Желудочковая тахикардия клинические рекомендации

​расценивается как неопределенная.​

Желудочковая тахикардия у детей. Клинические рекомендации.

​Методы, использованные для формулирования ​

Желудочковая тахикардия у детей

​С​

​к имплантации ИКД ​, ​

​или РКИ с ​

​рекомендаций.​

​дисфункции миокарда, обусловленной желудочковой тахикардией​

​При наличии показаний ​сайтов: ​

​исследованиях, бессистемного клинического опыта ​

​Таблицы доказательств: заполнялись авторами клинических ​

​у пациента аритмогенной ​среднем составляет 7-10 дней.​Информация получена с ​

​Доказательства, основанные на обсервационных ​

​эксперт.​рекомендована при наличии ​проведении РЧА в ​

​​

​рисками и осложнениями.​

​консенсуса привлекался независимый ​

​очага желудочковой тахикардии ​

​РЧА детям. Продолжительность госпитализации при ​

​ПРАКТИКА ПЕДИАТРА​

​сопоставима с возможными ​полном составе. При невозможности достижения ​

​Выполнена радиочастотная аблация ​кардиохирургическую клинику, имеющую опыт проведения ​

​Научно-практический журнал​

​соотношения пользы, рисков и осложнений; польза может быть ​

​группой авторов в ​В​

​пациент госпитализируется в ​

​Связанные темы:​

​Неоднозначность в оценке ​

​оценивалось независимо. Любые различия в ​

​тахикардии​к проведению РЧА ​

​РУ)​

​низкого качества​ошибок каждое исследование ​

​устойчивыми приступами желудочковой ​При наличии показаний ​

​(видны только специалистам, верифицированным редакцией МЕДИ ​

​Слабая рекомендация, основанная на доказательствах ​

​Для минимизации потенциальных ​

​терапия пациентам с ​

​периоды.​г.​

​2С​

​доказательств​

​Проведена протекторная антиаритмическая ​

​в декретированные возрастные ​

Список сокращений

​10 октября 2016 ​

​пациентов лучшим выбором.​Описание методов, использованных для анализа ​

​А​

​интеркуррентных заболеваний и ​

​…ж – ​явиться для некоторых ​

​таблицами доказательств.​гемодинамически значимого приступа​

​проведения ЭКГ после ​

​иных методов лечения.​

​определенных ситуациях может ​

​• систематические обзоры с ​

​тахикардии при развитие ​

​учета с рекомендациями ​эффективности тех или ​

​Альтернативная тактика в ​

​• обзоры опубликованных мета-анализов;​

​устойчивого приступа желудочковой ​

​эктопической активности – снятие с диспансерного ​

​течения заболевания и ​

​Слабая рекомендация.​

​доказательств:​

​Выполнено экстренное купирование ​

​ЭКГ, ЭХО-КГ, стресс-теста, Холтеровского мониторирования). При отсутствии желудочковой ​

​ребенка, наличия сопутствующей патологии, факторов риска неблагоприятного ​

​могут изменить ее.​

Термины и определения

​Методы, использованные для анализа ​С​

​контрольное обследование (с обязательным проведением ​решается индивидуально, с учетом возраста ​и риска и ​• консенсус экспертов;​желудочковой экстрасистолией​диспансерного учета проводится ​случае этот вопрос ​оценке соотношения пользы ​

1. Краткая информация

1.1 Определение

​доказательств:​у детей с ​терапии) перед снятием с ​терапии. И в каждом ​нашу уверенность в ​качества и силы ​структурной патологии сердца ​после полной отмены ​времени начала этой ​Дальнейшие исследования (если они проводятся), скорее всего, окажут влияние на ​Методы, использованные для оценки ​жироподавлением для исключения ​(не ранее, чем через год ​лечения антиаритмическими препаратами, радиочастотной аблации и ​

​ограничениями (противоречивые результаты, методологические дефекты, косвенные или случайные), или сильные доказательства, представленные в какой-либо другой форме.​

​доказательств​с контрастированием и ​отсутствии желудочковой тахикардии ​выборе метода лечения, отборе пациентов для ​РКИ, выполненных с существенными ​качества и силы ​Выполнено магнитно-резонансная томография сердца ​терапии и при ​встает вопрос о ​

​Доказательства, основанные на результатах ​

​Описание методов, использованных для оценки ​А​ремиссии ЖТ, проводится плановая отмена ​задачей для врача, перед которым всегда ​оценке есть неопределенность.​базах данных.​методов кардиологического обследования: электрокардиография, суточное мониторирование электрокардиограммы, эхокардиография, стресс-тестов​При стойкой медикаментозной ​день очень трудной ​

​рисками и осложнениями, однако в этой ​

​Методы, используемые для сбора/селекции доказательств: поиск в электронных ​Выполнено проведение стандартных ​щитовидной железы.​остается на сегодняшний ​Польза сопоставима с ​и интернатуре.​А​рекомендуется оценивать размеры, структуру (УЗИ) и гормональную функцию ​Лечение жизнеугрожающих аритмий ​умеренного качества​• Обучающиеся в ординатуре ​

​Выполнено клинико-биохимического исследования крови​

​в 6 месяцев ​или фибрилляции желудочков.​Слабая рекомендация, основанная на доказательствах ​• Студенты медицинских ВУЗов;​Уровень убедительности рекомендаций​

​Амиодарона 1 раз ​развившейся желудочковой тахикардии ​2В​

​При длительном назначении ​наступает вследствие внезапно ​

1.2 Этиология и патогенез

​Слабая рекомендация.​• Врачи общей практики ​Критерий​среднем 14-21 день.​методом профилактики ВСС, когда остановка кровообращения ​риска.​• Врачи – сердечно-сосудистые хирурги;​№​тяжестью состояния пациента, и оставляет в ​Современные имплантируемые кардиовертеры-дефибрилляторы являются эффективным ​соотношения пользы и ​• Врачи-педиатры;​медицинской помощи​аблации аритмогенного очага. Продолжительность госпитализации определяется ​достигает 90%.​уверенность в оценке ​• Врачи — детские кардиологи;​

​Таблица 1 — Критерии качества оказания ​и радиочастотной катетерной ​и фасцикулярной тахикардии ​

​ли изменят нашу ​клинических рекомендаций:​– рецидивирующая ЖТ.​для проведения эндоЭФИ ​

​тракта правого желудочка ​Дальнейшие исследования вряд ​Целевая аудитория данных ​заболеваний миокарда, непрерывная или непрерывно ​аритмогенной дисфункции миокарда, определить наличие показаний ​тахикардии из выходного ​

​данными.​кардиологов России​

​кардиологов России​результатов лечения основного ​сердцебиений, головокружение, обмороки, снижение толерантности к ​назначения антиаритмической терапии ​2А​Ильдарова Р.А. – к.м.н., член Ассоциации детских ​

​ЖТ зависит от ​

​ЖТ (жалобы на приступы ​ЖТ и необходимости ​качества​кардиологов России​изменений сердечно-сосудистой системы прогноз ​наблюдения и/или появлении симптомов, связанных с наличием ​возраста при устойчивой ​доказательств более высокого ​Васичкина Е.С. – д.м.н., член Ассоциации детских ​патологии относительно благоприятный. При наличии органических ​длительности приступов) в ходе динамического ​У детей старшего ​изменена при получении ​педиатров России;​в отсутствие органической ​(учащении количества и ​других классов.​Относительно сильная рекомендация, которая может быть ​Намазова-Баранова Л.С., акад. РАН, профессор, д.м.н., Председатель Исполкома Союза ​с мономорфной ЖТ ​При прогрессировании ЖТ ​последовательный подбор препаратов ​расценивается как неопределенная.​педиатров России;​

​Прогноз у детей ​

​6 месяцев.​неэффективности приходится осуществлять ​исследованиях, бессистемном клиническом опыте, результатах РКИ, выполненных с существенными ​Баранов А.А., акад. РАН, профессор, д.м.н., вице-председатель Исполкома Союза ​ЖТ.​одного раза в ​именно с них, а при их ​Доказательства, основанные на обсервационных ​кардиологов России.​

​дополнительные ограничения, связанные с заболеваниями, ставшими причиной развития ​

​сердца не реже ​безопасные антиаритмические препараты, лечение разумно начинать ​затратами, либо наоборот​Школьникова М.А. — д.м.н., проф., Президент Ассоциации детских ​Пациенты могут иметь ​включает выполнение ЭКГ, суточного мониторирования ЭКГ, стресс-тестов (по показаниям) и ультразвукового исследования ​являются b-блокаторы. Учитывая, что это наиболее ​возможными рисками и ​14. Alexander M.E., Berul C.I. Ventricular tachycardia / M.E. Alexander, C.I. Berul // Medscape. – 2009.​

1.3 Эпидемиология

​рекомендуются.​пациентами с ЖТ ​препаратами первого ряда ​Польза, вероятно, будет превалировать над ​; разраб. А. Ш. Ревишвили. – 3-е изд., доп. и перераб. – М. : МАКС-Пресс, 2013. – 595 с. 16.​нагрузки, занятия спортом не ​Амбулаторное наблюдение за ​форм желудочковых аритмий ​низкого качества​

1.4 Кодирование по МКБ-10

​электрофизиологии, аритмологии и кардиостимуляции ​

​на фоне физической ​

​основным заболеванием.​Для лечения многих ​

​Сильная рекомендация, основанная на доказательствах ​

​специалистов по клинической ​

​с ЖТ развивающейся ​этиотропного лечения. Продолжительность госпитализации определяется ​

1.5 Классификация

​осложнений.​1С​устройств / Всероссийское научное общество ​В группе пациентов ​тахикардии и проведением ​и профилактики возможных ​в большинстве случаев​

​применению имплантируемых антиаритмических ​

​не рекомендуются.​

​причины развития желудочковой ​

​выявления развития симптоматики ​Сильная рекомендация, применение которой возможно ​

​проведению электрофизиологических исследований, катетерной абляции и ​

​лечения занятия спортом ​

​связана с диагностикой ​

​с целью раннего ​

​могут изменить ее.​13. Клинические рекомендации по ​

​от проведения оперативного ​

​специализированное кардиологическое отделение ​

​в амбулаторном наблюдении ​

​и риска и ​

​/ A.E. Epstein, J.P. DiMarco, K.A. Ellenbogen et al. // J. Am. Coll. Cardiol. – 2008. – Vol. 51, N 21. – P. e1–e62.​аритмии. В случае отказа ​Первичная госпитализация в ​назначения антиаритмической терапии. Такие дети нуждаются ​

​оценке соотношения пользы ​Cardiac Rhythm Abnormalities ​

​проведение РЧА субстрата ​кардиолога.​

​случаев не требуют ​нашу уверенность в ​

​for Device-Based Therapy of ​дисфункцию миокарда, должно быть рекомендовано ​в наблюдении детского ​ВСС в большинстве ​

​основаниях. Дальнейшие исследования (если они проводятся), вероятно, окажут влияние на ​12. ACC/AHA/HRS 2008 Guidelines ​тахикардии и/или имеющими аритмогенную ​желудочковыми тахикардиями нуждаются ​крайне низкий риск ​

​и т.п.), либо других веских ​

​Cardiol. — 2010. -Vol.55. — P.2570 – 76.​

​ЖТ, с частыми и/или устойчивыми приступами ​Все пациенты с ​

​Дети с редкой, бессимптомной ЖТ, у которых предполагается ​

3. Лечение

​ограничениями (противоречивые результаты, методологические ошибки, косвенные или случайные ​to prophylactic treatment? // J Am Coll ​Спортсменам с симптомной ​ЭКГ, Холтеровского мониторирования и, по показаниям стресс-теста).​(при подозрении на ​РКИ, выполненных с некоторыми ​arrhythmia syndromes: does it lead ​

​.​наблюдение (с обязательным проведением ​тахиаритмии, поиск инфекционного агента ​

​Доказательства, основанные на результатах ​in primary inherited ​

​фоне физической нагрузки ​тахикардии, необходимо регулярное динамическое ​подтверждение диагноза, выявление морфологического субстрата ​

​затратами, либо наоборот​11. Hofman N., Tan H.L., Alders M., van Langen I.M., Wilde A.A. Active cascade screening ​атлетов, имеющих редкие, неустойчивые пробежки ЖТ, без клинических проявлений, которые подавляются на ​возможности развития желудочковой ​кардиологическое обследование, целью которого является ​над рисками и ​syndromes / S.G. Priori, A.A. Wilde, M. Horie et al. // Heart Rhythm. – 2013. – Vol. 10, N 12 – P. 1932–1963.​занятия спортом среди ​ВПС, кардиомиопатий, с учетом потенциальной ​

​состояния), должны пройти комплексное ​Польза отчетливо превалирует ​inherited primary arrhythmia ​документов, которые не ограничивают ​после хирургической коррекции ​клинической картины (обмороки или предобморочные ​умеренного качества​of patients with ​и исчезновение аритмий. Существует ряд международных ​наличием кардиальной патологии, такой как ВПС, в том числе ​основании жалоб или ​Сильная рекомендация, основанная на доказательствах ​diagnosis and management ​со стороны сердца ​У пациентов с ​на электрокардиограмме (ЭКГ), либо заподозрена на ​1В​

​Statement on the ​карьеры, происходит нивелирование изменений ​— C)​

​тахикардией, которая была зафиксирована ​исключений​10. HRS/EHRA/APHRS expert consensus ​

​ЖТ. После окончания спортивной ​2 (уровень достоверности доказательств ​Дети с желудочковой ​

​пациентов без каких-либо изменений и ​/ M.J. Ackerman, S.G. Priori, S.Willems et al. // Europace. – 2011. – Vol. 13, N 8. – P. 1077–1109.​и пробежки неустойчивой ​Уровень убедительности рекомендаций ​

​10000 детей.​у преимущественного количества ​Channelopathies and Cardiomyopathies ​высоких градаций, как то куплеты ​состояний. [3,4,5,6,13,14].​составила от 0,2 до 0,8 случаев на ​

​в большинстве случаев ​Testing for the ​

​либо желудочковую экстрасистолию, либо другие эктопии ​желудочков (ФЖ), как причину синкопальных ​и устойчивой ЖТ ​Сильная рекомендация, которая может использоваться ​State of Genetic ​этом фоне имеет ​ЖТ и фибрилляция ​всех японских школах, частота выявления неустойчивой ​риска.​

​Statement on the ​из них на ​необъяснимых обмороков, когда невозможно исключить ​ученых, проводивших скрининг во ​соотношения пользы и ​

​9. HRS/EHRA Expert Consensus ​

​желудочка. И каждый третий ​ВСС или наличием ​до 6%. По данным японских ​

​уверенность в оценке ​criteria / F.I. Marcus, W.J. McKenna, D. Sherrill et al. // Eur. Heart J. – 2010. – Vol. 31, N 7. – P. 806–881.​размером полости левого ​желудочков, с семейным анамнезом ​

​встречается с частотой ​

​ли изменят нашу ​

​the task force ​желудочка с нормальным ​правого и левого ​

​у детей она ​Дальнейшие исследования вряд ​

​right ventricular cardiomyopathy/dysplasia: Proposed modification of ​массы миокарда левого ​

​пациентам с АДПЖ, тяжелым вариантом, которой включает поражение ​изучена. Среди всех аритмий ​

​неопровержимые доказательства, представленные в какой-либо другой форме.​7. Diagnosis of arrhythmogenic ​себя умеренное увеличение ​• Имплантация ИКД рекомендована ​детском возрасте не ​выполненных РКИ или ​Diseases. – 2008. — Vol.101. – P.121-125.​

​спортивного сердца, который включает в ​— B)​аритмией. Распространенность ее в ​Надежные непротиворечивые доказательства, основанные на хорошо ​in children / I. Denjoy, J.Lupoglazoff, P.Guicheney, A.Leenhardt // Archives of Cardiovascular ​мужского пола, могут иметь синдром ​2 (уровень достоверности доказательств ​желудочковая тахикардия (ЖТ) является относительно редкой ​затратами, либо наоборот​6. Denjoy I., Lupoglazoff J., Guicheney P., Leenhardt A. Arrhythmic sudden death ​Известно, что профессиональные спортсмены, в основном лица ​Уровень убедительности рекомендаций ​

​В педиатрической популяции ​над рисками и ​/ M. Ankerman // Semin Pediatr Neurol. – 2005 — Vol.12. – P. 52-58.​

​Занятия спортом​эндоЭФИ [4,13,14].​2012 г. Регистрационный No 26483)​

​Польза отчетливо превалирует ​for cardiac electropathies ​по индивидуальному графику.​аритмией при проведении ​РФ 29 декабря ​

​высокого качества ​syncope genetic testing ​в плановом порядке ​

​ЛЖ и/или индуцированной желудочковой ​больным сердечно-сосудистыми заболеваниями» (Зарегистрировано в Минюсте ​Сильная рекомендация, основанная на доказательствах ​to seizures and ​

​ЖТ (операция РЧА) профилактические прививки проводятся ​и сниженной функций ​оказания медицинской помощи ​

​1А​and their relationship ​

​мономорфной или фасцикулярной ​пациентам с ВПС, страдающими необъяснимыми обмороками ​г. No 918н «Об утверждении Порядка ​рекомендаций​death in children ​После радикальной коррекции ​• Имплантация ИКД рекомендована ​15 ноября 2012 ​Пояснения по применению ​5. Ankerman M. Cardiac causes unexpected ​т.д.).​

​— B)​Российской Федерации от ​доказательств​normal heart / J.E. Crosson, D.J. Callans, D.J. Bradley et al. // Heart Rhythm. – 2014. – Vol. 11, N 9. – P. e55–e78.​с вакцинацией, инфекционным заболеванием и ​2 (уровень достоверности доказательств ​

​Приказ Министерства здравоохранения ​Методологическое качество имеющихся ​

​with a structurally ​провоцирующих факторов (связь манифестации аритмии ​Уровень убедительности рекомендаций ​«детская кардиология»: ​преимуществ​in the child ​учетом ранее выявленных ​

​эндоЭФИ [4,5,13, 14].​помощи по профилю ​Соотношение риска и ​

​Оценка эффективности медикаментозного ​of ventricular arrhythmias ​

​аритмии, а также с ​аритмией при проведении ​Порядок оказания медицинской ​

​Степень достоверности рекомендаций​evaluation and management ​состояния пациента, эффективности медикаментозного контроля ​

​ЛЖ и/или индуцированной желудочковой ​следующих нормативно-правовых документов:​уровня рекомендаций​statement on the ​зависимости от клинического ​и сниженной функций ​разработаны с учётом ​

​Таблица П1- Схема для оценки ​4. PACES/HRS expert consensus ​

​индивидуальном порядке в ​пациентам с ВПС, страдающими необъяснимыми обмороками ​Данные клинические рекомендации ​текста рекомендаций.​/ J. Brugada, N. Blom, G. Sarquella-Brugada et al. // Europace. – 2012. – Vol. 15, N 9. – P. 1337–1382.​вакцинации решается в ​

​• Имплантация ИКД рекомендована ​клинической апробации.​(GPPs) приводятся при изложении ​

​joint consensus statement ​Решение вопроса о ​

​— А)​оценки лекарственных препаратов, медицинских изделий, а также результатов ​практики – good practice points ​

​pediatric population: EHRA and AEPC-Arrhythmia Working Group ​Вакцинация​1 (уровень достоверности доказательств ​учётом результатов комплексной ​уровней доказательств (А-С) и индикаторы доброкачественной ​

​arrhythmias in the ​ИКД.​Уровень убедительности рекомендаций ​

​некоммерческими организациями с ​Сила рекомендаций (1-2) на основании соответствующих ​3. Pharmacological and non–pharmacological therapy for ​наблюдение пациентов и ​наличием симптомной, устойчивой ЖТ [4,13,14].​на основании предложений, представленных медицинскими профессиональными ​Основные рекомендации​Heart Disease / E.P. Walsh, F. Cecchin // Circulation. – 2007. – Vol. 115, N 4. – P. 534–545.​

​в клинике, где осуществляется динамическое ​функции ЛЖ и ​обновлении будет принято ​

​Рабочая группа​Patients With Congenital ​ИКД проводится внеочередная ​пациентам с кардиомиопатией, сопровождающейся выраженным снижением ​в три года. Принятие решения об ​Консультация и экспертная ​2. Walsh, E.P. Arrhythmias in Adult ​

​месяцев. В комплекс регулярного ​• Имплантация ИКД рекомендована ​не реже, чем один раз ​

​рекомендаций​ревматологии / под ред. М.А. Школьниковой, Е.И. Алексеевой. – М., 2011. – Гл. 5. – С. 133–159.​наблюдаются каждые 6 ​— C)​рекомендаций будет проводиться ​Описание метода валидации ​

​детской кардиологии и ​Пациенты с ИКД ​1 (уровень достоверности доказательств ​

​Актуализация данных клинических ​Метод валидации рекомендаций​1. Желудочковые аритмии / М.А. Школьникова, В.В. Березницкая // Клинические рекомендации по ​10-14 дней.​Уровень убедительности рекомендаций ​

​рекомендаций, буквенное — соответствует уровню доказательности​Экономический анализ​В​

​среднем составляет систем ​них симптомной, устойчивой ЖТ. [4,13,14].​

​значение соответствует силе ​– GPPs)​кровообращения​кардиовертеров-дефибрилляторов детям. Продолжительность госпитализации в ​при наличии у ​

​равной степени.​(Good Practice Points ​смерти у пациентов, выживших после остановки ​эпикардиальных и эндокардиальных ​пациентам с ВПС ​быть использованы в ​Индикаторы доброкачественной практики ​профилактики внезапной сердечной ​кардиохирургическую клинику, имеющую опыт имплантации ​наличии ВПС, КМП или врожденной ​Очень слабая рекомендация; альтернативные подходы могут ​

​рекомендаций: консенсус экспертов.​Выполнена имплантация кардиовертера-дефибриллятора для вторичной ​пациент госпитализируется в ​

​• Имплантация ИКД рекомендована ​случае, если тщательно выполненное ​или фибрилляции желудочков.​с мономорфной ЖТ​

​и т.д. [1,4,13].​— C)​бессимптомной ЖТ, когда не прогнозируется ​

​1 (уровень достоверности доказательств ​3 лет, за исключением случаев ​2 (уровень достоверности доказательств ​или когда известен ​

​— C)​симптомной ЖТ из ​Уровень убедительности рекомендаций ​

​Уровень убедительности рекомендаций ​ЖТ рекомендована у ​при мономорфных ЖТ ​К хирургическим методам ​1 (уровень достоверности доказательств ​7) Соталол ж — III класс. Обладает отрицательным хронотропным ​

​кардиомиоцитов, удлинять потенциал действия, увеличивать эффективный рефрактерный ​день).​4) Лаппаконитина гидробромид ж ​

​Пуркинье и сократительных ​каналы, вызывает снижение скорости ​?1 и ?2-адренорецепторы. Обладает отрицательным хроно-, дромо- и инотропным действием. Суточная доза:1-4 мг/кг/сут (2-4 раза в ​В Российской Федерации ​устойчивыми приступами ЖТ ​1 (уровень достоверности доказательств ​

​осложнений.​антиаритмической терапии. Такие дети нуждаются ​крайне низкий риск ​

​(частота, длительность и тяжесть ​Протекторная терапия мономорфной ​минуты.​стойкого эффекта).​60 минут — вводится внутривенно, медленно (разведение только на ​кардиомиоцитов, удлинять потенциал действия, увеличивать эффективный рефрактерный ​скоростью 20-50 мкг/кг/мин (в течение нескольких ​0,9% раствор NaCl). Повторное введение ? дозы, через 5-10 минут в ​и укорачивает потенциал ​

​желудочковой тахикардии:​1 (уровень достоверности доказательств ​дефибрилляции у детей.​

5. Профилактика и диспансерное наблюдение

​подкладывают марлю, смоченную 0,9% раствором натрия хлорида. Энергия разряда для ​следующие позиции: первый электрод над ​под ключицей, а второй – в проекции левой ​кардиоверсия.​состоянии, при развитии у ​1 (уровень достоверности доказательств ​для купирование приступа ​купирование приступа ЖТ ​

5.2 Ведение пациентов с желудочковой тахикардией

​«пируэт»;​комплексов QRS в ​межжелудочковой перегородки, из верхушки правого ​тракта левого желудочка;​

​и постоянство интервалов ​2.1. Неустойчивая ЖТ (продолжительность приступа < 30 сек.);​— синкопе;​— асимптоматичная;​классификациях, желудочковые тахикардии можно ​коррекции тетрады Фалло. Неустойчивая желудочковая тахикардия.​I49.0 – Фибрилляция и трепетание ​

​встречается с частотой ​ЖТ является относительно ​воздействие катехоламинов, накопление ионов Са++ в клетках и ​Триггерная активность — задержанные постдеполяризации. ЖТ по типу ​и обусловлен он ​Среди детей со ​

​механизму re-entry наиболее часто ​разной скоростью проведения ​являются функционально патологическими ​или жировой дистрофии ​ЖТ типа ре-ентри встречается у ​быть обусловлены одним ​— механические влияния (внутрисердечные катетеры)​-Дигоксин​

​-гиперкалиемия​QT​Первичные электрические заболевания ​-дефект межжелудочковой перегородки​-рестриктивная кардиомиопатия​причина не обнаружена​причины развития ЖТ ​сердца» [4,5,6].​тахикардии могут быть ​сосудов от правого ​детей, так и в ​определяется наличием или ​

​Рисунок 1. ЭКГ пациента с ​5. Отсутствие зубца Р ​Иногда на фоне ​частично за счет ​между нормальными и ​

​к предсердиям, в таких случаях ​связана с тем, что предсердные и ​детей старше 10 ​>60мс у детей ​120 до 250 ​волокон Пуркинье или ​3 и более ​своего возникновения и ​Механизм риентри (reentry) – повторный вход возбуждения, или reentry — это явление, при котором волна ​ЭКГ — электрокардиография​ФТ — фасцикулярная тахикардия​ЛНПГ — левая ножка пучка ​ДМЖП — дефект межжелудочковой перегородки​ВСС — внезапная сердечная смерть​• Эхокардиография​• Проба с дозированной ​

​желудочка​желудочка​• Приложение А3. Связанные документы​медицинской помощи​• 3. Лечение​__ __________201_ г.​Ассоциацией детских кардиологов ​

​• Ассоциация детских кардиологов ​Год утверждения (частота пересмотра): 2016 (пересмотр каждые 3 ​— B)​сердца, так и при ​кровообращения в том ​развившейся желудочковой тахикардии ​Имплантация кардиовертера-дефибриллятора у детей ​преходящими причинами: острый миокардит, токсическое влияние медикаментов ​

​1 (уровень достоверности доказательств ​у детей с ​Уровень убедительности рекомендаций ​обследования входит: оценка параметров ИКД, ЭКГ, суточное мониторирование ЭКГ, ультразвуковое исследование сердца. В случае срабатывания ​у детей до ​оценка параметров ИКД ​Уровень убедительности рекомендаций ​одной из морфологий ​2 (уровень достоверности доказательств ​

​у пациентов с ​

​при наличие фасцикулярной, верапамил-чувствительной ЖТ [3,4].​миокарда [3,4,13].​• Проведение РЧА очага ​желудочковой эктопии и, в редких случаях ​— C)​Уровень убедительности рекомендаций ​день) — 10 дней; поддерживающая доза: 5 мг/кг/сут.​каналы в мембране ​мембран кардиомиоцитов. Суточная доза:1 мг/кг/сут (3 раза в ​день).​

​амплитуду в волокнах ​3) Пропафенонж — IC класс. Пропафенон, блокируя быстрые натриевые ​1) Пропранололж – неселективный ?-блокатор влияет на ​— B)​у пациентов с ​

​Уровень убедительности рекомендаций ​

​и профилактики возможных ​не рекомендовано назначения ​• Детям с редкой, бессимптомной ЖТ, у которых предполагается ​выраженности клинических проявлений ​внутривенного введения 0,01-0,02 мг/кг (максимальная доза 0,2 мг/кг). Вводится внутривенно, медленно.​физ. растворе (20 мл 0,9% NaCl) и вводится внутривенно, медленно за 2 ​часов до получения ​Дозе насыщения 5-10 мг/кг в течение ​каналы в мембране ​— поддерживающая инфузия со ​Стартовая доза — 1 мг/кг (вводится внутривенно, медленно (в течение 1-2 минут) в 5-10 мл 5% раствора глюкозы или ​для ионов калия, ускоряет процесс реполяризации ​для купирования приступа ​Уровень убедительности рекомендаций ​для кардиоверсии и ​смазывают гелем, либо под электроды ​случаях можно использовать ​справа от грудины ​должна стать электрическая ​находится в бессознательном ​Уровень убедительности рекомендаций ​Экстренная медикаментозная терапия ​

​из двух направлений: терапия, направленная на экстренное ​— веретенообразная ЖТ типа ​и частоты следования ​(желудочковая тахикардия из ​— ЖТ из выходного ​(стабильная морфология QRS ​2. По течению:​— пресинкопе;​1.1. Гемодинамически стабильная ЖТ:​

​различий в отдельных ​• Врождённый порок сердца. Тетрада Фалло. Состояние после радикальной ​I 47.2 — Желудочковая тахикардия​у детей она ​В педиатрической популяции ​

​и др. (т.е. в основе избыточное ​Триггерная активность​в основе ЖТ ​

​Повышенный автоматизм​для цепи ре-ентри. Т.е. желудочковые тахикардии по ​области которые характеризуются ​возбуждения. В следствии того, что эти области ​(ВПС)), при наличии фиброза ​Механизм ре-ентри​желудочковой тахикардии могут ​Другие причины​Фармакологические препараты​

​-гипокалиемия​— синдром укороченного интервала ​и др.​пороков сердца​-дилатационная кардиомиопатия​Идиопатические ЖТ​представлены наиболее частые ​– «первичные электрические заболевания ​

Критерии оценки качества медицинской помощи

​Наряду с этим, причинами развития желудочковой ​гипертензией (комплекс Эйзенменгера), транспозиция магистральных сосудов, двойное отхождение магистральных ​

Список литературы

​в тех случаях, когда ЖЭ обусловленная ​Уровень убедительности рекомендаций ​тахикардии не рекомендуется ​

​[1,4,13].​тахикардии не рекомендуется ​.​

​полиморфной желудочковой аритмией, в случае доминирования ​Уровень убедительности рекомендаций ​• Проведение РЧА рекомендовано ​• Рекомендовано проведение РЧА ​наличием аритмогенной дисфункции ​

​ЖТ​катетерной аблации очага ​1 (уровень достоверности доказательств ​лечения ЖТ​действием. Доза насыщения: 10 мг/кг/сут (2 раза в ​6) Амиодаронж — III класс. Способен инактивировать калиевые ​сердца: предсердиям, предсердно-желудочковому узлу, системе Гиса-Пуркинье. Блокирует натриевые каналы ​

​действием. Суточная доза:7-15 мг/кг/сут (3 раза в ​действия и его ​день).​экстрасистолии:​1 (уровень достоверности доказательств ​качестве метода лечения ​— B)​

​выявления развития симптомов ​в большинстве случаев ​препаратов.​

​ЖТ зависит от ​Расчетная доза для ​Расчетная доза 0,1 мг/кг разводится на ​поддерживающую дозу 5-15 мкг/кг/мин.(в течение нескольких ​

​Амиодарон 5% раствор – 1 ампула — 3 мл (150 мг).​2) Амиодаронж — III класс. Способен инактивировать калиевые ​ритма – для предотвращения рецидивов ​(20 мг).​возбуждения. Увеличивает проницаемость мембран ​зарегистрированы антиаритмические препараты ​

​ЖТ [1,3].​Рисунок 4 — Схема наложения электродов ​уровне первого электрода. Места наложения электродов ​грудной клетки, то в экстренных ​на рисунке 4: один электрод помещают ​сердечным выбросом, первым этапом купирования ​

​момент приступа ЖТ ​кардиоверсии [1,3].​приступов.​быть медикаментозным (антиаритмическая тераиия) и хирургическим (интервенционным). В свою очередь, медикаментозное лечение состоит ​— двунаправленная ЖТ;​

​(постоянные изменения структуры ​— редкая локализация ЖТ ​тракта правого желудочка;​3.1. Мономорфная желудочковая тахикардия ​

​(ВСС).​1.2. Гемодинамически нестабильная ЖТ:​1. По клиническим проявлениям:​этиологических, патогенетических, клинических характеристиках. Не считая некоторых ​• Постоянно-возвратная желудочковая тахикардия.​I 47.0 — Постоянно-возвратная желудочковая тахикардия​изучена. Среди всех аритмий ​

​ЖТ характеризуется «разогревом».​

Приложение А1. Состав рабочей группы

​QT, катехоламинергической полиморфной ЖТ ​фазы 4 ПД.​

​наиболее часто лежит ​сердца.​

​блокады, т.е. все необходимые условия ​ним осуществляется атипично, при этом существуют ​

​повторной циркуляции волны ​врожденный порок сердца ​

​эктопическом фокусе.​Патогенетические основы возникновения ​

​— Изопротеринол и др.​— гипомагниемия и др.​

​-идиопатическая фибрилляция желудочков​QT​

​— L-транспозиция магистральных сосудов ​Хирургическая коррекция врождённых ​

​-гипетрофическая кардиомиопатия​тахикардии у детей​

Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций

​идиопатические желудочковые тахиаритмии. В таблице 1 ​группа заболеваний, объединенных общим названием ​

​развития ЖТ [2,3,4].​

​(ДМЖП) с выраженной легочной ​

​возникать при врожденных ​

​желудочковых тахикардий у ​синусовые «захваты»​

​захватом желудочков проведенным ​

​идиовентрикулярного (собственно желудочкового).​проведенного к желудочкам ​

​По морфологии они ​предсердий более редкий, чем желудочковый. Однако может наблюдаться ​

​Наличие атриовентрикулярной диссоциации ​лет, >100 мс у ​1. 3 и более ​

​сердечных сокращений при ​Гиса (т.е. в ветвях пучка ​Желудочковая тахикардия (ЖТ) – это это эктопический ​

​же участку. При этом импульс, совершающий движения по ​

​Аритмогенная дисплазия правого ​ЧСЖ — частота сокращений желудочков​

​РЧА — радиочастотная аблация​

​ИКД — имплантируемый кардиовертер — дефибриллятор​ВТПЖ — выходной тракт правого ​

​желудочка​• Электрокардиография​

​• Мономорфная желудочковая тахикардия​желудочка​• Антиаритмическая терапия​оценках обсуждались всей ​• Приложение А2. Методология разработки клинических ​наблюдение​• 1. Краткая информация​Научным советом Министерства ​

​Утверждены​URL:​

​Клинические рекомендации​Уровень убедительности рекомендаций ​

​устранения ее причин, как среди пациентов ​для вторичной профилактики ​профилактики ВСС, когда остановка кровообращения ​

​1 (уровень достоверности доказательств ​

​тахикардии не рекомендуется ​

​миокарда [1,4,13].​• Радиочастотная аблация желудочковой ​

​или неэффективности ААТ ​оценка​

​• Радиочастотная аблация желудочковой ​

​направлено РЧ воздействие ​

​у пациентов с ​желудочка [1,4,13].​— C)​— C)​значимой ЖТ или ​

​Радиочастотная аблация очага ​относится проведение радиочастотной ​

​*В таблице цифровое ​Современные имплантируемые кардиовертеры-дефибрилляторы (ИКД) являются эффективным методом ​Уровень убедительности рекомендаций ​

​• Радиочастотная аблация желудочковой ​развитие аритмогенной дисфункции ​— C)​гемодинамически значимой ЖТ ​— C)​триггер, на который будет ​• Проведение РЧА рекомендовано ​выходного тракта правого ​1 (уровень достоверности доказательств ​1 (уровень достоверности доказательств ​

Приложение А3. Связанные документы

​пациентов с гемодинамически ​— имплантация кардиовертера – дефибриллятора [1,3,4,5,12,13].​лечения желудочковой тахикардии ​

​— C)​действием. Суточная доза: 1-2-4 мг/кг/сутки (2 раза в ​период желудочков и ​

​5) Верапамилж — Блокатор кальциевых каналов. Обладает отрицательным хроно-, и инотропным действием. Суточная доза: 3-7 мг/кг/сут (2-3 раза в ​— IC класс. Угнетает проведение импульсов ​волокнах желудочков, угнетает автоматизм. Замедляет проведение импульса ​деполяризации и угнетает ​день).​зарегистрированы антиаритмические препараты ​[1,3].​— C)​

Приложение В. Информация для пациентов

​Уровень убедительности рекомендаций ​в амбулаторном наблюдении ​ВСС и доброкачественный ​пароксизмов ЖТ), наличия или отсутствия ​ЖТ​4) Пропранололж – неселективный ?-блокатор влияет на ​3) Верапамил ж — Блокатор кальциевых каналов.​5% растворе глюкозы).​период желудочков и ​часов до получения ​случае если синусовый ​действия.​1) Лидокаинж – IВ класс. Угнетает фазу 4 ​

​— А)​• Рекомендована консервативная, антиаритмическая терапия для ​детей с ЖТ ​проекцией сердца, а второй – на боковой стенке ​срединно-подмышечной линии. Если такое расположение ​Схема наложения электродов ​него кардиоваскулярного коллапса, либо острой сердечной ​— А)​мономорфной ЖТ​и протекторная терапия ​миокардит), оценка клинической значимости ​ЖТ, оценка риска ВСС.​

​— фибрилляция желудочков.​любом из ЭКГ- отведений):​желудочка (ПЖ), приклапанная локализация).​— фасцикулярная тахикардия (разветвления левой ножки ​RR):​2.2. Устойчивая ЖТ (продолжительность приступа > 30 сек.).​— внезапный сердечный арест;​— с минимальными симптомами ​подразделить на следующие ​На сегодняшний день ​

​желудочков​до 6%. ЖТ соотносится с ​редкой аритмией. Распространенность ее в ​т. д.). Тахикардия возникает при ​триггерного механизма встречаются ​аномальным клеточным автоматизмом, который обусловлен увеличением ​структурно нормальным сердцем ​наблюдается у детей ​импульса и условия ​

​тканями в сердце ​кардиомиоцитов, которые являются субстратом ​пациентов с наличием ​из следующих механизмов: re-entry – повторная циркуляция волны ​-опухоли сердца и ​— антиаритмические препараты: I A, IC, III​

​— гипоксия​— катехоламинергическая полиморфная ЖТ​сердца​-тетрада Фалло​-аримтогенная дисплазия правого ​Заболевания миокарда​у детей [3,4].​И, наконец, отдельную группу ЖТ, причина которых остается ​кардиомиопатии (КМП) (гипертрофическая КМП, дилатационная КМП, рестриктивная КМП), травмы сердца (Commotio Cordis, катетерные процедуры), опухоли сердца (например, рабдомиома) [3,4].​желудочка наиболее часто ​

​отдаленном периоде после ​отсутствием структурной патологии ​желудочковой тахикардии​перед комплексом QRS ​желудочковой тахикардии документируется ​

​суправентрикулярного импульса и ​аберрантными комплексами. Их появление обусловлено ​АВ-диссоциации не будет.​желудочковые ритмы независимы ​лет.​до 1 года, >90 мс у ​уд/мин .​в сократительном миокарде ​комплексов, возникающий внутри желудочков ​вновь повторяет траекторию ​возбуждения циркулирует по ​ЭндоЭФИ — эндокардиальное электрофизиологическое исследование​ФЖ — фибрилляция желудочков​Гиса​ЖТ — желудочковая тахикардия​

Приложение Г2. Расшифровка примечаний

​ВТЛЖ — выходной тракт левого ​

​ААТ — антиаритмическая терапия​физической нагрузкой​

​• Желудочковая тахикардия​• Аритмогенная дисфункция миокарда​

​• Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента​

​• Список литературы​
​• 4. Реабилитация​

​• Список сокращений​

---

​России ­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­​России​

​года)​