Общие сведения
Это последний метод лечения пациентов с жизнеугрожающими желудочковыми аритмиями.
Причины
— применение новокаинамида ограничено, так как у большинства больных с желудочковыми тахикардиями имеется недостаточность кровообращения, при которой новокаинамид противопоказан!— при регистрации чреспищеводной ЭКГ или при внутрисердечном электрофизиологическом исследовании удается выявить АВ-диссоциацию, что доказывает наличие желудочковой тахикардии;в виде возбуждения, тремора рук, потоотделения, Пересадка сердца— новокаинамид в/в 1000 мг (10 мл 10% р-ра) струйно медленно под контролем АД, или в/в инфузия со скоростью 30-50 мг/мин. до общей дозы 17 мг/кг; новокаинамид эффективен до 70% случаев;— трехфазные комплексы типа RSr не характерны для желудочковых пароксизмальных тахикардий;сердца, выраженная вегетативная симптоматика , 3. Рецидивы устойчивой и неустойчивой желудочковой тахикардии.
У больных с сохранной функцией левого желудочка (более 40%):— комплексы QRS имеют монофазный (типа R или S) или двухфазный (типа qR, QR или rS) вид;внезапное сердцебиение, боли в области , 2. Застойная сердечная недостаточность в сочетании с желудочковыми тахиаритмиями.2 ЭТАП:1. Признаки желудочковых тахикардий в грудных отведениях, в том числе в отведении V1:
Только в 2-4% случаев желудочковая тахикардия регистрируется у пациентов, которые не имеют достоверных клинических и инструментальных признаков органического поражения сердца, она носит название “идиопатическая” форма желудочковой тахикардии.
, 1. Единственный эпизод фибрилляции желудочков.В дальнейшем (на втором этапе) тактика лечения определяется сохранностью функции левого желудочка, то есть наличием сердечной недостаточности.Желудочковые пароксизмальные тахикардии и наджелудочковые предсердные тахикардии с аберрантными комплексами QRS разграничивают на основании следующих признаков:Среди пациентов с заболеванием желудочковой тахикардии в 2 раза больше мужчин, чем женщин.сайтов: Показания:
Симптомы пируэтной тахикардии
— электроимпульсная терапия осуществляется при отсутствии эффекта.Дифференциальная диагностика желудочковой пароксизмальной тахикардии и суправентрикулярной предсердной тахикардии с широкими комплексами QRS (аберрантное проведение) имеет первостепенное значение. Это связано с тем, что лечение этих двух нарушений ритма основано на разных принципах, и прогноз желудочковых пароксизмальных тахикардий гораздо более серьезен, чем наджелудочковой предсердной тахикардии.Желудочковая тахикардия наиболее часто развивается у больных ИБС (около 85%).Информация получена с Аневризмэктомия является предпочтительным вмешательством у больных с желудочковыми экстрасистолиями / желудочковыми пароксизмальными тахикардиями с постинфарктной аневризмой.— при желудочковой тахикардии типа «пируэт», развившейся на фоне удлиненного QT, купирование можно начинать с в/в введения магния сульфата 10.0-20.0 мл 20% р-ра (на 20.0 мл 5% р-ра глюкозы в течение 1-2 минут под контролем АД и частоты дыхания) с последующим в/в капельным введением (в случае рецидивов) 100 мл 20% р-ра магния сульфата на 400 мл физраствора со скоростью 10-40 капель/мин.;Оценка функционирования левого желудочка методом эхокардиографии является не менее важной частью обследования пациентов с желудочковой тахикардией, чем идентификация механизма развития аритмий или его топическая диагностика. Эхокардиография дает возможность оценить функциональные показатели желудочков (фракция выброса), что имеет большое прогностическое значение.Соотношение полов(м/ж): 2• Внимание!Аневризмэктомия— лидокаин противопоказан при выраженных нарушениях поперечной проводимости;Эхокардиография
Признак распространенности: Распространено• Профилактика3. Частые разряды имплантируемого кардиовертер-дефибриллятора у больных с продолжительной мономорфной желудочковой тахикардией, которые не устраняются после перепрограммирования имплантируемого кардиовертер-дефибриллятора и подключением антиаритмиков.— лидокаин эффективен в 30% случаев;Лекарственные препараты во время проведения внутрисердечного электрофизиологического исследования вводятся в/в. Попытки повторной индукции желудочковой тахикардии после введения того или иного препарата и купирования желудочковой тахикардии осуществляются в одно исследование.— имплантация кардиостимулятора.• Госпитализация2. Желудочковая тахикардия с относительно узким QRS, обусловленная re-entry в системе ножек пучка Гиса (фасцикулярная желудочковая тахикардия). Эффективность радиочастотной аблации в этом случае — около 100%.— после купирования пароксизма желудочковой тахикардии профилактически вводят в/м 4.0-6.0 мл 10% р-ра лидокаина (400-600 мг) каждые 3-4 часа;Программированная стимуляция проводится в различных участках миокарда с целью провоцирования «клинического» варианта желудочковой тахикардии.— симпатэктомия;• Прогноз1. Гемодинамически значимая продолжительная мономорфная желудочковая тахикардия, резистентная к антиаритмикам (либо к их приему имеются противопоказания).
— если введение лидокаина неэффективно, и сохранена стабильная гемодинамика — продолжать введение по 0.5-0.75 мг/кг каждые 5-10 минут (до общей дозы 3 мг/кг в течение часа);Внутрисердечное электрофизиологическое исследование является основным методом точной диагностики различных патогенетических типов желудочковых тахикардий. Отдельным показанием к его проведению является резистентность желудочковой тахикардии к медикаментозной терапии.— интоксикация сердечными гликозидами;• ЛечениеПоказания:— лидокаин в/в 1-1,5 мг/кг однократно струйно в течение 1.5-2 минут (обычно 4-6 мл 2% раствора на 10 мл физраствора);Противопоказанием к данным инвазивным исследованиям является гемодинамически нестабильная, непрерывно рецидивирующая, полиморфная желудочковая тахикардия, когда осуществление ЭКГ-картирования опасно и технически невозможно.— применение противоаритмических ЛС I и III классов (хинидина, новокаинамида, дизопирамида, амиодарона, соталола);• ОсложненияРадиочастотная аблация1 ЭТАП:— топическая диагностика тахикардии и подбор терапии.— синдром врожденного удлиненного интервала Q–Т;
Диагностика
• Дифференциальный диагнозНеобходимость в назначении антиаритмиков после имплантации кардиовертер-дефибрилляторов сохраняется в 70% случаев, главным образом для снижения частоты желудочковой тахикардии и уменьшения ЧСС во время пароксизмов желудочковой тахикардии. Из лекарственных препаратов только амиодарон (возможно в сочетании с бетаблокаторами) и соталол не оказывают влияния на порог дефибрилляции, что необходимо для эффективной работы имплантируемого кардиовертер-дефибриллятора.Медикаментозное купирование пароксизма желудочковой тахикардии проводят в следующем порядке — по этапам:— оценка механизма желудочковой тахикардии;— пролапс митрального клапана;• ДиагностикаПациентам с непрерывно рецидивирующей желудочковой тахикардией, с WPW – синдромом, терминальной застойной недостаточностью и др. противопоказана установка кардиовертер-дефибрилляторов.Следует немедленно отменить препарат, который мог вызвать желудочковую тахикардию. Прекращают прием следующих лекарственных препаратов: хинидина (кинидин дурулес), дизопирамида, этацизина (этацизин), соталола (сотагексал, соталекс), амиодарона, нибентана, дофетилида, ибутилида, а также трициклических антидепрессантов, солей лития и других препаратов, которые могут спровоцировать изменения QT.— необходимость дифференциальной диагностики при тахикардиях с широкими комплексами;— выраженная брадикардия любого генеза;• Клиническая картина9. Вторичная профилактика для пациентов с документированными желудочковыми аритмиями. Такие пациенты являются кандидатами на пересадку сердца.амиодарон в/в 300-450 мг
Показания к проведению:— ишемия миокарда (больные ИБС, острым ИМ, нестабильной стенокардией);• Эпидемиология8. Вторичная профилактика для пациентов с дилатационной кардиомиопатией (ДКМП), с функцией выброса левого желудочка менее 30 % и стойкими желудочковой тахикардией/фибрилляцией желудочков в анамнезе.бретилия тозилат (орнид) в/в 5-10 мг/кг илиВнутрисердечное электрофизиологическое исследование и чреспищеводное электрофизиологическое исследование— электролитные нарушения (гипокалиемия, гипомагниемия, гипокальциемия);• Этиология и патогенез7. Первичная профилактика для пациентов с идиопатической застойной кардиомиопатией, с функцией выброса левого желудочка менее 30 % и синкопальными / пресинкопальными состояниями или наджелудочковой тахикардией.лидокаин в/в 1-1,5 мг/кг или
Дифференциальная диагностика
При проведении проб с физической нагрузкой у больных с желудочковой тахикардией необходимо создание условий для экстренной дефибрилляции и реанимации. Пробы с физической нагрузкой могут применяться у больных с желудочковой тахикардией лишь при неэффективности остальных методов диагностики.Причины удлинения интервала Q–Т:• Классификация6. Первичная профилактика для пациентов, перенесших инфаркт миокарда и имеющих функцию выброса левого желудочка менее 40 % с бессимптомной нестойкой желудочковой тахикардией.7. Вместе с адреналином вводятся антиаритмические препараты (обязательно под контролем ЭКГ!):Только при подозрении на вышеперечисленные варианты желудочковой тахикардии (исключая WPW-синдром) могут использоваться пробы с физической нагрузкой для провокации пароксизма. В этих же случаях пробы с физической нагрузкой (тредмил или велоэргометрия) можно осуществлять для контроля эффективности терапии.Приобретенная форма желудочковой тахикардии типа “пируэт” встречается значительно чаще, чем наследственная. В большинстве случаев она также развивается на фоне удлиненного интервала Q–Т и выраженного асинхронизма реполяризации желудочков. Правда, нужно иметь в виду, что в некоторых случаях двунаправленная желудочковая тахикардия может развиться на фоне нормальной продолжительности интервала Q–T.• Общая информация5. Первичная профилактика для пациентов, перенесших инфаркт миокарда и имеющих функцию выброса левого желудочка менее 30 %.6. При отсутствии пульса адреналин вводится в подключичную вену или внутрисердечно.
Физической нагрузкой возможно спровоцировать автоматическую желудочковую тахикардию (которой, как правило, не предшествует желужочковая экстрасистолия), желудочковую тахикардию при аритмогенной дисплазии правого желудочка, WPW-синдром, синдром удлиненного интервала QT, идиопатическую желудочковую тахикардию из выводного тракта правого желудочка.
Неотложная помощь
Предполагают, что по наследству передается морфологический субстрат данной желудочковой тахикардии — синдром удлиненного интервала Q–Т, который в ряде случаев (при аутосомно-рецессивном типе наследования) сочетается с врожденной глухотой.предписаний врача.Синкопе неясного генеза в сочетании с индукцией при ЭФИ значимой желудочковой тахикардией или фибрилляцией желудочков и неэффективность/невозможность назначения антиаритмиков.5. Если пациент потерял сознание (сохранение или немедленный рецидив желудочковой тахикардии / фибрилляции желудочков), дефибрилляция повторяется на фоне в/в струйного (при отсутствии пульса – в подключичную вену или внутрисердечно) введения адреналина — 1.0 мл 10% р-ра на 10.0 мл физраствора.Пробы с физической нагрузкойРазличают врожденные (наследственные) и приобретенные формы желудочковой тахикардии типа «пируэт».для самовольного изменения 3. Неустойчивая желудочковая тахикардия, которая воспроизводится при ЭФИ, не купируется новокаинамидом и сочетается с постинфарктным кардиосклерозом и дисфункцией левого желудочка.4. При невозможности немедленного использования дефибриллятора перед кардиоверсией следует произвести прекордиальный удар, непрямой массаж сердца и искусственную вентиляцию легких.Этот вид исследования для выявления желудочковых тахикардий показан всем (в том числе асимптомным) пациентам с заболеваниями, являющимися этиологическими причинами тахикардии, а также всем пациентам с подозрением на эти заболевания. Мониторный контроль ЭКГ может выполнять роль Холтеровского мониторирования в остром периоде инфаркта миокарда. У больных с идиопатической желудочковой тахикардией мониторирование ЭКГ по Холтеру позволяет выявить связь желудочковых нарушений ритма с ночной брадикардией. Мониторирование ЭКГ по Холтеру незаменимо для контроля эффективности проводимой терапии.Считается, что в основе двунаправленной веретенообразной желудочковой тахикардии лежит значительное удлинение интервала Q–T, сопровождающееся замедлением и асинхронизмом процесса реполяризации в миокарде желудочков. Это создает условия для возникновения повторного входа волны возбуждения (re-entry) или появления очагов триггерной активности.
Лечение в межприступном периоде
сайте, не должна использоваться 2. Спонтанные пароксизмы устойчивой желудочковой тахикардии.3. Если во время желудочковой тахикардии пульс и АД не определяются, используют разряд 200 Дж, а в отсутствие эффекта — 360 Дж.Мониторирование ЭКГ по ХолтеруОсобой формой пароксизмальной желудочковой тахикардии считается полиморфная (двунаправленная) веретенообразная желудочковая тахикардия (“пируэт”, «torsade de pointes»). Для этой формы тахикардии характерна нестабильная, постоянно меняющаяся форма комплекса QRS, и развивается она на фоне удлиненного интервала Q–T.мобильные приложения «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro», «Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта» являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном 1. Клиническая смерть, вызванная желудочковой тахикардией/фибрилляцией желудочков, не связанных с преходящей причиной.2. При синхронизированной кардиоверсии чаще всего эффективен заряд 100 Дж.Точная топическая диагностика желудочковых тахикардий в терапевтической практике большого значения не имеет, она используется кардиохирургами в основном в качестве подспорья в проведении внутрисердечного электрофизиологического исследования, и осуществляется спомощью ЭКГ-картирования.Этиология и патогенез желудочковых пароксизмальных тахикардий типа «пируэт» («torsade de pointes»)• Сайт MedElement и Существуют абсолютные показания к имплантации кардиовертер-дефибрилляторов при желудочковых тахикардиях:
1. При выраженных нарушениях гемодинамики проводится экстренная электрическая кардиоверсия.Фасцикулярная желудочковая тахикардия – тахикардия с узким комплексом QRS и резким отклонением электрической оси сердца вправо, имеет характерную морфологию на ЭКГ.Фасцикулярная желудочковая тахикардия – особая форма левожелудочковой тахикардии, когда в формировании петли re-entry участвует проводящая система (разветвление левой ножки пучка Гиса, переходящее в волокна Пуркинье). Фасцикулярная тахикардия имеет характерную ЭКГ- морфологию, относится к идиопатической тахикардии. Она наблюдается преимущественно у мальчиков и юношей, симптоматична (сердцебиения, без обмороков), носит стабильный характер. К ее лечению нужен особый подход (радиочастотная аблация).больного.При проведении многоцентровых исследований при сравнении медикаментозной терапии и имплантации кардиовертер-дефибрилляторов эффективность имплантации оказалась выше.Даже когда нет уверенности в желудочковом происхождении тахикардии с широкими комплексами, ее купирование проводится по принципам купирования пароксизма желудочковой тахикардии:Разделение желудочковых экстрасистолий / желудочковых тахикардий на лево- и правожелудочковые имеет определенное клиническое значение. Это связано с тем, что большинство левожелудочковых аритмий являются коронарогенными, тогда как при обнаружении правожелудочковой эктопии следует исключать ряд особых наследственных заболеваний.3. Эктопический очаг повышенного автоматизма.и состояния организма Имплантируемый кардиовертер-дефибрилляторОбщие принципы купирования пароксизма желудочковой тахикардии
Прогноз и профилактика
Большинство желудочковых тахикардий во время инфаркта миокарда и постинфарктной аневризмы — левожелудочковые.2. Эктопический очаг триггерной активности.с учетом заболевания Основанием для использования более эффективных методик при жизнеугрожающих аритмиях может служить недостаточная эффективность медикаментозной терапии:Неустойчивая желудочковая тахикардия (4Б градация по B. Lown) обычно не требует немедленного вмешательства, но прогноз для больных с органическим поражением сердца в этом случае хуже.Совпадение формы QRS с формой предшествующих желудочковых экстрасистол позволяет более уверенно расценить пароксизм как желудочковую тахикардию.1. Повторный вход волны возбуждения (re-entry), локализующийся в проводящей системе или рабочем миокарде желудочков.и его дозировку Для профилактики внезапной смерти пациентов со злокачественными желудочковыми аритмиями применяется поддерживающая антиаритмическая терапия. Профилактику внезапной смерти нужно проводить не только антиаритмиками, но и другими препаратами с доказанным эффектом. Для пациентов после перенесенного инфаркта миокарда к таким препаратам относятся аспирин, ингибиторы АПФ, статины и блокаторы рецепторов альдостерона, а также бета-блокаторы.Устойчивая мономорфная (классическая) желудочковая тахикардия относится к тяжелым и опасным для жизни аритмиям. При такой форме желудочковых тахикардий необходимо немедленное купирование и эффективная профилактика пароксизмов.Источник желудочковой тахикардии определяется по форме комплексов QRS в различных отведениях аналогично источнику желудочковой экстрасистолии.При возникновении пароксизмов участниками могут быть все 3 механизма аритмий:
ЭКГ при тахикардии типа пируэт и ее лечение
назначить нужное лекарство После оказания первой медицинской помощи в случае возникновения пароксизмальной желудочковой тахикардии всегда необходима госпитализация с целью подбора длительной антиаритмической терапии.Важно помнить, что после приступа ПТ возможно развитие посттахикардиального синдрома (более часто отмечается у больных коронарным атеросклерозом, иногда — у молодых пациентов без признаков органического поражения сердца). На ЭКГ появляются отрицательные зубцы Т, изредка с некоторым смещением интервалов SТ, удлиняется интервал QТ. Такие изменения ЭКГ могут наблюдаться в течение нескольких часов, дней, а иногда и недель после прекращения приступа. В этой ситуации необходимы динамическое наблюдение и дополнительные лабораторные исследования (определение ферментов), с целью исключения инфаркта миокарда, который также может выступать причиной появления ПТ.Так как приступы желудочковой тахикардии типа “пируэт” непродолжительны, диагноз чаще устанавливается на основании результатов холтеровского мониторирования и оценки продолжительности интервала Q–Т в межприступный период.Патогенез желудочковых пароксизмальных тахикардийсо специалистом. Только врач может Прогноз при двунаправленной (веретенообразной) желудочковой тахикардии типа “пируэт” всегда серьезен. При этом типе, как правило, возникает трансформация полиморфной желудочковой тахикардии в фибрилляцию желудочков или устойчивую мономорфную желудочковую тахикардию. Также достаточно высок при этом риск внезапной сердечной смерти.Желудочковая форма ПТ является серьезным нарушением ритма, особенно при инфаркте миокарда, так как она может быть осложнена фибрилляцией желудочков. Особенно опасно увеличение ритма желудочков до 180-250 в 1 минуту — такая аритмия относится к неотложным состояниям.7. Вне приступа желудочковой тахикардии на ЭКГ регистрируется удлинение интервала Q–Т.Особо выделяют идиопатическую форму желудочковой тахикардии, которая выявляется, по имеющимся данным, примерно у 4% людей (около 10% всех выявляемых желудочковых тахикардий). Прогноз для этой формы тахикардии благоприятен, она обычно имеет асимптомный характер. Причины возникновения пока недостаточно исследованы.и их дозировки, должен быть оговорен
Риск возникновения сложных нарушений сердечного ритма (устойчивой желудочковой тахикардии и фибрилляции желудочков) и внезапной сердечной смерти в 3–5 раз выше у больных, у которых выявляется медленная фрагментированная электрическая активность миокарда желудочков, регистрирующаяся с помощью сигнал-усредненной ЭКГ в терминальной части комплекса QRS продолжительностью более 40 мс.На фоне длительных приступов ПТ (более суток) может наблюдаться повышение температуры, иногда до 38-39оС, в крови появляются лейкоцитоз и эозинофилия. СОЭ нормальная. Подобные проявления могут быть связаны с выраженной вегетативной реакцией организма, однако не следует забывать о возможном развитии инфаркта миокарда. В таких случаях, как правило, происходит приступ стенокардии, после исчезновения лейкоцитоза увеличивается СОЭ, повышается содержание ферментов в крови, наблюдается характерная для инфаркта миокарда динамика ЭКГ.6. Приступы желудочковой тахикардии провоцируются желудочковыми экстрасистолами (обычно «ранними» желудочковыми экстрасистолами).— «сердце спортсмена».• Выбор лекарственных средств Внутрисердечное электрофизиологическое исследование (ЭФИ) и проведение попыток спровоцировать тахикардию с помощью электрической стимуляции могут предоставить важную информацию о прогностическом значении желудочковых тахикардий. Пациенты, у которых удается таким образом вызвать желудочковую тахикардию, сопровождающуюся клиническими симптомами или устойчивую желудочковую тахикардию (длительностью более 30 секунд), имеют самый высокий риск внезапной сердечной смерти. Однако, нужно помнить, что разные по механизму желудочковые тахикардии имеют различную степень воспроизводимости при проведении ЭФИ.
Иногда приступ ПТ заканчивается тромбоэмболическими осложнениями. Во время закупорки предсердий Венкебаха нарушается внутрисердечная гемодинамика, в результате застоя крови в предсердиях формируются тромбы в их ушках. При восстановлении синусового ритма рыхлые тромбы ушек предсердий могут оторваться и вызвать эмболию.
Психотропные средства как причина тахикардии типа пируэт
5. Пароксизм желудочковой тахикардии чаще всего длится несколько секунд (до 100 комплексов), прекращаясь самопроизвольно (неустойчивая желудочковая тахикардия). Однако имеется выраженная склонность к многократному рецидивированию приступов.— генетически детерминированные заболевания, при которых желудочковые экстрасистолии/желудочковые пароксизмальные тахикардии являются основным клиническим проявлением.беспокоящих вас симптомов.Очень высок риск возобновления желудочковых аритмий или возникновения внезапной сердечной смерти при низкой фракции выброса.Выявлено, что при пароксизмальной тахикардии (ПТ), когда регистрируется 180 и более сокращений в 1 минуту, значительно снижается коронарный кровоток. Это может вызвать инфаркт миокарда у больных ишемической болезнью сердца.4. В случаях, когда на ЭКГ регистрируются зубцы Р, наблюдается разобщение предсердного и желудочкового ритма (АВ–диссоциaция).— дигиталисная интоксикация;наличии каких-либо заболеваний или
При нормальном функционировании левого желудочка риск возникновения в ближайшем будущем нарушений желудочкового ритма высоких градаций, в том числе фибрилляции желудочков, а также внезапной сердечной смерти, очень низок.4. Замедление ритма триггерной желудочковой тахикардии пропранололом, новокаинамидом.
3. Амплитуда и полярность желудочковых комплексов меняется в течение короткого времени (напоминает непрерывную цепь веретен).— тиреотоксикоз;медицинские учреждения при 5. При рецидивах – в/в капельное введение 100 мл 20% р-ра магния сульфата вместе с 400 мл изотонического р-ра натрия хлорида со скоростью 10-40 капель в минуту.3. Препятствие индукции триггерной желудочковой тахикардии верапамилом.2. Комплексы QRS большой амплитуды, продолжительность — более 0,12 секунд.— аритмогенное действие лекарственных средств и желудочковые аритмии на фоне электролитных нарушений — при электролитных нарушениях (гипокалиемии, гипомагниемии, гипокальциемии) возможно развитие желудочковых пароксизмальных тахикардий типа «пируэт», реализуемых через удлинение интервала QT;очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в 4. Противопоказано использование новокаинамида, а также антиаритмиков IА , IС и III классов для купирования тахикардии типа «пируэт».2. Провоцирование желудочковой тахикардии введением катехоламинов.1. Частота желудочкового ритма составляет 150-250 в минуту, ритм неправильный.— операции на сердце (коррекция тетрады Фалло, дефекта межжелудочковой перегородки и др.);не должна заменять
3. В/в введение лидокаина или бетаблокаторов.1. Возникновение желудочковой тахикардии на фоне учащения синусового ритма или под действием навязанной частой электрической стимуляции предсердий или желудочков, а также под влиянием одиночных или парных экстрастимулов.
ЭКГ-признаки желудочковых тахикардий типа “пируэт”:— саркоидоз;мобильных приложениях «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro», «Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта», не может и
2. В/в введение 10-20 мл 20% раствора магния сульфата в 20 мл 5% р-ра глюкозы за 1-2 минуты (контроль АД и ЧДД!) с одновременной коррекцией гипокалиемии с помощью в/в введения р-ра калия хлорида.Для желудочковой тахикардии, обусловленной триггерной активностью, характерно:
Взаимодействия лекарственных средств как причина тахикардии типа пируэт
3. Наличие АВ-диссоциации — полного разобщения частого ритма желудочков (комплексов QRS) и нормального синусового ритма предсердий (зубцов Р) с изредка регистрирующимися одиночными неизмененными комплексами QRST синусового происхождения (“захваченные” сокращения желудочков).— амилоидоз;MedElement и в 1. Отмена препарата, вызвавшего тахикардию.5. Желудочковая тахикардия устраняется внутривенным введением пропранолола или новокаинамида.2. Деформация и расширение комплекса QRS более 0,12 секунды, напоминающие графику блокады ножек пучка Гиса, преимущественно с дискордантным расположением сегмента RS-T и зубца T.— артериальная гипертензия;• Информация, размещенная на сайте Купирование тахикардии типа «пируэт» проводится по следующим принципам:
4. Желудочковая тахикардия часто устраняется верапамилом.1. Внезапно начинающийся и так же внезапно заканчивающийся приступ учащения сердечных сокращений до 140-180 ударов в минуту (реже — до 250 или в пределах 100-120 ударов в минуту), с сохранением в большинстве случаев правильного ритма.— пороки сердца (врожденные и ревматические);здоровью.2. Возможно введение АТФ в дозе 5-10 мг в/в струйно, или пропранолола (обзидан) 5.0-10.0 мл 0.1% р-ра (5-10 мг на 10 мл физраствора, в течение 5 минут).3. Желудочковая тахикардия не устраняется электрической кардиоверсией, программируемой или частой стимуляцией.ЭКГ-признаки желудочковых пароксизмальных тахикардий:— рестриктивная кардиомиопатия;
Тактика лечения пациентов с желудочковой тахикардией типа «пируэт»
непоправимый вред своему 1. Особые формы идиопатической желудочковой тахикардии, которые обычно имеют морфологию блокады правой ножки пучка Гиса и хорошо переносятся пациентом, могут быть чувствительны к введению изоптина 5-10 мг в/в струйно.2. Желудочковую тахикардию можно индуцировать внутривенным введением катехоламинов или физической нагрузкой, а также норадреналином.При предсердной ПТ массаж в области сонного синуса обычно снимает приступ, в то время как при желудочковой форме он чаще всего не влияет на ритм сердца.— дилатационная кардиомиопатия;• Занимаясь самолечением, вы можете нанести Купирование пароксизмов особых форм идиопатической желудочковой тахикардии:1. Желудочковая тахикардия не вызывается программированной электрической стимуляцией.Предсердная ПТ характеризуется тем, что в начале или в конце приступа, как правило, возникает частое и обильное мочеиспускание (до 3-4 л). Помимо этого, обычно наблюдается аура в виде легкого головокружения, чувства сжатия в области сердца, шума в голове. При желудочковой ПТ такие явления наблюдаются редко.— гипертрофическая кардиомиопатия;
• • с. 56–60После купирования пароксизмов желудочковой тахикардии показано в/в введение антиаритмиков и/или препаратов калия в течение как минимум ближайших 24 часов.Для желудочковой тахикардии, обусловленной аномальным автоматизмом эктопического очага, характерно следующее:Желудочковая ПТ обычно развивается на фоне органического поражения сердца, а предсердная более часто сопровождается функциональными изменениями. В происхождении желудочковой ПТ важное значение имеют экстракардиальные факторы и нарушения вегетативной нервной системы.— постмиокардитический кардиосклероз;• 1852–1923— поддерживающая терапия – 1-3 мг/мин бретилия тозилата в/в капельно.3. Внутривенное введение верапамила или пропранолола не купирует уже развившуюся реципрокную желудочковую тахикардию и не препятствует ее воспроизведению, тогда как введение новокаинамида сопровождается положительным эффектом (М.С. Кушаковский).
Важно различать предсердную ПТ с желудочковой.— острый миокардит;with atrial fibrillation». European Heart J., 22, 2001— при отсутствии эффекта через 10 минут можно повторить введение в удвоенной дозе;
2. Возможность воспроизведения типичного для данного больного приступа тахикардии во время программированной электрической стимуляции желудочка одиночными или парными экстрастимулами с меняющейся длиной интервала сцепления.Снижение артериального давления при ПТ обусловлено уменьшением минутного объема из-за укорочения диастолы и снижением ударного объема. У больных с резко измененной сердечной мышцей отчетливое снижение артериального давления отмечается даже с картиной коллапса.2. Основные некоронарогенные желудочковые пароксизмальные тахикардии:
management of patients — вводится бретилия тозилат (орнид) 5 мг/кг внутривенно, в течение 5 минут, на 20-50 мл физраствора;
1. Возможность устранения желудочковой тахикардии электрической кардиоверсией, а также преждевременными экстрастимулами.Снижается систолическое давление, диастолическое остается нормальным либо несколько снижено. Артериальное давление после прекращения приступа постепенно возвращается к исходному уровню.— реперфузионные аритмии.
• «ACC/AHA/ESC guidelines for
У больных с частыми рецидивами желудочковой тахикардии, особенно при инфаркте миокарда, с целью повышения эффективности повторных попыток электроимпульсной терапии:
Реципрокные желудочковые тахикардии, вызванные механизмом re-entry, имеют следующие признаки:
При учащении сердечной деятельности исчезают выслушиваемые ранее шумы, тоны сердца становятся чистыми. Вследствие недостаточного наполнения желудочков первый тон приобретает хлопающий характер, второй тон ослаблен.
— постинфарктная аневризма;• Орлов В.Н. Руководство по электрокардиографии, М.: Медицина, 1984
3 ЭТАП:
Дифференциальная диагностика желудочковых тахикардий с различными патогенетическими механизмамиАускультативно выявляется маятникообразный ритм с частотой сердечных сокращений 150-160 до 200-220 в 1 минуту. При желудочковой форме пароксизмальной тахикардии частота гетеротопного ритма может быть до 130 в 1 минуту.— острый инфаркт миокарда;• Мурашко В.В., Струтынский А.В. Электрокардиография, М.: Медицина, 1991Если терапия, проведенная на втором этапе, оказалась неэффективной, проводят электроимпульсную терапию либо переходят к третьему этапу лечения.При желудочковой тахикардии наблюдается АВ-диссоциация: редкий венозный пульс и гораздо более частый артериальный. При этом периодически регистрируются усиленные “гигантские” волны положительного венозного пульса, вызванные случайным совпадением сокращения предсердий и желудочков при закрытых АВ-клапанах. I тон сердца при этом также меняет свою интенсивность: от ослабленного до очень громкого (“пушечного”) при совпадении систолы предсердий и желудочков.В начале приступа размеры сердца не изменены или соответствуют таковым при основном заболевании.
1. Коронарогенные желудочковые пароксизмальные тахикардии:• Мазур Н.А. Пароксизмальные тахикардии, М.: Медицина, 1984— после стабилизации состояния амиодарон назначается внутрь для поддерживающей терапии.
Краткое описание
Только при предсердной форме наджелудочковой пароксизмальной тахикардии наблюдается эпизодическое выпадение артериального пульса, связанное с преходящей АВ-блокадой II степени.
При наступлении приступа ПТ кожа и видимые слизистые оболочки становятся бледными; яремные вены иногда набухают, пульсируют синхронно артериальному пульсу; учащается дыхание; отмечается ритмичный резко учащенный пульс слабого наполнения, подсчет пульса затруднен.
Классификация
Этиология желудочковых пароксизмальных тахикардий• Дощицин В. Л. Практическая электрокардиография — 2-е изд., перераб. и доп., М.: Медицина, 1987
— при развитии повторного эпизода желудочковой тахикардии или при фибрилляции желудочков можно дополнительно ввести 150 мг амиодарона в 100 мл 5% раствора глюкозы в течение 10 мин.;К примеру, при наджелудочковой тахикардии с АВ-проведением 1:1 наблюдается совпадение частоты артериального и венозного пульса. При этом пульсация шейных вен однотипна и носит характер отрицательного венозного пульса, а громкость I тона остается одинаковой в разных сердечных циклах.
— частое и обильное мочеиспускание в течение нескольких часов. Моча при этом светлая, с низкой относительной плотностью (1,001-1,003). Возникновение данного симптома связано с расслаблением сфинктера мочевого пузыря, спазмированного во время приступа. После окончания приступа дыхание и сердечная деятельность нормализуются, больной испытывает чувство облегчения.основного ритма.• Внутренние болезни. Под ред. Е. Браунвальда, К. Иссельбахера, Р.Петерсдорфа и др., М.: Медицина, 1994— в дальнейшем, после первых суток инфузии, можно продолжить поддерживающую инфузию со скоростью 0.5 мг/мин.;Даже при обычном клиническом (физикальном) обследовании больного с пароксизмальной тахикардией, например, при осмотре вен шеи и аускультации сердца, часто могут наблюдаться признаки, характерные для каждого вида пароксизмальной тахикардии. Однако эти признаки не являются достаточно точными и специфичными, и задача медперсонала — обеспечить ЭКГ-диагностику (желательно мониторную), доступ к вене и наличие терапевтических средств.или стенокардии4. Рецидивирующая желудочковая тахикардия, возобновляющаяся после периодов • Бунин Ю.А. Лечение тахиаритмий сердца, М.: Боргес, 2003— для продолжения медленной инфузии 18 мл амиодарона (900 мг) разводят в 500 мл 5% р-ра глюкозы и вводят сначала со скоростью 1 мг/мин. в течение 6 часов, затем — 0.5 мг/мин. — последующие 18 часов;Как можно заметить, самым надежным признаком той или иной формы предсердной тахикардии является наличие (при желудочковых пароксизмальных тахикардиях) или отсутствие (при наджелудочковых предсердных тахикардиях) АВ-диссоциации с периодическими “захватами” желудочков. В большинстве случаев это требует проведения чреспищеводного или внутрисердечного электрофизиологического исследования с целью регистрации зубцов Р на ЭКГ.возбуждения, вегетативного криза, приступа пароксизмальной тахикардии
более эктопических очагов.в 4 томах, под ред. Чазова Е.И., М.: Медицина, 1992
— общая суточная доза амиодарона в первые сутки должна составлять около 1000 (максимально до 1200) мг;— продолжительность комплекса QRS не превышает 0,11–0,12 секунд.(мед. лат. спастическая моча) — обильное мочеотделение, наблюдаемое после эмоционального наличии двух и сосудов. Руководство для врачей — при наличии эффекта необходимо продолжить терапию по следующей схеме:— при регистрации чреспищеводной ЭКГ или при внутрисердечном электрофизиологическом исследовании регистрируются зубцы Р, соответствующие каждому комплексу QRS (отсутствие АВ-диссоциации), что доказывает наличие наджелудочковой пароксизмальной тахикардии;Важный диагностический признак приступа ПТ — urina spasticaUrina spastica 3. Полиморфная (многоформная) желудочковая тахикардия, которая возникает при • Болезни сердца и
— при отсутствии эффекта от введения амиодарона следует переходить к электрической кардиоверсии;
— зубец Т может не быть дискордантным основному зубцу комплекса QRS;При приступе ПТ могут отмечаться повышенное потоотделение, усиление перистальтики, метеоризм, тошнота и рвота.
характерны рецидивы.— М.: Медицина, 1993— амиодарон в/в 300 мг (6 мл 5% раствора), в течение 5-10 минут в 5% р-ре глюкозы;— в отведении V1 желудочковый комплекс имеет вид rSR (трехфазный);К болям также могут добавиться расстройства центральной нервной системы: возбуждение, судороги мышц, головокружение, потемнение в глазах. Крайне редко отмечаются преходящие очаговые неврологические симптомы — гемипарезы, афазия.
снижением амплитуды комплексов по клинической ЭКГ У больных со сниженной функцией левого желудочка (менее 40%):2. Признаки наджелудочковых предсердных тахикардий с аберрантными комплексами QRS:Во время приступа ПТ у пациентов часто наблюдается выраженный болевой синдром. Электрокардиограмма в этот период регистрирует наличие коронарной недостаточности.разным проведением импульсов • А.Б. де Луна Руководство
— или соталол 1.0-1.5 мг/кг (сотагексал, соталекс) – в/в инфузия со скоростью 10 мг/мин.; ограничения к применению соталола те же, что у новокаинамида.— продолжительность комплексов QRS превышает 0,12 секунд.Как правило, приступ пароксизмальной тахикардии (ПТ) имеет внезапное начало и заканчивается так же неожиданно. Больной испытывает толчок в области сердца (начальная экстрасистола), после чего начинается сильное сердцебиение. Крайне редко больные жалуются только на чувство дискомфорта в области сердца, легкое сердцебиение или вообще не испытывают неприятных ощущений. Иногда перед приступом удается зафиксировать экстрасистолию. Очень редко некоторые больные ощущают перед приближением приступа ауру — легкое головокружение, шум в голове, чувство сжатия в области сердца.1. Двунаправленная желудочковая тахикардия Диагностика таких тахикардий
законов гидродинамики. 2. Совокупность процессов движения и сопровождаются значительными Пароксизмальные устойчивые желудочковые
30 секунд. Такие пароксизмы не появление трех и
Этиология и патогенез
Клиническая классификация желудочковых
Непосредственно перед началом
интервала QT. Случай передозировки психотропного
— Лекарственные средства других
АВ-блокады
типа пируэт:
увеличению продолжительности интервала
тех пор, пока лекарственные средства
следует прекратить.
магния, даже при нормальном
или кларитромицином.
и верапамил, а также ряд
печени при помощи
«пируэт» может увеличиться, если взаимодействие между
тахикардии типа «пируэт» на фоне синусовой
препараты, способные вызвать удлинение
интервала QT или
продолжительности интервала QT
увеличивают риск внезапной
важной причиной удлинения
после паузы в
усугубить тяжесть течения
важной задачей, поскольку в таких
QT.
атеросклероза, ИБС и других
серьезный ввиду риска
дополнительном назначении антиаритмических
в устойчивую мономорфную
в наблюдении в
с атеросклерозом. Он проявляется изменениями
pacing.
хлорида. Из антиаритмических препаратов
Для купирования приступа
желудочковую тахикардию, при которой все
дифференцируют с другими
факторов тахикардии «пируэт», что позволяет подобрать
после стабилизации состояния
узких желудочковых комплексов, вариабельный интервал RR
важных функций. Диагноз ставится по
обмороками.
самочувствие приходит в
минут. Поскольку при учащении
сердца. Систолическое артериальное давление
артериях. Наблюдается учащенное дыхание, подсчет пульса затруднен
Эпидемиология
При пируэтной тахикардии
груди, потемнение в глазах
на фоне физической
узла (СССУ), атриовентрикулярной блокады. Более редкие причины
• Хронические заболевания сердца
Клинические критерии диагностики
приобретенной аритмии Torsades факторы тахиаритмии типа QT. Патология возникает как
Cимптомы, течение
волнообразным нарастанием и
участков желудочков либо
к развитию фибрилляции:
тахикардий
основе использования физических внезапной сердечной смерти смерти.в пределах до
Для них характерно
Желудочковая пароксизмальная тахикардия находится на первом месте среди всех аритмий, угрожающих жизни больного (как желудочковых, так и наджелудочковых), так как не только опасна для гемодинамики сама по себе, но и серьезно угрожает переходом в трепетание и фибрилляцию желудочков. В этом случае координированное сокращение желудочков прекращается, что означает остановку кровообращения и переход в асистолию («аритмическая смерть»), если не будут проведены своевременные реанимационные мероприятия.
«пируэт».
средства амисульприд, ставшей причиной удлинения
— Психотропные средства (тиоридазин, хлорпромазин, пимозид, галоперидол, дроперидол, трициклические антидепрессанты, метадон, циталопрам)
синусового узла или
QT и тахикардии
Полная АВ-блокада, приводящая к значительному
частотой 100 уд./мин, которая проводится до
2,5 ммоль/ч). Прием антиаритмических средств
внутривенное введение сульфата
Диагностика
использовании с эритромицином
(такие как дилтиазем
аритмогенного препарата. Например, эритромицин метаболизируется в
Риск тахикардии типа
б — Два коротких эпизода
пациент получает другие
наличии исходно удлиненного
Недавно дозозависимое увеличение
в 3 раза
Психотропные средства являются
трансформироваться в ФЖ. Обычно тахикардия начинается
антиаритмических препаратов, которые могут только
тахикардии является крайне
тех препаратов, которое способны удлинять
предупредить осложнения. Профилактика тахикардии «пируэт» предполагает своевременное лечение
Без лечения прогноз
процедуры нуждаются в
существует вероятность трансформации
признаком пируэтной тахикардии. Такие пациенты нуждаются
регистрируется у больных
в режиме Overdrive
гипокалиемии раствором калия
Электрокардиография
мерцанием предсердий. Необходимо исключить мономорфную
Torsades de pointes
причин и предрасполагающих
Комплексное обследование проводится
минуту, чередование расширенных и
по поддержанию жизненно
тахиаритмии с повторными
пароксизма. После нормализации ритма
секунд до нескольких
приглушенный второй тон
пульсу на периферических
потеря сознания (синкопальное состояние).
сильное сердцебиение, чувство стеснения в
Дифференциальный диагноз
внезапно, зачастую он развивается
синдрома слабости синусового
антидепрессанты, нейролептики, некоторые противомикробные лекарства.
– самая распространенная причина
этой аномалии. Этиологически и предрасполагающие
тахикардии – увеличение продолжительности интервала
желудочковой тахикардии с
из двух различных
готовности миокарда желудочков
Особые формы желудочковых
сердечно-сосудистой системе на
отличаются высоким риском
фибрилляции желудочков (ФЖ) и внезапной сердечной
мониторной записи ЭКГ
тахикардии
Желудочковая пароксизмальная тахикардия (ЖТ) — чаще всего внезапно начинающийся и так же внезапно заканчивающийся приступ учащения сокращений желудочков до 150-180 ударов в минуту (реже — более 200 ударов в минуту или в пределах 100-120 ударов в минуту), как правило, с сохранением правильного регулярного сердечного ритма.
возникновения тахикардии типа
Случай передозировки психотропного
— Антибактериальные средства (эритромицин, кларитромицин, ципрофлоксацин, флуконазол, кетоконазол, хлорохин, пентамидин)
— Брадикардия вследствие дисфункции
Причины удлинения интервала
не подвергнутся метаболизму.
временной ЭКС с
инфузии со скоростью
(если это возможно) и ЭКС. Может оказаться эффективным
смерти при совместном
Часто используемые препараты
в крови потенциально
продолжительности интервала QT, предшествующее возникновению аритмии.
интервала QT.
QT, а также если
следует избегать при
среди женщин
Осложнения
было показано, что хлорпромазин, галоперидол, пимозид и тиоридазин
Тахикардия типа «пируэт»
и рецидивирующий характер, однако она может
его удлинения, а не применение
удлинение интервала QT. Распознавание этого типа
Лечение
антиаритмиков и ограничение
сердечный ритм и
показаны антиагреганты, статины, ингибиторы АПФ.
имплантация кардиовертера-дефибриллятора. Около 70% пациентов после этой
При пируэтной тахикардии
удлинен (более 0,48с), что является отличительным
посттахикардиального синдрома, который чаще всего
электрическую кардиоверсию/дефибрилляцию, установку водителя ритма
давления и ЧСС. Одновременно проводят коррекцию
и длительность.
предсердий, классическим и атипичным
исследования:
направлена на выяснение
миокарда.
более 200 в
одновременно с мероприятиями
частым повторением эпизодов
стандартных значений, возможно самостоятельное завершение
Приступ тахикардии «пируэт» продолжается от нескольких
наполнения. Аускультативно определяют «хлопающий» первый тон и
и пульсируют синхронно
к головному мозгу, вследствие чего возможна
токсичных медикаментов. Пируэтная тахикардия вызывает
Приступ тахиаритмии возникает
с брадикардией вследствие
и III, сердечных гликозидов. Патологию вызывают трициклические
• Прием медикаментов. Побочные эффекты лекарств
приобретенных состояний, которые провоцируют развитие
Отличительная черта пируэтной
. Для неустойчивой двунаправленной
QRS, вызванное распространением импульсов
свидетельствуют о повышенной
(острая левожелудочковая недостаточность, аритмогенный шок). Продолжительность — более 30 секунд.
движения крови в
Эти желудочковые тахикардии
гемодинамику, но повышают риск
комплексов QRS, которые регистрируются при
Пароксизмальные неустойчивые желудочковые
зубцов Т.
интервала QT и
— Нервная анорексия
— Антиаритмические средства (хинидин, дизопирамид, прокаинамид, соталол, амиодарон, ибутилид, дофетилид, дронедарон)
интервала QT
тахикардии типа «пируэт» (б).
из организма или
можно предотвратить путем
сыворотке крови (8 ммоль струйно, затем в виде
устранении причины аритмии
ферментной системы и, как было показано, увеличивают риск внезапной
3А.
к повышению содержания
Имеется значительное увеличение
а — желудочковая тахикардия (ЖТ) типа «пируэт», которой предшествует удлинение
синдрома удлиненного интервала
циталопрама и эсциталопрама. Назначения этих препаратов
Прогноз
Риск наиболее высок
тахикардии типа «пируэт». В крупном исследовании
возникающей после экстрасистолы.
Как правило, аритмия имеет неустойчивый
интервала QT и/или устранение причины
Госпитализация
ЖТ, возникновению которой предшествует
Профилактика
подход к применению
электрокардиостимулятора удается стабилизировать
сердечных патологий также
жизнеугрожающих осложнений показана
инфаркт миокарда.
ST. Интервал QT постоянно
есть риск развития
лекарственными осложнениями, «виновный» медикамент немедленно отменяют. По показаниям проводят
под контролем артериального
имеют одинаковую форму
при синдроме WPW, тахисистолической формой мерцания
повторных приступов. Используются такие методы
в компетенции врача-кардиолога. Расширенная диагностическая программа
возможны признаки ишемии
ЭхоКГ. Патогномоничные признаки: частота сердечных сокращений
требует неотложной помощи, поэтому диагностика проводится
de pointes характеризуется
постепенно уменьшается до
или немного снижено.
частоты и слабого
бледной, выступает холодный пот. Яремные вены набухают
ограничивается приток крови
после приема потенциально
дисплазия правого желудочка.
возникает у пациентов
приеме кардиологических препаратов: симпатомиметиков, антиаритмиков классов IC
группы:
удлинения QT (синдромы Романо-Уорда, Джервелла-Ланге-Нильсена), так и вследствие
Пируэтная тахикардия
Источники и литература
из одного источника.— правильное чередование комплексов имеет клиническое значение, так как они
крови в сердечно-сосудистой системеизменениями гемодинамикиГемодинамика — 1. Раздел физиологии кровообращения, изучающий причины, условия и механизмы тахикардии
оказывают влияния на
более подряд эктопических
пароксизмальных тахикардий
аритмии наблюдается альтернация
средства амисульприд, ставшей причиной удлинения
групп (фениламин, бепридил, цизаприд, терфенадин, пробукол, домперидон, тамоксифен, ондансетрон)
— Гипокальциемия, гипомагниемия, гипотиреоз— Врожденные синдромы удлиненного QT (а) и возникновению эпизода
не будут выведены
Часто рецидивирование тахикардии
Внимание!
содержании магния в Лечение заключается в антигрибковых средств) подавляют активность данной
системы цитохрома Р450 лекарственными средствами приводит брадикардии.интервала QT.в случае врожденного было показано для сердечной смерти.интервала QT и
ритме сердца, обусловленной брадикардией или тахикардии.случаях требуется коррекция Тахикардией типа «пируэт» называется такая полиморфная состояний, провоцирующих аритмию. Также необходим рациональный внезапной смерти. После имплантации постоянного препаратов. При наличии сопутствующих тахикардию или фибрилляцию, поэтому для профилактики
течение нескольких дней, чтобы исключить безболевой на электрокардиограмме: отрицательные зубцы T, небольшое смещение сегмента После окончания приступа используют лидокаин, бета-блокаторы. Если состояние вызвано вводят 20% раствор магния сульфата
эктопические комплексы QRS
видами пароксизмальных аритмий: суправернтрикулярной предсердной тахикардией, в том числе
эффективные меры профилактики
пациента и находится
и феномен «R на T». Также на электрокардиограмме
результатам ЭКГ и
Пароксизм пируэтной тахикардии
норму. Без лечения Torsades
сердцебиения интервал QT
падает, диастолическое остается нормальным
из-за его высокой
кожа пациента становится
и головокружение. Во время пароксизма
нагрузки, стресса либо вскоре патологии – синдром Бругада, аритмогенная кардиомиопатия и
• Аритмии. Приступ пируэтной тахикардии 
de pointes. Состояние возникает при 
«пируэт» объединяют в следующие 
на фоне врожденного 