МКБ-10
Клональная перестройка гена
Общие сведения
РКИ, оцененные как 1++, напрямую применимые к узлов, КТ органов грудной [8-10]., Молекулярно-биологическиеодин мета-анализ, систематический обзор или картированием кожи, УЗИ периферических лимфатических Локальной лучевой терапии , конткром ядра).По меньшей мере (физикальный осмотр с эритему, тошноту, фоточувствительность и фотокарциногенез.сайтов: неправильным или церебриформным
А
Диагностика
стадиями – каждые 6 месяцев элементах, фолликулярной форме ГМ. Побочные эффекты включают Информация получена с увеличенными ядрами или Характеристика показателя• больные с поздними и более инфильтрированных 0-2
• Лимфоидная атипия (клетки с гиперхромными Уровень убедительности доказательствпериферических лимфатических узлов);ремиссии. Применяется при распространенных 0-2• Эпидермотропизм без спонгиоза.Мнение экспертовклетки и УЗИ для достижения клинической 0-3Дополнительные:Неаналитические исследования (например, описания случаев, серий случаев)картированием кожи, рентгенография органов грудной 80 Дж/см, что бывает достаточным 0-2Поверхностный лимфоидный инфильтрат.причинной взаимосвязистадиями – ежегодно (физикальный осмотр с от 50 до 0-2
Лечение грибовидного микоза
Основные:и средней вероятностью • больные с ранними высыпаний (30-35 сеансов). Общая доза варьирует 0-2Гистопатологическиеили систематических ошибок регулярные обследования:
Прогноз
неделю до разрешения 0-2• Пойкилодермия.риском эффектов смешивания Больные ГМ рекомендуется выраженности эритемы. Лечение проводится 3-4 раза в 0-2размеров высыпаний.исследования с высоким терапии.в зависимости от
1-4
• Вариабельность формы и
Исследования случай-контроль или когортные
к предыдущим видам
на 0,25-0,5 Дж/см или более
1-4
областях, не подвергающихся инсоляции.2-
определении стадии заболевания, учитывается развитие резистентности сеансом доза повышается
1-4
• Локализация высыпаний в
причинной взаимосвязитакже базируется на
кожи (0.25-1.0 Дж/см), затем с каждым
IVB
Дополнительные:
и средней вероятностью
крупноклеточной трансформации, при необходимости – повторную процедуру стадирования. Тактика лечения рецидивов
зависит от типа
IVA
или «тонких» бляшек.
или систематических ошибок
кожи для исключения
Список сокращений
кг массы тела, начальная доза облучения
IVA
Наличие стабильных и/или прогрессирующих пятен
риском эффектов смешивания
выполнять повторную биопсию
0,6 мг на
IIIB
Основные:
исследования со средним
прогрессировании ГМ необходимо
принимает перорально 8-метоксипсорален в дозе
IIIA
Клинические
случай-контроль или когортные При рецидиве или
Термины и определения
до облучения пациент IIIКоличество балловХорошо проведенные исследования
1.1 Определение
существует.За 2 часа IIBКритерии оценки
1.2 Этиология и патогенез
2+Методов профилактики не 2+)ПоздниеПризнакивероятностью причинной взаимосвязиНе применяется.С (уровень достоверности доказательств IIA– крупноклеточную лимфому.ошибок и средней Не применяется.Уровень убедительности рекомендаций IBболее тяжелое заболевание
1.3 Эпидемиология
смешивания или систематических Не применяется.ПУВА-терапии [4,6,7].IAтрансформации ГМ в низким риском эффектов 3)эффекты.РанниеГМ, коррекции тактики лечения, своевременной диагностики возможной исследований с очень D (уровень достоверности доказательств и тонких бляшек, отсутствуют выраженные побочные Bc целью стадирования случай-контроль или когортных Уровень убедительности рекомендаций – остается тем же. Рекомендовано для пятен Mнаблюдением, регулярно посещать дерматовенеролога исследований. Высококачественные обзоры исследований линии, и при рецидивах/прогрессировании заболевания.– на 20%, при выраженной эритеме Nпод постоянным диспансерным
исследований случай-контроль или когортных поздних стадиях, как терапия первой
на 40%, при слабой эритеме
1.5 Классификация
T
внутренних органов. Поэтому необходимо находиться Высококачественные систематические обзоры
при ранних, так и при
– время экспозиции увеличивается
Стадии
лимфатических узлов и 2++
может применяться как
следующим образом: при отсутствии эритемы
с позитивным клоном
заболевания возможно поражение
ошибок
лечения ГМ и
минимальной эритемной дозы. Последующие экспозиции проводятся
крови: ?1000/µL клеток Сезари
• На поздних стадиях
высоким риском систематических
Является эффективным методом
70% от ранее определенной
B Значительное вовлечение
диагноз.
Мета-анализы, систематические, или РКИ с
1.6. Клиническая картина.
2+)быть не более Bb – клон-позитивныстепенью достоверности верифицировать 1-
С (уровень достоверности доказательств неделю, первая экспозиция должна Ba – клон-негативныпозволяет с высокой ошибокУровень убедительности рекомендаций Облучение проводится 2-3 раза в крови: атипичные (Сезари) клетки составляют >5% лимфоцитов периферической кровии/или иммуногистохимическим исследованием низким риском систематических поздних стадиях (IIB-IVB) ГМ электронно-лучевой терапии [8-10].2+)B Умеренное вовлечение с последующим гистологическим Качественно проведенные мета-анализы, систематические, или РКИ с • Рекомендуется назначение при
С (уровень достоверности доказательств Bb – клон-позитивны• Проведение биопсии кожи 1+их комбинацию .Уровень убедительности рекомендаций Ba – клон-негативныне установлена.систематических ошибокНТ, биологические препараты или нм [4-6].вовлечения крови: атипичные (Сезари) клетки составляют ?5% лимфоцитов периферической кровипоздние стадии. Причина развития ГМ очень низким риском
частоту рецидивов, поэтому предпочтительно использовать спектра В 311 B Отсутствие значительного прогрессирования в более контролируемых исследований (РКИ) или РКИ с с «консервативной» терапией, а даже увеличивает узковолнового ультрафиолетового облучения КровьГМ не происходит Мета-анализы высокого качества, систематические обзоры рандомизированных пациентов по сравнению • Рекомендуется назначение физиотерапии:
2.1 Жалобы и анамнез
и морфологическим подтверждением)с ранними стадиями 1++улучшает среднюю выживаемость IFN-?.органов (с уточнением органа прогрессией. У большинства больных
2.2 Физикальное обследование
Описаниене только не Можно комбинировать с M Вовлечение внутренних течением и медленной достоверности доказательствПрименение комбинированной химиорадиотерапии 3)внутренних органовкожи, с относительно благоприятным Уровнипризнаков неприемлемой токсичности.D (уровень достоверности доказательств M Нет вовлечения к злокачественным заболеваниям
по указанным специальностям.прогрессирования) или до появления
Уровень убедительности рекомендаций Внутренние органы• Грибовидный микоз относятся
циклов повышения квалификации
(отсутствия признаков дальнейшего
.узлы увеличены, нет гистологического подтвержденияноября 2012 г.
• Ординаторы и слушатели
2.3 Лабораторная диагностика
достижения полного контроля признаков неприемлемой токсичности NX Периферические лимфатические № 924н от 15
• Врачи-специалисты: дерматовенерологи, онкологи, гематологи.встречаются тромбоцитопения, анемия, анорексия, тошнота, мышечные спазмы. Лечение проводят до
прогрессирования) или до появления LN, клон-позитивны или негативныздравоохранения Российской Федерации дерматовенерологов и косметологов.Из побочных эффектов
(отсутствия признаков дальнейшего 3-4 или NCI «дерматовенерология», утвержденный Приказом Министерства
РФ, Заслуженный врач РФ, член Российского общества 2+)достижения полного контроля
узлы увеличены; гистопатология Dutch grade помощи по профилю
– профессор, доктор медицинских наук, Заслуженный деятель науки С (уровень достоверности доказательств неделю. Лечение проводят до
N Периферические лимфатические • Порядок оказания медицинской
• Самцов Алексей Викторович Уровень убедительности рекомендаций
ПУВА, ретиноидами и химиотерапией.Nb – клон-позитивны
следующих нормативно-правовых документов:дерматовенерологов и косметологов.ежедневно [14-17].Можно комбинировать с Na – клон-негативныразработаны с учётом – доктор медицинских наук, доцент, член Российского общества поздних стадиях (IIB-IVB) ГМ ингибитора гистондеацетилаз: вориностат 200-400 мг перорально 3)
LNДанные клинические рекомендации • Белоусова Ирена Эдуардовна • Рекомендуется назначение при D (уровень достоверности доказательств 2 или NCI членами рабочей группы.дерматовенерологов и косметологов.после ТОК.Уровень убедительности рекомендаций узлы увеличены; гистопатология Dutch grade рекомендации повторно анализируются
– доктор медицинских наук, профессор, член Российского общества
виде поддерживающего лечения
3)N Периферические лимфатические и контроля качества
• Кубанов Алексей Алексеевич
(<2 лет). ПУВА-терапия используется в
D (уровень достоверности доказательств Nb – клон-позитивныДля окончательной редакции
дерматовенерологов и косметологов.больных являются обратимыми Уровень убедительности рекомендаций Na – клон-негативныисследований, оцененных как 2+– академик РАН, доктор медицинских наук, профессор, Президент Российского общества лучевых повреждениях (эритема кожи, алопеция, дистрофия ногтей, выраженная сухость кожи), которые у большинства в течение 2–3 месяцев .LN0-2экстраполированные доказательства из • Кубанова Анна Алексеевна ногти. РОД 1-1,2-1,5 Гр, СОД 30-40 Гр. Необходимо помнить о
кг массы тела
1 или NCI илиT-cell lymphoma. Clin Lymphoma Myeloma. 2009;9:412-6
экранируются глаза и (изотретиноин) 0,5–1 мг на узлы увеличены; гистопатология Dutch grade или 4;with advanced cutaneous задние косые поля). Во время лечения ранних стадий (IA-IIA) ГМ назначение ретиноидов N Периферические лимфатические Доказательства уровня 3 vorinostat in patients передние косые поля, правые и левые • Рекомендуется для лечения требуетсяD
clinical benefit of использованием нескольких (чаще всего шести) электронных полей (переднее, заднее, правое и левое врача.периферических лимфатических узлов, их биопсия не исследований, оцененных как 2++long-term tolerability and курс 36 Gy). ТОК проводится с «наблюдай и жди» под строгим наблюдением N Нет увеличения экстраполированные доказательства из • Duvic M, Olsen EA, Breneman D, et al. Evaluation of the терапии (максимальная доза на кожи допускается тактика Лимфатические узлы
илиT-cell lymphoma. Oncology (Williston Park). 2007;21(2 Suppl 1):18-23эффекта от топической
небольшими очагами поражения Т Сливающаяся эритема, покрывающая ?80% поверхности теларезультатов;treatment of cutaneous стадиями с отсутствием IA стадии с диаметре)
демонстрирующие общую устойчивость • Hymes KB. Choices in the Т2 и Т3 лечением первой линии. Для пациентов в более узлов (?1 см в целевой популяции и fungoides and s?zary syndrome: a stage-based approach. J NatlComprCancNetw. 2008;6:436-42;дозе 20-30 Gy с
терапии является предпочитаемым Т Один или Группа доказательств, включающая результаты исследований, оцененные как 2+, напрямую применимые к
treatment of mycosis второй линии в с применением наружной Тb — бляшки ± пятнаС• Horwitz SM, Olsen EA, Duvic M, et al. Review of the
терапия первой или ГМ консервативный подход Т2а – только пятна
исследований, оцененных как 1++ или 1+D
распространенными высыпаниями как Для ранних стадий Т Пятна, папулы, и/или бляшки, покрывающие >10% кожного покрова.
экстраполированные доказательства из симптомов заболевания (клиническое выздоровление)
Проводится пациентам с 2+)
Тb – бляшки ± пятнаилиДостигнуто исчезновение клинических
3)С (уровень достоверности доказательств Т1а – только пятна
результатовC, DD (уровень достоверности доказательств Уровень убедительности рекомендаций Т Ограниченные пятна, папулы, и/или бляшки, покрывающие <10% кожного покрова.демонстрирующие общую устойчивость 2+, 3Уровень убедительности рекомендаций [1-3].
Кожацелевой популяции и Проведена терапия преднизолоном, метотрексатом, доксициклином, кларитромицином, топическими глюкокортикостероидами, физиотерапия[8-10].полного разрешения высыпаний ИтогоГруппа доказательств, включающая результаты исследований, оцененные как 2++, напрямую применимые к D
Оценка факторов риска Тотального облучения кожи очаги поражения до эпидермисе).Вгистологическим, иммуногистохимическим, молекулярно-биологическим методами исследованиякурс).в сутки на (дефицит экспрессии в результатовВыполнено подтверждение диагноза высыпаний (10-20 Gy на мометазона фуроат, крем, мазь 2 раза CD2, CD3, CD5 и CD7 демонстрирующие общую устойчивость Уровень убедительности доказательствс небольшим количеством или• Эпидермально/дермальное несоответствие экспрессии целевой популяции и Уровень достоверности доказательствИспользуется у пациентов 2+)• Количество CD7+ Т-клеток < 10%.группа доказательств, включающая результаты исследований, оцененные как 1+, напрямую применимые к Критерии качества3)С (уровень достоверности доказательств • Количество CD2+, CD3+, и/или CD5+ Т-клеток < 50%.или№№D (уровень достоверности доказательств Уровень убедительности рекомендаций Иммунопатологическиедемонстрирующие устойчивость результатов
3. Лечение
3.1 Консервативное лечение
малого таза).Уровень убедительности рекомендаций глюкокортикостероидных препаратов:
бетаметазон**, крем, мазь 2 раза Т-клеточного рецепторацелевой популяции и клетки, брюшной полости и [1-3].
инфильтрате и/или крови также к наружным видам IB/IIA, имеющие фолликулярную форму
(Т3) имеют более плохой
у пациентов с с ранними стадиями больных. Наиболее важным фактором лечения гематоонкологам. Трепанобиопсия костного мозга специализацией.
дальнейшего ведения и A (уровень достоверности доказательств узлов;
анализ крови (ЛДГ, мочевая кислота (маркеры агрессивного течения узлов и органомегалии – определение их общего Уровень убедительности рекомендаций осмотра с картированием может быть установлен Алгоритм диагностики ранних и/или внекожных очагов и синдрома Сезари Международного общества по
клон Т-лимфоцитов может обнаруживаться и лишь в для определения реарранжировки • Рекомендуется молекулярно-биологическое исследование.полная или частичная
иммунофенотип: ?F1+ CD3+ CD4+ CD5+ CD7+ CD8- CD45RO+. Реже встречаются Т-цитотоксический (?F1+ CD3+ CD4- CD5+ CD8+) и ?/? (?F1- CD3+ CD4- CD5+ CD8+) фенотипы. В этих случаях Уровень убедительности рекомендаций Уровень убедительности рекомендаций
очагов и повторных кортикостероидами и иммуносупрессантами подкожную жировую клетчатку, эпидермотропизм может отсутствовать. [1,2,10].
инфильтраты, для бляшечной – эпидермотропный плотный полосовидный • фиброз и/или отек сосочковой
• Рекомендуется назначение метотрексата** 25-75 мг в спонгиоза («диспропорциональный эпидермотропизм»);(3 и более);• наличие в инфильтрате Гистологическое заключение должно ГМ на основании • характерная локализация высыпаний
• феномен одновременного прогрессирования сочетание) и площадь поражения этого заболевания, а также определить
в диагностике начинающегося на высыпания на
органы.
количество могут варьировать у больного обычно образуются дугообразные очаги. Разрешаются бляшки медленно
лихенифицированной. Образование бляшек протекает Для бляшечной стадии телеангиоэктазий и участков
паховых складках, на внутренней поверхности пятен разных размеров, с четкими краями, которые расположены несимметрично ГМ заболевание протекает • гиперкератотический/веррукозный;• пойкилодермический;• эритродермический;• фолликулярный грибовидный микоз;С84.0 – Грибовидный микоз2,0:1,0 с преобладанием 50 лет, средний возраст дебюта этот показатель колеблется в последние десятилетия. Этот показатель значительно
кожной Т-клеточной лимфомы и
людей, получающих иммуносупрессивную терапию ЛК. Некоторые исследователи сообщают стимуляции, что ведет к
(ЛК), характеризующаяся пролиферацией малых Грибовидный микоз (ГМ) – первичная эпидермотропная Т-клеточная лимфома кожи ТКР – T-клеточный рецепторНТ – наружная терапияВИЧ – вирус иммунодефицита человека• Гематология• Приложение А3. Связанные документымедицинской помощи• 3. Лечениепациентов.начало лечения в Прогноз неблагоприятный. В зависимости от цитостатики (метотрексат, сульфадиазин, циклофосфамид, проспидин, дипин). Чаще используют комбинированную подкожную клетчатку, иногда захватывая подлежащие резко выражен акантоз, выявляются гнездовидные скопления в шиповатом слое и УЗИ кожного микоза проводят иммуногистохимическое микоза в крови, как правило, отмечается повышение лейкоцитов, лимфоцитов и эозинофилов. В опухолевой стадии и хроническая антигенная
встречается несколько чаще, чем у женщин. В основе грибовидного случай на 345000
ранних стадий (IA-IIA) ГМ назначение наружно снижения количества CD8+Т-клеток в дермальном плохой прогноз из-за сниженной чувствительности
этом меньше 2,5 лет. Пациенты со стадиями годам. Пациенты с узлами 12 лет. В поздних стадиях заболевания. У большинства пациентов
неблагоприятных исходов, определяющих тактику ведения дальнейшего ведения и
ТКР), биопсия выполняется врачами-специалистами с хирургической пациент передается для Уровень убедительности рекомендаций
УЗИ периферических лимфатических клинический и биохимический идентификация пальпируемых лимфатических кожного покрова, при наличии узлов [2,10].Ia и Ib: достаточно проведения физикального случаев диагноз ГМ – 1+)высыпаний, наличие/отсутствие крупноклеточной трансформации рака для ГМ ГМ согласно рекомендациям методами, так как доминантный опухолевой стадий ГМ Исследование методом ПЦР CD4+/CD8+ или CD4-/CD8- фенотип [1,2,10]ГМ может наблюдаться из ?/? Т-хелперов – зрелых клеток памяти, которые имеют следующий • Рекомендуется иммуногистохимическое исследование• Рекомендуется магнитно-резонансная и позитронно-эмиссионная томография [2,10].биопсий из разных
наружными препаратами, особенно содержащими кортикостероиды, а также системными и проникающий в поверхностные мелкоочаговые периваскулярные
(микроабсцессы Потрие);лимфоцитов при отсутствии базальном ряду эпидермиса
ГМ, являются:– 3)• Рекомендуется верификация диагноза • множественные высыпания, несколько зон вовлечения;высыпаний;кожных высыпаний (пятна, бляшки, узлы или их
разновидность и стадию остается основополагающим методом бесследно разрешаются. Пациенты предъявляют жалобы узлы и внутренние непораженной ранее коже. Их локализация и В опухолевой стадии счет периферической части, в результате чего быть гладкой, слегка шелушащейся или
эритемами, уртикароподобными, псориазо- и парапсориазоподобными, экземоподобными высыпаниями.быть морщинистой (псевдоатрофичной) и слегка лихенифицированной, в случае появления
облучения – молочных железах, нижних отделов живота, в подмышечных и Заболевание начинается с При классическом варианте
• ладонно-подошвенный;• гранулематозный;• редко встречающиеся варианты:• входят в ВОЗ-классификацию опухолей кожи:МКБ 10и женщин составляет
у пациентов старше 100 000 человек, в странах Европы с регулярным повышением
3.2 Хирургическое лечение
часто встречающейся формой
3.3 Иное лечение
развитии ЛК у
4. Реабилитация
стафилококка в возникновении
5. Профилактика и диспансерное наблюдение
5.1 Профилактика
вследствие хронической антигенной Грибовидный микоз (ГМ) – первичная эпидермотропная Т-клеточная лимфома кожи
5.2. Диспансерное наблюдение
1) — Т-лимфотропный вирус человекаСОД – суммарная очаговая дозаЛК – лимфомы кожи• Химиотерапия• Онкологиярекомендаций• Критерии оценки качества • 2. Диагностикаи продлить жизнь
своевременная диагностика и мази.
(дексаметазон, преднизолон и др.), противоопухолевые антибиотики и слои дермы, но и на эозинофилов. В бляшечной стадии грибовидного микоза выявляет проводится путем дерматоскопии
лимфоцитов, увеличение СОЭ. Для подтверждения грибовидного В начале грибовидного играют генетические факторы лет. У мужчин заболевание Т-клеточной лимфомы кожи, заболевание наблюдается 1 полного разрешения высыпаний • Рекомендуется для лечения
Критерии оценки качества медицинской помощи
наличие множественных узлов, крупноклеточной трансформации и | бляшками имеют более | редко, средняя выживаемость при | выживаемость равна 5 |
этой группы равна является установление стадии | (хирургами или гематоонкологами). | ||
пациент передается для | диаметре и/или с плотной, неравномерной консистенцией (гистологическое исследование, проточная цитометрия, определение реарранжировки гена | поражения лимфатических узлов | |
малого таза [2,10].гепатита В (HbsAg, anti-HbcAg, anti-HbsAg), гепатита С, ВИЧ и HTLV-1; | ТКР); |
Список литературы
кожи;при наличии пятен/бляшек – определение площади поражения периферических лимфатических узлов
обследования для стадий показателей (приложение Г1), однако в большинстве A (уровень достоверности доказательств
клиническая система стадирования, учитывающая тип кожных изучению и лечению • Рекомендуется проводить стадирование с другими диагностическими 90% случаев бляшечной и – 3)
Приложение А1. Состав рабочей группы
перфорина, а также аберрантный ?/? Т-клеточной лимфомы. В поздних стадиях ГМ характеризуется инфильтратом
2.5 Иная диагностика2.4 Инструментальная диагностикарекомендуется проведение нескольких
отмена лечения любыми диффузный инфильтрат, занимающий всю дерму для пятнистой (эритематозной) стадии характерны эпидермотропные
• внутриэпидермальные скопления лимфоцитов • повышенное количество интраэпидермальных • наличие лимфоидных клеток, располагающихся цепочкой в его расположение. Основными диагностическими критериями, используемыми для диагностики
Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
Целевая аудитория клинических рекомендаций:
Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств
• зуд, сопровождающий высыпания [2,10]• пойкилодермия (пятнистая пигментация, телеангиоэктазии, атрофия кожи);• вариабельность формы, размеров и цвета
Таблица П1- Уровни достоверности доказательств
необходимо оценить вид заподозрить ГМ, но и определить | Клиническое обследование пациента |
и медленное развитие. Высыпания часто спонтанно | могут поражаться лимфатические существующих бляшек, так и на кольцевидную форму.идет неравномерно за |
окраски. Поверхность их может | разнообразными и нехарактерными оттенков. Поверхность пятен может участках кожи, защищенных от солнечного |
фазы: пятнистая (эритематозная), бляшечная и опухолевая. | • пустулезный.• одноочаговый;• буллезный/везикулезный; |
кожи. | микоза:1.4 Кодирование по подростков (1% случаев). Соотношение заболевших мужчин год (55% мужчин и 45% женщин). Более 75% случаев ГМ наблюдается ГМ составляет 0,46 случаев на мире равна 6-7 случаев/10 в год ГМ является наиболее в этиологии заболевания. Есть данные о Т-клеток в коже. Предполагают роль золотистого |
Этиология заболевания неизвестна. Cчитается, что ЛК возникают | ядрами.HTLV-1 (human T-lymphotropic virus type РКИ – рандомизированные контролируемые исследованияЛДГ — лактатдегидрогеназа• Биологическая терапия• Дерматология• Приложение А2. Методология разработки клинических |
наблюдение | • 1. Краткая информациядобиться длительной ремиссии от 2-х до 12-ти лет. Во многих случаях зуда применяют кортикостероидные микоза применяют кортикостероиды только на все |
клетками), скопление лимфоцитов, фибробластов, тучных клеток и | |
очага путем биопсии, в первой стадии |
Таблица П2 – Уровни убедительности рекомендаций
грибовидного микоза предварительно | количества лейкоцитов и |
Грибовидный микоз | Т-лимфоцитов. Точные причины, запускающие этот механизм, пока не определены. Предполагают, что определенную роль 40 до 60 Грибовидный микоз — достаточно редкий вид очаги поражения до выживаемости. при назначении лечения. В поздних стадиях с очень толстыми (Т4). Внутренние органы вовлекаются внутренних органов средняя в поздние, средняя выживаемость для |
и определения прогноза | трепанобиоптата костного мозга поражения костного мозга лимфатических узлов > 1,5 см в при выявлении специфического грудной клетки, брюшной полости и определение маркеров вируса биопсия кожи (гистологическое исследование, иммуногистохимическое исследование, включающее следующие маркеры: CD2, CD3, CD4, CD5, CD7, CD8, CD20, CD30, определение реарранжировки гена |
и вовлеченных областей | – 1+)клетки и УЗИ • Рекомендуется следующий план по лимфомам кожи, содержит систему количественных Уровень убедительности рекомендаций используется более простая Европейской организации по |
называемых «клональных» дерматозов [1,2,10] | оценивать в комплексе инфильтрата обнаруживается в D (уровень достоверности доказательств протеинов TIA-1, гранзима В и исключения CD8+ агрессивной эпидермотропной Т-клеточной лимфомы и |
Порядок обновления клинических рекомендаций
– 3)– 3)терапии) [1,2,10].до проведения биопсии, в неясных случаях
Приложение А3. Связанные документы
гистологического исследования необходимо части дермы, для опухолевой – плотный очаговый или При морфологическом исследовании
больше, чем дермальных;ободком;и средних размеров;дермального инфильтрата и кожи.облучению;
Приложение В. Информация для пациентов
высыпаний;стадий ГМ, являются:получения биоптата кожи. При клиническом обследовании возможность не только чувством зуда.постепенное начало заболевания множественных. В опухолевой стадии как в области центре они приобретают очень сильным зудом, иногда их рост
бляшек различной величины, желтовато-красной или синюшной болезнь может проявляться от розовато-красного до желтовато-оранжевого и коричневого на ягодицах и на 3 клинических • ихтиозиформный;пигментно-пурпурозный;
• гипопигментный;• сиринготропный;• синдром гранулематозной вялой • Другие формы грибовидного цветом кожи (1,7:1).поражать детей и 000 человек в географических регионах: в США заболеваемость и 65% кожных Т-клеточных лимфом. Заболеваемость ГМ в и у ВИЧ-инфицированных.Эпштейна-Бара и цитомегаловируса
Алгоритм диагностики ранних форм ГМ
и накоплению неопластических | ядрами. | и средних Т-лимфоцитов с церебриформными |
УЗИ – ультразвуковое исследование | ||
ПЦР – полимеразная цепная реакция ГМ – грибовидный микоз• Глюкокортикостероиды • Приложение В. Информация для пациентов • Приложение А1. Состав рабочей группы• 5. Профилактика и диспансерное • Термины и определениягрибовидного микоза позволяют заболевание может длиться | ||
групп. Возможно проведение фототерапии, рентгенотерапии, экстракорпоральной фотохимиотерапии. Местно для уменьшения | ||
В лечении грибовидного инфильтрат распространяется не акантоз (потеря связей между кожи, взятого из патологического Изучение кожных элементов форме наблюдается снижение вирусной инфекции (герпетическая инфекция, ВПЧ и др.).и злокачественное перерождение | ||
(70-80%) заболевают люди от | ||
C84.0 Грибовидный микозв сутки на | ||
ассоциировано со снижением | ||
терапии, что необходимо учитывать ГМ или пациенты прогноз, чем с эритродермией узлами, эритродермией, вовлечением л/у и крови, но без поражения не происходит прогрессирования при планировании лечения | ||
выполняется врачами-специалистами, владеющими методикой забора |
Стадирование ГМ/СС согласно рекомендациям ISLE-EORTC
При выявлении специфического лечения гематоонкологам. Рекомендуется проведение биопсии – 1+) компьютерная томография органов заболевания), печеночные ферменты); при физикальном осмотре; количества, размеров наибольшего узла A (уровень достоверности доказательств кожи, рентгенографии органов грудной при тщательной клинико-морфологической корреляции [2,10]. форм ГМ, предложенный Международным обществом [2,10]. (приложение Г2). Однако на практике лимфомам кожи и в группе так 50-60% — в пятнистой стадии. Результаты молекулярно-биологического исследования необходимо гена Т-клеточного рецептора (ТКР) является вспомогательным методом, так как моноклональность Уровень убедительности рекомендаций потеря экспрессии пан-Т-клеточных антигенов CD3, CD5 и CD7, появление экспрессии цитотоксических необходима клинико-морфологическая корреляция для D (уровень достоверности доказательств D (уровень достоверности доказательств биопсий через 2-4 недели (без назначения наружной за 2 недели Для повышения достоверности инфильтрат в верхней части дермы. • размер эпидермальных лимфоцитов • наличие интраэпидермальных лимфоцитов, окруженных светлым перинуклеарным плеоморфных («церебриформных») лимфоидных клеток малых учитывать клеточный состав результатов гистологического исследования на участках кожи, не подвергающихся солнечному и регрессирования отдельных кожных покровов. Клиническими симптомами, характерными для ранних оптимальное место для ГМ, так как дает коже, которые часто сопровождаются Для ГМ характерно от единичных до обнаруживается сочетание пятен, бляшек и узлов. Узлы могут формироваться и неравномерно, при разрешении в бессимптомно или сопровождается характерно образование инфильтрированных пигментации развивается пойкилодемия. В эритематозной стадии бедер и плеч. Цвет пятен варьирует и чаще локализуются стадийно и делится • вегетирующий/папилломатозный;• гиперпигментный;• фолликулярный; | ||||
• педжетоидный ретикулез; | • Грибовидный микоз (классический трехстадийный вариант) | пациентов с темным | заболевания составляет 55-60 лет. ГМ может также | от 0,26 до 1,0 на 100 |
варьирует в различных составляет 1% всех неходжскинских лимфом, 50% первичных лимфом кожи после трансплантации органов о значении вируса неконтролируемой клональной пролиферации и средних Т-лимфоцитов с церебриформными (ЛК), характеризующаяся пролиферацией малых ТОК – тотальное облучение кожи ПУВА (Psoralen + UltraViolet A) – псорален-ультрафиолет А ВОЗ – Всемирная организация здравоохранения • Стадирование • Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента | • Список литературы • 4. Реабилитация • Список сокращений | первых двух стадиях формы и тяжести терапию препаратами этих ткани. гистиоцитов и лимфоцитов. В опухолевой стадии эпидермиса отек и | новообразования. Гистологическое исследование участка исследование. |
и при эритродермической стимуляция при персистирующей
микоза лежит размножение 
населения. В большинстве случаев 