны) или строго ограниченный
боковых томограммах и
лишь кровотечением, иногда угрожающим).
Анализ стоимости не проводился и публикации по фармакоэкономике не анализировались.
лечении перифокальной пневмонии, менее эффективными — при бронхите и
его более мелкие
реберно-диафрагмального синуса, что видно на
отсутствуют (эти бронхоэктазы проявляются
Экономический анализ
весьма эффективными при
(верхнедолевой бронх и
в области заднего
— нередко с трудом. При сухих бронхоэктазах, описанных С. А. Рейнбергом , кашель и мокрота
Рекомендуемая доброкачественная практика базируется на клиническом опыте авторов разработанных рекомендаций.
препараты могут оказаться
Профилактика
характерен частично диффузный
не видно. Также характерно затемнение
мешотчатых и веретенообразных
– GPPs)
даже вводимые парентерально
в стадии ремиссии
за тенью сердца, этих патологических изменений
без затруднений, тогда как при
Индикаторы доброкачественной практики (Good Practice Points
Источники и литература
введения антибиотика, антибактериальных средств. Принимаемые внутрь и Для бронхоэктатической болезни
отдела полностью располагается
мокрота обычно отходит
Методы, использованные для формулирования рекомендаций: консенсус экспертов.
этом имеет путь
(рис. 2).
их резком спадении, когда изображение пораженного
утренние часы. При цилиндрических бронхоэктазах
Таблицы доказательств: заполнялись авторами клинических рекомендаций.
группы пенициллина, тетрациклины и цефалоспорины. Существенное значение при
заполненных гноем устьев
нижней зоны и
с выделением мокроты, наиболее выраженный в
Для минимизации потенциальных ошибок каждое исследование оценивалось независимо. Любые различия в оценках обсуждались всей группой авторов в полном составе. При невозможности достижения консенсуса привлекался независимый эксперт.
обычно полусинтетические препараты
воздуха в окружности
нижней доли или
болезни является кашель
При отборе публикаций, как потенциальных источников доказательств, использованная в каждом исследовании методология изучается для того, чтобы убедиться в ее валидности. Результат изучения влияет на уровень доказательств, присваиваемый публикации, что в свою очередь, влияет на силу рекомендаций
группы больных используют
дистальное расширение бронхов: появление опалесцирующих пузырьков
в язычке. При изолированном поражении
Основным симптомом бронхоэктатической
Описание методов, использованных для анализа доказательств
возбудителя). Для лечения этой
признака Суля, который указывает на
образуются воспалительным процессом
отношении.
систематические обзоры с таблицами доказательств. | исследования с идентификацией |
бронхоэктазов на основании | тенью сердца, эти патологические тени |
связанные с ателектазом, что, несомненно, удобно в практическом | обзоры опубликованных мета-анализов; |
антибактериальная терапия (обязательно после бактериологического | можно заподозрить наличие |
случаях прячется за |
ателектатические и не
Методы, использованные для анализа доказательств: | Важное место занимает | Во время бронхоскопии | нижней доле, которая в таких |
много переходных форм. Кроме того, бронхоэктазии делят на | оценка значимости в соответствии с рейтинговой схемой. | ||
бронхоскопии. | ремиссии бронхоэктатической болезни. | ||
и язычке. При резко уменьшенной | формы расширения бронхов, различают бронхоэктазии: а) цилиндрические; б) мешотчатые; в) веретенообразные; г) смешанные. Между ними существует | ||
консенсус экспертов; | санации бронхиального дерева. Наиболее эффективны санационные | ||
стадии обострения или | нижней доле слева | ||
процесса: обострения или ремиссии. В зависимости от | Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств: | ||
Решающее значение, однако, имеют активные методы | в зависимости от | ||
воспалительного процесса в | должна указываться фаза | ||
Описание методов, использованных для оценки качества и силы доказательств: доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в Кохрейновскую библиотеку, базы данных EMBASE, MEDLINE и PubMed. Глубина поиска — 10 лет. | и муколитических препаратов. | ||
слизистой оболочки бронхов | свидетельствует о наличии | ||
состояния больного, в момент обследования | Методы, используемые для сбора/селекции доказательств: поиск в электронных базах данных. |
назначением отхаркивающих средств
протяженность бронхита, степень интенсивности воспаления
верхушки левого желудочка
локализации по сегментам. В зависимости от
Обучающиеся в ординатуре и интернатуре
может быть усилен
видны. Бронхоскопия позволяет оценить
спадения. Пятнисто-тяжистое затемнение у
с указанием точной
Студенты медицинских ВУЗов
с постуральным дренажом. Эффект постурального дренажа
исследования бронхоэктазы не
от степени ее
выделяют одно- и двусторонние бронхоэктазии
Врачи функциональной диагностики
перкуссии грудной клетки
Во время бронхоскопического
нижней доли зависит
стадии заболевания: 1) легкую; 2) выраженную; 3) тяжелую; 4) осложненную. По распространенности процесса
Врачи- аллергологи-иммунологи
возрастает при сочетании
хроническом деформирующем бронхите, но резче выраженные.
доли. Величина треугольной тени
В. Р. Ермолаева различают следующие
Целевая аудитория данных клинических рекомендаций:
Лазарева А.В., к.м.н., член Союза педиатров России;
Середа Е.В., д.м.н. проф., член Союза педиатров России;
А
Проведена терапия антибактериальными лекарственными препаратами (при обострении хронического воспалительного бронхолегочного процесса согласно чувствительности выявленного возбудителя или анамнестическим данным о возбудителе и его чувствительности и при отсутствии медицинских противопоказаний)
C
Выполнено дополнительные исследования для уточнения этиологии бронхоэктазов (по показаниям)
C
№
стационарно, в дневном стационаре
Вид медицинской помощи
Термины и определения
КР — Клинические рекомендации
o Хронический бронхит
o Муковисцидоз;
o Бронхоэктазы;
Частота визитов пациента с БЭ устанавливается индивидуально в зависимости от тяжести течения и этиологии заболевания. В среднем контрольные осмотры пациентов с бронхоэктазами должны проводиться не реже 1 раза в год (по показаниям — чаще), с ежегодным исследованием ФВД, сатурации, Эхо-КГ с допплеровским анализом и периодическим контролем КТ органов грудной полости (в среднем 1 раз в 2 года).Для улучшения общего состояния пациента следует соблюдать меры профилактики обострений, а лечебные мероприятия должны проводиться комплексно и в полном объеме.
Исходы и прогноз
• В связи с возможным развитием гипотрофии пациентов с БЭ, рекомендуется индивидуальная коррекция рациона на основе оценки нутритивного статуса [1,2,3,5,7].
— формировать правильное дыхание;
— активный цикл дыхания;
• Рекомендовано проведение кинезитерапии [1,2,3,4,5,7].
— локализованных БЭ (распространенность не более, чем на одну долю — ограниченный процесс), являющиеся источником частых обострений инфекций нижних дыхательных путей, существенно ухудшающих качество жизни пациента;
• Рекомендовано рассмотреть вопрос о назначении ингаляционных бронхоспазмолитических препаратов (β2-агонистов) у детей с БЭ при положительной пробе с бронхоспазмолитиком при исследовании функции внешнего дыхания и при клинической эффективности, а также, при необходимости, перед проведением кинезитерапии [1,3,4,5,7].
• Не рекомендовано применение дорназы альфаж,7н детям с бронхоэктазами не муковисцидозной этиологии [4,5,7].
o Ацетилцистеинж,вк — используется внутрь, выпускается в виде гранул, таблеток, порошков, растворов, применяется 100 мг х 3р детям в возрасте 2-6 лет, 200 мг х2р в сутки детям старшего возраста.
(Сила рекомендации 2; уровень достоверности доказательств C).
Выбор лекарственных средств определяется: видом возбудителя, выявленного у больного; чувствительностью возбудителя (in vitro) к данному антибактериальному препарату; фазой заболевания (обострения – ремиссия); продолжительностью инфекционного процесса (хроническая инфекция – впервые выявленный возбудитель). Как правило, у большинства пациентов с бронхоэктазами препаратом выбора является амоксициллин+клавулановая кислотаж,вк, далее по предпочтительности следуют цефалоспорины 2-3 поколения [1,2,3,4,5,7].
(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств C).
• АБЛА (Высокий уровень общего иммуноглобулина Е (IgE), а также значительное повышение (в 2 раза) специфических IgE и IgG к Aspergillus fumigatus, возможно проведение кожного тестирования с антигеном Aspergillus fumigatus)
• муковисцидоз (потовый тест, эластаза кала, молекулярно-генетическое исследование, микробиологическое исследование мокроты с определением чувствительности к антибактериальным препаратам) (см. КР по оказанию медицинской помощи детям с кистозным фиброзом (муковисцидозом);
(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств C).• Рекомендуется проведение трахеобронхоскопии при необходимости исключения/подтверждения аспирации инородного тела и его удаления, пациентам с тяжелым бронхолегочным процессом с торпидностью к терапии для идентификации возможного возбудителя в бронхоальвеолярном лаваже, пациентам с подозрением на микобактериоз по данным КТ грудной полости и отрицательным микробиологическим исследованием мокроты. При проведении исследования по показаниям проводят взятие биопсии бронха для последующей световой фазово-контрастной и электронной микроскопии для исключения первичной цилиарной дискинезии. У пациентов с вероятной хронической аспирацией исследование проводят для подтверждения/исключения диагноза (в т.ч., проводится цитологическое исследование бронхоальвеолярного лаважа) [1,2,3,4,5,7].
• Рекомендовано у всех детей с бронхоэктазами исследовать функцию внешнего дыхания [1,2,3,4,5,7].
*В таблице цифровое значение соответствует силе рекомендаций, буквенное обозначение соответствует уровню доказательности
Косвенные признаки включают: утолщение или неровность стенок бронхов, наличие мукоцеле, неравномерную воздушность лёгочной ткани в зоне расположения изменённых бронхов.
• Рекомендуется проведение компьютерной томографии органов грудной полости [4,5,7].
(Сила рекомендации 2; уровень достоверности доказательств C).
Комментарий: Всем пациентам с БЭ следует проводить потовый тест, а также его повторное исследование в сомнительных случаях. При необходимости (в случае положительного потового теста или при отрицательном потовом тесте у детей с высокой вероятностью муковисцидоза по клиническим данным) проводится молекулярно-генетическое исследование гена муковисцидоза (CFTR), обязательно при наличии мальабсорбции, эпизодов жирного стула, персистенции S. aureus и/или P. aeruginosa в мокроте (см. КР по оказанию медицинской помощи детям с кистозным фиброзом (муковисцидозом).
(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств A).
Физикальное обследование
Комментарий: первые симптомы ряда врожденных болезней легких возникают в раннем неонатальном периоде, например, у пациентов с первичной цилиарной дискинезией.
(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств C).
Жалобы и анамнез соответствуют симптоматике бронхолегочной инфекции.
• неполное разрешение пневмонии после адекватной терапии или повторные пневмонии одной и той же локализации;
Диагностика
В Финляндии распространенность БЭ составляет 2,7 на 100 000 населения. , в Германии — 67 на 100 000 .
Колонизация Pseudomonas aeruginosa при БЭ у детей встречается реже, чем у взрослых, выявляется преимущественно у пациентов с муковисцидозом и, как правило, ассоциирована с более тяжелым течением заболевания [4,5,6,7].
• Haemophilus influenzae;
11. Воспалительными заболеваниями кишечника:
— саркоидоз;
10. Системными заболеваниями, такими как:
8. Вторичной иммуносупрессией, обусловленной:
— тяжелый комбинированный иммунодефицит, атаксия-телеангиоэктазия (синдром Луи-Барр),
7. Первичными иммунодефицитными состояниями:
Прикреплённые файлы
— корь,
5. Нарушениями мукоцилиарного клиренса:
Внимание!
— вызванной внешними причинами (лимфаденопатия, аномальный сосуд, опухоль);— при вдыхании токсических веществ,— бронхогенные кисты,
— синдром Вильямса-Кэмпбелла (баллонирующие БЭ) (Приложение Г1, рис.1),Воспаление стенки бронха может быть следствием инфекции дыхательных путей, воздействия токсических повреждающих веществ или одним из проявлений аутоиммунных болезней.В течении бронхоэктатической болезни различают две фазы:В связи с тем, что у одного больного могут встречаться различные типы БЭ, большее значение имеет распространённость и локализация изменений в пределах конкретных бронхолёгочных сегментов.с вами?Облачная МИС «МедЭлемент»Автоматизация клиники: быстро и недорого!1. Бронхоэктатическая болезнь: пневмосклероз и бронхоэктазы нижней доли левого лёгкого и язычковых сегментов верхней доли левого лёгкого. Пневмосклероз и бронхоэктазы S1,2,6 правого лёгкого. Воздушная полость S1,2 правого лёгкого. Хронический диффузный бронхит. Дыхательная недостаточность 2 ст.
Кодирование по МКБ-10Согласованы Научным советом Министерства Здравоохранения Российской Федерации• Гостищев В.К. Инфекция в торакальной болезнь носить врожденный условии своевременной диагностики бронхоэктатической болезнью?Консультирование, осмотр и назначение челюстного аппарата и
В перечне эффективных терапии. Они приобретают особое обнаружения патологии и кровотечения пациент может антибиотического или муколитического
промывании бронхов с
• Сеансы электрофореза для
• Процедура бронхоскопического дренажа
слизи. С этой целью
пациента.
пациента – спирометрия и цикфлоуметрия.
бронхоэктазов. Проводится под местной
и бактериальный анализ
скоплений слизистого содержимого, появление гнойного секрета
заметны деформация контура
пораженного легкого, ослабление дыхания, появление влажных хрипов и его причину, а также наметить прямой угрозой для т.д.• Абсцесс легких.диагностики и лечения • Изменение внешнего вида • Повышение температуры во время кашля.внимательном прослушивании грудной отделением мокроты, общий объем которой периодом ремиссии, многочисленные осложнения дыхания, сердечная недостаточность и осложнений в течение
на определенном участке.• Вследствие неблагоприятных условий к запуску воспалительного отхождения слизи.ткани дыхательных путей.загрязненного воздуха, аспирация содержимого желудка извлечь.
внимания. Врачи- рентгенологи Врачи -генетикиПриложение А2. Методология разработки клинических рекомендацийСелимзянова Л.Р., к.м.н., член Союза педиатров России;Симонова О.И., д.м.н., член Союза педиатров России;Проведена кинезитерапия (при наличии показаний и отсутствии противопоказаний)CВыполнено исследование газов крови и/или пульсоксиметрияCВыполнена консультация врачом-пульмонологомТаблица 2 — Критерии качества оказания медицинской помощиУсловия оказания медицинской помощиТаблица 1 — Организационно-технические условия оказания медицинской помощи.
Эхо-КГ — ЭхокардиографияВИЧ — Вирус иммунодефицита человекаo Трахеобронхоскопия;o Компьютерная томография;o Аллергический бронхолегочный аспергиллезВ амбулаторно-поликлинических условиях при подозрении или в случае выявления бронхолегочных заболеваний участковые врачи-педиатры должны направлять больных на консультацию к врачу-пульмонологу.Профилактика заключается в предупреждении и лечении тяжелых инфекций бронхов и пневмоний у детей. Вакцинация против коклюша, кори в декретированные сроки, рациональное использование антибактериальных препаратов при легочных бактериальных инфекциях способствует снижению распространенности БЭ.Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания/синдромаС раннего детства необходимо поощрять желание пациентов заниматься любыми динамическими видами спорта, связанными с длительными нагрузками средней интенсивности, особенно сопряжёнными с пребыванием на свежем воздухе. Физические упражнения облегчают очищение бронхов от вязкой мокроты и развивают дыхательную мускулатуру. Некоторые упражнения укрепляют грудную клетку и исправляют осанку. Регулярные физические нагрузки улучшают самочувствие больных детей и облегчают общение со сверстниками. В редких случаях тяжесть состояния больного полностью исключает возможность занятия физическими упражнениями.— эффективно лечить и предупреждать обострения хронического бронхолёгочного процесса;
— перкуссионный массаж грудной клетки;Иное лечение• Рекомендовано проведение хирургического лечения бронхоэктазов (резекция части легкого) при:(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств C).Комментарий: При первом ингаляционном применении гипертонического раствора натрия хлорида следует следует провести спирометрию до ингаляции и через 5 мин. после в связи с возможностью развития бронхоспазма у некоторых пациентов.Комментарий: пациентам с бронхоэктазами назначаются:• При хронической колонизации Pseudomonas aeruginosa у больных с бронхоэктазами различной этиологии рекомендуется придерживаться принципов терапии аналогичных таковым при муковисцидозе [4,5,7].Комментарий: противопоказания к проведению антибактериальной терапии определяются у каждого конкретного больного и зависят от индивидуальной непереносимости (в том числе аллергические реакции), характера сопутствующих заболеваний (главным образом заболевания печени и почек) и возраста больного.Рекомендуется при БЭ проводить лечение согласно установленной этиологии заболевания.• аспирационные процессы (аускультация до и после кормления; консультация гастроэнтеролога, а также трахеобронхоскопия и эзофагогастродуоденоскопия с красителем).• врожденные аномалии бронхиального дерева (КТ, трахеобронхоскопия);• Пациентам с бронхоэктазами для исключения/подтверждения туберкулезной инфекции рекомендуется проведение пробы Манту (если не была проведена в декретированные сроки), при необходимости – тест с аллергеном туберкулезным рекомбинантным в стандартном разведении, квантифероновый тест, T-spot) [1,2,3,4,5,7].(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств C).Помимо КТ, в последнее время появились данные о достаточно высокой информативности в диагностике БЭ магнитно-резонансной томографии.Принято выделять прямые и косвенные признаки БЭ. К прямым относят расширение просвета бронхов, отсутствие нормального уменьшения диаметра бронхов по направлению к периферии, видимость просветов бронхов в кортикальных отделах лёгких (в норме мелкие бронхи не видны на расстоянии менее 1-2 см от плевры). Бронх считается расширенным, если его внутренний просвет значительно превышает диаметр сопутствующей ему парной ветви лёгочной артерии (симптом «перстня» или «кольца с камнем»).
Комментарий: Рентгенография органов грудной клетки может выявить косвенные признаки обструктивного синдрома, усиление и деформацию легочного рисунка, однако данный метод недостаточно информативен при бронхоэктазах.• Не рекомендуется рутинное исследование на выявление дефицита α1 –антитрипсина при отсутствии КТ- признаков базальной эмфиземы .(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств C).• Рекомендуется исследовать уровень иммуноглобулинов в сыворотке крови (иммуноглобулины A,M,G,E) [1,2,3,4,5,7].(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств C).(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств C).• Кроме того, рекомендуется уточнить наличие аспирации инородного тела в анамнезе или возможный аспирационный процесс [1,2,3,4,5,7].Жалобы и анамнез• персистирующие хрипы в легких, которые невозможно объяснить другими причинами;Исследований по изучению эпидемиологии БЭ у детей в РФ не проводились. Суммарные статистические сведения о распространенности нозологических форм, соответствующих по МКБ10 кодам J44 (другая хроническая обструктивная легочная болезнь) и J47 (бронхоэктатическая болезнь) у детей от 0 до 14 лет, следующие: 98,3 на 100 000 в 2010 г. и 89,3 на 100 000 в 2011г.Распространенность бронхоэктазов (БЭ) в популяции точно неизвестна. Выявляемость БЭ в разных странах может зависеть от различных причин, в том числе, от доступности медицинского оборудования с визуализацией хорошего качества.• Pseudomonas aeruginosa.В посеве мокроты у детей с БЭ могут выявляться следующие микроорганизмы:— метафизарная хондродисплазия, тип Мак-Кьюсика;— анкилозирующий спондилит,
9. Аллергическим бронхолегочным аспергиллезом (АБЛА) (Приложение Г1, рис.2);— дефекты комплемента;— селективная недостаточность субклассов иммуноглобулина G,— нетуберкулезный микобактериоз, в т.ч., при ВИЧ-инфекции;— коклюш,— при дефиците α1-антитрипсина;3. Обструкцией бронха:2. Токсическим повреждением дыхательных путей:— стенозы трахеи и/или бронхов,1. С врожденными структурными аномалии строения бронхолегочной системы, такими как:Развитию БЭ могут способствовать многочисленные патологические факторы: врожденные структурные дефекты стенок бронхиального дерева, сдавление бронха вследствие различных причин (например, увеличенными лимфоузлами или инородным телом), воспаление — в результате которого повреждаются эластические ткани и хрящи бронха.В механизме развития БЭ определённую роль играет тракция бронхиальной стенки фиброзными тяжами из окружающей фиброзно изменённой ткани, в связи с чем, в научной терминологии утвердилось понятие тракционных бронхоэктазов [5,6,7,12,13].
Бронхоэктазы принято подразделять на цилиндрические (Приложение Г1, рис.3), мешотчатые (Приложение Г1, рис.4) и смешанные (Приложение Г1, рис.5). Описываются также кистовидные, веретенообразные (Приложение Г1, рис.6) и варикозные (Приложение Г1, рис.7) БЭ.Как удобнее связаться в месяцОблачная МИС «МедЭлемент»Примеры диагнозовБронхоэктазы (БЭ) представляют собой локализованное необратимое расширение бронхов, сопровождающееся воспалительными изменениями в бронхиальной стенке и окружающей паренхиме с развитием фиброза.Союз педиатров России
• Болезни органов дыхания: Руководство для врачей: П 14 В4т. Под ред. Палеева Н.Р., Т.3. Частная пульмонология / Борохов А.И., Зильбер А.П., Ильченко В.А. и др. — М.: Медицина, 1990. — 384 с.Может ли бронхоэктатическая в легких при полностью справиться с бронхоэктатическую болезнь?своевременное лечение заболеваний заболеваний.позволяют курсы противовоспалительной
При условии раннего бронхов. В случае обширного ткани лекарственные препараты массаж, который заключается в • Массаж грудной клетки, дыхательная гимнастика.указаниям пульмонолога.для удаления скопления
добиться стабилизации состояния • Исследования дыхательной функции степени распространенности патологии, локализацию и форму • Лабораторные цитологические исследования удается установить наличие • Рентгенограмма легких. На снимке больного • Физикальное исследование. Позволяет обнаружить малоподвижность Безошибочно указать диагноз тяжелое состояние с • Амилоидоз почек и
• Развитие дыхательной недостаточности.При отсутствии своевременной • Асимметрия грудной клетки.грудной клетке.ее привкуса во очага влажных хрипов, особенно заметных при • Кашель с обильным обострения с непродолжительным не более двух всему периметру или его повторное инфицирование.• Инфицирование слизи приводит нарушают процесс своевременного нормального функционирования эпителиальной веществ, нахождение в условиях пути инородных тел, которые не удается было уделено достаточно Врачи- эндоскописты Врачи общей врачебной практики (семейные врачи)Авторы подтверждают отсутствие финансовой поддержки/конфликта интересов, который необходимо обнародовать.Вишнева Е.А., к.м.н., член Союза педиатров России, член Союза педиатров России;Намазова-Баранова Л.С., акад. РАН, профессор, д.м.н., Председатель Исполкома Союза педиатров России;CВыполнена эхокардиография с допплеровским анализом (измерение градиента давления на легочной артерии) (если не была проведена в течение предшествующего 1 года)CВыполнено бактериологическое исследование мокроты (индуцированной мокроты, трахеального аспирата) с определением чувствительности возбудителя к антибиотиками и другим лекарственным препаратам (если не было проведено в течение предшествующего 1 года (минимум))Уровень убедительности рекомендацийФаза заболевания, другие характеристики (при наличии)детиКритерии оценки качества оказания медицинской помощиПЦД — Первичная цилиарной дискинезияБЭ — Бронхоэктазыo Синдром Картагенера;o Иммунодефицит;Ключевые словаПервичная диагностика и подбор терапии осуществляется в условиях специализированного пульмонологического стационара или отделения (пациенты с нетяжелым течением, особенно при катамнестическом наблюдении могут быть госпитализированы и в дневной стационар). Длительность пребывания 14-21 день.ПрофилактикаПациентам рекомендуется проведение реабилитационных мероприятий, нацеленных на поддержание легочной функции.-повышать эмоциональный статус ребёнка.Регулярные занятия лечебной физкультурой позволяют:— постуральный дренаж;Комментарий: хирургическое лечение проводят крайне редко, у больных с локальными бронхоэктазами, упорной рецидивирующей пневмонией одной и той же локализации, частыми кровотечениями, инфицированием или длительным сегментарным коллапсом легкого, обычно только в тех случаях, когда исчерпаны возможности консервативной терапии. Решение об операции зависит от ряда факторов: частоты и тяжести кровохарканья, локализации кровотечения (из зоны БЭ), наличия локальных или диффузных БЭ. Их рецидивы возникают у 20% больных после операции.Хирургическое лечение• Не рекомендовано назначение антагонистов антилейкотриеновых рецепторов, противовоспалительных препаратов и метилксантинов [4,7].
(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств B).(Сила рекомендации 2; уровень достоверности доказательств C).Оценка безопасности лечения: зависит от применяемого лекарственного средства (ЛС) и проводится с учетом возможных нежелательных лекарственных реакций.(Сила рекомендации 2; уровень достоверности доказательств C).В настоящее время нет единого мнения о ведении пациентов с бронхоэктазами в разных странах .• первичная цилиарная дискинезия – характерные клинические проявления (триада Картагенера у половины больных ПЦД: хронический бронхит, хронический синусит, обратное расположение внутренних органов) световая и электронная микроскопия биоптата слизистой оболочки носа и/или бронха, как скрининг-метод может быть использовано исследование уровня оксида азота в выдыхаемом назальном воздухе (у большинства пациентов с первичной цилиарной дискинезией — снижен) (см. КР по оказанию медицинской помощи детям с первичной цилиарной дискинезией);• инородное тело бронха (КТ, трахеобронхоскопия);(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств C).• Рекомендуется исследование газов крови и/или сатурации для подтверждения/исключения гипоксемии [1,2,3,4,5].С помощью КТ можно установить или предположить этиологию бронхоэктазов. Например, диагностировать врожденные пороки развития бронхов.Левое лёгкое при БЭ поражается в 1,5-2 раза чаще правого, почти у трети больных патологический процесс является двусторонним. Обычно поражаются одна или две доли лёгкого. Наиболее частая локализация изменений — базальные сегменты нижних долей, особенно слева, средняя доля и язычковые сегменты. БЭ при АБЛА обычно располагаются в области корней легких, а, например, при туберкулезе – в верхушечных сегментах.(Сила рекомендации 2; уровень достоверности доказательств C).Комментарий: уровень общего иммуноглобулина Е (IgE), специфические IgE и IgG к Aspergillus fumigatus, возможно проведение кожного тестирования с антигеном Aspergillus fumigates.• Рекомендуется проведение лабораторных тестов для подтверждения/исключения муковисцидоза (потовый тест, копрология (определение нейтрального жира в кале), эластаза кала) [1,2,3,4,5,7].
Лабораторная диагностикаКомментарий: перечисленные симптомы могут наблюдаться у пациентов с первичной цилиарной дискинезией и муковисцидозом.• У всех пациентов с бронхоэктазами рекомендуется детально узнать о течении раннего неонатального периода, особенно в отношении респираторного дистресс-синдрома, пневмонии [1,2,3,4,5,7].(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств B)• кровохарканье.• хронический кашель (продуктивный или без мокроты) на протяжении более чем 8 недель;Исследование распространенности БЭ в детской популяции, проведенное в Новой Зеландии, свидетельствует о более высокой частоте: 3,7 на 100 000, показатели отличались в зависимости от этнической принадлежности (от 1,5 на 100 000 у выходцев из Европы до 17,8 на 100 000 у Тихоокеанских аборигенов) .Эпидемиология
• Staphylococcus aureus;12. Идиопатическими бронхоэктазами.— синдром «желтых ногтей»;— рецидивирующий полихондрит — синдром Мейенбурга-Альтхерра-Юлингера,— применением иммуносупрессивных лекарственных препаратов,— дефицит транспортеров, связанных с презентацией антигенов,— селективная недостаточность иммуноглобулина А,— туберкулез,6. Инфекцией, такой как:
4. Обструктивными заболеваниями легких:— аспирации вследствие наличия трахеопищеводного свища— кистозно-аденоматозная мальформация;— бронхомаляция,Бронхоэктазы могут наблюдаться у пациентов со следующей патологией[1,2,3,4,5, 6,7]:Этиология и патогенезРаспространённым вариантом развития БЭ является частичная обтурация крупного бронха опухолью, инородным телом, рубцом или сдавление его извне увеличенными лимфатическими узлами. Такие БЭ возникают в зоне частичного или полного ателектаза и обозначаются как ателектатическиеБронхоэктатическая болезнь (J47) — приобретённое хроническое воспалительное заболевание бронхолегочной системы, характеризующееся гнойно-воспалительным процессом в расширенных деформированных бронхах с инфильтративными и склеротическими изменениями в перибронхиальном пространстве.из 4 стран— 800 RUB / 5500 KZT / 27 BYN — 1 рабочее место 4. Врожденный порок развития бронхов: распространённые цилиндрические бронхоэктазы в верхних и нижних отделах лёгких. Расширение верхнедолевого и нижнедолевого бронха слева; расширение S1+2. Добавочный бронх нижней доли левого легкого. Хронический бронхит. Бронхообструкивный синдром. Дыхательная недостаточность 2 ст.Q33.4 — Врожденная бронхоэктазияГод утверждения (частота пересмотра): 2018 (пересмотр каждые 3 года)• Есипова И.К. Патологическая анатомия лёгких. — М.: Медицина, 1976. — 183 с.бронхоэктазий. — Алма-Ата: Наука, 1982. — 152 с.очагом воспалительного процесса.симптомов воспалительного процесса Есть ли шанс
Какой врач лечит для пациента имеет простуд и инфекционных полное выздоровление. Закрепить достигнутый результат легкого.очищения внутреннего пространства можно ввести в Эффективным считается бронхоальвеолярный • Обильное щелочное питье.
или внутримышечно согласно и санация бронхов курс лечения и контрастирующим веществом.методом, направлена на уточнение деформированных тканях.
• Бронхоскопия. С ее помощью пациента.исследований: |
инвалидности.помощи может вызвать • Легочное кровотечение.патологических состояний:симптомы бронхоэктатической болезни?организма.• Болевые ощущения в в мокроте и
• Появление в легких развитие патологии способны:частые и затяжные • Легкую стадию заболевания, для которой характерно и расширяется по слизистого секрета и для патогенной микрофлоры.• Воспаленные участки слизистой и цилиарной дискинезией, которые нарушают процесс вдыхание токсичных летучих • Попадание в дыхательные • Бронхиты и пневмонии, лечению которых не Врачи-гастроэнтерологи
Врачи-педиатрыКустова О.В., член Союза педиатров России.Катосова Л.К., д.б.н., член Союза педиатров России;Баранов А.А. акад. РАН, профессор, д.м.н., почетный Председатель Исполкома Союза педиатров России;Выполнена бронхоспазмолитическая терапия (при наличии обратимой обструкции нижних дыхательных путей)CВыполнено исследование функции внешнего дыхания (при отсутствии противопоказаний)C
Уровень достоверности доказательствплановаяВозрастная группаКинезитерапия определяется как применение научно обоснованных принципов тренировки, адаптированных для повышения силы, выносливости и мобильности лиц с функциональными ограничениями или тех, кому требуется расширение физических возможностей.ЛС — Лекарственное средствоАБЛА — Аллергический бронхолегочный аспергиллезo Первичная цилиарная дискинезия;o Дети;
педиатров РоссииВедение пациентовПрофилактика и диспансерное наблюдениеРеабилитация— улучшать вентиляцию лёгких;Эффективность тех или иных методов варьирует в зависимости от индивидуальных особенностей пациентов. Чем младше ребёнок, тем более пассивные методики дренирования следует использовать. Новорождённым выполняют только перкуссию и компрессию грудной клетки. По мере роста ребёнка следует постепенно вводить более активные методики, обучая пациентов технике контролируемого откашливания.Комментарий: кинезитерапия — один из важных компонентов комплексного лечения при БЭ. Главная цель проведения кинезитерапии — очищение бронхиального дерева от скоплений мокроты, предрасполагающих к развитию инфекционных заболеваний бронхолёгочной системы. Наиболее часто используют следующие методики кинезитерапии:(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств C).Комментарий: Могут применяться: сальбутамолж,вк, для длительной терапии — пролонгированные препараты – салметерол, формотеролж,вк. Также могут быть использованы ипратропия бромидж,вк или ипратропия бромид+фенотеролж,вк Все препараты назначаются в возрастных дозировках.Комментарий: В настоящее время также нет доказательств эффективности применения у детей с бронхоэктазами, не связанными с муковисцидозом карбоцистеина, маннитола .
• Рекомендована ингаляционная терапия стерильной водой или изотоническим раствором натрия хлорида или гипертоническим раствором натрия хлорида перед кинезитерапией .• Рекомендовано применение муколитических препаратов c целью улучшения отхождения мокроты [1,2,3,4,5,7].Оценка эффективности лечения: клинически (симптомы инфекционного процесса – лихорадка, хрипы в легких) и по данным микробиологического исследования (эрадикация возбудителя, персистирование, суперинфекция, снижение выделения возбудителя <104 колониеобразующих единиц и т.д.).• Рекомендуется проведение системной антибактериальной терапии при обострении хронического бронхолегочного процесса или при выявлении возбудители респираторной инфекции в количестве более 103-4 колониеобразующих единиц при плановом микробиологическом исследовании [1,2,3,4,5,7].Целью терапии при БЭ является улучшение состояния пациента и предотвращение или замедление прогрессирования болезни.• иммунодефицитное состояние (необходима консультация врача иммунолога (аллерголога-иммунолога), определение уровней иммуноглобулинов основных классов (G, M, A, Е), а также, по показаниям, субклассов иммуноглобулинов, уровня и функции T клеток, В клеток, фагоцитоза, компонентов комплемента, естественных киллеров, тесты на ВИЧ);Наиболее частые нозологические формы для дифференциального диагноза при бронхоэктазах:• Рекомендуется регулярное периодическое эхокардиографическое исследование (Эхо-КГ) с допплеровским анализом (измерение градиента давления на легочной артерии) у пациентов с бронхоэктазами, так как при этой патологии, особенно при распространенном поражении, возможно развитие легочной гипертензии и формирование легочного сердца [1,2,3].Комментарий: Исследование функции внешнего дыхания (спирометрия) возможно у детей с 4-5 лет, в том случае, если пациент может выполнить маневр форсированного выдоха. При спирометрическом исследовании следует проводить пробу с бронхолитическим препаратом, т.к. у ряда детей с бронхоэктазами одним из компонентов патогенеза бронхиальной обструкции может быть бронхоспазм. У детей с 6 лет возможно проведение бодиплетизмографии. Наиболее часто у пациентов с бронхоэктазами выявляются обструктивные или комбинированные нарушения вентиляции (в зависимости от объема и характера поражения бронхиального дерева).
Мешотчатые бронхоэктазы имеют вид тонкостенных полостей. Изменённые бронхи могут быть заполнены воздухом или содержать жидкостной субстрат, в этих случаях на аксиальных срезах расширенные бронхи изображаются как трубчатые или веретенообразные структуры с чёткими выпуклыми контурами мягкотканой или жидкостной плотности, располагающиеся в проекции соответствующих бронхов. |
Комментарий: В настоящее время компьютерная томография является основным методом диагностики БЭ, этот метод способен выявить все структурные изменения лёгочной паренхимы, перестройку сосудисто-бронхиальной архитектоники, оценить состояние лёгочной ткани вокруг измененных бронхов.• Рекомендуется проведение рентгенографии органов грудной клетки [1,2,3,4,5,7].(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств C).(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств C).Перкуторно над легкими может выслушиваться коробочный оттенок звука и/или участки притупления, при аускультации – ослабление дыхания, сухие и разнокалиберные (преимущественно среднепузырчатые) влажные хрипы локальные или распространенные, в зависимости от объема поражения.(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств C).(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств C).• В анамнезе рекомендуется обратить внимание на наличие тяжелого заболевания нижних дыхательных путей (пневмония, туберкулез, коклюш и т.п.) [1,2,3,4,5,7].• наличие респираторных симптомов у детей со структурными и/или функциональными нарушениями желудочно-кишечного тракта и верхних дыхательных путей;Предположить наличие БЭ у ребенка можно при наличии следующих клинических симптомов:2013 среди мужчин за тот же промежуток времени .Гиперреактивность бронхов определяется у 40% больных с бронхоэктазами, положительная проба с бронхолитиком при исследовании функции внешнего дыхания – у 20-46% пациентов [5,8].• Moraxella catarralis.— болезнь Крона;— синдром Янга;— системная склеродермия,— аллогенной трансплантацией, в т.ч., костного мозга,— хроническая гранулематозная болезнь,— общий вариабельный иммунодефицит,— пневмония,— муковисцидозе (в том числе, при атипичных формах);— внутрибронхиальной обструкцией объемным образованием (опухоль, гранулема и т.д.);— аспирации вследствие мышечной дистрофии,— легочная секвестрация,— трахеомаляция,Бронхоэктазы, как результат деструкции бронхиальной стенки вследствие воспаления, обусловлены повреждением эпителия бронхов бактериальными токсинами, a затем медиаторами воспаления, которые высвобождаются из нейтрофилов, что ведет к нарушению физиологических защитных механизмов, главным образом восходящего тока слизи. В результате в бронхах создаются благоприятные условия для роста бактерий, и возникает порочный круг: воспаление — повреждение эпителия — нарушение восходящего тока слизи — инфицирование – воспаление [1,2,3,4,5].• Фаза ремиссии характеризуется отсутствием острых симптомов. БЭ при этом сохраняются. При наличии множественных расширений бронхов и сопутствующего пневмосклероза в фазе ремиссии может наблюдаться сухой или влажный кашель, признаки дыхательной недостаточности.Мешотчатые БЭ — одиночные шарообразные или овальные расширения с одной стороны бронха. Нередко данная форма встречается при врожденных дефектах развития легочной ткани. Мешки представляют собой слепые выпячивания стенки, которые могут достигать больших размеров. Здесь скапливается значительный объем мокроты и гноя. Течение болезни у таких пациентов обычно тяжелое.
Согласно принятой в России Классификации клинических форм бронхолегочных заболеваний у детей (2009 г.) выделяется бронхоэктатическая болезнь и бронхоэктазы, являющиеся проявлением другой патологии:• Подключено 300 клиник из 4 стран3. Первичная цилиарная дискинезия. Бронхоэктазы S4,5 правого легкого. Двухсторонний гнойный эндобронхит. Дыхательная недостаточность I-II степени.БронхиолэктазыБронхоэктазы у детей• Гриппи М.А. Патофизиология лёгких. — Lippincott Company, Philadelpia. — Перевод с английского. Изд. БИНОМ, 2000. — С. 114.• Бейсебаев А.А., Иоффе Л.Ц. Диагностика и лечение тканей вместе с гарантировать избавление от данном заболевании – в компетенции врача-пульмонолога.респираторных инфекций.Также принципиальное значение время года, когда возрастает риск можно гарантировать пациенту лобэктомию – удаление пораженной части ультразвуковое оборудование для
них слизисто-гнойного содержимого. В ходе процедуры клетки.• Ингаляции.
• Прием антибиотиков внутривенно лечения – подавление воспалительного процесса проведенных исследований, позволяет безошибочно наметить легкие катетера с
• Бронхография с контрастированием. Считается наиболее достоверным в поврежденных и части бронха.звука при дыхании позволяют следующие методы может стать причиной консультирования и медицинской рецидива.причиной развития следующих У вас появились • Снижение массы тела, общее угнетенное состояние физической нагрузке.• Появление следов крови в сутки.Безошибочно указать на • Тяжелую стадию, для которой характерны
выраженности симптомов различают:претерпевает необратимые изменения еще большего скопления создает благоприятную среду заболевания выглядит так:быть вызвана муковисцидозом могут вызвать продолжительное • Вирус гриппа.• Острая респираторная инфекция. Врачи-ревматологи Врачи-пульмонологиГоринова Ю.В., к.м.н., член Союза педиатров России;Цыгина Е.Н., д.м.н., член Союза педиатров России;Приложение А1. Состав рабочей группыC
Выполнена трахеобронхоскопия (при необходимости исследования бронхоальвеолярного лаважа и/или взятия биоптата слизистой оболочки бронха и/или диагностики/удаления инородного тела бронха)CВыполнена компьютерная томографии органов грудной полости (при постановке диагноза)
КритерийФорма оказания медицинской помощиспециализированная, в том числе высокотехнологичная, медицинская помощьБронхоэктаз (БЭ) — локализованное необратимое расширение бронха, сопровождающееся воспалительными изменениями в стенке и окружающей паренхиме и развитием фиброза.КТ — Компьютерная томографияСписок сокращенийo Педиатрия;o Врожденные пороки развития легких;• Клинические рекомендации Союза Пациентам с БЭ целесообразно проведение вакцинации против пневмококковой и гемофильной инфекций, ежегодная вакцинация от гриппа. Следует помнить об особенностях вакцинопрофилактики у детей с иммунодефицитными состояниями.При наличии ограниченных поражений бронхиального дерева, ранней диагностике и своевременной терапии в целом благоприятный. У пациентов с прогрессирующим усилением симптоматики и кровохарканьем прогноз ухудшается и зависит от наличия или отсутствия других фоновых заболеваний, степени поражения и распространенности БЭ. При распространенных процессах уже в детском возрасте у пациентов могут развиваться симптомы легочной гипертензии. При наличии муковисцидоза или тяжелых иммунодефицитных состояниях исход болезни зависит не только от морфологических изменений бронхов, но и обусловливается течением основной патологии.Комментарий: Диета должна обеспечивать адекватное количество энергетических и питательных компонентов— тренировать дыхательную мускулатуру;— контролируемое откашливание.(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств A).— опасных (более 200 мл/сут) кровотечениях или кровохарканье (неконтролируемое консервативной терапией) из локальной зоны поражения. Альтернативой резекции в последнем случае является эмболизация бронхиальной артерии [1,2,3,4,5,7,15].(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств B).(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств C).o Амброксолж,вк — используется внутрь 1-2мг/кг/сутки в 2-3 приема, выпускается в виде сиропа, таблеток, растворов для в/в введения.Комментарий: см. КР по оказанию медицинской помощи детям с кистозным фиброзом (муковисцидозом).Выбор пути введения определяется: видом возбудителя, выявленного у больного; фазой заболевания (обострения – ремиссия); продолжительностью инфекционного процесса (хроническая инфекция – впервые выявленный возбудитель); местом оказания медицинской помощи (амбулаторная – стационарная); эффективностью предшествующей антибактериальной терапии. Возможно применение ступенчатого метода антибактериальной терапии. Пациентам с частыми обострениями и/или прогрессирующем ухудшении легочной функции рекомендуются длительные курсы антимикробной терапии[3,4,5,7].Консервативное лечениеЛечение• туберкулезная инфекция (консультация фтизиатра, проба Манту, при необходимости – тест с аллергеном туберкулезным рекомбинантным в стандартном разведениидиаскин тест, квантифероновый тест, T-spot);Дифференциальный диагноз
(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств C).(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств C).На аксиальных срезах БЭ обычно локализуются в центре лёгочных полей, исключения составляют ателектатические БЭ, при которых безвоздушная доля смещена и прилежит к средостению. Изображение бронха в продольном сечении представляет собой две параллельные линии, между которыми располагается полоска воздуха, в поперечном сечении такой бронх имеет кольцевидную форму.(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств C).Инструментальная диагностика• Рекомендуется рассмотреть вопрос о проведении лабораторных исследований на аллергический бронхолегочный аспергиллез [6,7].• Рекомендуется микробиологическое исследование мокроты (индуцированной мокроты, трахеального аспирата) для идентификации патогенна (патогенов) и определения чувствительности выделенной микрофлоры [1,2,3,4,5,7] .Могут наблюдаться различные деформации грудной клетки. При распространенном поражении легочной ткани нередко можно обнаружить косвенные признаки хронической гипоксии: деформации концевых фаланг пальцев по типу «барабанных пальцев» и/или ногтей по типу «часовых стекол».• Рекомендуется уточнить наличие в анамнезе хронических или рецидивирующих синуситов, отитов, назальных полипов [4,5,7] .• Рекомендуется уточнить наличие в анамнезе ревматоидного артрита или воспалительных заболеваний кишечника .У большинства детей отмечаются часто рецидивирующие респираторные инфекции с явлениями бронхита. Достаточно рано появляется кашель с выделением гнойной мокроты. Помимо этого может отмечаться свистящее дыхание, слышимое на расстоянии и/или «оральная крепитация». При распространенном процессе с варикозными и/или мешотчатыми БЭ может отмечаться одышка.• «астма», торпидная к адекватно назначенной и проводимой терапии;В связи с тем, что бронхоэктазы могут встречаться и как самостоятельное заболевание, и как проявление другой патологии, диагностический подход должен быть мультидисциплинарным.Имеются данные об увеличении частоты встречаемости бронхоэктазов с возрастом, так, в США распространенность БЭ среди населения в возрасте 18-34 лет составляет 4,2 на 100 000 человек, тогда как у людей старше 75 лет –- 271,8 на 100 000 . В Великобритании отмечают рост распространенности бронхоэктазов в популяции старше 18 лет с 350,5 на 100 000 в 2004 до 566,1 на 100 000 в 2013 среди женщин и 301,2 на100 000 в 2004 до 485,5 на 100 000 in
У ряда пациентов с БЭ может развиваться бронхиальная обструкция, генез которой сложен и многокомпонентен: в формировании бронхиальной обструкции играют роль как необратимые структурные изменения бронхиального дерева, так и воздействие медиаторов воспаления [5,6,7].• Streptococcus pneumoniae;— язвенный колит,— синдромы Элерса-Данло, Марфана— ревматоидный артрит,— онкогематологическими заболеваниями,— синдром Джоба (гипер-IgE-синдром),— агаммаглобулинемия,— аденовирусная инфекция,— при первичной цилиарной дискинезии (ПЦД);— внутрибронхиальной обструкцией инородным телом вследствие аспирации;— аспирационном синдроме вследствие гастроэзофагеального рефлюкса;— трахеальный бронх,— синдром Мунье-Куна (трахеобронхомегалия),
Легкие в норме обладают системой первичной и вторичной защиты, что позволяет сохранять стерильность, поэтому БЭ, как правило, обусловлены различными врожденными и приобретенными состояниями, хотя до настоящего времени используется понятие «идиопатические бронхоэктазы».• Фаза обострения – активный воспалительный процесс с накоплением гноя. В этот период симптомы заболевания наиболее яркие. В некоторых случаях, при отсутствии адекватного лечения, может произойти быстрое ухудшение состояния пациента: воспалительный процесс выходит за рамки расширенного бронха, развивается пневмония. Частота обострений может быть различной – от нескольких эпизодов в год до нескольких в течение одного месяца.Цилиндрические БЭ возникают в основном при склерозе бронхиальных стенок. При этом просвет бронха расширяется равномерно на достаточно большом протяжении. Чаще всего это происходит на фоне других болезней легких (вторичные бронхоэктазы). Цилиндрическая форма не способствует скоплению большого объема гноя, поэтому общее состояние больных, как правило, не слишком тяжелое.КлассификацияАвтоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник 2. Врожденный порок развития бронхов (Синдром Вильямс-Кэмпбелла). Распространенные баллонирующие бронхоэктазы обоих легких. Хронический обструктивный бронхит. Гнойный эндобронхит. Дыхательная недостаточность 2 степени.J47 — Бронхоэктатическая болезньКлинические рекомендациихирургии. Руководство для врачей. — М., 2004. — 583 с.характер?и удаления пораженных Современная медицина готова курса лечения при ротовой полости, а также – вирусных и бактериальных мер профилактики:значение в холодное своевременного удаления бронхоэктазов
быть направлен на действия, а также использовать одновременным удалением из прогревания области грудной для отхождения мокроты.пациентам рекомендованы:Основная задача курса Комплексная картина, полученная в результате или общей анестезией, т.к. подразумевает введение в
мокроты.и источника кровотечения бронхов, ячеистая структура тканей, уменьшение объема пораженной или свистящего сухого путь лечения патологии жизни. Длительное течение заболевания Отказ пациента от • Бронхопневмония с риском заболевание может стать
ногтевых фаланг.время обострения заболевания.• Заметная одышка при клетки.может достигать 200мл т.д.года.В зависимости от
структура стенки слизистой
процесса, что становится причиной
• Застой слизистого содержимого Общий механизм развития
при тошноте. Бронхоэктатическая болезнь может 
Также начало заболевания 
• Корь, коклюш.