Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ХВДП)
Распространенность в мире в среднем составляет 1-9 на 100 000 человек. Заболевание может начаться в любом возрасте, чаще встречается у мужчин.
Механизмы развития заболевания
Механизмы развития ХВДП до конца не изучены. Однако известно, что заболевание является аутоиммунным и сопровождается повреждением миелина.
Миелин — важная часть периферической нервной системы. Он образует оболочку нервного волокна, которая позволяет электрическим импульсам эффективно проходить по нерву. Когда миелин поврежден, электрические импульсы замедляются, а сообщения, передаваемые из мозга, прерываются.
Клинические проявления
Диагноз типичной формы ХВДП основывается на следующих симптомах:
Однако симптоматика и характер течения заболевания могут варьировать. В настоящее время принято выделять варианты ХВДП, которые отличаются от типичного течения заболевания. К таким формам относят:
• Дистальная форма ХВДП
• Мультифокальная форма ХВДП (синдром Льюиса-Самнера)
• Фокальная форма ХВДП
• Моторная форма ХВДП
• Сенсорная форма ХВДП
Для установления диагноза требуются инструментально-диагностические исследования:
• Стимуляционная электронейромиография (ЭНМГ) для определения характера поражения периферической нервной системы. ЭНМГ позволяет оценить проводимость периферических нервов при помощи электрической стимуляции, которая передается по ходу нерва и приводит к сокращению мышцы, иннервируемой исследуемым нервом, что регистрируется электродом (рис.1-2).
• УЗ-исследование периферических нервов позволяет установить изменение структуры нерва и увеличение площади поперечного сечения, что свидетельствует в пользу демиелинизирующей полиневропатия (поражение миелина).
УЗИ срединного нерва на предплечье у пациента с ХВДП (рисунок 3), в норме (рисунок 4).
В редких случаях требуется проведение анализа на специфические антитела (anti-NF155, anti-CNTN1, anti- Caspr1) и биопсии нерва.
Терапия
Большая часть пациентов с ХВДП отмечает эффект от иммуномодулирующей терапии. Также применяются глюкокортикостероиды, высокие дозы внутривенных иммуноглобулинов, плазмаферез и другие метолы лечения
Особенности полинейропатии
Признаки полинейропатии могут сопровождать различные заболевания и интоксикации, а также возникать самостоятельно. Заболевание всегда системное, то есть поражает несколько нервов одновременно. Каждый периферический нерв имеет аксон — длинный отросток, по которому проводится импульс к другой нервной клетке или органу-исполнителю (мышце, железе внутренней секреции). Половина нервов покрыта миелином – оболочкой, которая выполняет изоляционные свойства и напрямую влияет на скорость передачи импульса.
Для успешного лечения желательно устранить причину, которая вызвала поражение.
Причины полинейропатии
Поражение нервов по генетическим причинам считается первичным, под воздействием других факторов — вторичным.
Вторичные встречаются гораздо чаще, повреждения происходят:
• при интоксикации — огромная группа, сюда входят производственные вредности (свинец, мышьяк), тяжелые инфекции (столбняк, ботулизм), алкогольные и медикаментозные поражения (цитостатики для лечения опухолей, препараты для химиотерапии, лечения гепатита С);
• вследствие воздействия вредных физических факторов — вибрации, охлаждения, сдавления (при болезнях соединительной ткани), ионизирующего излучения;
• при раке;
• при аутоиммунных процессах;
• при дефиците некоторых витаминов.
Многие исследователи указывают, что примерно в 30% случаев точную причину найти не удается.
В каждом нерве есть двигательное, чувствительное и вегетативное волокна. При заболевании повреждаются все волокна, развиваются двигательные, сенсорные (чувствительные) и вегетативные расстройства.
Выделяют типы полинейропатий:
• аксонопатии;
• демиелинизирующие.
Классическое проявление аксонопатии — поражение симпатических волокон, отдающих импульс внутренним органам. Нервы, идущие к этим органам, изначально не имеют миелина (безмякотные). Характерны проявления:
• сердцебиение;
Демиелинизирующий процесс значительно снижает скорость проведения импульса. В норме импульс проводится скачком, моментально (сальтаторное проведение), при заболевании это невозможно.
По течению полинейропатии у взрослых и детей подразделяют на острые, подострые и хронические. Острые развиваются в срок до одного месяца, подострые — до двух месяцев, хронические формируются месяцами и годами.
У вас появились симптомы?
Записаться к врачу Вызвать врача на дом
Симптомы полинейропатии
Полинейропатия нижних конечностей (ног) — симметричная, пациента беспокоят мышечная слабость, онемение стоп, иногда боль и жжение. Встречается часто, поскольку волокна идут самые длинные. Мышечная слабость не дает проходить большие расстояния, быстро подниматься по лестнице. Пациенту вначале трудно, а затем невозможно удержаться на пятках и носках. Страдает чувствительность: пациент не может различить горячее и холодное, не чувствует легких прикосновений. С ног начинается, как правило, диабетическая полиневропатия. Это характерный признак диабета второго типа. Длительность формирования достигает 20 и более лет, некоторые пациенты узнают о своем заболевании только после того, как начали неметь стопы.
Из-за плохой передачи импульса мышцы не только теряют силу, но и уменьшаются в размере. Ноги «худеют», походка может стать «петушиной» (степпаж).
Полинейропатия верхних конечностей встречается реже. Классический пример — сывороточная полинейропатия у детей после противостолбнячной прививки. Это аутоиммунный процесс, который начинается на 7-10-й день после вакцинации. Ребенка беспокоят боли в плечах, повышение температуры тела, бывает сыпь, похожая на крапивницу. Демиелинизирующий воспалительный процесс приводит к онемению рук, затем мышцы теряют силу. В некоторых случаях мышцы уменьшаются в объеме (атрофируются), воспаляются суставы и лимфатические узлы, снижается чувствительность. Такое заболевание возникает редко, не более чем в 2% от всего числа вакцинированных.
Частые осложнения полинейропатии любого типа — мышечные атрофии и грубое ограничение (снижение) объема движений. Постоянные боли — основа формирования стойких эмоциональных расстройств тревожно-депрессивного спектра. Грубое снижение чувствительности приводит к падениям (пациент не чувствует препятствие) и ожогам. Остающиеся после полинейропатии атрофии мышц снижают качество жизни, создают грубый косметический дефект.
Диагностика полинейропатии
На приеме врач-невролог уделяет внимание возможным вредностям, инфекциям и соматическим заболеваниям, которые могли стать причиной повреждения нервов. Проверяются сухожильные и надкостничные рефлексы, определяется выпадение движений. Выполняются функциональные пробы для проверки мышечной силы и чувствительности.
Для уточнения этиологии выполняются лабораторные тесты, анализы крови и мочи по многим показателям. При подозрении на демиелинизирующий процесс определяют различные (к ганглиозидам, гликопротеину) антитела. Исследуют также ликвор, полученный при спинномозговой пункции. В случае наследственного заболевания необходим генетический анализ.
Важнейший инструментальный метод — ЭНМГ, метод исследует передачу импульса от нерва к мышце.
Лечение полинейропатии
Терапия этой группы заболеваний сложна и не всегда успешна. Определенного прогресса можно добиться, если устранить основную причину, но это не всегда возможно.
При полинейропатии используются такие препараты:
Прогноз при полинейропатии определяется типом заболевания и возможностью устранения причины. Прогноз при миелинопатиях более благоприятный. Плохо поддаются лечению наследственные формы, потому что мало изучен их механизм.
Маркелов Глеб Владимирович
Врач-невролог
опыт работы 1 год
Клиника
м. Сухаревская
Записаться онлайн
Тип приема
Пол
Гузель
Клиника
Врач
Глеб Владимирович — настоящий профессионал своего дела! Очень внимательно отнёсся к моей проблеме и подобрал идеальный курс лечения для меня. Спасибо большое за чуткое и внимательное отношение к пациентам! Вы для меня Врач с Большой Буквы!
Заур
Клиника
Врач
Супер
Эльвира
Клиника
Врач
Врач доброжелательный , располагающий к себе. Все комментирует и обьясняет.
Услуги
Записаться на приём
Для записи на приём к специалисту воспользуйтесь формой:
Наши врачи
Специализация врача Аллерголог Андролог Анестезиолог Вызов врача на дом Вызов педиатра на дом Гастроэнтеролог Гематолог Гинеколог Гирудотерапия Грудное вскармливание Дерматолог Детский аллерголог Детский гастроэнтеролог Детский гинеколог Детский дерматолог Детский инфекционист Детский кардиолог Детский ЛОР Детский мануальный терапевт Детский массаж Детский невролог Детский нефролог Детский онколог Детский остеопат Детский офтальмолог Детский психиатр Детский травматолог Детский уролог Детский хирург Детский эндокринолог Диетолог Иммунолог Инфекционист Кабинет головной боли Кардиолог Косметолог ЛОР врач (отоларинголог) Маммолог Мануальный терапевт Массаж Нарколог Невролог Нейрохирург Нефролог Онколог Операционный блок Остеопат Отделение педиатрии м.Полянка Офтальмолог Офтальмохирург Педиатр Планирование беременности Подолог Проктолог Психотерапевт Пульмонолог Ревматолог Рентгенография Репродуктолог Рефлексотерапевт Стационар одного дня Стоматолог Телемедицина в "Поликлинике.ру" Терапевт Травматолог-ортопед Трихолог УЗИ (ультразвуковое исследование) Уролог Физиотерапевт Флеболог Хирург Хирургические операции по полису ОМС Московской области Эндокринолог Эстетическая гинекология Клиника м. Смоленская м. Таганская м. Улица 1905 года м. Красные Ворота м. Пролетарская м. Автозаводская м. Полянка м. Сухаревская м. ул. Академика Янгеля м. Фрунзенская г. Зеленоград Аптеки Клиника в Дубае
Врач-невролог
Клиника
м. Сухаревская
Врач-невролог
Клиника
м. Пролетарская
Врач функциональной диагностики 1 категории
Кандидат медицинских наук
Клиника
м. Фрунзенская
Врач-невролог
Клиника
м. ул. Академика Янгеля
Врач-невролог
Клиника
м. Фрунзенская
Врач-невролог
Клиника
м. Красные Ворота
Врач-невролог
Клиника
м. Полянка
Врач-невролог
Клиника
м. Автозаводская
Врач-невролог
Клиника
м. Улица 1905 года
Врач-невролог
Клиника
м. Пролетарская
Услуги по направлению
Выезд врача на дом
Основные факты
• Синдром Гийена – Барре – это редкое патологическое состояние, при котором иммунная система организма поражает собственные периферические нервы.
• Синдром Гийена – Барре может развиваться в любом возрасте, но чаще всего он встречается у взрослых мужчин.
• Даже после самых тяжелых форм синдрома Гийена – Барре у большинства пациентов достигается полное выздоровление.
• Синдром Гийена – Барре является потенциально жизнеугрожающим состоянием. Пациентам с синдромом Гийена – Барре показаны лечение и медицинское наблюдение; в некоторых случаях может требоваться интенсивная терапия. Лечение включает симптоматическую терапию и некоторые виды иммунотерапии.
Общая информация
Синдром Гийена – Барре – это патологическое состояние, при котором иммунная система атакует отдельные участки периферической нервной системы. При этом поражаются нервы, контролирующие мышечные сокращения или передающие болевые, температурные и тактильные ощущения. Это может приводить к снижению тонуса мышц, потере чувствительности в ногах и/или руках, трудностях при глотании или дыхании.
Синдром Гийена – Барре – редкая патология, которая может развиваться у представителей всех возрастных групп, однако чаще всего встречается у взрослых мужчин.
Симптомы
Обычно симптомы сохраняются на протяжении нескольких недель, и большинство людей выздоравливает без каких-либо длительных или тяжелых неврологических осложнений.
Первые симптомы синдрома Гийена – Барре – слабость или покалывание, которые обычно начинаются в ногах, после чего могут распространяться на руки и лицо.
Даже в самых тяжелых случаях синдрома Гийена – Барре большинство людей полностью выздоравливают, хотя у некоторых из них сохраняется слабость.
Даже при оказании оптимальной медицинской помощи небольшое число пациентов с синдромом Гийена – Барре умирает от осложнений, таких как паралич дыхательных мышц, заражение крови, тромбоэмболия или остановка сердца.
Причины
Синдром Гийена – Барре – редкая патология. Причина его возникновения до конца не ясна, но в большинстве случаев он развивается после вирусной или бактериальной инфекции. В результате иммунная система начинает атаковать сам организм. Одним из наиболее распространенных факторов риска развития синдрома Гийена – Барре является гастроэнтерит, вызванный бактерией campylobacter jejuni (с такими симптомами, как тошнота, рвота и диарея). Синдром Гийена – Барре таке может развиться после гриппа или других вирусных инфекций, включая инфекции, вызванные цитомегаловирусом, вирусом Эпштейна – Барр и вирусом Зика.
В редких случаях фактором риска может быть вакцинация, однако вероятность этого крайне мала. Исследования показывают, что вероятность развития синдрома Гийена – Барре при таких инфекциях, как грипп, значительно выше, чем в случае использования вакцины, предназначенной для профилактики этой же инфекции, в данном случае вакцины против гриппа. Известны случаи возникновения синдрома Гийена – Барре после хирургического вмешательства.
Лечение и уход
Ниже приводятся рекомендации по лечению пациентов с синдромом Гийена – Барре и уходу за ними.
• Синдром Гийена – Барре является потенциально жизнеугрожающим состоянием. Пациенты с синдромом Гийена – Барре, как правило, подлежат госпитализации для организации медицинского наблюдения за их состоянием.
• Специфического лечения от синдрома Гийена – Барре не существует, однако симптоматическая и поддерживающая терапия может облегчить симптомы и сократить их продолжительность.
• Принимая во внимание аутоиммунный характер заболевания, в острой фазе обычно назначается иммунотерапия, например переливание плазмы для удаления антител из крови или внутривенное введение иммуноглобулина. Наибольшая эффективность такого лечения достигается в случае начала терапии через 7–14 дней после возникновения симптомов.
• Если после завершения острой фазы болезни сохраняется мышечная слабость, пациентам может быть показана реабилитация для укрепления мышц и восстановления двигательных функций.
Деятельность ВОЗ
ВОЗ оказывает странам следующие виды поддержки в связи с синдромом Гийена – Барре:
• публикация руководств по оценке и ведению пациентов с синдромом Гийена – Барре;
• оказание странам поддержки в практическом применении руководств и укреплении систем здравоохранения в целях более оптимального ведения пациентов с синдромом Гийена – Барре;
• формирование программы научных исследований для изучения синдрома Гийена – Барре.
Межсекторальный глобальный план действий по эпилепсии и другим неврологическим расстройствам призван способствовать решению множества проблем и устранению пробелов в области оказания медицинской помощи и услуг людям с эпилепсией и другими неврологическими расстройствами, такими как синдром Гийена – Барре, и обеспечению координированных межсекторальных действий.
Информация получена с сайтов:
, 
, 
, 