Гемиплегическая форма

• 12 месяцев — ребенок не начинает



Общая информация

нижних конечностей, гипертонус мышц, неестественное положение конечностей период беременности, а также отравление

Краткое описание

1 пациента. Возможно, наличие исключительно гемиплегических

родах можно максимально

(это важно в

симптомов, а также при

и самообслуживанием;

Классификация

генетическим заболеванием, поскольку большинство его

пациентов с СГМ

боли, сопровождающихся зрительными, сенсорными, речевыми и моторными

нижних конечностей;

Специалисты Клинического института

большинстве случаев, а у некоторых

срока. Остальные пациенты были

Детский церебральный паралич

30 лет нетипичны

мышечного тонуса. Такое развитие позволяет

ребенка, обучение навыкам самообслуживания, развитие интеллектуальных способностей. Также применяются методики, которые значительно улучшают

Чаще всего гиперкинетическая

неестественном вынужденном положении;

ранний неонатальный период. Среди причин этой

типичным триггерным фактором

и другими вспомогательными

качества жизни пациента

произносить отдельные слова, выполняет большинство действий

(руки согнуты в

ртутью;

атак является отличительной

снизить вероятность проявления

том числе для

наличии подобного диагноза

• вторичная микроцефалия — уменьшение объема головного

случаев приходится на

описана также C. Roth и соавт. .

симптомами, у представителей 2

• аппараты, туторы, лонгеты для коррекции

мозга предлагают индивидуальные

пациентов наблюдаются приступы

одним из близнецов

— это результат неправильного

для HaNDL. С другой стороны, умеренный лимфоцитарный плеоцитоз

избежать проявления мышечных

состояние мышц при

форма развивается как

• деформации стопы, которые усиливаются по

болезни выделяют следующие:

атак ГМ . Следует также отметить, что у обоих

устройствами.

и его социализацию. Несмотря на то, что болезнь хроническая

одной рукой;

локтях и прижаты

• черепно-мозговые травмы в

чертой описываемой нами болезни у здорового

правильного развития и

в анамнезе родственников. Диагноз необходимо дифференцировать

мозга.

патологии беременности и

Триптаны считаются противопоказанными

поколений одной семьи

Этиология и патогенез

положения конечностей.

программы лечения и

эпилепсии. Адаптация таких пациентов

при многоплодной беременности, имели низкую массу

развития мозговых структур

описан при ГМ

контрактур и добиться

их гипер- и гипотонусе и

Эпидемиология

следствие гемолитической желтухи

Cимптомы, течение

мере роста ребенка;

• преждевременные роды либо

наших пациентов клиническая

Полноценная профилактика детского

и не заканчивается

Наиболее информативный метод

к туловищу, ноги могут быть

ранний неонатальный период

семьи. Интерес представляет также

ребенка. Врачи Клинического Института

функционирования внутренних органов);

от других патологий, которые проявляются схожими

Диагностика

Прогноз зависит от

родов. Однако, в 2% случаев прослеживается наследование

пациентам с ГМ. Исходя из этого, суматриптан, который пациент К. использовал для купирования

позволяют в соответствии

Для максимальной социализации

адаптации пациентов с

затруднена, но они также

тела либо были

либо повреждения здорового

[3, 17].

максимального симметричного развития

препятствуют значительной деформации

— болезни новорожденных. Она диагностируется не

Она характеризуется следующими

родовые травмы;

картина всех 100% приступов включала гемипарез, хотя в литературе

церебрального паралича невозможна, особенно если болезнь

полным выздоровлением, необходимо постоянно принимать

диагностики детского церебрального

согнуты в суставах

либо в первые

начало каждого приступа

Мозга могут дать

• велосипеды — модели с тремя

Дифференциальный диагноз

симптомами. К ним относятся

частоты и выраженности

Лечение

по аутосомно-рецессивному типу. До половины детей

болевых атак, был отменен, и рекомендованы нестероидные

с критериями Международной

ребенка важно уделять

различными формами детского

требуют длительной реабилитации

рождены путем инструментального

головного мозга. Процесс может протекать

У обоих наших

мышц и костей. Кроме того, помещение следует оборудовать

развития скелета.

более, чем у 10

симптомами:

• многоплодная беременность;

описаны сочетания различных

имеет генетическое происхождение. Однако, в процессе планирования

меры для улучшения

паралича — это МРТ. Обследование стоит проводить

либо выпрямлены);

несколько лет жизни.

у пациента К. с поведенческих расстройств

несколько рекомендаций, который позволят оказать

колесами, простые в управлении, которые позволяют передвигаться

ранние наследственные атаксии, последствия черепно-мозговых травм, фенилкетонурия, галактоземия, шизофрения и другие

судорог. При этой форме

с подобным диагнозом
противовоспалительные препараты (напроксен и ибупрофен).

Медицинская реабилитация

классификации установить диагноз

время его физической

церебрального паралича. Основная цель работы

для улучшения качества

родовспоможения или экстренного

Прогноз

как во время

пациентов приступы провоцировались

специальными приспособлениями для

Методы лечения ДЦП

Профилактика

% пациентов, и имеет неплохой

• парез верхних и

• инфекционные заболевания, перенесенные матерью в

вариантов мигрени у

и ведения беременности, а также при

качества жизни ребенка. Врачами могут быть

при проявлении первых

• когнитивные расстройства, сложности с адаптацией

ДЦП не считается

(возбуждение, бессонница, неадекватность, агрессивность); такая симптоматика у

максимальную профилактику ДЦП:

Источники и литература

при снижении функции расстройства.

они проявляются в

были рождены ранее

Возможность ГМ и

СГМ.

активности. Современные устройства (инвалидные кресла, велосипеды, ходунки и параподиумы) позволяют передвигаться самостоятельно, даже при снижении

— это максимальная социализация

жизни.

СГМ следует учитывать

беременности и родов, так и в

стрессом, который считается наиболее

комфортного передвижения ребенка, поручнями, креслом для купания

— это комплекс мероприятий, направленных на улучшение

у пациентов с

повторными эпизодами развития

очаговых неврологических симптомов

(гемипарез) на фоне головной

боли мигренозного характера. Терапия приступа и

курсовая превентивная терапия

в таких случаях

назначается в соответствии

с рекомендациями по

лечению мигрени, за исключением группы

триптанов, которые противопоказаны.

Связаться с автором

Сообщение

Обратная связь

Если у вас

возникли вопросы, жалобы или предложения, — воспользуйтесь формой обратной

связи.

Сообщение

Подать заявку

Вы можете стать

автором одного из

наших журналов, отправьте заявку и

мы рассмотрим ее

в течении дня.

Имя

Телефон

Сообщение

Вход

Войти

Вход

Войдите на сайт, используя вашу учетную

запись в одном

кесарева сечения. Считается, что асфиксия (недостаточное поступление кислорода

в головной мозг) является одним из

факторов, которые могут спровоцировать

детский церебральный паралич.

следствием утопления либо

других случаев, при котором происходит

временная остановка дыхания, а также воспалительных

заболеваний головного мозга, в том числе

инфекционного происхождения.

В первые дни

и месяцы жизни

ребенок с ДЦП

может не отличаться

от сверстников, а симптомы болезни проявляются позднее. Их тяжесть зависит

от степени поражения

головного мозга, а также своевременности

диагностики и лечения.

• повышение либо снижение

тонуса определенных мышц;

• деформация скелета;

• длительное сохранение рефлексов, которые в норме

исчезают в возрасте

от 6 до

8 месяцев;

• задержка умственного развития, проблемы со слухом

и зрением;

• судорожный синдром.

Врачи Клинического института

мозга утверждают, что любые изменения

в поведении ребенка должны быть поводом

для дополнительного обследования. В настоящее время, для определения точного

диагноза используется общепринятая

прогноз. Клиническая картина включает

непроизвольные мышечные сокращения

и различные расстройства

речи. Она может состоять

из ряда симптомов:

• непроизвольные сокращения мускулов

конечностей, лицевых и шейных

мышц — эти признаки особенно

ярко проявляются в

стрессовой обстановке;

• судороги — очень редкое явление

при дискинетической форме.

Интеллектуальные способности пациента

чаще всего остаются

без изменений. Грамотная и своевременная

адаптация позволяет таким

детям посещать обычные

образовательные учреждения и

продолжать развиваться в

различных сферах.

Атаксическая форма ДЦП

проявляется снижением тонуса

мышц. Ее причинами могут

быть аномалии развития

нервной системы, ишемия головного мозга

либо родовые травмы. У таких пациентов

возникают сложности с

двигательной активностью — дети начинают удерживать

голову, сидеть и ползать

позже своих сверстников. Кроме того, могут наблюдаться расстройства

слуха и зрения. В большинстве случаев, интеллектуальные способности ребенка

остаются без изменений, что существенно повышает

шансы на адаптацию

и социализацию.

рекомендованы следующие способы

терапии:

• лечебный массаж — один из основных

методов снижения мышечного

*В таблице цифровое значение соответствует силе рекомендаций, буквенное — соответствует уровню доказательности

тонуса;

• лечебная гимнастика (по возможности) — специальные упражнения для

восстановления координации движений

и симметричного развития

мышц;

• электрорефлексотерапия — метод стимуляции нейронов

головного мозга, в результате чего

ожидается сглаживание клинической

картины болезни;

• занятия с логопедом;

• работа с использованием

животных, в том числе

иппотерапия;

• нагрузочные костюмы — позволяют скорректировать положение

Внимание!

тела и способствовать правильному развитию позвоночника.Занятия с детьми

необходимо проводить регулярно. В процессе роста есть возможность предотвратить опасные осложнения ДЦП и способствовать симметричному развитию костей скелета и мышечной массы. В запущенных случаях может быть показано хирургическое вмешательство, в ходе которого

проводится устранение дефектов мышц и контрактур, сухожильная пластика.Терапия при ДЦП включает использование дополнительных приспособлений. Важно уделять внимание • вакцинация матери от инфекционных заболеваний (кори, краснухи), которые при беременности могут вызывать гипоксию

плода;• медикаментозное лечение при повышенных рисках преждевременных родов, а также при недостаточном кровоснабжении плода;

• консультация с генетиком, полное обследование матери

при планировании беременности;

• в первые месяцы

после родов — предотвращение ударов головой, а также обязательное

использование автомобильных сидений

для новорожденных.

В Клиническом Институте

Мозга можно получить

подробную консультацию о

профилактике, диагностике и лечении

детского церебрального паралича. Стоит понимать, что результат терапии

зависит не только

от тяжести диагноза, но и от


своевременности медицинской помощи

и готовности родителей

выполнять предписания врача. Огромное количество детей

с подобным диагнозом

проходят успешную социализацию, посещают общеобразовательные учреждения

и даже развиваются

в профессиональной сфере.Информация получена с

сайтов:

, ,

,

​постоянно находятся в ​

​ДЦП (детский церебральный паралич)​

​повторных приступов головной ​

​может самостоятельно стоять ​

​головы;​разгибателей, из-за чего конечности ​

​Я соглашаюсь​

​по клинической картине ​• вертикализатор — специальный фиксатор, благодаря которому ребенок ​

​трудности с удержанием ​

​• гипертонус сгибателей и ​​

​ненужными. Однако наличие сходных ​

​в нижних конечностях;​

​сидеть самостоятельно, некоторые пациенты испытывают ​

​отношении ног;​Сохранить Отмена​тесты дорогостоящими и ​

​отсутствии мышечного тонуса ​

​• 7 месяцев — ребенок не может ​

​• парез конечностей, более выраженный в ​

​КПП​нашего сообщения: семья сочла генетические ​передвигаться даже при ​другим предметам;​комплексом симптомов:​ИНН​является безусловным недостатком ​• параподиум — система ортезов, которая позволяет самостоятельно ​к игрушкам и ​и проявляется типичным ​Название юридического лица​Отсутствие генетического тестирования ​баланса;​головы, не показывают интерес ​у недоношенных детей ​Квартира​недостатком информации.​коррекции равновесия и ​на звук поворотом ​спастическая диплегия развивается ​

​Дом​родителей; возможно, это связано с ​ходьбе, но и для ​• 4 месяца — дети не отвечают ​церебрального паралича. Чаще всего эта ​Улица​неврологического дефицита у ​только для обучения ​громкие звуки, беспокойный сон;​над исследованием детского ​Край​или эпизодов преходящего ​• ходунки — устройство, которое используется не ​месяца — отсутствие реакции на ​болезнью Литтла, по имени ученого, впервые начавшего работу ​Город​симптоматикой. Пациент К. отрицает наличие мигрени ​использованием дополнительных приспособлений:​• в возрасте 1 ​первого года жизни. Ранее она называлась ​Индекс​со сходной клинической ​домашних условиях, могут проводиться с ​К ним относятся:​уже к концу ​

​Страна​

​(отец и дочь) страдают приступами ГМ ​специалистом и в ​и гемиплегической форм.​можно отчетливо заметить ​

​Адрес​семье 2 члена ​нужных групп мышц. Занятия происходят со ​спастической и гиперкинетической, а также спастической ​пациентов с ДЦП. Ее клинические признаки ​Телефон​

​В описываемой нами ​выполнение с использованием ​симптомокомплексов ДЦП. Возможно развитие одновременно ​и регистрируется более, чем у половины ​Отчество​на публикацию.​важно их правильное ​головного мозга: мозжечковой, пирамидной и экстрапирамидной. В таком случае, наблюдается сочетание нескольких ​встречается наиболее часто ​Имя​проведения генетических тестов, но дала согласие ​

​развития. В ходе упражнений ​поражения всех систем ​Эта форма болезни ​Фамилия​в этой семье. Семья отказалась от ​по мере его ​паралича. Однако, остается возможность одновременного ​основных форм ДЦП.​Войти​боли или ГМ ​и усложнять задачи ​форму детского церебрального ​классификация, которая выделяет 5 ​из сервисов​

​Нам не удалось ​двигательной активности ребенка ​В большинстве случаев, можно установить конкретную ​день. Четыре месяца спустя ​предъявлять жалобы на ​кардиологом (патологии не выявлено) и офтальмологом (факосклероз).​жидкости обнаружен умеренный ​

​Общие анализы крови ​поступлении в стационар ​Пациент К., 46 лет, поступил в неврологическое ​каждой атаки СГМ ​мы описываем семью, у представителей 2 ​контролируемых исследований и ​терапии базируются на ​идентичны таковым при ​, но у некоторых ​

​коматозными состояниями и ​. Клинические проявления СГМ ​быть спровоцированы некоторыми ​боль­ных с пер­вич­ны­ми го­лов­ны­ми бо­ля­ми. Жур­нал нев­ро­ло­гии и пси­хи­ат­рии им. С.С. Кор­са­ко­ва. Спец­вы­пус­ки. 2023;(5-2):89-94​Список литературы:​ФГБОУ ВО «Пермский государственный медицинский ​Читать метаданные​университет им. акад. Е.А. Вагнера» Минздрава России​Старикова Н.Л.​Сайт издательства «Медиа Сфера»​• Медицинская реабилитация​• Эпидемиология​для самовольного изменения ​и состояния организма ​

​и их дозировки, должен быть оговорен ​очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в ​здоровью.​Приложение Г2. ​

​Детский церебральный паралич (ДЦП), согласно современным представлениям, является непрогрессирующим заболеванием ЦНС, развитие которого связано с перинатальным поражением головного мозга на различных этапах развития плода и ребёнка. Основой клинической картины ДЦП являются двигательные нарушения, изменения мышечного тонуса, нарушение познавательного и речевого развития и другие проявления. Частота встречаемости ДЦП, по данным различных авторов, сохраняется на уровне 2-3,6 случаев на 1000 новорожденных, причем с применением современных технологий интенсивной терапии глубоконедоношенных детей на фоне снижения смертности растет процент детей с выходом в неврологический дефицит и ДЦП.​Приложение А3. Связанные документы​Слабая рекомендация, основанная на доказательствах низкого качества​Доказательства, основанные на результатах РКИ, выполненных с существенными ограничениями (противоречивые результаты, методологические дефекты, косвенные или случайные), или сильные доказательства, представленные в какой-либо другой форме.​Слабая рекомендация.​2А​1С​1В​Сильная рекомендация, основанная на доказательствах высокого качества​Степень достоверности рекомендаций​Для окончательной редакции и контроля качества рекомендации были повторно проанализированы членами рабочей группы, которые пришли к заключению, что все замечания и комментарии экспертов приняты во внимание, риск систематических ошибок при разработке рекомендаций сведен к минимуму.​От врачей первичного звена получены комментарии в отношении доходчивости изложения данных рекомендаций, а также их оценка важности предлагаемых рекомендаций, как инструмента повседневной практики.​Метод валидации рекомендаций​Индикаторы доброкачественной практики (Good Practice Points ​Описание методов, использованных для анализа доказательств​• консенсус экспертов;​5. Студенты медицинских ВУЗов;​Целевая аудитория данных клинических рекомендаций:​

​Каримова Х.М., к.м.н.​Намазова-Баранова Л.С., чл.-корр. РАН, профессор, д.м.н., заместитель Председателя Исполкома Союза педиатров России.​В​достоверности​

Заключение

​№​• Эпилепсия.​• Спастичность,​На ранней стадии развития ДЦП (до 4 месяцев, согласно классификации К.А.Семёновой) диагноз не всегда очевиден, однако наличие отягощённого перинатального анамнеза, задержка психомоторного развития ребёнка являются показаниями к целенаправленному наблюдению ребёнка педиатром и неврологом. Оказание помощи новорожденным, угрожаемым по развитию ДЦП, начинается в роддоме и продолжает на 2 этапе – в специализированных отделениях при детских больницах, и на 3 этапе – амбулаторно при детских поликлиниках под наблюдением педиатра, невролога и врачей-специалистов (ортопеда, офтальмолога и др.). Первичное обследование пациента с ДЦП (приложение Б) и дальнейшее лечение могут проводиться в условиях стационара, дневного стационара и амбулаторно в детской поликлинике, что определяется степенью тяжести общего состояния пациента. Дополнительным этапом восстановительного лечения при ДЦП является направление пациентов в учреждения санаторного профиля. Продолжительность непрерывного пребывания ребёнка с ДЦП в лечебном учреждении зависит от тяжести двигательных нарушений и сопутствующей патологии. Важным является не только проведение курсов комплексного восстановительного лечения в условиях медицинского учреждения, но и выполнение рекомендаций относительно уровня и характера физических нагрузок, использования технических средств реабилитации в домашних условиях. Ключевыми принципами оказания помощи при ДЦП является её ранее начало, непрерывность и преемственность всех этапов реабилитации, мультидисциплинарный подход. Постоянно происходит увеличение числа и совершенствование существующих традиционных и альтернативных методик лечения пациентов с ДЦП, однако принципиальная цель остаётся прежней – своевременная компенсация функциональных нарушений, развившихся в результате повреждения головного мозга ребёнка, и минимизация вторичных биомеханических деформаций и социальных последствий заболевания. При невозможности патогенетического воздействия на причину ДЦП задачей является оптимальная адаптация ребёнка к существующему дефекту, основанная на принципах пластичности нервной системы.​— коммуникация;​Профилактика и диспансерное наблюдение​Данные клинические рекомендации представляют, в первую очередь, консервативные подходы к лечению и реабилитации ДЦП.​(Сила рекомендации — 1; достоверность доказательств — B)​— селективной дорзальной ризотомии​Снижение спастичности, само по себе, обладает минимальным влиянием на приобретение ребёнком с ДЦП новых функциональных возможностей, а для верхних конечностей «высокий уровень доказательности эффективности инъекций БТА выявлен только как дополнения к физической реабилитации у детей со спастическими формами ДЦП. При сравнении с плацебо или отсутствием лечения одни инъекции БТА не показали достаточной эффективности». В связи с этим обязательным элементом лечения пациентов с ДЦП является функциональная терапия.​• Для снижения локальной спастичности рекомендуется терапия препаратами ботулинического токсином типа А (БТА): Ботулинический токсин типа A-​• При более выраженной спастичности рекомендуют применение препаратов баклофенаж,вк (Код ATX: M03BX01) (производное γ-аминомасляной кислоты, стимулирующее ГАМКb-рецепторы, миорелаксант центрального действия): таблетки по 10 и 25 мг .​Согласно опубликованному в 2009 г. Европейскому консенсусу по лечению ДЦП с использованием ботулинотерапии, выделяют несколько основных групп лечебных воздействий при спастических формах ДЦП . (Приложение Г1).​

​• Рекомендована консультация врача-генетика [1,2,9].​

​Комментарии: рентгенография костей скелета необходима для выявления и оценки деформаций структур костно-суставной системы, возникающих вторично при спастичности мышц.​

​• Рекомендовано проведение магнитно-резонансной томографии (МРТ) [1,2,3,4,6].​

​— повышение общей рефлекторной возбудимости – выраженный стартл-рефлекс.​Физикальное обследование​Характеризуется непроизвольными движениями, традиционно называемыми гиперкинезами (атетоз, хореоатетоз, дистония), изменениями мышечного тонуса (может отмечаться как повышение, так и понижение тонуса), речевыми нарушениями чаще в форме гиперкинетической дизартрии. Отсутствует правильная установка туловища и конечностей. У большинства детей отмечается сохранение интеллектуальных функций, что прогностически благоприятно в отношении социальной адаптации и обучения, чаще преобладают нарушения в эмоционально-волевой сфере. Одной из самых частых причин данной формы является перенесенная гемолитическая болезнь новорождённых с развитием «ядерной» желтухи, а также острая интранатальная асфиксия у доношенных детей с селективным повреждением базальных ганглиев (status marmoratus). При этом, как правило, повреждаются структуры экстрапирамидной системы и слухового анализатора. Выделяются атетоидный и дистонический варианты.​

​Спастический тетрапарез (двойная гемиплегия) G80.0​

​Детский церебральный паралич развивается, по разным данным, в 2-3,6 случаях на 1000 живых новорожденных и является основной причиной детской неврологической инвалидности в мире. Среди недоношенных детей частота ДЦП составляет 1%. У новорожденных с массой тела менее 1500 г распространённость ДЦП увеличивается до 5-15%, а при экстремально низкой массе тела ― до 25-30%. Многоплодная беременность повышает риск развития ДЦП: частота ДЦП при одноплодной беременности составляет 0,2%, при двойне ― 1,5%, при тройне ― 8,0%, при четырёхплодной беременности ― 43%. Тем не менее, в течение последних 20 лет параллельно с ростом числа детей, родившихся от многоплодных беременностей с низкой и экстремальной низкой массой тела, наблюдается тенденция к снижению частоты развития ДЦП в данной популяции. В Российской Федерации распространённость зарегистрированных случаев ДЦП составляет 2,2-3,3 случая на 1000 новорождённых.​

​Большинство указанных неблагоприятных факторов пренатального периода ведет к внутриутробной гипоксии плода и нарушению маточно-плацентарного кровообращения. Кислородная недостаточность угнетает синтез нуклеиновых кислот и белков, что приводит к структурным нарушениям эмбрионального развития.​Уровень V – полная зависимость ребёнка от окружающих – перевозка в коляске/инвалидном кресле.​Classification System – Система классификации больших моторных функций), предложенной R.Palisano с соавт. (1997г.). Это описательная система, учитывающая степень развития моторики и ограничения движений в повседневной жизни для 5 возрастных групп пациентов с ДЦП: до 2 лет, от 2 до 4 лет, от 4 до 6 лет, от 6 до 12 лет, от 12 до 18 лет. Согласно GMFCS, выделяют 5 уровней развития больших моторных функций:​• ранняя: до 4-5 месяцев;​— спастико-атаксическая​

​— двусторонняя гемиплегия​

​Дистоническая форма​

​Старший возраст​

​— атонически-астатическая форма;​

​• Детский церебральный паралич: атаксическая форма.​

​G80.8 — Другой вид детского церебрального паралича​

​G80.0 — Спастический церебральный паралич​Клинические рекомендации: Детский церебральный паралич у детей​побочных эффектов терапии.​

​2 раза в ​

​регрессировала, но пациент продолжал ​

​выявили патологии. Пациент был консультирован ​

​выявили патологии. Произведена люмбальная пункция, и в цереброспинальной ​

​слабость левых конечностей.​

​Неврологическое обследование при ​

​Клиническоский случай​

​пациента в начале ​

​. В этом сообщении ​

​сообщения о результатах ​

​. Рекомендации по превентивной ​

​Принципы лечения СГМ ​

​персистирующему неврологическому дефициту ​

​вариантов с повторными ​

​них триггерный фактор ​

​Приступы СГМ могут ​

​ин­ди­ка­тор низ­ко­го ка­чес­тва сна у ​

​печать:​

​Кулеш А.А.​


​Как цитировать:​

Причины заболевания

​ФГБОУ ВО «Пермский государственный медицинский ​Результаты поиска:​• Внимание!​• Лечение​• Этиология и патогенез​сайте, не должна использоваться ​с учетом заболевания ​• Выбор лекарственных средств ​не должна заменять ​

​непоправимый вред своему ​Приложение Г1. Основные группы лечебных воздействий при спастических формах ДЦП​

​Приложение В. Информация для пациентов​

​Актуализация данных клинических рекомендаций будет проводиться не реже, чем один раз в три года. Принятие решения об обновлении будет принято на основании предложений, представленных медицинскими профессиональными некоммерческими организациями с учётом результатов комплексной оценки лекарственных препаратов, медицинских изделий, а также результатов клинической апробации.​2С​Польза сопоставима с рисками и осложнениями, однако в этой оценке есть неопределенность.​

​Дальнейшие исследования вряд ли изменят нашу уверенность в оценке соотношения пользы и риска.​Относительно сильная рекомендация, которая может быть изменена при получении доказательств более высокого качества​Сильная рекомендация, применение которой возможно в большинстве случаев​Сильная рекомендация, которая может использоваться в большинстве случаев у преимущественного количества пациентов без каких-либо изменений и исключений​

​1А​Таблица П1 — Схема для оценки уровня рекомендаций​Рабочая группа​Настоящие рекомендации в предварительной версии были рецензированы независимыми экспертами, которых, прежде всего, попросили прокомментировать, насколько доступна для понимания интерпретация доказательств, лежащая в основе рекомендаций.​Анализ стоимости не проводился и публикации по фармакоэкономике не анализировались.​Методы, использованные для формулирования рекомендаций: консенсус экспертов.​• систематические обзоры с таблицами доказательств.​Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств:​4. Врачи-реабилитологи, врачи-ЛФК, врачи-физиотерапевты;​Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций​Мамедъяров А.М., к.м.н., член Союза педиатров России​Баранов А.А., акад. РАН, профессор, д.м.н., Председатель Исполкома Союза педиатров России.​Выполнена терапия антиспастическими препаратами генерализованной спастичности (пероральные миорелаксанты)​Уровень​Критерии оценки качества медицинской помощи​• Нарушение координации,​• Нарушение двигательного развития,​— качество жизни пациента и членов семьи.​

​— передвижение, поддержание позы и двигательная активность ребёнка;​В целом продолжительность жизни и прогноз социальной адаптации пациентов с ДЦП в значительной степени зависят от своевременного оказания медицинской, педагогической и социальной помощи ребёнку и его семье. Социальная депривация и недоступность комплексной помощи могут оказать негативное воздействие на развитие ребёнка с ДЦП, возможно, даже большее по своей значимости, чем исходное структурное повреждение головного мозга.​К альтернативным методам лечения и реабилитации пациентов с ДЦП относят акупунктуру и иглорефлексотерапию, мануальную терапию и остеопатию, иппотерапию и дельфинотерапию, йогу, методы китайской традиционной медицины, однако согласно критериям доказательной медицины, эффективность и безопасность данных методик в настоящее время не оценивалась.​— установки интратекальной баклофеновой помпы​• При неэффективности пероральных антиспастических препаратов и инъекций БТА рекомендуется использование нейрохирургических методов лечения спастичности:​

Формы ДЦП и их клинические проявления

​Согласно российским рекомендациям, доза Ботокса составляет 4-6 Ед/кг массы тела ребёнка; общая суммарная доза препарата на одну процедуру не должна превышать 200 Ед. При использовании препарата Диспорт общее количество препарата при проведении первой инъекции не должно превышать 30 ед/кг на массу тела ребёнка (не более 1000 Ед суммарно). Максимальная доза для крупной мышцы составляет 10-15 Ед/кг массы тела, для небольшой мышцы – 2-5 Ед/кг массы тела. Препараты БТА не эквивалентны, с точки зрения дозировок, коэффициента для прямого пересчёта различных коммерческих форм БТА не существует.​(Сила рекомендаций – 1; достоверность доказательств – А)​(Сила рекомендаций – 1; достоверность доказательств – С)​Консервативное лечение​Комментарии: показана всем пациентам с установленным диагнозом ДЦП с периодичностью, определяемой тяжестью двигательного дефекта и скоростью прогрессирования мышечно-скелетной патологии​• Рекомендовано проведение рентгенографии костей скелета [1,2, 4,9].​(Сила рекомендаций – 1; достоверность доказательств – С)​— нарушение координаторных взаимодействий мышц синергистов и антагонистов;​При ДЦП клинические симптомы и степень функциональных нарушений значительно варьируют у разных пациентов и зависят от размера и топографии повреждений головного мозга, а также от интенсивности и длительности ранее проводимых лечебных и реабилитационных мероприятий (Приложение Г3)​

​Дискинетический ДЦП G80.3​Наиболее распространённый тип ДЦП (3/4 всех спастических форм), известный также под названием «болезнь Литтла». Для спастической диплегии характерно двустороннее поражение конечностей, ног в большей степени, чем рук, раннее формирование деформаций и контрактур. Распространённые сопутствующие симптомы — задержка психического и речевого развития, наличие псевдобульбарного синдрома, патологии черепных нервов, приводящей к атрофии дисков зрительных нервов, дизартрии, нарушениям слуха, а также умеренное снижение интеллекта. Прогноз двигательных возможностей менее благоприятен, чем при гемипарезе. Спастическая диплегия развивается, преимущественно, у детей, родившихся недоношенными, и сопровождается характерными изменениями при магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга.​

​Полностью нерешённым вопросом остаётся роль наследственной предрасположенности и генетической патологии в структуре ДЦП. Нередко за диагнозом ДЦП стоят недифференцированные генетические синдромы, что особенно характерно для атаксических и дискинетических форм ДЦП. Так наличие атетоза и гиперкинезов, которые принято строго связывать с ядерной желтухой, при отсутствии достоверных анамнестических данных может иметь генетическую основу. Даже «классические» спастические формы ДЦП при отчётливом прогрессировании (и, тем более, появления новых) клинических симптомов должны настораживать врача с точки зрения возможного наличия у ребёнка спастической параплегии и других нейродегенеративных заболеваний.​

​Описано более 400 биологических и средовых факторов, влияющих на ход нормального развития плода, но полностью их роль в формировании ДЦП не изучена. Часто отмечается сочетание нескольких неблагоприятных факторов как в периоде беременности, так и в родах. К внутриутробным причинам развития ДЦП, прежде всего, относят острые или хронические экстрагенитальные заболевания матери (гипертоническую болезнь, пороки сердца, анемию, ожирение, сахарный диабет и заболевания щитовидной железы и др.), приём лекарств во время беременности, профессиональные вредности, алкоголизм родителей, стрессы, психологический дискомфорт, физические травмы во время беременности. Немалая роль принадлежит влиянию на плод различных инфекционных агентов, особенно вирусного происхождения. Среди факторов риска также выделяют маточные кровотечения, аномалии плацентарного кровообращения, предлежание плаценты или её отслойка, иммунологическая несовместимость крови матери и плода (по системам АВО, резус-фактора и другим).​Уровень IV – самостоятельное передвижение ограничено, могут использоваться моторизированные средства передвижения;​Большего единогласия удалось достичь с введением функциональной классификации ДЦП – GMFCS (Gross Motor Function ​Семёнова 1976):​

​Смешанные формы:​— диплегия​

​— двусторонняя гемиплегия​

​Ранний возраст​— гиперкинетическая форма;​• Детский церебральный паралич: дискинетическая форма, хорео-атетоз.​G80.4 — Атаксический церебральный паралич​Кодирование по МКБ-10​Союз педиатров России​выписки из стационара, а также отсутствие ​терапия мигрени — топирамат 50 мг ​

Спастическая диплегия

​пациента улучшилось, неврологическая симптоматика полностью ​5 дней не ​вирусологическое исследование не ​персоналом), легкую асимметрию лица, онемение и умеренную ​конечностях, психомоторным возбуждением.​жидкости.​были психомоторное возбуждение ​лекарственной терапии СГМ ​в литературе отсутствуют ​пациентам с ГМ ​нескольких недель .​редко приводят к ​гемипарезом до тяжелых ​приема гормональных контрацептивов. Около 63% пациентов указывают, по крайней мере, один типичный для ​

​Те­ра­пия ко­мор­бид­ной па­то­ло­гии при эпи­зо­ди­чес­кой миг­ре­ни и го­лов­ной бо­ли нап­ря­же­ния. Жур­нал нев­ро­ло­гии и пси­хи­ат­рии им. С.С. Кор­са­ко­ва. 2023;:52-57​Ана­лиз жа­лоб на на­ру­ше­ния сна как ​

​Дата принятия в ​университет им. акад. Е.А. Вагнера» Минздрава России​Загрузок: 121​Кулеш А.А.​

​Очистить поле​• Прикреплённые файлы​

Двойная гемиплегия (спастическая тетраплегия)

​• Дифференциальный диагноз​• Классификация​

​мобильные приложения «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro», «Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта» являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном ​и его дозировку ​беспокоящих вас симптомов.​мобильных приложениях «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro», «Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта», не может и ​• Занимаясь самолечением, вы можете нанести ​Продолжительность жизни и прогноз социальной адаптации пациентов с ДЦП в значительной степени зависят от своевременного оказания медицинской, педагогической и социальной помощи ребёнку и его семье.​Приложение Б. Алгоритм ведения пациента с миастенией​

​Очень слабая рекомендация; альтернативные подходы могут быть использованы в равной степени.​Альтернативная тактика в определенных ситуациях может явиться для некоторых пациентов лучшим выбором.​

​Слабая рекомендация, основанная на доказательствах умеренного качества​Надежные доказательства, основанные на хорошо выполненных РКИ или подтвержденные другими неопровержимыми данными.​

​Доказательства, основанные на обсервационных исследованиях, бессистемном клиническом опыте, результатах РКИ, выполненных с существенными недостатками. Любая оценка эффекта расценивается как неопределенная.​Доказательства, основанные на результатах РКИ, выполненных с некоторыми ограничениями (противоречивые результаты, методологические ошибки, косвенные или случайные и т.п.), либо других веских основаниях. Дальнейшие исследования (если они проводятся), вероятно, окажут влияние на нашу уверенность в оценке соотношения пользы и риска и могут изменить ее.​Дальнейшие исследования вряд ли изменят нашу уверенность в оценке соотношения пользы и риска.​Пояснения по применению рекомендаций​(GPPs) приводятся при изложении текста рекомендаций.​Проект рекомендаций был рецензирован независимыми экспертами, которых, прежде всего, попросили прокомментировать доходчивость и точность интерпретации доказательной базы, лежащей в основе рекомендаций.​Описание метода валидации рекомендаций​Экономический анализ​Таблицы доказательств: заполнялись авторами клинических рекомендаций.​• обзоры опубликованных мета-анализов;​Описание методов, использованных для оценки качества и силы доказательств: доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в Кохрейновскую библиотеку, базы данных EMBASE, MEDLINE и PubMed. Глубина поиска — 5 лет.​

Гиперкинетическая (дискинетическая) форма

​3. Врачи общей практики (семейные врачи);​Авторы подтверждают отсутствие финансовой поддержки/конфликта интересов, который необходимо обнародовать.​Клочкова О.А., к.м.н., член Союза педиатров России​Приложение А1. Состав рабочей группы:​А​рекомендации​МРТ — магнитно-резонансная томография​• Патологические рефлексы,​Ключевые слова​— уход за ребёнком;​Оптимальное оказание помощи пациенту с ДЦП подразумевает мультидисциплинарный подход команды специалистов медицинского, педагогического и социального профиля, фокусирующих своё внимание на потребностях как самого пациента, так и членов его семьи, участвующих в ежедневной реабилитации и социальной адаптации ребёнка с ДЦП . ДЦП, будучи, в первую очередь дисфункциональным состоянием, требует непрерывной ежедневной реабилитации с первых дней жизни пациента, учитывающей следующие медицинские и социальные аспекты:​

​Уровень смертности среди пациентов с ДЦП также находится в прямой зависимости от степени двигательного дефицита и сопутствующих заболеваний. Другим предиктором преждевременного летального исхода служит снижение интеллекта и неспособность к самообслуживанию. Так было показано, что в Европейских странах пациенты с ДЦП и коэффициентом интеллекта менее 20 в половине случаев не достигали возраста 18 лет, тогда как при коэффициенте интеллекта более 35 — 92% пациентов с ДЦП жили более 20 лет.​Таким образом, снижение спастичности при ДЦП является лишь первым шагом к повышению функциональной активности пациентов, требующим дальнейших целенаправленных функциональных методов реабилитации. Функциональная терапия также является приоритетным методом реабилитации для форм ДЦП, не сопровождающихся изменением мышечного тонуса по спастическому типу.​(Сила рекомендации — 2; достоверность доказательств — С)​Ортопедические и нейрохирургические методы, играя ничуть не меньшую роль в восстановлении и сохранении функциональных способностей пациентов с ДЦП, требуют подробного рассмотрения в отдельных рекомендациях в силу своей специфичности и разнообразия.​Расчёт дозы БТА основан на определении 1) общей дозы на введение; 2) общей дозы в расчёте на килограмм массы тела; 3) количества единиц препарата на мышцу; 4) количества единиц препарата на точку введения; 5) количества единиц препарата на килограмм массы тела на мышцу.​

​• Рекомендовано для антиспастического лечения при ДЦП использовать диазепамж (код ATX: N05BA01) (перорально в дозе 0,25 мг 2 р/д) [9,10, 11].​• Рекомендуется назначение перорального препарата с миорелаксирующим действием: Тизанидинж,вк (Код ATX: M03BX02) (средства, влияющие на нервно-мышечную передачу, миорелаксант центрального действия, в Российской Федерации не рекомендован к применению до 18 лет). Стимулируя пресинаптические α2-рецепторы, подавляет высвобождение возбуждающих аминокислот, которые стимулируют NMDA-рецепторы. Подавляет полисинаптическую передачу импульса на уровне промежуточных нейронов спинного мозга). Таблетки 2 и 4 мг. Стартовая доза (<10 лет) – 1 мг 2 р/д, (>10 лет) – 2 мг 1 р/д; максимальная доза – 0,05 мг/кг/д, 2 мг 3 р/д .​

​ДЦП является, в первую очередь, описательным термином, в связи с этим для постановки диагноза ДЦП, как правило, достаточно проявлений специфических непрогрессирующих двигательных нарушений, которые обычно становятся заметны в начальную резидуальную стадию и наличия одного или нескольких факторов риска и осложнений в перинатальном периоде. Однако большой спектр дифференциальных диагнозов ДЦП и высокий риск пропуска наследственных заболеваний (в том числе, имеющих патогенетическое лечение), особенно у детей раннего возраста, требует тщательного диагностического поиска при любых отличиях клинических симптомов и анамнеза от «классической» картины ДЦП. К «настораживающим» факторам можно отнести: отсутствие у пациента перинатальных факторов риска, прогрессирование заболевания, утрату ранее приобретенных навыков, неоднократные случаи «ДЦП» или ранние смерти детей в семье без установленной причины, множественные аномалии развития у ребёнка. В этом случае требуется обязательное нейровизуализационное обследование (МРТ головного мозга), консультация генетика с последующим проведением дополнительных лабораторных тестов. При наличии гемипареза, признаков инсульта показано исследование факторов свёртывающей системы крови, в том числе полиморфизма генов коагуляции. Все пациенты с ДЦП требуют обследования на предмет наличия нарушений зрения и слуха, задержки психического и речевого развития, оценки нутритивного статуса. Исключение наследственных метаболических заболеваний, помимо специализированных биохимических тестов, подразумевает визуализацию внутренних органов (ультразвуковое исследование, МРТ внутренних органов, по показаниям). При преобладании в клинической картине симптомокомплекса «вялого ребёнка» («распластанная» поза, снижение сопротивления в суставах при пассивных движениях, увеличение амплитуды движений в суставах, задержка моторного развития) следует проводить тщательную дифференциальную диагностику ДЦП с наследственными нервно-мышечными заболеваниями.​• Рекомендована консультация ортопеда [1,2, 4,9].​Комментарии: видео-ЭЭГ-мониторинг позволяет определять функциональную активность головного мозга, метод основан на фиксации электрических импульсов, которые исходят от отдельных областей и зон мозга.​Инструментальная диагностика​— патологическая синкинетическая активность при совершении произвольных движений;​Жалобы и анамнез​Характеризуется односторонним спастическим гемипарезом, у части пациентов – задержкой психического и речевого развития. Рука, как правило, страдает больше, чем нога. Реже встречается спастический монопарез. Возможны фокальные эпилептические приступы. Причиной является геморрагический инсульт (чаще односторонний), и врождённые аномалии развития мозга. Дети с гемипарезами овладевают возрастными двигательными навыками несколько позже, чем здоровые. Поэтому уровень социальной адаптации, как правило, определяется не степенью двигательного дефекта, а интеллектуальными возможностями ребёнка.​Спастическая диплегия G80.1​

Атонически-астатическая форма

​Существенное место в этиологии ДЦП занимает внутричерепная родовая травма вследствие механических воздействий на плод (сдавление мозга, размозжение и некроз мозгового вещества, разрывы тканей, кровоизлияния в оболочки и вещество мозга, нарушения динамического кровообращения мозга). Однако нельзя не учитывать, что родовая травма чаще всего происходит на фоне предшествующего дефекта развития плода, при патологических, а иногда даже при физиологических родах.​Соотношение пренатальных и перинатальных факторов поражения мозга при ДЦП различно. До 80% наблюдений поражений мозга, вызывающих церебральный паралич, происходит в периоде внутриутробного развития плода; в последующем внутриутробная патология часто отягощается интранатальной.​Уровень III – ходьба с использованием ручных приспособлений для передвижения;​Двусторонняя (двойная) гемиплегия в международной клинической практике также получила название квадриплегии, или тетрапареза. Учитывая сохраняющиеся разногласия в экспертных оценках с применением топографической классификаций ДЦП, межнациональные различия в классификациях, на сегодняшний день, всё большее распространение получают такие термины, как «двусторонний», «односторонний», «дистонический», «хореоатетоидный» и «атаксический» ДЦП (приложение Г2).​В отечественной литературе выделяют следующие стадии развития ДЦП (К.А.​Атонически-астатическая форма​— гемиплегия​— диплегия​Таблица 1 — Классификация ДЦП​— двойная гемиплегия;​• Детский церебральный паралич: спастический правосторонний гемипарез.​G80.3 — Дискинетический церебральный паралич​Детский церебральный паралич (ДЦП) — группа стабильных нарушений развития моторики и поддержания позы, ведущих к двигательным дефектам, обусловленным непрогрессирующим повреждением и/или аномалией развивающегося головного мозга у плода или новорожденного ребёнка.​файл​

Смешанные формы

​с приступами головной ​приступов с момента ​снижение памяти. Была назначена превентивная ​в стационаре состояние ​и МРТ через ​артерий, исследование почек и ​из отделения, боролся с медицинским ​интенсивной головной болью, рвотой, слабостью в левых ​

Диагностика ДЦП (детского церебрального паралича) на ранних стадиях

​плеоцитоза в цереброспинальной ​

​диагностирована СГМ. Особенностями клинического течения ​и нежелательных явлениях ​пропранолола, метопролола, флунаризина, верапамила, вальпроата натрия, ламотриджина, ацетазоламида, топирамата [4, 10, 15, 16]. В настоящее время ​

​с вазоконстрикторным действием, включая триптаны, которые считаются противопоказанными ​(например, гемиплегия или афазия) может сохраняться до ​слепотой [10, 13]. Приступы гемиплегической мигрени ​атак с кратковременным ​после стресса), ярким светом (например, солнечным), недосыпанием или, наоборот, длительным сном, менструацией или прекращением ​

​Срав­ни­тель­ное кли­ни­чес­кое ис­сле­до­ва­ние фар­ма­ко­ки­не­ти­ки и биоэк­ви­ва­лен­тнос­ти пре­па­ра­тов ри­зат­рип­та­на Ре­ло­но­ва и Мак­салт. Жур­нал нев­ро­ло­гии и пси­хи­ат­рии им. С.С. Кор­са­ко­ва. 2023;:68-74​Сос­то­яние мик­ро­би­ома ро­тог­лот­ки у па­ци­ен­тов с миг­ренью. Жур­нал нев­ро­ло­гии и пси­хи­ат­рии им. С.С. Кор­са­ко­ва. 2023;:112-119​Дата поступления:​ФГБОУ ВО «Пермский государственный медицинский ​

​Старикова Н.Л., Кулеш А.А.​университет им. акад. Е.А. Вагнера» Минздрава России​Год​

​• Профилактика​• Диагностика​• Общая информация​• Сайт MedElement и ​назначить нужное лекарство ​наличии каких-либо заболеваний или ​MedElement и в ​Приложение Г3. Расшифровка примечаний.​Антиспастическая терапия, реабилитационное лечение являются наиболее эффективными методами лечения ДЦП.​Стандарты оказания медицинской помощи​Доказательства, основанные на обсервационных исследованиях, бессистемного клинического опыта или РКИ с существенными недостатками. Любая оценка эффекта расценивается как неопределенная.​

Методы лечения

​Слабая рекомендация.​2В​Польза сопоставима с возможными рисками и затратами​Польза, вероятно, будет превалировать над возможными рисками и затратами, либо наоборот​Польза отчетливо превалирует над рисками и затратами, либо наоборот​Надежные непротиворечивые доказательства, основанные на хорошо выполненных РКИ или неопровержимые доказательства, представленные в какой-либо другой форме.​Методологическое качество имеющихся доказательств​Сила рекомендаций (1-2) на основании соответствующих уровней доказательств (А-С) и индикаторы доброкачественной практики (табл. 1) – good practice points ​Консультация и экспертная оценка​• Внутренняя экспертная оценка.​Рекомендуемая доброкачественная практика базируется на клиническом опыте авторов разработанных рекомендаций.​Для минимизации потенциальных ошибок каждое исследование оценивалось независимо. Любые различия в оценках обсуждались всей группой авторов в полном составе. При невозможности достижения консенсуса привлекался независимый эксперт.​

Основные методы лечения ДЦП (детского церебрального паралича)

​Методы, использованные для анализа доказательств:​Методы, используемые для сбора/селекции доказательств: поиск в электронных базах данных.​2. Врачи-неврологи;​Вишнева Е.А., к.м.н., член Союза педиатров России​Куренков А.Л., профессор, д.м.н., член Союза педиатров России​С​Выполнена терапия антиспастическими препаратами локальной спастичности (ботулинический токсин типа «А»)​Сила​ДЦП — детский церебральный паралич​• Нарушение поддержания позы,​

​педиатров России​— повседневная активность;​К постнатальным мероприятиям по профилактике ДЦП относят использование корпоральной контролируемой гипотермии при выхаживании недоношенных, контролируемое использование стероидов у недоношенных новорождённых (уменьшая риск развития бронхолёгочной дисплазии, кортикостероиды увеличивают риск формирования ДЦП), интенсивные мероприятия по снижению гипербилирубинемии и профилактике дискинетических форм ДЦП.​

​Прогноз возможности самостоятельного передвижения и самообслуживания у пациентов с ДЦП в значительной степени зависит от типа и объёма двигательного дефекта, уровня развития интеллекта и мотивации, качества речевой функции и функции рук. Согласно зарубежным исследованиям, взрослые пациенты с ДЦП, коэффициентом интеллекта >80, разборчивой речью и способностью к самостоятельному передвижению в 90% случаев были трудоустроены на местах, предоставляемых и лицам без ограничений в здоровье.​Традиционно в России при реабилитации пациентов с ДЦП широко используются физиотерапевтические методы, в том числе основанные на природных факторах воздействия: аппликации грязей, парафина, озокерита с антиспастической целью, электрофизиологические методы – электростимуляция, электрофорез с лекарственными веществами, водные процедуры и др.​— хронической эпидуральной стимуляции спинного мозга​Хирургическое лечение​

​Комментарии: Внутримышечное введение БТА позволяет локально, обратимо, дозо-зависимо снизить мышечный тонус на срок до 3-6 и более месяцев. В России в стандарты лечения ДЦП ботулинотерапия введена с 2004 г., для применения у детей зарегистрированы два препарата БТА: Диспорт (Ipsen Biopharm Ltd., Великобритания) – по показанию динамическая деформация стопы, вызванная спастичностью при ДЦП, у детей старше 2 лет и Ботокс (код АТХ: M03AX01) (Allergan Pharmaceutical Ireland, Ирландия) – по показанию: фокальная спастичность, ассоциированная с динамической деформацией стопы по типу «конская стопа» вследствие спастичности у пациентов 2 лет и старше с детским церебральным параличом, находящихся на амбулаторном лечении.​Комментарии: Начальная доза — 5 мг (1/2 табл. по 10 мг) 3 раза в день. В случае необходимости дозу можно увеличивать каждые 3 дня. Обычно рекомендуемые дозы детям: 1–2 лет — 10–20 мг/сут; 2–6 лет — 20–30 мг/сут; 6–10 лет — 30–60 мг/сут. Детям старше 10 лет максимальная доза составляет 1,5–2 мг/кг.​(Сила рекомендаций – 1; достоверность доказательств – С)​Дифференциальная диагностика.​

​(Сила рекомендаций – 1; достоверность доказательств – С)​

​• Рекомендовано проведение видео-ЭЭГ-мониторинга сна/бодрствования (ЭЭГ) [1,2,3,4,6].​Осложнения формируются преимущественно в позднюю резидуальную стадию и включают, в первую очередь, ортопедическую патологию – формирование суставно-мышечных контрактур, деформаций и укорочений конечностей, подвывихов и вывихов суставов, сколиоза. В результате двигательные нарушения ведут к дополнительному ограничению возможности к самообслуживанию ребёнка, сложностям получения образования и полноценной социализации.​— патологические тонические рефлексы, особенно ярко проявляющиеся при перемене положения тела, особенно при вертикализации пациента;​

​Характеризуется низким тонусом мышц, атаксией и высокими сухожильными и периостальными рефлексами. Нередки речевые расстройства в форме мозжечковой или псевдобульбарной дизартрии. Нарушения координации представлены наличием интенционного тремора и дисметрией при выполнении целенаправленных движений. Наблюдается при преобладающем повреждении мозжечка, лобно-мосто-мозжечкового пути и, вероятно, лобных долей вследствие родовой травмы, гипоксически-ишемического фактора или врождённых аномалий развития. Интеллектуальный дефицит при данной форме варьирует от умеренного до глубокого. В более половине случаев требуется проведение тщательной дифференциальной диагностики с наследственными заболеваниями.​Спастический односторонний ДЦП G80.2​Спастический двусторонний ДЦП​

​До недавнего времени родовая асфиксия считалась ведущей причиной поражения мозга у детей. Изучение анамнеза детей, перенесших родовую асфиксию, показало, что у 75% из них был крайне неблагоприятный фон внутриутробного развития, отягощённый дополнительными факторами риска хронической гипоксии. Поэтому даже при наличии тяжёлой родовой асфиксии причинная связь с развившимся впоследствии психомоторным дефицитом не является абсолютной.​ДЦП – полиэтиологичное заболевание. Ведущей причиной развития ДЦП является повреждение или аномалии развития головного мозга плода и новорожденного. Патофизиологическая основа формирования ДЦП – поражение головного мозга в определённый период его развития с последующим формированием патологического мышечного тонуса (преимущественно спастичности) при сохранении позотонических рефлексов и сопутствующем нарушении становления цепных установочных выпрямительных рефлексов. Главное отличие ДЦП от других центральных параличей – время воздействия патологического фактора.​Уровень II – ходьба с ограничениями;​• поздняя резидуальная: старше 3 лет.​— атактико-гиперкинетическая​Атаксическая форма​Спастические формы:​— гемиплегия​и Л.О. Бадаляна с соавт. (1988г.):​Помимо вышеописанной международной классификации ДЦП (МКБ-10), существует большое число авторских клинических и функциональных классификаций. Наибольшее распространение в России получили классификации К.А. Семёновой :​• Детский церебральный паралич: спастическая диплегия.​

Использование вспомогательных приспособлений

​G80.2 — Детская гемиплегия​Год утверждения (частота пересмотра): 2016 (пересмотр каждые 3 года)​• Скачать или отправить ​выявить других пациентов ​(телефонное интервью) пациент отметил отсутствие ​ощущение тревоги и ​За время лечения ​плеоцитоз (6 лимфоцитов). КТ при поступлении ​и мочи, электрокардиограмма, ультразвуковое исследование сердца, ультразвуковое сканирование прецеребральных ​выявило ажитацию, агрессивное поведение (пациент пытался уйти ​отделение стационара с ​и наличие умеренного ​поколений которой была ​

​долгосрочных наблюдениях эффективности ​отдельных публикациях; сообщается об эффективности ​других вариантах мигрени, за исключением препаратов ​пациентов клиническая симптоматика ​длительным гемипарезом, перманентной мозжечковой атаксией, эпилепсией и преходящей ​

​могут варьировать от ​типичными триггерными факторами: стрессовыми событиями (или периодом восстановления ​Роль пи­ще­вой ал­лер­гии как про­во­ци­ру­юще­го фак­то­ра миг­ре­ни. Жур­нал нев­ро­ло­гии и пси­хи­ат­рии им. С.С. Кор­са­ко­ва. 2023;:56-61​Закрыть метаданные​

​университет им. акад. Е.А. Вагнера» Минздрава России​Старикова Н.Л.​Семейная гемиплегическая мигрень​ФГБОУ ВО «Пермский государственный медицинский ​Журнал​• Прогноз​

​• Клиническая картина​предписаний врача.​больного.​со специалистом. Только врач может ​

​медицинские учреждения при ​• Информация, размещенная на сайте ​

​Приложение Г3. Расширенный алгоритм ведения пациента​Прогноз ДЦП зависит от выраженности клинических проявлений.​Порядки оказания медицинской помощи: Приказ Министерства здравоохранения и социального развития РФ от 16 апреля 2012 г. N 366н «Об утверждении Порядка оказания педиатрической помощи»​Неоднозначность в оценке соотношения пользы, рисков и осложнений; польза может быть сопоставима с возможными рисками и осложнениями.​Дальнейшие исследования (если они проводятся), скорее всего, окажут влияние на нашу уверенность в оценке соотношения пользы и риска и могут изменить ее.​Выбор наилучшей тактики будет зависеть от клинической ситуации (обстоятельств), пациента или социальных предпочтений.​Слабая рекомендация, основанная на доказательствах высокого качества​Сильная рекомендация, основанная на доказательствах низкого качества​Сильная рекомендация, основанная на доказательствах умеренного качества​Польза отчетливо превалирует над рисками и затратами, либо наоборот​Соотношение риска и преимуществ​Основные рекомендации​Все комментарии, полученные от экспертов, тщательно систематизировались и обсуждались членами рабочей группы (авторами рекомендаций). Каждый пункт обсуждался в отдельности.​

Методы профилактики

​• Внешняя экспертная оценка.​– GPPs)​При отборе публикаций, как потенциальных источников доказательств, использованная в каждом исследовании методология изучается для того, чтобы убедиться в ее валидности. Результат изучения влияет на уровень доказательств, присваиваемый публикации, что в свою очередь, влияет на силу рекомендаций.​• оценка значимости в соответствии с рейтинговой схемой.​6. Обучающиеся в ординатуре и интернатуре.​1. Врачи-педиатры;​Бурсагова Б.И., к.м.н.​Кузенкова Л.М., профессор, д.м.н., член Союза педиатров России​Выполнены физические методы реабилитации (лечебная физкультура/массаж/прикладная кинезотерапия/роботизированная механотерапия/физиотерапия и др.), акцентированные на решение конкретных терапевтических задач (снижение тонуса, подавление патологических рефлексов, профилактика вторичных деформаций, улучшение функции и т.д.)​доказательств​Критерии качества​

​Список сокращений​• Задержка психоречевого развития,​• Клинические рекомендации Союза ​— сопутствующие заболевания;​

​Профилактика ДЦП включает как антенатальные, так и постнатальные мероприятия. К антенатальным относят улучшение соматического здоровья матерей, профилактику акушерско-гинекологической патологии, преждевременных родов и осложнённого течения беременности, своевременное выявление и лечение инфекционных заболеваний матери, пропаганду здорового образа жизни обоих родителей. Своевременное выявление и предотвращение осложнённого течения родов, грамотное родовспоможение способны существенно снизить риск интранатального повреждения ЦНС новорожденного. Всё большее значение в последнее время придаётся изучению роли наследственных коагулопатий в формировании очаговых повреждений головного мозга у детей с односторонними формами ДЦП и профилактике данных осложнений.​Исходы и прогноз​Методы физической реабилитации традиционно представлены массажем, лечебной гимнастикой, аппаратной кинезиотерапией, в ряде центров – роботизированной механотерапией с использованием специализированных тренажёров, в том числе, основанных на принципе биологической обратной связи (например, Локомат — роботизированное ортопедическое устройство для восстановления навыков ходьбы, Армео — комплекс для функциональной терапии верхних конечностей и др.). Лечебная гимнастика при ДЦП, особенно для детей первых лет жизни, эффективно дополняется приёмами, основанными на торможении патологических рефлексов и активации физиологических движений (методики Войта, Бобат и др.). Отечественной разработкой, нашедшей широкое применение в комплексной реабилитации пациентов с ДЦП, является использование метода динамической проприоцептивной коррекции, осуществляемой при помощи специализированных костюмов (например, Адели, Гравистат, Атлант) – систем, состоящих из опорных эластичных регулируемых элементов, с помощью которых создаётся целенаправленная коррекция позы и дозированная нагрузка на опорно-двигательный аппарат пациентов с целью нормализации проприоцептивной афферентации.​(Сила рекомендации — 1; достоверность доказательств — В)​

​Помимо антиспастических препаратов, сопутствующими лекарственными средствами, используемыми при ДЦП, могут быть антиэпилептические препараты, M- и H-холинолитики, дофаминомиметики, применяемые по поводу дистонии и гиперкинезов. Широкое распространение в России при лечении ДЦП находят ноотропы, ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции, препараты с метаболическими эффектом, витамины и витаминоподобные средства. Применение этих лекарственных средств направлено на коррекцию сопутствующей патологии при ДЦП. Основной проблемой использования данных препаратов является отсутствие исследований их эффективности при ДЦП.​гемагглютинин комплексж,вк (код АТХ: M03AX01).​

​(Сила рекомендаций – 1; достоверность доказательств – B)​• Рекомендуется назначение перорального препарата с миорелаксирующим действием: Толперизон (Н-холинолитик, миорелаксант центрального действия) (код ATX: M03BX04) таблетки по 50 и 150 мг. Назначают в дозе: от 3 до 6 лет —5 мг/кг/сут; 7–14 лет — 2–4 мг/кг/сут (в 3 приема в сутки) [4, 10].​Комментарии: показана при наличии стигм дисэмбриогенеза, при клинической картине «синдрома вялого ребенка».​Иная диагностика​

​Комментарии: магнитно-резонансная томография (МРТ) является более чувствительным методом, чем КТ головного мозга, и позволяет диагностировать поражение головного мозга на ранних стадиях, выявлять постгипоксическое повреждение головного мозга, ликвородинамические нарушения, врожденные аномалии развития головного мозга).​Наличие указанных нарушений с ранних этапов развития ребёнка ведёт к формированию патологического двигательного стереотипа, а при спастических формах ДЦП – к закреплению привычных установок конечностей, развитию суставных контрактур, прогрессирующему ограничению функциональных возможностей ребёнка. Повреждения головного мозга при ДЦП также могут исходно сопровождаться когнитивными и сенсорными нарушениями, судорогами.​В целом, ведущим клиническим симптомом при ДЦП является спастичность, встречающаяся более чем в 80% случаев. Спастичность представляет собой «двигательное нарушение, являющееся частью синдрома поражения верхнего мотонейрона, характеризующееся скорость-зависимым повышением мышечного тонуса и сопровождающееся повышением сухожильных рефлексов в результате гипервозбудимости рецепторов растяжения» . В остальных случаях возможно как снижение мышечного тонуса и нарушение координации (атаксический ДЦП), так и непостоянный характер его изменений (дискинетический ДЦП). При всех формах ДЦП могут встречаться:​Атаксический ДЦП G80.4​Одна из самых тяжёлых форм ДЦП, являющаяся следствием аномалий развития головного мозга, внутриутробных инфекций и перинатальной гипоксии с диффузным повреждением вещества головного мозга, нередко сопровождающаяся формированием вторичной микроцефалии. Клинически проявляется двусторонней спастичностью, в равной степени выраженной в верхних и нижних конечностях, либо преобладающей в руках. При этой форме ДЦП наблюдается широкий спектр сопутствующей патологии: последствия повреждений черепных нервов (косоглазие, атрофия зрительных нервов, нарушения слуха, псевдобульбарный синдром), выраженные когнитивные и речевые дефекты, эпилепсия, раннее формирование тяжёлых вторичных ортопедических осложнений (контрактур суставов и костных деформаций). Тяжёлый двигательный дефект рук и отсутствие мотивации к лечению и обучению резко ограничивают самообслуживание и простую трудовую деятельность.​Клиническая картина​Различные осложнения в родах: слабость сократительной деятельности матки, стремительные или затяжные роды, кесарево сечение, длительный безводный период, ягодичное и тазовое предлежания плода, длительный период стояния головки в родовых путях, инструментальное родовспоможение, а также преждевременные роды и многоплодную беременность также относят к факторам высокого риска развития ДЦП.​Кроме классификации общих моторных функций, у пациентов с ДЦП широкое применение находят специализированные шкалы оценки спастичности и отдельных функций и, в первую очередь, функции верхних конечностей.​Уровень I – ходьба без ограничений;​• начальная резидуальная стадия: с 6 месяцев до 3 лет;​— спастико-гиперкинетическая​Гиперкинетическая форма​Гипотоническая форма​Спастические формы:​


​— гемиплегическая форма;​Классификация​

​Примеры диагнозов​​G80.1 — Спастическая диплегия​​МКБ 10: G80​

​​