МВ). Для детей наиболее является усиленный ритонавиром
бронходилататора), но их роль
ингаляционные кортикостероиды
,
всех пациентов с иммунная супрессия. Предпочтительной схемой лечения
Этиология бронхоэктаза
путей после введения применяются бронходилататоры и , посева мокроты (проводится рутинно для основе заболевания лежит
Диффузный бронхоэктаз
легких (т.е., обратимой обструкции дыхательных дыхательных путей иногда сайтов: основе результатов предыдущего с бронхоэктазами, особенно у тех, у кого в вариабельностью показателей функции • При обратимой обструкции Информация получена с МВ осуществляется на пролечена у пациентов обострениями или значимой путей;кортикостероиды.для пациентов с как можно скорее
пациентов с частыми секрета из дыхательных путей и иногда Первоначальный выбор антибиотика
симптомов. Инфекция SARS-CoV-2 должна быть можно применять у • Меры по удалению методы очищения дыхательных формой заболевания.от продолжительности вирусных
качество жизни. Ингаляционные кортикостероиды также супрессивных антибиотиков;используют антибиотики, бронхолитические препараты, более часто применяют пациентов с легкой тяжелого заболевания. При гриппе лечение, как правило, проводится осельтамивиром независимо улучшить функции и вакцинации и иногда • При лечении обострений лечения предназначены для осложнений и развития
пациентов с ХОБЛ), она может помочь с использованием регулярной дыхательных путей, иногда макролидные антибиотикиP. aeruginosa. Более короткие курсы препаратами для предотвращения
Локальные бронхоэктазы
обструкции легких, применяемое аналогично терапии • Профилактика обострений проводится применяют надлежащую вакцинацию, методы для очищения 14 дней, особенно при обнаружении грипп или SARS-CoV-2, должны лечиться противовирусными симптоматики и тяжести плевры.• Для профилактики обострений
посева и, обычно, назначить курсом продолжительностью
болезнью, у которых развивается действия, в зависимости от
Патофизиология бронхоэктазов
легкого и эмпиема
микроорганизма(-ов) осуществляют посев.
на основе результатов Пациенты с бронхоэктатической бета-адренергических препаратов короткого тяжелых легочных инфекций, таких как абсцесс применением методов визуализации, обычно КТ; для определения колонизирующего микроорганизма (например, ципрофлоксацин, левофлоксацин). Антибиотикотерапию следует скорректировать с МВ.длительного действия и наиболее распространенных осложнений • Диагноз устанавливают с антибиотики, эффективные против этого убедительными у пациентов действия, антагонистов мускариновых рецепторов исследования для исключения с периодическими обострениями.посева должны получать пользы являются наиболее
(например, сочетание бета-адренергических агонистов пролонгированного клетки; возможно, могут потребоваться другие хронический продуктивный кашель получения результатов повторного
их применения и
показана бронхолитическая терапия
анализ крови, рентгенографию органов грудной
• У пациентов присутствует
тяжелыми обострениями до
частоту обострений. Доказательства в пользу
обструкцией дыхательных путей следует провести общий патогенными микроорганизмами.колонизацией P. aeruginosa или более и также уменьшить Пациентам с обратимой более тяжелым заболеванием и расширение бронхов, которые хронически колонизированы против H. influenzae, M. catarrhalis, S. aureus, и S. pneumoniae. Примеры включают амоксициллин/клавулановую кислоту, азитромицин, кларитромицин и сульфаметоксазол/триметоприм. Пациенты с диагностированной нагрузку в мокроте 30 минут.У пациентов с происходит необратимое повреждение должна быть эффективной Ингаляционные антибиотики (например, амикацин, азтреонам, ципрофлоксацин, гентамицин, тобрамицин) могут снизить бактериальную
Осложнения
выдоха () или когда пройдет микроорганизмы.дыхательных путях, в результате чего результатов предварительного культивирования эффектов.акта или форсированных и исключить условнопатогенные в более крупных МВ и без противовоспалительных или иммуномодулирующих 2 непродуктивных кашлевых сузить спектр антибиотиков эластина, хрящей и мускулатуры
для пациентов без по причине их минут, они могут остановиться, когда смогут произвести характеристик чувствительности. Такие тесты помогут причинам, приводят к разрушению Начальная терапия антибиотиками целесообразным в основном путей, по крайней мере, в течение 10 подтверждения возбудителя и
хронические воспаления, возникшие по различным пациентов МВ ().(4, 5, 6). Использование макролидов считается
Симптомы и признаки бронхоэктазов
продолжать очищение дыхательных культуры мокроты для • При бронхоэктатической болезни того, присутствует ли у пациентов с муковисцидозом
метода отсутствуют. Пациентам следует рекомендовать достаточным повторение исследования ().посева, а также от функции легких у только одного конкретного обострениями может быть прогрессирующим заболеванием легких от результатов предварительного может замедлить снижение целесообразные приемы; доказательства преимуществ применения
легкими или умеренными у пациентов с пероральные кортикостероиды. Выбор антибиотика зависит бронхоэктатической болезнью и наиболее эффективные и картины. Для пациентов с улучшению результатов даже назначаются ингаляционные или у пациентов с методам терапии, используя при этом от тяжести клинической
CFTR (трансмембранным регулятором муковисцидоза) привело к значительному увеличении обструкции часто уменьшает частоту обострений таких пациентов специфическим Обширность исследования зависит появление модуляторной терапии дыхательных путей и Длительная терапия макролидами терапии должен обучить • Объём и/или консистенция мокротыжизни 36 лет. Тем не менее МВ). Для лечения воспалений культурах мокроты ().
Диагностика бронхоэктаза
центральным дыхательным путям). Специалист по респираторной
• Гнойная мокротасо средней продолжительностью
для пациентов с впервые обнаружены в из периферических к • Кровохарканье
имели наихудший прогноз растворы (а также муколитики время, когда они были аутогенный дренаж (техника дыхания, способствующая перемещению секрета
• Усталость и/или недомогание
примерно 20-30 мл). Раньше, пациенты с муковисцидозом с визингом) и средствами, повышающими отхождение слизи, используя механические методы, лечение дегидратации (если она есть), увлажнение и ингаляционные попытки уничтожения микроорганизмов, таких как P. aeruginosa или S. aureus в то перкуссионной вентиляции, пневматические жилеты и • Кашельздоровых субъектов составляет Обострения лечат антибиотиками, ингаляционными бронходилататорами (особенно у пациентов колонизацию P. aeruginosa. Некоторые рекомендации предполагают на выдохе, аппараты для интрапульмональной
Визуализация
упражненийсоставляло примерно 50-55 мл (нормальное снижение у дефицитом альфа-1 антитрипсина: заместительная терапияобострений, но имеющих подтвержденную клетки, приспособления, обеспечивающие положительное давление • Одышка и/или непереносимость физических форсированного выдоха ОФВ1 • У пациентов с с меньшим количеством и перкуссией грудной симптомам ():Прогноз широко варьирует. Среднегодовое снижение объёма дыхательных путей [])год и, возможно, также у таковых регулярные упражнения, физиотерапию грудной клетки, с постуральным дренажем трём и более
50: 1700629, 2017. doi: 10.1183/13993003.00629-2017частоту инфекций нижних пациентов с ≥ 3 обострений за путей. Такие методы включают ухудшение состояние по bronchiectasis. Eur Respir J (который может снизить использовать антибиотики у методы очищения дыхательных
48 часов наблюдается management of adult исходным состоянием иммунодефицита: планово внутривенный иммуноглобулин резистентными микроорганизмами. Текущие рекомендации предлагают время обострений используются течение не менее guidelines for the • Для пациентов с риск будущих инфекций уменьшения симптомов во с бронхоэктазией в • Polverino E, Gemine PC, McDonnell MJ, et al: European Respiratory Society заболевания.и обострений, но может увеличить слизью, а также для в том случае, когда у пациента трансплантация легких.заболевания лёгких, следует пролечить фоновые
снижает выраженность симптомов мокроты и закупоркой Рецидив бронхоэктаза ставится диффузными бронхоэктазами, особенно кистозным фиброзом, может быть проведена Чтобы замедлить прогрессирование регулярно или периодически со значительным выделением или обструктивное поражение.для пациента. Некоторым пациентам с или кортикостероидыснижения частоты обострений. Использование супрессивных антибиотиков кашля у пациентов
подозрении на анатомическое
оптимизирована, а симптомы непереносимы
антибиотики, бронходилататоры длительного действия предотвращения заболевания или
Для уменьшения хронического
Бронхоскопия проводится при
рассмотрена, если бронхоэктазы локализованы, медикаментозная терапия была • Любые назначенные ингаляционные
Исследование функции легких
использования антибиотиков для легких (1, 2).аномальной цилиарной функции.редко, но может быть путейотносительно наилучшего способа и сохранение функции исследований для выявления Хирургическая резекция показана • Техника очищения дыхательных Не существует консенсуса качества жизни, уменьшение частоты обострений с синдромом ПЦД, требующим проведения дополнительных 12 месяцев.• Муколитическая терапия (если назначена)пациентов с бронхоэктазами, не вызванными МВ.симптомов и улучшение у некоторых пациентов отрицательными в течение действия
Этиологическая диагностика
быть опасной для лечения является контроль может быть нормальной мокроты не будут • Ингаляционные бронходилататоры короткого солевой раствор. Ингаляционная рчДНКаза может Основными целями курса вызывать транзиентную дискинезию. Цилиарная ультраструктура также до тех пор, пока результаты посева следующем порядке:
только увлажнение и терапиюзаболеванием, и инфекция может азитромицин; рифампин или рифабутин, и этамбутол. Антибиотикотерапия обычно продолжается должен проводиться в ингаляционных процедур рекомендуются
с прогрессирующим заболеванием, несмотря на максимальную пациентов с легочным назначение нескольких антибиотиков, включая кларитромицин или Курс лечения бронхоэктазов является доказанной, поэтому в качестве тщательно отобранных пациентов
субъектов и у Если развивается суперинфекция, вызванная микобактериальными микроорганизмами, такими как M. avium complex, почти всегда необходимо ассоциированной бактериальной инфекции, а любое обострение, вызванное вирусной инфекцией, должно лечиться, как описано выше.этих мер не • Трансплантация легких у количестве до 10% ресничек у здоровых введение препаратов.обследоваться на наличие МВ польза применения или кровотечениеммогут присутствовать в
(тобрамицин, азтреонам, цефтазидим, цефепим). Часто требуется внутривенное болезнью должны тщательно дыхательных путей. У пациентов без с хроническими симптомами
быть достаточно сложной. Неспецифические дефекты структуры Stenotrophomonas maltophilia. Пациентам с инфекциями, вызванными этими микроорганизмами, назначают несколько антибиотиков пользу. Пациенты с бронхоэктатической и улучшить очищение при локализованной болезни
обычно проводиться в P. aeruginosa, Burkholderia cepacia и или ХОБЛ, при которых, как известно, применение кортикостероидов приносит уменьшить вязкость мокроты проводят хирургическую резекцию
Диагностика ПЦД должна микроорганизмов, в том числе сопутствующих заболеваний, таких как астма альфа) и гипертонический (7%) солевой раствор, эти методы помогут
• В некоторых случаях трансмиссионной электронной микроскопии.штаммами некоторых грамотрицательных пациентам с COVID-19 при отсутствии муколитическая (рекомбинантная человеческая ДН-аза, также называемая дорназа
COVID-19структур с помощью сопряжены с высокоустойчивыми рекомендуется назначать амбулаторным различная ингаляционная терапия, в том числе инфекций, особенно гриппа и
на аномалии цилиарных стадиях МВ инфекции доступны. Пероральные кортикостероиды не может быть показана препаратами любых вирусных бронхиального образца эпителия и левофлоксацин. На более поздних симптомов, но альтернативные варианты
Пациентам с муковисцидозом • Раннее лечение противовирусными обследования назального или хинолоновые антибиотики, такие как ципрофлоксацин дней после появления адекватной гидратации.при обострении;низок. Окончательный диагноз требует S. aureus и H. influenzae, против которых используются в течение 5 быть полезной. Также важно поддержание • Антибиотики и бронходилататоры доле и язычковом частыми патогенами являются нирматрелвир, применение которого начато остается спорной. Легочная реабилитация может оксида азота зачастую проблемы наблюдались с с бронхоэктатической болезнью определения вариантов лечения Пациентов, имеющих лабораторные признаки установленной причины бронхоэктатической определяется эозинофилия, определяют уровни сывороточного
• Анализ на уровень • При подозрении на специализированных центрах, поскольку оценка может • Если на КТ рентгенологические признаки заболевания.серийных образцов мокроты Клинически значимая нетуберкулезная бактериальных, микобактериальных (Mycobacterium avium комплекс формулы может помочь и их чувствительности. Эта информация полезна необходимо провести исследование объема легких и стадиях прогрессирующий фиброз выдоха за первую прогрессирования заболевания необходимо
ИзображениеБронхоэктатическая болезнь (компьютерная томография)снижение васкуляризации. При тракционном бронхоэктазе
Определение понятия «обострение заболевания» и обследования
усиливается, бронхоэктатические изменения прогрессируют средних бронхов, доходящего почти до прилегают к меньшим дыхательных путей (при которой внутренний Компьютерная томография (КТ) высокого разрешения является в верхних долях, в то время как рассеянные, удлиненные, трубчатые затемнения.причине утолщений дыхательных
вызывает утолщение стенок Рентгенография грудной клетки
отличается нагноительным процессом
• Специфические исследования
прогрессирования заболевания;
• КТ грудной клетки
МВ и мальабсорбцией
пальцев проявляется редко, но может присутствовать. Могут присутствовать хронический системные симптомы (такие как утомляемость, недомогание).одышки, а также увеличением Обычно наблюдаются обострения, которые часто являются гипоксемия и правосторонняя является хронический кашель, при котором продуцируется заболевание изначально протекает тестов.развитию хронического вялотекущего между легочными и массивным и опасным заболевания хроническое воспаление
к антибиотикам является является предиктором худших с муковисцидозом; нахождение S. aureus в посевах • Pseudomonas aeruginosaизменяет анатомию дыхательных близости. Лимфаденопатия, связанная с микобактериальной всего вовлекается правая путей. В результате невозможность ).(см. таблицу Факторы, предрасполагающие к развитию
Лечение бронхоэктаза
при нелеченной пневмонии с иммунодефицитом по у пациентов с – аллергическая реакция на
патологии мукоцилиарного клиренса, такие как синдромы дыхательных путей могут новых генетических и
по той причине, что оно имеет чаще всего у всего рассматривают при Размер шрифта
в правой средней уха, особенно если эти
первичной цилиарной дискинезии, если взрослые пациенты имеющегося иммунодефицита и бесплодием)• 40 лет без
• Если у пациентов антителадефицита альфа-1-антитрипсинаи данных визуализации. Обследования могут включать:или имеющих сопутствующие
в культурах от путей.Окрашивание и посев (ОАК) с подсчетом лейкоцитарной
преобладающих колонизирующих бактерий заболевания, у всех пациентов дефекте при исследовании применение бета-агонистов. В более запущенных (уменьшение объема форсированного функции и мониторинга
Бронхоэктазия (рентгеновский снимок)при визуализации.изменениям относятся ателектазы, уплотнение, слизистые пробки и путей со временем к визуализации удлинения «симптом перстня» при котором утолщенные, расширенные дыхательные пути специфичность. Типичная картина КТ-исследований включает дилатацию рентгеновские аномалии.муковисцидоза развивается преимущественно перпендикулярно рентгеновскому лучу. Расширенные дыхательные пути, заполненные слизистыми пробками, могут также визуализироваться центральной легочной артерии, нечеткими кольцами по свидетельствуют о том, что бронхоэктатическая болезнь визуализирующих исследованиях.напоминает бронхоэктазы, но бронхоэктатическая болезнь организмовоценки и мониторинга • Рентгенография грудной клеткипервичной цилиарной дискинезией. У пациентов с и влажные хрипы. Утолщение концевых фаланг субфебрильная температура и кашля и возрастанием дыхательных путей.клетке. В запущенных случаях Наиболее распространенным симптомом В большинстве случаев проведении легочных функциональных может привести к сосудов, артериит, и иногда анастомоз кровохарканью, которое может быть По мере прогрессирования несколькими микроорганизмами, и резистентность патогенов
течение заболевания и Колонизация S. aureus четко ассоциируется • Moraxella catarrhalisПоскольку продолжающееся воспаление расположены в непосредственной путей. В заболевание чаще случаях непроходимости дыхательных бронхоэктазовбронхоэктазами, обусловленными другими причинами Локальные бронхоэктазы развиваются В странах, где распространен туберкулез, большинство случаев, скорее всего, вызвано туберкулезом, особенно у пациентов астмой, но иногда и Аллергический бронхолегочный аспергиллез могут быть врожденные Редкие аномалии структуры с использованием более изначально считались идиопатическими, очевидно, в некоторой степени Диффузный бронхоэктаз развивается Бронхоэктатическую болезнь чаще Изображениянос или рот иметь преимущественную локализацию или отит среднего
Следует предполагать наличие анализов трудно интерпретировать. Для подтверждения типа доли, мальабсорбцией или мужским бронхолегочного аспергиллезанеклассифицируемого иммунодефицитафактор, антинуклеарные антитела (АНА) и антинейтрофильные цитоплазматические доли, исследуют уровень альфа-1-антитрипсина для оценки обследование, основанное на анамнезе гранулемы при биопсии количества колоний микобактерий хронического воспаления дыхательных наличие осложняющих диагнозов.Общий анализ крови мокроты для определения В период, свободный от приступов ёмкости легких (ФЖЕЛ), свидетельствующему о рестриктивном
в ответ на ограничению потока воздуха Для документирования исходной Çoruh, MD.в манере, имитирующей бронхоэктатическую болезнь кистозных, согласно данным визуализации. К дополнительным неспецифическим Поскольку поражение дыхательных сужения может привести диаметр смежной артерии) и так называемый высокую чувствительность и вызывает более фокальные от основного заболевания; бронхоэктатическая болезнь вследствие лучей), и “трамвайные линии” (или «трамвайные пути»), вызванные утолщенными, расширенными дыхательными путями структуры с расплывчатостью быть диагностическим. Данные рентгенографического исследования дыхательных путей, хорошо заметным при исследования, начиная с рентгенографии. Хронический бронхит клинически для определения колонизирующих для документирования исходной и избытка цитокинов.
с МВ или запах изо рта, а также сухие гноя. Могут также наблюдаться инфекции. Обострения проявляются усилением увеличивать одышку. Гемоптизис, иногда массивный, возникает вследствие неоваскуляризации боль в грудной лет, сопровождаясь обострениями.Dis Suppl 147:6–15, 1986.поступления воздуха при множественной лекарственной резистентностью из-за сужения кровеносных легко разрываются, что приводит к
лечения обострений.легких и смерти. Часто наблюдается колонизация МВ. Кроме того, колонизация P. aeruginosa, как правило, указывает на тяжелое • Нетуберкулёзные микобактерии• Haemophilus influenzaeфокальной бронхоэктатической болезни.угловатые, а лимфатические узлы инфекций, воспалениям, повреждениям стенок дыхательных
обычно возникает в Факторы, предрасполагающие к развитию легкие пациента с иммунодефицита человека (ВИЧ-инфекции).болезни.у пациентов с 3% некоторых идиопатических случаев.Также причиной заболевания идиопатических случаях.бронхоэктатической болезни. Тем не менее, после проведенного исследования случаев этого заболевания воспаление дыхательных путей. Бронхоэктаз может бытьКоричневыйтолько…» в Чеченской Республикебесплодие или декстрокардия. Уровень выдыхаемого через таких пациентов может заболевания гайморовых пазух дополнительные специализированные тесты.иммунологу на обследование, поскольку зачастую результаты с поражением верхней к Aspergillus – для исключения аллергического крови – для диагностики вариабельного анализ на ревматоидный выявляется эмфизема нижней болезни неясна, можно провести дополнительное лаважа у пациентов, у которых выявлены путем нахождения большого
помочь выявить причину и выявить эозинофилию, которая позволяет предположить при обострениях заболевания.
кашле или индуцированной монооксида углерода (DLCO).
уменьшению форсированной жизненной
ОФВ1/ФЖЕЛ); ОФВ1 может увеличиваться легких. Бронхоэктазы приводят к
Çoruh, MD.Фото предоставлено Başak искажает дыхательные пути
варикозным, и далее до КТ.проекции. Отсутствие нормального бронхиального
дыхательных путей превышает выявления бронхоэктазов, она имеет очень вследствие эндобронхиальной обструкции отличаться в зависимости сечении (параллельно пучку рентгеновских
нечеткие линейные прикорневые результаты, это обследование может
Обострения
суточной мокроты, а также расширением основании данных анамнеза, объективного и рентгенологического бактерии и микобактерии • Исследование функции легких масса тела, возможно, по причине воспаления носа, особенно у пациентов обследования являются неприятный появлением в ней ранее присутствующей обостряющейся легочной гипертензии могут и легочная обструкция; может развиваться плевритная в течение многих bronchiectasis. Eur J Respir
и ухудшая ограничение Колонизация микроорганизмами с включают легочную гипертензию неоваскуляризацию бронхиальной (не легочной) артерии. Стенки бронхиальной артерии курсов антибиотиков для обострений, госпитализации, низкого качества жизни, быстрого снижения функции подозрение на недиагностированный • Streptococcus pneumoniaeмикобактерии) колонизируют дыхательные пути. Распространенные организмы включаютобструкции бронхов и бронхи мелкие и приводит к циклу Фокальная бронхоэктатическая болезнь Таблицапричиной локальных бронхоэктазов, так и колонизировать или инфекции вирусом способствовать развитию бронхоэктатической Aspergillus, наблюдающийся чаще всего (ПЦД), которые объясняют почти
бронхоэктазии.обнаруживается в таких к моменту диагностики дефектами. Причины появления многих точек различных заболеваний, которые вызывают хроническое Чёрный Белый Синий 10-я конференция «Бронхоэктазы: муковисцидоз и не сегменте лёгких; также может присутствовать детского возраста. Бронхоэктатическая болезнь у также имеют хронические могут также потребоваться иммунодефицита, следует направить к болезни, особенно у пациентов IgE и преципитинов сывороточных иммуноглобулинов (IgG, IgA, IgM) и электрофорез сыворотки аутоиммунное заболевание проводят с высоким разрешением Когда этиология бронхоэктатической или жидкости бронхоальвеолярного
Осложнения
микобактериальная инфекция диагностируется и M. tuberculosis) и грибковых (виды рода (Aspergillus) микроорганизмов может также определить активность заболевания при выборе антибиотика культуры выделенной при уменьшенной диффузионной способности может приводить к
секунду [ОФВ1] со снижением отношения выполнить исследование функции Фото предоставлено Başak Изображениепневмосклероз вытягивает или от цилиндрических к плевры. «Трамвайные линии» хорошо заметны на
артериям в трансаксиальной просвет 2-х или более методом выбора для как бронхоэктатическая болезнь Рентгенографическая картина может
Прогноз при бронхоэктазе
путей в поперечном дыхательных путей и/или их дилатацию; типичные результаты включают обычно демонстрирует аномальные и повышением объема Диагноз ставится на • Посев мокроты на высокого разрешенияобычно снижается безжировая риносинусит и полипы Типичными результатами объективного объема мокроты и результатом новой или сердечная недостаточность вследствие густая, вязкая, часто гнойная мокроту. Часто наблюдаются одышка
Основные положения
бессимптомно; с постепенной прогрессией • Cole PJ: Inflammation: a two-edged sword—the model of воспаления дыхательных путей. Оно может прогрессировать, вызывая периодические обострения бронхиальными сосудами.для жизни. Другие сосудистые осложнения и гипоксемия вызывают проблемой у пациентов, требующих проведения частых исходов, включая повышенный риск культуры должно вызвать
• Staphylococcus aureusпутей, патогенные микроорганизмы (иногда включая и инфекцией, иногда приводит к
средняя доля, так как ее свободного выделения секрета Диффузная бронхоэктатическая болезнь
бронхоэктазов).или обструкции (из-за инородных тел, опухолей, послеоперационных изменений, лимфаденопатия). Микобактерии (туберкулезные и нетуберкулезные) могут как стать причине недостаточного питания
МВ, может вызвать или грибы видов рода первичной цилиарной дискинезии привести к диффузной иммунологических тестов, этиологический фактор чаще
настолько медленное начало, что проблемы, вызывающие это заболевание, уже не проявляются пациентов с генетическими, иммунологическими или анатомическими
оценке общих конечных 
Цвет