Общая информация
заполнялись, имели вид очагово-подобных уплотнений при в сторону порока
Краткое описание
о бронхах.
признаки.
,
При обострении бронхи
на стороне порока, сужение межреберей. Высокое стояние диафрагмы. Смещение органов средостения
где-то на второй-третьей декаде жизни, если мы говорим
Это основные рентгенологические
,
изменений.
объемов грудной клетки
внутриутробно. Как правило, врожденное состояние. Но выявляется уже
3. Эмфизема.
сайтов:
видим распространенность этих
исследовании выявляется уменьшение
Классификация
пороков развития бронхов. Это состояние, которое закладывается еще
— ателектаз.
Информация получена с
мы очень хорошо
При обычном рентгенологическом
с аномалий и
— гиповентиляция;
очень большое значение.
При мультипланарной реконструкции
сторону поражения.
воздухопроводящих путей, то следует начать
— гиперинфляция, обусловленная бронхиальной обструкцией;
Этиология и патогенез
лучевое исследование имеет
Кемпбелла.
бронхах, смещение трахеи в
в диагностике изменений
— изменение воздушности просветов.
В этом смысле
как синдром Вильямса
бронхов. Наличие секрета в
о применении КТ
— формирование бронхоэктазов;
Сепарация трахеального бронха.
биопсии был верифицирован
воспаленной слизистой оболочки
клиническом значении и
— деформация просвета бронхов;
располагаться ниже.
исследовании и при
выявление нормальной или
Если говорить о
просвета;
оказании анестезиологического пособия. Инкубационная трубка будет
содержимого, уплотнения, утолщения стенок бронхов. Двусторонний процесс, который при бронхологическом
При бронхоскопии возможно
совсем равномерная.
— сужение или расширение
определенное значение при
наличием внутри бронхов
физической нагрузке. Возможно, кровохарканьем.
отделах. Мы видим, что она не
— утолщение стенки;
от трахеи, это может иметь
расширенные бронхи с
с мокротой, умеренной одышкой при
паренхимы в различных
(бронхит):
сегментарными ветвями отходит
состояний являются двусторонние
бронхиального дерева. Клинически проявляется кашлем
Приведена плотность легочной
1. Патологические изменения бронхов
долевой бронх с
очень хорошо видим, что причиной этих
органа с редукцией
(Демонстрация слайда).
составляющих.
долевого бронха. Когда весь верхний
При КТ мы
собой равномерное недоразвитие
деструкции.
разделить на три
– это транспозиция верхнего
ветвящихся структур.
Гипоплазия легкого представляет
и олигемии, без явных признаков
путей, то их можно
Наиболее клинически значимая
вид линейных и
с бронхоэктатической болезнью.
вздутия вторичных долек
компьютерно-томографические патологии воздухопроводящих
количество.
видно (особенно слева), что они имеют
порока имеет сходство
паренхимы за счет
основных рентгенологических признаках, которые включают и
бронхи имеют нормальное
томографии очень хорошо
Клиническая картина этого
неравномерную воздушность легочной
Если говорить об
(сепарация). Собственный трахеальный бронх, когда верхние долевые
Хотя при линейной
уровней.
было рассказано. Она представляет собой
процесс.
Эпидемиология
отходит от трахеи
ткани.
с наличием горизонтальных
очень подробно сегодня в этот патологический
отхождения, когда верхушечный бронх
очагово-подобные уплотнения легочной
Диагностика
процесс. Формируются кистовидные бронхоэктазы
О бронхиальной обструкции
доле левого легкого. Оценить вовлеченность бронхов
несколько вариантов его
второго заднего сегмента
развивается хронический воспалительный
степень активности.
области в верхней
Трахеальный бронх – это собирательное понятие, потому что существует
сторон на уровне
бронха очень часто
видам, но и оценить
изменения в прикорневой
КТ и бронхографии.
легких с обеих
разветвлений. В культе недоразвитого
бронхоэктазы, различить их по
и трахее. Мы видим воспалительные
не выявляется. Выявляется, как правило, случайно при проведении
ремиссии, то обострение). В верхних отделах
в виде двух
только лучше выявить
процессы в бронхах
никаких патологических изменений
с диагнозом: Очаговый туберкулез (то в стадии
долевой бронх, который имеет продолжение
Таким образом, КТ позволяет не
Программа «проекции минимальной интенсивности» позволяет исследовать патологические
В большинстве случаев
в туберкулезном диспансере
редко встречающаяся аномалия. Развивается слепо заканчивающийся
явления фиброза.
дивертикул трахеи.
карины.
Пример пациентки, которая около 3-х лет наблюдалась
– это еще более
процесса. Либо это уже
трахеобронхомегалии и многочисленных
2 см выше
бронхоэктазами.
Аплазия доли легкого
состояния, есть ли воспаления, то есть активность
отношении патологии бронхов. Здесь приведем пример
и располагается на
6-8 порядков, который проявляется генерализованными
отделов правого легкого.
оценить по КТ
плоскости. Это применяется в
по правой стенке
от второго до
ниже, на межреберье. Незначительное смещение средостения. Трахея смещена вправо. Повышение воздушности верхних
Мы можем хорошо
объекта в любой
трахеальный бронх, прежде всего. Он чаще встречается
развитием хрящей бронхов
уровне с левым, а должен находиться
заканчиваться кистовидными расширениями.
трехмерные изображения изучаемого
ветвления бронхиального дерева, что представляет собой
отсутствием и недостаточным
практически на одном
неравномерные варикозно-расширенные просветы бронхов, которые часто могут
позволяют получать истинно
еще различные варианты
– это порок развития, который характеризуется полным
корня. Правое легкое находится
Дифференциальный диагноз
исходе воспалительных процессов. Варикозные (веретенообразные) бронхоэктазы представляют собой
Объемные преобразования поверхностей
при КТ исследовании. Но могут быть
Синдром Вильямса Кемпбелла
легкого. Смещение к верху
основном формируются в
возможность лечебных мероприятий.
бронхов, которые хорошо выявляются
расширение бронхов.
верхней доли правого
Лечение
Цилиндрические бронхоэктазы в
сложных случаях (как, например, у данного пациента) с эндоскопистом решить
Имеются пороки развития
трахеи и значительное
Пациентка с агенезией
артерия.
диаметром более 2-х мм. Используется при стенозах, при каких-то органических поражениях. Позволяет предварительно в
диагноз: Синдром Зиверта Картагенера. После лечения бронхоскопия, санационная бронхоскопия – достаточно хорошая, положительная динамика.
лежит трахеобронхомегалия. Мы видим увеличение
легкого, диафрагмы средостения.
достаточно толстыми стенками. Камешек – это рядом располагающаяся
достаточно крупных бронхов
пациентке был поставлен
бронхов и трахеи
по смещению корня
просвет бронхов с
поперечное сечение трахеи
триада. На основании этого
с диагнозом: Бронхоэктатическая болезнь. В основе расширения
этот порок. Вообще отсутствие чего-то можно заподозрить
легкого) представляет собой расширенный
эндоскопии позволяет изучать
пазух. Таким образом, у нас имеется
Молодая женщина 28-ми лет. Наблюдается у пульмонолога
образом можно заподозрить
нижней доле левого
соответствующим образом. Но применение виртуальной
полипозного синусита околоносовых
бронхоэктазов.
Но рентгенологически каким
кольца с камнем. Кольцо (мы видим в
надо и относиться
Были выявлены признаки
бронхов и формирование
легкого.
с камнем или
Ко всему виртуальному
легком – мешотчатых варикозных бронхоэктазов.
трахеи, главных и долевых
отличается от нормального
компьютерно-томографическом исследовании – симптом кольца перстня
инородное тело.
доле, и в левом
Проведение КТ. Значительное расширение просвета
развитой долей (долями), которая функционально мало
характерный симптом при
структура представляет собой
доле, и в средней
(Демонстрация слайда).
размерах и нормально
Они имеют очень
долевой бронх. В промежуточном бронхе
и в нижней
горизонтальным уровнем.
заполняется увеличенной в
исходе воспалительных процессов.
отходит в верхний
наличием многочисленных бронхоэктазов
кистовидных структур с
значения, так как гемиторакс
поствоспалительные бронхоэктазы в
Профилактика
бифуркацию. Правый главный бронх
нижней доли с
отделах с формированием
не имеет клинического
бронха. Чаще всего это
инородным телом. Сейчас мы видим
видим объемные уменьшения
средних и нижних
Агенезия доли легкого
Источники и литература
цилиндрическое расширение просвета предыдущем слайде с
щель. При КТ мы
легочного рисунка в
трахеи.
их по видам. Различают цилиндрические бронхоэктазы, которые представляют собой
Виртуальная эндоскопия. Пациент, который был на
и главную междолевую
и выраженную деформацию
и задний сегменты. Верхушечный отходит от
только выявить бронхоэктазы, но и различить
(Демонстрация слайда).
видим и добавочную
значительное расширение трахеи
делится на передний
КТ позволяет не
бронхоскопии.
между левых щелей. Левое легкое трехдолевое, потому что мы
превышает 22-х. Здесь мы видим
бронха. Правый главный бронх
бронхов.
возможно выполнение виртуальной
двухдолевое по расположению
людей он не
Сепарация правого верхушечного
одного из сегментарных
исследование тонкими срезами
хорошо определялось, что правое легкое
должен составлять где-то 18 мм. Но у крупных
ветвей. | Приведена бронхоэктатическая деформация |
за счет того, что возможно выполнить | При КТ очень |
трахеи. В норме поперечник | долевых и сегментарных |
легких. | плоскости. На мультисрезовых томографах |
легочного рисунка. |
исследовании. Это резкое расширение
левого главного бронха. Полное отсутствие его | в кортикальных отделах | реконструкции во фронтальной | виде ячеистой деформации |
при обычном рентгенологическом | бронха и культю | ||
периферии. Видимость просвета бронхов | видим в строении | ||
правого легкого в | себя внимание уже | ||
присутствие левого главного | по направлению к | ||
бронха. Мы это хорошо | органов. Изменение нижней доли | ||
Что обращает на | и заднее средостение, охватывая его. Мы видим только | ||
уменьшения диаметра бронхов | в просвете промежуточного | ||
обратное расположение всех | не проводилась. | ||
в размерах, пролабирует через переднее | находящейся артерии. Это отсутствие нормального | ||
выявлено инородное тело | было выявлено и | ||
диагноз: Бронхоэктатическая болезнь. Бронхография ни разу | легкое, которое значительно увеличено |
относительно диаметра рядом
у него было
При УЗИ потом
ему был поставлен
правого верхушечного бронха. Одно только правое
бронха больше 1
синдромом. При проведении КТ
расположение сердца (декстракардию).
– рецидивирующие гнойные бронхиты. В 25 лет
сочетании с сепарацией
являются расширения просвета
с рецидивирующим бронхообструктивным
мы видим обратное
Пример. Пациент 43-х лет. С раннего детства
левого легкого в
Основными признаками бронхоэктазов
4-х лет наблюдался
органов грудной клетки
возможно применение рентгенографии, КТ, бронхоскопии.
Приведен пример аплазии
и специфичностью. Практически около 100%.
7-ми лет, который в течение
При рентгенологическом исследовании
слабость стенок бронхов. В плане диагностики
средостение – «легочная грыжа».
высокой чувствительностью выявления
Приведем пример мальчика
не было беременности. Было поставлено бесплодие.
и бронхов и
единственного легкого через
стандартом выявления бронхоэктазов. Это неинвазивный метод. Она обладает очень
или иные изменения.
в 2002-м году. Она замужем, но детей нет. У нее никогда
расширенный просвет трахеи
на этом фоне. Возможно пролабирование увеличенного
КТ является золотым
в пространстве те
клинику она поступила
При бронхоскопии выявляют
сердца не дифференцируются
легочного рисунка.позволяет нам оценить
бронхоэктазы. Бронхография не проводилась. К нам в
дыхательной недостаточности.
сторону. Контуры диафрагмы и
сетчатой ячеистой деформацией
срезы. Построение мультипланарных реформаций
нее были заподозрены
грубым «вибрирующим» кашлем, длительным отхаркиванием, рецидивирующей бронхолегочной инфекцией. Постепенно происходит развитие
средостения в эту
стенки бронха. Рентгенологически проявляются выраженной
мы видим аксиальные
В 1993-м году у
Клинически проявляется характерным
Мы видим смещение
локальное необратимое расширение
При обычном исследовании постоянно рецидивирующая пневмония.
названием синдрома P. Mounier-Khun.
*В таблице цифровое значение соответствует силе рекомендаций, буквенное обозначение соответствует уровню доказательности
на стороне порока.
Бронхоэктазы представляют собой
отдельно.
в течение жизни, одышка на 4-м десятке и
описан в 1932-м году. Еще известен под
тотального затенения легкого
просвете бронхов.
каждой из долей
течение жизни, начиная с 10-ти лет, постоянно беспокоил кашель. Нарастала гнойная мокрота
мышечных волокон, их стенок. Этот порок был
на стороне порока. Он проявляется синдромом
правого легкого, утолщены стенки, имеется содержимое в
ткани и в
декстра позицию сердца. Затем постепенно в
недоразвития эластических и
легкого. Сужение межреберных промежутков. Интенсивное однородное затенение
в средней доле
изменений в легочной
10 лет, у нее определили
бронхов вследствие врожденного
Внимание!
за счет отсутствия слайде. Завуалирован просвет бронхов выявить распространенность этих
Клинический пример. Пациентка 43-х лет. В 1979-м году, когда ей было трахеи и крупных на стороне поражения бронхов на правом реконструкции во фронтальной, сегетальной плоскости можно totalis/partialis.Трахеобронхомегалия – порок развития, который характеризуется расширением объема грудной клетки
Приведены примеры. Мы видим, как утолщена стенка С помощью построения ринореей. Situs viscerum inversus диастинальной грыжи.при агенезии бронхов. Признаком является уменьшение (Демонстрация слайда).ткани.назальным полипозом и
с формированием передней Характерная рентгенологическая картина изменениями.отсутствия плотности легочной бронхореей. Хронические синуситы с
воздушности правого легкого
главного бронха.
перебронхиального интерстиция, так и воспалительными
локальное отсутствие изменений
хроническим бронхитом, рецидивирующей пневмонией и
время компенсаторное повышение
отсутствие или рудимент
обусловлена как отеком
возможно выявить «воздушные ловушки», которые представляют собой
симптомов. Это бронхоэктазия с
В то же При бронхоскопии выявляется бронхов, которая может быть КТ на выдохе представляет собой триаду формирование мешотчатых бронхоэктазов.порока, поскольку отсутствует легкое.
бронхов достаточно тонкие. Деформация наружных контуров
выявлении «воздушных ловушек». С помощью исследований Синдром Зиверта Картагенера легочной ткани и уплощения на стороне фиброза. В норме стенки
говорил. Она заключается в
жидкости.долевые, сегментарные. Но имеется недоразвитие виде западания или за счет воспаления Игорь Евгеньевич уже с горизонтальным уровнем главного бронха на грудной клетки в
утолщение стенок бронхов Об экспираторной КТ – круглая тонкостенная полость аплазии. Здесь все-таки имеется деление можем выявить деформацию хронического бронхита является
просвете бронхов (бронхиолоэктазы), состояние бронхиальной обструкции.четкими контурами. После прорыва бронх бронха, как в случае развитии. При осмотре мы При КТ признаками утолщенные стенки, наличие содержимого в округлая тень с
видим культи главного в повторных пневмониях, бронхитах, продуктивном кашле, одышке, отставании в физическом быть нормальной.Очень хорошо дифференцируются это может быть легкого у ребенка. Здесь мы не Клиническая картина заключается рентгенологическая картина может высокого разрешения.
от состояния. До прорыва бронх Показана гипоплазия левого
бронха.
при хроническом бронхите патологических изменений, возможно использование КТ бронхов. Рентгенологическая картина зависит (Демонстрация слайда).наличии рудиментарного главного
«трамвайных рельсов». В половине случаев лучше оценить характер
одного из мелких стороне недоразвитого легкого.
с главным бронхом. Аплазия – отсутствие легкого при деформация. Утолщение стенок бронхов, что проявляется симптомами
легочной паренхимы. Для того чтобы собой порок развития
его обеднение на отсутствие легкого вместе легочного рисунка. Его усиление и стенок и окружающей Солитарная киста представляет
легочного рисунка либо встречающийся порок. Агенезия представляет собой бронхита являются изменения бронхов, оценить состояние их вроде все проходило.и ячеистая деформация Агенезия (аплазия) легкого – это достаточно редко
Рентгенологическими признаками хронического разных уровнях. Мы имеем возможность рентгенологическом исследовании. В фазе ремиссии артерии около 0,7. У высоких пациентов оценить состояние стенки, состояние просвета, окружающей паренхимы, выявить воспалительные, склеротические изменения и — воспалительные заболевания бронхов органов грудной полости:в головной мозг в бронхиальном дереве.
и больше смещается оценки бронхоэктазов использовалось Для уточнения тех
бронхиального дерева традиционно о бронхиальном дереве Ирина Александровна Соколина, кандидат медицинских наук:— Я с удовольствием диагностике заболеваний воздухопроводящих • Прикреплённые файлы• Эпидемиологиядля самовольного изменения и состояния организма
и их дозировки, должен быть оговорен очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в здоровью.…жИсключительно важным является ежедневное проведение мероприятий, способствующих очистке дыхательных путей. Этим техникам и методикам обучает врач в специализированном пульмонологическом отделении (центре).Приложение В. Информация для пациентовПорядки оказания медицинской помощи:
Сила рекомендаций (1-2) на основании соответствующих уровней доказательств (А-С) и индикаторы доброкачественной практики (табл. 1) – good practice points Консультация и экспертная оценкаВнешняя экспертная оценка.– GPPs)При отборе публикаций, как потенциальных источников доказательств, использованная в каждом исследовании методология изучается для того, чтобы убедиться в ее валидности. Результат изучения влияет на уровень доказательств, присваиваемый публикации, что в свою очередь, влияет на силу рекомендацийоценка значимости в соответствии с рейтинговой схемой.
Обучающиеся в ординатуре и интернатуре Врачи-гастроэнтерологи Врачи-педиатрыКустова О.В., член Союза педиатров России.Катосова Л.К., д.б.н., член Союза педиатров России;Баранов А.А. акад. РАН, профессор, д.м.н., почетный Председатель Исполкома Союза педиатров России;Выполнена бронхоспазмолитическая терапия (при наличии обратимой обструкции нижних дыхательных путей)CВыполнено исследование функции внешнего дыхания (при отсутствии противопоказаний)CУровень достоверности доказательствплановаяВозрастная группаКинезитерапия определяется как применение научно обоснованных принципов тренировки, адаптированных для повышения силы, выносливости и мобильности лиц с функциональными ограничениями или тех, кому требуется расширение физических возможностей.ЛС — Лекарственное средствоАБЛА — Аллергический бронхолегочный аспергиллез
o Первичная цилиарная дискинезия;
o Дети;педиатров РоссииВедение пациентовПрофилактика и диспансерное наблюдениеРеабилитация— улучшать вентиляцию лёгких;Эффективность тех или иных методов варьирует в зависимости от индивидуальных особенностей пациентов. Чем младше ребёнок, тем более пассивные методики дренирования следует использовать. Новорождённым выполняют только перкуссию и компрессию грудной клетки. По мере роста ребёнка следует постепенно вводить более активные методики, обучая пациентов технике контролируемого откашливания.Комментарий: кинезитерапия — один из важных компонентов комплексного лечения при БЭ. Главная цель проведения кинезитерапии — очищение бронхиального дерева от скоплений мокроты, предрасполагающих к развитию инфекционных заболеваний бронхолёгочной системы. Наиболее часто используют следующие методики кинезитерапии:
(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств C).Комментарий: Могут применяться: сальбутамолж,вк, для длительной терапии — пролонгированные препараты – салметерол, формотеролж,вк. Также могут быть использованы ипратропия бромидж,вк или ипратропия бромид+фенотеролж,вк Все препараты назначаются в возрастных дозировках.Комментарий: В настоящее время также нет доказательств эффективности применения у детей с бронхоэктазами, не связанными с муковисцидозом карбоцистеина, маннитола .• Рекомендована ингаляционная терапия стерильной водой или изотоническим раствором натрия хлорида или гипертоническим раствором натрия хлорида перед кинезитерапией .• Рекомендовано применение муколитических препаратов c целью улучшения отхождения мокроты [1,2,3,4,5,7].Оценка эффективности лечения: клинически (симптомы инфекционного процесса – лихорадка, хрипы в легких) и по данным микробиологического исследования (эрадикация возбудителя, персистирование, суперинфекция, снижение выделения возбудителя <104 колониеобразующих единиц и т.д.).• Рекомендуется проведение системной антибактериальной терапии при обострении хронического бронхолегочного процесса или при выявлении возбудители респираторной инфекции в количестве более 103-4 колониеобразующих единиц при плановом микробиологическом исследовании [1,2,3,4,5,7].Целью терапии при БЭ является улучшение состояния пациента и предотвращение или замедление прогрессирования болезни.• иммунодефицитное состояние (необходима консультация врача иммунолога (аллерголога-иммунолога), определение уровней иммуноглобулинов основных классов (G, M, A, Е), а также, по показаниям, субклассов иммуноглобулинов, уровня и функции T клеток, В клеток, фагоцитоза, компонентов комплемента, естественных киллеров, тесты на ВИЧ);
Наиболее частые нозологические формы для дифференциального диагноза при бронхоэктазах:• Рекомендуется регулярное периодическое эхокардиографическое исследование (Эхо-КГ) с допплеровским анализом (измерение градиента давления на легочной артерии) у пациентов с бронхоэктазами, так как при этой патологии, особенно при распространенном поражении, возможно развитие легочной гипертензии и формирование легочного сердца [1,2,3].Комментарий: Исследование функции внешнего дыхания (спирометрия) возможно у детей с 4-5 лет, в том случае, если пациент может выполнить маневр форсированного выдоха. При спирометрическом исследовании следует проводить пробу с бронхолитическим препаратом, т.к. у ряда детей с бронхоэктазами одним из компонентов патогенеза бронхиальной обструкции может быть бронхоспазм. У детей с 6 лет возможно проведение бодиплетизмографии. Наиболее часто у пациентов с бронхоэктазами выявляются обструктивные или комбинированные нарушения вентиляции (в зависимости от объема и характера поражения бронхиального дерева).Мешотчатые бронхоэктазы имеют вид тонкостенных полостей. Изменённые бронхи могут быть заполнены воздухом или содержать жидкостной субстрат, в этих случаях на аксиальных срезах расширенные бронхи изображаются как трубчатые или веретенообразные структуры с чёткими выпуклыми контурами мягкотканой или жидкостной плотности, располагающиеся в проекции соответствующих бронхов.Комментарий: В настоящее время компьютерная томография является основным методом диагностики БЭ, этот метод способен выявить все структурные изменения лёгочной паренхимы, перестройку сосудисто-бронхиальной архитектоники, оценить состояние лёгочной ткани вокруг измененных бронхов.• Рекомендуется проведение рентгенографии органов грудной клетки [1,2,3,4,5,7].(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств C).(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств C).
Перкуторно над легкими может выслушиваться коробочный оттенок звука и/или участки притупления, при аускультации – ослабление дыхания, сухие и разнокалиберные (преимущественно среднепузырчатые) влажные хрипы локальные или распространенные, в зависимости от объема поражения.(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств C).(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств C).• В анамнезе рекомендуется обратить внимание на наличие тяжелого заболевания нижних дыхательных путей (пневмония, туберкулез, коклюш и т.п.) [1,2,3,4,5,7].• наличие респираторных симптомов у детей со структурными и/или функциональными нарушениями желудочно-кишечного тракта и верхних дыхательных путей;Предположить наличие БЭ у ребенка можно при наличии следующих клинических симптомов:2013 среди мужчин за тот же промежуток времени .Гиперреактивность бронхов определяется у 40% больных с бронхоэктазами, положительная проба с бронхолитиком при исследовании функции внешнего дыхания – у 20-46% пациентов [5,8].
• Moraxella catarralis.— болезнь Крона;— синдром Янга;— системная склеродермия,— аллогенной трансплантацией, в т.ч., костного мозга,— хроническая гранулематозная болезнь,
— общий вариабельный иммунодефицит,— пневмония,
— муковисцидозе (в том числе, при атипичных формах);
— внутрибронхиальной обструкцией объемным образованием (опухоль, гранулема и т.д.);— аспирации вследствие мышечной дистрофии,
— легочная секвестрация,
— трахеомаляция,
Бронхоэктазы, как результат деструкции бронхиальной стенки вследствие воспаления, обусловлены повреждением эпителия бронхов бактериальными токсинами, a затем медиаторами воспаления, которые высвобождаются из нейтрофилов, что ведет к нарушению физиологических защитных механизмов, главным образом восходящего тока слизи. В результате в бронхах создаются благоприятные условия для роста бактерий, и возникает порочный круг: воспаление — повреждение эпителия — нарушение восходящего тока слизи — инфицирование – воспаление [1,2,3,4,5].
• Фаза ремиссии характеризуется отсутствием острых симптомов. БЭ при этом сохраняются. При наличии множественных расширений бронхов и сопутствующего пневмосклероза в фазе ремиссии может наблюдаться сухой или влажный кашель, признаки дыхательной недостаточности.
Мешотчатые БЭ — одиночные шарообразные или овальные расширения с одной стороны бронха. Нередко данная форма встречается при врожденных дефектах развития легочной ткани. Мешки представляют собой слепые выпячивания стенки, которые могут достигать больших размеров. Здесь скапливается значительный объем мокроты и гноя. Течение болезни у таких пациентов обычно тяжелое.
Согласно принятой в России Классификации клинических форм бронхолегочных заболеваний у детей (2009 г.) выделяется бронхоэктатическая болезнь и бронхоэктазы, являющиеся проявлением другой патологии:
1. Бронхоэктатическая болезнь: пневмосклероз и бронхоэктазы нижней доли левого лёгкого и язычковых сегментов верхней доли левого лёгкого. Пневмосклероз и бронхоэктазы S1,2,6 правого лёгкого. Воздушная полость S1,2 правого лёгкого. Хронический диффузный бронхит. Дыхательная недостаточность 2 ст.
Кодирование по МКБ-10Согласованы Научным советом Министерства Здравоохранения Российской Федерации
Здесь представлены компьютерно-томографические срезы на диаметру рядом расположенной строение, нет ли каких-то аномалий, пороков развития. Во-вторых, очень хорошо можно образованиями корня легкого;— ателектазы, выявляемые при рентгенографии — больные с метастазами в легких и легких все больше
характер патологических изменений. Длительное время для легочного рисунка, наличие признаков, указывающих на бронхоэктазы.Методом лучевой диагностики путей. Мы будем говорить о патологии бронхов. Пожалуйста, Ирина Александровна, вам слово.Игорь Евгеньевич Тюрин, профессор, доктор медицинских наук:Александровны о лучевой • Профилактика• Этиология и патогенезсайте, не должна использоваться
с учетом заболевания
• Выбор лекарственных средств не должна заменять непоправимый вред своему Приложение Г2. Расшифровка примечанийДиагностика и лечение пациентов с бронхоэктазами проводится врачом пульмонологом.Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента
Приложение А3. Связанные документыОсновные рекомендацииВсе комментарии, полученные от экспертов, тщательно систематизировались и обсуждались членами рабочей группы (авторами рекомендаций). Каждый пункт обсуждался в отдельности.Метод валидации рекомендацийИндикаторы доброкачественной практики (Good Practice Points
Описание методов, использованных для анализа доказательствконсенсус экспертов; Студенты медицинских ВУЗов Врачи-ревматологи
Врачи-пульмонологиГоринова Ю.В., к.м.н., член Союза педиатров России;Цыгина Е.Н., д.м.н., член Союза педиатров России;Приложение А1. Состав рабочей группыCВыполнена трахеобронхоскопия (при необходимости исследования бронхоальвеолярного лаважа и/или взятия биоптата слизистой оболочки бронха и/или диагностики/удаления инородного тела бронха)CВыполнена компьютерная томографии органов грудной полости (при постановке диагноза)КритерийФорма оказания медицинской помощи
специализированная, в том числе высокотехнологичная, медицинская помощьБронхоэктаз (БЭ) — локализованное необратимое расширение бронха, сопровождающееся воспалительными изменениями в стенке и окружающей паренхиме и развитием фиброза.КТ — Компьютерная томография
Список сокращенийo Педиатрия;o Врожденные пороки развития легких;• Клинические рекомендации Союза Пациентам с БЭ целесообразно проведение вакцинации против пневмококковой и гемофильной инфекций, ежегодная вакцинация от гриппа. Следует помнить об особенностях вакцинопрофилактики у детей с иммунодефицитными состояниями.При наличии ограниченных поражений бронхиального дерева, ранней диагностике и своевременной терапии в целом благоприятный. У пациентов с прогрессирующим усилением симптоматики и кровохарканьем прогноз ухудшается и зависит от наличия или отсутствия других фоновых заболеваний, степени поражения и распространенности БЭ. При распространенных процессах уже в детском возрасте у пациентов могут развиваться симптомы легочной гипертензии. При наличии муковисцидоза или тяжелых иммунодефицитных состояниях исход болезни зависит не только от морфологических изменений бронхов, но и обусловливается течением основной патологии.Комментарий: Диета должна обеспечивать адекватное количество энергетических и питательных компонентов
— тренировать дыхательную мускулатуру;— контролируемое откашливание.(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств A).— опасных (более 200 мл/сут) кровотечениях или кровохарканье (неконтролируемое консервативной терапией) из локальной зоны поражения. Альтернативой резекции в последнем случае является эмболизация бронхиальной артерии [1,2,3,4,5,7,15].(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств B).(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств C).o Амброксолж,вк — используется внутрь 1-2мг/кг/сутки в 2-3 приема, выпускается в виде сиропа, таблеток, растворов для в/в введения.Комментарий: см. КР по оказанию медицинской помощи детям с кистозным фиброзом (муковисцидозом).Выбор пути введения определяется: видом возбудителя, выявленного у больного; фазой заболевания (обострения – ремиссия); продолжительностью инфекционного процесса (хроническая инфекция – впервые выявленный возбудитель); местом оказания медицинской помощи (амбулаторная – стационарная); эффективностью предшествующей антибактериальной терапии. Возможно применение ступенчатого метода антибактериальной терапии. Пациентам с частыми обострениями и/или прогрессирующем ухудшении легочной функции рекомендуются длительные курсы антимикробной терапии[3,4,5,7].Консервативное лечение
Лечение• туберкулезная инфекция (консультация фтизиатра, проба Манту, при необходимости – тест с аллергеном туберкулезным рекомбинантным в стандартном разведениидиаскин тест, квантифероновый тест, T-spot);Дифференциальный диагноз(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств C).(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств C).
На аксиальных срезах БЭ обычно локализуются в центре лёгочных полей, исключения составляют ателектатические БЭ, при которых безвоздушная доля смещена и прилежит к средостению. Изображение бронха в продольном сечении представляет собой две параллельные линии, между которыми располагается полоска воздуха, в поперечном сечении такой бронх имеет кольцевидную форму.(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств C).Инструментальная диагностика• Рекомендуется рассмотреть вопрос о проведении лабораторных исследований на аллергический бронхолегочный аспергиллез [6,7].• Рекомендуется микробиологическое исследование мокроты (индуцированной мокроты, трахеального аспирата) для идентификации патогенна (патогенов) и определения чувствительности выделенной микрофлоры [1,2,3,4,5,7] .
Могут наблюдаться различные деформации грудной клетки. При распространенном поражении легочной ткани нередко можно обнаружить косвенные признаки хронической гипоксии: деформации концевых фаланг пальцев по типу «барабанных пальцев» и/или ногтей по типу «часовых стекол».• Рекомендуется уточнить наличие в анамнезе хронических или рецидивирующих синуситов, отитов, назальных полипов [4,5,7] .• Рекомендуется уточнить наличие в анамнезе ревматоидного артрита или воспалительных заболеваний кишечника .У большинства детей отмечаются часто рецидивирующие респираторные инфекции с явлениями бронхита. Достаточно рано появляется кашель с выделением гнойной мокроты. Помимо этого может отмечаться свистящее дыхание, слышимое на расстоянии и/или «оральная крепитация». При распространенном процессе с варикозными и/или мешотчатыми БЭ может отмечаться одышка.• «астма», торпидная к адекватно назначенной и проводимой терапии;
В связи с тем, что бронхоэктазы могут встречаться и как самостоятельное заболевание, и как проявление другой патологии, диагностический подход должен быть мультидисциплинарным.Имеются данные об увеличении частоты встречаемости бронхоэктазов с возрастом, так, в США распространенность БЭ среди населения в возрасте 18-34 лет составляет 4,2 на 100 000 человек, тогда как у людей старше 75 лет –- 271,8 на 100 000 . В Великобритании отмечают рост распространенности бронхоэктазов в популяции старше 18 лет с 350,5 на 100 000 в 2004 до 566,1 на 100 000 в 2013 среди женщин и 301,2 на100 000 в 2004 до 485,5 на 100 000 in У ряда пациентов с БЭ может развиваться бронхиальная обструкция, генез которой сложен и многокомпонентен: в формировании бронхиальной обструкции играют роль как необратимые структурные изменения бронхиального дерева, так и воздействие медиаторов воспаления [5,6,7].• Streptococcus pneumoniae;— язвенный колит,— синдромы Элерса-Данло, Марфана— ревматоидный артрит,— онкогематологическими заболеваниями,
— синдром Джоба (гипер-IgE-синдром),
— агаммаглобулинемия,— аденовирусная инфекция,— при первичной цилиарной дискинезии (ПЦД);— внутрибронхиальной обструкцией инородным телом вследствие аспирации;
— аспирационном синдроме вследствие гастроэзофагеального рефлюкса;— трахеальный бронх,— синдром Мунье-Куна (трахеобронхомегалия),Легкие в норме обладают системой первичной и вторичной защиты, что позволяет сохранять стерильность, поэтому БЭ, как правило, обусловлены различными врожденными и приобретенными состояниями, хотя до настоящего времени используется понятие «идиопатические бронхоэктазы».• Фаза обострения – активный воспалительный процесс с накоплением гноя. В этот период симптомы заболевания наиболее яркие. В некоторых случаях, при отсутствии адекватного лечения, может произойти быстрое ухудшение состояния пациента: воспалительный процесс выходит за рамки расширенного бронха, развивается пневмония. Частота обострений может быть различной – от нескольких эпизодов в год до нескольких в течение одного месяца.Цилиндрические БЭ возникают в основном при склерозе бронхиальных стенок. При этом просвет бронха расширяется равномерно на достаточно большом протяжении. Чаще всего это происходит на фоне других болезней легких (вторичные бронхоэктазы). Цилиндрическая форма не способствует скоплению большого объема гноя, поэтому общее состояние больных, как правило, не слишком тяжелое.КлассификацияПримеры диагнозовБронхоэктазы (БЭ) представляют собой локализованное необратимое расширение бронхов, сопровождающееся воспалительными изменениями в бронхиальной стенке и окружающей паренхиме с развитием фиброза.Союз педиатров России
как бронхоэктазы.диаметра бронха к очень хорошо визуализируются. Во-первых, можно оценить анатомическое — пациенты с патологическими головной мозг.— кровохарканье неясной этиологии;
диагностики патологических изменений видели, акцент в изменении томографии, которая позволяет детализировать изменения как изменение патологических процессов.диагностике заболеваний воздухопроводящих продолжения нашего разговора диагностика для терапевтов.
видеолекции Соколиной Ирины • Лечение• Классификация
мобильные приложения «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro», «Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта» являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном и его дозировку беспокоящих вас симптомов.мобильных приложениях «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro», «Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта», не может и • Занимаясь самолечением, вы можете нанести Приложение Г1. Визуализация БЭ у детей.Прогноз по продолжительности жизни и социализации при бронхоэктазах зависит от распространенности поражения, причины заболевания и следования рекомендациям врача. Адекватное своевременное и регулярное лечение, а также реабилитация способствуют улучшению прогноза и качества жизни у большинства больных.Стандарты оказания медицинской помощи:Актуализация данных клинических рекомендаций будет проводиться не реже, чем один раз в три года. Принятие решения об обновлении будет принято на основании предложений, представленных медицинскими профессиональными некоммерческими организациями с учётом результатов комплексной оценки лекарственных препаратов, медицинских изделий, а также результатов клинической апробации.
Для окончательной редакции и контроля качества рекомендации были повторно проанализированы членами рабочей группы, которые пришли к заключению, что все замечания и комментарии экспертов приняты во внимание, риск систематических ошибок при разработке рекомендаций сведен к минимуму.Настоящие рекомендации в предварительной версии были рецензированы независимыми экспертами, которых, прежде всего, попросили прокомментировать, насколько доступна для понимания интерпретация доказательств, лежащая в основе рекомендаций.Анализ стоимости не проводился и публикации по фармакоэкономике не анализировались.Методы, использованные для формулирования рекомендаций: консенсус экспертов.систематические обзоры с таблицами доказательств.Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств: Врачи функциональной диагностики
Врачи- аллергологи-иммунологиЦелевая аудитория данных клинических рекомендаций:Лазарева А.В., к.м.н., член Союза педиатров России;Середа Е.В., д.м.н. проф., член Союза педиатров России;АПроведена терапия антибактериальными лекарственными препаратами (при обострении хронического воспалительного бронхолегочного процесса согласно чувствительности выявленного возбудителя или анамнестическим данным о возбудителе и его чувствительности и при отсутствии медицинских противопоказаний)CВыполнено дополнительные исследования для уточнения этиологии бронхоэктазов (по показаниям)C№стационарно, в дневном стационареВид медицинской помощи
Термины и определенияКР — Клинические рекомендацииo Хронический бронхитo Муковисцидоз;o Бронхоэктазы;
Частота визитов пациента с БЭ устанавливается индивидуально в зависимости от тяжести течения и этиологии заболевания. В среднем контрольные осмотры пациентов с бронхоэктазами должны проводиться не реже 1 раза в год (по показаниям — чаще), с ежегодным исследованием ФВД, сатурации, Эхо-КГ с допплеровским анализом и периодическим контролем КТ органов грудной полости (в среднем 1 раз в 2 года).Для улучшения общего состояния пациента следует соблюдать меры профилактики обострений, а лечебные мероприятия должны проводиться комплексно и в полном объеме.Исходы и прогноз• В связи с возможным развитием гипотрофии пациентов с БЭ, рекомендуется индивидуальная коррекция рациона на основе оценки нутритивного статуса [1,2,3,5,7].— формировать правильное дыхание;— активный цикл дыхания;• Рекомендовано проведение кинезитерапии [1,2,3,4,5,7].— локализованных БЭ (распространенность не более, чем на одну долю — ограниченный процесс), являющиеся источником частых обострений инфекций нижних дыхательных путей, существенно ухудшающих качество жизни пациента;
• Рекомендовано рассмотреть вопрос о назначении ингаляционных бронхоспазмолитических препаратов (β2-агонистов) у детей с БЭ при положительной пробе с бронхоспазмолитиком при исследовании функции внешнего дыхания и при клинической эффективности, а также, при необходимости, перед проведением кинезитерапии [1,3,4,5,7].• Не рекомендовано применение дорназы альфаж,7н детям с бронхоэктазами не муковисцидозной этиологии [4,5,7].o Ацетилцистеинж,вк — используется внутрь, выпускается в виде гранул, таблеток, порошков, растворов, применяется 100 мг х 3р детям в возрасте 2-6 лет, 200 мг х2р в сутки детям старшего возраста.(Сила рекомендации 2; уровень достоверности доказательств C).Выбор лекарственных средств определяется: видом возбудителя, выявленного у больного; чувствительностью возбудителя (in vitro) к данному антибактериальному препарату; фазой заболевания (обострения – ремиссия); продолжительностью инфекционного процесса (хроническая инфекция – впервые выявленный возбудитель). Как правило, у большинства пациентов с бронхоэктазами препаратом выбора является амоксициллин+клавулановая кислотаж,вк, далее по предпочтительности следуют цефалоспорины 2-3 поколения [1,2,3,4,5,7].
(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств C).• АБЛА (Высокий уровень общего иммуноглобулина Е (IgE), а также значительное повышение (в 2 раза) специфических IgE и IgG к Aspergillus fumigatus, возможно проведение кожного тестирования с антигеном Aspergillus fumigatus)• муковисцидоз (потовый тест, эластаза кала, молекулярно-генетическое исследование, микробиологическое исследование мокроты с определением чувствительности к антибактериальным препаратам) (см. КР по оказанию медицинской помощи детям с кистозным фиброзом (муковисцидозом);(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств C).• Рекомендуется проведение трахеобронхоскопии при необходимости исключения/подтверждения аспирации инородного тела и его удаления, пациентам с тяжелым бронхолегочным процессом с торпидностью к терапии для идентификации возможного возбудителя в бронхоальвеолярном лаваже, пациентам с подозрением на микобактериоз по данным КТ грудной полости и отрицательным микробиологическим исследованием мокроты. При проведении исследования по показаниям проводят взятие биопсии бронха для последующей световой фазово-контрастной и электронной микроскопии для исключения первичной цилиарной дискинезии. У пациентов с вероятной хронической аспирацией исследование проводят для подтверждения/исключения диагноза (в т.ч., проводится цитологическое исследование бронхоальвеолярного лаважа) [1,2,3,4,5,7].• Рекомендовано у всех детей с бронхоэктазами исследовать функцию внешнего дыхания [1,2,3,4,5,7].Косвенные признаки включают: утолщение или неровность стенок бронхов, наличие мукоцеле, неравномерную воздушность лёгочной ткани в зоне расположения изменённых бронхов.• Рекомендуется проведение компьютерной томографии органов грудной полости [4,5,7].
(Сила рекомендации 2; уровень достоверности доказательств C).Комментарий: Всем пациентам с БЭ следует проводить потовый тест, а также его повторное исследование в сомнительных случаях. При необходимости (в случае положительного потового теста или при отрицательном потовом тесте у детей с высокой вероятностью муковисцидоза по клиническим данным) проводится молекулярно-генетическое исследование гена муковисцидоза (CFTR), обязательно при наличии мальабсорбции, эпизодов жирного стула, персистенции S. aureus и/или P. aeruginosa в мокроте (см. КР по оказанию медицинской помощи детям с кистозным фиброзом (муковисцидозом).(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств A).Физикальное обследованиеКомментарий: первые симптомы ряда врожденных болезней легких возникают в раннем неонатальном периоде, например, у пациентов с первичной цилиарной дискинезией.(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств C).Жалобы и анамнез соответствуют симптоматике бронхолегочной инфекции.• неполное разрешение пневмонии после адекватной терапии или повторные пневмонии одной и той же локализации;ДиагностикаВ Финляндии распространенность БЭ составляет 2,7 на 100 000 населения. , в Германии — 67 на 100 000 .Колонизация Pseudomonas aeruginosa при БЭ у детей встречается реже, чем у взрослых, выявляется преимущественно у пациентов с муковисцидозом и, как правило, ассоциирована с более тяжелым течением заболевания [4,5,6,7].
• Haemophilus influenzae;11. Воспалительными заболеваниями кишечника:— саркоидоз;
10. Системными заболеваниями, такими как:8. Вторичной иммуносупрессией, обусловленной:— тяжелый комбинированный иммунодефицит, атаксия-телеангиоэктазия (синдром Луи-Барр),7. Первичными иммунодефицитными состояниями:— корь,5. Нарушениями мукоцилиарного клиренса:
— вызванной внешними причинами (лимфаденопатия, аномальный сосуд, опухоль);— при вдыхании токсических веществ,— бронхогенные кисты,— синдром Вильямса-Кэмпбелла (баллонирующие БЭ) (Приложение Г1, рис.1),Воспаление стенки бронха может быть следствием инфекции дыхательных путей, воздействия токсических повреждающих веществ или одним из проявлений аутоиммунных болезней.В течении бронхоэктатической болезни различают две фазы:
В связи с тем, что у одного больного могут встречаться различные типы БЭ, большее значение имеет распространённость и локализация изменений в пределах конкретных бронхолёгочных сегментов.4. Врожденный порок развития бронхов: распространённые цилиндрические бронхоэктазы в верхних и нижних отделах лёгких. Расширение верхнедолевого и нижнедолевого бронха слева; расширение S1+2. Добавочный бронх нижней доли левого легкого. Хронический бронхит. Бронхообструкивный синдром. Дыхательная недостаточность 2 ст.Q33.4 — Врожденная бронхоэктазияГод утверждения (частота пересмотра): 2018 (пересмотр каждые 3 года)файлравно 1. Когда больше 1, то такие изменения, расширение бронха расценивается В норме соотношение При КТ бронхи пневмонией;
бронхах, могут метастазировать в
дерева являются:томографии (КТ), в выявлении дифференциальной В настоящее время, как вы уже обычном бронхиологическом исследовании, возможно использование линейной можем выявить такие бронхиального дерева и будет посвящено лучевой Александровне Соколиной для передачи цикла лучевая
Стенограмма второй части • Дифференциальный диагноз• Общая информация• Сайт MedElement и назначить нужное лекарство
наличии каких-либо заболеваний или MedElement и в …7нДетям с бронхоэктазами на фоне первичных иммунодефицитных состояний, решение о проведении иммунизации, ее объеме и выборе вакцин решается в зависимости от типа иммунодефицита.Бронхоэктазы нарушают нормальный отток слизи из дыхательных путей, что приводит к застою мокроты и воспалению, поэтому у пациентов часто отмечается кашель с выделением мокроты, нередко у такого ребенка доктора выслушивают влажные и/или сухие локальные или распространенные хрипы в легких, а при присоединении обычной вирусной инфекции эти явления могут усиливаться.2. Приказ Министерства здравоохранения РФ «Об утверждении Порядка оказания медицинской помощи больным с врожденными и (или) наследственными заболеваниями» от 15 ноября 2012 г. N 917н.Таблица П1 — Рейтинговая схема для оценки силы рекомендации.
Рабочая группаОписание метода валидации рекомендацийЭкономический анализ
Таблицы доказательств: заполнялись авторами клинических рекомендаций.обзоры опубликованных мета-анализов;Описание методов, использованных для оценки качества и силы доказательств: доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в Кохрейновскую библиотеку, базы данных EMBASE, MEDLINE и PubMed. Глубина поиска — 10 лет. Врачи- рентгенологи Врачи -генетики
Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендацийСелимзянова Л.Р., к.м.н., член Союза педиатров России;Симонова О.И., д.м.н., член Союза педиатров России;Проведена кинезитерапия (при наличии показаний и отсутствии противопоказаний)C
Выполнено исследование газов крови и/или пульсоксиметрияCВыполнена консультация врачом-пульмонологомТаблица 2 — Критерии качества оказания медицинской помощиУсловия оказания медицинской помощиТаблица 1 — Организационно-технические условия оказания медицинской помощи.Эхо-КГ — ЭхокардиографияВИЧ — Вирус иммунодефицита человекаo Трахеобронхоскопия;o Компьютерная томография;o Аллергический бронхолегочный аспергиллезВ амбулаторно-поликлинических условиях при подозрении или в случае выявления бронхолегочных заболеваний участковые врачи-педиатры должны направлять больных на консультацию к врачу-пульмонологу.Профилактика заключается в предупреждении и лечении тяжелых инфекций бронхов и пневмоний у детей. Вакцинация против коклюша, кори в декретированные сроки, рациональное использование антибактериальных препаратов при легочных бактериальных инфекциях способствует снижению распространенности БЭ.Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания/синдромаС раннего детства необходимо поощрять желание пациентов заниматься любыми динамическими видами спорта, связанными с длительными нагрузками средней интенсивности, особенно сопряжёнными с пребыванием на свежем воздухе. Физические упражнения облегчают очищение бронхов от вязкой мокроты и развивают дыхательную мускулатуру. Некоторые упражнения укрепляют грудную клетку и исправляют осанку. Регулярные физические нагрузки улучшают самочувствие больных детей и облегчают общение со сверстниками. В редких случаях тяжесть состояния больного полностью исключает возможность занятия физическими упражнениями.
— эффективно лечить и предупреждать обострения хронического бронхолёгочного процесса;
— перкуссионный массаж грудной клетки;Иное лечение• Рекомендовано проведение хирургического лечения бронхоэктазов (резекция части легкого) при:(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств C).
Комментарий: При первом ингаляционном применении гипертонического раствора натрия хлорида следует следует провести спирометрию до ингаляции и через 5 мин. после в связи с возможностью развития бронхоспазма у некоторых пациентов.Комментарий: пациентам с бронхоэктазами назначаются:• При хронической колонизации Pseudomonas aeruginosa у больных с бронхоэктазами различной этиологии рекомендуется придерживаться принципов терапии аналогичных таковым при муковисцидозе [4,5,7].Комментарий: противопоказания к проведению антибактериальной терапии определяются у каждого конкретного больного и зависят от индивидуальной непереносимости (в том числе аллергические реакции), характера сопутствующих заболеваний (главным образом заболевания печени и почек) и возраста больного.Рекомендуется при БЭ проводить лечение согласно установленной этиологии заболевания.• аспирационные процессы (аускультация до и после кормления; консультация гастроэнтеролога, а также трахеобронхоскопия и эзофагогастродуоденоскопия с красителем).
• врожденные аномалии бронхиального дерева (КТ, трахеобронхоскопия);• Пациентам с бронхоэктазами для исключения/подтверждения туберкулезной инфекции рекомендуется проведение пробы Манту (если не была проведена в декретированные сроки), при необходимости – тест с аллергеном туберкулезным рекомбинантным в стандартном разведении, квантифероновый тест, T-spot) [1,2,3,4,5,7].(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств C).Помимо КТ, в последнее время появились данные о достаточно высокой информативности в диагностике БЭ магнитно-резонансной томографии.Принято выделять прямые и косвенные признаки БЭ. К прямым относят расширение просвета бронхов, отсутствие нормального уменьшения диаметра бронхов по направлению к периферии, видимость просветов бронхов в кортикальных отделах лёгких (в норме мелкие бронхи не видны на расстоянии менее 1-2 см от плевры). Бронх считается расширенным, если его внутренний просвет значительно превышает диаметр сопутствующей ему парной ветви лёгочной артерии (симптом «перстня» или «кольца с камнем»).Комментарий: Рентгенография органов грудной клетки может выявить косвенные признаки обструктивного синдрома, усиление и деформацию легочного рисунка, однако данный метод недостаточно информативен при бронхоэктазах.• Не рекомендуется рутинное исследование на выявление дефицита α1 –антитрипсина при отсутствии КТ- признаков базальной эмфиземы .
(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств C).• Рекомендуется исследовать уровень иммуноглобулинов в сыворотке крови (иммуноглобулины A,M,G,E) [1,2,3,4,5,7].(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств C).(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств C).• Кроме того, рекомендуется уточнить наличие аспирации инородного тела в анамнезе или возможный аспирационный процесс [1,2,3,4,5,7].Жалобы и анамнез• персистирующие хрипы в легких, которые невозможно объяснить другими причинами;Исследований по изучению эпидемиологии БЭ у детей в РФ не проводились. Суммарные статистические сведения о распространенности нозологических форм, соответствующих по МКБ10 кодам J44 (другая хроническая обструктивная легочная болезнь) и J47 (бронхоэктатическая болезнь) у детей от 0 до 14 лет, следующие: 98,3 на 100 000 в 2010 г. и 89,3 на 100 000 в 2011г.Распространенность бронхоэктазов (БЭ) в популяции точно неизвестна. Выявляемость БЭ в разных странах может зависеть от различных причин, в том числе, от доступности медицинского оборудования с визуализацией хорошего качества.
• Pseudomonas aeruginosa.В посеве мокроты у детей с БЭ могут выявляться следующие микроорганизмы:— метафизарная хондродисплазия, тип Мак-Кьюсика;— анкилозирующий спондилит,9. Аллергическим бронхолегочным аспергиллезом (АБЛА) (Приложение Г1, рис.2);
— дефекты комплемента;— селективная недостаточность субклассов иммуноглобулина G,— нетуберкулезный микобактериоз, в т.ч., при ВИЧ-инфекции;— коклюш,— при дефиците α1-антитрипсина;3. Обструкцией бронха:2. Токсическим повреждением дыхательных путей:— стенозы трахеи и/или бронхов,1. С врожденными структурными аномалии строения бронхолегочной системы, такими как:Развитию БЭ могут способствовать многочисленные патологические факторы: врожденные структурные дефекты стенок бронхиального дерева, сдавление бронха вследствие различных причин (например, увеличенными лимфоузлами или инородным телом), воспаление — в результате которого повреждаются эластические ткани и хрящи бронха.
В механизме развития БЭ определённую роль играет тракция бронхиальной стенки фиброзными тяжами из окружающей фиброзно изменённой ткани, в связи с чем, в научной терминологии утвердилось понятие тракционных бронхоэктазов [5,6,7,12,13].Бронхоэктазы принято подразделять на цилиндрические (Приложение Г1, рис.3), мешотчатые (Приложение Г1, рис.4) и смешанные (Приложение Г1, рис.5). Описываются также кистовидные, веретенообразные (Приложение Г1, рис.6) и варикозные (Приложение Г1, рис.7) БЭ.3. Первичная цилиарная дискинезия. Бронхоэктазы S4,5 правого легкого. Двухсторонний гнойный эндобронхит. Дыхательная недостаточность I-II степени.Бронхиолэктазы
Бронхоэктазы у детей• Скачать или отправить видеть просветы всех соотношение может быть
так далее.(бронхоэктазы, бронхиолиты).— пациенты с затяжной и надпочечники. Часто бронхиальные аденокарциномы, которые локализуются в Показаниями к компьютерно-томографическому изучению бронхиального на применение компьютерной бронхография.или иных изменений, которые выявляются при считается обычная рентгенография, линейная, при которой мы и патологических изменениях, возможностях лучевых методов, об оценке состояния — Добрый вечер, уважаемые коллеги. Сегодня мое сообщение
предоставляю слово Ирине путей из второй • Внимание!• Диагностикапредписаний врача.больного.со специалистом. Только врач может медицинские учреждения при
• Информация, размещенная на сайте …вкБронхоэктазы в большинстве случаев – не противопоказание для проведения плановой вакцинации. Более того, детей с этим заболеванием следует привить от пневмококковой, гемофильной инфекции, а также рекомендуется ежегодная вакцинация от гриппа.Бронхоэктазы – расширение бронхов, вызванное различными причинами.1. Приказ Министерства здравоохранения и социального развития РФ от 16 апреля 2012 г. N 366н «Об утверждении Порядка оказания педиатрической помощи»(GPPs) приводятся при изложении текста рекомендаций.
Проект рекомендаций был рецензирован независимыми экспертами, которых, прежде всего, попросили прокомментировать доходчивость и точность интерпретации доказательной базы, лежащей в основе рекомендаций.Внутренняя экспертная оценка.Рекомендуемая доброкачественная практика базируется на клиническом опыте авторов разработанных рекомендаций.Для минимизации потенциальных ошибок каждое исследование оценивалось независимо. Любые различия в оценках обсуждались всей группой авторов в полном составе. При невозможности достижения консенсуса привлекался независимый эксперт.Методы, использованные для анализа доказательств:Методы, используемые для сбора/селекции доказательств: поиск в электронных базах данных.
Врачи- эндоскописты Врачи общей врачебной практики (семейные врачи)Авторы подтверждают отсутствие финансовой поддержки/конфликта интересов, который необходимо обнародовать.Вишнева Е.А., к.м.н., член Союза педиатров России, член Союза педиатров России;
Намазова-Баранова Л.С., акад. РАН, профессор, д.м.н., Председатель Исполкома Союза педиатров России;CВыполнена эхокардиография с допплеровским анализом (измерение градиента давления на легочной артерии) (если не была проведена в течение предшествующего 1 года)CВыполнено бактериологическое исследование мокроты (индуцированной мокроты, трахеального аспирата) с определением чувствительности возбудителя к антибиотиками и другим лекарственным препаратам (если не было проведено в течение предшествующего 1 года (минимум))Уровень убедительности рекомендацийФаза заболевания, другие характеристики (при наличии)
детиКритерии оценки качества оказания медицинской помощиПЦД — Первичная цилиарной дискинезияБЭ — Бронхоэктазыo Синдром Картагенера;o Иммунодефицит;Ключевые словаПервичная диагностика и подбор терапии осуществляется в условиях специализированного пульмонологического стационара или отделения (пациенты с нетяжелым течением, особенно при катамнестическом наблюдении могут быть госпитализированы и в дневной стационар). Длительность пребывания 14-21 день.ПрофилактикаПациентам рекомендуется проведение реабилитационных мероприятий, нацеленных на поддержание легочной функции.-повышать эмоциональный статус ребёнка.Регулярные занятия лечебной физкультурой позволяют:— постуральный дренаж;Комментарий: хирургическое лечение проводят крайне редко, у больных с локальными бронхоэктазами, упорной рецидивирующей пневмонией одной и той же локализации, частыми кровотечениями, инфицированием или длительным сегментарным коллапсом легкого, обычно только в тех случаях, когда исчерпаны возможности консервативной терапии. Решение об операции зависит от ряда факторов: частоты и тяжести кровохарканья, локализации кровотечения (из зоны БЭ), наличия локальных или диффузных БЭ. Их рецидивы возникают у 20% больных после операции.
Хирургическое лечение• Не рекомендовано назначение антагонистов антилейкотриеновых рецепторов, противовоспалительных препаратов и метилксантинов [4,7].(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств B).(Сила рекомендации 2; уровень достоверности доказательств C).Оценка безопасности лечения: зависит от применяемого лекарственного средства (ЛС) и проводится с учетом возможных нежелательных лекарственных реакций.(Сила рекомендации 2; уровень достоверности доказательств C).
В настоящее время нет единого мнения о ведении пациентов с бронхоэктазами в разных странах .• первичная цилиарная дискинезия – характерные клинические проявления (триада Картагенера у половины больных ПЦД: хронический бронхит, хронический синусит, обратное расположение внутренних органов) световая и электронная микроскопия биоптата слизистой оболочки носа и/или бронха, как скрининг-метод может быть использовано исследование уровня оксида азота в выдыхаемом назальном воздухе (у большинства пациентов с первичной цилиарной дискинезией — снижен) (см. КР по оказанию медицинской помощи детям с первичной цилиарной дискинезией);• инородное тело бронха (КТ, трахеобронхоскопия);(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств C).• Рекомендуется исследование газов крови и/или сатурации для подтверждения/исключения гипоксемии [1,2,3,4,5].С помощью КТ можно установить или предположить этиологию бронхоэктазов. Например, диагностировать врожденные пороки развития бронхов.Левое лёгкое при БЭ поражается в 1,5-2 раза чаще правого, почти у трети больных патологический процесс является двусторонним. Обычно поражаются одна или две доли лёгкого. Наиболее частая локализация изменений — базальные сегменты нижних долей, особенно слева, средняя доля и язычковые сегменты. БЭ при АБЛА обычно располагаются в области корней легких, а, например, при туберкулезе – в верхушечных сегментах.(Сила рекомендации 2; уровень достоверности доказательств C).Комментарий: уровень общего иммуноглобулина Е (IgE), специфические IgE и IgG к Aspergillus fumigatus, возможно проведение кожного тестирования с антигеном Aspergillus fumigates.• Рекомендуется проведение лабораторных тестов для подтверждения/исключения муковисцидоза (потовый тест, копрология (определение нейтрального жира в кале), эластаза кала) [1,2,3,4,5,7].
Лабораторная диагностикаКомментарий: перечисленные симптомы могут наблюдаться у пациентов с первичной цилиарной дискинезией и муковисцидозом.• У всех пациентов с бронхоэктазами рекомендуется детально узнать о течении раннего неонатального периода, особенно в отношении респираторного дистресс-синдрома, пневмонии [1,2,3,4,5,7].(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств B)
• кровохарканье.• хронический кашель (продуктивный или без мокроты) на протяжении более чем 8 недель;Исследование распространенности БЭ в детской популяции, проведенное в Новой Зеландии, свидетельствует о более высокой частоте: 3,7 на 100 000, показатели отличались в зависимости от этнической принадлежности (от 1,5 на 100 000 у выходцев из Европы до 17,8 на 100 000 у Тихоокеанских аборигенов) .Эпидемиология• Staphylococcus aureus;12. Идиопатическими бронхоэктазами.— синдром «желтых ногтей»;
— рецидивирующий полихондрит — синдром Мейенбурга-Альтхерра-Юлингера,— применением иммуносупрессивных лекарственных препаратов,— дефицит транспортеров, связанных с презентацией антигенов,— селективная недостаточность иммуноглобулина А,— туберкулез,6. Инфекцией, такой как:4. Обструктивными заболеваниями легких:— аспирации вследствие наличия трахеопищеводного свища— кистозно-аденоматозная мальформация;
— бронхомаляция,
Бронхоэктазы могут наблюдаться у пациентов со следующей патологией[1,2,3,4,5, 6,7]:Этиология и патогенезРаспространённым вариантом развития БЭ является частичная обтурация крупного бронха опухолью, инородным телом, рубцом или сдавление его извне увеличенными лимфатическими узлами. Такие БЭ возникают в зоне частичного или полного ателектаза и обозначаются как ателектатические
Бронхоэктатическая болезнь (J47) — приобретённое хроническое воспалительное заболевание бронхолегочной системы, характеризующееся гнойно-воспалительным процессом в расширенных деформированных бронхах с инфильтративными и склеротическими изменениями в перибронхиальном пространстве.2. Врожденный порок развития бронхов (Синдром Вильямс-Кэмпбелла). Распространенные баллонирующие бронхоэктазы обоих легких. Хронический обструктивный бронхит. Гнойный эндобронхит. Дыхательная недостаточность 2 степени.
J47 — Бронхоэктатическая болезнь
Клинические рекомендации