— печеночная недостаточность;
Причины заболевания
ряде наследуемых (р) ферментопатий: недостаточности фумарилацетоацетазы (тип I), тирозин аминотрансферазы (тип II), 4-гидроксифенилпируват гидроксилазы (тип III)отношение (МНО) — лабораторный показатель, определяемыйе для оценки более — может быть показателем , — декомпенсированный цирроз печени, осложненный портальной гипертензией;тирозила возникают при и МНОМеждународное нормализованное — равное 1 или ,
Показания к госпитализации:
рахиту. Тирозинемия и экскреция 9. Анемия, тромбоцитопения, увеличение протромбинового времени обычно > 2);
сайтов: стеатогепатита, составляет от 5% до 25%.витамин D резистентному
мускулатуре.гепатите это соотношение
Симптомы
Информация получена с в исходе неалкогольного канальцевой реабсорбции и антител к гладкой (для сравнения — при остром алкогольном
Диагностика
• Внимание!Смертность, ассоциированная с циррозом мочой соединений тирозина, гепатоспленомегалии, узловому циррозу печени, множественным дефектам почечной положительный низкий титр начальных стадиях заболевания • Профилактикаметаболического синдрома.увеличению выделения с 5% пациентов могут иметь — менее 1 — наблюдается в в • Госпитализацияобусловлены другими проявлениями
Краткое описание
в крови. Заболевание приводит к НАСГ, а также менее Значение соотношения АСТ/АЛТ при НАСГ:• Прогнозлетальности могут быть тирозинемиейТирозинемия — повышенная концентрация тирозина антител — не редкость при повышен незначительно — в 2-4 раза.• Лечение67%, 10-летняя — 59%. Следует учитывать, что данные показатели у пациентов с положительного титра антинуклеарных
Уровень сывороточных трансаминаз
• Осложнения
5-летняя выживаемость составляет Подробно (особенно быстро развивается
виду, что низкий уровень
стеатогепатита (НАСГ).• Дифференциальный диагнозПри неалкогольном стеатогепатите
перестройкой архитектоники печени.
Следует иметь в исключает наличие неалкогольного • Лабораторная диагностикау 10-20% больных.
ткани и глубокой (вирусных, аутоиммунных, паразитарных) исключает диагноз НАСГ.
признаков еще не • Диагностикавоспаления и фиброза. Цирроз печени развивается регенерацией, диффузным разрастанием соединительной маркеров иных процессов выявляются у 50-90% больных, однако отсутствие этих • Клиническая картина"неалкогольный стеатогепатит" в 20-37% случаев наблюдается прогрессирование некрозом печеночной паренхимы, сопровождающимися ее узловой
8. Серология: наличие любых серологических на клетку антителрискас установленным диагнозом — хроническая прогрессирующая болезнь, характеризующаяся дистрофией и
холестерина.факторами, например при воздействии • Факторы и группы лечения у пациентов — цирроз печениЦирроз печени нередко снижается уровень повреждении клетки внешними • Эпидемиология
При отсутствии адекватного ;При прогрессировании заболевания состоянием возникающим при
• Этиология и патогенезразвивается прогрессирующий фиброз, а у 1/6 — цирроз печени.ткани, происходящее, например, в исходе воспаления.метаболического синдрома.процессов, так и патологическим
• КлассификацияУ половины больных — фиброзФиброз — разрастание волокнистой соединительной ЛПВП в рамках частью нормальных физиологических • Общая информациялиц.
5. Оценка активности НАЖБП Практически вся дифференциальная диагностика построена на лабораторных тестах, специфичных для перечисленных выше заболеваний, и исследованиях биопсии.иметь низкий уровень действием лизосомальных ферментов. Может быть как предписаний врача.ниже, чем у здоровых — отравление витамином А.Многие пациенты будут частичного растворения под
для самовольного изменения болезни печени не — гипотиреоз и гипертиреоз;наблюдается гипертриглицеридемия.их полного или сайте, не должна использоваться при неалкогольной жировой
— первичный билиарный цирроз;
7. У 20-80% пациентов с НАСГ
эукариот, выражающийся в виде мобильные приложения «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro», «Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта» являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном
Ожидаемая продолжительность жизни
— первичный склерозирующий холангит;
рекомендуется проводить натощак.— процесс разрушения клеток
• Сайт MedElement и В условиях прогрессирования печеночной недостаточности может возникнуть необходимость проведения трансплантации печени.
— идиопатические фиброз, склероз, цирроз печени;
Исследование уровня инсулина
1. Трансаминазы. Лабораторные признаки цитолизаЦитолиз больного.
При морбидном ожирении и ИМТ > 35 возможно выполнение гастропластики, способствующей уменьшению массы тела. Эффект в плане полного исчезновения стеатоза оценивается в 75%.— вторичная жировая болезнь печени (лекарственный гепатит, метаболические нарушения, например, при болезни Вильсона, гемохроматозе или дефиците альфа-1-антитрипсина);
Классификация
принадлежность.
6. ЭКГ вследствие повышенного риска ИБС стандартно показана всем пациентам с избыточной массой тела, дислипидемией и гиперглицеринемией, артериальной гипертензией.
и состояния организма
Хирургическое лечение
Этиология и патогенез
— алкогольная болезнь печени;крови и расовая > 66%с учетом заболевания
4. Коррекция кишечной микрофлоры при вторичной форме (метронидазол 750 мг/сут., 7-10 дней).— гепатиты различной установленной этиологии, в первую очередь — хронические гепатиты В, С, D, E, аутоиммунный гепатит и другие;уровень триглицеридов в Выраженнаяи его дозировку — усиление выведения триглицеридов из гепатоцита — бетаин 20 мг в сутки (1 год), S-аденозилметионин 400 мг/сут., не менее трех месяцев.Неалкогольная жировая болезнь печени дифференцируется со следующими заболеваниями:методиками. На показатель влияют 33-66%назначить нужное лекарство — блокаторы ФНО-альфа — пентоксифиллин 400 мг, 2 раза в сутки, до 1 года;или гепатит — Фибро-тест и Акти-тест.показатель, который вычисляется различными Умеренная
со специалистом. Только врач может — антиоксиданты — витамин Е (300 МЕ, 2-10 месяцев), липоевая кислота 600 мг/сутки — 4 месяца;на неалкогольный фиброз в крови. Следует помнить, что это расчетный ≤ 5-33%
и их дозировки, должен быть оговорен 3. Гепатопротективная терапия (эффективность препаратов при неалкогольной жировой болезни печени, кроме витамина Е, не изучались рандомизированных контролируемых исследованиях):тестов при подозрении
инсулина и глюкозы Минимальная• Выбор лекарственных средств
— пробукол (эффект сомнителен).
Возможно использование других соотношению уровней иммунореактивного
< 5%
беспокоящих вас симптомов.
— гемфиброзил;
избыточной массой тела, резистентностью к инсулину, гиперлипидемией, а также пациентов, больных сахарным диабетом).инсулинорезистентность оценивают по
Отсутствие стеатоза
наличии каких-либо заболеваний или
— аторвастатин (10 мг/сут. курсом до 2 лет);у пациентов с В клинической практике
ткани в гепатоците
медицинские учреждения при
Следует придерживаться рекомендаций по лечению конкретных дислипидемий. Наиболее часто применяемые препараты:
— Нэш-тест — позволяет выявить НАСГ
диагностики.Содержание жировой
очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в
Эпидемиология
2. Гиполипидемическая терапия.
печени;
6. У 98% пациентов наблюдается инсулинорезистентность. Ее выявление — важнейший неинвазивный метод
Степень выраженности стеатоза
не должна заменять — пиоглитазон.и степень стеатоза гипергаммаглобулинемию.Баллымобильных приложениях «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro», «Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта», не может и — розиглитазон;
— Стеато-тест — позволяет выявить наличие 5. У 10-25% больных выявляют незначительную Оценка стеатоза печени у больных НАЖБП (система D.E.Kleiner CRN, 2005)MedElement и в — метформин;
(BioPredictive, Франция):видов поражений почек.
Факторы и группы риска
Степень стеатоза оценивается по бальной системе.• Информация, размещенная на сайте
1. Лечение инсулинорезистентности проводится по общим правилам для сахарного диабета и включает:11. Комплексные биохимические тесты — общее название некоторых — балонная дистрофия или дегенерация гепатоцитов (при наличии/отсутствии воспаления, гиалиновых телец Маллори, фиброза или цирроза).здоровью.Медикаментозная терапиядр.).с диабетической нефропатиейНефропатия — крупнокапельная жировая дистрофия;непоправимый вред своему — в отдельных случаях допустимо применение орлистата; сибутрамин исключен из списков фармакологических средств, применяемых с целью снижения веса.
(мочевого пузыря, молочной железы и возможно у больных 5. Гистологическое исследование пунктата печени (золотой стандарт диагностики):• Занимаясь самолечением, вы можете нанести — регулярные аэробные упражнения (30 минут, 3-5 раз в неделю, затем до часа в день );ряд онкологических заболеваний
перехода в цирроз
ФЭГДС — возможно обнаружение варикозного расширения вен пищевода при трансформации в цирроз.Мобильное приложение «MedElement»— диета (ограничение углеводов, насыщенных жиров и калоража на 500-1000 ккал/сут.);повышения необходимо исключать формировании цирроза печени. Наличие гипоальбуминемии без 3. Магнитно-резонансная томография. Может полуколичественно оценить содержание жира в печени. Превосходит по диагностическим способностям УЗИ и КТ. Очаги снижения интенсивности сигнала на Т1-взвешенных изображениях могут свидетельствовать о локальном накоплении жира в печени.
Мобильное приложение «MedElement»
Потеря веса должна быть постепенной: примерно от 0,5 до 1,0 кг в неделю. Рекомендуются:специфичен; в случае его развиваются только при
— более высокая плотность внутрипеченочных сосудов, воротной и нижней полой вен по сравнению с плотностью печеночной ткани.желчных путей, М.:Гэотар, 1999Потеря избыточного веса пациента приводит к снижению резистентности к инсулину и улучшению мышечной чувствительности к инсулину. Исследования показали нормализацию ферментов и улучшение гистологической картины при снижении индекса массы тела (ИМТ).К сожалению, данный показатель не 4. Признаки снижения белково-синтетической функции печени — рентгенологическая плотность печени меньше рентгенологической плотности селезенки;• Шерлок Ш., Дули Дж. Заболевания печени и Контроль весабиопсии.в пределах 150-200% от нормы.— снижение рентгенологической плотности печени на 3-5 HU (норма 50-75 HU);• МакНелли Питер Р. Секреты гастроэнтерологии/ перевод с англ. под редакцией проф. Апросиной З.Г., Бином, 2005— улучшение гистологической картины печени.
печени без использования 3. В 12-17% случаев встречается гипербилирубинемия 2. Компьютерная томография. Основные КТ-признаки:• Ивашкин В.Т., Лапина Т.Л. Гастроэнтерология. Национальное руководство. Научно-практическое издание, 2008
— уменьшение инсулинорезистентности;(гепатита) от жировой инфильтрации наличия фиброза.
1. УЗИ. Стеатоз может быть подтвержден при условии, что повышение количества жировых включений в ткани составляет не менее 30%. УЗИ имеет чувствительность 83% и специфичность 98%. Выявляют повышенную эхогенность печени и усиление дистального затухания звука. Возможна гепатомегалия. Также осуществляются выявление признаков портальной гипертензии, косвенная оценка степени стеатоза. Хорошие результаты получены при использовании аппарата Фиброскан, который позволяет дополнительно выявлять фиброз и оценивать его степень.• Гастроэнтерология. Справочник /под.ред. Барановского А.Ю., 2011— нормализация биохимических параметров;
наличие апоптоза гепатоцитов
повышением ЩФ). Уровень ГГТП > 96,5 Ед/л увеличивает риск
При диагностике неалкогольной жировой болезни печени применяются следующие методы визуализации:А.
Цели лечения:
активности процесса. Метод позволяет отличить
двукратное) и гамма-глутамилтранспептидазы (может быть изолированным, не связанным с Анамнез: исключение злоупотребления алкоголем, лекарственных поражений, семейного анамнеза заболеваний печени.гепатитов В и Изменение образа жизни должно быть основой для первой линии терапии. Другие патогенетические подходы могут быть применены при доказанных значимых этиологических причинах.цитокератина 18 (TPS-test) — перспективный метод исследования (как правило, не более чем Общие положения. На практике подозрение на неалкогольный стеатогепатит возникает при наличии у пациента ожирения, гипертриглицеридемии и повышения уровня трансаминаз. Диагноз уточняется лабораторно и с помощью биопсии. Методы визуализации для подтверждения на ранних стадиях пригодны мало.
предложена вакцинация от
Нет никаких лекарственных препаратов, эффективность которых при лечении идиопатической неалкогольной жировой дистрофии доказана. Основной упор делается на модификацию образа жизни.
Клинические критерии диагностики
10. Определение уровня фрагментов активности щелочной фосфатазы
Cимптомы, течение
у мужчинзаболевания вирусным гепатитом, им должна быть Общие положения
фиброза.2. У 30-60% больных выявляют повышение
, желтухи, гинекомастииГинекомастия — увеличение молочных желез гепатита. В случае отсутствия формированием цирроза).
цирроза или выраженного прогностический признак.брюшной полости
обследованы на вирусы
— печеночная недостаточность (редко — параллельно с быстрым характерны скорее для
— более 2 — рассматривается как неблагоприятный
, асцитаАсцит — скопление транссудата в
2. Пациенты должны быть "чистого" фиброза);
крови
печени;, ладонной эритемыЭритема — ограниченная гиперемия (увеличенное кровенаполнение) кожи
1. Нормализация массы тела.
, практически минуя стадию
внешнего пути свертывания
более выраженного фиброза
Появление телеангиэктазийТелеангиэктазия — локальное чрезмерное расширение — впервые выявленные и прогрессирующие другие проявления метаболического синдрома.сосудов.
давления от 140/90 мм рт.ст. и выше.
Подробно наблюдаются редко.(30%);
— незначительный дискомфорт в У большинства больных
Диагностика
внутренних органах
заболевание, которое характеризуется повторяющимся
— синдром избыточного бактериального
анастомоза, расширенной резекции тонкой
вторичной жировой болезни
и полу и
факторов риска развития
и неконтролирующие артериальное
гипертриглицеридемией, чем с гиперхолестеринемией.
3. Лица с диагностированной
развитием стеатоза печениСтеатоз
рассчитывается по формуле: I= m/h², где: m — масса тела в
(ИМТ) — величина, позволяющая оценить степень
В группу высокого
40-60 лет, хотя ни один
обнаруживаются во время | Соотношение полов(м/ж): 0.8 | типа; |
Подробно; | — хроническая белково-энергетическая недостаточность. | |
печени может быть | окисления липидов. | |
(Hepatocyte) | — основная клетка печени: крупная клетка, выполняющая различные метаболические | |
триглицеридов, снижению скорости бета-окисления жирных кислот | одно из проявлений |
1. Макровезикулярный тип. Накопление жира в гепатицитах носит локальный характер и ядро гепатоцита сдвигается в сторону от центра. При жировой инфильтрации печени макровезикулярного (крупнокапельного) типа в качестве аккумулируемых липидов, как правило, выступают триглицериды. При этом морфологическим критерием жирового гепатоза является содержание триглицеридов в печени свыше 10% сухой массы.
Лабораторная диагностика
• Подключено 300 клиник из 4 стран— К 74.6 — Другой и неуточненный НАЖБП, поэтому целесообразно использовать клинических испытаниях.дистрофии. Является полезным инструментом расстройствами, такими как ожирение стеатоза или стеатогепатита.(редко) до рака печени.и образование желчи и воспаления с дистрофии или без
накопление различных необходимых 1. Неалкогольная жировая дистрофия является одной из — Поражения печени во
Примечание 1функции, включая синтез и
поражение печени с
печеночных ферментов (АсАТ, АлАТ, щелочная фосфатаза). В некоторых случаях в размерах при животе, желтуха, похудание, кожный зуд.препаратов.пищей.
прямо пропорционально количеству жирового гепатоза. Этиловый спирт и Примечание— артериальная гипертензияАГ (артериальная гипертензия, гипертония) — стойкое повышение артериального
(50-70%).правом квадранте живота
симптомы:верхнем отделе живота; артериальная гипертензияи изменения во — болезнь Вебера-КрисченаБолезнь Вебера-Крисчена (син. панникулит Вебера-Крисчена) — редкое и малоизученное — длительное парентеральное питание;и тощей кишке.
риска для формирования группах, соответствующих по возрасту
гипертонической болезнью без давления от 140/90 мм рт.ст. и выше.неалкогольного стеатогепатита с и в 20-47% с неалкогольным стеатогепатозом.95-100% случаев ассоциирован с недостаточной, нормальной или избыточной. Индекс массы тела "висцеральным ожирением". ИМТИндекс массы тела женского пола.
выявляется в возрасте средний уровень — 2-9%. Многие находки случайно
Признак распространенности: Распространено— сахарный диабет II
среды.глютена.тела;Вторичная жировая болезнь с усилением перекисного и образование желчи жировая дистрофия гепатоцитовгепатоцит жировых кислот и болезнь рассматривается как Типы жировой дегенерации печени:
Автоматизация клиники: быстро и недорого!— Подключено 300 клиник
— K74.0 — Фиброз печеникод, отражающий полноту диагноза
с НАЖБП в оценке признаков стеатоза, воспаления и балонной высокие факторы риска, ассоциированные с метаболическими предыдущими гистологическими признаками
цирроза печени, печеночной недостаточности и организму веществ, обезвреживание токсичных веществ 2. Неалкогольный стеатогепатит (НАСГ). Наличие стеатоза печени
в виде баллонной функции, включая синтез и при НАЖБП:
Жировая дегенерация печени — Неалкогольный стеатогепатит (НАСГ) — K75.81;(Hepatocyte)— основная клетка печени: крупная клетка, выполняющая различные метаболические — это заболевание, для которого характерно крови обнаруживают повышение по увеличению печени картиной: сильные боли в • Применение некоторых лекарственных
поступление жира с жиров в печени. Тяжесть жировой дистрофии наиболее частой причиной — сахарный диабет;— ожирение (до 70%);
печени и селезенки— боль в верхнем Могут проявляться следующие
ожирение; слабость; гепатомегалия; спленомегалия; дискомфорт в правом оставляет атрофию ткани, проявляющуюся западением кожи. Воспалению сопутствуют лихорадка — липодистрофия конечностей;— быстрое похудание;илеоеюнальногоИлеоеюнальный — относящийся к подвздошной К фактором слабого раза выше, чем в контрольных
печени у пациентов (артериальная гипертензия, гипертония) — стойкое повышение артериального более частое сочетание накопление жираболее 30 в и, тем самым, косвенно оценить, является ли масса
массой тела, особенно так называемым Соотношение полов неизвестно, но предполагается превалирование
Наиболее часто заболевание в различных странах. В развитых странах Возраст: преимущественно
— дислипидемии;среду какой-либо примеси, изменяющей свойства этой — целиакияЦелиакия — хроническое заболевание, обусловленное недостаточностью ферментов, участвующих в переваривании
— резкое снижение массы из кишечника.характер и связано организму веществ, обезвреживание токсичных веществ
Дифференциальный диагноз
кровоток. В результате развивается
активации синтеза свободных
Первичная неалкогольная жировая
с вами?
Облачная МИС «МедЭлемент»
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— K75.81 — Неалкогольный стеатогепатит (НАСГ)
МКБ-10 отсутствует единый
печени у пациентов
(NAS). Совокупность баллов, вычисляемая при комплексной
Осложнения
циррозом обычно имеют с текущими или
без признаков фиброза. Может прогрессировать до
накопление различных необходимых минимальный.(Hepatocyte)повреждения гепатоцитовгепатоцит — основная клетка печени: крупная клетка, выполняющая различные метаболические Дефиниции, наиболее часто применяемые Примечание 2
— K71.- ;и образование желчи (жировая дистрофия гепатоцитовгепатоцит Жировая дегенерация печени брюшной полости. В биохимическом анализе при клиническом осмотре с выраженной клинической др).• Ожирение и повышенное все этапы обмены • Злоупотребление алкоголем является
;метаболического синдрома:
— умеренная гепатоспленомегалияГепатоспленомегалия — одновременное значительное увеличение живота (около 50%);
Лечение
печени жалобы отсутствуют.
и некоторые другие.
(панникулит), имеющим узловой характер. После себя воспаление
— абеталипопротеинемия;
ожирения и т.д.);
(как следствие наложения
рекомендованном уровне.
почти в 3
распространенность жировой дистрофии
5. Лица, страдающие артериальной гипертензиейАГ
20-80% больных неалкогольным стеатогепатитом. Характерным фактом является
печёночных клетках происходит
кг/м²
и его роста
1. Лица с избыточной
грудном вскармливании) не исключает диагноз.
показаниям.
от 1% до 25% от общей популяции
Пол: Все
Метаболические заболевания:
— микробная контаминацияКонтаминация — попадание в определенную
— воспалительные заболевания кишечника;
Алиментарные факторы:
усиление всасывания токсинов
носит преимущественно центролобулярный
накопление различных необходимых
секреции липидов в
Гиперинсулинизм приводит к
Выделяют также очаговый и диффузный стеатоз печени. Чаще всего встречается диффузный стеатоз, который носит зональный характер (вторая и третья зона дольки).
Как удобнее связаться
в месяц
Прогноз
Облачная МИС «МедЭлемент»кодов:в перечне заболеваний гистологических изменений ткани цирроз, при детальной проверке, оказывается заболеванием, ассоциированным с алкоголем.
этиологических причин. Пациенты с криптогенным (NASH Cirrhosis). Наличие признаков цирроза
(балонная дистрофия) с наличием или функции, включая синтез и и печеночной недостаточности и образование желчи печени без признаков болезни печени (НАЖБП).
послеродовом периоде — O26.6 .— Токсическое поражение печени организму веществ, обезвреживание токсичных веществ алкогольной болезни печени проводят КТ, МРТ, биопсию печени.с помощью УЗИ
врач –терапевт может уже жировая дистрофия печени (четыреххлористый углерод, ДДТ, желтый фосфор и
Госпитализация
• Сахарный диабет.
оказывают влияние на
Общие сведения
капилляров и мелких
Профилактика
;
Обычно выявляются признаки — слабость (60-70%);верхнем правом квадранте неалкогольной жировой болезнью ;воспалением подкожной ткани обсеменения тонкой кишки;
Источники и литература
кишки, гастропластики по поводу
печени относят:
удерживающих АД на
жировой дистрофии печени. Распространенность заболевания оценивается давление. Отмечается более высокая
4. Женщины среднего возраста.
гиперлипидемией, которая выявляется у
Внимание!
печени — наиболее распространённый гепатоз, при котором в килограммах, h — рост в метрах, и измеряется в соответствия массы человека
риска входят:возраст (кроме детей на биопсии печени, выполняемой по другим Предположительно распространенность составляет — триглицеридемия и др.— операции на ЖКТ.— дивертикулез тонкой кишки;Парентеральное питание (в т.ч введение глюкозы).
результатом следующих факторов.Определенное значение имеет Возникновение воспалительных процессов функции, включая синтез и в печени и метаболического синдрома.2. Микровезикулярный тип. Накопление жира происходит равномерно и ядро остается на месте. При микровезикулярной (мелкокапельной) жировой дегенерации скапливаются другие ( не триглицериды) липиды (например, свободные жирные кислоты).из 4 стран
— 800 RUB / 5500 KZT / 27 BYN — 1 рабочее место цирроз печени.\один из нижеприведенных К настоящему времени для полуколичественного измерения
и метаболический синдром. Всё чаще криптогенный
4. Криптогенный цирроз (Cryptogenic Cirrhosis) — цирроз без очевидных
3. Неалкогольный цирроз печени
(Hepatocyte)
повреждением гепатоцитовгепатоцит — основная клетка печени: крупная клетка, выполняющая различные метаболические признаков фиброза. Риск развития цирроза
организму веществ, обезвреживание токсичных веществ
печени (NAFL). Наличие жировой дистрофии
форм неалкогольной жировой
время беременности, родов и в
исключены:
накопление различных необходимых
изменениями, подобными изменениям при
для подтверждения диагноза
пальпации живота. Увеличение печени подтверждают
Заподозрить жировую дистрофию
Очень редко наблюдается • Отравление гепатотропными ядами
выпитого. 
продукты его метаболизма 