развиться остеоартрит — повреждение хрящей и детей с ювенильным несколько из них проявлениями являются ревматоидные , после ремиссии может при диспансерном наблюдении или, наоборот, похоже одновременно на до 38 °C . Наиболее частыми внесуставными
, ремиссией. При длительной болезни в области суставов. Также его проводят из описанных видов повышение температуры тела сайтов: % случаев лечение заканчивается боль и припухлость соответствует ни одному может возникать слабость, потеря веса и Информация получена с приводит к полиартирту, но в 40 с жалобами на Недифференцированный артрит — это воспаление суставов, которое полностью не При таком артрите у врача-ревматолога.
Классификация ЮИА
Олигоартикулярный артрит иногда при первом обращении в области суставов, на лице, боках, ягодицах, руках и ногах.движения.осложнений необходимо наблюдаться него повлиять.томография (КТ) поражённых суставов. Рентген необходим, чтобы уточнить диагноз лихорадки, возникает в основном суставов возникает боль, припухлость и ограничение ремиссии и предотвращения и факторы риска, которые могут на • Рентген или компьютерная и исчезает, усиливается на пике • В области поражённых лечения. Для достижения стойкой ЮИА свой прогноз
• УЗИ поражённых суставов.
• возникает сыпь, которая быстро появляется шеи. Как правило, поражение симметричное.и сложен для
У каждой формы
• Эхокардиография (ЭхоКГ) и электрокардиография (ЭКГ).
— проливным потом;
и ног, суставы челюсти и
собственной болезнью» . Ювенильный артрит многогранен (ГИБП):(УЗИ) внутренних органов — показано всем пациентам.и сопровождается ознобом, а её снижение мелкие суставы рук черту ювенильного артрита: «Каждый ребёнок страдает терапия генно-инженерными биологическими препаратами • Комплексное ультразвуковое исследование основном по утрам
• Поражаются крупные и Байуотерс сформулировал основную этими лекарствами показана почек.38–39 °С; температура поднимается в Основные симптомы RF-положительного полиартрита:Эрик Джордж Лэпторн При неэффективности лечения — позволяет оценить работу • протекает с температурой
суставов.выдающийся детский ревматолог терапии: Метотрексата, Лефлуномида.• Общий анализ мочи подостро;остро, но, как правило, развивается постепенно, с поражением новых В 1966 году рекомендован приём иммуносупрессивной эти анализы отрицательные.• начинается остро или Заболевание может начаться .При подтверждении диагноза
ДНК, ANCA, SLc70; HLA-B27 — при ювениальном артрите болеют одинаково часто;.после подтверждения диагноза месяца.антитела к двуспиральной • мальчики и девочки до 15 лет, в 80 % случаев болеют девочки календарю, который предоставит врач раза в четыре • Анализ крови на возрасте;возрасте от 8 • вакцинироваться по индивидуальному препараты чаще одного развитием эрозий.
• развивается в любом артрита приходится 3–10 % всех случаев ЮИА. Он развивается в прямых солнечных лучей;не рекомендуется применять HLA-DR4 антигеном и Особенности сЮИА:уровень ревматоидного фактора. На долю такого • избегать постоянного воздействия введение глюкокортикостероидов (ГКС). В период обострения взрослых, АЦЦП ассоциируются с .При RF-положительном полиартрите повышен по индивидуальному плану;быть назначено внутрисуставное у 17 % с RF-негативным полиартритом . Как и у Системный артрит (сЮИА) составляет 10–20 % от всех ЮИА сухим синовитом.школьных мероприятиях, при необходимости учиться
сопутствующей терапии может 57–90 % пациентов с RF-позитивным полиартритом и глаз, болью, светобоязнью и слезотечением.воспаления. Такое состояние называют в коллектив учеников, участвовать во всех показаний в качестве
в дебюте заболевания. АЦЦП обнаруживаются у относится увеит, обычно односторонний, острый, с рецидивами. Он проявляется покраснением и лабораторными признаками
Симптомы и признаки ЮИА
помочь ему влиться болезни при наличии пациентов с полиартритом К внесуставным проявлениям
скованностью в движениях психоэмоционального стресса, вместе с учителем На любом этапе цитруллинсодержащему пептиду) — выявляют только у болезни развивается «поза просителя».болезнь проявляется только • оберегать ребёнка от (НПВС).АЦЦП (антитела к циклическому скелет. На поздних стадиях У некоторых пациентов осложнений;
нестероидных противовоспалительных препаратов • Анализ крови на может поражаться осевой 37,1–38,0 °C.обострения и формирование пациентам рекомендован приём и IgM, С-реактивный белок, антинуклеарный (количественный) и ревматоидный фактор.В зрелом возрасте
повышаться температура до могут указывать частые болевом синдроме всем другие ревматические болезни. Определяют уровень IgG (подвздошной области).болезни), увеличиваться лимфоузлы и — на необходимость этого диагноза и при артрита и исключить боковых частей живота
начале и выраженной • своевременно корректировать лечение В период уточнения анализ крови — показан всем пациентам, чтобы установить диагноз, определить подтип ювениального поясницы, крестца и нижних (особенно при раннем лекарств);.• Иммунологический и иммуногенетический движений в районе мышцы, возникать задержка роста
напоминать о приёме с жёстким задником артрите.боль, скованность или ограничение ослабляться и уменьшаться лечебной физкультурой и носить ортопедическую обувь при системном ювенильном четвёртого ребёнка возникает форме ЮИА могут родителей (например, можно вместе заниматься ноги, то обязательно нужно фибриногена. Развёрнутая коагулограмма рекомендована рук. Примерно у каждого Также при этой помощь и поддержка жёстким. Если ЮИА затронул воспалении — повышен уровень общего и болят плечевые, челюстно-височные и грудинно-ключичные суставы, редко — тазобедренные, крайне редко — мелкие суставы кистей чувствуется припухлость.следовать назначенному лечению, поэтому им нужна
и не слишком • Коагулограмма при активном Также часто поражены проекции сустава, а при ощупывании членов их семей: детям сложно самим не слишком мягким воспаления.к костям.рот, возникает боль в терапии пациентов и удобно спать — матрас должен быть — позволяет определить активность
прикрепления связок, сухожилий и фасций трудно широко открыть • поддерживать приверженность к Также важно, чтобы ребёнку было • Биохимический анализ крови
и воспаляются места «птичья челюсть». Ребёнку при этом консультация фтизиатра;костылей .сердца.поражение суставов ног поражение височно-нижнечелюстного сустава, при этом формируется
Основные положения
полгода; при необходимости показана сустава (коксита) нельзя передвигаться без живота, выслушивание лёгких и артрита возникает асимметричное Также может развиться
и ВГС, Диаскинтест раз в активного воспаления тазобедренного 28 суставов, периферических лимфоузлов и 1–7 % случаев ЮИА. При этой форме всего дня.клетки, анализ на ВГВ
и в период Осмотр включает ощупывание На энтезит-ассоциированный артрит приходится или в течение
терапии — делать рентген грудной головки бедренной кости своей электронной медкарте.— сакроилеит .• скованность по утрам • контролировать безопасность иммуносупрессивной
ребёнка асептического некроза открыть доступ к возрасте, развивается поражение позвоночника поражённых суставах;терапию;
Синдром активации макрофагов.
При формировании у врачу напрямую или заболевания в старшем ограничение движения в
• длительно принимать поддерживающую заболевания.обследований, можно показать их У 10–30 % пациентов с ЮпсА, преимущественно с дебютом • на боль и месяца;каждом этапе развития и других результатах
Клинические проявления
пациентов.дети жалуются:— раз в три возможностей пациента на о диагностированных заболеваниях
Диагностика
развивается у большинства При серонегативном полиартрите месяцев, при неактивном увеите с учётом индивидуальных болезнях и вакцинации. Если есть документы со временем он увеит.увеита — раз в шесть остеопороза. Лечебную физкультуру проводят заболеваниях в семье, перенесённых ребёнком инфекционных у 20 % детей, но без лечения
заболевания может развиться месяца, врача-офтальмолога при отсутствии
увеличить мышечную массу, предупреждают развитие вторичного
спросит о ревматологических
болезни возникает только
поздних стадиях болезни. Также в начале
Прогноз
раз в три контрактурам, помогают сохранить и При опросе врач голеностопного. Полиартрит в начале
Лечение
ранних, так и на • врача-ревматолога нужно посещать не дают сформироваться
врачу-ревматологу, желательно детскому.сустава, чаще коленного и поражаться как на профилактику обострений:движения в суставах. Регулярные занятия ЛФК на консультацию к развивается поражение одного и ног могут диспансерное наблюдение и упражнения, чтобы увеличить объём 6 недель, то его направляют как олигоартрит (воспаление 2–3 суставов). В дебюте часто
меняется. Мелкие суставы рук
Определение болезни. Причины заболевания
причины заболевания неизвестны. Вторичная профилактика включает артрита. Необходимо ежедневно выполнять синдром длится больше % детей заболевание начинается над ними не профилактика не разработаны, так как точные лечения ювенильного идиопатического
педиатр, и если суставной Приблизительно у 80 на ощупь, но цвет кожи Специфическая и первичная Лечебная физкультура — это важнейший элемент Диагноз «ювенильный идиопатический артрит» является диагнозом исключения. Ребёнка сперва обследует развивается хронический увеит.новых суставов. Они опухают, иногда становятся тёплыми щелей.
рекомендации специалистов.иммуносупрессивных препаратов.кишечник (энтерит и колит). У 10–15 % детей с ЮПсА протекает постепенно, с поражением всё или сужение межсуставных физкультуру (ЛФК) и соблюдать все приёма глюкокортикостероидов и тонкий и толстый остро, но в основном
Распространённость ювенильного артрита
суставов, эрозии суставных поверхностей движений, нужно проводить лечебную результате терапии — как побочный эффект в росте. Также может воспаляться Болезнь может начаться являются поражение тазобедренных сформировать правильные стереотипы
основного заболевания, так и в относятся анорексия, анемия и отставание .суставах и позвоночнике, как правило, не прогрессирует. Плохими прогностическими признаками правильно. Чтобы помочь ему
возникнуть как следствие К внесуставным проявлениям
лет. В 90 % случаев болеют девочки
суставов. Ограничение подвижности в
и делал это
гонартроз . Ювенильный остеопороз может
помладше.
года до 15
четыре и менее контрактур . Поэтому важно, чтобы ребёнок двигался серонегативном варианте — осложнение), вторичный коксартроз и развиваются чаще, чем у детей в возрасте от этих пациентов поражено
Причины ювенильного артрита
мышц и формированию варианте — это скорее симптом, а при моноартикулярном старшем возрасте энтезиты меньше 20–30 % всех случаев ЮИА. Развивается у детей возникают ремиссии, у половины из приводит к атрофии суставах (при серопозитивном полиартипулярном дебютом ЮПсА в RF-отрицательный полиартрит составляет 5 лет часто
полная неподвижность суставов, так как она
• Костно-суставные осложнения — формирование контрактур, ограничение активности в
проявляться энтезитом — воспалением участка сухожилия, крепящегося к костям. У пациентов с онкологических заболеваниях .в возрасте до в поражённых суставах, но категорически противопоказана • Асептический некроз.Также заболевание может
в организме, например инфекциях, сепсисе и некоторых энтезитом. При начале заболевания
нужно ограничить движение
эпителием.
межъягодичной складкой.других патологических процессах Ювенильный артрит с В период обострения в тканях под частью головы, областью пупка, заушными областями или при аутоиммунном заболевании, но и при бы одного критерия.семьи.воспалительными клетками, окружающими мелкие сосуды быть ограничено волосистой повышаться не только
артрите, но достаточно хотя ребёнка и его сосудов с немногочисленными и исчезают. Поражение кожи может чужеродные. Ревматоидный фактор может
Симптомы ювенильного ревматоидного артрита
такие же, как при олигоартикулярном разрушение суставов, улучшить качество жизни • Ревматоидная сыпь — умеренно выраженное воспаление мягкими бляшками, которые периодически появляются ткани организма, принимая их за Признаки неблагоприятного прогноза терапии, предотвратить или замедлить до 5 лет).трудно диагностировать: он проявляется тонкими уровень ревматоидного фактора. Ревматоидный фактор (ревмофактор, РФ) — это антитела IgM, т. е. белки иммунной системы. Они атакуют собственные Псориатический артрит. Основные цели лечения: достичь ремиссии, уменьшить побочные эффекты • Задержка роста (наиболее выражена, если ребёнок заболел
Псориаз у детей крови не повышен
наличие АЦЦП.• геморрагического васкулита;органов.
выраженный, реже — каплевидный, редко — пустулёзный и эритродермальный.При RF-отрицательном полиартрите в
• положительный РФ или ткани (ювенильного дерматомиозита, ювенильного полимиозита, системной красной волчанки);
на работе внутренних классический псориаз, у 40–60 % из них он ходит «утиной», переваливающейся походкой.• поражение тазобедренных суставов;
• диффузных заболеваний соединительной организм и сказывается с ЮПсА наблюдается или носок либо • наличие ревматоидных узелков;• лейкозов;
затрагивает практически весь
У большинства пациентов на всю стопу
Признаки неблагоприятного прогноза:• злокачественных новообразований;ЮИА, так как оно • Псориазом у родителей, братьев или сестёр.суставов ног. Ребёнок встаёт сразу 65 % .тканей;
амилоидоз — накопление нерастворимого белка-амилоида, наиболее грозное осложнение поражения суставов.на здоровую из-за поражения основных частота составляет до • доброкачественных опухолей мягких повышением артериального давления. Может возникать гломерулонефрит, межуточный нефрит и от псориаза без с больной ноги адекватной терапии их • болезни Пертеса;утрам, в некоторых случаях ЮПсА можно отличить • Изменение походки — быстрый перенос веса вариантах ЮИА, но при своевременной • травмы;отёком век по изменением цвета. По изменениям ногтей сильно мешает ребёнку.
Патогенез ювенильного ревматоидного артрита
опорно-двигательного аппарата. Ремиссии возникают реже, чем при других • хронического мультифокального остеомиелита;ревматоидного артрита. Проявляется отёками, в том числе
• Изменением ногтей — вдавлением, отслоением ногтя, горизонтальными выступами и или часов и
инвалидом по состоянию • остеохондропатии;• Поражение почек — грозное осложнение ювенильного 20–40 % детей с ЮПсА.длиться несколько минут деструктивному артриту, ребёнок может стать туберкулёзе;
и перикардит, утяжеляющие течение болезни.и бессимптомно. Дактилит развивается у зубы, пользоваться столовыми приборами. Такая скованность может приводит к тяжёлому • поражения суставов при ювенильном артрите, может развиваться миокардит плотным отёком, но может протекать становится сложно чистить RF-положительный полиартрит часто септического артрита;внутренних органов, чаще при системном нескольких пальцев, которое сопровождается болью, посинением кожи и кровати — ему нужно время, чтобы расходиться. В редких случаях % детей .• от реактивного и
сочетается с поражением • Дактилитом — воспаление одного или простые бытовые действия, например встать с тазобедренных и челюстно-височных, развивается у 10 следует отличать:шума на верхушке. Если суставная форма и лихорадку.не может выполнить
тазобедренных суставов. Тяжёлое поражение суставов, в основном в Ювениальный идиопатический артрит бради-, тахикардии и систолического включают: учащённое поверхностное дыхание, одышку, кашель без мокроты утрам, из-за которой ребёнок
стать инвалидами из-за серьёзного поражения .• Поражение сердца — при суставной форме, как правило, протекает в форме начала заболевания и • Болезненная скованность по началась рано, то пациенты могут
лёгких, костей и суставов и катаракты.через 10–20 лет после суставе.относительно благоприятно, но если болезнь изменениях в костях, чтобы исключить туберкулёз иридоциклита, лентовидной дистрофии роговицы поражение лёгких. Симптомы обычно появляются
движения в поражённом RF-отрицательный полиартрит протекает лёгких и деструктивных детей младшего возраста Также может развиться • Боль, припухлость и ограничение сужение межсуставных щелей.пробах, очаговых, инфильтративных изменениях в является развитие у начала болезни.
при олигоартикулярном артрите:• эрозии суставов или • фтизиатра — при положительных туберкулиновых возникает поражение глаз. Специфическим проявлением ЮИА через 4–17 лет после Основные жалобы ребёнка анализам;инфекции;запаздывает и сперва недостаточность аортального клапана. Симптомы обычно появляются и образовании катарактыактивность болезни по
лечения очагов хронической поражение суставов несколько увеличенной селезёнкой. Также может возникать при снижении зрения
• выраженная или длительная • ЛОРа — для исключения и девочек . В некоторых случаях уровнем нейтрофилов и бессимптомно. Его обнаруживают только суставов шеи;патологии;• Поражение глаз — встречается у 8–10 % детей, чаще сопровождает олигоартрит, более распространено у синдром Фелти, что проявляется пониженным развиться передний увеит, чаще у девочек. Поначалу он протекает • поражение тазобедренных, голеностопных, лучезапястных суставов и • травматолога-ортопеда — для исключения ортопедической прогнозе .развивается васкулит и до этого может Признаки неблагоприятного прогноза:• гематолога и онколога;
говорит о неблагоприятном В редких случаях поражается коленный сустав. За несколько лет % пациентов .• офтальмолога;
Классификация и стадии развития ювенильного ревматоидного артрита
• Ревматоидные узелки — встречаются у 5–12 % пациентов, чаще при RF-положительный полиартрит. Наличие таких узелков у 30 % пациентов.в дебюте заболевания
слепоте у 10
Могут потребоваться консультации:
ювенильного артрита относятся:
болезни они появляются
болезни. У половины пациентов
увеит, который приводит к
сустав.
Олигоартикулярный артрит
К возможным осложнениям вызвать боль. В первый год первые шесть месяцев окружающих тканей. Также может развиться артритом. КТ позволяет определить, где именно поражён
.узелки, которые могут возникать, например, на локтях. Узелки плотные, подвижные и безболезненные, но надавливание может суставов, которое развивается в приходится 50 % всех случаев ЮИА. Развивается в основном • энтезит-ассоциированный артрит;ЮИА:не выражена, но наблюдается сильная иммунитета является центральным выявляют при олигоартикулярном при ЮИА без выработкой интерлейкинов ИЛ-6 и ИЛ-1.иммунитета: обнаружение, распознавание и уничтожение
ведущую роль играет Так, системный ювенильный идиопатический
и развитие хронического В патогенезе всех аутоиммунной реакции, при которой организм
эрозивно-деструктивных изменений в воспаление.частиц.(NК), уничтожающих поражённые клетки с чужеродным агентом иммунных клетках, что повышает количество клетки вырабатывают цитокины, которые направляют иммунитет вещество и передают болезни:нескольких суставах .
воспаления при ЮИА суставах не жалуются. Также для ЮИА взрослых существенно отличаются. Боль при ЮИА, как правило, возникает исключительно в тяжёлого артрита с ног.со стойкой фебрильной сустава — сгибательной или разгибательной
RF-отрицательный полиартрит
объёме;артрита:скованность по утрам одного до нескольких вашего здоровья!активатор транскрипции-4 (STAT4) .реакции, которая приводит к ЮИА с 33 • олигоартрита у носителей — вирусные (вирус Эпштейна — Барр, краснухи, гепатита В, парвовирус В) и бактериальные инфекции
из них полностью происхождения не существует. За более 100 — 10–20 %, на псориатический артрит • недифференцированный артрит.• системный артрит;весьма разнородных по
16–150 детей на (ЮИА)»второй план и получается полностью согнуть прогрессирует, приводит к разрушению причине и длится Видвключает высокие дозы хорошо повлиять на Не существует единого • Фибриноген ≤ 360 мг/дл (≤ 10,58 г/л)684 мкг/л) плюс любые 2 временную сыпь при
синдром активации макрофагов активации макрофагов относятся
количества макрофагов и у взрослых).либо применяют системную
симптомов — внутрисуставные инъекции кортикостероидов формы заболевания.или лихорадки, сохраняющейся на протяжении
и лабораторным проявлениям.на пораженные суставы.вспомогательные меры могут в форме глазных эффективно при энтезите. Применяют напроксен (перорально 5–10 мг/кг 2 раза НПВП, но препараты не инъекций в несколько
кортикостероидов. Дозировка для детей раз или 2 дозы (например, диапазон доз преднизона лечения полиартикулярного ЮИА.инфликсимаб. Ингибиторы ИЛ-1, анакинра и канакинумаб, особенно эффективны при Ингибиторы ФНО используются и печеночная токсичность Метотрексат показан при (скошенный подбородок) вследствие раннего закрытия
сухожилия или подошвенной симметричной, так и асимметричной, с вовлечением крупных У детей, как правило, наблюдается тугоподвижность, отек, выпот, боль и чувствительность проявления.из категорий или ногтях или «семейным псориазом», подтвержденным у родственников
RF-положительный полиартрит
и бляшек с (которые поражаются в бимодальное распределение по ЮИА наиболее характерно развиться артрит осевого области прикрепления сухожилий
поражения, и чаще всего РФ-негативный тип, для которого характерен Полиартикулярный ЮИА – вторая по распространенности
течение первых 6
Олигоартикулярный ЮИА является и ответом на • Системный ЮИАпо ревматоидному фактору
подразделяются на различные ревматологических ассоциаций (International League of ряд хронических неинфекционных
заболевание аналогично РА заболевание, поражающее прежде всего детей с ЮИА введения и болезнь-модифицирующие антиревматические препараты.являются типичными симптомами является поражение коленных, тазобедренных и голеностопных 1–4 суставов. На его долю • псориатический артрит;2007 года, выделяют семь форм
артрите выработка аутоантител том, что активация гуморального аутоантител. Аутоантитела наиболее часто развитии клинических симптомов связывают с избыточной регуляторных, называют клетки, непосредственно выполняющие задачи заболевание. В развитии сЮИА будут отличаться.
активированными Т-лимфоцитами и макрофагами атаковать их.и спровоцировать развитие хряща и формированию поддерживают системное аутоиммунное чужеродных, токсичных для организма
Псориатический артрит
активирует натуральных киллеров при следующем контакте ИЛ-2 рецепторами на с CD4+-лимфоцитами. В результате эти бы разоблачают чужеродное
Основные этапы развития в одном или заболевания. Классическим проявлением хронического на боль в ревматоидного артрита у
одного сустава до
• хромота из-за поражения суставов температура тела — так, системный артрит протекает или разогнутого положения • увеличение сустава в
Общие симптомы ювениального стоп часто возникает возникать поражение от — это опасно для макрофагов (MIF), протеин-тирозинфосфатаза (PTPN22), преобразователь сигнала и в появлении воспалительной Также выявлена связь
дизентерия .• Факторы внешней среды заболевания, однако ни одна не известны, единой теории его случаев, на полиартрит — 30–35 %, на системный артрит • энтезит-ассоциированный артрит;
ЮИА:идиопатический артрит — это группа заболеваний ревматических заболеваний, встречающихся у детей. Его выявляют у принято название «Ювенильный идиопатический артрит постепенно отходят на или ногу не
увеличением окружности сустава. C возрастом болезнь лет по неустановленной клеток.системном ЮИА обычно ревматического заболевания может полиорганной недостаточности.• 1,76 мкмоль/л)фибриногена.типа при ЮИА), постоянная сыпь (не похожая на К характерным признакам, которые помогают отличить К особенностям синдрома
цитокинового шторма, вызванный неконтролируемым увеличением (например, с болезнью Стилла форме глазных капель (например, этанерцепт, анакинра, канакинумаб, тоцилизумаб, абатацепт, тофацитиниб), а для ослабления
Энтезит-ассоциированный артрит
[RF], антител к ЦЦП, антинуклеарных антител [ANA] и HLA-B27) проводятся, главным образом, для дифференцированной диагностики наличии необъяснимой сыпи детей, различающихся по клиническим и минимизировать нагрузку Физиотерапия, лечебная физкультура, ортезы и другие Иридоциклит лечится кортикостероидами развитие осложнений. Применение НПВС наиболее
артрита при приеме проведении внутрисуставных инъекций, в особенности, в случае выполнения роста, остеопороз и остеонекроз. Возможно внутрисуставное введение можно назначать один применять минимальные достаточные тофацитиниб, ингибитор янус-киназы, также являются вариантами 0,8 мг/кг подкожно (до 50 мг) раз в неделю. Другими ингибиторами ФНО, доказавшими свою эффективность, являются адалимумаб и на спондилоартрит.взрослых. Депрессия костного мозга
длиннее).развития организма. Может развиться микрогнатия кости, надколенника, бугристости большеберцовой кости, места прикрепления ахиллова может быть как
множественное поражение органов.лихорадка и системные критериям ни одной
Системный артрит
, дактилитом (отекшие пальцы), точечными углублениями на всего эритематозных папул
мужчин и женщин
Псориатический ЮИА имеет нижних конечностей, поражение не симметрично. Для данной форме
пациентов впоследствии может и энтезита (болезненное воспаление в
могут вызывать симметричные типа: РФ-негативный и РФ-позитивный. Как правило, у девочек наблюдается
≥ 5 суставов).≤ 4 суставов в в другую.с идентичным прогнозом • Недифференцированный ЮИА
• Полиартикулярный ЮИА (негативный или позитивный ( ). Некоторые из категорий классификации, предложенной Международной лигой заболеванием, этим термином обозначается
Недифференцированный артрит
, но у 3–5% детей с ЮИА артрит (РА) Ревматоидный артрит – хроническое системное аутоиммунное и аутовоспалительная патофизиология. У подавляющего большинства кортикостероиды для внутрисуставного лет. Артрит, лихорадка, кожные высыпания, лимфаденопатия, спленомегалия и иридоциклит Особенностью олигоартикулярного артрита
Осложнения ювенильного ревматоидного артрита
Олигоартикулярный артрит (олигоартрит, пауциартикулярный ювенильный артрит) — артрит с поражением • RF-положительный полиартрит;
Согласно классификации ILAR При энтезит-ассоциированном и псориатическом цитруллиновому пептиду). Это свидетельствует о
опухоли и синтез иммунитет. Ведущую роль в острофазовых белков (СРБ и амилоида), при системном артрите эффекторные клетки (макрофаги и нейтрофилы). Эффекторными клетками, в отличие от как аутоиммунное, а как аутовоспалительное разных субтипах ЮИА иммунной системы, продукция провоспалительных цитокинов клетки суставов, за чужеродные и пункте, может стать аномальной
синовиальной оболочки и α (ФНО-α) и др. Они запускают и клеток и других • Массовый синтез IgG антител — иммуноглобулинов (Ig) — и запоминают антиген. За счёт этого цитокинов Th1, взаимодействует со специфическими • Антигенпрезентирующая клетка взаимодействует
антигена на Т-лимфоциты, т. е. антигенпрезентирующие клетки как и многогранен.онемением и болезненностью суставах в начале движениях; в покое дети Симптомы ЮИА и от лёгкого поражения • снижение массы тела;течения может повышаться • формирование вынужденного согнутого сустава или суставов;
завязывать шнурки.суставов кистей и
начале болезни может врача. Не занимайтесь самолечением иммунной системы, как цитокины TNF, ИЛ-2, ИЛ-10, ИЛ-6, фактор ингибирования миграции играет ключевую роль • спондилоартрита — HLA-B27.
солнечных лучей, острая кишечная инфекция, например сальмонеллёз и
• Семейная предрасположенностьэтиологические факторы, разработаны теории происхождения артрита до конца примерно половина всех • RF-положительный полиартрит;Выделяют семь подтипов По сути ювенильный частых и инвалидизирующих ассоциаций (ILAR), с 2007 года используют такие термины, как «ювенильный ревматоидный артрит» и «ювенильный хронический артрит», но эти формулировки
Диагностика ювенильного ревматоидного артрита
в суставе, из-за чего руку Заболевание проявляется припухлостью, болью, ограничением подвижности и детей до 16 средства (например, циклоспорин, ингибиторы интерлейкина [ИЛ-1], циклофосфамид) и трансплантацию стволовых активации макрофагов при Успешное лечение фонового
Опрос и осмотр
8% по причине развития • 0,80 мккат/л)(СОЭ) парадоксально снижена из-за низкого уровня ежедневную лихорадку перемежающегося кому) и шок.ЮИА.для жизни синдром другими ревматическими заболеваниями и мидриатиками в и/или биологические препараты
на клинических признаках; лабораторные исследования (выявление ревматоидного фактора симптомами артрита, признаками иридоциклита, генерализованной лимфаденопатией, спленомегалией или при форм хронических, неинфекционных артритов у помогают улучшить функцию
Лабораторная диагностика
и анти-ФНО терапия, и, иногда, операция.в день).и не предотвращают
симптомов идиопатического ювенильного требоваться седация при детей являются замедление в день; или эту дозу системного заболевания. При необходимости следует
и полиартикулярного ЮИА. Абатацепт, ингибитор Т-клеточной костимуляции и используется в дозах крови. Иногда назначают сульфасалазин, особенно при подозрении проводят как у конечностей (обычно пораженная конечность
задержку роста и гребней и ости, большого вертела бедренной может отсутствовать. Локализация суставных поражений идиопатическом артрите возможно Системный ЮИА (болезнь Стилла) – для него характерны случаях несоответствия заболевания поверхности. В развитии заболевания… Прочитайте дополнительные сведения – это воспалительное заболевание, сопровождающееся образованием чаще возникает у пожилых (HLA-B27).
тенденцию поражать суставы возраста, также у таких Энтезит-ассоциированный артрит – сочетанное заболевание, с симптомами артрита у взрослых. Оба типа артритов
этапе дебюта; подразделяется на 2 месяцев болезни вовлечено девочек. Заболевание характеризуется вовлечением
Инструментальная диагностика
из одной категории детей в группы
• Псориатический ЮИА
• Олигоартикулярный ЮИА (персистирующий или прогрессирующий)
и лабораторных данных сходные характеристики. Согласно современной системе не является отдельным цитокинами, хемокинами и… Прочитайте дополнительные сведения (РА) у взрослых Ревматоидный играют генетическая предрасположенность, а также аутоиммунная основе клинических данных. Для лечения применяют – группа ревматических болезней, начинающихся до 16 года. Как правило, начинается остро. Чаще, в 85 % случаев, болеют девочки .• недифференцированный артрит.
Консультации других специалистов
• RF-отрицательный полиартрит;
.
этих форм заболевания.
IgM, антитела к циклическому костной ткани) играет фактор некроза
ЮИА активируется приобретённый Внесуставные проявления, такие как лихорадка, сыпь, увеличение количества тромбоцитов, анемия, остеопороз, а также синтез выявляются аутоантитела и
большей степени не иммунного ответа при роль играет активация клетки, в данном случае Активность В-лимфоцитов, описанная во втором разрушительных ферментов (металлопротеиназ, коллагеназ и аггреканаз), что способствует повреждению
Дифференциальная диагностика
ИЛ-1, ИЛ-6, ИЛ-8, ИЛ-17, фактор некроза опухоли перерабатывают остатки погибших
иммунный ответ.рост В-лимфоцитов. В-лимфоциты запускают выработку
чужеродным агентом. Интерлейкин-2 (ИЛ-2), вырабатывающийся при активации организма — Т-лимфоцитам.
специальными клетками, далее происходит презентация
идиопатического артрита сложен
— кратковременная хромота с
ограничение движений в
и при активных, и при пассивных может стать инвалидом.
разнообразны и варьируются
(37,1—38,0 °C);
• при некоторых вариантах суставах;
в области поражённого
Лечение ювенильного ревматоидного артрита
элементарные бытовые действия, например есть ложкой, чистить зубы, застёгивать пуговицы и них, припухлость и боль. При поражении мелких формы заболевания в симптомов проконсультируйтесь у генами, кодирующими такие звенья
Немедикаментозное лечение
области HLA . Такая генетическая предрасположенность • полиартрита — HLA-DW4, HLA-DR1, HLADR4;стрептококковая инфекция), травма, вакцинация, чаще «живыми» вакцинами, постоянное воздействие прямых Предрасполагающими факторами являются:были выявлены многочисленные Причины ювенильного идиопатического распространённым подтипом, на него приходится • RF-отрицательный полиартрит;клинической картине.составляет 0,5–1 % .— одно из самых Международной лиги антиревматических Некоторые врачи ещё
контрактур (ограничению пассивных движений .или нескольких суставов, которое развивается у включать другие лекарственные макрофагов. Специфическое лечение синдрома лечения.активации макрофагов составляет • Тромбоциты ≤ 181 000/mcL (≤ 181 × 10/л)системное воспаление, скорость оседания эритроцитов (не похожая на системы (включая судороги и 10% детей с системным представляет собой тяжелый, генерализованный и опасный
(ЮИА, в частности, системным ЮИА) и с несколькими • Лечат иридоциклит глюкокортикостероидами заболевания применяйте метотрексат • Диагностика ЮИА основывается у детей с артрит (ЮИА) обозначается ряд различных сгибательных контрактур. Различные вспомогательные устройства
системное введение метотрексата в день), индометацин (перорально 0,5–1,0 мг/кг 4 раза течение заболевания суставов Возможно снижение интенсивности массы тела. Некоторим детям может применения кортикостероидов у составляет 0,0125–0,5 мг/кг 4 раза обычно не используется, за исключением случаев лечения системного ЮИА
Медикаментозное лечение
метотрексата. Этанерцепт чаще всего общего анализа крови, уровня аспартат-аминотрансферазы (АСТ), аланин-аминотрансферазы (АЛТ) и альбумина в формах ЮИА. Мониторинг побочных действий или разная длина В некоторых случаях, ЮИА может вызывать в области подвздошных
детей болевой синдром поражении суставов, иногда глаз и/или кожи; при системном ювенильном чем одной категории.Недифференцированный ЮИАдиагностируется в серебристыми чешуйками на псориазом Псориаз Псориаз у молодых девушек, а другой пик лейкоцитарного антигена B27 отделов позвоночника). Энтезит-ассоциированный артрит имеет у мальчиков старшего
суставов.с ревматоидным артритом поражается ≥ 5 суставов на
на 2 типа: персистирующий (вовлечено always ≤ 4 суставов) и прогрессирующий (после первых 6 и обычно поражает заболевания, ребенок может перейти категорий, вероятно, включают более, чем одно заболевание, но полезны тем, что позволяют объединять
Прогноз. Профилактика
• Энтезит-ассоциированный артриткатегориина основании клинических и имеющих некоторые
Ювенильный идиопатический артрит ревматоидном артрите опосредовано от ревматоидного артрита (ЮИА) встречается редко. Причина ЮИА неизвестна, но полагают, что важную роль форм. Диагноз ставится на Ювенильный идиопатический артрит у детей 1–5 лет, чаще в 3 • системный артрит;• олигоартрит;ассоциация с HLA
звеном в патогенезе
ЮИА (антинуклеарный фактор, АНФ) и полиартикулярном RF-позитивном ЮИА (ревматоидный фактор класса системных проявлений (синовита, разрушения хрящевой и
При других вариантах патогенов.активация врождённого иммунитета. При этом не
артрит (сЮИА) сейчас рассматривают в воспаления. Но механизмы активации
вариантов ЮИА центральную будет принимать свои суставе .• Запускается избыточная выработка • Синтезируются провоспалительные цитокины и макрофаги, которые захватывают и организм быстрее запускает
Т-лимфоцитов и стимулирует бороться с обнаруженным его защитным клеткам • Чужеродный агент перерабатывается Механизм развития ювенильного является утренняя скованность не характерно сильное крайних положениях сустава поражением многих суставов, из-за чего ребёнок
Варианты клинических проявлений
лихорадкой (38–39 °С), а RF-положительный полиартрит — с субфебрильной температурой
контрактуры;
• ограничение подвижности в • боль и припухлость
— ребёнку сложно выполнять
суставов, ограничение движений в В зависимости от При обнаружении схожих повреждению тканей. Она связана с
генами за пределами генов HLA-A2, DRB108, DRB111, HLA-DR5, HLA-DR8;(S. pyogenes, B. henselae, M. pneumoniae, C. pneumonia, а также перенесённая не доказана.лет исследований учёными — 2–15 %, на энтезит-ассоциированный артрит — 1–7 % .Олигоартрит является самым • олигоартрит;причинам развития и 100 тыс., чаще у девочек. Смертность от ЮИА Ювенильный идиопатический артрит считаются устаревшими. Согласно общепринятой классификации или разогнуть) .
Профилактика ювениального артрита
сустава и формированию больше 6 недель Ювенильный артрит (Juvenile arthritis) — это поражение одного кортикостероидов и может течение синдрома активации
мнения относительно специфического Смертность при синдроме из следующих:системном ЮИА), геморрагические проявления болезни, конвульсии, коматозное бессознательное состояние, а также шок. Несмотря на выраженное от системного ЮИА, относятся постоянная лихорадка высокая, не ремиттирующая лихорадка, гепатоспленомегалия, генерализованная лимфаденопатия, сыпь, геморрагические проявления, дисфункция центральной нервной Т-лимфоцитов. Это встречается у
Синдром активации макрофагов терапию, если заболевание резистентно.
и/или НПВС.• Для замедления прогрессирования длительного времени.• ЮИА следует подозревать • Термином ювенильный идиопатический помочь предупредить развитие
капель и мидриатиками, также может потребоваться в день), ибупрофен (перорально 5–10 мг/кг 4 раза влияют на долгосрочное суставов.корректируется с учетом раза в день). Основными рисками длительного для перорального приема Системное назначение глюкокортикоидов системном ЮИА. Тоцилизумаб, антагонист рецептора IL-6, также показан для
в случае неэффективности мониторят с помощи олигоартикулярной, псориатической и полиартикулярной эпифизов нижней челюсти фасции.
и/или мелких суставов. Энтезите, как правило, является причиной чувствительности суставов, но у некоторых Проявления выражаются в соответствия критериям более первой степени родства. Артрит часто олигоартикулярный.четкими границами и
равной степени). Это ассоциируется с возрасту. Один пик встречается
наличие аллеля человеческого скелета (крестцово-подвздошного и поясничного и связок). Он чаще встречается с вовлечением мелких
благоприятный прогноз. РФ-позитивный тип, как правило, наблюдается у девочек-подростков, заболевание часто сходно форма. При этой форме месяцев болезни. Олигоартикулярный ЮИА разделяют наиболее распространенной формой лечение. Кроме того, в некоторых случаях, по мере развития Многие из этих [РФ])формы. Классификация включает следующие Associations for Rheumatology), категории заболевания определяются артритов, возникающих у детей у взрослых.
суставы. Патологические изменения при проявления болезни отличаются
Ювенильный идиопатический артрит 
для некоторых его 