Общая информация
(который может снизить бета-адренергических препаратов короткого
Краткое описание
вызывать транзиентную дискинезию. Цилиарная ультраструктура также
(уменьшение объема форсированного
,
исходным состоянием иммунодефицита: планово внутривенный иммуноглобулин
длительного действия и
заболеванием, и инфекция может
ограничению потока воздуха
,
• Для пациентов с
действия, антагонистов мускариновых рецепторов
пациентов с легочным
легких. Бронхоэктазы приводят к
сайтов:
заболевания.
(например, сочетание бета-адренергических агонистов пролонгированного
Классификация
субъектов и у
выполнить исследование функции
Информация получена с
заболевания лёгких, следует пролечить фоновые
показана бронхолитическая терапия
количестве до 10% ресничек у здоровых
прогрессирования заболевания необходимо
кортикостероиды.
Чтобы замедлить прогрессирование
обструкцией дыхательных путей
могут присутствовать в
функции и мониторинга
Этиология и патогенез
путей и иногда
или кортикостероиды
Пациентам с обратимой
быть достаточно сложной. Неспецифические дефекты структуры
Для документирования исходной
методы очищения дыхательных
антибиотики, бронходилататоры длительного действия
30 минут.
обычно проводиться в
Çoruh, MD.
используют антибиотики, бронхолитические препараты, более часто применяют
• Любые назначенные ингаляционные
выдоха () или когда пройдет
Диагностика ПЦД должна
Фото предоставлено Başak
• При лечении обострений
путей
акта или форсированных
трансмиссионной электронной микроскопии.
Изображение
дыхательных путей, иногда макролидные антибиотики
• Техника очищения дыхательных
2 непродуктивных кашлевых
структур с помощью
Бронхоэктазия (рентгеновский снимок)
применяют надлежащую вакцинацию, методы для очищения
• Муколитическая терапия (если назначена)
минут, они могут остановиться, когда смогут произвести
на аномалии цилиарных
Çoruh, MD.
• Для профилактики обострений
действия
путей, по крайней мере, в течение 10
бронхиального образца эпителия
Фото предоставлено Başak
микроорганизма(-ов) осуществляют посев.
• Ингаляционные бронходилататоры короткого
продолжать очищение дыхательных
обследования назального или
Изображение
применением методов визуализации, обычно КТ; для определения колонизирующего
следующем порядке:
метода отсутствуют. Пациентам следует рекомендовать
низок. Окончательный диагноз требует
Бронхоэктатическая болезнь (компьютерная томография)
• Диагноз устанавливают с
должен проводиться в
только одного конкретного
оксида азота зачастую
при визуализации.
с периодическими обострениями.
Курс лечения бронхоэктазов
целесообразные приемы; доказательства преимуществ применения
нос или рот
в манере, имитирующей бронхоэктатическую болезнь
хронический продуктивный кашель
ассоциированной бактериальной инфекции, а любое обострение, вызванное вирусной инфекцией, должно лечиться, как описано выше.
наиболее эффективные и
бесплодие или декстрокардия. Уровень выдыхаемого через
искажает дыхательные пути
• У пациентов присутствует
обследоваться на наличие
методам терапии, используя при этом
сегменте лёгких; также может присутствовать
пневмосклероз вытягивает или
патогенными микроорганизмами.
болезнью должны тщательно
таких пациентов специфическим
доле и язычковом
снижение васкуляризации. При тракционном бронхоэктазе
и расширение бронхов, которые хронически колонизированы
пользу. Пациенты с бронхоэктатической
терапии должен обучить
в правой средней
изменениям относятся ателектазы, уплотнение, слизистые пробки и
Эпидемиология
происходит необратимое повреждение
или ХОБЛ, при которых, как известно, применение кортикостероидов приносит
центральным дыхательным путям). Специалист по респираторной
иметь преимущественную локализацию кистозных, согласно данным визуализации. К дополнительным неспецифическим
дыхательных путях, в результате чего
сопутствующих заболеваний, таких как астма
Диагностика
из периферических к
таких пациентов может
варикозным, и далее до
в более крупных
пациентам с COVID-19 при отсутствии
аутогенный дренаж (техника дыхания, способствующая перемещению секрета
детского возраста. Бронхоэктатическая болезнь у
от цилиндрических к
эластина, хрящей и мускулатуры
рекомендуется назначать амбулаторным
перкуссионной вентиляции, пневматические жилеты и
проблемы наблюдались с
усиливается, бронхоэктатические изменения прогрессируют
причинам, приводят к разрушению
доступны. Пероральные кортикостероиды не
на выдохе, аппараты для интрапульмональной
уха, особенно если эти
путей со временем
хронические воспаления, возникшие по различным
симптомов, но альтернативные варианты
клетки, приспособления, обеспечивающие положительное давление
или отит среднего
Поскольку поражение дыхательных
• При бронхоэктатической болезни
дней после появления
и перкуссией грудной
заболевания гайморовых пазух
КТ.
().
в течение 5
регулярные упражнения, физиотерапию грудной клетки, с постуральным дренажем
также имеют хронические
плевры. «Трамвайные линии» хорошо заметны на
прогрессирующим заболеванием легких
нирматрелвир, применение которого начато
путей. Такие методы включают
с бронхоэктатической болезнью
средних бронхов, доходящего почти до
у пациентов с
является усиленный ритонавиром
методы очищения дыхательных
первичной цилиарной дискинезии, если взрослые пациенты
к визуализации удлинения
улучшению результатов даже
иммунная супрессия. Предпочтительной схемой лечения
время обострений используются
Следует предполагать наличие
сужения может привести
CFTR (трансмембранным регулятором муковисцидоза) привело к значительному
основе заболевания лежит
уменьшения симптомов во
дополнительные специализированные тесты.
проекции. Отсутствие нормального бронхиального
появление модуляторной терапии
с бронхоэктазами, особенно у тех, у кого в
слизью, а также для
могут также потребоваться
артериям в трансаксиальной
жизни 36 лет. Тем не менее
пролечена у пациентов
мокроты и закупоркой
определения вариантов лечения
прилегают к меньшим
со средней продолжительностью
как можно скорее
со значительным выделением
Дифференциальный диагноз
имеющегося иммунодефицита и
«симптом перстня» при котором утолщенные, расширенные дыхательные пути
имели наихудший прогноз
симптомов. Инфекция SARS-CoV-2 должна быть
кашля у пациентов
анализов трудно интерпретировать. Для подтверждения типа
диаметр смежной артерии) и так называемый
примерно 20-30 мл). Раньше, пациенты с муковисцидозом
от продолжительности вирусных
Для уменьшения хронического
Лечение
иммунологу на обследование, поскольку зачастую результаты
дыхательных путей превышает
здоровых субъектов составляет
тяжелого заболевания. При гриппе лечение, как правило, проводится осельтамивиром независимо
легких (1, 2).
иммунодефицита, следует направить к
просвет 2-х или более
составляло примерно 50-55 мл (нормальное снижение у
осложнений и развития
и сохранение функции
Пациентов, имеющих лабораторные признаки
дыхательных путей (при которой внутренний
форсированного выдоха ОФВ1
препаратами для предотвращения
качества жизни, уменьшение частоты обострений
бесплодием)
специфичность. Типичная картина КТ-исследований включает дилатацию
Прогноз широко варьирует. Среднегодовое снижение объёма
грипп или SARS-CoV-2, должны лечиться противовирусными
симптомов и улучшение
доли, мальабсорбцией или мужским
высокую чувствительность и
50: 1700629, 2017. doi: 10.1183/13993003.00629-2017
болезнью, у которых развивается
лечения является контроль
с поражением верхней
выявления бронхоэктазов, она имеет очень
bronchiectasis. Eur Respir J
Пациенты с бронхоэктатической
Основными целями курса
болезни, особенно у пациентов
методом выбора для
management of adult
с МВ.
терапию
установленной причины бронхоэктатической
Компьютерная томография (КТ) высокого разрешения является
guidelines for the
убедительными у пациентов
с прогрессирующим заболеванием, несмотря на максимальную
• 40 лет без
рентгеновские аномалии.
• Polverino E, Gemine PC, McDonnell MJ, et al: European Respiratory Society
пользы являются наиболее
тщательно отобранных пациентов
бронхолегочного аспергиллеза
вызывает более фокальные
трансплантация легких.
их применения и
• Трансплантация легких у
к Aspergillus – для исключения аллергического
вследствие эндобронхиальной обструкции
диффузными бронхоэктазами, особенно кистозным фиброзом, может быть проведена
частоту обострений. Доказательства в пользу
или кровотечением
IgE и преципитинов
как бронхоэктатическая болезнь
для пациента. Некоторым пациентам с
и также уменьшить
с хроническими симптомами
определяется эозинофилия, определяют уровни сывороточного
Профилактика
в верхних долях, в то время
оптимизирована, а симптомы непереносимы
нагрузку в мокроте
при локализованной болезни
• Если у пациентов
муковисцидоза развивается преимущественно
рассмотрена, если бронхоэктазы локализованы, медикаментозная терапия была
Ингаляционные антибиотики (например, амикацин, азтреонам, ципрофлоксацин, гентамицин, тобрамицин) могут снизить бактериальную
проводят хирургическую резекцию
Источники и литература
неклассифицируемого иммунодефицитаот основного заболевания; бронхоэктатическая болезнь вследствие
редко, но может быть
эффектов.
• В некоторых случаях
крови – для диагностики вариабельного
отличаться в зависимости
Хирургическая резекция показана
противовоспалительных или иммуномодулирующих
COVID-19
сывороточных иммуноглобулинов (IgG, IgA, IgM) и электрофорез сыворотки
Рентгенографическая картина может
12 месяцев.
по причине их
инфекций, особенно гриппа и
• Анализ на уровень
как рассеянные, удлиненные, трубчатые затемнения.
отрицательными в течение
целесообразным в основном
препаратами любых вирусных
антитела
перпендикулярно рентгеновскому лучу. Расширенные дыхательные пути, заполненные слизистыми пробками, могут также визуализироваться
мокроты не будут
(4, 5, 6). Использование макролидов считается
• Раннее лечение противовирусными
фактор, антинуклеарные антитела (АНА) и антинейтрофильные цитоплазматические
лучей), и “трамвайные линии” (или «трамвайные пути»), вызванные утолщенными, расширенными дыхательными путями
до тех пор, пока результаты посева
пациентов с муковисцидозом
при обострении; | анализ на ревматоидный |
сечении (параллельно пучку рентгеновских | азитромицин; рифампин или рифабутин, и этамбутол. Антибиотикотерапия обычно продолжается |
функции легких у | • Антибиотики и бронходилататоры |
аутоиммунное заболевание проводят | путей в поперечном |
назначение нескольких антибиотиков, включая кларитромицин или |
может замедлить снижение
ингаляционные кортикостероиды | • При подозрении на | причине утолщений дыхательных | Если развивается суперинфекция, вызванная микобактериальными микроорганизмами, такими как M. avium complex, почти всегда необходимо |
бронхоэктатической болезнью и | применяются бронходилататоры и | ||
дефицита альфа-1-антитрипсина | центральной легочной артерии, нечеткими кольцами по | ||
введение препаратов. | у пациентов с | ||
дыхательных путей иногда | доли, исследуют уровень альфа-1-антитрипсина для оценки | ||
структуры с расплывчатостью | (тобрамицин, азтреонам, цефтазидим, цефепим). Часто требуется внутривенное | ||
уменьшает частоту обострений | • При обратимой обструкции | ||
выявляется эмфизема нижней | нечеткие линейные прикорневые | ||
Stenotrophomonas maltophilia. Пациентам с инфекциями, вызванными этими микроорганизмами, назначают несколько антибиотиков | Длительная терапия макролидами | ||
путей; | с высоким разрешением | ||
дыхательных путей и/или их дилатацию; типичные результаты включают | P. aeruginosa, Burkholderia cepacia и | ||
культурах мокроты (). | секрета из дыхательных |
• Если на КТ
вызывает утолщение стенок
микроорганизмов, в том числе
впервые обнаружены в
• Меры по удалению
и данных визуализации. Обследования могут включать:
свидетельствуют о том, что бронхоэктатическая болезнь
штаммами некоторых грамотрицательных
время, когда они были
супрессивных антибиотиков;
обследование, основанное на анамнезе
быть диагностическим. Данные рентгенографического исследования
сопряжены с высокоустойчивыми
попытки уничтожения микроорганизмов, таких как P. aeruginosa или S. aureus в то
вакцинации и иногда
болезни неясна, можно провести дополнительное
результаты, это обследование может
стадиях МВ инфекции
колонизацию P. aeruginosa. Некоторые рекомендации предполагают
с использованием регулярной
Когда этиология бронхоэктатической
обычно демонстрирует аномальные
и левофлоксацин. На более поздних
обострений, но имеющих подтвержденную
• Профилактика обострений проводится
рентгенологические признаки заболевания.
Рентгенография грудной клетки
хинолоновые антибиотики, такие как ципрофлоксацин
с меньшим количеством
плевры.
или имеющих сопутствующие
визуализирующих исследованиях.
S. aureus и H. influenzae, против которых используются
год и, возможно, также у таковых
легкого и эмпиема
гранулемы при биопсии
дыхательных путей, хорошо заметным при
частыми патогенами являются
пациентов с ≥ 3 обострений за
тяжелых легочных инфекций, таких как абсцесс
лаважа у пациентов, у которых выявлены суточной мокроты, а также расширением
МВ). Для детей наиболее
использовать антибиотики у
наиболее распространенных осложнений
или жидкости бронхоальвеолярного
и повышением объема
всех пациентов с
резистентными микроорганизмами. Текущие рекомендации предлагают
исследования для исключения
серийных образцов мокроты
отличается нагноительным процессом
посева мокроты (проводится рутинно для
риск будущих инфекций
клетки; возможно, могут потребоваться другие
в культурах от
напоминает бронхоэктазы, но бронхоэктатическая болезнь основе результатов предыдущего
и обострений, но может увеличить
*В таблице цифровое значение соответствует силе рекомендаций, буквенное обозначение соответствует уровню доказательности
анализ крови, рентгенографию органов грудной
количества колоний микобактерий
исследования, начиная с рентгенографии. Хронический бронхит клинически
МВ осуществляется на
снижает выраженность симптомов
следует провести общий
путем нахождения большого
основании данных анамнеза, объективного и рентгенологического
для пациентов с
регулярно или периодически
более тяжелым заболеванием
микобактериальная инфекция диагностируется
Диагноз ставится на
Первоначальный выбор антибиотика
снижения частоты обострений. Использование супрессивных антибиотиков
У пациентов с
Клинически значимая нетуберкулезная
• Специфические исследования
формой заболевания.
предотвращения заболевания или
Внимание!
микроорганизмы.путей.организмов
пациентов с легкой использования антибиотиков для и исключить условнопатогенные хронического воспаления дыхательных для определения колонизирующих лечения предназначены для относительно наилучшего способа сузить спектр антибиотиков
помочь выявить причину бактерии и микобактерии P. aeruginosa. Более короткие курсы Не существует консенсуса характеристик чувствительности. Такие тесты помогут и M. tuberculosis) и грибковых (виды рода (Aspergillus) микроорганизмов может также • Посев мокроты на 14 дней, особенно при обнаружении
пациентов с бронхоэктазами, не вызванными МВ.подтверждения возбудителя и бактериальных, микобактериальных (Mycobacterium avium комплекс прогрессирования заболевания;посева и, обычно, назначить курсом продолжительностью
быть опасной для
культуры мокроты для
Окрашивание и посев
оценки и мониторинга
на основе результатов
солевой раствор. Ингаляционная рчДНКаза может
достаточным повторение исследования
наличие осложняющих диагнозов.
для документирования исходной
микроорганизма (например, ципрофлоксацин, левофлоксацин). Антибиотикотерапию следует скорректировать
Этиология бронхоэктаза
только увлажнение и обострениями может быть и выявить эозинофилию, которая позволяет предположить • Исследование функции легких антибиотики, эффективные против этого
Диффузный бронхоэктаз
ингаляционных процедур рекомендуются легкими или умеренными определить активность заболевания высокого разрешенияпосева должны получать является доказанной, поэтому в качестве картины. Для пациентов с формулы может помочь • КТ грудной клетки получения результатов повторного этих мер не от тяжести клинической (ОАК) с подсчетом лейкоцитарной • Рентгенография грудной клеткитяжелыми обострениями до
МВ польза применения Обширность исследования зависит Общий анализ крови и избытка цитокинов.
колонизацией P. aeruginosa или более дыхательных путей. У пациентов без • Объём и/или консистенция мокротыпри обострениях заболевания.масса тела, возможно, по причине воспаления против H. influenzae, M. catarrhalis, S. aureus, и S. pneumoniae. Примеры включают амоксициллин/клавулановую кислоту, азитромицин, кларитромицин и сульфаметоксазол/триметоприм. Пациенты с диагностированной
и улучшить очищение • Гнойная мокротапри выборе антибиотика обычно снижается безжировая должна быть эффективной уменьшить вязкость мокроты • Кровохарканьеи их чувствительности. Эта информация полезна МВ и мальабсорбцией результатов предварительного культивирования
альфа) и гипертонический (7%) солевой раствор, эти методы помогут • Усталость и/или недомоганиепреобладающих колонизирующих бактерий первичной цилиарной дискинезией. У пациентов с МВ и без
Локальные бронхоэктазы
муколитическая (рекомбинантная человеческая ДН-аза, также называемая дорназа • Кашельмокроты для определения с МВ или для пациентов без различная ингаляционная терапия, в том числе упражненийкашле или индуцированной
носа, особенно у пациентов
Начальная терапия антибиотиками может быть показана
Патофизиология бронхоэктазов
• Одышка и/или непереносимость физических
культуры выделенной при
риносинусит и полипы пациентов МВ ().Пациентам с муковисцидозом симптомам ():необходимо провести исследование пальцев проявляется редко, но может присутствовать. Могут присутствовать хронический того, присутствует ли у адекватной гидратации.трём и более заболевания, у всех пациентов и влажные хрипы. Утолщение концевых фаланг посева, а также от быть полезной. Также важно поддержание ухудшение состояние по В период, свободный от приступов запах изо рта, а также сухие от результатов предварительного
остается спорной. Легочная реабилитация может 48 часов наблюдается монооксида углерода (DLCO).обследования являются неприятный
пероральные кортикостероиды. Выбор антибиотика зависит
бронходилататора), но их роль
течение не менее
уменьшенной диффузионной способности
Типичными результатами объективного
назначаются ингаляционные или
путей после введения с бронхоэктазией в объема легких и системные симптомы (такие как утомляемость, недомогание).увеличении обструкции часто легких (т.е., обратимой обструкции дыхательных в том случае, когда у пациента дефекте при исследовании субфебрильная температура и дыхательных путей и вариабельностью показателей функции Рецидив бронхоэктаза ставится ёмкости легких (ФЖЕЛ), свидетельствующему о рестриктивном гноя. Могут также наблюдаться МВ). Для лечения воспалений
Осложнения
обострениями или значимой или обструктивное поражение.уменьшению форсированной жизненной появлением в ней для пациентов с пациентов с частыми подозрении на анатомическое может приводить к объема мокроты и растворы (а также муколитики можно применять у Бронхоскопия проводится при стадиях прогрессирующий фиброз
одышки, а также увеличением с визингом) и средствами, повышающими отхождение слизи, используя механические методы, лечение дегидратации (если она есть), увлажнение и ингаляционные качество жизни. Ингаляционные кортикостероиды также аномальной цилиарной функции.применение бета-агонистов. В более запущенных кашля и возрастанием Обострения лечат антибиотиками, ингаляционными бронходилататорами (особенно у пациентов улучшить функции и исследований для выявления
в ответ на инфекции. Обострения проявляются усилением дефицитом альфа-1 антитрипсина: заместительная терапия
Симптомы и признаки бронхоэктазов
пациентов с ХОБЛ), она может помочь с синдромом ПЦД, требующим проведения дополнительных ОФВ1/ФЖЕЛ); ОФВ1 может увеличиваться ранее присутствующей обостряющейся • У пациентов с
обструкции легких, применяемое аналогично терапии у некоторых пациентов секунду [ОФВ1] со снижением отношения результатом новой или дыхательных путей [])симптоматики и тяжести может быть нормальной выдоха за первую легочной гипертензии могут частоту инфекций нижних действия, в зависимости от
Обычно наблюдаются обострения, которые часто являются и легочная обструкция; может развиваться плевритная в течение многих bronchiectasis. Eur J Respir и ухудшая ограничение Колонизация микроорганизмами с включают легочную гипертензию неоваскуляризацию бронхиальной (не легочной) артерии. Стенки бронхиальной артерии курсов антибиотиков для обострений, госпитализации, низкого качества жизни, быстрого снижения функции подозрение на недиагностированный
• Streptococcus pneumoniaeмикобактерии) колонизируют дыхательные пути. Распространенные организмы включаютобструкции бронхов и бронхи мелкие и приводит к циклу Фокальная бронхоэктатическая болезнь Таблицапричиной локальных бронхоэктазов, так и колонизировать или инфекции вирусом способствовать развитию бронхоэктатической Aspergillus, наблюдающийся чаще всего (ПЦД), которые объясняют почти бронхоэктазии.
Диагностика бронхоэктаза
обнаруживается в таких
к моменту диагностики дефектами. Причины появления многих
точек различных заболеваний, которые вызывают хроническое • Прикреплённые файлы• Эпидемиологиядля самовольного изменения
и состояния организма и их дозировки, должен быть оговорен очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в здоровью.
…ж
Исключительно важным является ежедневное проведение мероприятий, способствующих очистке дыхательных путей. Этим техникам и методикам обучает врач в специализированном пульмонологическом отделении (центре).Приложение В. Информация для пациентовПорядки оказания медицинской помощи:Сила рекомендаций (1-2) на основании соответствующих уровней доказательств (А-С) и индикаторы доброкачественной практики (табл. 1) – good practice points Консультация и экспертная оценкаВнешняя экспертная оценка.– GPPs)При отборе публикаций, как потенциальных источников доказательств, использованная в каждом исследовании методология изучается для того, чтобы убедиться в ее валидности. Результат изучения влияет на уровень доказательств, присваиваемый публикации, что в свою очередь, влияет на силу рекомендацийоценка значимости в соответствии с рейтинговой схемой.
Визуализация
Обучающиеся в ординатуре и интернатуре Врачи-гастроэнтерологи Врачи-педиатрыКустова О.В., член Союза педиатров России.Катосова Л.К., д.б.н., член Союза педиатров России;Баранов А.А. акад. РАН, профессор, д.м.н., почетный Председатель Исполкома Союза педиатров России;Выполнена бронхоспазмолитическая терапия (при наличии обратимой обструкции нижних дыхательных путей)CВыполнено исследование функции внешнего дыхания (при отсутствии противопоказаний)CУровень достоверности доказательствплановаяВозрастная группаКинезитерапия определяется как применение научно обоснованных принципов тренировки, адаптированных для повышения силы, выносливости и мобильности лиц с функциональными ограничениями или тех, кому требуется расширение физических возможностей.ЛС — Лекарственное средствоАБЛА — Аллергический бронхолегочный аспергиллез
o Первичная цилиарная дискинезия;o Дети;педиатров РоссииВедение пациентовПрофилактика и диспансерное наблюдениеРеабилитация— улучшать вентиляцию лёгких;Эффективность тех или иных методов варьирует в зависимости от индивидуальных особенностей пациентов. Чем младше ребёнок, тем более пассивные методики дренирования следует использовать. Новорождённым выполняют только перкуссию и компрессию грудной клетки. По мере роста ребёнка следует постепенно вводить более активные методики, обучая пациентов технике контролируемого откашливания.Комментарий: кинезитерапия — один из важных компонентов комплексного лечения при БЭ. Главная цель проведения кинезитерапии — очищение бронхиального дерева от скоплений мокроты, предрасполагающих к развитию инфекционных заболеваний бронхолёгочной системы. Наиболее часто используют следующие методики кинезитерапии:
(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств C).Комментарий: Могут применяться: сальбутамолж,вк, для длительной терапии — пролонгированные препараты – салметерол, формотеролж,вк. Также могут быть использованы ипратропия бромидж,вк или ипратропия бромид+фенотеролж,вк Все препараты назначаются в возрастных дозировках.Комментарий: В настоящее время также нет доказательств эффективности применения у детей с бронхоэктазами, не связанными с муковисцидозом карбоцистеина, маннитола .• Рекомендована ингаляционная терапия стерильной водой или изотоническим раствором натрия хлорида или гипертоническим раствором натрия хлорида перед кинезитерапией .• Рекомендовано применение муколитических препаратов c целью улучшения отхождения мокроты [1,2,3,4,5,7].Оценка эффективности лечения: клинически (симптомы инфекционного процесса – лихорадка, хрипы в легких) и по данным микробиологического исследования (эрадикация возбудителя, персистирование, суперинфекция, снижение выделения возбудителя <104 колониеобразующих единиц и т.д.).• Рекомендуется проведение системной антибактериальной терапии при обострении хронического бронхолегочного процесса или при выявлении возбудители респираторной инфекции в количестве более 103-4 колониеобразующих единиц при плановом микробиологическом исследовании [1,2,3,4,5,7].Целью терапии при БЭ является улучшение состояния пациента и предотвращение или замедление прогрессирования болезни.• иммунодефицитное состояние (необходима консультация врача иммунолога (аллерголога-иммунолога), определение уровней иммуноглобулинов основных классов (G, M, A, Е), а также, по показаниям, субклассов иммуноглобулинов, уровня и функции T клеток, В клеток, фагоцитоза, компонентов комплемента, естественных киллеров, тесты на ВИЧ);Наиболее частые нозологические формы для дифференциального диагноза при бронхоэктазах:• Рекомендуется регулярное периодическое эхокардиографическое исследование (Эхо-КГ) с допплеровским анализом (измерение градиента давления на легочной артерии) у пациентов с бронхоэктазами, так как при этой патологии, особенно при распространенном поражении, возможно развитие легочной гипертензии и формирование легочного сердца [1,2,3].Комментарий: Исследование функции внешнего дыхания (спирометрия) возможно у детей с 4-5 лет, в том случае, если пациент может выполнить маневр форсированного выдоха. При спирометрическом исследовании следует проводить пробу с бронхолитическим препаратом, т.к. у ряда детей с бронхоэктазами одним из компонентов патогенеза бронхиальной обструкции может быть бронхоспазм. У детей с 6 лет возможно проведение бодиплетизмографии. Наиболее часто у пациентов с бронхоэктазами выявляются обструктивные или комбинированные нарушения вентиляции (в зависимости от объема и характера поражения бронхиального дерева).Мешотчатые бронхоэктазы имеют вид тонкостенных полостей. Изменённые бронхи могут быть заполнены воздухом или содержать жидкостной субстрат, в этих случаях на аксиальных срезах расширенные бронхи изображаются как трубчатые или веретенообразные структуры с чёткими выпуклыми контурами мягкотканой или жидкостной плотности, располагающиеся в проекции соответствующих бронхов.Комментарий: В настоящее время компьютерная томография является основным методом диагностики БЭ, этот метод способен выявить все структурные изменения лёгочной паренхимы, перестройку сосудисто-бронхиальной архитектоники, оценить состояние лёгочной ткани вокруг измененных бронхов.• Рекомендуется проведение рентгенографии органов грудной клетки [1,2,3,4,5,7].(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств C).(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств C).Перкуторно над легкими может выслушиваться коробочный оттенок звука и/или участки притупления, при аускультации – ослабление дыхания, сухие и разнокалиберные (преимущественно среднепузырчатые) влажные хрипы локальные или распространенные, в зависимости от объема поражения.
(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств C).(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств C).• В анамнезе рекомендуется обратить внимание на наличие тяжелого заболевания нижних дыхательных путей (пневмония, туберкулез, коклюш и т.п.) [1,2,3,4,5,7].• наличие респираторных симптомов у детей со структурными и/или функциональными нарушениями желудочно-кишечного тракта и верхних дыхательных путей;Предположить наличие БЭ у ребенка можно при наличии следующих клинических симптомов:2013 среди мужчин за тот же промежуток времени .Гиперреактивность бронхов определяется у 40% больных с бронхоэктазами, положительная проба с бронхолитиком при исследовании функции внешнего дыхания – у 20-46% пациентов [5,8].• Moraxella catarralis.— болезнь Крона;— синдром Янга;— системная склеродермия,— аллогенной трансплантацией, в т.ч., костного мозга,
— хроническая гранулематозная болезнь,
— общий вариабельный иммунодефицит,
— пневмония,— муковисцидозе (в том числе, при атипичных формах);
— внутрибронхиальной обструкцией объемным образованием (опухоль, гранулема и т.д.);
— аспирации вследствие мышечной дистрофии,
— легочная секвестрация,— трахеомаляция,
Исследование функции легких
Бронхоэктазы, как результат деструкции бронхиальной стенки вследствие воспаления, обусловлены повреждением эпителия бронхов бактериальными токсинами, a затем медиаторами воспаления, которые высвобождаются из нейтрофилов, что ведет к нарушению физиологических защитных механизмов, главным образом восходящего тока слизи. В результате в бронхах создаются благоприятные условия для роста бактерий, и возникает порочный круг: воспаление — повреждение эпителия — нарушение восходящего тока слизи — инфицирование – воспаление [1,2,3,4,5].• Фаза ремиссии характеризуется отсутствием острых симптомов. БЭ при этом сохраняются. При наличии множественных расширений бронхов и сопутствующего пневмосклероза в фазе ремиссии может наблюдаться сухой или влажный кашель, признаки дыхательной недостаточности.Мешотчатые БЭ — одиночные шарообразные или овальные расширения с одной стороны бронха. Нередко данная форма встречается при врожденных дефектах развития легочной ткани. Мешки представляют собой слепые выпячивания стенки, которые могут достигать больших размеров. Здесь скапливается значительный объем мокроты и гноя. Течение болезни у таких пациентов обычно тяжелое.Согласно принятой в России Классификации клинических форм бронхолегочных заболеваний у детей (2009 г.) выделяется бронхоэктатическая болезнь и бронхоэктазы, являющиеся проявлением другой патологии:1. Бронхоэктатическая болезнь: пневмосклероз и бронхоэктазы нижней доли левого лёгкого и язычковых сегментов верхней доли левого лёгкого. Пневмосклероз и бронхоэктазы S1,2,6 правого лёгкого. Воздушная полость S1,2 правого лёгкого. Хронический диффузный бронхит. Дыхательная недостаточность 2 ст.Кодирование по МКБ-10Согласованы Научным советом Министерства Здравоохранения Российской Федерациисердечная недостаточность вследствие густая, вязкая, часто гнойная мокроту. Часто наблюдаются одышка бессимптомно; с постепенной прогрессией • Cole PJ: Inflammation: a two-edged sword—the model of воспаления дыхательных путей. Оно может прогрессировать, вызывая периодические обострения бронхиальными сосудами.для жизни. Другие сосудистые осложнения и гипоксемия вызывают проблемой у пациентов, требующих проведения частых исходов, включая повышенный риск культуры должно вызвать • Staphylococcus aureusпутей, патогенные микроорганизмы (иногда включая и
Этиологическая диагностика
инфекцией, иногда приводит к средняя доля, так как ее свободного выделения секрета Диффузная бронхоэктатическая болезньбронхоэктазов).или обструкции (из-за инородных тел, опухолей, послеоперационных изменений, лимфаденопатия). Микобактерии (туберкулезные и нетуберкулезные) могут как стать причине недостаточного питания МВ, может вызвать или грибы видов рода первичной цилиарной дискинезии
привести к диффузной иммунологических тестов, этиологический фактор чаще настолько медленное начало, что проблемы, вызывающие это заболевание, уже не проявляются пациентов с генетическими, иммунологическими или анатомическими оценке общих конечных • Профилактика
• Этиология и патогенезсайте, не должна использоваться с учетом заболевания • Выбор лекарственных средств не должна заменять непоправимый вред своему
Приложение Г2. Расшифровка примечанийДиагностика и лечение пациентов с бронхоэктазами проводится врачом пульмонологом.Приложение Б. Алгоритмы ведения пациентаПриложение А3. Связанные документыОсновные рекомендацииВсе комментарии, полученные от экспертов, тщательно систематизировались и обсуждались членами рабочей группы (авторами рекомендаций). Каждый пункт обсуждался в отдельности.Метод валидации рекомендацийИндикаторы доброкачественной практики (Good Practice Points Описание методов, использованных для анализа доказательствконсенсус экспертов; Студенты медицинских ВУЗов
Врачи-ревматологи Врачи-пульмонологиГоринова Ю.В., к.м.н., член Союза педиатров России;Цыгина Е.Н., д.м.н., член Союза педиатров России;
Приложение А1. Состав рабочей группыCВыполнена трахеобронхоскопия (при необходимости исследования бронхоальвеолярного лаважа и/или взятия биоптата слизистой оболочки бронха и/или диагностики/удаления инородного тела бронха)CВыполнена компьютерная томографии органов грудной полости (при постановке диагноза)
КритерийФорма оказания медицинской помощиспециализированная, в том числе высокотехнологичная, медицинская помощьБронхоэктаз (БЭ) — локализованное необратимое расширение бронха, сопровождающееся воспалительными изменениями в стенке и окружающей паренхиме и развитием фиброза.КТ — Компьютерная томография
Список сокращенийo Педиатрия;o Врожденные пороки развития легких;• Клинические рекомендации Союза
Пациентам с БЭ целесообразно проведение вакцинации против пневмококковой и гемофильной инфекций, ежегодная вакцинация от гриппа. Следует помнить об особенностях вакцинопрофилактики у детей с иммунодефицитными состояниями.При наличии ограниченных поражений бронхиального дерева, ранней диагностике и своевременной терапии в целом благоприятный. У пациентов с прогрессирующим усилением симптоматики и кровохарканьем прогноз ухудшается и зависит от наличия или отсутствия других фоновых заболеваний, степени поражения и распространенности БЭ. При распространенных процессах уже в детском возрасте у пациентов могут развиваться симптомы легочной гипертензии. При наличии муковисцидоза или тяжелых иммунодефицитных состояниях исход болезни зависит не только от морфологических изменений бронхов, но и обусловливается течением основной патологии.Комментарий: Диета должна обеспечивать адекватное количество энергетических и питательных компонентов— тренировать дыхательную мускулатуру;— контролируемое откашливание.
(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств A).— опасных (более 200 мл/сут) кровотечениях или кровохарканье (неконтролируемое консервативной терапией) из локальной зоны поражения. Альтернативой резекции в последнем случае является эмболизация бронхиальной артерии [1,2,3,4,5,7,15].(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств B).(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств C).o Амброксолж,вк — используется внутрь 1-2мг/кг/сутки в 2-3 приема, выпускается в виде сиропа, таблеток, растворов для в/в введения.Комментарий: см. КР по оказанию медицинской помощи детям с кистозным фиброзом (муковисцидозом).
Выбор пути введения определяется: видом возбудителя, выявленного у больного; фазой заболевания (обострения – ремиссия); продолжительностью инфекционного процесса (хроническая инфекция – впервые выявленный возбудитель); местом оказания медицинской помощи (амбулаторная – стационарная); эффективностью предшествующей антибактериальной терапии. Возможно применение ступенчатого метода антибактериальной терапии. Пациентам с частыми обострениями и/или прогрессирующем ухудшении легочной функции рекомендуются длительные курсы антимикробной терапии[3,4,5,7].Консервативное лечениеЛечение• туберкулезная инфекция (консультация фтизиатра, проба Манту, при необходимости – тест с аллергеном туберкулезным рекомбинантным в стандартном разведениидиаскин тест, квантифероновый тест, T-spot);Дифференциальный диагноз(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств C).(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств C).На аксиальных срезах БЭ обычно локализуются в центре лёгочных полей, исключения составляют ателектатические БЭ, при которых безвоздушная доля смещена и прилежит к средостению. Изображение бронха в продольном сечении представляет собой две параллельные линии, между которыми располагается полоска воздуха, в поперечном сечении такой бронх имеет кольцевидную форму.
(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств C).Инструментальная диагностика• Рекомендуется рассмотреть вопрос о проведении лабораторных исследований на аллергический бронхолегочный аспергиллез [6,7].• Рекомендуется микробиологическое исследование мокроты (индуцированной мокроты, трахеального аспирата) для идентификации патогенна (патогенов) и определения чувствительности выделенной микрофлоры [1,2,3,4,5,7] .Могут наблюдаться различные деформации грудной клетки. При распространенном поражении легочной ткани нередко можно обнаружить косвенные признаки хронической гипоксии: деформации концевых фаланг пальцев по типу «барабанных пальцев» и/или ногтей по типу «часовых стекол».• Рекомендуется уточнить наличие в анамнезе хронических или рецидивирующих синуситов, отитов, назальных полипов [4,5,7] .• Рекомендуется уточнить наличие в анамнезе ревматоидного артрита или воспалительных заболеваний кишечника .У большинства детей отмечаются часто рецидивирующие респираторные инфекции с явлениями бронхита. Достаточно рано появляется кашель с выделением гнойной мокроты. Помимо этого может отмечаться свистящее дыхание, слышимое на расстоянии и/или «оральная крепитация». При распространенном процессе с варикозными и/или мешотчатыми БЭ может отмечаться одышка.• «астма», торпидная к адекватно назначенной и проводимой терапии;В связи с тем, что бронхоэктазы могут встречаться и как самостоятельное заболевание, и как проявление другой патологии, диагностический подход должен быть мультидисциплинарным.Имеются данные об увеличении частоты встречаемости бронхоэктазов с возрастом, так, в США распространенность БЭ среди населения в возрасте 18-34 лет составляет 4,2 на 100 000 человек, тогда как у людей старше 75 лет –- 271,8 на 100 000 . В Великобритании отмечают рост распространенности бронхоэктазов в популяции старше 18 лет с 350,5 на 100 000 в 2004 до 566,1 на 100 000 в 2013 среди женщин и 301,2 на100 000 в 2004 до 485,5 на 100 000 in У ряда пациентов с БЭ может развиваться бронхиальная обструкция, генез которой сложен и многокомпонентен: в формировании бронхиальной обструкции играют роль как необратимые структурные изменения бронхиального дерева, так и воздействие медиаторов воспаления [5,6,7].• Streptococcus pneumoniae;— язвенный колит,— синдромы Элерса-Данло, Марфана— ревматоидный артрит,— онкогематологическими заболеваниями,— синдром Джоба (гипер-IgE-синдром),— агаммаглобулинемия,— аденовирусная инфекция,— при первичной цилиарной дискинезии (ПЦД);— внутрибронхиальной обструкцией инородным телом вследствие аспирации;— аспирационном синдроме вследствие гастроэзофагеального рефлюкса;
— трахеальный бронх,— синдром Мунье-Куна (трахеобронхомегалия),специализированных центрах, поскольку оценка может Легкие в норме обладают системой первичной и вторичной защиты, что позволяет сохранять стерильность, поэтому БЭ, как правило, обусловлены различными врожденными и приобретенными состояниями, хотя до настоящего времени используется понятие «идиопатические бронхоэктазы».• Фаза обострения – активный воспалительный процесс с накоплением гноя. В этот период симптомы заболевания наиболее яркие. В некоторых случаях, при отсутствии адекватного лечения, может произойти быстрое ухудшение состояния пациента: воспалительный процесс выходит за рамки расширенного бронха, развивается пневмония. Частота обострений может быть различной – от нескольких эпизодов в год до нескольких в течение одного месяца.Цилиндрические БЭ возникают в основном при склерозе бронхиальных стенок. При этом просвет бронха расширяется равномерно на достаточно большом протяжении. Чаще всего это происходит на фоне других болезней легких (вторичные бронхоэктазы). Цилиндрическая форма не способствует скоплению большого объема гноя, поэтому общее состояние больных, как правило, не слишком тяжелое.КлассификацияПримеры диагнозовБронхоэктазы (БЭ) представляют собой локализованное необратимое расширение бронхов, сопровождающееся воспалительными изменениями в бронхиальной стенке и окружающей паренхиме с развитием фиброза.Союз педиатров Россиигипоксемия и правосторонняя является хронический кашель, при котором продуцируется заболевание изначально протекает тестов.развитию хронического вялотекущего
между легочными и массивным и опасным заболевания хроническое воспаление
Определение понятия «обострение заболевания» и обследования
к антибиотикам является является предиктором худших с муковисцидозом; нахождение S. aureus в посевах • Pseudomonas aeruginosaизменяет анатомию дыхательных близости. Лимфаденопатия, связанная с микобактериальной всего вовлекается правая путей. В результате невозможность
).(см. таблицу Факторы, предрасполагающие к развитию
при нелеченной пневмонии
с иммунодефицитом по
у пациентов с
– аллергическая реакция на
патологии мукоцилиарного клиренса, такие как синдромы
дыхательных путей могут новых генетических и по той причине, что оно имеет чаще всего у всего рассматривают при • Лечение• Классификациямобильные приложения «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro», «Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта» являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном и его дозировку беспокоящих вас симптомов.мобильных приложениях «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro», «Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта», не может и • Занимаясь самолечением, вы можете нанести
Приложение Г1. Визуализация БЭ у детей.Прогноз по продолжительности жизни и социализации при бронхоэктазах зависит от распространенности поражения, причины заболевания и следования рекомендациям врача. Адекватное своевременное и регулярное лечение, а также реабилитация способствуют улучшению прогноза и качества жизни у большинства больных.Стандарты оказания медицинской помощи:Актуализация данных клинических рекомендаций будет проводиться не реже, чем один раз в три года. Принятие решения об обновлении будет принято на основании предложений, представленных медицинскими профессиональными некоммерческими организациями с учётом результатов комплексной оценки лекарственных препаратов, медицинских изделий, а также результатов клинической апробации.Для окончательной редакции и контроля качества рекомендации были повторно проанализированы членами рабочей группы, которые пришли к заключению, что все замечания и комментарии экспертов приняты во внимание, риск систематических ошибок при разработке рекомендаций сведен к минимуму.Настоящие рекомендации в предварительной версии были рецензированы независимыми экспертами, которых, прежде всего, попросили прокомментировать, насколько доступна для понимания интерпретация доказательств, лежащая в основе рекомендаций.Анализ стоимости не проводился и публикации по фармакоэкономике не анализировались.Методы, использованные для формулирования рекомендаций: консенсус экспертов.систематические обзоры с таблицами доказательств.Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств:
Лечение бронхоэктаза
Врачи функциональной диагностики Врачи- аллергологи-иммунологиЦелевая аудитория данных клинических рекомендаций:Лазарева А.В., к.м.н., член Союза педиатров России;
Середа Е.В., д.м.н. проф., член Союза педиатров России;АПроведена терапия антибактериальными лекарственными препаратами (при обострении хронического воспалительного бронхолегочного процесса согласно чувствительности выявленного возбудителя или анамнестическим данным о возбудителе и его чувствительности и при отсутствии медицинских противопоказаний)
CВыполнено дополнительные исследования для уточнения этиологии бронхоэктазов (по показаниям)C№
стационарно, в дневном стационареВид медицинской помощи
Термины и определенияКР — Клинические рекомендацииo Хронический бронхитo Муковисцидоз;
o Бронхоэктазы;Частота визитов пациента с БЭ устанавливается индивидуально в зависимости от тяжести течения и этиологии заболевания. В среднем контрольные осмотры пациентов с бронхоэктазами должны проводиться не реже 1 раза в год (по показаниям — чаще), с ежегодным исследованием ФВД, сатурации, Эхо-КГ с допплеровским анализом и периодическим контролем КТ органов грудной полости (в среднем 1 раз в 2 года).Для улучшения общего состояния пациента следует соблюдать меры профилактики обострений, а лечебные мероприятия должны проводиться комплексно и в полном объеме.Исходы и прогноз• В связи с возможным развитием гипотрофии пациентов с БЭ, рекомендуется индивидуальная коррекция рациона на основе оценки нутритивного статуса [1,2,3,5,7].
— формировать правильное дыхание;— активный цикл дыхания;• Рекомендовано проведение кинезитерапии [1,2,3,4,5,7].— локализованных БЭ (распространенность не более, чем на одну долю — ограниченный процесс), являющиеся источником частых обострений инфекций нижних дыхательных путей, существенно ухудшающих качество жизни пациента;
• Рекомендовано рассмотреть вопрос о назначении ингаляционных бронхоспазмолитических препаратов (β2-агонистов) у детей с БЭ при положительной пробе с бронхоспазмолитиком при исследовании функции внешнего дыхания и при клинической эффективности, а также, при необходимости, перед проведением кинезитерапии [1,3,4,5,7].• Не рекомендовано применение дорназы альфаж,7н детям с бронхоэктазами не муковисцидозной этиологии [4,5,7].o Ацетилцистеинж,вк — используется внутрь, выпускается в виде гранул, таблеток, порошков, растворов, применяется 100 мг х 3р детям в возрасте 2-6 лет, 200 мг х2р в сутки детям старшего возраста.(Сила рекомендации 2; уровень достоверности доказательств C).Выбор лекарственных средств определяется: видом возбудителя, выявленного у больного; чувствительностью возбудителя (in vitro) к данному антибактериальному препарату; фазой заболевания (обострения – ремиссия); продолжительностью инфекционного процесса (хроническая инфекция – впервые выявленный возбудитель). Как правило, у большинства пациентов с бронхоэктазами препаратом выбора является амоксициллин+клавулановая кислотаж,вк, далее по предпочтительности следуют цефалоспорины 2-3 поколения [1,2,3,4,5,7].(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств C).
• АБЛА (Высокий уровень общего иммуноглобулина Е (IgE), а также значительное повышение (в 2 раза) специфических IgE и IgG к Aspergillus fumigatus, возможно проведение кожного тестирования с антигеном Aspergillus fumigatus)• муковисцидоз (потовый тест, эластаза кала, молекулярно-генетическое исследование, микробиологическое исследование мокроты с определением чувствительности к антибактериальным препаратам) (см. КР по оказанию медицинской помощи детям с кистозным фиброзом (муковисцидозом);(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств C).• Рекомендуется проведение трахеобронхоскопии при необходимости исключения/подтверждения аспирации инородного тела и его удаления, пациентам с тяжелым бронхолегочным процессом с торпидностью к терапии для идентификации возможного возбудителя в бронхоальвеолярном лаваже, пациентам с подозрением на микобактериоз по данным КТ грудной полости и отрицательным микробиологическим исследованием мокроты. При проведении исследования по показаниям проводят взятие биопсии бронха для последующей световой фазово-контрастной и электронной микроскопии для исключения первичной цилиарной дискинезии. У пациентов с вероятной хронической аспирацией исследование проводят для подтверждения/исключения диагноза (в т.ч., проводится цитологическое исследование бронхоальвеолярного лаважа) [1,2,3,4,5,7].• Рекомендовано у всех детей с бронхоэктазами исследовать функцию внешнего дыхания [1,2,3,4,5,7].Косвенные признаки включают: утолщение или неровность стенок бронхов, наличие мукоцеле, неравномерную воздушность лёгочной ткани в зоне расположения изменённых бронхов.• Рекомендуется проведение компьютерной томографии органов грудной полости [4,5,7].(Сила рекомендации 2; уровень достоверности доказательств C).Комментарий: Всем пациентам с БЭ следует проводить потовый тест, а также его повторное исследование в сомнительных случаях. При необходимости (в случае положительного потового теста или при отрицательном потовом тесте у детей с высокой вероятностью муковисцидоза по клиническим данным) проводится молекулярно-генетическое исследование гена муковисцидоза (CFTR), обязательно при наличии мальабсорбции, эпизодов жирного стула, персистенции S. aureus и/или P. aeruginosa в мокроте (см. КР по оказанию медицинской помощи детям с кистозным фиброзом (муковисцидозом).(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств A).Физикальное обследованиеКомментарий: первые симптомы ряда врожденных болезней легких возникают в раннем неонатальном периоде, например, у пациентов с первичной цилиарной дискинезией.(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств C).Жалобы и анамнез соответствуют симптоматике бронхолегочной инфекции.• неполное разрешение пневмонии после адекватной терапии или повторные пневмонии одной и той же локализации;ДиагностикаВ Финляндии распространенность БЭ составляет 2,7 на 100 000 населения. , в Германии — 67 на 100 000 .Колонизация Pseudomonas aeruginosa при БЭ у детей встречается реже, чем у взрослых, выявляется преимущественно у пациентов с муковисцидозом и, как правило, ассоциирована с более тяжелым течением заболевания [4,5,6,7].• Haemophilus influenzae;11. Воспалительными заболеваниями кишечника:— саркоидоз;10. Системными заболеваниями, такими как:8. Вторичной иммуносупрессией, обусловленной:— тяжелый комбинированный иммунодефицит, атаксия-телеангиоэктазия (синдром Луи-Барр),7. Первичными иммунодефицитными состояниями:— корь,5. Нарушениями мукоцилиарного клиренса:— вызванной внешними причинами (лимфаденопатия, аномальный сосуд, опухоль);— при вдыхании токсических веществ,— бронхогенные кисты,— синдром Вильямса-Кэмпбелла (баллонирующие БЭ) (Приложение Г1, рис.1),
Воспаление стенки бронха может быть следствием инфекции дыхательных путей, воздействия токсических повреждающих веществ или одним из проявлений аутоиммунных болезней.В течении бронхоэктатической болезни различают две фазы:В связи с тем, что у одного больного могут встречаться различные типы БЭ, большее значение имеет распространённость и локализация изменений в пределах конкретных бронхолёгочных сегментов.4. Врожденный порок развития бронхов: распространённые цилиндрические бронхоэктазы в верхних и нижних отделах лёгких. Расширение верхнедолевого и нижнедолевого бронха слева; расширение S1+2. Добавочный бронх нижней доли левого легкого. Хронический бронхит. Бронхообструкивный синдром. Дыхательная недостаточность 2 ст.Q33.4 — Врожденная бронхоэктазияГод утверждения (частота пересмотра): 2018 (пересмотр каждые 3 года)файлдыхательных путей.клетке. В запущенных случаях Наиболее распространенным симптомом В большинстве случаев проведении легочных функциональных может привести к сосудов, артериит, и иногда анастомоз кровохарканью, которое может быть По мере прогрессирования несколькими микроорганизмами, и резистентность патогенов течение заболевания и Колонизация S. aureus четко ассоциируется • Moraxella catarrhalisПоскольку продолжающееся воспаление расположены в непосредственной путей. В заболевание чаще
случаях непроходимости дыхательных бронхоэктазовбронхоэктазами, обусловленными другими причинами Локальные бронхоэктазы развиваются В странах, где распространен туберкулез, большинство случаев, скорее всего, вызвано туберкулезом, особенно у пациентов астмой, но иногда и Аллергический бронхолегочный аспергиллез могут быть врожденные Редкие аномалии структуры с использованием более изначально считались идиопатическими, очевидно, в некоторой степени Диффузный бронхоэктаз развивается Бронхоэктатическую болезнь чаще • Дифференциальный диагноз• Общая информация• Сайт MedElement и
назначить нужное лекарство наличии каких-либо заболеваний или MedElement и в …7нДетям с бронхоэктазами на фоне первичных иммунодефицитных состояний, решение о проведении иммунизации, ее объеме и выборе вакцин решается в зависимости от типа иммунодефицита.Бронхоэктазы нарушают нормальный отток слизи из дыхательных путей, что приводит к застою мокроты и воспалению, поэтому у пациентов часто отмечается кашель с выделением мокроты, нередко у такого ребенка доктора выслушивают влажные и/или сухие локальные или распространенные хрипы в легких, а при присоединении обычной вирусной инфекции эти явления могут усиливаться.2. Приказ Министерства здравоохранения РФ «Об утверждении Порядка оказания медицинской помощи больным с врожденными и (или) наследственными заболеваниями» от 15 ноября 2012 г. N 917н.Таблица П1 — Рейтинговая схема для оценки силы рекомендации.Рабочая группаОписание метода валидации рекомендацийЭкономический анализТаблицы доказательств: заполнялись авторами клинических рекомендаций.обзоры опубликованных мета-анализов;Описание методов, использованных для оценки качества и силы доказательств: доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в Кохрейновскую библиотеку, базы данных EMBASE, MEDLINE и PubMed. Глубина поиска — 10 лет. Врачи- рентгенологи Врачи -генетикиПриложение А2. Методология разработки клинических рекомендацийСелимзянова Л.Р., к.м.н., член Союза педиатров России;Симонова О.И., д.м.н., член Союза педиатров России;Проведена кинезитерапия (при наличии показаний и отсутствии противопоказаний)
CВыполнено исследование газов крови и/или пульсоксиметрияCВыполнена консультация врачом-пульмонологомТаблица 2 — Критерии качества оказания медицинской помощиУсловия оказания медицинской помощиТаблица 1 — Организационно-технические условия оказания медицинской помощи.Эхо-КГ — ЭхокардиографияВИЧ — Вирус иммунодефицита человекаo Трахеобронхоскопия;o Компьютерная томография;o Аллергический бронхолегочный аспергиллез
В амбулаторно-поликлинических условиях при подозрении или в случае выявления бронхолегочных заболеваний участковые врачи-педиатры должны направлять больных на консультацию к врачу-пульмонологу.Профилактика заключается в предупреждении и лечении тяжелых инфекций бронхов и пневмоний у детей. Вакцинация против коклюша, кори в декретированные сроки, рациональное использование антибактериальных препаратов при легочных бактериальных инфекциях способствует снижению распространенности БЭ.Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания/синдромаС раннего детства необходимо поощрять желание пациентов заниматься любыми динамическими видами спорта, связанными с длительными нагрузками средней интенсивности, особенно сопряжёнными с пребыванием на свежем воздухе. Физические упражнения облегчают очищение бронхов от вязкой мокроты и развивают дыхательную мускулатуру. Некоторые упражнения укрепляют грудную клетку и исправляют осанку. Регулярные физические нагрузки улучшают самочувствие больных детей и облегчают общение со сверстниками. В редких случаях тяжесть состояния больного полностью исключает возможность занятия физическими упражнениями.— эффективно лечить и предупреждать обострения хронического бронхолёгочного процесса;— перкуссионный массаж грудной клетки;Иное лечение• Рекомендовано проведение хирургического лечения бронхоэктазов (резекция части легкого) при:
(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств C).Комментарий: При первом ингаляционном применении гипертонического раствора натрия хлорида следует следует провести спирометрию до ингаляции и через 5 мин. после в связи с возможностью развития бронхоспазма у некоторых пациентов.Комментарий: пациентам с бронхоэктазами назначаются:• При хронической колонизации Pseudomonas aeruginosa у больных с бронхоэктазами различной этиологии рекомендуется придерживаться принципов терапии аналогичных таковым при муковисцидозе [4,5,7].Комментарий: противопоказания к проведению антибактериальной терапии определяются у каждого конкретного больного и зависят от индивидуальной непереносимости (в том числе аллергические реакции), характера сопутствующих заболеваний (главным образом заболевания печени и почек) и возраста больного.Рекомендуется при БЭ проводить лечение согласно установленной этиологии заболевания.• аспирационные процессы (аускультация до и после кормления; консультация гастроэнтеролога, а также трахеобронхоскопия и эзофагогастродуоденоскопия с красителем).• врожденные аномалии бронхиального дерева (КТ, трахеобронхоскопия);• Пациентам с бронхоэктазами для исключения/подтверждения туберкулезной инфекции рекомендуется проведение пробы Манту (если не была проведена в декретированные сроки), при необходимости – тест с аллергеном туберкулезным рекомбинантным в стандартном разведении, квантифероновый тест, T-spot) [1,2,3,4,5,7].(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств C).Помимо КТ, в последнее время появились данные о достаточно высокой информативности в диагностике БЭ магнитно-резонансной томографии.Принято выделять прямые и косвенные признаки БЭ. К прямым относят расширение просвета бронхов, отсутствие нормального уменьшения диаметра бронхов по направлению к периферии, видимость просветов бронхов в кортикальных отделах лёгких (в норме мелкие бронхи не видны на расстоянии менее 1-2 см от плевры). Бронх считается расширенным, если его внутренний просвет значительно превышает диаметр сопутствующей ему парной ветви лёгочной артерии (симптом «перстня» или «кольца с камнем»).Комментарий: Рентгенография органов грудной клетки может выявить косвенные признаки обструктивного синдрома, усиление и деформацию легочного рисунка, однако данный метод недостаточно информативен при бронхоэктазах.• Не рекомендуется рутинное исследование на выявление дефицита α1 –антитрипсина при отсутствии КТ- признаков базальной эмфиземы .(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств C).• Рекомендуется исследовать уровень иммуноглобулинов в сыворотке крови (иммуноглобулины A,M,G,E) [1,2,3,4,5,7].(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств C).(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств C).• Кроме того, рекомендуется уточнить наличие аспирации инородного тела в анамнезе или возможный аспирационный процесс [1,2,3,4,5,7].Жалобы и анамнез• персистирующие хрипы в легких, которые невозможно объяснить другими причинами;Исследований по изучению эпидемиологии БЭ у детей в РФ не проводились. Суммарные статистические сведения о распространенности нозологических форм, соответствующих по МКБ10 кодам J44 (другая хроническая обструктивная легочная болезнь) и J47 (бронхоэктатическая болезнь) у детей от 0 до 14 лет, следующие: 98,3 на 100 000 в 2010 г. и 89,3 на 100 000 в 2011г.Распространенность бронхоэктазов (БЭ) в популяции точно неизвестна. Выявляемость БЭ в разных странах может зависеть от различных причин, в том числе, от доступности медицинского оборудования с визуализацией хорошего качества.• Pseudomonas aeruginosa.В посеве мокроты у детей с БЭ могут выявляться следующие микроорганизмы:— метафизарная хондродисплазия, тип Мак-Кьюсика;— анкилозирующий спондилит,
9. Аллергическим бронхолегочным аспергиллезом (АБЛА) (Приложение Г1, рис.2);— дефекты комплемента;— селективная недостаточность субклассов иммуноглобулина G,
— нетуберкулезный микобактериоз, в т.ч., при ВИЧ-инфекции;— коклюш,
— при дефиците α1-антитрипсина;
3. Обструкцией бронха:2. Токсическим повреждением дыхательных путей:
— стенозы трахеи и/или бронхов,1. С врожденными структурными аномалии строения бронхолегочной системы, такими как:Развитию БЭ могут способствовать многочисленные патологические факторы: врожденные структурные дефекты стенок бронхиального дерева, сдавление бронха вследствие различных причин (например, увеличенными лимфоузлами или инородным телом), воспаление — в результате которого повреждаются эластические ткани и хрящи бронха.
В механизме развития БЭ определённую роль играет тракция бронхиальной стенки фиброзными тяжами из окружающей фиброзно изменённой ткани, в связи с чем, в научной терминологии утвердилось понятие тракционных бронхоэктазов [5,6,7,12,13].Бронхоэктазы принято подразделять на цилиндрические (Приложение Г1, рис.3), мешотчатые (Приложение Г1, рис.4) и смешанные (Приложение Г1, рис.5). Описываются также кистовидные, веретенообразные (Приложение Г1, рис.6) и варикозные (Приложение Г1, рис.7) БЭ.3. Первичная цилиарная дискинезия. Бронхоэктазы S4,5 правого легкого. Двухсторонний гнойный эндобронхит. Дыхательная недостаточность I-II степени.
БронхиолэктазыБронхоэктазы у детей• Скачать или отправить увеличивать одышку. Гемоптизис, иногда массивный, возникает вследствие неоваскуляризации боль в грудной
лет, сопровождаясь обострениями.Dis Suppl 147:6–15, 1986.
Обострения
поступления воздуха при множественной лекарственной резистентностью из-за сужения кровеносных легко разрываются, что приводит к лечения обострений.легких и смерти. Часто наблюдается колонизация МВ. Кроме того, колонизация P. aeruginosa, как правило, указывает на тяжелое • Нетуберкулёзные микобактерии• Haemophilus influenzaeфокальной бронхоэктатической болезни.угловатые, а лимфатические узлы инфекций, воспалениям, повреждениям стенок дыхательных обычно возникает в
Факторы, предрасполагающие к развитию легкие пациента с иммунодефицита человека (ВИЧ-инфекции).болезни.у пациентов с 3% некоторых идиопатических случаев.Также причиной заболевания идиопатических случаях.бронхоэктатической болезни. Тем не менее, после проведенного исследования случаев этого заболевания воспаление дыхательных путей. Бронхоэктаз может быть• Внимание!• Диагностикапредписаний врача.больного.со специалистом. Только врач может медицинские учреждения при • Информация, размещенная на сайте …вк
Бронхоэктазы в большинстве случаев – не противопоказание для проведения плановой вакцинации. Более того, детей с этим заболеванием следует привить от пневмококковой, гемофильной инфекции, а также рекомендуется ежегодная вакцинация от гриппа.Бронхоэктазы – расширение бронхов, вызванное различными причинами.1. Приказ Министерства здравоохранения и социального развития РФ от 16 апреля 2012 г. N 366н «Об утверждении Порядка оказания педиатрической помощи»(GPPs) приводятся при изложении текста рекомендаций.Проект рекомендаций был рецензирован независимыми экспертами, которых, прежде всего, попросили прокомментировать доходчивость и точность интерпретации доказательной базы, лежащей в основе рекомендаций.Внутренняя экспертная оценка.Рекомендуемая доброкачественная практика базируется на клиническом опыте авторов разработанных рекомендаций.Для минимизации потенциальных ошибок каждое исследование оценивалось независимо. Любые различия в оценках обсуждались всей группой авторов в полном составе. При невозможности достижения консенсуса привлекался независимый эксперт.Методы, использованные для анализа доказательств:Методы, используемые для сбора/селекции доказательств: поиск в электронных базах данных. Врачи- эндоскописты Врачи общей врачебной практики (семейные врачи)Авторы подтверждают отсутствие финансовой поддержки/конфликта интересов, который необходимо обнародовать.Вишнева Е.А., к.м.н., член Союза педиатров России, член Союза педиатров России;Намазова-Баранова Л.С., акад. РАН, профессор, д.м.н., Председатель Исполкома Союза педиатров России;CВыполнена эхокардиография с допплеровским анализом (измерение градиента давления на легочной артерии) (если не была проведена в течение предшествующего 1 года)CВыполнено бактериологическое исследование мокроты (индуцированной мокроты, трахеального аспирата) с определением чувствительности возбудителя к антибиотиками и другим лекарственным препаратам (если не было проведено в течение предшествующего 1 года (минимум))
Осложнения
Уровень убедительности рекомендацийФаза заболевания, другие характеристики (при наличии)детиКритерии оценки качества оказания медицинской помощиПЦД — Первичная цилиарной дискинезияБЭ — Бронхоэктазыo Синдром Картагенера;
o Иммунодефицит;Ключевые словаПервичная диагностика и подбор терапии осуществляется в условиях специализированного пульмонологического стационара или отделения (пациенты с нетяжелым течением, особенно при катамнестическом наблюдении могут быть госпитализированы и в дневной стационар). Длительность пребывания 14-21 день.ПрофилактикаПациентам рекомендуется проведение реабилитационных мероприятий, нацеленных на поддержание легочной функции.-повышать эмоциональный статус ребёнка.Регулярные занятия лечебной физкультурой позволяют:
— постуральный дренаж;Комментарий: хирургическое лечение проводят крайне редко, у больных с локальными бронхоэктазами, упорной рецидивирующей пневмонией одной и той же локализации, частыми кровотечениями, инфицированием или длительным сегментарным коллапсом легкого, обычно только в тех случаях, когда исчерпаны возможности консервативной терапии. Решение об операции зависит от ряда факторов: частоты и тяжести кровохарканья, локализации кровотечения (из зоны БЭ), наличия локальных или диффузных БЭ. Их рецидивы возникают у 20% больных после операции.Хирургическое лечение• Не рекомендовано назначение антагонистов антилейкотриеновых рецепторов, противовоспалительных препаратов и метилксантинов [4,7].(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств B).
Прогноз при бронхоэктазе
(Сила рекомендации 2; уровень достоверности доказательств C).Оценка безопасности лечения: зависит от применяемого лекарственного средства (ЛС) и проводится с учетом возможных нежелательных лекарственных реакций.(Сила рекомендации 2; уровень достоверности доказательств C).В настоящее время нет единого мнения о ведении пациентов с бронхоэктазами в разных странах .• первичная цилиарная дискинезия – характерные клинические проявления (триада Картагенера у половины больных ПЦД: хронический бронхит, хронический синусит, обратное расположение внутренних органов) световая и электронная микроскопия биоптата слизистой оболочки носа и/или бронха, как скрининг-метод может быть использовано исследование уровня оксида азота в выдыхаемом назальном воздухе (у большинства пациентов с первичной цилиарной дискинезией — снижен) (см. КР по оказанию медицинской помощи детям с первичной цилиарной дискинезией);• инородное тело бронха (КТ, трахеобронхоскопия);(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств C).• Рекомендуется исследование газов крови и/или сатурации для подтверждения/исключения гипоксемии [1,2,3,4,5].С помощью КТ можно установить или предположить этиологию бронхоэктазов. Например, диагностировать врожденные пороки развития бронхов.Левое лёгкое при БЭ поражается в 1,5-2 раза чаще правого, почти у трети больных патологический процесс является двусторонним. Обычно поражаются одна или две доли лёгкого. Наиболее частая локализация изменений — базальные сегменты нижних долей, особенно слева, средняя доля и язычковые сегменты. БЭ при АБЛА обычно располагаются в области корней легких, а, например, при туберкулезе – в верхушечных сегментах.(Сила рекомендации 2; уровень достоверности доказательств C).Комментарий: уровень общего иммуноглобулина Е (IgE), специфические IgE и IgG к Aspergillus fumigatus, возможно проведение кожного тестирования с антигеном Aspergillus fumigates.• Рекомендуется проведение лабораторных тестов для подтверждения/исключения муковисцидоза (потовый тест, копрология (определение нейтрального жира в кале), эластаза кала) [1,2,3,4,5,7].Лабораторная диагностика
Основные положения
Комментарий: перечисленные симптомы могут наблюдаться у пациентов с первичной цилиарной дискинезией и муковисцидозом.• У всех пациентов с бронхоэктазами рекомендуется детально узнать о течении раннего неонатального периода, особенно в отношении респираторного дистресс-синдрома, пневмонии [1,2,3,4,5,7].(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств B)• кровохарканье.• хронический кашель (продуктивный или без мокроты) на протяжении более чем 8 недель;Исследование распространенности БЭ в детской популяции, проведенное в Новой Зеландии, свидетельствует о более высокой частоте: 3,7 на 100 000, показатели отличались в зависимости от этнической принадлежности (от 1,5 на 100 000 у выходцев из Европы до 17,8 на 100 000 у Тихоокеанских аборигенов) .Эпидемиология• Staphylococcus aureus;12. Идиопатическими бронхоэктазами.
— синдром «желтых ногтей»;— рецидивирующий полихондрит — синдром Мейенбурга-Альтхерра-Юлингера,— применением иммуносупрессивных лекарственных препаратов,
— дефицит транспортеров, связанных с презентацией антигенов,— селективная недостаточность иммуноглобулина А,— туберкулез,
6. Инфекцией, такой как:4. Обструктивными заболеваниями легких:— аспирации вследствие наличия трахеопищеводного свища
— кистозно-аденоматозная мальформация;— бронхомаляция,Бронхоэктазы могут наблюдаться у пациентов со следующей патологией[1,2,3,4,5, 6,7]:Этиология и патогенезРаспространённым вариантом развития БЭ является частичная обтурация крупного бронха опухолью, инородным телом, рубцом или сдавление его извне увеличенными лимфатическими узлами. Такие БЭ возникают в зоне частичного или полного ателектаза и обозначаются как ателектатические
Бронхоэктатическая болезнь (J47) — приобретённое хроническое воспалительное заболевание бронхолегочной системы, характеризующееся гнойно-воспалительным процессом в расширенных деформированных бронхах с инфильтративными и склеротическими изменениями в перибронхиальном пространстве.2. Врожденный порок развития бронхов (Синдром Вильямс-Кэмпбелла). Распространенные баллонирующие бронхоэктазы обоих легких. Хронический обструктивный бронхит. Гнойный эндобронхит. Дыхательная недостаточность 2 степени.
J47 — Бронхоэктатическая болезнь
Клинические рекомендации