• Причины
• Классификация
• Симптомы надпочечниковой недостаточности
• Осложнения
• Диагностика
• Лечение надпочечниковой недостаточности
• Прогноз и профилактика
• Цены на лечение
Общие сведения
Надпочечниковая недостаточность
Корковое вещество надпочечников вырабатывает глюкокортикостероидные (кортизол и кортикостерон) и минералокортикоидные (альдостерон) гормоны, регулирующие основные виды обмена в тканях (белковый, углеводный, водно-солевой) и адаптационные процессы организма. Секреторная регуляция деятельности коры надпочечников осуществляется гипофизом и гипоталамусом посредством секреции гормонов АКТГ и кортиколиберина.
Надпочечниковая недостаточность объединяет различные этиологические и патогенетические варианты гипокортицизма — состояния, развивающегося в результате гипофункции коры надпочечников и дефицита вырабатываемых ею гормонов.
Надпочечниковая недостаточность
Причины
Первичная надпочечниковая недостаточность развивается при поражении 85-90% ткани надпочечников.
В 98% случаев причиной первичного гипокортицизма служит идиопатическая (аутоиммунная) атрофия коркового слоя надпочечников. При этом по неизвестным причинам в организме образуются аутоиммунные антитела к ферменту 21-гидроксилазе, разрушающие здоровые ткани и клетки надпочечников. Также у 60% пациентов с первичной идиопатической формой надпочечниковой недостаточности отмечаются аутоиммунные поражения других органов, чаще – аутоиммунный тиреоидит. Туберкулезное поражение надпочечников встречается у 1-2% пациентов и в большинстве случаев сочетается с туберкулезом легких.
Редкое генетическое заболевание – адренолейкодистрофия служит причиной первичной надпочечниковой недостаточности в 1-2% случаев. В результате генетического дефекта Х-хромосомы возникает недостаток фермента, расщепляющего жирные кислоты. Преимущественное накопление жирных кислот в тканях нервной системы и коры надпочечников вызывает их дистрофические изменения.
Крайне редко к развитию первичной надпочечниковой недостаточности приводят коагулопатии, опухолевые метастазы в надпочечники (чаще из легкого или молочной железы), двусторонний инфаркт надпочечников, ВИЧ-ассоциированные инфекции, двустороннее удаление надпочечника.
Предрасполагают к развитию атрофии коры надпочечников тяжелые нагноительные заболевания, сифилис, грибковые поражения и амилоидоз надпочечников, злокачественные опухоли, пороки сердца, использование некоторых лекарственных препаратов (антикоагулянтов, блокаторов стероидгенеза, кетоконазола, хлодитана, спиронолактона, барбитуратов) и т. д.
Уменьшение уровня кортизола снижает синтез гликогена, приводя к развитию гипогликемии. В условиях дефицита кортизола гипофиз начинает повышенно вырабатывать АКТГ и меланоцитостимулирующий гормон, вызывающий усиление пигментации кожи и слизистых. Различные физиологические стрессы (травмы, инфекции, декомпенсация сопутствующих заболеваний) вызывают прогрессирование первичной надпочечниковой недостаточности.
Вторичный гипокортицизм характеризуется только дефицитом кортизола (в результате недостатка АКТГ) и сохранением продукции альдостерона. Поэтому вторичная надпочечниковая недостаточность, по сравнению с первичной, протекает относительно легко.
Классификация
Недостаточность коры надпочечников может носить острое и хроническое течение.
Острая форма надпочечниковой недостаточности проявляется развитием тяжелого состояния — аддисонического криза, обычно представляющего собой декомпенсацию хронической формы заболевания. Течение хронической формы надпочечниковой недостаточности может быть компенсированным, субкомпенсированным или декомпенсированный.
• Первичная недостаточность коры надпочечников (1-НН, первичный гипокортицизм, аддисонова или бронзовая болезнь) развивается в результате двустороннего поражения самих надпочечников, встречается более чем в 90% случаев, не зависимо от пола, чаще в зрелом и пожилом возрасте.
• Вторичная и третичная надпочечниковая недостаточность встречаются гораздо реже и возникают вследствие недостатка секреции АКТГ гипофизом или кортиколиберина гипоталамусом, приводящих к атрофии коры надпочечников.
Симптомы надпочечниковой недостаточности
Ведущим критерием первичной хронической надпочечниковой недостаточности является гиперпигментация кожных покровов и слизистых оболочек, интенсивность которой зависит от давности и тяжести гипокортицизма. Вначале более темную окраску приобретают открытые участки тела, подверженные солнечному облучению, — кожа лица, шеи, рук, а также участки, имеющие в норме более темную пигментацию, — ареолы сосков, наружные половые органы, мошонка, промежность, подмышечные области. Характерным признаком является гиперпигментация ладонных складок, заметная на фоне более светлой кожи, потемнение участков кожи, в большей степени соприкасающихся с одеждой. Цвет кожи варьирует от легкого оттенка загара, бронзового, дымчатого, грязной кожи до диффузно-темного. Пигментация слизистых оболочек (внутренней поверхности щек, языка, неба, десен, влагалища, прямой кишки) синевато-черной окраски.
Реже встречается надпочечниковая недостаточность с мало выраженной гиперпигментацией — «белый аддисонизм». Нередко на фоне участков гиперпигментации у пациентов обнаруживаются беспигментные светлые пятна – витилиго, размером от мелких до крупных, неправильной формы, выделяющиеся на более темной коже. Витилиго встречается исключительно при аутоиммунном первичном хроническом гипокортицизме.
Осложнения
Наиболее грозным осложнением хронического гипокортицизма при не проводимом или неправильном лечении является надпочечниковый (аддисонический) криз – резкая декомпенсация хронической надпочечниковой недостаточности с развитием коматозного состояния. Аддисонический криз характеризуется резчайшей слабостью (вплоть до состояния прострации), падением артериального давления (вплоть до коллапса и потери сознания), неукротимой рвотой и жидким стулом с быстрым нарастанием обезвоживания организма, запахом ацетона изо рта, клоническими судорогами, сердечной недостаточностью, еще большей пигментацией кожных покровов.
Острая надпочечниковая недостаточность (аддисонический криз) по преобладанию симптомов может протекать в трех клинических формах:
Аддисонический криз трудно поддается купированию и может вызвать гибель пациента.
Лечение надпочечниковой недостаточности
Современная эндокринология обладает эффективными методами лечения надпочечниковой недостаточности. Выбор метода лечения зависит прежде всего от причины возникновения заболевания и преследует две цели: ликвидацию причины надпочечниковой недостаточности и замещение гормонального дефицита.
Устранение причины надпочечниковой недостаточности включает медикаментозное лечение туберкулеза, грибковых заболеваний, сифилиса; противоопухолевую лучевую терапию на область гипоталамуса и гипофиза; оперативное удаление опухолей, аневризм. Однако при наличии необратимых процессов в надпочечниках, гипокортицизм сохраняется и требует пожизненного проведения заместительной терапии гормонами коры надпочечников.
Лечение первичной надпочечниковой недостаточности проводят глюкокортикоидными и минералокортикоидными препаратами. При легких проявлениях гипокортицизма назначаются кортизон или гидрокортизон, при более выраженных — комбинация преднизолона, кортизона ацетата или гидрокортизон с минералокортикоидами (дезоксикортикостерона триметилацетат, ДОКСА — дезоксикортикостерона ацетат). Эффективность терапии оценивается по показателям артериального давления, постепенному регрессу гиперпигментации, прибавке массы тела, улучшению самочувствия, исчезновению диспепсии, анорексии, мышечной слабости и т. д.
Гормональная терапия у пациентов с вторичной надпочечниковой недостаточностью проводится только глюкокортикоидами, т. к. секреция альдостерона сохранена. При различных стрессовых факторах (травмах, операциях, инфекциях и др.) дозы кортикостероидов увеличивают в 3-5 раз, при беременности незначительное увеличение дозы гормонов возможно лишь во втором триместре.
Назначение анаболических стероидов (нандролон) при хронической надпочечниковой недостаточности показано и мужчинам, и женщинам курсами до 3-х раз в год. Пациентам с гипокортицизмом рекомендовано соблюдение диеты, обогащенной белком, углеводами, жирами, солями натрия, витаминами В и С, но с ограничением солей калия. Для купирование явлений аддисонического криза проводят:
Прогноз и профилактика
В случае своевременного назначения адекватной гормонально-заместительной терапии течение надпочечниковой недостаточности относительно благоприятное. Прогноз у пациентов с хроническим гипокортицизмом во многом определяется профилактикой и лечением надпочечниковых кризов. При сопутствующих заболеванию инфекциях, травмах, хирургических операциях, стрессах, желудочно-кишечных расстройствах необходимо немедленное увеличение дозы назначенного гормона.
Необходимо активное выявление и постановка на диспансерный учет у эндокринолога пациентов с надпочечниковой недостаточностью и лиц группы риска (длительно принимающих кортикостероиды при различных хронических заболеваниях).
Корковый слой
Наружное, или корковое, вещество можно сравнить со слоеным пирогом, причем каждый слой выполняет определенные функции:
• Пучковая зона. Эта область синтезирует глюкокортикостероиды – это гормоны кортизон, кортизол и кортикостерон. Эти вещества играют важную роль в обменных процессах, предотвращают развитие обезвоживания, влияют на пищеварение, стимулируя выработку желудочного сока. Эти вещества называют еще гормонами адаптации, в стрессовой ситуации они повышают приспосабливаемость организма к другим условиям.
• Клубочковая зона. Часть коркового слоя синтезирует минералокортикоиды – дозоксикортикостерон и альдостерон. Их задача – сохранять баланс ионов калия и натрия, что необходимо для поддержания нормального кровяного давления.
Гормоны, выделяемые корой надпочечников, необходимы для нормальной жизнедеятельности.
Мозговое вещество
Центральная часть надпочечников продуцирует катехоламиновые гормоны – адреналин и норадреналин.
Адреналин принято называть гормоном стресса. И действительно в сложных ситуациях выработка этого вещества повышается, что вызывает резкий прилив сил и снижение болевого порога. Внешне это проявляется расширением зрачков и учащенным дыханием.
Норадреналин также вырабатывается в стрессовой ситуации, но его воздействие на организм иное. Он стимулирует работу сердечной мышцы и регулирует кровяное давление.
• мышечная слабость;
• постоянное чувство усталости;
• снижение аппетита и, как следствие – похудение;
• раздражительность;
• бессонница в сочетании с постоянной сонливостью, то есть человек хочет спать, но его сон прерывистый, не дающий полноценного отдыха;
• головные боли, внезапные приступы головокружения.
Болезнь Аддисона
Состояние развивается при хроническом дефиците гормонов, вырабатываемых корой надпочечников. Другие названия патологии – гипокортицизм или бронзовая болезнь.
Причины хронической недостаточности коры надпочечников различны:
• аутоиммунные процессы, когда собственная иммунная система начинает разрушать органы и ткани;
• длительный прием гормональных препаратов;
• туберкулез надпочечников;
• саркоидоз – системное воспалительное заболевание;
• инфекционные заболевания, вызванные грибковой флорой;
• СПИД;
• отсутствие надпочечников вследствие их хирургического удаления.
Симптоматика болезни Аддисона:
• низкие показатели артериального давления;
• утомляемость, слабость;
• гиперпигментация, появление пигментных пятен на коже и слизистых (отсюда одно из названий патологии – бронзовая болезнь);
• тахикардия;
• низкий уровень сахара в крови;
• озноб, повышенная температура тела.
Заболевание проявляется в основном в возрасте 30–40 лет. Основной диагностический признак – снижение уровня кортизола в крови. Лечение заключается во введении искусственных гормонов пожизненно – их принимают в виде таблеток или инъекций.
Болезнь Иценко-Кушинга
Эта патология имеет второе название – гиперкортицизм. Относится к нейроэндокринным заболеваниям, характеризуется повышенной выработкой АКТГ – адренокортикотропного гормона (продуцируется гипофизом).
Основные причины развития – инфекционное или травматическое поражение головного мозга, чаще болеют женщины в возрасте 30–45 лет.
Симптоматика:
• прогрессирующая гипертония;
• мигрени;
• атрофия мышечной ткани;
• набор веса;
• аменорея у женщин;
• развитие остеопороза;
• избыточное оволосение тела, у женщин начинают расти волосы на лице.
Для диагностики необходимо проведение анализов крови и мочи для выявления уровня АКТГ и кортизола. Лечение заключается в подборе терапии для нормализации гормонального баланса.
Синдром Нельсона
Заболевание развивается при отсутствии лечения болезни Иценко-Кушинга или после хирургического удаления надпочечников. Его симптомы:
• частые головные боли;
• гиперпигментация;
• ухудшение зрения;
• снижение функций вкусовых рецепторов.
Лечение заключается в восстановлении гормонального баланса путем гормонозаместительной терапии.
Феохромоцитома
Заболевание вызвано ростом доброкачественной опухоли в мозговом веществе надпочечников. Заболевание может быть наследственным, но нередко причины развития опухоли определить не удается.
Основные симптомы:
• высокие показатели кровяного давления, частые гипертонические кризы;
• головные боли;
• одышка;
• потливость;
• обезвоженность;
• повышенный уровень сахара в крови;
• судороги;
• кардиомиопатия.
Заболевание может быть выявлено в любом возрасте, но чаще страдают женщины с 25 до 50 лет. В детском возрасте феохромоцитома чаще выявляется у мальчиков. Нередко сочетается с другими опухолями – аденомой околощитовидных желез, новообразованиями в кишечнике.
Гиперальдостеронизм (синдром Кона)
Патология, для которой характерна избыточная выработка альдостерона и дезоксикортикостерона – гормонов, синтезируемых корой надпочечников. Основная причина – гиперплазия тканей коркового слоя или опухоль.
На первой стадии развития синдрома:
• гипертония;
• головные боли;
• аритмия;
• боли за грудиной;
• ухудшение зрения.
• отеки;
• развитие хронической почечной недостаточности;
• патологические изменения глазного дна;
• высокое давление.
Для постановки диагноза необходимо проведение анализов для определения уровня альдостерона, а также калия и натрия в моче и крови.
Гиперплазия коркового слоя
Патология является врожденной, её второе название – адреногенитальный синдром. Является одним из наиболее часто наследуемых заболеваний, передается по аутосомно-рецессивному типу. Генетический дефект проявляется несостоятельностью ферментной системы.
Существует три формы патологии, тяжесть состояния связана со степенью повреждения ДНК:
• Простой вирильный. Эта форма характеризуется менее тяжелым течением. Активность 21-гидроксилазы – 1–5%. Основной признак – увеличение размеров половых органов. Признаки надпочечниковой недостаточности отсутствуют. С возрастом признаки вирилизации нарастают, поскольку увеличивается выработка андрогенов.
• Неклассический (постпубертатный). Форма с самым легким течением. Первые признаки появляются в период полового созревания или во взрослом возрасте. Активность 21-гидроксилазы – 20–30%. Строение половых органов – без патологии, но может быть несколько увеличен размер клитора у женщин и полового члена у мужчин. Жалоб у пациента, как правило, нет. Чаще всего синдром выявляется при обследовании по поводу бесплодия.
Для уточнения диагноза проводится ряд лабораторных исследований. Лечение заключается в пожизненном приеме гормональных препаратов. При тяжелом течении прибегают к хирургическому лечению.
Недостаточность коры надпочечников
Патология имеет аутоиммунную природу. Может развиться острое состояние, но чаще отмечается хроническое течение.
Причина хронической формы – деструктивные изменения в тканях органа вследствие роста опухоли, перенесенной инфекции. Острая форма практически всегда развивается на фоне хронического течения, самостоятельно может развиться на фоне сепсиса.
Симптомы:
• упадок сил, постоянное ощущение слабости;
• похудение из-за потери аппетита;
• появление гиперпигментации;
• пониженное давление;
• снижение сахара в крови;
• постоянная тошнота, рвота;
Воспалительные процессы
Воспаление надпочечников чаще всего возникает на фоне туберкулезного поражения. Патология развивается медленно.Симптоматика:
• слабость, быстрая утомляемость;
• раздражительность;
• частые выматывающие головные боли;
• тошнота;
• неприятный запах изо рта.
При отсутствии лечения заболевание становится хроническим.
Туберкулёз
Туберкулезное поражение надпочечников – редкая и тяжелая патология. Чаще всего протекает на фоне туберкулеза легких. В основном диагностируется у детей и подростков.
Симптоматика:
• гипотония;
• низкий уровень сахара;
• утомляемость, слабость.
Со временем может развиться дистрофия миокарда.
Киста
Киста – это доброкачественное образование в тканях надпочечника. Образуется нечасто, становится опасной при перерождении в рак.
Симптомы наличия кисты:
• боли в пояснице;
• увеличение надпочечников в размере;
• гипертония.
Диагностика затруднена из-за небольших размеров кисты. Патология, как правило, выявляется только при росте опухоли.
Опухоли
Киста – это доброкачественное новообразование, но есть и ряд опухолей, которые имеют склонность к перерождению в рак:
• Альдостерома. Опухоль клубочкового слоя коры надпочечников. При её образовании развивается состояние, которое принято называть синдром Конна. Проявляется артериальной гипертензией, миопатией, судорогами.
• Андростерома. Гормонально активная опухоль сетчатого слоя коры надпочечников. Могут достигать больших размеров, известны случаи, когда вес опухоли превышал 1 кг. Опухоль продуцирует мужские половые гормоны, у больных женского пола это проявляется изменениями внешности по мужскому типу. Начинают расти волосы на лице и теле, на голове может образоваться лысина, молочные железы атрофируются. На ранних стадиях самочувствие больных не нарушено, поэтому выявляется опухоль довольно поздно.
• Кортикостерома. Опухоль пучковой зоны коркового вещества, провоцирующая развитие синдрома Иценко-Кушинга.
Причины развития и перерождения опухолей установить сложно. Но риск их образования увеличивается:
• при гиперплазии тканей надпочечников;
• раке щитовидной железы;
• наличии врожденных патологий кожи, сосудов головного мозга, глазных оболочек.
Специфических симптомов развития опухолей нет. Заподозрить патологию можно при наличии следующих признаков:
• гипертензия;
• запаздывание или слишком раннее половое развитие у детей и подростков;
• частая тошнота при отсутствии патологий со стороны ЖКТ;
• боли в животе и груди;
• бледность, переходящая в синюшность, или напротив – покраснение кожи;
• резкие скачки уровня сахара в крови;
• судороги, тремор;
• тревожность, чувство страха.
При наличии этих признаков необходимо проведение дополнительных обследований для уточнения диагноза.
Диагностика
Для выявления заболеваний и патологий надпочечников необходимо обратиться к эндокринологу. При диагностике используются лабораторные и инструментальные методы.
Обязательно назначается проведение:
• общеклинических анализов крови и мочи;
Также проводятся инструментальные обследования:
• Компьютерная томография. Проводится бесконтрастным методом, позволяет выявить наличие опухолей в корковом слое. При отсутствии результата может быть проведено исследование с использованием контраста.
• УЗИ. Проведение этого исследования помогает выявить изменение структуры надпочечников.
Пациентам рекомендуют перед проведением УЗИ изменить диету, исключив овощи, фрукты, бобовые и газированные напитки. Перед МРТ и КТ специальной подготовки не требуется.
Забор проб для лабораторных исследований проводится утром натощак. Рекомендуется за 2–3 дня до сдачи анализов исключить продукты, которые повышают концентрацию адреналина: кофе, шоколад, цитрусовые, бананы. За 1 день важно исключить физические нагрузки, так как они могут повлиять на уровень кортизола.
Желательно перед забором проб хорошо выспаться и быть в спокойном расположении духа. На результаты анализов может повлиять прием некоторых лекарств. Поэтому нужно сообщить эндокринологу о том, какие препараты принимает пациент. Возможно, необходимо будет прервать курс на некоторое время.
Лечение заболеваний надпочечников
Лечение назначается врачом эндокринологом после проведения тщательного обследования. План лечения составляется индивидуально в соответствии со спецификой выявленных патологий.
Если поражение надпочечников – это следствие другого заболевания, важно сначала устранить первопричину. Кроме того, назначается симптоматическая терапия, чтобы облегчить состояние больного.
Консервативное лечение
В большинстве случаев достаточно проведения консервативного лечения. Цель терапии – нормализация гормонального фона. Для этого используется гормонально-заместительная терапия. Врач назначает прием синтетических заменителей гормонов, чтобы устранить их дефицит, вызванный плохой работой надпочечников.
Дополнительно могут быть назначены препараты для устранения негативных факторов, которые влияют на работу надпочечников. При необходимости проводится курс антибактериальной или противовирусной терапии, назначается прием витаминно-минеральных комплексов.
При наличии показаний больному могут быть рекомендованы специальные программы для нормализации артериального давления, снижения веса. При сильной раздражительности и тревожности могут быть рекомендованы регулярные посещения кабинета психотерапевта.
Поскольку заболевания надпочечников, как правило, протекают хронически, пациентов ставят на диспансерный учет. При наличии гормонально неактивных опухолей необходимо контрольное обследование 1 раз в 6–12 месяцев. При синдроме Иценко Кушинга и болезни Аддисона разрабатывается индивидуальный план консультаций и контрольных обследований.
Хирургическое лечение
Лечение может быть органосохраняющим. В этом случае удаляется только опухоль, а здоровые ткани сохраняются. Такой вариант возможен:
• если установлено, что опухоль доброкачественная;
• размер образования менее 6 см;
• опухоль находится в центральной или латеральной части железы.
В случае невозможности проведения операции на надпочечниках лапароскопическим методом применяют традиционную методику, получая доступ к органу путем выполнения разреза. Может быть выполнена:
Это достаточно травматичные методы, поэтому к ним прибегают в крайнем случае.
После проведения удаления одного надпочечника вторая железа полностью сможет компенсировать выработку необходимых гормонов. Если необходимо удаление обеих желез одновременно, пациенту назначается пожизненно гормонозаместительная терапия.
Профилактика
Профилактика приобретенных заболеваний надпочечников заключается в исключении провоцирующих факторов. Основными факторами риска являются стрессы и нервное истощение. Таким образом размеренный образ жизни, минимизация стрессовых ситуаций и обращение за помощью к специалистам при длительном нервном напряжении являются основными мерами профилактики.
Привести к появлению сбоев в работе надпочечников может чрезмерное и бесконтрольное применение антибиотиков. Поэтому принимать антибактериальные препараты без рекомендации врача не стоит.
Спровоцировать заболевания надпочечников могут другие заболевания. Внимательное отношение к своему здоровью, своевременное обращение к врачу поможет сохранить здоровье и избежать развития тяжелых осложнений.
уролог-андролог
Стаж 24 лет
Информация получена с сайтов:
, 
, 