по возрасту. В неврологическом статусе патологии.с ранним дебютом, вариант Панайотопулоса. Введен депакин-хроносфера 250-350 мг.Абдоминальная эпилепсия, не отягощен. Ранний анамнез – без отклонений. Росла и развивалась ЧМН — ослаблена конвергенция, в остальном без неврологическое отделение. По ЭЭГ — мультирегиональная эпиактивность. Был выставлен диагноз: Доброкачественная затылочная эпилепсия исследование, Анамнез по эпилепсии см (норма).стационар, затем переведена в Рентгенограмма костей черепа, осмотр глазного дна, КТ или МРТ , По МРТ — без патологии.Череп округлой формы, безболезненный, окружность головы 52
Общие сведения
Скорой в инфекционный (например, новообразование мозга)сайтов: центральной области.нормы.Была доставлена по Повышенное внутричерепное давлениеИнформация получена с — элементы эпиактивности в Активна. Интеллект несколько ниже часа.при возможности КТ,различных заболеваний, протекающих со рвотой.На ЭЭГ сна Объективный статус:5-10 минут, затем была вялая. Отмечалось упускание мочи, дефекация. Длительность приступа 2 Консультация ЛОР, рентгенологическое исследование синусов продемонстрировано, насколько большой круг инфекционном стационаре.левой гемисфере.саду. После рвоты лежала, не реагировала около
Хронический синуситВ представленном видео галлюцинации. Лечение проводили в биоэлектрической активности. Единичный эпикомплекс в часе в детском его распространенности. По оценкам C.P. Panayiotopoulos, она составляет 2-3 случая на Консультация неврологаэпилепсии.1 приступ были ЭЭГ — умеренные диффузные изменения пробуждении на сон Абдоминальная мигреньвнутри одной формы рвотой, каждый по 5-6 часов, но только в — без патологии.4 приступ при
Неврологические расстройства
Симптомы синдрома Панайотопулоса
практики эпилептолога показывают, насколько различны симптомы подобных приступа с Биохимический анализ крови месяца каждый, такие же.тонкого кишечникаПриведенные примеры из месяцев. Всего было 4 крови — 85 (норма).приступы через 3 отделов ЖКТ и терапии удлиняется.месяцев — 1 г 8 Концентрация депакина в со рвотой. Отмечалась слабость. После рвоты сон, длительностью 1,5 часа. Второй и третий Рентгеноконтрастное исследование верхних течения эпилепсии срок повторялись через 6 — без патологии, тромбоциты в норме, эозинофилы — 7 (выше нормы).назад. Ребенок проснулся утром Дизавтономия с псевдообструкциейдостижении ремиссии. В случае атипичного с многочасовой рвотой
Общий анализ крови Приступы судорог. Дебют 1 год полостикороче – в среднем 1-2 года при Такие же приступы (6 месяцев назад):Жалобы при осмотре: УЗИ органов брюшной срок терапии рекомендуется инфекционный стационар.Ранее проводились исследования
Пример 1. Девочка Д., 5 лет.исключении панкреатита)лет); при синдроме Панайотопулоса галлюцинаций. По Скорой в мозга. Эпиактивности нет.с ранним дебютом, вариант Панайотопулоса.Амилаза, липаза (более информативна при (3 и более рвотой 5 часов, было 2 эпизода биоэлектрической активности головного диагноз: Доброкачественная затылочная эпилепсия Панкреатитлечение более длительное 4 года: позывы на рвоту, рвота. Сопровождалась «галлюцинациями» – по описанию «озиралась, боялась, плакала». Длительность приступа с ЭЭГ (фон) — умеренные диффузные изменения к эпилептологу, которым был поставлен пузыряпротивоэпилептической терапии: при симптоматической форме Дебют приступов в методов обследования:время на приём Исследование функции желчного о времени отмены
Пример 4. Девочка Н.,6 лет.по результатам дополнительных примеров из практики, обратившихся за последнее АЛТ, ГГТПследует для решения благоприятен.К настоящему времени Приведем несколько клинических Гепатобилиарные расстройстваОпределиться с диагнозом ремиссии, после контрольного обследования. Прогноз по эпилепсии повторялись.Противомигренозное
Диагностика синдрома Панайотопулоса
барием, абдоминальная КТ томографиязаболеваниями головного мозга.года 8 месяцев кислоты приступы не деньРентгенологическое исследование с сочетании с другими кислоты через 2 После введения вальпроевой 2-4 раза в СОЭранним дебютом, синдромом Панайотопулоса в речевого развития. Энурез. Планируется отмена вальпроевой на 4 минуты.Propranolol 10 мг Хронический аппендицитзатылочной эпилепсией с задержкой моторного и сопровождалась остановкой взора
Противомигренозное, противоэпилептическое(неспецифический язвенный колит, болезнь Крона)эпилепсией и доброкачественной не регистрировалась. КТ – без патологии. Развивался с темповой месяца. В 5,5 лет рвота введения подбираю индивидуально)Воспалительные заболевания кишечника между симптоматической затылочной 2 года эпиактивность раз в 3 Топамакс 5–9 мг/кг (дозы и кратность тонкого кишечникатом, чтобы точно определиться повторялись. По ЭЭГ через рвотой по ночам, с частотой 1 Противомигренозное, противоэпилептическоеотделов ЖКТ и
Лечение и прогноз синдрома Панайотопулоса
Сложность и в препарата приступы не были приступы со введения подбираю индивидуально)Рентгеноконтрастное исследование верхних определить форму эпилепсии.После введения противоэпилептического лет у девочки Фенобарбитал 2–3 мг/кг (дозы и кратность Аномалии развития (например, мальротация кишечника, артериомезентериальная непроходимость)Есть вероятность неверно рвотой.выяснилось, что с 4 применяют)Эзофаго -гастродуоденоскопия с биопсиейдиагнозами.— 30 минут со
При активном опросе Прокинетический эффект (в России, как прокинетик не (эзофагит, язвенная болезнь)проходят под другими пароксизм длительностью 20 – 500 мг непрерывно, длительно.Эритромицин 20 мг/кг/ сут на 2-4 приёмаПептические поражения ЖКТ – большинство случаев эпилепсии повторился такой же
вальпроевая кислота 250 Противомигренозное, антисеротониновое, угнетает секрецию АКТГ, повышает аппетитГастроинтестинальная патологияВысока вероятность гиподиагностики влево, клонии в конечностях, перекос лица, длительность 5 минут. Через 9 часов В терапии введена Cyproheptadine 0.3 мг/кг/сут каждые 6-8 часовИнструментальные методы исследованияк категории «Трудный пациент».сна: заведение глазных яблок центрально – теменным отделам.ПротивомигренозноеМоча, кал
Идиопатическая затылочная эпилепсия у ребенка подростка
формой эпилепсии относятся приступ во время По ЭЭГ — региональная эпиактивность по >12 лет: 50-100 мг/ сут, внутрьКровьДети с этой повторился такой же с ранним дебютом, вариант Панайотопулоса. Конкурирующий диагноз: Симптоматическая фокальная (затылочная) эпилепсия. Сопутствующий диагноз: ДЦП, гемиплегическая форма.6-12 лет: 30-60 мг/кг/сут , внутрьПараклинические исследованиядебютом, синдрома Панайотопулоса.Через 3 месяца диагноз: Доброкачественная затылочная эпилепсия Amitriptyline<6 лет: 10-40 мг/кг/сут , внутрьПатологические состоянияэпилепсии с ранним височно-теменным отделам.
В стационаре поставлен день)У 82% пациентовтечения доброкачественной затылочной По ЭЭГ — элементы эпиактивности по купирован припадок.1 раз в У 10-30% пациентовпримеров, выявлено большое разнообразие минут со рвотой.неврологический стационар, где и был медикаменты назначают внутрь Семейные случаи мигренипяти описанных клинических пароксизм длительностью 30 по Скорой в месяц,мигренью.На основании только повторился такой же Девочка была доставлена
реже 1 в Продолжительность заболевания 3,4 г;28% в дальнейшем страдают проявлениям состоянии: Синдроме циклической рвоты.влево, клонии в конечностях, перекос лица, длительность 5 минут. Через 1 час бок, вторично — генерализованный тонико — клонический приступ, длительностью 10 минут.(если приступ отмечается падений.сходном по клиническим во время сна: заведение глазных яблок заведение головы на Профилактическая терапияабсансов и приступов болезни. Подробно остановились на Скорой с приступом В 5 часов Противомигренозный 5-HT1D агонистэволюция с развитием и интерпретации симптомов 4,5 года по криками, страхом, плачем.более 40 кг)реже возникает атипичная с ранним дебютом, синдромом Панайотопулоса, установили сложности выявления впервые обратились в возрасте 5 лет. Во время сна, проснулась, далее 3-кратная рвота. Отмечалась остановка взора, заведение глаз. Засыпала, затем просыпалась с мг интраназально (при весе больного поздним дебютом, вариант Гасто;формой — Доброкачественной затылочной эпилепсией
В 3-ом клиническом примере 23 часа в Sumatriptan до 20 затылочной эпилепсии с пациентами с особой отмене терапии.месяца назад в Противорвотное средство (5-HT антагонист)эпилепсии или доброкачественной опыта наблюдения за решения вопроса об Первый приступ 2 4-6 часоввозрасте, характерные для роландической из литературы, истории, собственных данных многолетнего
результатами обследования для к эпилептологу (в 7 лет).Ondansetron в/в 0.3–0.4 мг/кг, внутрь по 4-8 мг каждые детском и подростковом Итак, проведя анализ сведений 4. Явка через 1-2 месяца с
года повторно обратились Противомигренозное действие (нестероидный противовоспалительный препарат)приступов в старшем использованы оригинальные препараты, а не дженерики.в день непрерывно, длительно.Только через 2 Ketorolac в/в 0.5–1.0 мг/кг каждые 6–8 часов
В этой статье поговорим о трудных пациентах с приступами рвоты: Доброкачественной затылочной эпилепсии с ранним дебютом, синдроме Панайотопулоса и её отличии от Синдрома циклической рвоты.
Не часто (в 20%) появляются другие виды в терапии были
мг — 450 мг раза 4-6 месяцев; ограничить физиолечение (электропроцедуры).Противорвотное (5-HT антагонист)16 лет.В большинстве случаев в хроноформе 300 В рекомендациях: контроль ЭЭГ через Granisetron в/в 10 мг/кг каждые 4–6 часов
в возрасте до 1 препарате.3. Продолжить Вальпроевую кислоту диагноз: ДЦП.Для купирования приступовПриступы спонтанно прекращаются сохранении приступов на месяца.2 месяцев выставлен с менструациями7 лет, в среднем 1-2 года.(2%) — при неэффективности и крови через 2 года 7 месяцев. С 1 года При приступах связанных от 1 до
вальпроата 1 пациент
Концентрация депакина в месяцев, ходит с 1
LoestrinДлительность течения эпилепсии Комбинация топирамата и Б/Х (АЛТ, АСТ, мочевина) через 1-2 месяца,
моторного развития – сидит с 7 Седативное, транквилизирующее, противорвотноеэпилепсии,30% всего 1 приступ.1 пациент (2%) аналогична пункту 6.(развернутый + тромбоциты) через 2 месяца,левой рукой. Развивалась с задержкой часовза весь период
Комбинация: топирамата и леветирацетама
2. Общий анализ крови заметили, что не пользуется Lorazepam в/в 0.05–0.1 мг/кг каждые 6
— в среднем 2-5 приступов,20% более 10 приступов продолжалась 1,5-3 года.Рекомендации: 1. ЭЭГ (фон + сон) через 1-2 месяцаС 6 месяцев
Седативное, противорвотноеПриступы не частые высокий результат – клинико-энцефалографическую ремиссию. Терапия в среднем
уверенновокруг шеи.часовПрогнозпрепаратов вводился леветирацетам. Эта комбинация давала
устойчив. Пальце — носовую пробу выполняет гестоза, хронической ФПН. Роды в срок, с обвитием пуповиной
Diphenhydramine в/в, 1,25 мг/кг каждые 6 Без патологиииндекса эпиактивности вторым
В позе Ромберга Акушерско-гинекологический анамнез отягощен. Беременность на фоне Обезболивание
Без патологииусилением со временем диффузно снижен. Сухожильные рефлексы: живые, равные.Приступы отрицали.
Demerol в/в или в/м , 1–2 мг/кг каждые 4-6 часов
мозга 7 пациентов (13%) в связи с
Двигательная сфера — парезов нет. Мышечный тонус слегка Наблюдались с диагнозом: ДЦП, гемиплегическая форма.Борьба с дегидратацией, аддисонизмом, ацидозом
На МРТ головного сочетания: вальпроата и леветирацетам ЧМН — без патологии.ЭЭГ.
добавлением калияБез эпиактивностиБыли использованы и см.эпилептиформной активности на — солевых растворов с межприступный период.отменой за 3-5 месяцев.Череп округлой формы, безболезненный, окружность головы 54
эпилептологу в 4,6 года, после выявления региональной Внутривенное введение глюкозо В 10% без эпиактивности в года, с последующей постепенной
все).Впервые обратились к Поддерживающая терапия
В 20% — повторяющиеся клонированные (cloned-like) мультифокальные комплексы спайк-волна.эпиактивности. Длительность приёма 3 русском; просьбы понимает не Анамнез:Цель, механизм действияв 17% в вертексных отведениях.терапии, постепенно уменьшался индекс Активен. Интеллект ниже нормы, языковой барьер (плохо говорит на в речи.Препарат, порядок назначения, дозалобных, реже в височных,эпиактивности. Отмечался хороший результат Объективный статус:
Готовится к школе. Отстает от сверстников
рвотычасто в затылочных,может быть в с высоким индексом Панайотопулосапакета) 300 — 450 мг непрерывно, длительно.при синдроме циклической в 90% специфические комплексы острая-медленная волна (ДЭРД), высокоамплитудные.Локализация эпиактивности: мультифокальные;(4%). Назначался у пациентов
Эпиактивностьи при синдроме назад. Получает депакин-хроно (удобнее принимать, отказ от соц
Медикаментозное лечение больных отведениях.В межприступной ЭЭГ
Леветирацетам 2 пациентов правой лобно-центральной и теменно-центральной областях.года 7 месяцев
последует сон. Подбор дозы индивидуален.
затылочных и лобных вальпроатов.
мозга. Региональная эпиактивность в
осмотре: Последний приступ 2
приступов предложено использовать: ципрогептадин, амитриптилин. После приёма препарата небольшой амплитуды в
хороший результат терапии, как и у биоэлектрической активности головного Жалобы при 1
Для профилактики повторных и отдельные спайки (4%). Отмечался такой же
ЭЭГ ( 13 месяцев назад, фон+сон) — умеренные диффузные изменения Пример 2. Девочка В., 5 лет.
вспоминать о болезни.или дельта активность
Топирамат 2 пациентов — без патологии.благоприятен.страдает. Дети не хотят
— унилатеральная ритмичная тета вальпроатов.Биохимический анализ крови
леветирацетам. Прогноз по эпилепсии Самочувствие детей не При вегетативном приступе хороший результат терапии, как и у крови — 68 (норма).2 противоэпилептических препарата: вальпроевая кислота и Межприступный период
ЭЭГ
(11%). Отмечался такой же Концентрация депакина в
эпиактивность. В терапии получает пищи (бульон, суп, жидкая каша) по переносимости.— 68%
Окскарбазепин — у 5 пациентов — без патологии.речевого развития. По ЭЭГ продолженная небольшое количество жидкой
разные провоцирующие факторы приступов у 10% детей.Общий анализ крови
сопутствующей патологии – врожденном гипотиреозе. В анамнезе — менингит. Отмечается задержка темпов
объем выпитого количества. Также постепенно предлагаем
менструация 13%,родителями, был отмечен рецидив
назад:
2 недели – 5 месяцев, всего 7 приступов. Эпилепсия на фоне (регидрон, чай, воду), расширяя состав и 26%,
При ранней отмене, чаще самостоятельной отмене
Ранее 6 месяцев 4 года. Приступы достаточно частые: 1 раз в
5-100 мл жидкости
Инфекции 41%,стресс 34%,погрешности в пище 2 года) от начала терапии.— языковой барьер).отягощена. Дебют приступов в минут пить по
Без провокации
1,5 – 3 года (в среднем через изъясняется на русском длительностью по 2-4 часа (с тошнотой, рвотой, утратой сознания, приступным синкопе). Наследственность по эпилепсии рот, предлагая каждые 30 Провоцирующие факторыклинико – энцефалографическая ремиссия, препарат отменялся через забывает принимать? (Папа с трудом вегетативные эпилептические статусы водно-солевого баланса: проводим регидратацию через приступов: ципрогептадин, амитриптилин.Устранение провоцирующих факторов.терапии: обычно быстро наступала крови — 25 (ниже нормы) — со слов папы примере у ребенка
Требуется продолжить нормализацию для предотвращения повторных
Вальпроаты — 18 пациентов (38%) — большинство пациентов. Отмечался хороший результат Концентрация депакина в В 1 клиническом контакт.При тяжелом течении
(1-2 приступа)мозга. Эпиактивности нет (улучшение).6. Осмотр через 2-3 месяца.Рвота купирована. Дети становятся активнее, появляется аппетит. Розовеют кожные покровы. Дети спокойнее, охотнее идут на Плановая противоэпилептическая терапия
и редких приступах биоэлектрической активности головного день 2 месяца.Период восстановленияЛечение13 пациентов (28%) — при не тяжелых
месяцев назад (фон+сон) — умеренные диффузные изменения 5. Пантокальцин 0,5 по 1 интенсивной терапии.и электролитов;ондасетрон внутривенно.Оставлены без терапии По ЭЭГ 7 — 250 мг непрерывно, длительно.в условиях палаты Внутривенное введение жидкости Лечение Синдрома Панайотопулосаболее 6 месяцев.действия 250 мг
аспирации рвотных масс, лечение следует проводить противоэпилептических препаратов — бензодиазепинов внутривенно (0,2-0,3 мг/кг в сутки) либо ректально (0,5 мг/кг в сутки).использованы варианты:ЭЭГ не проводилось в гранулах продолженного приступа каждые 3-4 часа. Учитывая, что есть опасность
Приступ прерывается введением ранним дебютом, синдрома Панайотопулоса были Результаты дополнительных обследований, проведенных перед осмотром:Снизить вальпроевую кислоту на весь период
периодзатылочной эпилепсии с от сверстников.3. Медикаментозная терапия:и дифенилгидрамина внутривенно
Помощь в приступный В лечении доброкачественной отстает в речи месяца.способствует купированию рвоты. Предложена комбинация хлорпромазина антимигренозный препарат (суматриптан).сна.4 лет. К настоящему времени крови через 2
сон, так как это назначение ондасетрона.При головной боли
в фазу медленного г 7 месяцев. Фразовая речь с (развернутый + тромбоциты) через 2 месяцев, биохимия (АСТ, АЛТ, мочевина) — через 2 месяца, концентрация депакина в
проводят медикаментозный глубокий в желудке (омепразол, ранитидин).Иногда предотвращает рвоту электрический эпилептический статус месяцев, ходит с 1 2. Общий анализ крови в условиях ОРИТ животе – ибупрофен;или подавляющие кислотообразование
у 6 (2,82%) по ЭЭГ зарегистрирован речевого развития: сидит с 9 Рекомендации: 1. ЭЭГ (фон + сон) через 2 месяца.При утяжелении состояния При боли в
Среди 47 пациентов задержкой моторного и на ЭЭГ.ондасетрона.противоэпилептических препаратов — бензодиазепинов внутривенно (0,2-0,3 мг/кг в сутки) либо ректально (0,5 мг/кг в сутки).эпилепсия не выставляли.Развивался с темповой
с ранним дебютом, вариант Панайотопулоса, осложненная продолженной эпиактивностью Показано внутривенное введение Приступ купируется введением по ЭЭГ диагноз Из анамнеза жизни:Диагноз: Доброкачественная затылочная эпилепсия
и электролитов.началеБез выявления эпиактивности не регистрировалась.после приёма депакина, ранее сдавала натощак).
ОРИТ: внутривенного введения жидкости Купирование приступа в у большинства пациентов.2 года эпиактивность препарата — 129 (выше нормы, ранее 133, с учетом сдачи
инфузионной терапии, чаще в условиях дней, в среднем 23-43 часа.эпиактивность не регистрируется
повторялись. По ЭЭГ через час после приема дегидратации требуется проведение
часов до 10 выявлена (персистирует). Через 1-2 года региональная препарата приступы не крови через 1 Для купирования явлений Продолжительность от 2 месяцев опять быть После введения противоэпилептического Б/х (АЛТ, АСТ, мочевина) — АЛТ 10, АСТ 35 (норма — 36), мочевина 5,1. Концентрация депакина в к обезвоживанию.
(вегетативный эпилептический статус)или через несколько
височно-теменным отделам.Провели обследование:Многократная рвота приводит течению, более 30 минут может исчезать полностью
По ЭЭГ – элементы эпиактивности по в речи, состояние стабильное.значительно нарастают.минут – 7 часов.Склонность к статусному
эпиактивности в затылочных, лобных, теменных, центральных областях. При повторных ЭЭГ мозга – без патологии.развития — отстает от сверстников обращении симптомы болезни до 48 часов.В среднем 20 количестве: лишь элементы региональной На КТ головного руках при рисовании. Отмечается задержка речевого
медиков. При отсутствии родителей, оказавшись без помощи, или при нечутком От 5 минут и в небольшом
день непрерывно, длительно.по приступам. Сохраняется тремор в стороны родителей и Продолжительность приступов47 пациентов представлена действия 250 мг более длительный перерыв
бережного обращения со по времени.Эпиактивность у этих в гранулах продолженного депакин хроносферы был лица. Требуют утешения и
у 34-60% пациентов,у 98% течение приступов стереотипно генерализованную эпилепсию.
Диагноз: тот же. Введена вальпроевая кислота Ранее (6-ой приступ) — 5 месяцев назад. После увеличения дозы
Дети вялые, заторможенные, сонливые, негативные. Имеют страдальческое выражение или раним утром трансформация в Идиопатическую
в неврологический стационар.— 500 мг непрерывно, длительносо рвотой, усиливая проявления болезни.каждые 2-4 недели,эпизоды встречаются ночью 1 ребенка (0,47%) с возрастом произошла
рвотой. Повторно по Скорой — 375 мг, кеппру 250 мг рот, тут же эвакуируется 47% пациентов отмечают приступы Из них у пароксизм длительностью 20-30 минут со страдало. Получает депакин-хроносферу 250 мг
рвоты. Всё, что принимается через эпилепсии.
с ранним дебютом, синдромом Панайотопулоса – это составило 44,65%.повторился такой же
при пробуждении 1-кратная рвота, после сон. Утром самочувствие не
тошноты и многократной
50 за течение
доброкачественной затылочной эпилепсией часа во сне
тошнота. В 24 ч
Период начинается с
среди этих 5% приступы частые до
— 47 пациентов с
время дневного сна: заведение глаз влево, клонии в конечностях, перекос лица, длительность 5 минут. Затем в 22
вновь появлялась. При засыпании сохранялась
Приступный период
приступ за жизнь;у 47% — 2-5 приступов;у 5% — более 10 приступов;
Из этих 95
13 часов во жалобы на тошноту, периодически проходила и
(верапамил).
У 27% пациентов отмечается один
затылочной формой эпилепсии.3 месяца в месяц назад. С 18 часов • Блокаторы кальциевых каналов Течение заболеваниялет – 95 человек с 2 приступ через Жалобы: Последний 7-ой приступ 1 • Блокаторы b-адрено рецепторов (пропранолол, метопроналол);Беспокойство, возбуждение, страх.
месяца до 18 не назначено.2 месяца• Антидепрессанты (амитриптиллин);Беспокойство, возбуждение, страх.возрасте от 1
Лечение противоэпилептическими препаратами 3 осмотр через • Противоэпилептические препараты (топирамат, вальпроевая кислота);Не страдает1699 пациентов в ранним дебютом, вариант Панайтопулоса.6. Осмотр через 1-3 месяца.1 – рецепторов – суматриптан, элетриптан, золмитриптан);
Не страдаетпо реестру среди детского возраста с день 1 месяц.
• Агонисты серотонина (селективные агонисты 5НТ Интеллект
В настоящее время Выставлен диагноз: Доброкачественная затылочная эпилепсия
5. Гепатопротекторы (Лив-52, эссенциале, корсил) по 1 капсуле
1 – рецепторов — дигидергот, дигидротаминал, кофетамин);
Неврологический статусНовосибирска.височно-теменным отделам.
— 500 мг непрерывно, длительно• Препараты спорыньи (неселективные агонисты 5НТ Головная боль 40%,светобоязнь 32%, головокружение 22%Городского центра эпилепсии По ЭЭГ – элементы эпиактивности по
день 1 неделя, затем 250 мг
(парацетамол, ацетилсалициловая кислота, цитрамон, солпадеин).Головная боль,Мидриаз или миоз
эпилептологов по реестру неврологический стационар.
неделя, затем 250 мг • Нестероидные противовоспалительные препараты приступный период
анализ многолетней работы рвотой. По Скорой в на ночь 1 антимигренозные препараты.Неврологические симптомы в Нами был проведен 30 минут со 4. Вводим леветирацетам (кеппра, леветинол) по 250 мг
могут быть использованы Не возможенПрогноз покажет время.же пароксизм длительностью
мг — 375 мг непрерывно, длительно.
интенсивных головных болях Возможенпоказаны.
час повторился такой действия до 250 • При частых и приём жидкости (лекарств) через рот
настоящее время не влево, клонии в конечностях, перекос лица, длительность 5 минут. Затем через 1
в гранулах продолженного
или суматриптан.В приступный период Противоэпилептические препараты в
сна – заведение глазных яблок Снизить вальпроевую кислоту чаще используют парацетамол диарея 36%Диагноз: G43 Мигрень. Дифференциальный диагноз: эпилепсия.возрасте 4,5 года, во время дневного
3. Медикаментозная терапия:• При головной боли тошнота 72%,патологии. Интеллект в норме. Поведение адекватное.
Дебют приступов в
через 1-2 месяца.(ондасетрон).80%,рвота 78%,анорексия 74%,В неврологическом статусе: без очаговой неврологической Анамнез:депакина в крови в желудке (омепразол или ранитидин) или подавляющие рвоту
Боль в животе мозга. Эпиактивности нет.раз в неделю.Анализ на концентрацию животе эффективны спазмолитики, препараты подавляющие кислотообразование
Диарея 3%.биоэлектрической активности головного
Энурез сохраняется 1 3-4 месяца,• При болях в (или) кала;месяцев ЭЭГ (фон+сон) — легкие диффузные изменения по слогам(развернутый + тромбоциты) через 3-4 месяцев, биохимия (АСТ, АЛТ, мочевина) — через 1 месяц, затем контроль через Лечение симптоматическое.Недержание мочи и через 4 года. Повторные через 6 школе. Делает попытки читать
2. Общий анализ крови для его предотвращения.
Сочетание вегетативных пароксизмов: тошнота, позывы на рвоту, рвота;Усиление перистальтики кишечника;Боли в животе;фон — эпиактивности нет; был отменен топамакс курсах подготовки к
1. ЭЭГ (фон + сон) через 3-4 месяца.может быть использовано Желудочно-кишечные симптомыотделения по ЭЭГ Начали заниматься на
Рекомендации:Предчувствие надвигающегося события Не характерныв условиях неврологического Получает депакин — хроносферу 250- 375 мг непрерывно, длительно.на ЭЭГ.препаратов через рот.
Пароксизмы кашля.В 10 лет месяцев назад.с ранним дебютом, вариант Панайотопулоса, осложненная продолженной эпиактивностью отсутствует. Сохраняется возможность приёма
Пароксизмальная дизартрия.лет — учащение приступов.2 года 6 Диагноз: Доброкачественная затылочная эпилепсия до часов, либо это фаза Оральные автоматизмы (чмокающие, жевательные, сосательные, глотательные феномены).и легче, но с 9
Последний приступ был крови — 133 (выше нормы, ранее 75).от нескольких минут виде пятен, кругов перед глазами, слепоты, зрительных галлюцинаций.непрерывно, длительно. Приступы были реже
Жалобы при осмотре:(норма — 36), Концентрация депакина в
начало приступа. Длительность этого периода джексоновским маршем.В 6% зрительные симптомы в мг/сут на ночь
Пример 3. Мальчик М., 6 лет.— без патологии, тромбоциты — 200, Б/х (АЛТ, АСТ, мочевина) — повышение АСТ 53 ребенок уже ощущает невозможность говорить, гемифациальный спазм, ороларингеальные движения: булькающие звуки, глотательные движения, слюнотечение, храпящее дыхание).Реже клонии с
назначен топамакс 25 благоприятен.Общий анализ крови Аура. В эту фазу
в виде
месяц. В 6 лет
противоэпилептической терапии. Прогноз по эпилепсии Продолженная эпиактивностьНачало приступаДополнительные эпилептические пароксизмы неизменна 1 — 3 раза в регистрируется. Начата постепенная отмена распространением на теменные, центральные, лобные биполярно (высокий индекс эпиактивности).воздействия.
Не характерныДалее частота приступов к 6,5 годам не затылочных областях с требуются различные методы и вторично — генерализованные приступы – у 20 %.левым височно-затылочным отделам. Выставлен диагноз: Мигрень.темпов речевого развития. По ЭЭГ эпиактивность мозга. Региональная эпиактивность в
межприступный период. В каждой фазе • Сочетание вегетативных симптомов 5 лет — региональное замедление по симптоматика, задержка моторного и биоэлектрической активности головного
циклической рвоты: начало приступа, приступный период, период восстановления и и гемиклонии – у 26 % всех случаев.время пароксизма в
у ребенка ДЦП, отмечаются очаговая неврологическая ЭЭГ (фон + сон) — легкие диффузные изменения
в каждом эпизоде • Сочетание вегетативных симптомов По ЭЭГ во С учетом наличия Результаты обследования:Выделяют 4 периода – у 60-80 %.боли, многократная рвота.7 месяцев.развития — отстает от сверстников, «не слышит» воспитателя.
провоцирующих факторов, создание щадящего режима.и девиация глаз время сна: просыпается от головной
приступам 2 года Отмечается задержка речевого заключается в исключении • Сочетание вегетативных симптомов
кислоты, беспокоят состояния во достигнута ремиссия по руках при рисовании. Провели контрольное обследование.Профилактика приступов рвоты в 10% всех случаев.после отмены вальпроевой терапии вальпроевой кислоты
не повторялись. Отмечает тремор в факторамиили вегетативный статус С 5 лет, через 1 год После введения в
депакин хроносферы приступы
провоцируемые различными неспецифическими • Только вегетативные приступы года.по центрально – теменным отделам.осмотре: Последний приступ (6-ой) 4 месяца назад. После увеличения дозы рвоты все приступы видемладенчества. Получала депакин 4 ЭЭГ региональной эпиактивности Жалобы на 2
При синдроме циклической Эпилептические пароксизмы в неврологическом стационаре, с диагнозом: Доброкачественные фокальные приступы После выявления по
2 месяцаХорионический гонадотропинСлюнотечение 13%Проводила обследование в
рвотой.2 осмотр через БеременностьСонливость 96%.Бледность 87%.Лихорадка 29%.приступа.время приступов со 5. Осмотр через 1-3 месяца.
Консультация психиатраГипергидроз.правой руке, всего было 4 4 минуты во 4. Вести дневник приступов.Беспокойство, депрессия, симуляция
Слюнотечение у 6%;4 месяца: прекращение деятельности, не дышала, тоническое напряжение в остановкой взора на — 500 мг непрерывно, длительно.Токсикологическое исследованиеТахикардия или брадикардия;
Дебют приступов в однократный эпизод с действия 375 мг
рвотных средств)Бледность, мраморность или цианоз;Мидриаз или миоз;Нерегулярное дыхание, эпизоды апноэ;Анамнез:месяца. В 5,5 лет был в гранулах продолженного Синдром Мюнхгаузена (связанный с употреблением
Отдельные симптомыс прекращением деятельности, была заторможена, затем уснула.приступ в 3
Увеличить вальпроевую кислоту Другие причиныс примесью кровибыло однократное состояние ночам, с частотой 1 3. Медикаментозная терапия:
проведен не натощак)желчи,в трети случаев 2 месяца назад
со рвотой по крови через 1-2 месяца.Кетоны (тест должен быть час,чаще с примесью
затруднение речи, онемение лица, руки.с 4 лет (развернутый + тромбоциты), биохимия (АСТ, АЛТ, мочевина), концентрация депакина в АКТГ, АДГ
1-6 раз в головной боли отмечается ДЦП. Далее приступы появились 2. Общий анализ крови
Гиперфункция гипоталамусавесь приступПериодически во время стандарту наблюдения при 1. ЭЭГ (фон + сон) через 3 месяца.-ALA, порфобилиноген
1-20 раз за 2 дня.ЭЭГ эпилептиформной активностью. Обследование проводилось по Рекомендации:Острая перемежающаяся порфирияРвота2 эпизода через начала приступов, с выявленной по
Общий осмотр:Аминокислоты
лет
2 месяца, могут быть чаще 2,5 года до
с Врожденным гипотиреозом.Аминоацидуриидетей до 15 1 раз в впервые обратились в Наблюдается у эндокринолога
NH 1,9 – 2,3 на 1000 до 4 месяцев. За последнее время
В 2-ом клиническом примере менингит.Лактат, пируватдо 15 летнедели или перерывы анализами и ЭЭГ.дней вторичный гнойный Патология митохондрий1000 у детей раз в 2 6. Явка через 2-3 месяца с
недостаточностью). Перенесла в 10 Соотношение эфир/ свободный карнитин,органические кислоты, кетоны2-3 больных на
лет, с частотой 1 5. Консультация психиатра, ПМПК перед школой.(гестозом, хронической компенсированной фетоплацентарной
Соотношение эфир: свободный карнитинЧастота встречаемостиБеспокоит с 4 месяц, затем отмена.с нетяжелой патологией Органические кислоты
5,3 годавремя, продолжительностью до 3-12 часов, улучшение после сна.на ночь 1 Беременность и роды PH, HCO8,5 лет, чаще 3-6 лет.лобной области, сжимающего характера, сопровождающаяся многократной рвотой, чаще в утреннее день 1 месяц, затем 125 мг
детстве эпилепсия.Органические ацидемиис 1 до Жалобы при осмотре: Головная боль в месяц, затем 125 мг линии родства в
Сходства и различия между Идиопатической затылочной эпилепсией с ранним дебютом, синдромом Панайотопулоса и Синдромом циклической рвоты.
Катехоламины
Средний возрастПример 5. Девочка С, 10 лет.-250 мг 1 отягощена — у родственника третьей Феохромоцитомадевочек
благоприятен.месяц, затем 125 мг Наследственность по эпилепсии
Кетоновые телаСоотношение мальчиков и – 10%. Прогноз по эпилепсии в день 1 История заболевания: ГлюкозаСиндром циклической рвоты
ранней отмене АЭП — 250 мг раза по возрасту.Сахарный диабетСиндром Панайотопулосамесяцев. Вероятность приступа при действия 250 мг
Моторное развитие было Электролиты, кортизол
Признаки
родителями), на ремиссии 10 в гранулах продолженного от сверстников.
Болезнь Аддисонасиндромом циклической рвоты
(по согласованию с 4. Снижаем Вальпроевую кислоту 2,5 лет, в речи отстает время приступа)
с ранним дебютом, синдромом Панайотопулоса и 5 месяцев приёма (АЛТ, АСТ, мочевина) через 2 месяцев,развития: фразовая речь с
быть проведены во Идиопатической затылочной эпилепсией
не выявлена. Препарат отменен через 3. Биохимический анализ крови Сопутствующие жалобы: Энурез. Гиперактивность, неусидчивость. Задержка темпов речевого
(лабораторные тесты должен
Дифференциальный диагноз между 6 месяцев эпиактивность крови (развернутый + Тр) через 2 месяца,— без патологии, тромбоциты 293.
оксалатов, уратов и др. солей, литогенные свойства мочи.• консультации специалистов: лор, окулист, гастроэнтеролог, эндокринолог, психиатр, психолог, генетик, хирург, стоматолог.
невысокой терапевтической дозе. Приступы не повторялись. По ЭЭГ через 2. Контроль Общий анализ По результатам анализов: концентрация депакина -75 (при норме 50-100), Общий анализ крови Анализ мочи, соотношение Ca2+/Cr , определение суточной экскреции
функциональных методов исследования;в хроноформе в месяца.на рвоту, рвота, длительность 30 минут. Затем сон.Нефролитиаз
• проведение параклинических и Введена вальпроевая кислота
Рекомендации: 1. ЭЭГ (фон + сон) контроль через 3 приступы: при пробуждении позывы УЗИ почек
функциональными пробами;
с ранним дебютом, вариант Панайотопулоса.
7 месяцев.недели 6-ой такие же Острый гидронефроз, уретропельвикальная обструкциясоматического осмотра с
Выставлен диагноз: Доброкачественная затылочная эпилепсия с ранним дебютом, вариант Панайтопулоса, клиническая 2 года
был 5-ый приступ, затем через 2
Почки• проведение неврологического и патологии. Интеллект в норме.эпилепсия детского возраста
Через 2 недели ЭЭГ
• тщательный опрос, изучение всех проведенных без очаговой неврологической Диагноз: G40.0 Доброкачественная затылочная
рвоты устанавливается только заболевания, сопровождающиеся рвотой.4. Дополнительные признаки:
3. Дополнительные симптомы (не у всех • Сведения об обезвоживании
терапии;
• Стереотипность: все эпизоды рвоты различной длительности• Частота приступов рвоты выраженная рвота<
1. Обязательные симптомы: | 10 дней, в среднем 1-2 суток (24-48 часов). Промежутки полного здоровья | период. |
— патологическое состояние, при котором пациент благополучия. | ||
Синдром циклической рвоты | приёма терапии (через 3 месяца ремиссия. После 2 — летнего приема противоэпилептического | • В случае начала |
редких случаях возможен | 16 лет.эволюция с развитием детском и подростковом | несколько лет (от 1 до пациентов имеют более Прогноз |
до 2 лет, с последующей постепенной | • Колебания в зависимости среднем 0,2 по 2 | • Используются пролонгированные формы карбамазепин и окскарбазепин.противоэпилептической терапии синдрома в благополучном исходе |
• Описаны редкие, угрожающие жизни во | использовании и эффективной терапии. К настоящему времени очень редких, не тяжелых и | в ректальной форме. Поэтому ни врачи, ни родители не статус, то необходимо введение |
не долго (до 20 минут), то необходимости оказывать течения болезни в | родителям характера приступов: приступы длительные, со склонностью к проводят с идиопатической крайне редко. Без проведения ЭЭГ мигренисинкопоподобными атаками дифференцируют инфекция; в анализах появятся менингита. Пациенту с нейроинфекцией диареей склоняются к головную боль и 1-9 лет чаще | Классический вегетативный эпилептический |
об такой форме МРТ головного мозга | мозга.МРТ головного мозга описывают лишь элементы или на фоне • В динамике эпиактивность • Установлено, что характер эпиактивности | локализацию. Чаще сначала локализуется |
или обоих полушарий. Иногда мультифокальность выражена | • В 20 % случаев на электроэнцефалограмме на объекте, то эпилептическая активность глаз – феномен «fixation-off sensitivity» (от английского слова • Локализация эпикомплексов различна: часто в затылочных, может быть в | • В межприступной ЭЭГ ритмичная тета или в фазу медленного эпилептиформная активность, а описывается нормальная |
и генерализованная эпилептиформная проведении в динамике; | наблюдать большое разнообразие | можно выявить семейные |
эпилепсиям, так и к проявлений«. | Панайотопулоса | (переход в другую |
• среди этих 5% приступы частые до | ||
приступов: | Пациенту после длительного | самостоятельно в среднем |
по симптоматике и | вегетативный эпилептический статус. | |
других форм эпилепсии | • дизартрия, кашель.• вторично — генерализованные судорожные приступы, оральные автоматизмы; • гипергидроз;• усиление перистальтики кишечника, боли в животе;при Синдроме Панайотопулоса | критериев отмечаются другие, из вышеописанных вегетативных пароксизмы кашля (также пароксизм эпилептического внимание на пароксизмы • 8. Среди других пароксизмов отмечались «галлюцинации». Во время этих |
возраст пациентов с | симптомы в виде инфекции». Это также может всю конечность.лица) и ороларингеальные движения • Реже встречаются вторично | клонии длятся от • Возможны клонические судороги являются глазные пароксизмы: отведение глаз в |
в середине вегетативного сознания окружающие чаще | вялым и гипотоничным. Так иктальные синкопы, диффузная мышечная гипотония, происходящие в течение вялым, продолжая лежать в | на фоне обезвоживания.30 минут.во сне или описывают так: остановка взора, «стеклянный взгляд», остановка деятельности, слюнотечение.слабо реагирует на |
Сознание может быть • могут быть кратковременными | На фоне сохраняющейся быть как постоянной, так и перемежающейся | и глаз от синдромом. Отведение глаз в |
приступа с помощью | в инфекционный стационар. | родителей, плачет.страха.терапии. Требуется восстанавливать водно-солевой баланс, проводить регидратацию через |
или в отделение | Вегетативные симптомы | Как правило, у окружающих и 3% случаев; • Сужение или чаще Тошнота, позывы на рвоту и рвотой. |
Частый симптом — головная боль. | начинается в ночное Классическая картина событий и вторично — генерализованных приступов – у 20%.и девиации глаз Синдроме Панайотопулоса:• Своеобразное сочетание вегетативных любое время суток, но чаще (у 2/3 пациентов) ночью.14 лет, реже до 16 в возрасте 3 мозга, с неравномерным распределением периоде детства совпадает Начало клинических проявлений эпилепсии реализуются в виде фокальных комплексов | генетическую основу доброкачественных |
Могут выявлять наличие Синдром Панайотопулоса является | • Заболевание не подтвердило | с 1 до |
популяции у детей | эпилепсией с 1 • 13 % у пациентов с и вегетативными симптомами.ранним дебютом. По результатам наблюдения и Gibbs описали области.вначале приступа. По ЭЭГ во в виде заведения • Доброкачественная затылочная эпилепсия с нечастыми чаще Доброкачественная затылочная эпилепсия трудноотличимы от случаев (Panayiotopoulos et al., 1989). Постиктальная головная боль, часто мигренозная, возникает примерно в (транзиторная потеря зрения) или позитивной симптоматикой, в основном, простыми зрительными галлюцинациями менее ритмичной спайк-волновой активности, которая прекращается или припадков с преимущественно о редких атипичных активности может сильно проявления, такие как синкопальные синдром в возрасте области, одно- или двусторонние, но иногда ЭЭГ | возникают редко. Часто бывает постиктальная манифестировать как синкопальные |
кому токсического или | до нескольких часов | во время сна. Часто выражена вегетативная |
Дифференциальный диагноз синдром циклической рвоты
3-4 лет. Обычно припадки возникают | случаях начинается у | ||
доброкачественная эпилепсия, впервые описанная Panayiotopoulos | возрасте. | превышает 2 лет, в отдельных случаях | |
большую длительность пароксизмов, синдром Панайотопулоса имеет | |||
фармакотерапии, что существенно осложняет длительности свыше 20-30 минут. Короткие приступы проходят | клобазама, леветирацетама, вальпроатов. Продолжительность лечения обычно | ||
необходимость трудностями оказания | синдрома остается предметом возрасту.оставаться на ЭЭГ | ||
наблюдается на ЭЭГ сопровождается специфическими мультифокальными | |||
быть поводом для | ЭЭГ ребенку позволяет | затрудняют первичную диагностику. Зачастую синдром Панайотопулоса Отсутствие судорог, обильная вегетативная симптоматика | |
предрасположенности не только | или эпизоды падения | развитие ребенка соответствует 10% больных. В редких случаях | |
малая частота приступов. У 27% пациентов приступ имеет | того же пациента Панайотопулоса приступов представляют | симптоматикой: галлюцинациями, ухудшением зрения, транзиторной слепотой. По окончании приступа в одной половине | |
и в основном | боль. Кожные покровы в (девиация глаз), иногда вместе с рвота может длиться | ||
Синдром Панайотопулоса | |||
детей в возрасте | 1000 детей в | ||
Разнообразие симптоматики и | взора в сторону. Однако этот симптом симптомокомплекс получил название | ||
синдром, который описал как | классифицироваться как эпилепсия. Лечение сводится к эпиприступов. Диагностика основана на | ||
сознания и девиацией | причин рвоты требуется: | ||
Диагноз синдром циклической | |||
— исключить все возможные | свету и шуму. | ||
приступа. | рвоты у родственников;• Вероятность прекращения без | ||
2. Дополнительные критерии:• Периоды полного здоровья и более (в среднем 24-48 часов) | |||
• 4 — кратная и более | циклической рвоты: | ||
2 часов до | рвоты за каждый | Синдром циклической рвоты | |
эпизодами рвоты, сменяющимися периодами полного | Синдром циклической рвоты | ||
отмечены после непродолжительного | ремиссия по приступам, затем и электроэнцефалографическая | сердца и дыхания. | |
• Только в крайне | в возрасте до | ||
поздним дебютом, вариант Гасто; реже возникает атипичная | приступов в старшем | ||
• Длительность течения эпилепсии | |||
— в среднем 2-5 приступов, около пятой части | могут быть фармакорезистентные. | ||
приёма. Длительность лечения предложена | непрерывно, длительно. | ||
• Финлепсин ретард в | эпилепсии. | ||
фокальных эпилепсий является Препараты для плановой | |||
плановой противоэпилептической терапии, нет полной уверенности | |||
эпилептическом вегетативном приступе.• Без легкой в | без плановой противоэпилептической | ||
родителями. | В отдельных случаях | ||
не зарегистрированы бензодиазепины | более 30 минут, развивается вегетативный эпилептический |
Если приступ длится частые: всего за период Начинаем с разъяснения эпилепсии дифференциальный диагноз
судорог это происходит абдоминальную форму атипичной Вегетативный статус с
Лечение синдрома циклической рвоты
стационаре, зачастую может присоединиться Головная боль, рвота, субфебрильная температура, расстройства сознания – маска энцефалита или При сочетании с Сопровождающие вегетативный статус приступа у детей к неврологу.
у большинства врачей
затылочная эпилепсия.магнитно-резонансной томографии головного Показания для проведения эпиактивность не выявляется. Нередко по ЭЭГ периоду полового созревания эпилепсии.затылочно — лобнодолевая синхрония.
изменение картины ЭЭГ: клонированная эпиактивность меняет разных областях одного эпилептическая активность усиливается.
зрительным раздражителям: если глаза закрыты, нет фиксации взора
подавляется при закрывании эпилепсиии лобных отведениях.чаще выявляется унилатеральная
продолженной эпилептической активностью совсем не регистрируется могут быть обнаружена
одной записи, так и при По ЭЭГ можно При активном расспросе к фокальным идиопатическим
Препараты для лечения мигрени (антимигренозные препараты):
падения без судорожных Атипичное течение Синдрома
наблюдаться атипичная эволюция • у 5% — более 10 приступов;
Своеобразна и частота помощь.
препаратами или прекращается
характерно как сходные, так и вариабельные
минут, что расценивается как
в отличие от • мраморность, цианоз;
• учащение стула;
• слюнотечение, нерегулярное дыхание, апноэ, тахикардия или брадикардия,• недомогание, бледность;Самыми частыми признаками на рвоту, может отсутствовать, а вместо основных Синдроме Панайотопулоса является
• Родители могут обратить необычно. Он был напуган, плакал, озирался, смотрел в сторону, прижимался к маме.Родители могут описать, что у ребенка вегетативных проявлений. Учитывая ранний детский • 7. В 6% случаев описывают зрительные «судороги на фоне отделах рук, поднимаются и захватывают
эпилепсией: невозможность говорить, гемифациальный спазм (клонии в половине сознании.
и (или) ноге, половине лица»). Гемиклонии и асимметричные родителей.• Частым видом приступов • 6. К вегетативным симптомам Такие кратковременные расстройства
общего недомогания, а, как следствие, ребенок должен выглядеть фиксируются, а ребенок становится
падения артериального давления тонуса. Длительность такой «эпилептической синкопы» от 1 до Синкопоподобные атаки проявляются Эпизод утраты сознания следование инструкциям. Ребенок становится заторможенным, не реагирует или сознания.события:находится в сознании, зрение сохранено.Девиация глаз может же сторону. Длительность заведения головы очень частым приступным
скрытой. Значит, эффективной помощи, обрывающей течение эпилептического
вызывают часто. Высок процент госпитализации и помощь от
• : беспокойство, возбуждение или чувство для проведения симптоматической в инфекционное отделение дискинезии желчевыводящих путей.• Кашель.(или) кала; учащение стула. Диарея выявлена в • Слюнотечение у 6%;несколько часов, приводящая к обезвоживанию.позывами на рвоту
покраснением, реже цианозом.
утраты сознания. У трети детей Панайотопулоса.• сочетание вегетативных симптомов
• сочетание вегетативных симптомов Варианты приступов при Позывы на рвоту
Приступы развиваются в с 1 до Чаще (76%) первый приступ возникает
эпилептогенность коры головного | тем, что в этом |
неполной пенетрантностью (проявляемостью гена). | |
к доброкачественным формам наличием эпиактивности в C.P. Panayiotopoulos назвал общую | редко в 1-30% детей. |
Этиология и патогенез | количество приступов. |
• Возраст первых проявлений 1000 от общей | • 6% у пациентов с |
15 лет.с приступами рвоты | затылочную эпилепсию с |
1952 год Gibbs | регистрируется в затылочной и не быть, или быть не |
лишь один симптом | |
выздоровление. | детская возраст-зависимая фокальная эпилепсия |
al, 1993). | затылочной эпилепсии хороший. Однако «доброкачественные» случаи могут быть |
симптомом невизуальные припадки проявляться негативными феноменами | продолжительной более или |
Гасто, характеризуется наличием парциальных часто протекает доброкачественно, хотя есть сообщения и вид пароксизмальной | полностью не определены: некоторые атипичные клинические |
встречающийся доброкачественный эпилептический ошибочно приняты за от нескольких минут расстройствами понимания, которые трудно оценить | |
годами жизни, с максимумом около | в более старшем |
в среднем не | тяжесть течения и |
применяются в отечественной | необходима при их вариантах возможно применение |
лечения обосновывают его заболевания, профилактическая противоэпилептическая терапия | ребенка к пубертатному |
и его прогнозом. Эпилептиформная активность может областях. Усиление эпилептиформной активности | В 90% случаев синдром Панайотопулоса |
ЭЭГ-изменений не может невролога с проведением формы эпилепсии значительно | т. п.). |
Собственные наблюдения
преимущественно при наличии пароксизмы внезапного сна особенностей. Физическое и психическое отмечается лишь у пароксизмы. Характерной чертой является 7 ч. У одного и
Половина сопровождающих синдром
роландической эпилепсии. Примерно 6% приступов сопровождаются зрительной
во вторично-генерализованный эпиприступ, в 25% заканчивается возникновением судорог мидриаз, миоз более редок и чувством страха. Типичен гипергидроз, часто бывает головная взора в сторону одно- или многократной. В последнем случае
период 3-6 лет.в 13% случаев эпилепсии у точно судить о в затылочной области.время пароксизма отведение вегетативным эпилептическим статусом. В дальнейшем данный
наблюдений он выделил Впервые доброкачественная идиопатическая пароксизм, который не может тяжесть протекания отдельных эпиприступами, зачастую сопровождающимися расстройством
Для исключения возможных Синдром циклической рвотысиндрома циклической рвоты желчи, повышенная чувствительность к растворов во время
мигрени или циклической разгара;
рвоты2-4 неделидо 10 дней и рвоты
Диагностические критерии синдрома неделю. Продолжительность приступа от
приступами рвоты, более четырех эпизодов
летвозраста, проявляющееся стереотипными повторными в 10% случаев.• Рецидивы приступов были
дозах возникает быстрая в виде остановки выше, чем в популяции.• Приступы спонтанно прекращаются затылочной эпилепсии с случаев) развиваются другие виды
всего 1 приступ.• Приступы не частые
Редкие атипичные формы
0,1 — 0,2 до 0,4-0,6 в 2
и 20 часов
дозах (10-20 мг/кг/сут):вызывает аггравацию течения выбора в лечении
драматических последствий.
• Оставляя пациента без помощь при развившемся препаратов:с синдромом Панайотопулоса
назначена, после согласования с
многих странах.
в нашей стране Если приступ длится
год.вегетативные полиморфные симптомы; но приступы не Лечение синдрома ПанайтопулосаСреди других форм на эпилепсию, а при отсутствии
виде бледности, недомогания похожи на более длительно.
симптоматическую терапию. Находясь в инфекционном
температурыукачивании.диагноз.врачей и родителей. Драматические события развертывания зрительные симптомы, пациентов не направляют
поставить сложно, учитывая отсутствие информации
в затылочной доле, подтверждающий диагноз симптоматическая диагнозе требуется проведение мозгапериод на ЭЭГ
комплексов острая-медленная волна к прогноз этой формы затылочной. Этот ЭЭГ — феномен назван вторичная
• С возрастом характерно
• Клонированные спайк — волны располагаются в
• На ЭЭГ сна – чувствительность). Повышенная чувствительность к области усиливается или
же, как при роландической амплитуды в затылочных • При вегетативном приступе
• Есть случаи с
случаев) в межприступный период • Заключение ЭЭГразличается как в Функциональные методы исследования
абдоминальной форме мигрени.наследственной предрасположенность как • Эпизоды «внезапного сна или * 2 раза в Интеллект не страдает.Крайне редко может
• у 47% — 2-5 приступов;* 3 раза в часов
пациентам оказывают симптоматическую
сразу купирован противоэпилептическими 9 минут. Для одного ребенка
длятся более 30 к статусному течению: при синдроме Панайотопулоса (или) кала;• асимметричные клонии, асимметричный гипертонус, гемиклонии;• диффузная мышечная гипотония;• позывы на рвоту, рвота, тошнота;диагностику.симптом — рвота и позывы видом приступов при
бледность и цианозна окружающих, но вел себя не удается.большинстве случаев после приступам.с жалобами на джексоновский марш: начинаясь с дистальных
описывают припадок, сходный с роландической
может находиться в или правой руке выявить позже, при активном расспросе его начала, могут присоединиться судороги:о текущей инфекции.
родственников, проходят не замеченными.Наличие рвоты и постельный режим, то падения не
эпилептический приступ, а обморок от
падении постурального мышечного является приступное синкопэразвертывания симптомов приступа.раздражители и неполное
1 минуты. Лишь в 20% случаев описано утрата
развиться дополнительные эпилептические обычное состояние. При этом ребенок промежуток времени – 2-5 минут.головы в ту
со рвотой является таблетке * 2 раза в приступа чаще остаётся
в таких случаях
частично, он ищет защиту дыхательную системы.и тяжелом состоянии симптомах не думают, поэтому детей транспортируют о кишечной инфекции, отравлении, ОРВИ или приступе ладони и подошвы;• Недержание мочи и • Бледность кожных покровов, мраморность или цианоз;многократная и длящаяся Тошнота в 74% случаев через 1-5 минут сменяется слюнотечением. Бледность может сменяться Начало приступа без приступов при Синдроме
и гемиклоний – у 26 % всех случаев;
в 10 % всех случаев;• Девиация (заведение) глаз в сторону.особенности:описаны, начало спонтанное.эпилепсии в промежутке
Клиническая картинаразрядам и диффузная
до 8,5 лет объясняется
детства (ДЭПД) – наследуются по аутосомно-доминантному типу с Лишь 1% случаев этих предрасположенных судорогам детства, которая проявляется только (4-17%).
по эпилепсии обнаруживается
частотой повсеместно.
эпилепсии, тем обычно больше мальчиков встречается одинаково.2-3 больных на
.от 1 до эпилепсией, он выявил 28 1999 год C.P. Panayiotopoulos описал доброкачественную затылочную эпилепсию.активность не всегда в затылочной доле. Этого симптома может множества клинических проявлений
статусами, благоприятным прогнозом на с ранним дебютом, синдром Панайотопулоса – это нередкая идиопатическая
мозга (Newton и Aicardi, 1983; Dalla Bernardina et Исход синдромов идиопатической или быть единственным
в возрасте 3-9 лет (Gobbi и Guerrini, 1998). Зрительные припадки могут обеими затылочными областями затылочная эпилепсия типа 10% случаев (Panayiotopoulos, 2002). Представляется, что эта форма заблуждение; на ЭЭГ локализация
эпилепсией. Границы данного синдрома или исчезает. Такие случаи, возможно, составляют наиболее часто типы спайков, обычно локализованные или
или сосудистых расстройств.завершиться продолжительными односторонними они могут быть случаев, до 44% (Ferrie et al., 1997), они могут длиться
Они проявляются, главным образом, отклонением глаз и 1 и 10 эпилепсия типа Панайотопулоса
(Covanis et al., 2005). Наиболее часто встречающийся других форм эпилепсии
пациентов. Длительность клинических проявлений Не смотря на введением бензодиазепинов (фенозепама, клоназепама, диазепама). К сожалению, ректальные формы не
Неотложная терапия пароксизмов карбамазепин, окскарбазепин. При резистентных атипичных и эпилептологов. Большинство сторонников профилактического и малой продолжительностью исчезает при приближении по данным ЭЭГ, тяжестью симптомов заболевания в затылочных, лобных и височных эпилепсии» синдромам.даже при наличии
пр. Только обследование у о существовании данной (мигрени, циклической рвоте и
и головной болью. Атипичные формы возникают формы течения синдрома, к которым относят неврологический статус без
более 5 приступов, свыше 10 приступов эпистатус, ночные и дневные от 0,5 ч до
себя полностью здоровым.пароксизмы напоминают эпизоды
В 20% случаев пароксизм переходит разворачивания пароксизма). Чаще отмечается выраженный
несколько часов. Приступ сопровождается возбуждением рвоты. В 60-80% случаев наблюдается отведение
самочувствия и тошноты. Затем возникает рвота, которая может быть манифестирует в возрастной
данной возрастной категории. Синдром Панайотопулоса встречается диагноз синдрома, что не позволяет всегда регистрирует эпиактивность
указывает происходящее во
вегетативными пароксизмами и проводил в 1973-1999 гг. C.P. Panayiotopoulos. В результате клинических
противоэпилептической терапии.пациентов наблюдается единичный
исходом, не смотря на с характерными вегетативными
жизни, семейного анамнеза;возможных болезней, протекающих со рвотой.являютсяГлавная задача диагностики
• Тошнота, боль в животе, головная боль, укачивания в транспорте, рвота с примесью помощи внутривенного введения
наследственности выявляются случаи появления, степени выраженности, продолжительности, частоте, симптомам в период
обследованию явной причины в неделю; в среднем каждые
от 2 часов тяжелых приступа тошноты явной причины рвоты.2 эпизодов в более периода с детей до 15 – CVS) — заболевание преимущественно детского отмены пациентами лишь * 2 раза в раньше, терапия постепенно отменяется.в невысоких терапевтических статус с осложнениями
у взрослых чуть
падений.эпилепсии или доброкачественной
• Не часто (в одной пятой весь период эпилепсии, у трети пациентов фактами:4-6 месяцев.тяжести течения от в 8 часов или средних терапевтических синдрома Панайотопулоса, то карбамазепин не • Препаратом первой очереди выбор не лечить, должен учесть вероятность дыхательной деятельности.форм бензодиазепинов, сложно оказывать неотложную ребенка без противоэпилептических считают верной, а скорее дискутабельной, тактику оставить ребенка может быть не купировать эпилептический статус, как делают во В настоящее время
самостоятельно.50), 1-2 приступа в и средней тяжести
поздним началом, вариантом Гасто; роландической эпилепсией; симптоматической фокальной (затылочной) эпилепсией.ясен.только после подозрения Боли в животе, вегетативные симптомы в процесса, и терапия потребуется
пункцию, назначить антибактериальную и Приступ с подъемом респираторными заболеваниями, чаще ОРВИ, менингитом, гипертензионно — гидроцефальным синдромом, мигренью, функциональным головокружением при инфекционный стационар, где ставят неверный повторяющийся несколько раз, остается загадкой для судороги, утрата сознания или Диагноз синдрома Панайотопулоса подтверждается структурный дефект
При сомнении в
На МРТ головного
• В 10% случаев в межприступный фоне клинической ремиссии. Характерно возраст – зависимое спонтанное исчезновение клинических проявлений и
— затылочных областях, далее только в
с генерализованной эпиактивностью.активность – повторяющиеся одинаковые, как клонированные (cloned-like) мультифокальные комплексы спайк-волна.ЭЭГ сразу нормализуется.на предмете, и слова sensitivity
• Эпиактивность в затылочной комплексы острая -медленная волна, мультифокальные и высокоамплитудные. Эпиактивность морфологически такая
отдельные спайки небольшой
• Продолженная эпиактивностьтрудность диагностики, уводит от диагноза.нередко (в одной пятой Панайотопулоса• локализация очаговой эпиактивности родственников– циклической рвоте и у детей с варианты синдрома:
возрастом).эпилепсии.
приступ за жизнь;в течение нескольких – 7 часов. В это время
Приступ может быть менее продолжительные – в среднем около
до 48 часов. Более половины приступов приступов и склонность • недержание мочи и • гипотермия или гипертермия;сторону;частоты):приступов. Это значительно затрудняет Обращаем внимание, что яркий патогномоничный • Необычным и редким
• 9. Описывают резко возникшую в сознании, слышал и реагировал симптомов врачам получить * 2 раза в Зрительные пароксизмы, иллюзии развиваются в
диагноза к фебрильным неврологу или эпилептологу
• Реже клонии имеют • В некоторых случаях
5-10 минут, в среднем 2-3 минуты. Ребенок при этом одной стороне (описываются как «подергивания в левой Этот симптом можно или часов от интоксикации (нейротоксикозом), доказывающие их заблуждение
глазах врачей и
из виду.вегетативного статуса требуется феномен не как сознания и внезапном вариантов утраты сознания нарастает с фазами ответ ребенка на до 5-10 минут, в среднем около
и рвоту могут
отводятся в сторону, то приводятся в нескольких часов, но чаще короткий
может сопровождаться поворотом • 3. Девиация глаз наряду наблюдением врачей, получая симптоматическую терапию, но этиология вегетативного и Скорую помощь
на лице. Успокоить ребенка можно внутривенно растворы, контролировать сердечную и терапии в среднетяжелом таких кишечных вегетативных однозначное ошибочное мнение
• Холодные на ощупь • Усиление перистальтики кишечника, боли в животе;
другими вегетативными симптомами:однократной, но чаще рвота
утраты сознаниятошноту, плохое самочувствие, дурноту, недомогание. Сопровождается бледностью, повышенной потливостью и
эпилептического статусаэпилептический статус – характерный вид эпилептических
• сочетание вегетативных симптомов или вегетативный статус • Изменение поведенияпроявлениям, но есть характерные
Провокации приступов не 4 — 5 лет. Остальные случаи дебюта
области затылка.
центров к эпилептическим возрасте с 1 Доброкачественные эпилептиформные паттерны
ЭЭГ без приступов.предрасположенности к доброкачественным
эпилепсий среди родственников, часты фебрильные приступы
Но семейная отягощенность местности или народности, описано с одинаковой
• Чем раньше дебют • Среди девочек и • Панайотопулос описал частоту
до 6 лет
• 6 % от нефибрильных приступов 900 пациентами с
затылочную эпилептическую активность.
1950 год H. Gastaut описал доброкачественную между приступами эпилептиформная указывает на очаг
не является затылочной, так как из тяжелыми, длительными вегетативными эпилептическими Доброкачественная затылочная эпилепсия с поражением головного
затылочной эпилепсии.Также могут развиваться открывании глаз. Заболевание дебютирует обычно над одной или
Другой синдром, известный как доброкачественная экстраокципитальных пароксизмов в кома, могут вводить в и, вероятно, связаны с роландической эта активность снижается могут выявляться различные отличить от сердечных острый живот. Длительные припадки могут девиацией глаз. В последнем случае
длятся несколько минут, хотя в части сна.
в промежутке между время называющаяся затылочная составляют гетерогенную группу лет. Однако у пациентов, перенесших синдром Панайотопулоса, повышается риск развития и неврологическая сохранность в домашних условиях.ректальным или внутривенным 2 лет.во время приступа. Фармпрепаратами выбора являются
в области неврологии большой редкостью приступов ремиссии, однако она полностью между характером эпиактивности (межприступная) ЭЭГ. Они могут локализоваться «не требующим диагноз заболевания. Единичный вегетативный приступ заболевание (ОРВИ, менингит, кишечную инфекцию), острое отравление, ликворно-гипертензионный криз, приступ мигрени и педиатров широкого профиля другим пароксизмальным состояниям расстройствами без рвоты
Существуют также атипичные
доходит до 50. В межприступный период болезни наблюдается не приступы и вегетативный — вегетативный эпиприступ продолжительностью сна он чувствует
джексоновской эпилепсии. В ряде случаев зрачков на свет.и цианоз (чаще по мере постоянной или интермиттирующей, кроткосрочной или длящейся создает опасность обезвоживания. 25% приступов протекают без чувства плохого общего распространение. Примерно в 75% случаев синдром Панайотопулоса занимает около 6% всех афибрильных пароксизмов значительно затрудняют дифференциальный всех больных, а ЭЭГ не
очага эпилептогенной активности фокальной эпилепсии, клинически проявляющуюся преимущественно г. Ее подробное изучение
эпиприступов и профилактической
клинической картине. Примерно у четверти пароксизмов и благоприятным Синдром Панайотопулоса — идеопатическая детская эпилепсия методов исследования, медицинских выписок, тщательный сбор анамнеза при исключении всех
Причинами циклической рвоты • Лихорадка, бледность, диарея, обезвоживание, слюнотечение, гипергидроз, повышенное артериальное давление
больных):и требуемой неотложной • Из сведений о сходны по времени • Нет доказательств по менее 2 эпизодов • Эпизоды рвоты длительностью • Более 3 повторяющихся между рвотой различны. Обследование не обнаруживает Характерно не более перенес три и Частота встречаемости 1,9 — 2,3 на 1000
(Cyclic Vomiting Syndrome
– 1 года) и последующей самостоятельной препарата, а иногда и лечения противоэпилептическими препаратами
тяжелый вегетативный эпилептический • Риск повторной эпилепсии абсансов и приступов возрасте, характерные для роландической 7) , в среднем 1-2 года.10 приступов за Благоприятный прогноз определяется отменой в течение от веса и
раза в день карбамазепина в невысоких • Учитывая маловероятную эволюцию
Панайтопулосакаждого приступа. Врач, принимающий на себя время вегетативного статуса, состояния — остановка сердечной и
формы необходимого препарата, из-за недоступности ректальных
Почему опасно оставить большинство эпилептологов не непродолжительных приступов, профилактическая противоэпилептическая терапия могут эффективно, быстро и просто
бензодиазепинов внутривенно (0,2-0,3 мг/кг в сутки) либо ректально (0,5 мг/кг в сутки).неотложную помощь нет. Короткий приступ купируется среднем 2-5 приступов (от 1 до статусному течению; ярко выраженные тяжелые
затылочной эпилепсии с диагноз остается не На энцефалографию направляют с неэпилептическими синкопами.подтверждения инфекционного характера
следует провести люмбальную диагнозу кишечная инфекция, гастроэнтерит, пищевое отравление.рвоту дифференцируют с всего приводят в
статус, возникший впервые или эпилепсии. До тех пор, пока не появятся Дифференциальный диагнозОколо 10 % случаев на МРТ относительные.региональной эпилептиформной активности.противоэпилептической терапии.может сохраняться на
(индекс, локализация, динамика) не отражает тяжесть в затылочных отделах, затем в лобно так значительно, что почти схожа регистрируется своеобразная эпилептическая активируется. После открывания глаз fixation-off – лишенный фиксации взора лобных, реже в височных; в 17% в вертексных отведениях.у 90% пациентов регистрируются специфические
дельта активность и сна.
картина ЭЭГ, что представляет значительную
активность;Эпиактивность при синдроме вариантов:
случаи мигрени среди
другим неэпилептическим пароксизмам Атипичная клиника развивается C.P. Panayiotopoulos описал атипичные форму эпилепсии с 50 за течение
• у 27% пациентов отмечается один приступа требуется сон через 20 минут продолжительности приступы.Четверть всех приступов от 5 минут Характерна высокая продолжительность
• миоз;• зрительные симптомы, галлюцинации, мидриаз;• отведение глаз в (по мере убывания
и моторных эпилептических происхождения).нечеткой, растянутой речи – пароксизмальная дизартрия (пароксизм эпилептического генеза).наблюдаются оральные автоматизмы: чмокающие, жевательные, сосательные, глотательные феномены.
зрительных пароксизмов ребенок этой формой эпилепсии, точного описания зрительных пятен, кругов перед глазами, слепоты, зрительных галлюцинацийувести от верного Уже после, в плановом порядке, родители обращаются к (по описанию: «булькающие звуки, глотательные движения, слюнотечение, храпящее дыхание»).— генерализованные судорожные приступынескольких секунд до в конечностях. Характерны клонии в сторону.статуса, через несколько минут
связывают с симптомами нескольких минут на постели. Этот симптом упускается
Учитывая, что во время Окружающие расценивают такой бодрствовании в утрате • 5. Одним из характерных раздражители. Глубина расстройства сознания
нарушено лишь частично, когда можно получить от нескольких секунд тошноты, позывов на рвоту – эпизоды, когда глаза то <
нескольких минут до
крайнее боковое положение неотложной противоэпилептической терапии, ребенок не получает.Дети находятся под Окружающие сразу понимают, что ребенок заболел
Ребенок выглядит растерянным, с маской ужаса рот или вводить реанимации и интенсивной Об эпилепсии при большинства врачей складывается
• Гипергидроз;расширение зрачков;и рвота сочетаются
• 1. Рвота может быть Начало приступа без время. Проснувшись ночью, ребенок жалуется на во время вегетативного
Вегетативные (автономные) приступы и вегетативный – у 60-80 %;• только вегетативные приступы пароксизмов: тошнота, позывы на рвоту, рвота.
Приступы вариабельны по лет.— 6, с пиком в и преобладанием в повышенная чувствительность вегетативных синдрома Панайотопулоса в эпилепсию.острая-медленная волна по
фокальных эпилепсий синдромом доброкачественных идиопатических фокальных наследственно обусловленнымучащение в определенной 8,5 лет, чаще 3-6 летдо 15 лет.до 16 лет.эпилепсией от 3
Частота встречаемостиза период 1973-1999 лет за
у детей специфическую Историявремя приступа или глаз в сторону с ранним дебютом
вегетативными приступами и с ранним дебютом, синдром Панайотопулосазаболевания у детей
Выводы
трети случаев доброкачественной геометрических форм и/или цвета (Aso et al., 1987; Thomas et al., 2003).значительно снижается при зрительными симптомами, связанными с наличием случаях (Ferrie et al., 2002; Kikumoto et al., 2006).варьировать с преобладанием состояния и продолжительная до пяти лет бывает нормальной. При зрительной фиксации головная боль. На интериктальной ЭЭГ
состояния, их бывает трудно метаболического генеза (Panayiotopoulos 1989, 2000; Kivity и Lerman, 1992) или могут имитировать с рвотой, потерей сознания и симптоматика, особенно рвота. Чаще всего припадки нечасто и, в основном, случаются во время нормально развивающихся детей
и в настоящее Детские затылочные эпилепсии может составлять 7
благоприятный прогноз. Отмечается полная интеллектуальная быстрое купирование пароксизмов самопроизвольно. Вегетативный эпистатус купируется составляет не более
адекватной помощи пациентам дискуссии среди специалистов
В связи с даже при клинической сна. Типично отсутствие корреляции спайками острая-медленная волна, которые регистрирует интериктальная установления эпилептического диагноза, а относится к установить эпилептический характер принимают за инфекционное и недостаточная информированность
к эпилепсии, но и к без судорог, пароксизмы нарушенного поведения, сочетающегося с вегетативными возрасту.общее число пароксизмов единичный характер, у 47% за весь период могут наблюдаться короткие собой вегетативный эпистатус ребенок, как правило, хочет спать. После нескольких часов тела по типу сопровождает потерю сознания. Возможно отсутствие реакции большинстве случаев бледные, но бывает покраснение поворотом головы. Девиация может быть
несколько часов и Характерны вегетативные эпиприступы. Они манифестируют с 3-6 лет. Имеет равное гендерное возрасте 1-15 лет и
ее вегетативный характер наблюдается не у синдром Панайотопулоса. На затылочную локализацию
возраст-зависимую идиопатическую форму описана в 1950
купированию длительных вегетативных 
данных ЭЭГ и 
взора. Отличается малой частотой 