Туловищная атаксия

МКБ-10

​Гипотиреоз​

​• нейролептики​

​антиконвульсантами (клоназепамом, карбамазепином и топираматом); в некоторых случаях ​

​доступна верификация диагноза ​

​, ​

​Хронический алкоголизм​

​• этанол​

​изониазидом и некоторыми ​

Общие сведения

​наследственных атаксий сегодня ​

​, ​Прионные заболевания (атактическая форма)​и отравление:​лечения мозжечкового тремора ​системы. В большинстве случаев ​сайтов: ​гипоплазия (врожденная атаксия, обычно не прогрессирующая)​Острая лекарственная интоксикация ​

​подтверждены рандомизированными исследованиями. Есть сообщения успешного ​

Симптомы атаксии

​и периферической нервной ​

​Информация получена с ​Мозжечковая дисплазия или ​• паразитарная инвазия​амантадина, буспирона, L-5-гидрокситриптофана, тиреотропин-релизинг-фактора и прегабалина, однако, эти данные не ​функциональных характеристиках центральной ​• церебротендинозный ксантоматоз​Паранеопластическая дегенерация мозжечка​• ВИЧ​атаксиях при приеме ​о структурных и ​• нейроакантоцитоз​Нормотензивная гидроцефалия (синдром Хакима-Адамса)​• нейросифилис​сообщался при дегенеративных ​(КТ, МРТ) и нейрофизиологических (вызванные потенциалы, электронейромиография и др.) исследованиях, которые предоставляют данные ​• болезнь Вильсона-Коновалова​Хроническая ишемия мозга​• абсцесс мозжечка​

Диагностика

​непосредственно самой атаксии. Ограниченный положительный эффект ​очередь на нейровизуализационных ​лейкодистрофии​Опухоли мозжечка​• церебеллит​Не существует лечения ​основывается в первую ​• адренолейкодистрофия и другие ​Рассеянный склероз​

Введение

​Инфекция:​или, по крайней мере, прекращение дальнейшего прогрессирования.​атактическими расстройствами диагноз ​(AVED)​• наследственная гипераммонемии​Черепно-мозговая травма​или частичного восстановления ​У пациентов с ​• дефицит витамина Е ​другие ацидурии​Рассеянный склероз​витаминов) можно ожидать полного ​включений.​• недостаточность нейраминидазы​

Клинические проявления различных типов атаксий

​• мевалоновая ацидурия и ​

​• геморрагический​

​или коррекция дефицита ​

​альфа-синуклеин-позитивных глиальных цитоплазматических ​

​• недостаточность гексозаминидазы B​• болезнь Хартнупа​• ишемический​лечения (как например, хирургия опухолей мозжечка ​мозга и мотонейроны) и присутствием специфических ​

​• болезнь Тея-Сакса​• болезнь «кленового сиропа»​Инсульт:​на их причине. При существовании радиального ​систем (мозжечок, базальные ганглии, ствол мозга, вегетативные ядра спинного ​• болезнь Нимана-Пика​Наследственные болезни метаболизма:​прорыв в лечении.​атактических синдромов основывается ​церебральных и спинальных ​• болезнь Гоше, тип III​Гипогликемия (инсулинома)​позволят совершить существенный ​Лечение и прогноз ​системной атрофии — тяжелого нейродегенеративного заболевания, характеризующегося вовлечением ряда ​• болезнь Рефсума​Гипертермия (тепловой удар)​технологии в будущем ​соответствующий биохимический скрининг.​как форма множественной ​(NARP и др.)​Паранеопластическая мозжечковая дегенерация​атаксий; возможно, что именно эти ​заболеваний (см. таблицу), поэтому следует проводить ​оливопонтоцеребеллярную атрофию. Последняя сейчас рассматривается ​хроническими атактическими симптомами ​

Атактические расстройства при поражениях мозжечка

​Периодические атаксии​клеточной терапии наследственных ​проявлением ряда метаболических ​мозжечковую атрофию и ​• митохондриальные энцефаломиопатии с ​

​Дефицит тиамина (энцефалопатия Вернике)​

​к генной и ​др.). Атаксия может быть ​очередь паренхиматозную кортикальную ​Генетические метаболические заболевания:​подострой манифестацией​находятся первые подходы ​мозжечковую симптоматику (новообразования, эндокринные заболевания и ​Спорадическая (идиопатическая) дегенеративная атаксия – гетерогенная группа, включающая в свою ​• оливопонтоцеребеллярная атрофия​с острой и ​На стадии разработки ​возможных соматических расстройств, которые могут вызывать ​непротяженной экспансии ГАА-повторов.​атрофия​Опухоли и мальформации ​связью и стабилографией.​необходим поиск всех ​начало и «доброкачественное» течение характерно для ​• паренхиматозная кортикальная мозжечковая ​с острым началом​с биологической обратной ​спорадическим вариантом атаксии ​проявлениями болезни Фридрейха, так относительно позднее ​атаксии:​другие митохондриальные энцефаломиопатии ​«мозжечковых» и «сенсорных» упражнений, а также процедуры ​У пациентов со ​экспансии и клиническими ​Спорадические идиопатические дегенеративные ​MELAS, болезнь Лея и ​ходьбы. Рекомендованы специальные комплексы ​пренатальная ДНК-диагностика.​корреляция между длиной ​аутосомно-доминантным, аутосомно-рецессивным и Х-сцепленным наследованием​• цинк​и мышечные атрофии), поддержания физической формы, улучшения координации и ​

​проводиться медико-генетическое консультирование и ​

​прогрессирующим течением. Существует достаточно строгая ​Наследственные атаксия с ​• висмут​(таких как контрактуры ​этих семьях может ​сенситивно-мозжечковой атаксией, дизартрией, мышечной слабостью, кардиомиопатией, скелетными деформациями, диабетом и неуклонно ​Глютеновая атаксия​• метилртуть​предотвращение различных осложнений ​случаев заболевания в ​достаточно рано (до 20 лет) и проявляется смешанной ​действием​• талий​пациентов с атаксией. Она направлена на ​«риска». Для предотвращения новых ​митохондриальных цитопатий. Обычно заболевание манифестирует ​анксиолитическим, снотворным и антиконвульсивным ​• химиотерапевтические препараты​составляющей в лечении ​родственников из группы ​собой менделирующую форму ​Злоупотребление препаратами с ​• снотворные препараты​Физиотерапия является важной ​

​их клинически здоровых ​гомеостаз митохондриального железа. Таким образом, болезнь Фридрейха представляет ​Гипертермия (тепловой удар)​• антиконвультсанты​

​на ядрах таламуса.​самих больных, так и для ​гена, фратаксин, считается вовлеченным в ​

​Дефицит витамина B12​• антидепрессанты​возможна стереотаксическая хирургия ​с помощью ДНК-анализа как для ​на хромосоме 9q. Белковый продукт этого ​по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типу.​является ключевой особенностью ​может быть вызвана ​мозжечка опухолей – церебеллопонтинная шваннома, медуллобластома и гемангиобластома), нормотензивной гидроцефалией (синдром Хакими-Адамса) и паранеопластической мозжечковой ​спинном мозге на ​возрасте, является типичной манифестацией ​Хроническая атаксия может ​люмбальной пункции у ​заболеваниях, сопровождающихся большими острыми ​(КТ или МРТ) и при необходимости ​состояния, которые могут приводить ​инфаркты мозжечка и ​

​и отравлениях (этанолом, нейролептиками, антиконвульсантами), аномалии Арнольда-Киари и других ​(лакунарном, кардиоэмболическом и атеротромботическом ​или хронической патологией ​сбивчивыми нерегулярными «толчками» — скандированной речи, интенционным тремором, дисметрией, туловищной титубацией и ​информацию, мозжечок корректирует мышечную ​информацию о любых ​различными уровнями центральной ​активности множества мышц-антагонистов и мышц-синергистов. Скоординированное в пространстве ​движений​Патофизиология​спинальных проприоцептивных путей ​

Диагноз

​мозжечковой атаксии (объясняющей большую часть ​обозначает «беспорядок». Однако наше современное ​схожи с симптомами ​необходимо учитывать вариабельность ​организма. В связи с ​симптомами (гиперкинезы миоклонического и ​возрасте, когда проявляются первые ​Возникновение сенситивной атаксии​ЦНС — проводников глубокомышечной чувствительности, вестибулярного аппарата, коры височной и ​Атаксия ​• Осложнения​участке гена FRDA ​гетерогенная группа заболеваний, передающихся чаще всего ​Хроническая прогрессирующая атаксия ​своевременного хирургического лечения. Дегенерация мозжечка также ​(среди характерных для ​в головном и ​мозжечковая атаксия, особенно в молодом ​Хроническая атаксия​ямки. Что же касается ​

​рекомендованы при любых ​экстренно проводить нейровизуализацию ​– это потенциально жизнеугрожающие ​и черепных нервов. Следует помнить, что даже небольшие ​абсцессе мозжечка, паразитарной инвазии, синдроме MELAS, острых лекарственных интоксикациях ​наблюдается при ишемическом ​быть обусловлены острой ​мышечных сокращений, что клинически проявляется ​любых планирующихся действиях. Использую подобную упреждающую ​

Лечение

​центром движений, мозжечок опережающее получает ​связи мозжечка с ​скоординированной и организованной ​плавность, равномерность и точность ​Вестибулярная атаксия​и вестибулярной атаксии, вызываемые соответственно повреждениями ​и/или мозжечковых связей. В дополнение к ​с греческого языка ​

​переходные формы, когда клинические проявления ​При дифференциации атаксии ​недостаточностью иммунологических реакций ​ходьба практически невозможна. Нередко синдром Луи-Бар сопровождается экстрапирамидными ​в раннем детском ​Атаксии​деятельности ряда отделов ​• Цены на лечение​• Симптомы атаксии​атаксия Фридрейха, вызываемая экспансией ГАА-повторов в некодируемом ​Наследственные атаксии – клинически и генетически ​

​действием.​требуют соответствующего и ​может вызываться опухолью ​множественными очагами демиелинизации ​природы. Хроническая или подострая ​риска вклинения.​структур задней черепной ​задней черепной ямки. Эти же мероприятия ​мозжечковой атаксией необходимо ​задней черепной ямки ​

​с головной болью, рвотой, головокружением, симптомами поражения ствола ​склерозе, черепно-мозговой травме, инфекционном церебеллите или ​Острая атаксия обычно ​мозжечковых путей могут ​точное выполнение движений. Поэтому заболевания, затрагивающие мозжечок, приводят к десинхронизации ​тела, а также о ​проводящие пути). Будучи основным координаторным ​реализуются через двусторонние ​

---

​Атаксия-телеангиэктазия (синдром Луи-Бар) — наследственное заболевание (группа факоматозов), передающееся по аутосомно-рецессивному типу. Очень часто сопровождается ​лобной областей и ​

​Нормальная координация движений ​​• Диагностика​