МКБ-10
в сутки на
Общие сведения
очаги поражения до • Рекомендуется для лечения снижения количества CD8+Т-клеток в дермальном населения. В большинстве случаев C84.0 Грибовидный микозГрибовидный микоз — достаточно редкий вид полного разрешения высыпаний ранних стадий (IA-IIA) ГМ назначение наружно микоза лежит размножение (70-80%) заболевают люди от 40 до 60 Т-клеточной лимфомы кожи, заболевание наблюдается 1 случай на 345000 стимуляция при персистирующей и злокачественное перерождение
Т-лимфоцитов. Точные причины, запускающие этот механизм, пока не определены. Предполагают, что определенную роль
Диагностика
лет. У мужчин заболевание встречается несколько чаще, чем у женщин. В основе грибовидного и при эритродермической вирусной инфекции (герпетическая инфекция, ВПЧ и др.).Грибовидный микозиграют генетические факторы и хроническая антигенная исследование.
форме наблюдается снижение количества лейкоцитов и В начале грибовидного микоза в крови, как правило, отмечается повышение лейкоцитов, лимфоцитов и эозинофилов. В опухолевой стадии новообразования. Гистологическое исследование участка Изучение кожных элементов грибовидного микоза предварительно лимфоцитов, увеличение СОЭ. Для подтверждения грибовидного микоза проводят иммуногистохимическое эпидермиса отек и кожи, взятого из патологического очага путем биопсии, в первой стадии проводится путем дерматоскопии и УЗИ кожного гистиоцитов и лимфоцитов. В опухолевой стадии акантоз (потеря связей между клетками), скопление лимфоцитов, фибробластов, тучных клеток и грибовидного микоза выявляет в шиповатом слое ткани.
Лечение грибовидного микоза
инфильтрат распространяется не только на все эозинофилов. В бляшечной стадии резко выражен акантоз, выявляются гнездовидные скопления терапию препаратами этих В лечении грибовидного микоза применяют кортикостероиды слои дермы, но и на
Прогноз
подкожную клетчатку, иногда захватывая подлежащие формы и тяжести групп. Возможно проведение фототерапии, рентгенотерапии, экстракорпоральной фотохимиотерапии. Местно для уменьшения зуда применяют кортикостероидные (дексаметазон, преднизолон и др.), противоопухолевые антибиотики и цитостатики (метотрексат, сульфадиазин, циклофосфамид, проспидин, дипин). Чаще используют комбинированную первых двух стадиях заболевание может длиться от 2-х до 12-ти лет. Во многих случаях мази.Прогноз неблагоприятный. В зависимости от
• Список сокращений
грибовидного микоза позволяют
добиться длительной ремиссии
своевременная диагностика и
начало лечения в
• 4. Реабилитация
• Термины и определения• 1. Краткая информация
и продлить жизнь пациентов.
• Список литературы
• 5. Профилактика и диспансерное
наблюдение• 2. Диагностика
• 3. Лечение
• Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента
• Приложение А1. Состав рабочей группы
• Приложение А2. Методология разработки клинических
• Критерии оценки качества
медицинской помощи
• Стадирование
• Приложение В. Информация для пациентов
• Дерматология
рекомендаций
Список сокращений
• Приложение А3. Связанные документы
ВОЗ – Всемирная организация здравоохранения
• Глюкокортикостероиды
• Биологическая терапия
• Онкология
• Гематология
ПУВА (Psoralen + UltraViolet A) – псорален-ультрафиолет А
ГМ – грибовидный микоз
ЛДГ — лактатдегидрогеназа
• Химиотерапия
ВИЧ – вирус иммунодефицита человека
ТОК – тотальное облучение кожи
ПЦР – полимеразная цепная реакция
РКИ – рандомизированные контролируемые исследованияЛК – лимфомы кожи
Термины и определения
НТ – наружная терапия(ЛК), характеризующаяся пролиферацией малых УЗИ – ультразвуковое исследованиеHTLV-1 (human T-lymphotropic virus type
1.1 Определение
СОД – суммарная очаговая дозаТКР – T-клеточный рецептори средних Т-лимфоцитов с церебриформными и средних Т-лимфоцитов с церебриформными
1.2 Этиология и патогенез
ядрами.1) — Т-лимфотропный вирус человекаГрибовидный микоз (ГМ) – первичная эпидермотропная Т-клеточная лимфома кожи неконтролируемой клональной пролиферации ядрами.Этиология заболевания неизвестна. Cчитается, что ЛК возникают Грибовидный микоз (ГМ) – первичная эпидермотропная Т-клеточная лимфома кожи (ЛК), характеризующаяся пролиферацией малых о значении вируса и накоплению неопластических Т-клеток в коже. Предполагают роль золотистого вследствие хронической антигенной стимуляции, что ведет к после трансплантации органов Эпштейна-Бара и цитомегаловируса
1.3 Эпидемиология
в этиологии заболевания. Есть данные о стафилококка в возникновении ЛК. Некоторые исследователи сообщают составляет 1% всех неходжскинских лимфом, 50% первичных лимфом кожи и у ВИЧ-инфицированных.ГМ является наиболее развитии ЛК у людей, получающих иммуносупрессивную терапию варьирует в различных и 65% кожных Т-клеточных лимфом. Заболеваемость ГМ в мире равна 6-7 случаев/10 в год часто встречающейся формой кожной Т-клеточной лимфомы и от 0,26 до 1,0 на 100 географических регионах: в США заболеваемость ГМ составляет 0,46 случаев на с регулярным повышением в последние десятилетия. Этот показатель значительно заболевания составляет 55-60 лет. ГМ может также 000 человек в год (55% мужчин и 45% женщин). Более 75% случаев ГМ наблюдается 100 000 человек, в странах Европы этот показатель колеблется пациентов с темным поражать детей и
подростков (1% случаев). Соотношение заболевших мужчин у пациентов старше
50 лет, средний возраст дебюта
1.5 Классификация
• Грибовидный микоз (классический трехстадийный вариант)
цветом кожи (1,7:1).1.4 Кодирование по
и женщин составляет
2,0:1,0 с преобладанием
• педжетоидный ретикулез;
• Другие формы грибовидного микоза:
МКБ 10
С84.0 – Грибовидный микоз
• фолликулярный;
• синдром гранулематозной вялой
кожи.
• входят в ВОЗ-классификацию опухолей кожи:
• фолликулярный грибовидный микоз;
• гиперпигментный;
• сиринготропный;
• буллезный/везикулезный;
• редко встречающиеся варианты:
• эритродермический;
• вегетирующий/папилломатозный;
• гипопигментный;
• одноочаговый;
1.6. Клиническая картина.
• гранулематозный;• пойкилодермический;стадийно и делится • ихтиозиформный;пигментно-пурпурозный;• пустулезный.
• ладонно-подошвенный;• гиперкератотический/веррукозный;и чаще локализуются на 3 клинических фазы: пятнистая (эритематозная), бляшечная и опухолевая.При классическом варианте ГМ заболевание протекает крови: атипичные (Сезари) клетки составляют >5% лимфоцитов периферической кровибедер и плеч. Цвет пятен варьирует на ягодицах и участках кожи, защищенных от солнечного Заболевание начинается с пятен разных размеров, с четкими краями, которые расположены несимметрично пигментации развивается пойкилодемия. В эритематозной стадии от розовато-красного до желтовато-оранжевого и коричневого оттенков. Поверхность пятен может
облучения – молочных железах, нижних отделов живота, в подмышечных и паховых складках, на внутренней поверхности характерно образование инфильтрированных болезнь может проявляться разнообразными и нехарактерными быть морщинистой (псевдоатрофичной) и слегка лихенифицированной, в случае появления телеангиоэктазий и участков бессимптомно или сопровождается бляшек различной величины, желтовато-красной или синюшной окраски. Поверхность их может эритемами, уртикароподобными, псориазо- и парапсориазоподобными, экземоподобными высыпаниями.Для бляшечной стадии и неравномерно, при разрешении в очень сильным зудом, иногда их рост
идет неравномерно за быть гладкой, слегка шелушащейся или лихенифицированной. Образование бляшек протекает обнаруживается сочетание пятен, бляшек и узлов. Узлы могут формироваться центре они приобретают кольцевидную форму.счет периферической части, в результате чего образуются дугообразные очаги. Разрешаются бляшки медленно от единичных до как в области существующих бляшек, так и на В опухолевой стадии
2.1 Жалобы и анамнез
у больного обычно Для ГМ характерно множественных. В опухолевой стадии могут поражаться лимфатические непораженной ранее коже. Их локализация и количество могут варьировать коже, которые часто сопровождаются
2.2 Физикальное обследование
постепенное начало заболевания и медленное развитие. Высыпания часто спонтанно узлы и внутренние органы.ГМ, так как дает чувством зуда.Клиническое обследование пациента бесследно разрешаются. Пациенты предъявляют жалобы на высыпания на оптимальное место для возможность не только заподозрить ГМ, но и определить остается основополагающим методом в диагностике начинающегося кожных покровов. Клиническими симптомами, характерными для ранних
получения биоптата кожи. При клиническом обследовании необходимо оценить вид
разновидность и стадию этого заболевания, а также определить и регрессирования отдельных
стадий ГМ, являются:
• вариабельность формы, размеров и цвета
кожных высыпаний (пятна, бляшки, узлы или их сочетание) и площадь поражения на участках кожи, не подвергающихся солнечному
высыпаний;
2.3 Лабораторная диагностика
• пойкилодермия (пятнистая пигментация, телеангиоэктазии, атрофия кожи);высыпаний;• феномен одновременного прогрессирования результатов гистологического исследования
облучению;• зуд, сопровождающий высыпания [2,10]
• множественные высыпания, несколько зон вовлечения;• характерная локализация высыпаний учитывать клеточный состав кожи.Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств
• Рекомендуется верификация диагноза ГМ на основании плеоморфных («церебриформных») лимфоидных клеток малых
дермального инфильтрата и его расположение. Основными диагностическими критериями, используемыми для диагностики – 3)
Гистологическое заключение должно • наличие интраэпидермальных лимфоцитов, окруженных светлым перинуклеарным
и средних размеров;• наличие лимфоидных клеток, располагающихся цепочкой в ГМ, являются:
• наличие в инфильтрате • размер эпидермальных лимфоцитов
ободком;• повышенное количество интраэпидермальных
базальном ряду эпидермиса (3 и более);
части дермы.больше, чем дермальных;• внутриэпидермальные скопления лимфоцитов лимфоцитов при отсутствии спонгиоза («диспропорциональный эпидермотропизм»);инфильтрат в верхней При морфологическом исследовании для пятнистой (эритематозной) стадии характерны эпидермотропные (микроабсцессы Потрие);
• фиброз и/или отек сосочковой Для повышения достоверности части дермы, для опухолевой – плотный очаговый или диффузный инфильтрат, занимающий всю дерму поверхностные мелкоочаговые периваскулярные инфильтраты, для бляшечной – эпидермотропный плотный полосовидный за 2 недели гистологического исследования необходимо отмена лечения любыми и проникающий в подкожную жировую клетчатку, эпидермотропизм может отсутствовать. [1,2,10].биопсий через 2-4 недели (без назначения наружной
до проведения биопсии, в неясных случаях
рекомендуется проведение нескольких
наружными препаратами, особенно содержащими кортикостероиды, а также системными кортикостероидами и иммуносупрессантами D (уровень достоверности доказательств
терапии) [1,2,10].
(<2 лет). ПУВА-терапия используется в
2.4 Инструментальная диагностикабиопсий из разных очагов и повторных
D (уровень достоверности доказательств – 3)2.5 Иная диагностика• Рекомендуется магнитно-резонансная и позитронно-эмиссионная томография [2,10].Уровень убедительности рекомендаций необходима клинико-морфологическая корреляция для – 3)ГМ характеризуется инфильтратом • Рекомендуется иммуногистохимическое исследованиеУровень убедительности рекомендаций потеря экспрессии пан-Т-клеточных антигенов CD3, CD5 и CD7, появление экспрессии цитотоксических исключения CD8+ агрессивной эпидермотропной Т-клеточной лимфомы и
?/? Т-клеточной лимфомы. В поздних стадиях
из ?/? Т-хелперов – зрелых клеток памяти, которые имеют следующий иммунофенотип: ?F1+ CD3+ CD4+ CD5+ CD7+ CD8- CD45RO+. Реже встречаются Т-цитотоксический (?F1+ CD3+ CD4- CD5+ CD8+) и ?/? (?F1- CD3+ CD4- CD5+ CD8+) фенотипы. В этих случаях Уровень убедительности рекомендаций
протеинов TIA-1, гранзима В и перфорина, а также аберрантный ГМ может наблюдаться полная или частичная гена Т-клеточного рецептора (ТКР) является вспомогательным методом, так как моноклональность D (уровень достоверности доказательств – 3)CD4+/CD8+ или CD4-/CD8- фенотип [1,2,10]• Рекомендуется молекулярно-биологическое исследование.50-60% — в пятнистой стадии. Результаты молекулярно-биологического исследования необходимо инфильтрата обнаруживается в 90% случаев бляшечной и Исследование методом ПЦР для определения реарранжировки
в группе так оценивать в комплексе с другими диагностическими опухолевой стадий ГМ и лишь в лимфомам кожи и называемых «клональных» дерматозов [1,2,10]• Рекомендуется проводить стадирование методами, так как доминантный клон Т-лимфоцитов может обнаруживаться (приложение Г2). Однако на практике Европейской организации по изучению и лечению ГМ согласно рекомендациям
Международного общества по [2,10].используется более простая
клиническая система стадирования, учитывающая тип кожных рака для ГМ и синдрома Сезари форм ГМ, предложенный Международным обществом Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств высыпаний, наличие/отсутствие крупноклеточной трансформации
и/или внекожных очагов при тщательной клинико-морфологической корреляции [2,10].по лимфомам кожи, содержит систему количественных показателей (приложение Г1), однако в большинстве – 1+)Алгоритм диагностики ранних кожи, рентгенографии органов грудной • Рекомендуется следующий план
обследования для стадий случаев диагноз ГМ может быть установлен
A (уровень достоверности доказательств клетки и УЗИ периферических лимфатических узлов Ia и Ib: достаточно проведения физикального осмотра с картированием количества, размеров наибольшего узла
– 1+)при наличии пятен/бляшек – определение площади поражения [2,10].
Уровень убедительности рекомендаций при физикальном осмотре;
и вовлеченных областей кожи;Т Пятна, папулы, и/или бляшки, покрывающие >10% кожного покрова.
кожного покрова, при наличии узлов – определение их общего
заболевания), печеночные ферменты);биопсия кожи (гистологическое исследование, иммуногистохимическое исследование, включающее следующие маркеры: CD2, CD3, CD4, CD5, CD7, CD8, CD20, CD30, определение реарранжировки гена
ТКР);идентификация пальпируемых лимфатических узлов и органомегалии
компьютерная томография органов определение маркеров вируса гепатита В (HbsAg, anti-HbcAg, anti-HbsAg), гепатита С, ВИЧ и HTLV-1;
клинический и биохимический анализ крови (ЛДГ, мочевая кислота (маркеры агрессивного течения – 1+)грудной клетки, брюшной полости и Т Ограниченные пятна, папулы, и/или бляшки, покрывающие <10% кожного покрова.малого таза [2,10].УЗИ периферических лимфатических узлов;лечения гематоонкологам. Рекомендуется проведение биопсии
при выявлении специфического поражения лимфатических узлов Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств При выявлении специфического поражения костного мозга диаметре и/или с плотной, неравномерной консистенцией (гистологическое исследование, проточная цитометрия, определение реарранжировки гена пациент передается для
Оценка факторов риска дальнейшего ведения и выполняется врачами-специалистами, владеющими методикой забора трепанобиоптата костного мозга пациент передается для ТКР), биопсия выполняется врачами-специалистами с хирургической специализацией.при планировании лечения и определения прогноза (хирургами или гематоонкологами).дальнейшего ведения и лечения гематоонкологам. Трепанобиопсия костного мозга не происходит прогрессирования в поздние, средняя выживаемость для является установление стадии неблагоприятных исходов, определяющих тактику ведения больных. Наиболее важным фактором узлами, эритродермией, вовлечением л/у и крови, но без поражения внутренних органов средняя этой группы равна заболевания. У большинства пациентов с ранними стадиями прогноз, чем с эритродермией • Количество CD7+ Т-клеток < 10%.(Т4). Внутренние органы вовлекаются выживаемость равна 5 12 лет. В поздних стадиях у пациентов с • Количество CD2+, CD3+, и/или CD5+ Т-клеток < 50%.ГМ или пациенты с очень толстыми редко, средняя выживаемость при годам. Пациенты с узлами (Т3) имеют более плохой терапии, что необходимо учитывать
3. Лечение
3.1 Консервативное лечение
при назначении лечения. В поздних стадиях бляшками имеют более этом меньше 2,5 лет. Пациенты со стадиями
бетаметазон**, крем, мазь 2 раза IB/IIA, имеющие фолликулярную форму ассоциировано со снижением выживаемости.наличие множественных узлов, крупноклеточной трансформации и
плохой прогноз из-за сниженной чувствительности к наружным видам Т-клеточного рецептора
Иммунопатологические
С (уровень достоверности доказательств Используется у пациентов с небольшим количеством высыпаний (10-20 Gy на курс).
Тотального облучения кожи [8-10].Уровень убедительности рекомендаций
C, DДостигнуто исчезновение клинических симптомов заболевания (клиническое выздоровление)исследований, оцененных как 1++ или 1+СГруппа доказательств, включающая результаты исследований, оцененные как 2+, напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие общую устойчивость результатов;или
экстраполированные доказательства из исследований, оцененных как 2++DДоказательства уровня 3 или 4;
илиэкстраполированные доказательства из исследований, оцененных как 2+
Для окончательной редакции N Периферические лимфатические узлы увеличены; гистопатология Dutch grade
2 или NCI LN
• Рекомендуется назначение метотрексата** 25-75 мг в Na – клон-негативныNb – клон-позитивныN Периферические лимфатические узлы увеличены; гистопатология Dutch grade 3-4 или NCI LN, клон-позитивны или негативны
NX Периферические лимфатические узлы увеличены, нет гистологического подтвержденияВнутренние органы
M Нет вовлечения внутренних органов
M Вовлечение внутренних
органов (с уточнением органа и морфологическим подтверждением)Кровь
B Отсутствие значительного вовлечения крови: атипичные (Сезари) клетки составляют ?5% лимфоцитов периферической кровиBa – клон-негативны
Bb – клон-позитивныB Умеренное вовлечение Облучение проводится 2-3 раза в неделю, первая экспозиция должна быть не более 70% от ранее определенной минимальной эритемной дозы. Последующие экспозиции проводятся следующим образом: при отсутствии эритемы – время экспозиции увеличивается на 40%, при слабой эритеме – на 20%, при выраженной эритеме – остается тем же. Рекомендовано для пятен
и тонких бляшек, отсутствуют выраженные побочные
эффекты.ПУВА-терапии [4,6,7].Уровень убедительности рекомендаций
С (уровень достоверности доказательств 2+)За 2 часа до облучения пациент принимает перорально 8-метоксипсорален в дозе 0,6 мг на кг массы тела, начальная доза облучения зависит от типа кожи (0.25-1.0 Дж/см), затем с каждым сеансом доза повышается на 0,25-0,5 Дж/см или более в зависимости от выраженности эритемы. Лечение проводится 3-4 раза в неделю до разрешения высыпаний (30-35 сеансов). Общая доза варьирует от 50 до 80 Дж/см, что бывает достаточным для достижения клинической ремиссии. Применяется при распространенных и более инфильтрированных
элементах, фолликулярной форме ГМ. Побочные эффекты включают эритему, тошноту, фоточувствительность и фотокарциногенез.
Локальной лучевой терапии [8-10].инфильтрате и/или крови также
глюкокортикостероидных препаратов:Уровень убедительности рекомендаций 3)Уровень достоверности доказательств
Уровень убедительности доказательствВыполнено подтверждение диагноза
гистологическим, иммуногистохимическим, молекулярно-биологическим методами исследованияDПроведена терапия преднизолоном, метотрексатом, доксициклином, кларитромицином, топическими глюкокортикостероидами, физиотерапия
2+, 3результатовилиэкстраполированные доказательства из Т2а – только пятнаТb — бляшки ± пятнаТ Один или более узлов (?1 см в диаметре)Т Сливающаяся эритема, покрывающая ?80% поверхности телаЛимфатические узлыN Нет увеличения периферических лимфатических узлов, их биопсия не требуетсяN Периферические лимфатические узлы увеличены; гистопатология Dutch grade 1 или NCI LN0-2Na – клон-негативныNb – клон-позитивны
3)Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств
3)Можно комбинировать с ПУВА, ретиноидами и химиотерапией.
неделю. Лечение проводят до достижения полного контроля (отсутствия признаков дальнейшего прогрессирования) или до появления признаков неприемлемой токсичности .
Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств 3)Можно комбинировать с IFN-?.• Рекомендуется назначение физиотерапии:узковолнового ультрафиолетового облучения спектра В 311
нм [4-6].Уровень убедительности рекомендаций
С (уровень достоверности доказательств 2+)Уровень убедительности рекомендаций
С (уровень достоверности доказательств 2+)Является эффективным методом лечения ГМ и может применяться как при ранних, так и при
поздних стадиях, как терапия первой линии, и при рецидивах/прогрессировании заболевания.Уровень убедительности рекомендаций
3.2 Хирургическое лечение
D (уровень достоверности доказательств
3.3 Иное лечение
3)
4. Реабилитация
Не применяется.
5. Профилактика и диспансерное наблюдение
5.1 Профилактика
Не применяется.Не применяется.
5.2. Диспансерное наблюдение
Методов профилактики не существует.При рецидиве или прогрессировании ГМ необходимо выполнять повторную биопсию кожи для исключения крупноклеточной трансформации, при необходимости – повторную процедуру стадирования. Тактика лечения рецидивов также базируется на определении стадии заболевания, учитывается развитие резистентности
к предыдущим видам терапии.
Больные ГМ рекомендуется регулярные обследования:• больные с ранними стадиями – ежегодно (физикальный осмотр с картированием кожи, рентгенография органов грудной
клетки и УЗИ периферических лимфатических узлов);• больные с поздними стадиями – каждые 6 месяцев (физикальный осмотр с картированием кожи, УЗИ периферических лимфатических узлов, КТ органов грудной
Критерии оценки качества медицинской помощи
[1-3]. | Уровень убедительности рекомендаций | D (уровень достоверности доказательств | Критерии качества |
целевой популяции и демонстрирующие общую устойчивость | результатов | ||
В | Группа доказательств, включающая результаты исследований, оцененные как 2++, напрямую применимые к | целевой популяции и | |
демонстрирующие общую устойчивость Т1а – только пятна | Тb – бляшки ± пятна |
Список литературы
Для ранних стадий ГМ консервативный подход с применением наружной
терапии является предпочитаемым лечением первой линии. Для пациентов в IA стадии с
небольшими очагами поражения кожи допускается тактика «наблюдай и жди» под строгим наблюдением врача.• Рекомендуется для лечения ранних стадий (IA-IIA) ГМ назначение ретиноидов
Приложение А1. Состав рабочей группы
(изотретиноин) 0,5–1 мг на кг массы тела в течение 2–3 месяцев .
Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств виде поддерживающего лечения
после ТОК.• Рекомендуется назначение при поздних стадиях (IIB-IVB) ГМ ингибитора гистондеацетилаз: вориностат 200-400 мг перорально
ежедневно [14-17].Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 2+)
Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
Целевая аудитория клинических рекомендаций:
Из побочных эффектов
встречаются тромбоцитопения, анемия, анорексия, тошнота, мышечные спазмы. Лечение проводят до достижения полного контроля (отсутствия признаков дальнейшего
Таблица П1- Уровни достоверности доказательств
прогрессирования) или до появления признаков неприемлемой токсичности. | Применение комбинированной химиорадиотерапии |
не только не | улучшает среднюю выживаемость пациентов по сравнению с «консервативной» терапией, а даже увеличивает частоту рецидивов, поэтому предпочтительно использовать |
НТ, биологические препараты или | их комбинацию .• Рекомендуется назначение при поздних стадиях (IIB-IVB) ГМ электронно-лучевой терапии [8-10]. |
ошибок | 1-Мета-анализы, систематические, или РКИ с высоким риском систематических |
ошибок | 2++Высококачественные систематические обзоры исследований случай-контроль или когортных исследований. Высококачественные обзоры исследований случай-контроль или когортных исследований с очень низким риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней |
вероятностью причинной взаимосвязи | 2+Хорошо проведенные исследования случай-контроль или когортные исследования со средним риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью |
причинной взаимосвязи | 2-Исследования случай-контроль или когортные исследования с высоким риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью |
причинной взаимосвязи | |
Неаналитические исследования (например, описания случаев, серий случаев) |
Таблица П2 – Уровни убедительности рекомендаций
Мнение экспертов | Уровень убедительности доказательств |
Характеристика показателя | АПо меньшей мере один мета-анализ, систематический обзор или РКИ, оцененные как 1++, напрямую применимые к клетки, брюшной полости и малого таза). №№группа доказательств, включающая результаты исследований, оцененные как 1+, напрямую применимые к • Эпидермально/дермальное несоответствие экспрессии CD2, CD3, CD5 и CD7 |
(дефицит экспрессии в | эпидермисе).Итоголимфатических узлов > 1,5 см в Кожа Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 2+) |
распространенными высыпаниями как | терапия первой или второй линии в дозе 20-30 Gy с Т2 и Т3 стадиями с отсутствием эффекта от топической терапии (максимальная доза на |
курс 36 Gy). ТОК проводится с | использованием нескольких (чаще всего шести) электронных полей (переднее, заднее, правое и левое передние косые поля, правые и левые задние косые поля). Во время лечения экранируются глаза и ногти. РОД 1-1,2-1,5 Гр, СОД 30-40 Гр. Необходимо помнить о |
Порядок обновления клинических рекомендаций
лучевых повреждениях (эритема кожи, алопеция, дистрофия ногтей, выраженная сухость кожи), которые у большинства больных являются обратимыми • Кубанов Алексей Алексеевич – доктор медицинских наук, профессор, член Российского общества
Приложение А3. Связанные документы
дерматовенерологов и косметологов.• Белоусова Ирена Эдуардовна – доктор медицинских наук, доцент, член Российского общества
дерматовенерологов и косметологов.• Самцов Алексей Викторович – профессор, доктор медицинских наук, Заслуженный деятель науки РФ, Заслуженный врач РФ, член Российского общества дерматовенерологов и косметологов.• Врачи-специалисты: дерматовенерологи, онкологи, гематологи.
Приложение В. Информация для пациентов
• Ординаторы и слушатели циклов повышения квалификации по указанным специальностям.Уровнидостоверности доказательствОписание1++Мета-анализы высокого качества, систематические обзоры рандомизированных контролируемых исследований (РКИ) или РКИ с очень низким риском
систематических ошибок1+Качественно проведенные мета-анализы, систематические, или РКИ с низким риском систематических позволяет с высокой степенью достоверности верифицировать
диагноз.• На поздних стадиях заболевания возможно поражение лимфатических узлов и внутренних органов. Поэтому необходимо находиться под постоянным диспансерным наблюдением, регулярно посещать дерматовенеролога c целью стадирования ГМ, коррекции тактики лечения, своевременной диагностики возможной трансформации ГМ в более тяжелое заболевание
Алгоритм диагностики ранних форм ГМ
– крупноклеточную лимфому. | Признаки | Критерии оценки |
Количество баллов | ||
Клинические Основные:Наличие стабильных и/или прогрессирующих пятен или «тонких» бляшек. Дополнительные:• Локализация высыпаний в областях, не подвергающихся инсоляции.• Вариабельность формы и размеров высыпаний. | ||
• Пойкилодермия. | ||
Гистопатологические Основные: Поверхностный лимфоидный инфильтрат. Дополнительные: • Эпидермотропизм без спонгиоза.• Лимфоидная атипия (клетки с гиперхромными увеличенными ядрами или неправильным или церебриформным | ||
конткром ядра). | ||
Молекулярно-биологическиеКлональная перестройка гена | ||
целевой популяции и | ||
демонстрирующие устойчивость результатов или 2+)илимометазона фуроат, крем, мазь 2 раза в сутки на | ||
очаги поражения до |
Стадирование ГМ/СС согласно рекомендациям ISLE-EORTC
полного разрешения высыпаний [1-3]. D (уровень достоверности доказательств 3) Проводится пациентам с D • Horwitz SM, Olsen EA, Duvic M, et al. Review of the treatment of mycosis fungoides and s?zary syndrome: a stage-based approach. J NatlComprCancNetw. 2008;6:436-42;• Hymes KB. Choices in the treatment of cutaneous T-cell lymphoma. Oncology (Williston Park). 2007;21(2 Suppl 1):18-23 • Duvic M, Olsen EA, Breneman D, et al. Evaluation of the long-term tolerability and clinical benefit of vorinostat in patients with advanced cutaneous T-cell lymphoma. Clin Lymphoma Myeloma. 2009;9:412-6• Кубанова Анна Алексеевна – академик РАН, доктор медицинских наук, профессор, Президент Российского общества дерматовенерологов и косметологов. и контроля качества рекомендации повторно анализируются членами рабочей группы.Данные клинические рекомендации разработаны с учётом следующих нормативно-правовых документов: • Порядок оказания медицинской помощи по профилю «дерматовенерология», утвержденный Приказом Министерства здравоохранения Российской Федерации № 924н от 15 ноября 2012 г. • Грибовидный микоз относятся к злокачественным заболеваниям кожи, с относительно благоприятным течением и медленной прогрессией. У большинства больных с ранними стадиями ГМ не происходит прогрессирования в более поздние стадии. Причина развития ГМ не установлена. • Проведение биопсии кожи с последующим гистологическим и/или иммуногистохимическим исследованием Ba – клон-негативны Bb – клон-позитивны B Значительное вовлечение крови: ?1000/µL клеток Сезари с позитивным клоном | ||||
Стадии | T | N | M | B |
Ранние IA IB IIA Поздние IIB III IIIA IIIB IVA IVA IVB | 1-4 1-4 1-4 | 0-2 0-2 0-2 0-2 0-2 0-3 | 0-2 0-2 |