Бронхоэктазы что это

Причины бронхоэктатической болезни

• Острая респираторная инфекция.

• Воспаленные участки слизистой • Инфицирование слизи приводит • Вследствие неблагоприятных условий

• Корь, коклюш.

• Вирус гриппа.

для патогенной микрофлоры.его повторное инфицирование.на определенном участке.

Также начало заболевания могут вызвать продолжительное слизистого секрета и всему периметру или осложнений в течение при тошноте. Бронхоэктатическая болезнь может быть вызвана муковисцидозом и расширяется по не более двух периодом ремиссии, многочисленные осложнения дыхания, сердечная недостаточность и

Общий механизм развития заболевания выглядит так:

• Легкую стадию заболевания, для которой характерно обострения с непродолжительным отделением мокроты, общий объем которой

• Застой слизистого содержимого создает благоприятную среду частые и затяжные

• Кашель с обильным внимательном прослушивании грудной процесса, что становится причиной еще большего скопления развитие патологии способны:очага влажных хрипов, особенно заметных при

время кашля.структура стенки слизистой претерпевает необратимые изменения • Появление в легких ее привкуса во • Повышение температуры во

В зависимости от выраженности симптомов различают:

в мокроте и грудной клетке.• Изменение внешнего вида года.

• Тяжелую стадию, для которой характерны • Болевые ощущения в • Асимметрия грудной клетки.диагностики и лечения т.д.

Симптомы бронхоэктатической болезни

Безошибочно указать на организма.

При отсутствии своевременной • Абсцесс легких.может достигать 200мл в сутки.

симптомы бронхоэктатической болезни?• Развитие дыхательной недостаточности.т.д.клетки.

• Появление следов крови патологических состояний:• Амилоидоз почек и прямой угрозой для

• Заметная одышка при физической нагрузке.

• Легочное кровотечение.тяжелое состояние с

и его причину, а также наметить время обострения заболевания.

• Снижение массы тела, общее угнетенное состояние помощи может вызвать

Безошибочно указать диагноз

пораженного легкого, ослабление дыхания, появление влажных хрипов ногтевых фаланг.

У вас появились инвалидности.

Осложнения бронхоэктатической болезни

• Физикальное исследование. Позволяет обнаружить малоподвижность заметны деформация контура заболевание может стать причиной развития следующих исследований:

• Рентгенограмма легких. На снимке больного

скоплений слизистого содержимого, появление гнойного секрета

• Бронхопневмония с риском рецидива.

пациента.

удается установить наличие и бактериальный анализ

Отказ пациента от консультирования и медицинской • Бронхоскопия. С ее помощью • Лабораторные цитологические исследования бронхоэктазов. Проводится под местной жизни. Длительное течение заболевания может стать причиной деформированных тканях.

Диагностика заболевания

степени распространенности патологии, локализацию и форму пациента – спирометрия и цикфлоуметрия.путь лечения патологии позволяют следующие методы методом, направлена на уточнение

• Исследования дыхательной функции пациента.или свистящего сухого звука при дыхании контрастирующим веществом.

добиться стабилизации состояния слизи. С этой целью бронхов, ячеистая структура тканей, уменьшение объема пораженной части бронха.

курс лечения и для удаления скопления • Процедура бронхоскопического дренажа и источника кровотечения в поврежденных и и санация бронхов

указаниям пульмонолога.• Сеансы электрофореза для мокроты.

• Бронхография с контрастированием. Считается наиболее достоверным или внутримышечно согласно • Массаж грудной клетки, дыхательная гимнастика.промывании бронхов с или общей анестезией, т.к. подразумевает введение в легкие катетера с • Обильное щелочное питье.

массаж, который заключается в антибиотического или муколитического

Комплексная картина, полученная в результате проведенных исследований, позволяет безошибочно наметить Эффективным считается бронхоальвеолярный ткани лекарственные препараты кровотечения пациент может

Лечение патологии

Основная задача курса лечения – подавление воспалительного процесса можно ввести в бронхов. В случае обширного обнаружения патологии и пациентам рекомендованы:

• Прием антибиотиков внутривенно очищения внутреннего пространства При условии раннего

терапии. Они приобретают особое для отхождения мокроты.

• Ингаляции.

легкого.

позволяют курсы противовоспалительной

В перечне эффективных прогревания области грудной клетки.

полное выздоровление. Закрепить достигнутый результат заболеваний.челюстного аппарата и одновременным удалением из них слизисто-гнойного содержимого. В ходе процедуры простуд и инфекционных своевременное лечение заболеваний Консультирование, осмотр и назначение действия, а также использовать ультразвуковое оборудование для для пациента имеет бронхоэктатическую болезнь?бронхоэктатической болезнью?быть направлен на лобэктомию – удаление пораженной части Какой врач лечит

Прогноз и профилактика

полностью справиться с условии своевременной диагностики своевременного удаления бронхоэктазов можно гарантировать пациенту Есть ли шанс в легких при болезнь носить врожденный значение в холодное время года, когда возрастает риск симптомов воспалительного процесса Может ли бронхоэктатическая

• Гостищев В.К. Инфекция в торакальной мер профилактики:

Также принципиальное значение очагом воспалительного процесса.• Болезни органов дыхания: Руководство для врачей: П 14 В4т. Под ред. Палеева Н.Р., Т.3. Частная пульмонология / Борохов А.И., Зильбер А.П., Ильченко В.А. и др. — М.: Медицина, 1990. — 384 с.Согласованы Научным советом Министерства Здравоохранения Российской Федерацииротовой полости, а также – вирусных и бактериальных респираторных инфекций.

Вопросы-ответы

бронхоэктазий. — Алма-Ата: Наука, 1982. — 152 с.Союз педиатров России

Кодирование по МКБ-10курса лечения при данном заболевании – в компетенции врача-пульмонолога.

• Есипова И.К. Патологическая анатомия лёгких. — М.: Медицина, 1976. — 183 с.Бронхоэктазы (БЭ) представляют собой локализованное необратимое расширение бронхов, сопровождающееся воспалительными изменениями в бронхиальной стенке и окружающей паренхиме с развитием фиброза.1. Бронхоэктатическая болезнь: пневмосклероз и бронхоэктазы нижней доли левого лёгкого и язычковых сегментов верхней доли левого лёгкого. Пневмосклероз и бронхоэктазы S1,2,6 правого лёгкого. Воздушная полость S1,2 правого лёгкого. Хронический диффузный бронхит. Дыхательная недостаточность 2 ст.

Современная медицина готова гарантировать избавление от Год утверждения (частота пересмотра): 2018 (пересмотр каждые 3 года)Примеры диагнозовАвтоматизация клиники: быстро и недорого!и удаления пораженных тканей вместе с Q33.4 — Врожденная бронхоэктазия

Облачная МИС «МедЭлемент»Облачная МИС «МедЭлемент»характер?

• Бейсебаев А.А., Иоффе Л.Ц. Диагностика и лечение 4. Врожденный порок развития бронхов: распространённые цилиндрические бронхоэктазы в верхних и нижних отделах лёгких. Расширение верхнедолевого и нижнедолевого бронха слева; расширение S1+2. Добавочный бронх нижней доли левого легкого. Хронический бронхит. Бронхообструкивный синдром. Дыхательная недостаточность 2 ст.

в месяц

с вами?хирургии. Руководство для врачей. — М., 2004. — 583 с.

• Гриппи М.А. Патофизиология лёгких. — Lippincott Company, Philadelpia. — Перевод с английского. Изд. БИНОМ, 2000. — С. 114.

— 800 RUB / 5500 KZT / 27 BYN — 1 рабочее место

Краткое описание

Как удобнее связаться

В связи с тем, что у одного больного могут встречаться различные типы БЭ, большее значение имеет распространённость и локализация изменений в пределах конкретных бронхолёгочных сегментов.

Клинические рекомендации

Бронхоэктазы у детей

из 4 стран

Бронхоэктазы принято подразделять на цилиндрические (Приложение Г1, рис.3), мешотчатые (Приложение Г1, рис.4) и смешанные (Приложение Г1, рис.5). Описываются также кистовидные, веретенообразные (Приложение Г1, рис.6) и варикозные (Приложение Г1, рис.7) БЭ.

В течении бронхоэктатической болезни различают две фазы:

J47 — Бронхоэктатическая болезнь

Бронхиолэктазы

Бронхоэктатическая болезнь (J47) — приобретённое хроническое воспалительное заболевание бронхолегочной системы, характеризующееся гнойно-воспалительным процессом в расширенных деформированных бронхах с инфильтративными и склеротическими изменениями в перибронхиальном пространстве.

В механизме развития БЭ определённую роль играет тракция бронхиальной стенки фиброзными тяжами из окружающей фиброзно изменённой ткани, в связи с чем, в научной терминологии утвердилось понятие тракционных бронхоэктазов [5,6,7,12,13].

Воспаление стенки бронха может быть следствием инфекции дыхательных путей, воздействия токсических повреждающих веществ или одним из проявлений аутоиммунных болезней.

2. Врожденный порок развития бронхов (Синдром Вильямс-Кэмпбелла). Распространенные баллонирующие бронхоэктазы обоих легких. Хронический обструктивный бронхит. Гнойный эндобронхит. Дыхательная недостаточность 2 степени.

3. Первичная цилиарная дискинезия. Бронхоэктазы S4,5 правого легкого. Двухсторонний гнойный эндобронхит. Дыхательная недостаточность I-II степени.

Распространённым вариантом развития БЭ является частичная обтурация крупного бронха опухолью, инородным телом, рубцом или сдавление его извне увеличенными лимфатическими узлами. Такие БЭ возникают в зоне частичного или полного ателектаза и обозначаются как ателектатические

Развитию БЭ могут способствовать многочисленные патологические факторы: врожденные структурные дефекты стенок бронхиального дерева, сдавление бронха вследствие различных причин (например, увеличенными лимфоузлами или инородным телом), воспаление — в результате которого повреждаются эластические ткани и хрящи бронха.

— синдром Вильямса-Кэмпбелла (баллонирующие БЭ) (Приложение Г1, рис.1),

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Этиология и патогенез1. С врожденными структурными аномалии строения бронхолегочной системы, такими как:

— бронхогенные кисты,

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

• Подключено 300 клиник Бронхоэктазы могут наблюдаться у пациентов со следующей патологией[1,2,3,4,5, 6,7]:

— стенозы трахеи и/или бронхов,— при вдыхании токсических веществ,

Классификация

Классификация

Согласно принятой в России Классификации клинических форм бронхолегочных заболеваний у детей (2009 г.) выделяется бронхоэктатическая болезнь и бронхоэктазы, являющиеся проявлением другой патологии:

— бронхомаляция,
2. Токсическим повреждением дыхательных путей:

— вызванной внешними причинами (лимфаденопатия, аномальный сосуд, опухоль);

Цилиндрические БЭ возникают в основном при склерозе бронхиальных стенок. При этом просвет бронха расширяется равномерно на достаточно большом протяжении. Чаще всего это происходит на фоне других болезней легких (вторичные бронхоэктазы). Цилиндрическая форма не способствует скоплению большого объема гноя, поэтому общее состояние больных, как правило, не слишком тяжелое.

Мешотчатые БЭ — одиночные шарообразные или овальные расширения с одной стороны бронха. Нередко данная форма встречается при врожденных дефектах развития легочной ткани. Мешки представляют собой слепые выпячивания стенки, которые могут достигать больших размеров. Здесь скапливается значительный объем мокроты и гноя. Течение болезни у таких пациентов обычно тяжелое.

— кистозно-аденоматозная мальформация;

3. Обструкцией бронха:

5. Нарушениями мукоцилиарного клиренса:

• Фаза обострения – активный воспалительный процесс с накоплением гноя. В этот период симптомы заболевания наиболее яркие. В некоторых случаях, при отсутствии адекватного лечения, может произойти быстрое ухудшение состояния пациента: воспалительный процесс выходит за рамки расширенного бронха, развивается пневмония. Частота обострений может быть различной – от нескольких эпизодов в год до нескольких в течение одного месяца.

• Фаза ремиссии характеризуется отсутствием острых симптомов. БЭ при этом сохраняются. При наличии множественных расширений бронхов и сопутствующего пневмосклероза в фазе ремиссии может наблюдаться сухой или влажный кашель, признаки дыхательной недостаточности.

Этиология и патогенез

— аспирации вследствие наличия трахеопищеводного свища

— при дефиците α1-антитрипсина;

— корь,

Легкие в норме обладают системой первичной и вторичной защиты, что позволяет сохранять стерильность, поэтому БЭ, как правило, обусловлены различными врожденными и приобретенными состояниями, хотя до настоящего времени используется понятие «идиопатические бронхоэктазы».

Бронхоэктазы, как результат деструкции бронхиальной стенки вследствие воспаления, обусловлены повреждением эпителия бронхов бактериальными токсинами, a затем медиаторами воспаления, которые высвобождаются из нейтрофилов, что ведет к нарушению физиологических защитных механизмов, главным образом восходящего тока слизи. В результате в бронхах создаются благоприятные условия для роста бактерий, и возникает порочный круг: воспаление — повреждение эпителия — нарушение восходящего тока слизи — инфицирование – воспаление [1,2,3,4,5].

4. Обструктивными заболеваниями легких:
— коклюш,
7. Первичными иммунодефицитными состояниями:
— синдром Мунье-Куна (трахеобронхомегалия),
— трахеомаляция,
6. Инфекцией, такой как:
— нетуберкулезный микобактериоз, в т.ч., при ВИЧ-инфекции;
— тяжелый комбинированный иммунодефицит, атаксия-телеангиоэктазия (синдром Луи-Барр),
— трахеальный бронх,
— легочная секвестрация,
— туберкулез,

— селективная недостаточность субклассов иммуноглобулина G,
8. Вторичной иммуносупрессией, обусловленной:
— аспирационном синдроме вследствие гастроэзофагеального рефлюкса;
— аспирации вследствие мышечной дистрофии,
— селективная недостаточность иммуноглобулина А,

— дефекты комплемента;
10. Системными заболеваниями, такими как:
— внутрибронхиальной обструкцией инородным телом вследствие аспирации;
— внутрибронхиальной обструкцией объемным образованием (опухоль, гранулема и т.д.);

— дефицит транспортеров, связанных с презентацией антигенов,
9. Аллергическим бронхолегочным аспергиллезом (АБЛА) (Приложение Г1, рис.2);

— саркоидоз;
— при первичной цилиарной дискинезии (ПЦД);
— муковисцидозе (в том числе, при атипичных формах);

— применением иммуносупрессивных лекарственных препаратов,
— анкилозирующий спондилит,
11. Воспалительными заболеваниями кишечника:
— аденовирусная инфекция,
— пневмония,
— рецидивирующий полихондрит — синдром Мейенбурга-Альтхерра-Юлингера,
— метафизарная хондродисплазия, тип Мак-Кьюсика;

• Haemophilus influenzae;
— агаммаглобулинемия,
— общий вариабельный иммунодефицит,
— синдром «желтых ногтей»;
В посеве мокроты у детей с БЭ могут выявляться следующие микроорганизмы:
Колонизация Pseudomonas aeruginosa при БЭ у детей встречается реже, чем у взрослых, выявляется преимущественно у пациентов с муковисцидозом и, как правило, ассоциирована с более тяжелым течением заболевания [4,5,6,7].
— синдром Джоба (гипер-IgE-синдром),
— хроническая гранулематозная болезнь,
12. Идиопатическими бронхоэктазами.
• Pseudomonas aeruginosa.

В Финляндии распространенность БЭ составляет 2,7 на 100 000 населения. , в Германии — 67 на 100 000 .
— онкогематологическими заболеваниями,
— аллогенной трансплантацией, в т.ч., костного мозга,
• Staphylococcus aureus;

Распространенность бронхоэктазов (БЭ) в популяции точно неизвестна. Выявляемость БЭ в разных странах может зависеть от различных причин, в том числе, от доступности медицинского оборудования с визуализацией хорошего качества.

Диагностика
— ревматоидный артрит,
— системная склеродермия,
Эпидемиология
Исследований по изучению эпидемиологии БЭ у детей в РФ не проводились. Суммарные статистические сведения о распространенности нозологических форм, соответствующих по МКБ10 кодам J44 (другая хроническая обструктивная легочная болезнь) и J47 (бронхоэктатическая болезнь) у детей от 0 до 14 лет, следующие: 98,3 на 100 000 в 2010 г. и 89,3 на 100 000 в 2011г.
• неполное разрешение пневмонии после адекватной терапии или повторные пневмонии одной и той же локализации;
— синдромы Элерса-Данло, Марфана
— синдром Янга;
Исследование распространенности БЭ в детской популяции, проведенное в Новой Зеландии, свидетельствует о более высокой частоте: 3,7 на 100 000, показатели отличались в зависимости от этнической принадлежности (от 1,5 на 100 000 у выходцев из Европы до 17,8 на 100 000 у Тихоокеанских аборигенов) .
• персистирующие хрипы в легких, которые невозможно объяснить другими причинами;

Жалобы и анамнез соответствуют симптоматике бронхолегочной инфекции.
— язвенный колит,
— болезнь Крона;

• хронический кашель (продуктивный или без мокроты) на протяжении более чем 8 недель;
Жалобы и анамнез

(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств C).

• Streptococcus pneumoniae;

• Moraxella catarralis.

• кровохарканье.

• Кроме того, рекомендуется уточнить наличие аспирации инородного тела в анамнезе или возможный аспирационный процесс [1,2,3,4,5,7].

Физикальное обследование

У ряда пациентов с БЭ может развиваться бронхиальная обструкция, генез которой сложен и многокомпонентен: в формировании бронхиальной обструкции играют роль как необратимые структурные изменения бронхиального дерева, так и воздействие медиаторов воспаления [5,6,7].

Гиперреактивность бронхов определяется у 40% больных с бронхоэктазами, положительная проба с бронхолитиком при исследовании функции внешнего дыхания – у 20-46% пациентов [5,8].

Эпидемиология

(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств B)

(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств C).

(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств A).

Имеются данные об увеличении частоты встречаемости бронхоэктазов с возрастом, так, в США распространенность БЭ среди населения в возрасте 18-34 лет составляет 4,2 на 100 000 человек, тогда как у людей старше 75 лет –- 271,8 на 100 000 . В Великобритании отмечают рост распространенности бронхоэктазов в популяции старше 18 лет с 350,5 на 100 000 в 2004 до 566,1 на 100 000 в 2013 среди женщин и 301,2 на100 000 в 2004 до 485,5 на 100 000 in 2013 среди мужчин за тот же промежуток времени .

• У всех пациентов с бронхоэктазами рекомендуется детально узнать о течении раннего неонатального периода, особенно в отношении респираторного дистресс-синдрома, пневмонии [1,2,3,4,5,7].

(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств C).

Диагностика

(Сила рекомендации 2; уровень достоверности доказательств C).

В связи с тем, что бронхоэктазы могут встречаться и как самостоятельное заболевание, и как проявление другой патологии, диагностический подход должен быть мультидисциплинарным.

Предположить наличие БЭ у ребенка можно при наличии следующих клинических симптомов:

Лабораторная диагностика

• Рекомендуется исследовать уровень иммуноглобулинов в сыворотке крови (иммуноглобулины A,M,G,E) [1,2,3,4,5,7].

• Рекомендуется проведение компьютерной томографии органов грудной полости [4,5,7].

• «астма», торпидная к адекватно назначенной и проводимой терапии;

• наличие респираторных симптомов у детей со структурными и/или функциональными нарушениями желудочно-кишечного тракта и верхних дыхательных путей;

• Рекомендуется проведение лабораторных тестов для подтверждения/исключения муковисцидоза (потовый тест, копрология (определение нейтрального жира в кале), эластаза кала) [1,2,3,4,5,7].

(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств C).

Косвенные признаки включают: утолщение или неровность стенок бронхов, наличие мукоцеле, неравномерную воздушность лёгочной ткани в зоне расположения изменённых бронхов.

У большинства детей отмечаются часто рецидивирующие респираторные инфекции с явлениями бронхита. Достаточно рано появляется кашель с выделением гнойной мокроты. Помимо этого может отмечаться свистящее дыхание, слышимое на расстоянии и/или «оральная крепитация». При распространенном процессе с варикозными и/или мешотчатыми БЭ может отмечаться одышка.

• В анамнезе рекомендуется обратить внимание на наличие тяжелого заболевания нижних дыхательных путей (пневмония, туберкулез, коклюш и т.п.) [1,2,3,4,5,7].

(Сила рекомендации 2; уровень достоверности доказательств C).

• Не рекомендуется рутинное исследование на выявление дефицита α1 –антитрипсина при отсутствии КТ- признаков базальной эмфиземы .

• Рекомендовано у всех детей с бронхоэктазами исследовать функцию внешнего дыхания [1,2,3,4,5,7].

• Рекомендуется уточнить наличие в анамнезе ревматоидного артрита или воспалительных заболеваний кишечника .

(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств C).

Левое лёгкое при БЭ поражается в 1,5-2 раза чаще правого, почти у трети больных патологический процесс является двусторонним. Обычно поражаются одна или две доли лёгкого. Наиболее частая локализация изменений — базальные сегменты нижних долей, особенно слева, средняя доля и язычковые сегменты. БЭ при АБЛА обычно располагаются в области корней легких, а, например, при туберкулезе – в верхушечных сегментах.

Принято выделять прямые и косвенные признаки БЭ. К прямым относят расширение просвета бронхов, отсутствие нормального уменьшения диаметра бронхов по направлению к периферии, видимость просветов бронхов в кортикальных отделах лёгких (в норме мелкие бронхи не видны на расстоянии менее 1-2 см от плевры). Бронх считается расширенным, если его внутренний просвет значительно превышает диаметр сопутствующей ему парной ветви лёгочной артерии (симптом «перстня» или «кольца с камнем»).

• Рекомендуется проведение трахеобронхоскопии при необходимости исключения/подтверждения аспирации инородного тела и его удаления, пациентам с тяжелым бронхолегочным процессом с торпидностью к терапии для идентификации возможного возбудителя в бронхоальвеолярном лаваже, пациентам с подозрением на микобактериоз по данным КТ грудной полости и отрицательным микробиологическим исследованием мокроты. При проведении исследования по показаниям проводят взятие биопсии бронха для последующей световой фазово-контрастной и электронной микроскопии для исключения первичной цилиарной дискинезии. У пациентов с вероятной хронической аспирацией исследование проводят для подтверждения/исключения диагноза (в т.ч., проводится цитологическое исследование бронхоальвеолярного лаважа) [1,2,3,4,5,7].

• Рекомендуется уточнить наличие в анамнезе хронических или рецидивирующих синуситов, отитов, назальных полипов [4,5,7] .

(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств C).

С помощью КТ можно установить или предположить этиологию бронхоэктазов. Например, диагностировать врожденные пороки развития бронхов.

Помимо КТ, в последнее время появились данные о достаточно высокой информативности в диагностике БЭ магнитно-резонансной томографии.

(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств C).

Могут наблюдаться различные деформации грудной клетки. При распространенном поражении легочной ткани нередко можно обнаружить косвенные признаки хронической гипоксии: деформации концевых фаланг пальцев по типу «барабанных пальцев» и/или ногтей по типу «часовых стекол».

Перкуторно над легкими может выслушиваться коробочный оттенок звука и/или участки притупления, при аускультации – ослабление дыхания, сухие и разнокалиберные (преимущественно среднепузырчатые) влажные хрипы локальные или распространенные, в зависимости от объема поражения.

• Рекомендуется исследование газов крови и/или сатурации для подтверждения/исключения гипоксемии [1,2,3,4,5].

(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств C).

• муковисцидоз (потовый тест, эластаза кала, молекулярно-генетическое исследование, микробиологическое исследование мокроты с определением чувствительности к антибактериальным препаратам) (см. КР по оказанию медицинской помощи детям с кистозным фиброзом (муковисцидозом);

• Рекомендуется микробиологическое исследование мокроты (индуцированной мокроты, трахеального аспирата) для идентификации патогенна (патогенов) и определения чувствительности выделенной микрофлоры [1,2,3,4,5,7] .

(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств C).

(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств C).

• Пациентам с бронхоэктазами для исключения/подтверждения туберкулезной инфекции рекомендуется проведение пробы Манту (если не была проведена в декретированные сроки), при необходимости – тест с аллергеном туберкулезным рекомбинантным в стандартном разведении, квантифероновый тест, T-spot) [1,2,3,4,5,7].

• АБЛА (Высокий уровень общего иммуноглобулина Е (IgE), а также значительное повышение (в 2 раза) специфических IgE и IgG к Aspergillus fumigatus, возможно проведение кожного тестирования с антигеном Aspergillus fumigatus)

• Рекомендуется рассмотреть вопрос о проведении лабораторных исследований на аллергический бронхолегочный аспергиллез [6,7].

(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств C).

• инородное тело бронха (КТ, трахеобронхоскопия);

• врожденные аномалии бронхиального дерева (КТ, трахеобронхоскопия);

(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств C).

Инструментальная диагностика

• Рекомендуется проведение рентгенографии органов грудной клетки [1,2,3,4,5,7].

• первичная цилиарная дискинезия – характерные клинические проявления (триада Картагенера у половины больных ПЦД: хронический бронхит, хронический синусит, обратное расположение внутренних органов) световая и электронная микроскопия биоптата слизистой оболочки носа и/или бронха, как скрининг-метод может быть использовано исследование уровня оксида азота в выдыхаемом назальном воздухе (у большинства пациентов с первичной цилиарной дискинезией — снижен) (см. КР по оказанию медицинской помощи детям с первичной цилиарной дискинезией);

• аспирационные процессы (аускультация до и после кормления; консультация гастроэнтеролога, а также трахеобронхоскопия и эзофагогастродуоденоскопия с красителем).

Выбор лекарственных средств определяется: видом возбудителя, выявленного у больного; чувствительностью возбудителя (in vitro) к данному антибактериальному препарату; фазой заболевания (обострения – ремиссия); продолжительностью инфекционного процесса (хроническая инфекция – впервые выявленный возбудитель). Как правило, у большинства пациентов с бронхоэктазами препаратом выбора является амоксициллин+клавулановая кислотаж,вк, далее по предпочтительности следуют цефалоспорины 2-3 поколения [1,2,3,4,5,7].

(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств C).

Мешотчатые бронхоэктазы имеют вид тонкостенных полостей. Изменённые бронхи могут быть заполнены воздухом или содержать жидкостной субстрат, в этих случаях на аксиальных срезах расширенные бронхи изображаются как трубчатые или веретенообразные структуры с чёткими выпуклыми контурами мягкотканой или жидкостной плотности, располагающиеся в проекции соответствующих бронхов.

В настоящее время нет единого мнения о ведении пациентов с бронхоэктазами в разных странах .

Рекомендуется при БЭ проводить лечение согласно установленной этиологии заболевания.

(Сила рекомендации 2; уровень достоверности доказательств C).

На аксиальных срезах БЭ обычно локализуются в центре лёгочных полей, исключения составляют ателектатические БЭ, при которых безвоздушная доля смещена и прилежит к средостению. Изображение бронха в продольном сечении представляет собой две параллельные линии, между которыми располагается полоска воздуха, в поперечном сечении такой бронх имеет кольцевидную форму.

• Рекомендуется регулярное периодическое эхокардиографическое исследование (Эхо-КГ) с допплеровским анализом (измерение градиента давления на легочной артерии) у пациентов с бронхоэктазами, так как при этой патологии, особенно при распространенном поражении, возможно развитие легочной гипертензии и формирование легочного сердца [1,2,3].

(Сила рекомендации 2; уровень достоверности доказательств C).

• При хронической колонизации Pseudomonas aeruginosa у больных с бронхоэктазами различной этиологии рекомендуется придерживаться принципов терапии аналогичных таковым при муковисцидозе [4,5,7].

Таблица П1 — Рейтинговая схема для оценки силы рекомендации.

o Ацетилцистеинж,вк — используется внутрь, выпускается в виде гранул, таблеток, порошков, растворов, применяется 100 мг х 3р детям в возрасте 2-6 лет, 200 мг х2р в сутки детям старшего возраста.

(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств C).

Наиболее частые нозологические формы для дифференциального диагноза при бронхоэктазах:

(Сила рекомендации 2; уровень достоверности доказательств C).

(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств C).

• Не рекомендовано применение дорназы альфаж,7н детям с бронхоэктазами не муковисцидозной этиологии [4,5,7].

(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств C).

• иммунодефицитное состояние (необходима консультация врача иммунолога (аллерголога-иммунолога), определение уровней иммуноглобулинов основных классов (G, M, A, Е), а также, по показаниям, субклассов иммуноглобулинов, уровня и функции T клеток, В клеток, фагоцитоза, компонентов комплемента, естественных киллеров, тесты на ВИЧ);

(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств B).

• Рекомендовано проведение хирургического лечения бронхоэктазов (резекция части легкого) при:

Дифференциальный диагноз

• Рекомендовано рассмотреть вопрос о назначении ингаляционных бронхоспазмолитических препаратов (β2-агонистов) у детей с БЭ при положительной пробе с бронхоспазмолитиком при исследовании функции внешнего дыхания и при клинической эффективности, а также, при необходимости, перед проведением кинезитерапии [1,3,4,5,7].

Дифференциальный диагноз

Целью терапии при БЭ является улучшение состояния пациента и предотвращение или замедление прогрессирования болезни.

• Не рекомендовано назначение антагонистов антилейкотриеновых рецепторов, противовоспалительных препаратов и метилксантинов [4,7].

Иное лечение

— локализованных БЭ (распространенность не более, чем на одну долю — ограниченный процесс), являющиеся источником частых обострений инфекций нижних дыхательных путей, существенно ухудшающих качество жизни пациента;

• туберкулезная инфекция (консультация фтизиатра, проба Манту, при необходимости – тест с аллергеном туберкулезным рекомбинантным в стандартном разведениидиаскин тест, квантифероновый тест, T-spot);

• Рекомендуется проведение системной антибактериальной терапии при обострении хронического бронхолегочного процесса или при выявлении возбудители респираторной инфекции в количестве более 103-4 колониеобразующих единиц при плановом микробиологическом исследовании [1,2,3,4,5,7].

Хирургическое лечение

— перкуссионный массаж грудной клетки;

Лечение

• Рекомендовано проведение кинезитерапии [1,2,3,4,5,7].

Лечение

• Рекомендовано применение муколитических препаратов c целью улучшения отхождения мокроты [1,2,3,4,5,7].

— постуральный дренаж;

— эффективно лечить и предупреждать обострения хронического бронхолёгочного процесса;

— активный цикл дыхания;

Консервативное лечение

• Рекомендована ингаляционная терапия стерильной водой или изотоническим раствором натрия хлорида или гипертоническим раствором натрия хлорида перед кинезитерапией .

Регулярные занятия лечебной физкультурой позволяют:

С раннего детства необходимо поощрять желание пациентов заниматься любыми динамическими видами спорта, связанными с длительными нагрузками средней интенсивности, особенно сопряжёнными с пребыванием на свежем воздухе. Физические упражнения облегчают очищение бронхов от вязкой мокроты и развивают дыхательную мускулатуру. Некоторые упражнения укрепляют грудную клетку и исправляют осанку. Регулярные физические нагрузки улучшают самочувствие больных детей и облегчают общение со сверстниками. В редких случаях тяжесть состояния больного полностью исключает возможность занятия физическими упражнениями.

— формировать правильное дыхание;

Выбор пути введения определяется: видом возбудителя, выявленного у больного; фазой заболевания (обострения – ремиссия); продолжительностью инфекционного процесса (хроническая инфекция – впервые выявленный возбудитель); местом оказания медицинской помощи (амбулаторная – стационарная); эффективностью предшествующей антибактериальной терапии. Возможно применение ступенчатого метода антибактериальной терапии. Пациентам с частыми обострениями и/или прогрессирующем ухудшении легочной функции рекомендуются длительные курсы антимикробной терапии[3,4,5,7].

(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств C).

-повышать эмоциональный статус ребёнка.

Консультация и экспертная оценка

Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания/синдрома

• В связи с возможным развитием гипотрофии пациентов с БЭ, рекомендуется индивидуальная коррекция рациона на основе оценки нутритивного статуса [1,2,3,5,7].

o Амброксолж,вк — используется внутрь 1-2мг/кг/сутки в 2-3 приема, выпускается в виде сиропа, таблеток, растворов для в/в введения.

Эффективность тех или иных методов варьирует в зависимости от индивидуальных особенностей пациентов. Чем младше ребёнок, тем более пассивные методики дренирования следует использовать. Новорождённым выполняют только перкуссию и компрессию грудной клетки. По мере роста ребёнка следует постепенно вводить более активные методики, обучая пациентов технике контролируемого откашливания.

Пациентам рекомендуется проведение реабилитационных мероприятий, нацеленных на поддержание легочной функции.

Профилактика заключается в предупреждении и лечении тяжелых инфекций бронхов и пневмоний у детей. Вакцинация против коклюша, кори в декретированные сроки, рациональное использование антибактериальных препаратов при легочных бактериальных инфекциях способствует снижению распространенности БЭ.

Исходы и прогноз

(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств C).

— улучшать вентиляцию лёгких;

Профилактика

В амбулаторно-поликлинических условиях при подозрении или в случае выявления бронхолегочных заболеваний участковые врачи-педиатры должны направлять больных на консультацию к врачу-пульмонологу.

Для улучшения общего состояния пациента следует соблюдать меры профилактики обострений, а лечебные мероприятия должны проводиться комплексно и в полном объеме.

(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств B).

Реабилитация

Первичная диагностика и подбор терапии осуществляется в условиях специализированного пульмонологического стационара или отделения (пациенты с нетяжелым течением, особенно при катамнестическом наблюдении могут быть госпитализированы и в дневной стационар). Длительность пребывания 14-21 день.

o Аллергический бронхолегочный аспергиллез

Частота визитов пациента с БЭ устанавливается индивидуально в зависимости от тяжести течения и этиологии заболевания. В среднем контрольные осмотры пациентов с бронхоэктазами должны проводиться не реже 1 раза в год (по показаниям — чаще), с ежегодным исследованием ФВД, сатурации, Эхо-КГ с допплеровским анализом и периодическим контролем КТ органов грудной полости (в среднем 1 раз в 2 года).

— опасных (более 200 мл/сут) кровотечениях или кровохарканье (неконтролируемое консервативной терапией) из локальной зоны поражения. Альтернативой резекции в последнем случае является эмболизация бронхиальной артерии [1,2,3,4,5,7,15].

Профилактика и диспансерное наблюдение

Внутренняя экспертная оценка.

Ключевые слова

o Компьютерная томография;

o Бронхоэктазы;

(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств A).

Внешняя экспертная оценка.

Ведение пациентов

o Иммунодефицит;

o Трахеобронхоскопия;

o Муковисцидоз;

— контролируемое откашливание.

педиатров России

o Синдром Картагенера;

ВИЧ — Вирус иммунодефицита человека

o Хронический бронхит

— тренировать дыхательную мускулатуру;

o Дети;

БЭ — Бронхоэктазы

Эхо-КГ — Эхокардиография

КР — Клинические рекомендации

При наличии ограниченных поражений бронхиального дерева, ранней диагностике и своевременной терапии в целом благоприятный. У пациентов с прогрессирующим усилением симптоматики и кровохарканьем прогноз ухудшается и зависит от наличия или отсутствия других фоновых заболеваний, степени поражения и распространенности БЭ. При распространенных процессах уже в детском возрасте у пациентов могут развиваться симптомы легочной гипертензии. При наличии муковисцидоза или тяжелых иммунодефицитных состояниях исход болезни зависит не только от морфологических изменений бронхов, но и обусловливается течением основной патологии.

o Первичная цилиарная дискинезия;

ПЦД — Первичная цилиарной дискинезия

Таблица 1 — Организационно-технические условия оказания медицинской помощи.

Термины и определения

Пациентам с БЭ целесообразно проведение вакцинации против пневмококковой и гемофильной инфекций, ежегодная вакцинация от гриппа. Следует помнить об особенностях вакцинопрофилактики у детей с иммунодефицитными состояниями.

АБЛА — Аллергический бронхолегочный аспергиллез

Профилактика

Критерии оценки качества оказания медицинской помощи

Условия оказания медицинской помощи
Вид медицинской помощи
• Клинические рекомендации Союза
ЛС — Лекарственное средство

дети

Таблица 2 — Критерии качества оказания медицинской помощи
стационарно, в дневном стационаре
o Врожденные пороки развития легких;

Источники и литература

Кинезитерапия определяется как применение научно обоснованных принципов тренировки, адаптированных для повышения силы, выносливости и мобильности лиц с функциональными ограничениями или тех, кому требуется расширение физических возможностей.Фаза заболевания, другие характеристики (при наличии)

Выполнена консультация врачом-пульмонологом

№

o Педиатрия;

Возрастная группа

Уровень убедительности рекомендаций

C

C

Список сокращений

плановая

Выполнено бактериологическое исследование мокроты (индуцированной мокроты, трахеального аспирата) с определением чувствительности возбудителя к антибиотиками и другим лекарственным препаратам (если не было проведено в течение предшествующего 1 года (минимум))

Выполнено исследование газов крови и/или пульсоксиметрия

Выполнено дополнительные исследования для уточнения этиологии бронхоэктазов (по показаниям)

Для минимизации потенциальных ошибок каждое исследование оценивалось независимо. Любые различия в оценках обсуждались всей группой авторов в полном составе. При невозможности достижения консенсуса привлекался независимый эксперт.

КТ — Компьютерная томография

Уровень достоверности доказательств

C

C

C

Бронхоэктаз (БЭ) — локализованное необратимое расширение бронха, сопровождающееся воспалительными изменениями в стенке и окружающей паренхиме и развитием фиброза.

C

Выполнена эхокардиография с допплеровским анализом (измерение градиента давления на легочной артерии) (если не была проведена в течение предшествующего 1 года)

Проведена кинезитерапия (при наличии показаний и отсутствии противопоказаний)

Проведена терапия антибактериальными лекарственными препаратами (при обострении хронического воспалительного бронхолегочного процесса согласно чувствительности выявленного возбудителя или анамнестическим данным о возбудителе и его чувствительности и при отсутствии медицинских противопоказаний)

специализированная, в том числе высокотехнологичная, медицинская помощь

Выполнено исследование функции внешнего дыхания (при отсутствии противопоказаний)

C

Симонова О.И., д.м.н., член Союза педиатров России;

Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций

возрастает при сочетании

Цыгина Е.Н., д.м.н., член Союза педиатров России;

• Бронхиты и пневмонии, лечению которых не

веществ, нахождение в условиях

ткани дыхательных путей.

 Врачи- аллергологи-иммунологи

Горинова Ю.В., к.м.н., член Союза педиатров России;

• Попадание в дыхательные

нормального функционирования эпителиальной

отхождения слизи.

стадии заболевания: 1) легкую; 2) выраженную; 3) тяжелую; 4) осложненную. По распространенности процесса

 Врачи-пульмонологи

вдыхание токсичных летучих

нарушают процесс своевременного

к запуску воспалительного

перкуссии грудной клетки

 Врачи-ревматологи

и цилиарной дискинезией, которые нарушают процесс

с постуральным дренажом. Эффект постурального дренажа

может быть усилен

назначением отхаркивающих средств

и муколитических препаратов.

Решающее значение, однако, имеют активные методы

санации бронхиального дерева. Наиболее эффективны санационные

бронхоскопии.

Методы, использованные для анализа доказательств:

обзоры опубликованных мета-анализов;

систематические обзоры с таблицами доказательств.

Описание методов, использованных для анализа доказательств

При отборе публикаций, как потенциальных источников доказательств, использованная в каждом исследовании методология изучается для того, чтобы убедиться в ее валидности. Результат изучения влияет на уровень доказательств, присваиваемый публикации, что в свою очередь, влияет на силу рекомендаций

с выделением мокроты, наиболее выраженный в

утренние часы. При цилиндрических бронхоэктазах

мокрота обычно отходит

без затруднений, тогда как при

мешотчатых и веретенообразных

— нередко с трудом. При сухих бронхоэктазах, описанных С. А. Рейнбергом , кашель и мокрота

отсутствуют (эти бронхоэктазы проявляются
лишь кровотечением, иногда угрожающим).

В период ремиссии

одним из самых

воспаления (слизистая оболочка бронхов умеренно гиперемирована, отечна, секрет слизистый, жидкий или вязкий, в большом количестве).

Бронхоэктатическая болезнь в

стадии обострения проявляется

же минуты после

окончания бронхоскопии. В связи с

этим заслуживает внимания

методика интрабронхиального лимфотропного

введения антибактериальных препаратов.

При двустороннем поражении

на одну санацию

Актуализация данных клинических рекомендаций будет проводиться не реже, чем один раз в три года. Принятие решения об обновлении будет принято на основании предложений, представленных медицинскими профессиональными некоммерческими организациями с учётом результатов комплексной оценки лекарственных препаратов, медицинских изделий, а также результатов клинической апробации.

Приложение А3. Связанные документы

Порядки оказания медицинской помощи:

1. Приказ Министерства здравоохранения и социального развития РФ от 16 апреля 2012 г. N 366н «Об утверждении Порядка оказания педиатрической помощи»

2. Приказ Министерства здравоохранения РФ «Об утверждении Порядка оказания медицинской помощи больным с врожденными и (или) наследственными заболеваниями» от 15 ноября 2012 г. N 917н.

Стандарты оказания медицинской помощи:Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента

Приложение В. Информация для пациентов

*В таблице цифровое значение соответствует силе рекомендаций, буквенное обозначение соответствует уровню доказательности

Бронхоэктазы – расширение бронхов, вызванное различными причинами.

Бронхоэктазы нарушают нормальный отток слизи из дыхательных путей, что приводит к застою мокроты и воспалению, поэтому у пациентов часто отмечается кашель с выделением мокроты, нередко у такого ребенка доктора выслушивают влажные и/или сухие локальные или распространенные хрипы в легких, а при присоединении обычной вирусной инфекции эти явления могут усиливаться.

Прогноз по продолжительности жизни и социализации при бронхоэктазах зависит от распространенности поражения, причины заболевания и следования рекомендациям врача. Адекватное своевременное и регулярное лечение, а также реабилитация способствуют улучшению прогноза и качества жизни у большинства больных.

Комментарий: Всем пациентам с БЭ следует проводить потовый тест, а также его повторное исследование в сомнительных случаях. При необходимости (в случае положительного потового теста или при отрицательном потовом тесте у детей с высокой вероятностью муковисцидоза по клиническим данным) проводится молекулярно-генетическое исследование гена муковисцидоза (CFTR), обязательно при наличии мальабсорбции, эпизодов жирного стула, персистенции S. aureus и/или P. aeruginosa в мокроте (см. КР по оказанию медицинской помощи детям с кистозным фиброзом (муковисцидозом).

Диагностика и лечение пациентов с бронхоэктазами проводится врачом пульмонологом.

Исключительно важным является ежедневное проведение мероприятий, способствующих очистке дыхательных путей. Этим техникам и методикам обучает врач в специализированном пульмонологическом отделении (центре).

Комментарий: первые симптомы ряда врожденных болезней легких возникают в раннем неонатальном периоде, например, у пациентов с первичной цилиарной дискинезией.

Бронхоэктазы в большинстве случаев – не противопоказание для проведения плановой вакцинации. Более того, детей с этим заболеванием следует привить от пневмококковой, гемофильной инфекции, а также рекомендуется ежегодная вакцинация от гриппа.

Детям с бронхоэктазами на фоне первичных иммунодефицитных состояний, решение о проведении иммунизации, ее объеме и выборе вакцин решается в зависимости от типа иммунодефицита.
Приложение Г1. Визуализация БЭ у детей.
Приложение Г2. Расшифровка примечаний
…ж
…вк
…7н
Мобильное приложение «MedElement»

Мобильное приложение «MedElement»

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести

непоправимый вред своему

здоровью.

• Информация, размещенная на сайте

Прикреплённые файлы

MedElement и в

мобильных приложениях «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro», «Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта», не может и

Внимание!

не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при

наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания

и состояния организма больного.• Сайт MedElement и мобильные приложения «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro», «Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта» являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.• Общая информация

• Классификация• Этиология и патогенез• Эпидемиология• Диагностика• Дифференциальный диагноз

• Лечение

• Профилактика

• Прикреплённые файлы

• Внимание!

Важно разграничивать бронхоэктатическую

болезнь и вторичные

бронхоэктазы вследствие абсцесса

легкого, туберкулезной каверны, пневмонии, инородных тел, бронхита. Наиболее обоснованным можно

считать взгляд на

бронхоэктатическую болезнь как

на регионарное расширение бронхов обычно IV—VI порядков, превышающее просвет нормального в 2 раза и более, возникающее, как правило, в возрасте от 3 до 18 лет и проявляющееся хроническим, преимущественно эндобронхиальным нагноением.Установлена последовательность патологического процесса — от катарального бронхита к панбронхиту, далее к перибронхиту с перибронхиальной пневмонией, затем — к деформирующему бронхиту с разрушением эластических и мышечных волокон

и, наконец, к бронхоэктазам.На основании классификации  Врачи функциональной диагностики Студенты медицинских ВУЗов Обучающиеся в ординатуре и интернатуреМетоды, используемые для сбора/селекции доказательств: поиск в электронных базах данных.Описание методов, использованных для оценки качества и силы доказательств: доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в Кохрейновскую библиотеку, базы данных EMBASE, MEDLINE и PubMed. Глубина поиска — 10 лет.

Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств:консенсус экспертов;много переходных форм. Кроме того, бронхоэктазии делят на ателектатические и не связанные с ателектазом, что, несомненно, удобно в практическом отношении.Основным симптомом бронхоэктатической болезни является кашель нижней зоны и их резком спадении, когда изображение пораженного отдела полностью располагается за тенью сердца, этих патологических изменений не видно. Также характерно затемнение в области заднего

реберно-диафрагмального синуса, что видно на боковых томограммах и рентгенограммах. Этот признак является I степени интенсивности неэффективно, так как пациент откашливает его вместе с содержимым бронхиального дерева в первые Проект рекомендаций был рецензирован независимыми экспертами, которых, прежде всего, попросили прокомментировать доходчивость и точность интерпретации доказательной базы, лежащей в основе рекомендаций.Рабочая группа

Для окончательной редакции и контроля качества рекомендации были повторно проанализированы членами рабочей группы, которые пришли к заключению, что все замечания и комментарии экспертов приняты во внимание, риск систематических ошибок при разработке рекомендаций сведен к минимуму.Основные рекомендацииСила рекомендаций (1-2) на основании соответствующих уровней доказательств (А-С) и индикаторы доброкачественной практики (табл. 1) – good practice points (GPPs) приводятся при изложении текста рекомендаций.Комментарий: При первом ингаляционном применении гипертонического раствора натрия хлорида следует следует провести спирометрию до ингаляции и через 5 мин. после в связи с возможностью развития бронхоспазма у некоторых пациентов.Комментарий: пациентам с бронхоэктазами назначаются:появляется лишь при Комментарий: противопоказания к проведению антибактериальной терапии определяются у каждого конкретного больного и зависят от индивидуальной непереносимости (в том числе аллергические реакции), характера сопутствующих заболеваний (главным образом заболевания печени и почек) и возраста больного.абсцедировании.Кровохарканье, по данным различных авторов, встречается у 25—34% больных. Чаще всего отмечаются прожилки крови в мокроте, но иногда возникает профузное легочное кровотечение. Считают, что источником кровохарканья и кровотечения становятся

Комментарий: Рентгенография органов грудной клетки может выявить косвенные признаки обструктивного синдрома, усиление и деформацию легочного рисунка, однако данный метод недостаточно информативен при бронхоэктазах.бронхиальные артерии (особенно артерии среднедолевого бронха). Кровохарканье наблюдается главным образом весной и осенью, что связывают с обострением воспалительного процесса (Д. Д. Яблоков, 1971). Обильные кровотечения могут начаться после тяжелой физической нагрузки или перегрева (А. Я. Цигельник, 1968).Одышка и синдром бронхиальной обструкции отмечаются у 40% больных. Эти симптомы обусловлены сопутствующим хроническим обструктивным бронхитом, предшествующим образованию бронхоэктазов

или возникающим вследствие нагноившихся первичных бронхоэктазов (Ю. В. Маликов и соавт., 1979). Боли в грудной клетке на стороне поражения отмечаются обычно при обострении заболевания, развитии перифокальной пневмонии и парапневмонического плеврита.В период обострения и при тяжелом течении заболевания состояние больных значительно ухудшается. Наряду с увеличением количества гнойной мокроты, появляются признаки интоксикации: продолжительное повышение температуры

тела (обычно до 38°С), потливость, слабость, недомогание. Нередко эти симптомы обусловлены перифокальной пневмонией.При длительном течении бронхоэктатической болезни нередко наблюдаются изменения концевых фаланг пальцев рук — форма «барабанных палочек» и ногтей — форма «часовых стекол». Грудная клетка может

быть деформирована вследствие пневмофиброза и эмфиземы легких.Несмотря на яркую клиническую картину бронхоэктатической болезни, диагностировать ее удается, как правило, через много лет от начала заболевания. Больных продолжительное время лечат по поводу

туберкулезной интоксикации, туберкулезного бронхоаденита и туберкулеза легких, хронической пневмонии, хронического бронхита.Стандартное рентгенологическое исследование, дополненное иногда бронхографией, позволяет поставить правильный диагноз. В отличие от хронического бронхита, бронхоэктазы в значительной части случаев видны на обзорных рентгенограммах

и томограммах. Наиболее часто бронхоэктазы встречаются в нижней доле слева и в средней доле справа.При поражении нижней доли слева возникает характерная рентгенологическая картина (М. Г. Виннер и соавт., 1969): смещение левого корня книзу; разрежение легочного рисунка

из-за вздувшейся верхней доли (компенсаторное вздутие); смещение сердца влево, сужение нижнего легочного поля; смещение книзу и кзади главной междолевой щели, что лучше видно на боковых рентгенограммах и томограммах; затемнение и уменьшение размеров самой нижней доли. При этом срединная тень сердца приобретает двойные контуры: латерально проецируется контур тени сердца, а медиально — контур уменьшенной нижней выделяют одно- и двусторонние бронхоэктазии с указанием точной локализации по сегментам. В зависимости от состояния больного, в момент обследования должна указываться фаза процесса: обострения или ремиссии. В зависимости от формы расширения бронхов, различают бронхоэктазии: а) цилиндрические; б) мешотчатые; в) веретенообразные; г) смешанные. Между ними существует нижней доле, которая в таких случаях прячется за тенью сердца, эти патологические тени образуются воспалительным процессом в язычке. При изолированном поражении нижней доли или заполненных гноем устьев (рис. 2).Для бронхоэктатической болезни в стадии ремиссии характерен частично диффузный (верхнедолевой бронх и его более мелкие ветви интактны) или строго ограниченный одно- или двусторонний бронхит антибиотика через бронхоскоп Описание метода валидации рекомендацийНастоящие рекомендации в предварительной версии были рецензированы независимыми экспертами, которых, прежде всего, попросили прокомментировать, насколько доступна для понимания интерпретация доказательств, лежащая в основе рекомендаций.Все комментарии, полученные от экспертов, тщательно систематизировались и обсуждались членами рабочей группы (авторами рекомендаций). Каждый пункт обсуждался в отдельности.или после переохлаждения кашель усиливается, количество мокроты увеличивается до 300 мл/сут и более, иногда достигая 1 Комментарий: хирургическое лечение проводят крайне редко, у больных с локальными бронхоэктазами, упорной рецидивирующей пневмонией одной и той же локализации, частыми кровотечениями, инфицированием или длительным сегментарным коллапсом легкого, обычно только в тех случаях, когда исчерпаны возможности консервативной терапии. Решение об операции зависит от ряда факторов: частоты и тяжести кровохарканья, локализации кровотечения (из зоны БЭ), наличия локальных или диффузных БЭ. Их рецидивы возникают у 20% больных после операции.л, она приобретает гнойный характер. Гнилостный запах мокроты

не характерен для бронхоэктатической болезни и Оценка безопасности лечения: зависит от применяемого лекарственного средства (ЛС) и проводится с учетом возможных нежелательных лекарственных реакций.цилиндрически расширены и сближены между собой и с бронхами нижней доли. Бронхи верхней зоны веерообразно раздвинуты.При поражении средней доли на обзорных рентгенограммах отчетливо определяются лишь кистовидные бронхоэктазы; другие формы отображаются Комментарий: уровень общего иммуноглобулина Е (IgE), специфические IgE и IgG к Aspergillus fumigatus, возможно проведение кожного тестирования с антигеном Aspergillus fumigates.в виде более

или менее выраженного Комментарий: перечисленные симптомы могут наблюдаться у пациентов с первичной цилиарной дискинезией и муковисцидозом.усиления и деформации легочного рисунка.На томограммах в боковой или косой проекции пораженная доля бывает неоднородно затемнена, в ней наблюдаются

множественные, округлые или линейные просветления, являющиеся отображением просвета расширенных бронхов в продольном, поперечном и косом сечениях.На томограммах мешотчатые и кистовидные бронхоэктазы верхней доли отображаются в виде множественных

округлых и овальных полостей с более или менее тонкими стенками, которые располагаются своей длинной осью по ходу соответствующих бронхов. В части случаев их контуры нечеткие, что обусловлено склеротическими изменениями. Иногда кистовидные бронхоэктазы сочетаются с воздушными бронхиальными кистами. Томографическая картина у них неотличима. Ценным методом, делающим возможным их распознавание, является бронхография. В отличие от воздушных бронхиальных кист, кистовидные и мешотчатые бронхоэктазы хорошо контрастируются.При бронхоэктатической болезни важно определить истинный объем поражения, особенно при намечающейся операции. При этом бронхография

обязательно должна быть двусторонней. У взрослых пациентов сделать это лучше последовательно, а у детей — одновременно, под общим обезболиванием.Мешотчатые бронхоэктазы на бронхограммах видны в виде слепо заканчивающихся, резко расширенных бронхов IV—VI порядков, сближенных между собой

и лишенных боковых ветвей (рис. 1).Рисунок 1. Бронхограмма. Мешотчатые бронхоэктазы нижней зоны правого легкого Часто встречаются смешанные

нередко имеют туберкулезный генез и возникают в результате посттуберкулезного сужения бронха.Бронхография, особенно в сочетании с кинематографией, позволяет выявить функциональные изменения бронхов. Нередко при этом наблюдаются парадоксальные картины: при небольших цилиндрических

бронхоэктазах в части случаев видна потеря дренажной функции бронхов и, наоборот, мешотчатые полости хорошо опорожняются (Л. С. Розенштраух и соавт., 1987). Кроме того, отмечаются ригидность бронхиальных стенок, изменение углов деления и другие функциональные признаки, встречающиеся и при нижней доли зависит от степени ее спадения. Пятнисто-тяжистое затемнение у верхушки левого желудочка свидетельствует о наличии

воспалительного процесса в нижней доле слева и язычке. При резко уменьшенной Во время бронхоскопии можно заподозрить наличие бронхоэктазов на основании признака Суля, который указывает на дистальное расширение бронхов: появление опалесцирующих пузырьков

воздуха в окружности группы пенициллина, тетрациклины и цефалоспорины. Существенное значение при этом имеет путь введения антибиотика, антибактериальных средств. Принимаемые внутрь и даже вводимые парентерально препараты могут оказаться весьма эффективными при лечении перифокальной пневмонии, менее эффективными — при бронхите и

вовсе неэффективными — при лечении бронхоэктазов. При бронхоэктатической болезни даже внутрибронхиальное введение превышает в среднем 30 мл/сут. При обострении заболевания в связи с острыми респираторными инфекциями Комментарий: кинезитерапия — один из важных компонентов комплексного лечения при БЭ. Главная цель проведения кинезитерапии — очищение бронхиального дерева от скоплений мокроты, предрасполагающих к развитию инфекционных заболеваний бронхолёгочной системы. Наиболее часто используют следующие методики кинезитерапии:расширены и сближены Комментарий: Могут применяться: сальбутамолж,вк, для длительной терапии — пролонгированные препараты – салметерол, формотеролж,вк. Также могут быть использованы ипратропия бромидж,вк или ипратропия бромид+фенотеролж,вк Все препараты назначаются в возрастных дозировках.Комментарий: В настоящее время также нет доказательств эффективности применения у детей с бронхоэктазами, не связанными с муковисцидозом карбоцистеина, маннитола .

между собой. Бронхи язычка и остальных сегментов верхней Оценка эффективности лечения: клинически (симптомы инфекционного процесса – лихорадка, хрипы в легких) и по данным микробиологического исследования (эрадикация возбудителя, персистирование, суперинфекция, снижение выделения возбудителя <104 колониеобразующих единиц и т.д.).доли смещены и раздвинуты. При вовлечении в воспалительный процесс язычковых бронхов они также Рисунок 2. Эндофото. Признак Суля Комментарий: Исследование функции внешнего дыхания (спирометрия) возможно у детей с 4-5 лет, в том случае, если пациент может выполнить маневр форсированного выдоха. При спирометрическом исследовании следует проводить пробу с бронхолитическим препаратом, т.к. у ряда детей с бронхоэктазами одним из компонентов патогенеза бронхиальной обструкции может быть бронхоспазм. У детей с 6 лет возможно проведение бодиплетизмографии. Наиболее часто у пациентов с бронхоэктазами выявляются обструктивные или комбинированные нарушения вентиляции (в зависимости от объема и характера поражения бронхиального дерева).

Комментарий: В настоящее время компьютерная томография является основным методом диагностики БЭ, этот метод способен выявить все структурные изменения лёгочной паренхимы, перестройку сосудисто-бронхиальной архитектоники, оценить состояние лёгочной ткани вокруг измененных бронхов.заподозрить на основании анамнестических сведений (кашель с выделением мокроты с детства, частые пневмонии) и выявления стойко сохраняющихся влажных хрипов в период ремиссии болезни. Однако аналогичные симптомы могут быть вызваны распространенным гнойным бронхитом или хронической пневмонией. Дифференциальная диагностика кистозных бронхоэктазов (кистозная гипоплазия) с приобретенными (мешотчатыми) бронхоэктазами, развивающимися обычно в детском возрасте, затруднительна. Обычно выделяют 3 основные группы признаков (клинико-анамнестические, рентгенологические и патоморфологические), по которым можно дифференцировать кистозную гипоплазию от сходных с нею приобретенных бронхоэктазов (Ю. Н. Левашов и соавт., 1975). О наличии ателектатических бронхоэктазов можно думать при сужении межреберных промежутков, понижении прозрачности пораженной части легкого, изменении уровня стояния диафрагмы, смещения средостения, изменения топографии междолевых щелей (Д. Л. Бронштейн, 1975). Бесспорные доказательства существования бронхоэктазов представляет, однако, лишь бронхография. При возникновении кровохарканья необходимо исключить прежде всего туберкулезный процесс, абсцесс легкого и рак бронха.

При ограниченных в пределах отдельных сегментов или даже долей бронхоэктазах без выраженного хронического обструктивного бронхита показано хирургическое лечение. Резекция легкого позволяет устранить очаг хронической инфекции, что, в свою очередь, способствует стиханию или полному разрешению хронического бронхита. Значительное улучшение состояния или выздоровление констатируют после резекции легкого у 97% больных (I. Deslauriers и соавт., 1985). Оперативное вмешательство противопоказано при хроническом обструктивном бронхите с эмфиземой легких, выраженной дыхательной и сердечной недостаточностью. Рецидивы бронхоэктазов возникают, по данным S. A. Adebonojo, O. Osinowo , у 20% оперированных.

Достаточно интенсивное и своевременно начатое (особенно у детей) консервативное лечение позволяет добиться длительной ремиссии.

Методы санации бронхиального дерева принято делить на пассивные (постуральный дренаж с применением отхаркивающих средств) и активные (санационная бронхоскопия).

Обязательным считают позиционный дренаж в строгом соответствии с локализацией бронхоэктазов. При базальных бронхоэктазах секрет из бронхов удаляют путем перевешивания туловища через край кровати или значительного поднятия нижнего конца кровати. При локализации бронхоэктазов в IV и V сегментах — лежа на спине с опущенным головным концом кровати и с подложенной под больной бок подушкой.

Постуральный дренаж больным бронхоэктатической болезнью обязательно проводят по крайней мере 2 раза в день (утром после сна и вечером перед сном). При обострении болезни дренаж следует использовать многократно. Выделение мокроты значительно Во время бронхоскопического исследования бронхоэктазы не видны. Бронхоскопия позволяет оценить протяженность бронхита, степень интенсивности воспаления слизистой оболочки бронхов в зависимости от

стадии обострения или ремиссии бронхоэктатической болезни.Важное место занимает

антибактериальная терапия (обязательно после бактериологического исследования с идентификацией возбудителя). Для лечения этой группы больных используют обычно полусинтетические препараты Таблицы доказательств: заполнялись авторами клинических рекомендаций.Методы, использованные для формулирования рекомендаций: консенсус экспертов.Индикаторы доброкачественной практики (Good Practice Points – GPPs)Рекомендуемая доброкачественная практика базируется на клиническом опыте авторов разработанных рекомендаций.Экономический анализКомментарий: Диета должна обеспечивать адекватное количество энергетических и питательных компонентовАнализ стоимости не проводился и публикации по фармакоэкономике не анализировались.Метод валидации рекомендацийколичество слизисто-гнойной мокроты не постоянных и часто встречающихся.При бронхографии обнаруживается, что бронхи нижней зоны или доли Комментарий: см. КР по оказанию медицинской помощи детям с кистозным фиброзом (муковисцидозом).частично диффузным или строго ограниченным одно- или двусторонним бронхитом III степени интенсивности воспаления (слизистая оболочка бронхов ярко гиперемирована, отечна, устья сегментарных бронхов

сужены до точечных, секрет гнойный, вязкий или жидкий, в очень большом количестве).расходуется 80—120 мл санирующего раствора, при одностороннем процессе — 60—80 мл санирующей смеси. Готовят 0,1-0,2% раствор диоксидина на 2% растворе гидрокарбоната натрия или 0,1% раствор фурагина калиевой соли на изотоническом растворе хлорида натрия. Так как у пациентов бронхоэктатической болезнью мокрота обычно очень вязкая, в санирующий раствор добавляют муколитики.

В числе первых лекарственных препаратов, влияющих на реологические свойства бронхиального секрета, применяли ферментные препараты — трипсин, химотрипсин, рибонуклеазу. В настоящее время использование протеолитических ферментов, особенно в лечении больных с хронической бронхиальной обструкцией, представляется нецелесообразным вследствие возможного развития бронхоспазма вплоть до астматического статуса, увеличения склонности к кровохарканью, аллергическим реакциям и усилению деструкции межальвеолярных перегородок при дефиците α-1-антитрипсина.

В настоящее время при заболеваниях органов дыхания, сопровождающихся образованием очень вязкой, трудно отделяемой мокроты, применяются лекарственные средства, известные как муколитики или бронхосекретолитические препараты.

Одним из наиболее распространенных препаратов этой группы является N-ацетилцистеин (флуимуцил) (Zambon Group, Италия). Свободные сульфгидрильные группы ацетилцистеина разрывают дисульфидные связи кислых мукополисахаридов мокроты. При этом происходит деполимеризация макромолекул и мокрота становится менее вязкой и адгезивной. Ацетилцистеин оказывает стимулирующее действие на мукозные клетки, секрет которых способен лизировать фибрин и кровяные сгустки.

Ацетилцистеин увеличивает синтез глутатиона, принимающего участие в процессах детоксикации. Известно, что препарат обладает определенными защитными свойствами, направленными против свободных радикалов, реактивных кислородных метаболитов, ответственных за развитие острого и хронического воспаления в легочной ткани и воздухоносных путях.

При лечебной бронхоскопии применяют 3–6 мл 5–10% раствора флуимуцила, который вводят в бронхиальное дерево в конце санации. Санационные бронхоскопии выполняют через день, 8–10 санаций на курс лечения. Желательно в год проводить 2-3 курса лечебных бронхоскопий, но уже более коротких.

Прогноз заболевания зависит от выраженности и распространенности бронхоэктазов, тяжести течения болезни и ее осложнений. Прогноз резко ухудшается при развитии у больных дыхательной недостаточности, легочной артериальной гипертензии, легочных кровотечений и особенно амилоидоза печени или почек.

Н. Е. Чернеховская, доктор медицинских наук, профессор
РМАПО, Москва

---

Информация получена с сайтов:

, , ,